O prognóstico de gastrosquise permanece adverso nos países em desenvolvimento e os fatores associados a óbito não são conhecidos. O estudo objetivou avaliar os fatores associados com morte neonatal em casos de gastrosquise atendidos no IMIP. Foram incluídos 49 casos de gastrosquise atendidos no IMIP, Recife-Brasil, entre 1995 e 2001. A variável dependente foi morte neonatal e as independentes foram: diagnóstico pré-natal, local e tipo de parto, idade gestacional, peso ao nascer, intervalo entre parto e admissão e parto-cirurgia, correção cirúrgica primária ou em estágios, necessidade de ventilação mecânica e infecção pós-operatória. Calculou-se a razão de prevalência (RP) de morte neonatal com intervalo de confiança a 95%, realizando-se análise de regressão logística para determinar o risco ajustado de óbito. A mortalidade foi de 53% (26 casos), sendo infecção a principal causa de óbito (92%). O diagnóstico pré-natal associou-se com significante redução (74%) do risco de morte. Esse risco foi significantemente aumentado ( > 2 vezes) para RNs, com peso menor que 2,5Kg e provenientes de outros hospitais. Também verificou-se aumento significante do risco para o intervalo entre parto-admissão e parto-cirurgia maior que duas e quatro horas (respectivamente, 2,5 e 3,4). O risco de morte foi 2,6 vezes maior nos casos com ventilação mecânica. Na análise multivariada, persistiram associadas ao óbito a prematuridade e o intervalo entre parto e cirurgia maior que 4h. Observou-se uma elevada mortalidade entre recém-nascidos com gastrosquise, que pode ser explicada por fatores como ausência de pré-natal, prematuridade, baixo peso, parto fora dos centros terciários, longos intervalos entre parto e cirurgia e necessidade de ventilação mecânica.Gastroschisis remains associated with an adverse outcome in developing countries and the factors associated with neonatal death are not known. The aim of this study was to determine the factors associated with neonatal death in cases of gastroschisis managed in a tertiary hospital in Brazil. It was included 49 cases of gastroschisis managed at IMIP, Recife - Brazil, between 1995 and 2001. The dependent variable was neonatal death and the independent variables were: prenatal diagnosis, route and site of delivery, gestational age, birthweight, birth-to-admission interval, birth-to-surgery interval, primary or staged-silo repair, need of mechanical ventilation and postoperative infection. Prevalence ratio (PR) and its 95% confidence interval of neonatal death was determined. Logistic regression analysis was performed to determine adjusted relative risk of neonatal death. Overall mortality was 53% (26 cases) and infection was the main cause of death (92%). Prenatal diagnosis was associated with significant reduction of 74% in the risk of death. This risk was significantly increased ( > twice) among newborns with gestational age below 37 weeks, birthweight below 2.5Kg and outborn babies. A significantly greater risk of neonatal death was observed for birth-to-admission interval of 2h or more and birth-to-surgery interval of 4h or more (2.5 and 3.4 times, respectively). Need of mechanical ventilation was associated with an increased risk of death (2.6 times). In multivariate analysis, variables that persisted strongly associated to neonatal death were gestational age below 37 weeks and birth-to-surgery interval greater than 4h. A high mortality was observed among babies of gastroschisis which is explained by factors like absence of prenatal diagnosis, prematurity, low birthweight, delivery outside the tertiary center, longer birth-to-surgery intervals and need of mechanical ventilation.