Search

Background: Dapsone is a second-line therapy for immune thrombocytopenia (ITP). It is cost-effective, with a response rate comparable to other drugs used as second-line therapy, such as azathioprine, danazol, cyclophosphamide, cyclosporine, vincristine, rituximab, and eltrombopag. Material and Methods: This retrospective study analyzed ten adult patients who presented to our hematology division outpatient clinic between March 2013 and July 2021, was diagnosed with chronic/refractory ITP, did not respond to first-line therapy, and used dapsone. Results: Eight (80%) patients were female, and 2 (20%) were male. The median age was 50 (range, 24-64) years. The mean pre-treatment platelet value was 12.8x109/L (range: 4-22.1x109/L). The median duration of symptoms before dapsone treatment was 60 (6-360) months. The median number of treatments received before dapsone was 4 (range: 3-6). All patients were routinely treated with oral dapsone 50 mg for two weeks, followed by 100 mg. The median time to treatment response was 39 (range: 14-90) days. The response rate was 60% (complete response 40%, partial response 20%). Asymptomatic anemia was observed as a side effect in only one patient. Conclusions: Based on these results, it can be speculated that dapsone is an effective, inexpensive, and well tolerated treatment option. Considering the economic status of developing countries, it seems very attractive to use dapsone as the second-line therapy for chronic/refractory ITP. To the best of our knowledge, this is the first study in Turkey on the use of dapsone for chronic/refractory ITP.

Background Hairy cell leukemia (HCL) is an uncommon neoplasm representing approximately 2% leukemias and

İlk oral proteazom inhibitörü (PI) olan iksazomib, lenalidomid ve deksametazon (IRd) ile kombinasyon halinde relaps refrakter multipl miyelomun (RRMM) tedavisi için onaylanmıştır. Bununla birlikte, klinik çalışma sonuçları her zaman gerçek dünyadaki sonuçlarla örtüşmez. Bu çalışmanın amacı, gerçek yaşamda RRMM'li hastaların tedavisi için iksazomib bazlı kombinasyon tedavisinin sonuçlarını değerlendirmektir. Çalışmaya ** Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı’ndan toplam 45 RRMM tanılı hasta retrospektif olarak dahil edildi. Medyan takip süresi 15.9 ay (0.3-53.8) ve medyan yaş 66 (40-84) idi. Hastaların %8.8’i 2. sırada, % 15.5’i 3. sırada, %35.5’i 4. sırada ve %40’ı da ≥5. sırada iksazomib aldı. Genel olarak, IRd’den önce hastaların %100’ü PI'lere (bortezomib %100, karfilzomib %31.1), %88.8’i immünomodülatör ilaçlara (IMID) (lenalidomid %86.6, pomalidomid %33.3, talidomid %4.4) ve %55.5’i de otolog kök hücre nakline maruz kalmıştır. Hastaların hepsi lenalidomid ve deksametazon ile kombinasyon halinde iksazomib almıştır. Tedavi, yan etki nedenli düşük bir kesilme oranıyla (%6.6) iyi tolere edilmiştir. En sık görülen yan etkiler sitopeni (%50) ve enfeksiyon (%25) olmuştur. Genel yanıt oranı %77.7, çok iyi kısmi yanıt oranı %20, tam yanıt oranı % 28, kısmi yanıt oranı %11.4, minimal yanıt oranı %5.7, stabil hastalık oranı %5.7, progresif hastalık oranı %28.5 saptandı. İksazomib tedavisinde medyan progresyonsuz sağkalım (PFS) 29.1 aydı (%95 GA 17.2–40.9). PFS 12 ve 24 ayda sırasıyla %75 ve %59 idi. Medyan genel sağkalım (OS) 22.6ay (%95 GA 18.8–40.9) idi; OS 12 ve 24 ayda sırasıyla %73 ve %49 idi. Gerçek yaşamda RRMM hastalarında IRd etkili, güvenli ve oral verilebilmesi nedeniyle kolay uygulanabilir bir rejimdir.

Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) erişkinde nadir rastlanılan multi-sistemik (MS) ve heterojen bir hastalıktır. Erişkin hastaya yaklaşım ve tedaviyle ilgili veri oldukça azdır. Bu çalışmada Mart 2000 ile Mart 2022 tarihleri arasında merkezimize sevk edilen LHH’li 16 erişkin hastayı retrospektif olarak inceledik. Hastaların %68,7’si erkek ve ortanca yaş 30,5 yıl idi. Tanıda hastaların %50’sinde tek bölgede, %50’sinde MS tutulum vardı. Riskli organ tutulumu 3 hastada (%18,75) mevcuttu. En çok tutulan alanlar kemik ve akciğer (%43.75), sonrasında ise santral sinir sistemi (SSS) (%31,25) idi. Sistemik tedavi endikasyonu olan 8 hastanın tamamına birinci sırada vinorelbin ve steroid tedavisi verildi. Diğer hastalara cerrahi eksizyon veya radyoterapi uygulandı. Tedaviye tam yanıt oranı %37.5, kısmi yanıt oranı %37.5 idi. Hastaların 3’ü (%18,75) nüks etti. Tek bölge tutulumu olan hastaların hepsi hayatta ve nüks gelişmedi. On bir hasta ise halen hayattadır. Median genel sağkalıma (OS) ulaşılamadı, 3 yıllık OS %79.8 idi. Otuz yaş üzerindeki hastaların sağkalımı daha düşük bulundu. Ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.2). MS hastalığı olanların median OS verileri daha kötüydü (48 aya karşı ulaşılamadı, p=0.02). Tanı yaşının 30’un üzerinde olması ve SSS tutulumu bulunması daha düşük OS ile ilişkiliydi ancak bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Dalak ve karaciğer tutulumu olan hastalarda hızlı hastalık progresyonu ya da tedaviye refrakterlik izlendi. Özellikle kötü prognostik özellikleri olan hastalara birinci basamakta vinblastin/steroid bazlı tedaviler yetersiz kalabilir. Erişkin LHH’da klinik ve prognostik özelliklerinin daha iyi belirlenebilmesi, uygun tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için çok merkezli, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır., Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare, multisystemic, and heterogeneous disease seen in adults. There is very little data on how to approach and the treatment of the adult patient. In this study, we retrospectively analyzed 16 adult patients with LCH who were referred to our center between March 2000 and March 2022. 68.7% of the patients were male, and the median age was 30.5 years. At the time of diagnosis, 50% of the patients had a single site, and 50% had multisystemic (MS). Risk organ involvement was present in 3 patients (18.75%). The most involved areas were bone and lung (43.75%), followed by the central nervous system (CNS) (31.25%). All eight patients with indications for systemic treatment were given vinorelbine and steroid treatment in the first line. Other patients underwent surgical excision or radiotherapy. The response rate to treatment was 37.5%, and the partial response rate was 37.5%. 3 (18.75%) of the patients relapsed. All patients with single-site involvement survived and did not relapse. Eleven patients are alive. Median overall survival (OS) was not achieved; 3-year OS was 79.8%. Survival of patients over 30 years of age was found to be lower. However, this difference was not statistically significant (p=0.2). Those with MS had worse median OS data (48 months vs. unavailable, p=0.02). Age at diagnosis over 30 and CNS involvement was associated with lower OS, but this was not statistically significant. Rapid disease progression or refractoriness to treatment was observed in patients with spleen and liver involvement. Especially in patients with poor prognostic features, vinblastine/steroid-based treatments may be insufficient in primary care. Multicenter, prospective studies are needed better to determine the clinical and prognostic features of adult LCH and to develop appropriate treatment strategies.

Kronik Myeloid Lösemide (KML), etyolojisinde sorumlu tirozin kinaz aktivitesi gösteren bcr-abl füzyon geninin keşfinden sonra, bu aktiviteyi inhibe eden ilaçların keşfiyle, daha uzun sağkalım sürelerine ulaşılabilmiştir. Bu ilaçlarla tedaviye zamanla direnç gelişmesi, ikinci ve üçüncü kuşak ajanların geliştirilmesinin önünü açmıştır. Bu çalışmamızda, merkezimizde ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) – bosutinib - tedavisi alan hastaların, klinik, laboratuvar, moleküler yanıt, yan etki profili ve mortalite üzerindeki etkilerini değerlendirmeyi amaçladık. KML nedeniyle bosutinib tedavisi başlanan 17 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tedaviye kaçıncı sırada başlandığı, klinik, laboratuvar ve moleküler yanıt durumları retrospektif olarak elektronik hasta kayıtlarından tarandı. Elde edilen veriler hastaların ilaç başlanma sırasına göre karşılaştırıldı. İkinci (n=2), üçüncü (n=7) ve dördüncü (n=8) sırada bosutinib başlanan hastaların yaş, cinsiyet, komorbidite sayısı, bosutinib tedavi süresi açısından anlamlı bir fark gözlenmezken KML tanı yaşları arasında anlamlı bir farklılık mevcuttu. Moleküler yanıt ve yan etki profili açısından değerlendirildiğinde, ilacın başlanma sırası ile anlamlı bir farklılık yoktu. Hastaların genel sağkalımı 43,38 ± 4,98 ay (%95 GA: 33,62 – 53,16 ay) olarak gözlemlendi. Bosutinib tedavisinin her yaş grubunda, ilacın her başlanma sırasında kullanımının, stabil moleküler yanıt sağlaması açısından güvenli olduğu gözlemlendi. Yan etki profili açısından kullanımını sınırlayacak bir profile sahip olmaması nedeniyle KML tedavisinde tercih edilebilir bir molekül olarak düşünülmelidir. After the discovery of the bcr-abl fusion gene, which shows the tyrosine kinase activity responsible for its etiology in Chronic Myeloid Leukemia (CML), longer survival times have been achieved with the discovery of drugs that inhibit this activity. The development of resistance to treatment with these drugs over time paved the way for the development of second and third generation agents. In this study, we aimed to evaluate the effects of patients receiving second generation tyrosine kinase inhibitor (TKI) - bosutinib - treatment on clinical, laboratory, molecular response, side effect profile and mortality in our center. Seventeen patients who were started on bosutinib therapy for CML were included in the study. The order in which the treatment was initiated, the clinical, laboratory and molecular response status of the patients were retrospectively scanned from electronic patient records. The data obtained were compared according to the order of initiation of the drugs of the patients. While no significant difference was observed among the second-line (n=2), third-line (n=7) and fourth-line (n=8) bosutinib treated patients in terms of age, gender, number of comorbidities, and duration of bosutinib treatment, there was a significant difference between the ages of CML diagnosis. There was no significant difference with the order of initiation of the drug and molecular response and side effect profile. The overall survival of the patients was 43.38 ± 4.98 months (95% CI: 33.62 – 53.16 months) Conclusion: It was observed that the use of bosutinib treatment was safe in all age groups at each initiation order and provide a stable molecular response. Since it does not have a side-effect profile that would limit its use, it should be considered as a preferred molecule in CML treatment.

Relaps veya refrakter akut lösemide klofarabin bazlı kurtarma tedavilerinin genel yanıt oranları %17-48 arasında değişmektedir. Çalışmamızda relaps veya refrakter akut lösemi tanılı hastalarda klofarabin bazlı kurtarma tedavisi sonrası yanıt oranları, enfeksiyon ile ilişkili komplikasyonları ve yan etkileri değerlendirildi. Ocak 2015 ile Aralık 2020 tarihleri arasında kliniğimizde klofarabin bazlı kurtarma tedavisi alan 12 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların %58 (n=7)’i erkek olup ortalama yaş 36,6±16,4 olarak saptandı. Hastaların %75 (n=9)’i akut lenfoblastik lösemi, %25 (n=3)’i akut myeloid lösemi tanısı ile takip edilmekteydi. Klofarabin öncesi almış oldukları kemoterapi rejim sayısı medyan 3 idi. Hastaların %66 (n=8)’sı son aldığı tedaviye refrakter, %33 (n=4)’ü erken nüks ile başvurdu. Hastalar klofarabin 22,5 mg/m2 + sitozin arabinozid 1000 mg/m2 dozunda intravenöz 1-5. gün olacak şekilde tedavi aldılar. Tedavi esnasında tüm hastalar febril nötropeni ile komplike oldu, hastaların %58 (n=7)’inde sepsis gelişti. Ciddi (grade 3-4) non- hematolojik yan etkiler arasında hepatotoksisite %33, diyare %25, bulantı-kusma %16, mukozit %16 civarındaydı. Klofarabine bağlı nörotoksisite izlenmedi. Hastaların birinde tam yanıt (%8) elde edildi. Hastaların %33 (n=4)’ü tedaviye yanıtsızdı. İlk 30 gün içindeki mortalite oranı %50 (n=6) idi. Mortal seyreden hastaların bir tanesinde erken ölüm (

Turkish Stem Cell Coordination Center (TURKOK) carries out the procurement process of unrelated allogeneic hematopoietic stem cells in Turkey. This study aims to compare the efficacy of both once-daily and divided-dose G-CSF administration and the original and biosimilar G-CSF use and the frequency and severity of adverse events in TURKOK donors.The study was conducted retrospectively with 142 healthy TURKOK donors. For PBSC mobilization, two different subcutaneous G-CSF programs were used as 10 μ/kg/day single-dose and 5 μ/kg/12 h. Neupogen (Amgen, Puerto Rico) and Tevagrastim (Teva, Kfar Saba, Israel) were used as G-CSF. All donors started apheresis on the fifth day, and all side effects were recorded during the procedure.Stem cell yield was similar between single-dose and divided-doses based on donor weight, favoring the split-dose based on recipient weight (P = .506 and P = .023, respectively). Both G-CSF posologies were comparable if the target CD34+ cell yield was ≥4 × 10Split-dose may be recommended for cases where the need for large numbers of CD34+ cells to be harvested is anticipated due to significant cell yield relative to recipient weight. However, sufficient hematopoietic stem cells can be collected with both posology. Tevagrastim is non-inferiority effective to Neupogen. Side effects during administration are both low-grade and temporary.

Posttransplant lymphoproliferative diseases are complications that develop after solid organ transplantation. Primary EBV infection is one of the most important risk factors. After deceased kidney transplantation, we presented a young male patient diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma.

Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfoma (NLPHL) az görülen ve prognozu oldukça iyi olan bir hastalıktır. NLPHL tüm Hodgkin lenfomalı (HL) hastaların %5’ini oluşturmaktadır. Hastalıkla ilgili en önemli sorunlar hastalık nüksü, Hodgkin dışı lenfomaya transformasyon ve tedavi ilişkili yan etkilerdir. Erken evre hastalıkta tedavisiz izlem, cerrahi, tutulu alan radyoterapisi ve tek başına ritüksimab tercih edilirken, yüksek tümör yükü olan olgularda ve ileri evre hastalıkta kemoimmünoterapi kullanılır, radyoterapi eklenebilir. Hastalık nüksü sonrasında dahi tedavi yanıtları oldukça iyidir. Tedaviye yönelik verilerin tamamı retrospektif çalışmalardan gelmektedir. Çalışmamızda kliniğimizde Aralık 2011-Aralık 2020 tarihleri arasında NLPHL tanısı alan 10 hasta değerlendirildi. Hastaların medyan yaşı 36 (28-60) yıldı. NLPHL tanılı hastalar HL tanılı hastaların %2.08’ini oluşturmakta idi. Hastaların %80’ni (n=8) erkekti. Tanı anında hastalarımızın %70’ni (n=7) erken evre idi ve tüm hastaların ECOG (Doğu Kooperatif Onkoloji Grubu) performans skoru 0’dı. Hastalarımızın hepsinde başvuru şikayeti ele gelen lenfadenopatiydi. Tanı anındaki hemogram ve biyokimyasal parametreler normal referans aralığındaydı. Tüm hastalarımızın bakılan immünhistokimyasal boyamalarında CD20 pozitifliği mevcuttu ve yalnız 1 (%10) hastanın CD30 pozitifliği mevcuttu. Dokuz (%90) hastamıza ilk sıra tedavi olarak ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) kemoterapisi uygulandı. Bir (%10) hastamıza ise kombine modalite tedavisi (CMT) olan ABVD ile birlikte RT uygulandı. Bir hastamıza hastalık progresyonu nedeni ile diğer hastamıza ise geç nüks sebebi ile kurtarma tedavisi sonrası otolog kök hücre nakli yapıldı. Kliniğimizde tanı konulan NLPHL hastalarının Amerika ve Almanya gibi yabancı ülkelerde yayınlanan literatürlerde belirtilen insidans oranları ve verilen ilk basamak tedavi seçimi ile uyumsuz bir tablo oluşturmaktadır. Bu farklılığın Türkiye’den bildirilecek diğer verilerle karşılaştırılması ve tartışılması uygun olacaktır., Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma is an infrequent disease with a favorable prognosis. NLPHL accounts for 5% of all HL cases. The major problems encountered in NLPHL are treatment side effects, recurrent disease or transformation into NHL. Patients with early-stage NLPHL are prefered active monitoring, surgery, radiotherapy to the part of the body affected by lymphoma, single-agent rituximab whereas individuals with advanced NLPHL are treated with chemotherapy/radiotherapy may be added. Even relapsed NLPHL responds quite well to treatment. It is important to repeat the biopsy at recurrence because of the high risk of transformation of NLPHL. Although transformed disease is mostly related to primary disease clonaly, survival of patients in which autologous stem cell transplant is done following salvage therapy, is similar to those with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL). All data on treatment come from retrospective studies. Ten patients diagnosed with NLPHL in our clinic between December 2011 and December 2020 were evaluated in our study. Median age was found 36 years. Patients with a diagnosis of NLPHL comprised 2.08% of patients with a diagnosis of HL. Eight of patients (80%) were male. At the time of diagnosis, all patients had ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) score of 0 and seven of the patients (70%) were at early stage. All patients who applied to the hospital, complained about palpable lymphadenopathy at first. Hemograms and biochemical parameters were in reference intervals at the time of diagnosis. Immunohistochemical staining showed that all patient’s specimen were positive for CD20, but just one of them (10%) positive for CD30. Nine patiens (90%) were administered ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) chemotheraphy as first-line theraphy. On the other hand one patient (10%) received coadministration of RT with ABVD (CMT). One of our patients due to disease progression and the other patient due to late recurrent disease, recieved salvage chemotherapy regimen. After chemotherapy, patients had autologous stem cell transplant. NLPHL patients diagnosed in our clinic are not competible with incidence rates and first-line treatment option given in the published foreign literature. It would be appropriate to compare and discuss the difference with other data reported in Turkey.

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma is an infrequent disease. It is associated with a favorable prognosis. The most important problems with the management of the disease are relapses, transformation to non-Hodgkin lymphoma, and treatment-related toxicities. In early stages of disease, watchful waiting, surgery, radiotherapy, and single-agent rituximab are the treatment options. Chemo-immunotherapy may be preferred in early disease with high tumor and symptom burden. In advanced disease, chemo-immunotherapy with or without radiotherapy is used. Good responses can be achieved in relapsed disease. The risk of transformation is high. It is reasonable to obtain re-biopsies at relapses. Transformed disease and the primary disease have been shown to be clonally-related in most cases. Prognosis of transformed disease which is treated with salvage chemo-immunotherapy followed by autologous stem cell transplantation is similar to that of de novo diffuse large B-cell lymphoma. All of the data regarding the treatment come from retrospective data.

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasia (BPDCN) is a rare hematological malignancy whose pathogenesis has not yet been elucidated. Skin, bone marrow, and lymph node involvement can be observed, and it is generally seen in men and old adults. Immunohistochemistry (IHC) features of skin and bone marrow biopsy are essential for diagnosis. There are no standardized treatment options for this malignancy, and the prognosis is particularly poor. Although there are no standardized treatment options for this malignancy, multiple agent chemotherapies such as Hyper-CVAD and CHOP can be used. Bone marrow transplantation may be an option for patients with life expectancy. More case reports are required to understand and manage this extremely rare malignancy. We report the case we encountered in our clinic and selected CVP as the treatment approach.

Diffuse Large B-Cell Lymphoma is characterized by the infiltration of small vessels by lymphoid cells. These cells are not seen in the systemic circulation. Depending on the involvement location, it may present with different clinics such as central nervous system and skin involvement. Therefore, diagnosis may delay. Diagnosis is based on pathology. Herein we present a rare patient who initially presented with cellulitis and was ultimately diagnosed with Intravascular Large B Cell Lymphoma. With this case, we aim that lymphoma infiltration should be considered in skin lesions that are difficult to diagnose.