Search

La encefalopatía hepática (EH) en perros y gatos es un disturbio metabólico complejo del sistema nervioso central que puede deberse a insufi ciencia hepática, defi ciencias enzimáticas en el ciclo de la urea o a desvíos portosistémicos. Como resultado, las funciones hepáticas de desintoxicación se alteran y/o son eludidas, y los constituyentes inalterados de la sangre portal penetran directamente a la circulación sistémica. La patogénesis de la encefalopatía asociada a la insufi ciencia hepática es compleja. Probablemente, la EH es un síndrome en el que intervienen múltiples factores que adquieren distinta importancia de acuerdo a la situación clínica. Los puntos clave a considerar en la patogenia de la EH son: a) las neurotoxinas; b) las alteraciones de los sistemas de neurotransmisión; y c) las alteraciones astrocitarias. Los signos clínicos de EH incluyen obnubilación del estado mental, trastornos del comportamiento, deambulación, apoyo de la cabeza contra superfi cies diversas, defi ciencias visuales y actividad convulsiva. A menudo se presentan también otros signos asociados a la insufi - ciencia hepática como pérdida de peso, anorexia, vómitos, diarreas y poliuria-polidipsia. El diagnóstico de EH se basa en la identifi cación de la alteración hepática en un paciente con trastornos neurológicos típicos de una encefalopatía metabólica. Aunque hay una gran variedad de métodos, el de elección es la centellografía portal transcolónica. El tratamiento de la EH está orientado a reducir los niveles de las toxinas provenientes de la absorción intestinal y a controlar las convulsiones, si se presentan; pero lo fundamental para controlar los signos neurológicos es el tratamiento de la causa del trastorno hepático subyacente. En este artículo se describen los principales avances descritos hasta el momento en relación a la fi siopatología de la encefalopatía hepática, así como las estrategias terapéuticas.

La encefalopatía hepática (EH) en perros y gatos es un disturbio metabólico complejo del sistema nervioso central que puede deberse a insufi ciencia hepática, defi ciencias enzimáticas en el ciclo de la urea o a desvíos portosistémicos. Como resultado, las funciones hepáticas de desintoxicación se alteran y/o son eludidas, y los constituyentes inalterados de la sangre portal penetran directamente a la circulación sistémica. La patogénesis de la encefalopatía asociada a la insufi ciencia hepática es compleja. Probablemente, la EH es un síndrome en el que intervienen múltiples factores que adquieren distinta importancia de acuerdo a la situación clínica. Los puntos clave a considerar en la patogenia de la EH son: a) las neurotoxinas; b) las alteraciones de los sistemas de neurotransmisión; y c) las alteraciones astrocitarias. Los signos clínicos de EH incluyen obnubilación del estado mental, trastornos del comportamiento, deambulación, apoyo de la cabeza contra superfi cies diversas, defi ciencias visuales y actividad convulsiva. A menudo se presentan también otros signos asociados a la insufi - ciencia hepática como pérdida de peso, anorexia, vómitos, diarreas y poliuria-polidipsia. El diagnóstico de EH se basa en la identifi cación de la alteración hepática en un paciente con trastornos neurológicos típicos de una encefalopatía metabólica. Aunque hay una gran variedad de métodos, el de elección es la centellografía portal transcolónica. El tratamiento de la EH está orientado a reducir los niveles de las toxinas provenientes de la absorción intestinal y a controlar las convulsiones, si se presentan; pero lo fundamental para controlar los signos neurológicos es el tratamiento de la causa del trastorno hepático subyacente. En este artículo se describen los principales avances descritos hasta el momento en relación a la fi siopatología de la encefalopatía hepática, así como las estrategias terapéuticas.

CONTEXT: Experimental and clinical studies suggest that LOLA may have a favorable influence on hepatic encephalopathy due to the effect on the reduction of ammonia, and improvement of the symptoms and laboratory findings. OBJECTIVES: To evaluate and to critically analyze the efficacy and/or effectiveness results of the use of LOLA when compared to placebo in the treatment of hepatic encephalopathy. DATA SOURCES: LILACS, SciELO, MEDLINE, PubMed database and Cochrane Collaboration Register of Controlled Trials were searched from 1966 to September of 2006. The review has included all the randomized controlled double-blind clinical trials performed in humans in English language. RESULTS: Four studies published between 1993 and 2000 were selected and reviewed. LOLA was showed as being able to reduce hyperammonemia in patients with hepatic encephalopathy, when compared to patients in the placebo group. CONCLUSIONS: Although the trials have shown efficacy of LOLA in reducing hyperammonemia of hepatic encephalopathy, sufficient evidence of a significant beneficial effect of LOLA on patients with hepatic encephalopathy was not found. The studies performed in this area were small, with short follow-up periods and half of them showed low methodological quality. CONTEXTO: Estudos experimentais e clínicos sugerem que a L-ornitina-L-aspartato pode ter uma influência favorável na encefalopatia hepática em virtude do seu efeito na redução da amônia, e melhora dos sintomas e achados laboratoriais. OBJETIVOS: Avaliar e analisar criticamente os estudos de eficácia e/ou efetividade do uso de L-ornitina-L-aspartato quando comparado com placebo no tratamento da encefalopatia hepática. FONTES DE INFORMAÇÃO: Foram pesquisadas as bases de dados LILACS, SciELO, MEDLINE, PubMed e o Registro de Ensaios Controlados da Colaboração Cochrane no período de 1966 até setembro de 2006. A revisão incluiu todos os ensaios clínicos controlados randomizados, duplo-cego, em seres humanos, no idioma inglês. RESULTADOS: Foram selecionados e revisados quatro estudos publicados entre 1993 e 2000, que mostraram que a L-ornitina-L-aspartato foi capaz de reduzir a hiperamonemia em portadores de encefalopatia hepática, quando comparados ao grupo que utilizou placebo. CONCLUSÕES: Embora os estudos tenham demonstrado eficácia da L-ornitina-L-aspartato em reduzir a hiperamonemia da encefalopatia hepática, não foi encontrada evidência suficiente que a L-ornitina-L-aspartato tenha um efeito clínico benéfico significativo em pacientes com encefalopatia hepática. Os ensaios realizados neste campo foram pequenos com períodos curtos de acompanhamento e a metade deles com baixa qualidade metodológica.

Introducción: La encefalopatía hepática es un síndrome neuropsiquiátrico que ocurre en pacientes con hepatopatías crónicas, asociado a la producción excesiva de amonio. Helicobacter pylori (Hp) es un microorganismo con abundante producción de ureasa, la cual incrementa los niveles de amonio. Materiales y métodos: estudio tipo caso-control para estimar la asociación entre encefalopatía hepática e Infección gástrica por Hp mediante biopsias gástricas y test de la ureasa en pacientes cirróticos adultos del IAHULA desde diciembre 2005 a julio de 2006. Resultados: se estudiaron 33 pacientes. El porcentaje de infección por Hp fue 51,51%, sin diferencia estadística entre casos y controles. Los niveles de amonio sérico tampoco difirieron estadísticamente. El 57% de los pacientes con Cirrosis compensada fueron Hp(-). Conclusiones y discusión: La infección gástrica por Hp no fue un factor de riesgo independiente para encefalopatía hepática en pacientes cirróticos. Los niveles de Amonio sérico no se correlacionaron con la infección por Hp ni con la presencia o ausencia de encefalopatía hepática en pacientes cirróticos. La infección gástrica por Hp se asocio con la presencia de cirrosis compensada en los pacientes encefalopáticos. La infección por Hp por tanto pareciera proteger a los cirróticos de deterioro funcional hepático. Introduction: The hepatic encephalopathy is a neuro psychiatric syndrome that happens in patients with chronic hepatopaties, associated to the excessive ammonium production. Helicobacter pylori (Hp) is a microorganism with abundant production of urease, which increases the ammonium levels. Materials and methods: Case-control type study cases to consider the association epidemiologist between hepatic encephalopaty and gastric Infection by Hp by means of gastric biopsies and test of urease in adult cirrhosis patients of the IAHULA from December 2005 to 2006 July. Results: 33 patients were studied. The percentage of infection by Hp was 51.51%, without difference between cases and controls. The serum ammonium levels did not differ either. 57% of the patients with compensated cirrhosis were Hp (-). Conclusions and discussion: The gastric infection by Hp was not a factor of independent risk for hepatic encephalopathy in cirrhotic patients. The serum ammonium levels did not correlate with the infection by Hp nor with the presence or absence of hepatic encephalopathy in cirrhotic patients. The gastric infection by Hp was a factor of independent risk for the presence of cirrhosis compensated in the encephalopatic patients. The infection by Hp seemed to protect to the cirrhotic patients group of hepatic functional deterioration.

Se expone el caso de una perra Schnauzer miniatura de 3 meses de edad que presentaba después de consumir alimento para cachorros, hipersalivación, ataxia y desorientación. Al examen clínico, se observó un retraso en el crecimiento para la edad, estado mental alterado y apoyo de la cabeza contra las paredes. Al realizar los exámenes paraclínicos complementarios se encontró un incremento de la alanino-amino-transferasa (ALT) cinco veces por encima de su rango máximo, y la fosfatasa alcalina (FA) triplicando el valor del rango máximo. En las radiografías de abdomen se visualizó microhepatía, confirmada mediante ecografía simple. Se instauró un tratamiento médico y nutricional para el diagnóstico presuntivo de anastomosis portosistémica, obteniendo resultados favorables en la evolución clínica del paciente. This article describes a case of a 3 month old female miniature schnauzer that exhibited excessive salivation, ataxia and disorientation after consuming puppy food. The physical examination revealed delayed growth for the puppy's age, an altered mental status, and a behavior of pushing its head against the walls. Hematological tests revealed a five-fold increase in ALT and a three-fold increase in FA. Abdominal X-rays revealed microhepatica, confirmed by ultrasound. Portosistemic anastomosis was the presumptive diagnosis. Medical and dietary treatment resulted in a favorable clinical evolution.

Con el objetivo de relacionar las cifras de amonio sérico con la severidad de la encefalopatía hepática (EH), se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, conformado por una muestra de 70 historias clínicas de pacientes mayores de 18 años de edad, de sexo masculino o femenino, hospitalizados por la referida enfermedad en el Departamento de Medicina Interna del Hospital Universitario de Maracaibo durante el período 2003 a 2005. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, grado de EH y las cifras de amonio (μmol/L) sérico. De los 70 pacientes con EH, 49 (70,00%) fueron de sexo masculino y 21(30,00%) femenino. En el grupo de pacientes masculinos la edad media fue 55,6±14,95 y en el grupo femenino 55,25±16,74, diferencias estadísticamente no significativas. Dieciocho (18) pacientes (25,72%) presentaron encefalopatía grado I, con un promedio de amonio 40,86±20,73; 28 (40,00%) grado II con un promedio de amonio de 63,89±30,91; 12 (17,14%) grado III y el promedio de amonio fue 149,55±95,67; 12 (17,14%) grado IV con un promedio de amonio 383,11±104,66. Diferencias estadísticamente significativas, corroborado por una p=0,0001. Se concluye que existe relación entre los niveles de amonio sérico y la severidad de la EH. In order to relate the figures of ammonium serum with the severity of hepatic encephalopathy (EH), a retrospective descriptive study was made, consisting of a sample of medical records of 70 patients, 18 years or older, male or female, hospitalized with the disease above mentioned in the Department of Internal Medicine at the University Hospital of Maracaibo during the period from 2003 to 2005. The variables studied were: age, sex, degree of EH and figures of ammonium (ø mol / L) serum. Of the 70 patients with EH, 49 (70.00%) were male and 21 (30.00%) female. In the group of male patients, the average age was 55.6 μ 14.95 and in the female group 55.25 ± 16.74, differences were statistically not significant. Eighteen (18) patients (25.72%) had grade I encephalopathy, with an average of ammonium 40.86 μ 20.73; 28 (40.00%), grade II with an average of ammonium 63.89 ± 30, 91, 12 (17.14%), grade III and the average ammonium was 149.55 ± 95.67; 12 (17.14%) grade IV with an average ammonium 383.11 ± 104.66. Statistically significant differences, corroborated by p = 0.0001. It is concluded that there is a relationship between serum levels of ammonium and EH severity.

La cirrosis representa el estadio final de muchas enfermedades crónicas del hígado y se asocia con malnutrición en mayor o menor grado, con independencia de su etiología, sobre todo en los estadios avanzados. Su origen es multifactorial, pudiendo señalarse tres factores que contribuyen a ella: a) la limitación o disminución de la ingesta; b) la alteración de la digestión y absorción de nutrientes; c) la interferencia en el metabolismo de los nutrientes. Un pobre estado nutricional se asocia con un peor pronóstico de supervivencia. Si la malnutrición calórico-proteica (MCP) es un predictor independiente de mortalidad o solo un reflejo de la severidad de la insuficiencia hepática, es algo que está sujeto a controversia. No hay consenso sobre cuales son los mejores criterios diagnósticos de MCP en la cirrosis. La evaluación de la malnutrición es extremadamente difícil puesto que muchos de los parámetros utilizados se afectan tanto por la enfermedad en sí como por los factores desencadenantes o etiológicos. Las alteraciones metabólicas remedan un estado hipercatabólico. Estos pacientes tienen una disminuida utilización y capacidad de almacenamiento de carbohidratos y un aumento del catabolismo proteico y graso, que conduce a la depleción de las reservas proteicas y lipídicas. Estas anormalidades, combinadas con un descenso en la ingesta y en la absorción de nutrientes, constituyen las bases de la MCP. La alteración metabólica más importante de los pacientes con enfermedad hepática avanzada es el cambio en el metabolismo de los aminoácidos. Los niveles plasmáticos de los aminoácidos de cadena ramificada (AARR) están disminuidos y los niveles de aminoácidos aromáticos (AAA) elevados, lo que tiene implicaciones terapéuticas. Entre las consecuencias de las alteraciones estructurales en la cirrosis, destaca el desarrollo de encefalopatía hepática, definida como una alteración en la función del sistema nervioso central que refleja una serie de manifestaciones neuropsiquiátricas, neuromusculares y de conducta. Se debe a la incapacidad del hígado enfermo para la metabolización de las neurotoxinas que se acumulan en el cerebro y que afectan a los neurotransmisores, atribuido al efecto tóxico del amonio sobre el tejido cerebral. El tratamiento nutricional reporta beneficios en los diferentes estadios de la enfermedad. A corto plazo, mejoría del balance nitrogenado, descenso en la estancia hospitalaria y mejoría de la función hepática. A largo plazo, disminución de la incidencia y severidad de la encefalopatía y mejoría de la calidad de vida. La suplementación con nutrición enteral puede mejorar el aporte proteico, descender la frecuencia de hospitalización, mejorar el estado nutricional, la función inmune y la severidad de la enfermedad. La restricción proteica no está indicada en la cirrosis compensada. Se recomienda una dieta conteniendo alrededor de 30 kcal/kg/d y 1,2 g de proteínas/kg/d. En la encefalopatía aguda puede necesitarse una restricción proteica temporal que no debe superar las 48 h y que debe minimizarse ya que, incluso en pacientes con EH, se obtienen mejores resultados sin una restricción proteica severa. La suplementación oral con AARR a largo plazo enlentece la progresión de la enfermedad hepática y prolonga la supervivencia y la calidad de vida. Se recomienda la suplementación con fibra o dietas con proteínas vegetales, que aportan alto contenido en fibra y menos AAA, o bien con proteínas lácteas además de una elevada relación calorías/nitrógeno.

La encefalopatía hepática (EH) es una complicación frecuente de la cirrosis y es un marcador de mal pronóstico además de conllevar un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes. La manifestación clínica puede variar desde formas muy leves (subclínicas) hasta estadios confusionales y finalmente coma. En la fisiopatología de la EH, el amonio juega un papel muy importante aunque no único. Los diversos estudios realizados a nivel experimental hasta la fecha se han basado la mayoría de ellos en modelos experimentales de fallo hepático agudo (origen tóxico o quirúrgico) o por derivación portosistémica con o sin administración de amonio en la dieta. No existe un modelo de EH en ratas con cirrosis descompensada (presencia de ascitis). En la presente Tesis se propone el desarrollo y validación de un nuevo modelo para estudiar la encefalopatía hepática (estudio 1). Así como comparar los efectos de la rifaximina frente a IGF-1 (Insuline-Like Growth Factor-1) en el tratamiento de esta patología (estudio 2). En el estudio 1, se propone la combinación de un modelo de cirrosis descompensada inducida por tetracloruro de carbono y uno de hipertensión portal extrahepática mediante la oclusión total de la vena porta comparándolo con los modelos por separado. En los resultados se evidencia que sólo el modelo combinado muestra características clínico-analíticas e histopatológicas comparables a las observadas en la EH humana: aumento del amonio plasmático y cerebral, edema cerebral de bajo grado y presencia de astrocitos tipo-II de Alzheimer además de una respuesta alterada a la sobrecarga de glutamina. En el estudio 2, primeramente se valida el modelo demostrando la reproducibilidad del mismo y se compara el efecto de un antibiótico no absorbible y utilizado en la práctica clínica habitual como la rifaximina frente a IGF-1 como posible nuevo tratamiento de esta enfermedad. Tal y como se ha evidenciado en otros estudios, el IGF-1 ha demostrado tener un efecto anabólico pleotrópico así como un efecto anti-fibrogénico con disminución de la hipertensión portal y mejoría de la permeabilidad de la barrera intestinal. Los resultados muestran que rifaximina es capaz de disminuir los niveles de amonio plasmático y cerebral, el edema de bajo grado cerebral, sobrecrecimiento bacteriano y discreta mejoría de la función hepática. Por el contrario, IGF-1 ha sido incapaz de presentar mejoría de la mayoría de estos parámetros en la posología utilizada., Hepatic encephalopathy (HE) is a frequent complication from cirrhosis. Besides being a prognosis factor, it usually deteriorates the patient's life quality. Clinic manifestations are variable from subclinic forms to confusional stage and finally coma. To date, experimental studies have been based either on liver failure (toxic administration or surgical procedure) o by portosystemic shunting followed in some cases of hyperammoniemic diet supplementation. Ammonia has been shown to play a major role in HE physiopathology even it isn't the only one. The lack of an experimental model of HE in cirrhotic decompensated rats (presence of ascites) limits study of EH's physiopathology and possible new treatments. In the present doctoral Thesis is proposed the development and validation of new experimental model to study the HE in ascitic rats (study 1) and compare the effectiveness of the administration of rifaximin in front IGF-1 (Insuline-Like Growth Factor-1) as a treatment of HE (study 2). The first part, we proposed a new model based on the combination of two models; carbon tetrachloride-induced cirrhosis and extrahepatic portal hypertension induced by total portal vein occlusion, comparing to these two models separately. Results showed that only the combined model reproduced the clinic-analytic and histological changes comparable to human HE: plasmatic and cerebral ammonia increase after an oral challenge of glutamine, low grade cerebral oedema and the presence of Alzheimer type-II astrocytosis. In the second part, first of all we validated and reproduced, the rifaximin, a nonabsorbable antibiotic used as a HE treatment in human was administered and compared to IGF-1 administration as new possible HE treatment due to its anabolic effect, improving hepatic fibrosis and decreasing portal hypertension and improve intestinal barrier permeability reported in previous studies. Results showed that rifaximin is able to normalize plasmatic and cerebral ammonia levels, low grade cerebral oedema, bacterial overgrowth and slightly functional hepatic improvement. In contrast, IGF-1, at used doses, wasn't able to improve most of the parameters evaluated.

La encefalopatía hepática es un estado reversible de alteración en la función cognitiva, que puede ocurrir en pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica o shunts porto-sistémicos, en el que puede aparecer cualquiera de los signos neurológicos o psiquiátricos conocidos. Las sustancias nitrogenadas procedentes de la digestión intestinal alcanzan el cerebro sin la depuración que supone su paso por el hígado, debido a las derivaciones porto-sistémicas, y dan lugar a los signos característicos de la encefalopatía hepática. A continuación presentamos dos casos clínicos de pacientes con shunt porto-sistémicos, diagnosticados de encefalopatía hepática crónica recurrente refractaria al tratamiento médico convencional, tratados satisfactoriamente con embolización de dicho shunt mediante técnicas de radiología intervencionista. Hepatic encephalopathy is a reversible state of altered cognition that may occur in patients with acute or chronic liver disease or porto-systemic shunt, and in which known neurological or psychiatric signs may develop. Nitrogenated substances from intestinal digestion reach the brain without being cleared by their passage through the liver due to the presence of porto-systemic shunt. We report two cases of patients with porto-systemic shunt diagnosed with recurrent chronic hepatic encephalopathy refractory to conventional medical treatment. They were satisfactorily treated with shunt embolization using interventionist radiology techniques.

RACIONAL: A encefalopatia hepática é anormalidade neuropsiquiátrica comum em cirróticos e está associada com alterações típicas de determinados metabólitos cerebrais, como o decréscimo de mio-inositol e colina e o aumento de glutamina-glutamato, observadas na espectroscopia cerebral por ressonância magnética. OBJETIVO: Determinar os níveis dos metabólitos cerebrais em pacientes cirróticos para diagnóstico da encefalopatia hepática em estágios iniciais. MÉTODOS Foram estudados 25 pacientes com cirrose hepática, do Serviço de Transplante Hepático da Universidade Federal do Paraná, através de avaliação clínica (exame neurológico e testes neuropsicométricos) e espectroscopia por ressonância magnética cerebral. A área espectral estudada por ressonância magnética envolveu a região occipital (substância branca e cinzenta). Trinta voluntários sadios formaram o grupo controle. RESULTADOS: A encefalopatia hepática subclínica foi diagnosticada em 12 pacientes (48%). Reduções significativas nos índices de MI/Cr foram observadas nos pacientes com encefalopatia quando comparados aos controles (0,49±0,10 vs. 0,83±0,13; P < 0,0001). Em adição, os pacientes com encefalopatia mostraram redução no índice Cho/Cr (0,54±0,15 vs. 0,77±0,09; P = 0,0001) e aumento no índice de Glx/Cr (1,12±0,26 vs. 0,89±0,19; P = 0,0146) quando comparados ao grupo controle. Os critérios quantitativos de Ross para diagnóstico espectroscópico da encefalopatia hepática (MI/Cr e Cho/Cr < média + 2 desvios-padrão do grupo controle) demonstraram sensibilidade de 61,54%, especificidade de 91,67% e precisão de 76%. O índice Cho/Cr foi o melhor parâmetro isolado. CONCLUSÃO: As alterações metabólicas cerebrais que ocorrem precocemente no curso da encefalopatia hepática podem ser demonstradas pela espectroscopia, permitindo diagnóstico preciso antes mesmo do aparecimento de sinais e sintomas clínicos. BACKGROUND: Hepatic encephalopathy is a common neuro-psychiatric abnormality in liver cirrhosis associated with typical changes of cerebral metabolite pattern, such as a decrease of myo-inositol and cholina and increase of glutamine-glutamate, observed by magnetic resonance spectroscopy. AIM: To determine cerebral metabolite ratios in liver cirrhosis patients with early stages of hepatic encephalopathy. METHODS: Twenty-five patients with chronic hepatic failure from Liver Transplantation Unit of the Federal University of Paraná were studied with clinical evaluation and magnetic resonance spectroscopy. Localized magnetic resonance spectra were acquired in the occipital gray/white matter regions. Thirty healthy volunteers were also subjected to the same evaluations, making up the control group. RESULTS: Subclinical hepatic encephalopathy was diagnosed in 12 patients (48%). MI/Cr ratios were significantly reduced in cirrhotic patients with hepatic encephalopathy when compared to the control group (0,49±0,10 vs. 0,83±0,13; P < 0,0001). In addition, patients with encephalopathy, showed reduction of the Cho/Cr ratio (0,54±0,15 vs. 0,77±0,09; P = 0,0001) and an elevated Glx/Cr ratio (1,12±0,26 vs. 0,89±0,19; P = 0,0146). The Ross's quantitive criterions for spectroscopic diagnoses of hepatic encephalopathy (MI/Cr and Cho/Cr below than 2 SD of controls) demonstrated a sensibility of 61,54%, specificity of 91,67% and accuracy of 76%. Cho/Cr ratio was considered the best parameter. CONCLUSION: Cerebral metabolic alterations that occur at an early stage of hepatic encephalopathy may be demonstrated through magnetic resonance spectroscopy, allowing a precise diagnosis before the appearance of clinical signs and symptoms.

La encefalopatía hepática es un estado reversible de alteración en la función cognitiva, que puede ocurrir en pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica o shunts porto-sistémicos, en el que puede aparecer cualquiera de los signos neurológicos o psiquiátricos conocidos. Las sustancias nitrogenadas procedentes de la digestión intestinal alcanzan el cerebro sin la depuración que supone su paso por el hígado, debido a las derivaciones porto-sistémicas, y dan lugar a los signos característicos de la encefalopatía hepática. A continuación presentamos dos casos clínicos de pacientes con shunt porto-sistémicos, diagnosticados de encefalopatía hepática crónica recurrente refractaria al tratamiento médico convencional, tratados satisfactoriamente con embolización de dicho shunt mediante técnicas de radiología intervencionista.

During orthotopic liver transplantation for fulminant hepatic failure, some patients may develop sudden deterioration of cerebral perfusion and oxygenation, mainly due to increased intracranial pressure and hypotension, which are likely responsible for postoperative neurological morbidity and mortality. In the present study, we hypothesized that the favorable effects of hypertonic saline solution (NaCl 7.5%, 4 mL/kg) infusion on both systemic and cerebral hemodynamics, demonstrated in laboratory and clinical settings of intracranial hypertension and hemorrhagic shock resuscitation, may attenuate the decrease in cerebral perfusion pressure that often occurs during orthotopic liver transplantation for fulminant hepatic failure. METHODS: 10 patients with fulminant hepatic failure in grade IV encephalopathy undergoing orthotopic liver transplantation with intracranial pressure monitoring were included in this study. The effect on cerebral and systemic hemodynamics in 3 patients who received hypertonic saline solution during anhepatic phase (HSS group) was examined, comparing their data with historical controls obtained from surgical procedure recordings in 7 patients (Control group). The maximal intracranial pressure and the corresponding mean arterial pressure values were collected in 4 time periods: (T1) the last 10 min of the dissection phase, (T2) the first 10 minutes at the beginning of anhepatic phase, (T3) at the end of the anhepatic phase, and (T4) the first 5 minutes after graft reperfusion. RESULTS: Immediately after hypertonic saline solution infusion, intracranial pressure decreased 50.4%. During the first 5 min of reperfusion, the intracranial pressure remained stable in the HSS group, and all these patients presented an intracranial pressure lower than 20 mm Hg, while in the Control group, the intracranial pressure increased 46.5% (P < 0.001). The HSS group was the most hemodynamically stable; the mean arterial pressure during the first 5 min of reperfusion increased 21.1% in the HSS group and decreased 11.1% in the Control group (P < 0.001). During the first 5 min of reperfusion, cerebral perfusion pressure increased 28.3% in the HSS group while in the Control group the cerebral perfusion pressure decreased 28.5% (P < 0.001). Serum sodium at the end of the anhepatic phase and 3 hours after reperfusion was significantly higher in the HSS group (153.00 ± 2.66 and 149.00 ± 1.73 mEq/L) than in the Control group (143.71 ± 3.30 and 142.43 ± 1.72 mEq/L), P = 0.003 and P < 0.001 respectively. CONCLUSION: Hypertonic saline solution can be successfully used as an adjunct in the neuroprotective strategy during orthotopic liver transplantation for fulminant hepatic failure, reducing intracranial pressure while restoring arterial blood pressure, promoting sustained increase in the cerebral perfusion pressure. Neste estudo testamos a hipótese de que os efeitos benéficos decorrentes da administração da solução salina hipertônica (NaCl 7,5%, 4 mL/kg) sobre a hemodinâmica sistêmica e cerebral na hipertensão intracraniana e no choque hemorrágico, possam atenuar a diminuição da pressão de perfusão cerebral que freqüentemente acompanha o transplante do fígado para hepatite fulminante. MÉTODO: Foram estudados 10 pacientes com hepatite fulminante em encefalopatia grau IV e monitorização de pressão intracraniana submetidos ao transplante do fígado. A hemodinâmica sistêmica e cerebral de 3 pacientes que receberam solução salina hipertônica durante a fase anepática (Grupo SSH) foi analisada comparando com os dados obtidos de 7 pacientes transplantados anteriormente nas mesmas condições (Grupo Controle). Os valores de pressão intracraniana máxima e a correspondente pressão arterial média foram coletados em quatro tempos: (T1) nos últimos 10 min da fase de disseccão, (T2) nos primeiros 10 minutos da fase anepática, (T3) no final da fase anepática e (T4) nos primeiros 5 min da reperfusão RESULTADO: Imediatamente após a infusão da solução salina hipertônica a pressão intracraniana diminuiu 50,4%. Nos primeiros 5 min da reperfusão a pressão intracraniana no Grupo SSH se manteve estável e todos os pacientes apresentavam pressão intracraniana menor que 20 mmHg enquanto no Grupo Controle a pressão intracraniana aumentou 46,5% (p

Objetivo: A maioria dos episódios de Encefalopatia Hepática ( EH ) em pacientes com doença hepática crônica possui algum evento clínico precipitante reconhecido. A proposta deste estudo foi determinar as manifestações clínicas e os fatores desencadeantes de EH em pacientes com cirrose. Métodos: Cirróticos admitidos na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por episódio de EH ( n=20 ) foram avaliados quanto à presença de fatores precipitantes tais como infecção ( incluindo peritonite bacteriana ), hemorragia gastrointestinal, constipação, dieta rica em proteína, azotemia, hipocalemia, uso de drogas psicoativas, desidratação, desenvolvimento de hepatoma e outros. Todos os pacientes foram acompanhados até alta hospitalar ou óbito. Resultados: Todos os pacientes tiveram pelo menos um fator desencadeante de EH. O principal fator contribuinte para o desenvolvimento de EH foi infecção ( 60%), como infecção urinária ( 35%), infecção respiratória ( 20%) e Peritonite Bacteriana Espontânea ( 15%). Conclusão: A medida terapêutica mais importante na EH é identificar os fatores precipitantes e corrigi-los prontamente. O estudo mostra que estes eventos são muito comuns e o diagnóstico precoce de infecção é importante nestes casos. Aim: Most episodes of Hepatic Encephalopathy ( HE ) in patients with chronic liver disease are due to a clinically apparent precipitating event. The purpose of the present study was to determine the clinical manifestations and the factors precipitating HE in patients with cirrhosis. Methods: Cirrhotics admitted to the hospital emergency of an episode of encephalopathy ( n=20 ) were evaluated for the presence of precipitating factors such as infection ( including bacterial peritonitis), gastrointestinal hemorrhage, constipation, excess dietary protein, azotemia, hypokalemia, use of psychoactive drugs, dehydration, development of hepatoma and others. All patients were followed until hospital discharge or death. Results: All patients had at least one factor precipitating HE. The chief factor contributing to HE was infection ( 60%), such as urinary infection ( 35%), respiratory infection ( 20%) and Spontaneous Bacterial Peritonitis ( 15% ). Conclusions: The most important therapy approach of HE is to identify the precipitating factors and to correct them vigorously. The data show that these events are very common and the early diagnosis of infection is important in these cases.

De 2000 a 2003 oito casos de intoxicação por Crotalaria retusa L. foram observados em eqüinos em 8 fazendas na região semi-árida da Paraíba e do Ceará. C. retusa foi encontrada no pasto em todas as propriedades. Os principais sinais clínicos foram característicos de encefalopatia hepática, com apatia ou hiperexcitabilidade, pressão da cabeça, andar compulsivo ou em círculo e, ocasionalmente, galope descontrolado e violento. Decréscimo nos reflexos dos nervos craniais, ataxia e fraqueza foram também observados. Outros sinais clínicos foram anorexia, perda de peso, fotossensibilização e icterícia. O curso clínico variou de 4 a 40 dias, mas muitos cavalos tinham um histórico prévio de perda de peso. À necropsia os fígados eram duros, com superfície irregular e áreas brancas misturadas com áreas vermelho-escuras e com aumento no padrão lobular. Icterícia moderada, ascite, hidropericárdio e hidrotorax foram também observados. Edema e moderada congestão foram observadas nos pulmões. As lesões histológicas do fígado foram caracterizadas por fibrose, principalmente periportal, megalocitose e proliferação de células dos ductos biliares. Áreas multifocais de hemorragias centrolobulares ou mediozonais foram também observadas. Necrose hemorrágica centrolobular estava presente em dois eqüinos. Foram observados astrócitos Alzheimer tipo II, isolados ou em grupos principalmente no núcleo caudato e córtex em 4 eqüinos. A intoxicação foi produzida experimentalmente em 1 eqüino e 3 asininos. O eqüino adulto, recebeu diariamente, 100 g de sementes de C. retusa e morreu aos 52 dias após o início do experimento. C. retusa inteira, seca foi misturada com capim e dada a 3 asininos adultos em doses diárias de 10 g/kg, 5 g/kg e 2,5 g/kg respectivamente. O asinino tratado com 5 g/kg morreu aos 48 dias após o início do experimento e os outros dois foram sacrificados aos 120 dias. Os sinais clínicos e a patologia foram similares aos observados nos casos espontâneos, alguns astrócitos Alzheimer tipo II foram observados somente no asinino que morreu após 48 dias do inicio da ingestão. A concentração de monocrotalina na planta inteira administrada aos asininos foi 0,5%. From 2000 to 2003 eight cases of poisoning by Crotalaria retusa L. were observed in horses on 8 farms in the semiarid region of Paraíba and Ceará. C. retusa was found in all farms. The main clinical signs were characteristic of hepatic encephalopathy, with dullness or hyperexcitability, head pressing, compulsive walking or circling and, occasionally, violent uncontrollable galloping. Decreased cranial nerve reflexes, ataxia and weakness were also observed. Other clinical signs were anorexia, weight loss, photosensitization and jaundice. The clinical manifestation period varied from 4 to 40 days, but most horses had a previous history of weight loss. At necropsy the livers were hard, with irregular surface and white areas mixed with dark red areas and increased lobular pattern. Mild jaundice, ascitis, hydropericardium and hydrothorax were also observed. Edema and moderate congestion were seen in the lungs. Histologic changes of the liver were characterized by fibrosis, mainly periportal, megalocitosis and bile duct cell proliferation. Multifocal areas of centrilobular or midzonal hemorrhages were also observed. Centrilobular hemorrhagic necrosis was present in two horses. Alzheimer type II astrocytes were observed, isolated or in groups, mainly in the caudate nucleus and cortex in 4 horses. The poisoning was experimentally produced in 1 adult horse and 3 adult donkeys. The horse received daily 100 g of C. retusa seeds and died 52 days after the beginning of the experiment. The dried whole C. retusa was mixed with grass and given to the 3 experimental donkeys at daily doses of 10g/kg, 5g/kg and 2.5g/kg, respectively. The donkey treated with 5g per kg died 48 days after beginning of the experiment and the other two were sacrificed at 120 days. Clinical signs and pathology were similar to those observed in spontaneous cases, but Alhzeimer type II astrocytes were observed only in the donkey that died 48 days after the beginning of ingestion of the plant material. The concentration of monocrotaline in the whole plant given to the donkeys was 0.5%.

De 2000 a 2003 oito casos de intoxicação por Crotalaria retusa L. foram observados em eqüinos em 8 fazendas na região semi-árida da Paraíba e do Ceará. C. retusa foi encontrada no pasto em todas as propriedades. Os principais sinais clínicos foram característicos de encefalopatia hepática, com apatia ou hiperexcitabilidade, pressão da cabeça, andar compulsivo ou em círculo e, ocasionalmente, galope descontrolado e violento. Decréscimo nos reflexos dos nervos craniais, ataxia e fraqueza foram também observados. Outros sinais clínicos foram anorexia, perda de peso, fotossensibilização e icterícia. O curso clínico variou de 4 a 40 dias, mas muitos cavalos tinham um histórico prévio de perda de peso. À necropsia os fígados eram duros, com superfície irregular e áreas brancas misturadas com áreas vermelho-escuras e com aumento no padrão lobular. Icterícia moderada, ascite, hidropericárdio e hidrotorax foram também observados. Edema e moderada congestão foram observadas nos pulmões. As lesões histológicas do fígado foram caracterizadas por fibrose, principalmente periportal, megalocitose e proliferação de células dos ductos biliares. Áreas multifocais de hemorragias centrolobulares ou mediozonais foram também observadas. Necrose hemorrágica centrolobular estava presente em dois eqüinos. Foram observados astrócitos Alzheimer tipo II, isolados ou em grupos principalmente no núcleo caudato e córtex em 4 eqüinos. A intoxicação foi produzida experimentalmente em 1 eqüino e 3 asininos. O eqüino adulto, recebeu diariamente, 100 g de sementes de C. retusa e morreu aos 52 dias após o início do experimento. C. retusa inteira, seca foi misturada com capim e dada a 3 asininos adultos em doses diárias de 10 g/kg, 5 g/kg e 2,5 g/kg respectivamente. O asinino tratado com 5 g/kg morreu aos 48 dias após o início do experimento e os outros dois foram sacrificados aos 120 dias. Os sinais clínicos e a patologia foram similares aos observados nos casos espontâneos, alguns astrócitos Alzheimer tipo II foram observados somente no asinino que morreu após 48 dias do inicio da ingestão. A concentração de monocrotalina na planta inteira administrada aos asininos foi 0,5%.

Resumo não disponível

Introdução: Os potenciais evocados auditivos e visuais são propostos como exames úteis no diagnóstico da encefalopatia hepática subclínica. Entretanto não existem estudos demonstrando a sua utilidade na população de pacientes pediátricos. Este estudo foi realizado na tentativa de avaliar diferentes tipos de potenciais na detecção da encefalopatia hepática subclínica na população pediátrica candidata a transplante hepático. Métodos: Realizou-se um estudo de caso controle onde potenciais evocados auditivos e visuais foram realizados em 15 pacientes pediátricos candidatos a transplante hepático que não apresentavam sinais clínicos de encefalopatia hepática. As latências de onda obtidas, nesses exames, foram comparadas com 16 controles saudáveis com faixas etárias similares. Exames laboratoriais de função hepática e eletroencefalograma foram, também, realizados para examinar as suas correlações com os resultados dos potenciais evocados. Resultados: Não foram encontradas diferenças, estatisticamente significativas entre os pacientes e os controles nos potenciais evocados auditivos, porém no potencial evocado visual, os pacientes candidatos a transplante hepático demonstraram latências N1 (N75) significativamente prolongadas quando comparadas com os controles. Não houve atraso significativo nas outras ondas. Por outro lado, latências prolongadas no potencial evocado auditivo tiveram uma correlação positiva com anormalidades no eletroencefalograma, apenas entre crianças com patologia hepática. Tal correlação não foi observada no potencial evocado visual. Conclusões: Os potenciais evocados podem ser usados na detecção de alterações relacionadas à encefalopatia hepática nos pacientes pediátricos, todavia outros estudos são necessários para determinar as suas especificidades e sensibilidades.

Se presenta el caso de un síndrome de Reye en un lactante de dos meses, diagnosticado mediante biopsia muscular a lo dos día de iniciado el cuadro clínico. Se destaca el interés del estudio en músculo por la facilidad de acceso y la ausencia de contraindicación, incluso ante discrasia sanguínea, frecuente en los primeros días de la enfermedad.

Encefalopatía hepática en un perro Groendendael de 4 años, causada por una hernia diafragmática congénita. Hepatic encephalopaty in a four years oid Groendendael, caused by a congenital diafragmatic hernia.

Introducción: la cirrosis hepática es una enfermedad crónica e irreversible que se ha convertido en una de las principales causas de morbimortalidad en Cuba. Entre sus más frecuentes complicaciones se encuentra la encefalopatía hepática, la cual puede ser prevenida o revertida al ser identificada. Mediante métodos imagenológicos poco invasivos tales como la resonancia magnética de cráneo con espectroscopía, pueden evaluarse signos precoces de dicha entidad, y lograr así un diagnóstico y tratamiento oportuno para estos pacientes. Objetivo: evaluar la utilidad de la Espectroscopía por resonancia magnética en el diagnóstico precoz de la encefalopatía hepática. Material y Métodos: se realizó un estudio descriptivo y transversal en pacientes cirróticos correlacionando los parámetros clínicos, electroencefalográficos e imagenológicos, y comparándolos con un grupo control. Resultados: el estudio de Resonancia Magnética de cráneo mostró, aún en estadios asintomáticos, hiperintensidad bilateral y simétrica de los núcleos de la base en secuencia T1, sin alteraciones en la correspondiente secuencia de T2, y signos sugestivos en Flair de edema cerebral. Los resultados espectroscópicos mostraron que existen diferencias estadísticamente significativas entre los valores de la relación entre los diferentes metabolitos con la Creatina. Se comprobó un alto nivel de coincidencia entre los resultados imagenológicos y electroencefalográficos. Conclusiones: la Espectroscopía por Resonancia Magnética es un método diagnóstico eficiente para la detección precoz de la encefalopatía hepática. Palabras clave: Resonancia magnética, Espectroscopía, Encefalopatía hepática, estadios asintomáticos.

RESUMEN Introducción: la peritonitis bacteriana espontánea es una complicación infecciosa con impacto negativo sobre la supervivencia de los pacientes con cirrosis. Objetivo: analizar la supervivencia a corto y largo plazo después de un primer episodio de peritonitis bacteriana espontánea y los factores pronósticos asociados. Material y métodos: estudio multicéntrico retrospectivo que incluyó a los pacientes ingresados por peritonitis bacteriana espontánea entre 2008 y 2013. Las variables independientes relacionadas con la mortalidad se analizaron mediante regresión logística. Se analizó el poder pronóstico de los índices Child Pugh, MELD y Charlson mediante curva de ROC. Resultados: fueron incluidos 159 pacientes. El 72% fueron hombres con una edad media de 63,5 años y con una puntuación MELD de 19 (DE ± 9,5). La mortalidad a los 30 días, 90 días, al año y a los dos años fue del 21%, 31%, 55% y 69%, respectivamente. La encefalopatía hepática (p = 0,008; OR 3,5; IC 95% 1,4-8,8) y la función renal (p = 0,026; OR 2,7; IC 95% 1,13-16,7) fueron factores independientes de mortalidad a corto y largo plazo. El MELD fue un buen indicador de supervivencia a corto y largo plazo (área bajo la curva [AUC] 0,7: IC 95% 1,02-1,4). El índice de Charlson se relacionó con la mortalidad a largo plazo (AUC 0,68: IC 95% 0,6-0,77). Conclusiones: en la peritonitis bacteriana espontánea la mortalidad a corto y largo plazo sigue siendo elevada. Los principales factores pronósticos de mortalidad son el deterioro de la función hepática y renal. El MELD y el índice de Charlson son unos buenos indicadores de supervivencia.

A encefalopatia hepática é uma síndrome neuropsiquiátrica decorrente de distúrbios cerebrais induzidos por doenças do fígado. A encefalopatia hepática crónica é associada com a cirrose e é caracterizada por uma fibrose progressiva do parênquima do fígado, o que conduz à hipertensão portal e à deterioração da função do fígado. A alteração na síntese e secreção de ácidos e de outros componentes biliares contribui para a disbiose intestinal, a qual, juntamente com a hipertensão portal, altera a permeabilidade intestinal e, consequentemente, promove a translocação bacterial. A hipertensão portal, em associação com um comprometido processo de detoxificação, permite que toxinas, entre as quais amónia, passem para a circulação sistémica. O aumento de amónia em circulação, denominado hiperamonémia, é uma das principais características da encefalopatia hepática. Os probióticos surgem assim como uma possível forma de tratamento para a encefalopatia hepática, uma vez que estes previnem a translocação bacterial e reduzem a produção e consequente absorção de amónia. A encefalopatia hepática é também acompanhada por um défice cerebral de creatina e, assim, a suplementação oral com creatina emerge também como um potencial tratamento. Esta tese é baseada em estudos preliminares para avaliar o papel do VSL#3®, um cocktail probiótico, e da suplementação oral com creatina na neuroprotecção, em ratos com o ducto colédoco obstruído, um modelo de doença do fígado crónica. Para isso, a técnica de espectroscopia de protões por ressonância magnética foi utilizada, permitindo a análise do metabolismo cerebral, dado que a encefalopatia hepática induz alterações na osmorregulação, neurotransmissão e metabolismos antioxidante e energético cerebrais. Os nossos resultados foram promissores, demonstrando a viabilidade dos estudos e permitindo-nos melhorar o protocolo experimental para estudos futuros.

L'aparició de l'encefalopatia espongiforme bovina (EEB) o malaltia de les vaques boges ha despertat un important interès i, també, una alarma social considerable. L'EEB pertany a un grup rar de malalties en què una proteïna normal i abundant a les cèl·lules nervioses, anomenada proteïna priònica (PrPC) es transforma en una forma patogènica, o prió PrPSC o PrPCJD, que dóna lloc a la destrucció progressiva de les cèl·lules nervioses, la formació de petits forats al cervell i la mort. Un aspecte important d'aquesta proteïna anormal és que contamina per contacte les proteïnes veïnes i les transforma, al seu torn, en proteïnes patogèniques. Un altre aspecte fonamental és el fet que aquestes malalties són transmissibles, encara que amb un període d'incubació molt llarg i amb una capacitat de contagi baixa. Totes aquestes dades ajuden a comprendre els noms amb què es coneixen aquestes malalties: encefalopaties espongiformes transmissibles o malalties priòniques.