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Objective: To compare the vitamin C and E plasma levels in patients with Alzheimer's disease (AD) and to assess the vitamin C intake and nutritional status.Design: Case-control study. Four groups of sex- and age-matched subjects were compared: severe AD and moderate AD, in patients with moderate AD and controls.Setting: Community and hospitalized patients in the region of Toulouse, France.Participants: Patients with dementia who fulfilled criteria for Alzheimer's disease: severe Alzheimer group (N = 20), Mini-Mental State Examination (MMSE) score range 0-9; moderate Alzheimer group (N = 24), MMSE 10-23; hospitalized Alzheimer group (N = 9), MMSE 10-23. Control group (N = 19), MMSE 24-30.Measures: Plasma vitamin E and C were quantified by HPLC-fluorescence. Consumption of raw and cooked fruit and vegetables was evaluated in order to determine the mean vitamin C intakes. Mini Nutritional Assessment (MNA) and plasma albumin were used to measure nutritional status.Results: Institutionalized and community subjects were analysed separately. MNA scores were normal in home-living Alzheimer subjects with moderate dementia and significantly lower in those with severe disease, despite normal plasma albumin levels. In the home-living Alzheimer subjects, vitamin C plasma levels decreased in proportion to the severity of the cognitive impairment despite similar vitamin C intakes, whereas vitamin E remained stable. The hospitalized Alzheimer subjects had lower MNA scores and albumin levels but normal vitamin C intakes, but their plasma vitamin C was lower than that of community-living subjects. Institutionalized Alzheimer subjects had significantly lower MNA scores but normal vitamin C and albumin levels and vitamin C intakes compared with community-dwelling subjects of similar degree of cognitive impairment.Conclusion: Plasma vitamin C is lower in AD in proportion to the degree of cognitive impairment and is not explained by lower vitamin C intake. These results support the hypothesis that oxygen-free radicals may cause damage. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les patients atteints de maladies auto-immunes et traités par immunosuppresseurs sont plus vulnérables aux infections notamment à pneumocoque et virus influenza. Malgré les recommandations, ces patients sont moins bien vaccinés contre ces deux agents pathogènes que d’autres populations ciblées par la vaccination. L’hésitation vaccinale est un concept émergeant d’importance croissante. Elle est déterminée par plusieurs facteurs définis par un groupe stratégique consultatif d’experts sur la vaccination nommé SAGE (Strategic advisory group of expert on immunization) relevant de l’OMS [1] . Les professionnels de santé sont également concernés et leur attitude est primordiale dans l’adhésion à la vaccination. L’objectif de cette étude est de déterminer la couverture vaccinale, les raisons de non-vaccination et les facteurs du modèle SAGE qui ont le plus d’influence chez les patients (grippe et pneumocoque) et chez les soignants (grippe) d’un service de médecine interne. Matériels et méthodes Nous avons interrogé du 18 avril 2016 au 17 mai 2016, les patients atteints de maladies auto-immunes hospitalisés ou vus en consultation et tous les soignants (étudiants de 2e et 3e cycle, médecins seniors, infirmières, aides-soignants, agents hospitaliers, secrétaires) intervenant au moment de l’étude dans notre service de médecine interne. Le recueil des informations était réalisé à l’aide d’un questionnaire standardisé. Résultats Cent vingt-deux patients ont été inclus. Soixante-quatre (52,5 %) étaient sous corticothétapie et/ou immunosuppresseurs. La vaccination antigrippale était indiquée chez 89 patients (en raison de l’immunodépression iatrogène puis de l’âge) avec une couverture vaccinale de 43,9 %. La vaccination anti-pneumococcique était indiquée chez 75 patients (essentiellement en raison de l’immunodépression iatrogène) avec une couverture vaccinale de 34,3 %. Les principales raisons de non-vaccination antigrippale étaient la crainte des effets secondaires (29,8 %), l’absence de prescription (17,5 %) et pour le pneumocoque l’absence de prescription (73,7 %). Le facteur du modèle SAGE influençant le plus leur attitude face à la vaccination était l’avis des professionnels de santé (33,7 %). Concernant les soignants, 67 (75,3 %) ont répondu au questionnaire. La couverture vaccinale antigrippale était de 38,3 % pour l’ensemble des soignants et de 17,9 % parmi les infirmiers et aides-soignants. Les principales raisons de non-vaccination étaient la crainte des effets secondaires (33,3 %) et l’inefficacité du vaccin (31,4 %). Le facteur d’influence du modèle SAGE le plus souvent cité était comme pour les patients, l’avis de professionnels de santé (22,7 %). Conclusion La couverture vaccinale des patients et des professionnels de santé est insuffisante. L’avis des professionnels de santé est le principal facteur d’influence pour la vaccination des patients et des professionnels de santé eux-mêmes, laissant présager l’efficacité d’un plan d’intervention. Une information rassurante sur la vaccination antigrippale et une proposition systématique de la vaccination anti-pneumococcique sont les premières mesures susceptibles d’améliorer la couverture vaccinale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction De nombreuses interactions existent entre l’état nutritionnel et les capacités olfactives, sous le contrôle des hormones impliquées dans la régulation de l’homéostasie énergétique. À l’heure actuelle, les conséquences sur l’olfaction de perturbations métaboliques induites par l’alimentation ne sont pas connues. Alors que certains patients diabétiques font preuve d’aptitudes olfactives anormales, les conséquences du diabète sur le système olfactif sont peu connues. Nous avons étudié les effets précoces d’un régime enrichi en fructose (connu pour induire rapidement un diabète de type 2 chez le rongeur) sur le système olfactif murin. Matériels et méthodes Des souris mâles ont été alimentées pendant 8 semaines avec un régime enrichi en fructose (HFruD pour High Fructose Diet ). Nous avons mesuré l’état métabolique des animaux (glycémie, insulinémie, poids, prise alimentaire et ipGTT) et testé leur comportement olfactif par deux mesures comportementales: test d’habituation/déshabituation et test de la nourriture enfouie (pour évaluer respectivement les capacités olfactives pour les odeurs neutres et les odeurs de nourriture). Enfin, nous avons quantifié l’effet du régime sur la muqueuse olfactive par des mesures de la réponse globale en potentiel de champ local (EOG pour électro-olfactogrammes). Résultats Les animaux HFruD font preuve d’une hyperglycémie, d’une hyperinsulinémie et d’une intolérance au glucose dès 4 semaines de HFruD. En termes de réponse comportementale, les animaux sous HFruD ne peuvent plus discriminer les deux odorants testés et mettent plus de temps à retrouver la nourriture enfouie que les animaux témoins. Ces effets persistent après 8 semaines de HFruD. Enfin, les amplitudes des réponses EOG après stimulations odorantes ont été partiellement réduites et leurs cinétiques modifiées chez les animaux HFruD par rapport aux animaux contrôles. Conclusion La consommation d’un régime diabétogène enrichi en fructose entraîne rapidement une diminution des capacités olfactives, tant au niveau comportemental que fonctionnel. Déclaration d’intérêt Les auteurs déclarent ne pas avoir d’intérêt direct ou indirect (financier ou en nature) avec un organisme privé, industriel ou commercial en relation avec le sujet présenté. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Adult-Onset Still''s disease (AOSD) is a rare condition of unknown origin with various presentations and unpredictable outcome. The aim of this study was to analyse clinical and biological presentation, and outcome of patients admitted to an internal medicine service. Method: A retrospective cohort design with prospective follow-up was used. All the patients admitted to our internal medicine service for AOSD between January 1998 and March 2004 were included. Results: According to Yamaguchi''s classification criteria, 17 patients were analysed with a mean age at onset of 37.3 years and a 2.4 sex-ratio (female/male). Mean follow-up length was 52.1 months. Eight patients developed a monocyclic systemic form, 8 a polycyclic systemic form and 1 a chronic articular form. Arthralgia (87%) and arthritis (53%) were less frequent than in other series. Sixteen patients were treated: 14 by corticosteroids, 6 by non-steroid anti-inflammatory drugs, 5 by methotrexate, 2 intravenous polyglobulin and one by anti-TNF drug. Patients with a corticodependant or corticoresistant form had more polyarthritis at the onset of the disease (3/6 vs 0/11, P =0.029). Discussion: In internal medicine activity, AOSD without oligo- or polyarthritis may be more frequent than expected according to the literature. Corticotherapy alone is often efficient in these AOSD form without synovitis, and methotrexate use is uncommon. [Copyright &y& Elsevier]

Peripheral arterial disease is a result of atheroma. This disease is frequent in subjects with vascular risk factors. This disease is also frequent in low income countries. The detection and the diagnosis of peripheral arterial disease is obtained by calculating the ankle brachial index. Patients with peripheral arterial disease are not always symptomatic thus explaining how this disease is under diagnosed. The symptoms can be absent, and especially in case of diabetes or in women. In case of peripheral arterial disease, atheroma often involves other arterial vascular networks especially the coronaries. An adapted treatment reduces the morbi-mortality linked to this disease. This treatment is based on the correction of the vascular risk factors and especially tobacco cessation, walking rehabilitation and drugs (antiplatelet agent, statin, renin angiotensin system blocker). In case of rest or critic ischemia, the first-line treatment is a revascularisation. In peripheral arterial disease, management of patients is often non optimal and therapeutic targets fairly often obtained. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La fibrose est un processus universel et ubiquitaire associé à la cicatrisation tissulaire. La perte de l'homéostasie tissulaire résultant de dérégulations d'acteurs cellulaires multiples, sous l'effet d'environnements cytokiniques et pro-oxydants particuliers peut conduire à une fibrose tissulaire extensive, à l'origine de dysfonctions d'organes et d'une importante morbi-mortalité. Cette situation est fréquente en médecine interne, la fibrose étant associée à la plupart des insuffisances d'organes (cardiaque, rénale, hépatique,...), mais aussi au cancer, avec lequel elle semble partager des bases physiopathologiques. Enfin, elle est retrouvée dans de multiples maladies systémiques auto-immunes telles que les connectivites (sclérodermie en tête), les vascularites, les granulomatoses, les histiocytoses, la maladie associée aux IgG4. Bien que le processus conduisant à la fibrose tissulaire soit réputé en partie irréversible, des nouvelles approches pharmacologiques ou de thérapies cellulaires amènent des espoirs dans le domaine des pathologies fibrosantes. Fibrogenesis is a universal and ubiquitous process associated with tissue healing. The impairment of tissue homeostasis resulting from the deregulation of numerous cellular actors, under the effect of specific cytokine and pro-oxidative environments can lead to extensive tissue fibrosis, organ dysfunction and significant morbidity and mortality. This situation is frequent in internal medicine, since fibrosis is associated with most organ insufficiencies (i.e. cardiac, renal, or hepatic chronic failures), but also with cancer, a condition with common pathophysiological mechanisms. Finally, fibrosis is a hallmark of numerous systemic autoimmune diseases such as connective tissue disorders (in particular systemic sclerosis), vasculitides, granulomatoses, histiocytoses, and IgG4-associated disease. Although the process leading to tissue fibrosis may be in part irreversible, new pharmacological approaches or cell therapies bring hope in the field of fibrotic conditions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les hémopathies ont une place importante parmi les néoplasies associées au syndrome de Gougerot-Sjögren primaire (SGSp) [1]. Néanmoins, les cancers solides sont peu décrits dans cette connectivite fréquente à un âge (pic d'incidence entre 50 et 60 ans) de forte incidence de cancers [2]. Nous décrivons dans ce travail les caractéristiques cliniques d'une cohorte de patients avec SGSp et néoplasies associées, en les comparant à des patients avec SGSp sans cancer. Les caractéristiques cliniques, immunologiques, et histologiques des SGSp, ainsi que les caractéristiques détaillées des néoplasies associées ont été recueillies de manière rétrospective sur une cohorte de patients hospitalisés au CHU de Montpellier entre 2009 et 2019. Comparaison à une population de SGSp sans cancer suivis sur la même période et dans le même centre. Au total, 165 patients ont été inclus : 55 patients avec pSS et cancer (âge moyen au diagnostic du SGSp : 58,4 ± 10,4 ans, suivi moyen 10,5 ± 10,1 ans), et 110 témoins (âge moyen au diagnostic du SGSp : 52,3 ± 13,9 ans, suivi moyen 7,9 ± 8,3 ans). Les patients avec SGSp et cancers présentaient plus de cardiopathies dans leurs antécédents (p = 0,001) et plus d'antécédent familial de cancer du sein (p = 0,026) que les SGSp sans cancer. On n'observait pas de différence concernant les expositions au tabac, à l'alcool, ou aux immunosuppresseurs entre ces deux groupes. Les caractéristiques des SGSp des patients avec cancer solide seul (n = 45) ne différaient pas de celles des patients témoins. En revanche, les patients avec hémopathies présentaient les facteurs de risque connus : adénopathies, hypocomplémentémie, cryoglobulinémie, hypergammaglobulinémie, et gammapathie monoclonale. Parmi les 70 néoplasies recensés, on comptait 55 cancers solides, avec une forte prédominance d'adénocarcinome (82 %). On retrouvait ainsi 27 cancers du sein, 8 cancers du poumon, 5 cancers gastro-intestinaux, 4 cancers urologiques, et 4 cancers gynécologiques. Concernant l'évolution, on notait une réponse complète en fin de suivi dans 85 % des cas. En détail, les 27 cancers du sein concernaient 26 femmes, d'âge moyen 58,6 ± 11,8 ans au diagnostic du SGSp, et 56,3 ± 10,5 ans au diagnostic du cancer. Soixante-dix-sept pour cent avaient une biopsie des glandes salivaires (BGSA) positive, et 27 % des auto-anticorps SSa/SSb positifs. Il n'y avait aucun décès parmi elles. Les cancers du poumon concernaient 6 femmes et 2 hommes, d'âge moyen 53,6 ± 7,7 ans au diagnostic du SGSp, et 62,0 ± 5,3 ans au diagnostic du cancer. Quarante-trois pour cent avaient une BGSA positive, et 86 % des auto-anticorps SSa/SSb positifs. Il n'y avait pas de décès parmi eux (1 perdu de vue). Parmi les 15 hémopathies, on dénombrait 3 leucémies lymphoïdes chroniques, 2 myélomes multiples, et 10 lymphomes : 7 lymphomes de la zone marginale dont 6 lymphomes du MALT, 1 maladie de Waldenström, 1 lymphome diffus à grandes cellules, et 1 lymphome angio-immunoblastique. Dans le suivi, de ces lymphomes, 3 ont rechuté, et 1 est décédé. On retrouvait 12 patients avec cancers multiples (27 cancers). Parmi les 15 hémopathies, on dénombrait 3 leucémies lymphoïdes chroniques, 2 myélomes multiples, et 10 lymphomes : 7 lymphomes de la zone marginale dont 6 lymphomes du MALT, 1 maladie de Waldenström, 1 lymphome diffus à grandes cellules, et 1 lymphome angio-immunoblastique. Dans le suivi, de ces lymphomes, 3 ont rechuté, et 1 est décédé. Dans cette étude rétrospective, les caractéristiques immunologiques ou histologiques du SGSp des patients avec cancers solides ne différaient pas de celles des patients sans cancers. Les hémopathies B étaient fréquentes. Au vu du profil des patients de notre cohorte, la prédominance de cancer du sein par n'est pas étonnante, bien que des données récentes retrouvent un sous-risque de cancer du sein associé au SGSp [3]. Ce travail confirme donc les données de la littérature dans le domaine [2,3] et ne retrouve pas de caractéristique clinique associée spécifiquement aux cancers solides. Il documente pour la première fois les cancers solides associés au SGSp et montre un bon pronostic global de ceux-ci. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les atteintes digestives au cours de la sclérodermie systémique (ScS) ont une prévalence supérieure à 90 %. Elles sont à l'origine d'une morbidité élevée, d'une altération de la qualité de vie et de perturbations de l'état nutritionnel [1]. Dans la littérature, la fréquence de la dénutrition au cours de la ScS est variable [1–3] et aucune étude européenne récente n'a évalué le statut nutritionnel de ces patients. Nous rapportons ici une étude descriptive rétrospective portant sur une cohorte de patients non sélectionnés atteints de ScS. L'ensemble des patients (≥ 18 ans) ayant reçu un diagnostic de ScS répondant aux critères ACR/EULAR, au sein du service de médecine interne du CHRU de Montpellier entre le 1er janvier 1985 et le 1er janvier 2019, ont été inclus. Les données démographiques et cliniques sont issues du dossier médical. Le critère de jugement principal est la prévalence de la dénutrition définie, selon le PNDS 2017, par la présence d'une perte de poids ≥ 5 % en 1 mois ou ≥ 10 % en 6 mois, un IMC < 21 kg/m2 ou une albuminémie < 35 g/l. Le MUST score « Malnutrition Universal Screening Tool » a permis de stratifier le risque nutritionnel chez ces patients en 3 catégories : 0 = faible risque ; 1 = modéré ; ≥ 2 = élevé [2]. Les données de 120 patients ont été analysées, d'âge moyen 64 ans (± 15) avec un sex-ratio F/H de 5. Les ScS cutanées limitées, ScS diffuses et sine scleroderma représentent 57 %, 21 % et 4 % des cas. Une myosite est associée dans 12 % des cas. 37 % des patients présentent des anti-centromères, 14 % des anti-Scl 70, 42 % sont doubles négatifs. L'IMC au diagnostic est de 23 kg/m2 (± 11). Un total de 101 patients (84 %) ont une atteinte digestive. Le RGO, le syndrome sec et la dysphagie sont les plus fréquentes (respectivement 78, 29 et 27 % des cas). 26 % des patients ont une limitation de l'ouverture buccale avec une distance interincisive de 3,16 mm en moyenne. Les diarrhées sont aussi communes que la constipation (25 contre 22 % respectivement). La POIC, la pullulation microbienne et l'incontinence fécale sont retrouvées chez 8,3 %, 9,2 % et 2,5 % des patients. Les traitements les plus fréquents sont les IPP (69 %) et les prokinétiques (29 %). Au cours du suivi, 70 patients (58 %) ont un critère de dénutrition. 36 % de la cohorte est à risque élevé de dénutrition selon le score MUST, 21 % à risque modéré, 43 % à risque faible. La perte de poids maximale est de 7,4 % en moyenne. L'IMC le plus bas au cours du suivi est de 21 kg/m2 (± 7). A 1 an du diagnostic, les patients n'ont pas perdu de poids. Une nutrition thérapeutique, parentérale et entérale, a été nécessaire chez respectivement 6 (5 %) et 3 patients (2,5 %) avec une durée moyenne de 965 et 514 jours. Une hypovitaminose D est présente chez 52 patients (43 %). Les ScS avec atteinte musculaire semblent plus à risque de dénutrition, à l'inverse des ScS cutanée limitée. L'atteinte cardiaque, présente dans 15 cas, paraît fortement corrélée au risque de dénutrition. Les 2 patients avec anticorps anti-fibrillarine ont une atteinte digestive sévère. Dans la littérature, la prévalence de la dénutrition cours de la ScS est de 10 à 18 % (1,3). Dans notre cohorte, plus d'un patient sur deux présente une dénutrition au cours du suivi. Le score MUST est un score validé combinant l'IMC, la perte pondérale et un score « d'effet de la maladie aiguë » [2]. Selon les études, un risque modéré ou élevé de dénutrition selon le score MUST est présent dans 19 à 65 % des cas [2,3]. D'une manière équivalente, 46 % de nos patients ont un score MUST ≥ 1. Contrairement à ce que suggèrent certains auteurs, dans notre étude, la perte de poids n'est pas importante au début de la maladie avec un poids stable en moyenne la première année du diagnostic [3]. Un délai diagnostic long peut toutefois expliquer une perte de poids antérieure au diagnostic de ScS. La répartition des atteintes digestives est similaire aux données de la littérature avec une majorité d'atteintes œsophagiennes [1]. Il faut toutefois noter la prévalence élevée du syndrome sec présent chez près d'un patient sur trois et des diarrhées, avec dans la plupart des cas, une alternance avec des épisodes de constipation. Les atteintes digestives sévères conduisant à une nutrition thérapeutique concernent 5 % des cas. Enfin, il existe peu de données sur les carences vitaminiques au cours de la ScS. Nous rapportons un déficit en vitamine D chez près d'un patient sur deux. L'étude du statut nutritionnel d'une cohorte de 120 patients montre que la dénutrition concerne plus d'un patient sur deux au cours de la ScS avec une corrélation entre les atteintes digestives et cardiaques. Le score MUST semble être un outil intéressant de dépistage, qu'il est nécessaire de valider pour la ScS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le rituximab bénéficie d’une réputation d’excellente tolérance dans le traitement à la fois des hémopathies malignes et des pathologies dysimmunitaires. Au demeurant, des infections sévères et des infections opportunistes ont été décrites chez des patients traités par rituximab. Nous avons ainsi étudié l’incidence, la sévérité et l’histoire naturelle de ces infections sévères et/ou opportunistes après traitement par rituximab pour une pathologie dysimmunitaire. Patients et méthodes Les dossiers médicaux de tous les patients consécutifs traités par rituximab pour une pathologie dysimmunitaire dans notre service universitaire de médecine interne entre 2007 et 2015 ont été rétrospectivement analysés. Les infections sévères étaient définies selon les critères de la terminologie commune des effets indésirables (CTCAE 4.03) comme étant de grade 3 ou supérieur. Les infections opportunistes étaient définies selon le consensus international publié par Winthrop et al. Résultats Sur 64 patients ayant reçu du rituximab pour une pathologie dysimmunitaire, 47 ont présenté un total de 154 infections. Le suivi médian était de 37,6 mois, l’âge moyen de 58,7 ans. La dose cumulée médiane de rituximab était de 3250 mg [interquartile : 2525–6089 mg]. Vingt-six patients ont présenté une infection sévère (47 épisodes) et/ou opportuniste (12 épisodes). Neuf infections étaient considérées à la fois comme sévères et opportunistes. Neuf infections étaient mortelles, dont deux étaient des infections opportunistes. Les infections sévères survenaient après une médiane de 3,34 mois [0,69–9,75] et les infections opportunistes après une médiane de 1,07 mois [0,63–23,59] après la dernière perfusion de rituximab. Les facteurs de risque de mortalité étaient l’infection polymicrobienne ( p = 0,009), l’absence de contrôle de la porte d’entrée ( p = 0,04), la dose de corticoïdes au moment de l’infection ( p < 0,001), et la dose cumulée de rituximab supérieure à 5500 mg ( p = 0,04). La survenue de l’infection dans les 2 premiers mois suivant la dernière injection de rituximab semblait associée à la mortalité sans atteindre le seuil de significativité ( p = 0,08). Conclusion Les infections sévères et/ou opportunistes surviennent précocement après l’injection de rituximab, en particulier chez les patients lourdement immunodéprimés. Le rituximab semble agir comme un ultime approfondissement de l’immunodépression en ce qui concerne la susceptibilité aux infections. Ces résultats de la « vraie vie » gagneraient à être confirmés dans des études de plus grande ampleur. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire dont le tableau clinique et la sévérité sont très variables variant d’une aphtose bipolaire, à une vascularite rétinienne ou un anévrisme. De nombreuses manifestations sont possibles, avec certaines associations préférentiellement décrites, comme l’atteinte articulaire, les papulo-pustules, la présence de l’antigène HLA B51 et le sexe masculin. Nous avons mené une étude utilisant la méthode d’analyse en « cluster hiérarchique » pour étudier l’existence de sous-groupes phénotypiques homogènes de MB. Patients et méthodes Les patients étudiés atteints de MB, remplissant les critères internationaux de 2013, provenaient de 7 services de médecine interne. Ils avaient fait l’objet d’un recueil rétrospectif de données standardisée de leurs caractéristiques démographiques, cliniques et évolutives. Une analyse en cluster hiérarchique basée sur la méthode de Ward a été réalisée en implémentant les 5 variables suivantes présentes au diagnostic ou au cours du suivi : uvéite, thrombose veineuse profonde, atteintes artérielle, rhumatologique et neurologique. Une comparaison des caractéristiques cliniques des groupes a été réalisée. Résultats Au total, 496 patients (âge moyen : 41 ans, sexe ratio [H/F] : 1), ont été inclus. Les principales caractéristiques cliniques sont : aphtose orale (98 %), génitale (71 %), atteinte cutanée (72 %), pseudo folliculites (71 %), érythème noueux (21 %), atteinte articulaire (62 %), atteinte axiale (19 %), uvéite (54 %), uvéite antérieure isolée (24 % des yeux atteints), atteinte neurologique centrale (24 %), atteinte psychiatrique (23 %), thrombose veineuse profonde (20 %), atteinte artérielle (12 %), atteinte digestive (11 %) et HLA B5 ou B51 (54 %). Cinq clusters de patients ont été identifiés (clusters 1 à 5) qui se caractérisaient de la façon suivante : cluster 1 ( n = 123, 25 %), atteinte ophtalmologique (74 %) sans atteinte rhumatologique, neurologique ou vasculaire ; cluster 2 ( n = 169, 34 %), atteinte rhumatologique (100 %) sans atteinte neurologique ou vasculaire ; cluster 3 ( n = 69, 14 %), atteinte neurologique centrale (100 %) sans atteinte vasculaire ; cluster 4 ( n = 76, 15 %), atteinte vasculaire veineuse (100 %) sans atteinte artérielle ; enfin, cluster 5 ( n = 59, 11 %), caractérisé par une atteinte artérielle (artérite ou anévrisme). Les caractéristiques démographiques et cliniques étaient différentes selon les clusters : sexe masculin (64 %, 43 %, 48 %, 43 % et 61 %, respectivement ; p < 0,01), origine européenne (37 %, 43 %, 58 %, 49 %, et 31 % ; p < 0,05), atteinte cutanée (68 %, 74 %, 65 %, 80 % et 71 % ; p = 0,26), atteinte rhumatologique (0 %, 100 %, 71 %, 79 % et 61 % ; p < 0,0001), atteinte rhumatologique axial (0 %, 39 %, 10 %, 19 % et 26 % ; p < 0,0001), uvéite (73 %, 42 %, 59 %, 46 % et 51 % ; p < 0,0001), uvéite antérieure isolée (15 %, 41 %, 10 %, 31 % et 30 % des yeux atteints, p < 0,0001), baisse d’acuité visuelle permanente ≤ 2/10, (14 %, 3 %, 10 %, 4 % et 15 % ; p < 0,01), atteinte neurologique centrale (0 %, 0 %, 100 %, 24 % et 41 % ; p < 0,0001), atteinte psychiatrique (6 %, 21 %, 35 %, 32 % et 39 %, p < 0,0001), thrombose veineuse profonde (0 %, 0 %, 0 %, 100 %, 41 % ; p < 0,0001) et atteinte digestive (6 %, 16 %, 7 %, 15 % et 10 % ; p = 0,06). Conclusion Cette analyse en « cluster » suggère que la MB se décompose en 5 phénotypes cliniques : ophtalmologique, rhumatologique, neurologique non vasculaire, veineux et artériel. Bien qu’un patient puisse changer de groupe au cours du suivi, cette catégorisation pourra permettre d’apporter des éléments utiles pour la prise en charge et le suivi de ces patients. Cette « catégorisation » devra être confirmée avec un plus grand nombre de patients et dans d’autres populations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire pouvant affecter les vaisseaux (artères et veines) de tous calibres. Le tabagisme est un facteur de risque cardiovasculaire majeur et prédispose aussi aux thromboses veineuses profondes. Dans la maladie de Behçet, le tabagisme pourrait jouer un rôle anti-inflammatoire sur la muqueuse buccale. L’objectif de ce travail est d’étudier l’impact du tabagisme sur la présentation clinique et le pronostic dans la MB. Patients et méthodes Nous avons étudié rétrospectivement des patients atteints de MB, remplissant les critères internationaux de 2013, provenant de 7 services de médecine interne. Un recueil de données standardisées des caractéristiques démographiques, cliniques, évolutives et de la consommation tabagique a été réalisé. L’intensité en paquets–années (PA) et la poursuite du tabagisme ont été définies aux dernières nouvelles. Des comparaisons des caractéristiques cliniques et pronostiques selon le tabagisme et son intensité ont été réalisées, ainsi qu’une analyse des courbes de survie de Kaplan–Meier et une régression selon le modèle de Cox. Résultats Parmi 496 patients inclus, 44 ont été exclus pour données manquantes sur le tabagisme. Au total 452 patients (âge moyen : 41 ans, sexe ratio (H/F) : 1,1) ont été analysés. Une consommation tabagique était trouvée chez 261 patients (46 %) et était active aux dernières nouvelles ( n = 183, 32 %). Le nombre médian (étendue) de PA était de 16 (1–50). Par rapport aux non-fumeurs, les patients fumeurs avaient, aux dernières nouvelles, moins d’aphtes génitaux (64 % vs 74 % ; p < 0,05), plus d’atteinte rhumatologique (70 % vs 57 % ; p < 0,01), neurologique centrale (28 % vs 16 % ; p < 0,01), psychiatrique (32 % vs 15 % ; p < 0,0001) et artérielle (16 % vs 9 % ; p < 0,05). Il n’y avait pas de différence pour les thromboses veineuse profondes (23 % vs 18 % ; p = 0,19). Les fumeurs avaient plus fréquemment des atteintes sévères (définies par vascularite rétinienne et/ou œdème maculaire réfractaire, thrombose veineuse profonde en dehors des membres, vascularite artérielle, anévrisme et atteinte neurologique centrale déficitaire) (47 % vs 31 % ; p < 0,001). La survie globale sans atteinte sévère était significativement différente (test de log rank ; p < 0,01) avec un Hazard Ratio pour le groupe fumeur de 1,5 (1,2–2,1 ; p < 0,01). Une corrélation entre l’intensité du tabagisme et le phénotype a été observée, les non-fumeurs ayant, par rapport aux fumeurs entre 1 et 20 PA et aux fumeurs > 20 PA, moins d’atteinte rhumatologique (57 %, 69 %, 81 % ; p < 0,01), neurologique centrale (16 %, 22 %, 42 % ; p < 0,0001), psychiatrique (15 %, 23 %, 48 % ; p < 0,0001) et artérielle (9 %, 8 %, 29 % ; p < 0,0001). Il n’y avait pas de différence pour les thromboses veineuse profondes (18 %, 24 %, 21 % ; p = 0,50). Les non-fumeurs avaient aussi moins d’atteinte sévère (31 %, 40 %, 60 % ; p < 0,001). La médiane de survie (année) sans complication sévère était significativement différente (test de log rank ; p < 0,01) avec des Hazard Ratio pour les fumeurs 1–20 PA de 1,4 (0,97–1,98 ; p = 0,07) et pour le groupe fumeur > 20 PA de 1,92 (1,3–2,8 ; p < 0,001) (Test de Wald : p < 0,01). Conclusion Cette étude suggère un rôle délétère du tabagisme au cours de la MB, notamment, au-delà d’une consommation supérieure à 20 PA, avec une présentation clinique plus sévère. Au cours du suivi, le pronostic semble aussi plus défavorable chez les fumeurs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome de Gougerot–Sjögren primaire (SGSp) est associé à un sur-risque de survenue d'hémopathies, principalement de type lymphoïdes B. En revanche, à l'instar des cancers associés à la sclérodermie systémique ou aux myosites, les relations entre les cancers solides et le SGSp méritent une description plus détaillée. Nous décrivons ainsi dans ce travail les caractéristiques histologiques et les relations temporelles précises entre cancers et SGSp. Nous avons analysé les caractéristiques des patients avec SGSp et présentant ≥ 1 cancer, suivis au CHU de Montpellier entre 2009 et 2019. En plus des caractéristiques immunologiques et histologiques classiques du SGSp, et les caractéristiques des néoplasies, nous avons analysé les délais de survenue des différents cancers par rapport au diagnostic de SGSp. Nous avons aussi recueilli les analyses histologiques des tissus tumoraux (présence de nécrose, fibrose, et infiltrat lymphocytaire). Cinquante-cinq patients avec SGSp et cancers ont été inclus (95 % de femmes, d'âge moyen 58,4 [±10,4] ans, suivi moyen de 10,5 [±10,1] années). Ils avaient présenté 70 cancers : 15 hémopathies (dont 7 lymphomes de la zone marginales et 3 leucémies lymphoïdes chroniques) et 55 cancers solides (dont notamment 27 cancers du sein, 8 cancers bronchopulmonaires, 5 cancers digestifs, 5 cancers gynécologiques, 4 cancers urologiques, et 3 cancers cutanés). L'étude des relations temporelles entre ces pathologies montrait un pic de diagnostic de cancers concomitant à celui du SGSp (43 % des néoplasies diagnostiquées dans un intervalle de ±5 ans). Les cancers du sein survenaient en moyenne −1,8 ± 13,0 ans avant le diagnostic de SGSp alors que les cancers du poumon survenaient en moyenne 8,8 ± 7,8 ans après. Cent pour cent des cancers du sein étaient classés ≤ T2 au diagnostic (41 % in situ, 58 % T1–T2), et leur réponse thérapeutique était complète dans 96 % des cas. Les cancers du poumon étaient classés in situ (13 %), T1–T2 (75 %) et T3–T4 (13 %) (aucun métastatique). 88 % avait reçu une réponse thérapeutique complète (100 % de chirurgie, 1 perdu de vue). L'analyse des biopsies des glandes salivaires accessoires (BGSA) disponibles révélait 20 (90 %) cas de positivité chez les patients avec cancers mammaires et 3 (50 %) chez les patients avec cancers bronchiques, alors que les auto-anticorps du SGSp étaient positifs chez, respectivement, 7 (27 %) cas et 6 (86 %) cas de ces mêmes groupes de patients. L'étude histologique des tissus néoplasiques disponibles montrait de la fibrose et des infiltrats lymphocytaires au sein des tissus mammaires dans respectivement 12 (92 %) et 3 (23 %) des cas, contre, respectivement 4 (67 %) et 5 (83 %) dans les tissus pulmonaires (Fisher 0,22 et 0,04). L'analyse des relations temporelles entre cancers et SGSp révèle un pic de cancers autour du diagnostic de SGSp. Néanmoins, les cancers du sein surviennent avant ou concomitamment au SGSp, avec une BGSA+, et de la fibrose intra-tumorale. Il est difficile de dire si ce pic de fréquence est lié à un meilleur diagnostic compte tenu de la médicalisation des patients au moment du diagnostic de SGSp ou s'il est lié à une relation entre cancer et SGSp via le système immunitaire (comme cela a été suggéré au cours de certaines sclérodermies systémiques) [1]. Ces éléments peuvent faire discuter une hypothèse d'immuno-contrôle prolongée du cancer mammaire. En prenant en compte ce travail et les données épidémiologiques que nous avons obtenues précédemment et les constatations de ce travail [2] , le SGSp semble associé à un effet protecteur contre le cancer du sein, à diagnostics précoces et à des pronostics favorables de ces cancers. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article explores the use and effectiveness of homeopathic medicine in France from 2011-2012, when only about 10 percent of the entire population used the alternative medicine and was mostly used by young children and women.

Systemic sclerosis ( SSc) is an autoimmune disease, characterized by fibrosis of the skin and other organs, vascular impairment and deficient immune responses. Mucosal-associated invariant T cells ( MAIT) have been involved in various inflammatory and autoimmune diseases. The aims of this study were to determine the frequencies of MAIT cells in the blood of patients with systemic sclerosis ( SSc) and to compare their distribution in different types of SSc. Blood samples from patients with SSc and healthy controls were examined by flow cytometer to analyse the frequencies of MAIT and γδ T cells. We demonstrate that in SSc the frequencies and absolute numbers of MAIT and γδ T cells are significantly reduced in comparison with healthy controls. MAIT and γδ T cells did not correlate with C-reactive protein, BNP, pulmonary involvement or median skin fibrosis scale, steroid amount or disease duration. In addition, MAIT and γδ T cells decrease did not stratify with gender, interstitial lung disease or active digital ulcers. Functional studies are necessary to determine the signification of MAIT cells decrease in systemic sclerosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Le déficit en sphingomyélinase acide est une maladie de surcharge lysosomale autosomique récessive allant d’une forme neuro-viscérale sévère de l’enfant, la maladie de Niemann-Pick A, à une forme chronique viscérale évoluant jusqu’à l’âge adulte, la maladie de Niemann-Pick B (NP-B). Méthodes Étude rétrospective multicentrique française de patients adultes suivis entre 1985 et mars 2015 pour une maladie de NP-B. Recueil des données cliniques et paracliniques à partir des dossiers médicaux. Résultats Vingt-huit patients (19 hommes, 9 femmes) ont été analysés. Seize patients ont été diagnostiqués avant l’âge de 10 ans. Les principaux symptômes au diagnostic étaient l’hépatosplénomégalie et l’atteinte pulmonaire interstitielle. Une thrombopénie était notée dans 24 des 28 cas (plaquettes < 150 000/mm 3 ), sévère dans 4 cas (plaquettes < 60 000/mm 3 ). Les autres particularités biologiques incluaient un abaissement constant du HDL cholestérol, une hypergammaglobulinémie polyclonale ( n = 6), une gammapathie monoclonale de signification indéterminée ( n = 5), une discordance TP normal-facteur V diminué ( n = 5), une élévation du taux de chitotriosidase ( n = 11). Le diagnostic a été confirmé dans tous les cas par une activité déficitaire de la sphingomyélinase acide. L’analyse génétique a été réalisée dans 25 cas ; la mutation p.R610del constitue 62 % des allèles non apparentés. Au cours du suivi, trois patients sont décédés avant l’âge de 50 ans, respectivement de cirrhose, d’insuffisance cardiaque et d’insuffisance respiratoire. Conclusion La maladie de NP-B associe une hépatosplénomégalie et une atteinte pulmonaire interstitielle. Un diagnostic précoce permet de réduire les complications et d’éviter les procédures inappropriées (par exemple splénectomie). À l’heure actuelle, la prise en charge repose principalement sur un traitement symptomatique, mais un essai de phase 2/3 de traitement enzymatique substitutif est en cours. Introduction Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) is an autosomal recessive disease with a clinical spectrum ranging from a neurovisceral infantile form (Niemann-Pick disease type A) to a chronic visceral form also encountered in adults (Niemann-Pick disease type B, NP-B). Methods Retrospective multicentric analysis of French adult patients with ASMD over the period 1985–March 2015. Clinical, biological, and imaging data were analyzed. Results Twenty-eight patients (19 males, 9 females) were analyzed. Diagnosis was made before the age of 10 years in 16 cases. Main symptoms at diagnosis were spleen/liver enlargement and interstitial lung disease. Biological abnormalities included: thrombocytopenia (platelet count < 150 000/mm 3 ) in 24 cases including 4 patients with platelet count < 60 000/mm 3 , constantly low high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, polyclonal hypergammaglobulinemia ( n = 6), monoclonal gammopathy of unknown significance ( n = 5), normal prothrombin level discordant with low factor V ( n = 5), elevated chitotriosidase level ( n = 11). The diagnosis was confirmed in all cases by deficient acid sphingomyelinase enzyme activity. SMPD1 gene sequencing was performed in 25 cases. The frequent p.R610del mutation was largely predominant, constituting 62% of the non-related alleles. During the follow-up period, three patients died before 50 years of age from cirrhosis, heart failure and lung insufficiency, respectively. Conclusion ASMD in adulthood (NP-B) associates spleen/liver enlargement and interstitial lung disease. Early diagnosis and appropriate management are essential for reducing the risk of complications, improving quality of life, and avoiding inappropriate procedures such as splenectomy. To date, only symptomatic therapy is available. A phase 2/3 therapeutic trial with IV infusion of recombinant enzyme is on-going. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Reactive haemophagocytic syndrome (HS) is a rare condition that occurs in patients with infections, haematological malignancies or autoimmune diseases. Although various microorganisms are thought to trigger HS, most of the literature data on this topic have been gathered in single-centre case series. Here, we sought to characterize infectious triggers in a large, multicentre cohort of patients with HS. Patients were included in the present study if HS was solely due to one or more infections. Detailed microbiological data were recorded. Of the 162 patients with HS in the cohort, 40 (25%) had at least one infection and 38 of the latter (including 14 women, 36.8%) were included. The median age was 46 years. Seven patients were presumed to be immunocompetent (18.4%), whereas 19 patients (50%) were infected with human immunodeficiency virus and 12 patients (31.6%) were immunocompromised for other reasons. Twenty-seven patients (71.1%) had a single infection, whereas six (15.8%) and five (13.1%) patients had, respectively, two and three concomitant infections. We observed pyogenic bacterial infections ( n = 7), tuberculosis ( n = 10), non-tuberculous mycobacteriosis ( n = 3), viral infections ( n = 17: 11 cytomegalovirus, three Epstein–Barr virus, two human herpesvirus 8, one herpes simplex virus 2), parasitic infections ( n = 8: four disseminated toxoplasmosis, one leishmaniasis, three malaria), fungal infections ( n = 5: four pulmonary pneumocystosis and one candidaemia). Eighteen patients (47.4%) received corticosteroids and/or etoposide. Twelve patients died (31.6%). All multiple infections and all deaths occurred in immunocompromised patients. When compared with patients suffering from malignancy-associated HS, patients with infection-triggered HS were younger and more likely to be immunocompromised, and had a better outcome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Propos Bien que certains auteurs aient associé le dégoût de la viande avec les affections néoplasiques, les anorexies sélectives ou aversions alimentaires récentes ont une utilité diagnostique discutée. Nous avons cherché à caractériser les anorexies constatées au cours de divers états pathologiques, pour tenter d’associer leur sélectivité à certains groupes d’affections spécifiques. Méthodes Tous les patients admis dans trois services d’un hôpital universitaire pendant 22 mois ont été inclus dans l’étude s’ils avaient maigri de plus de 10 % de leur poids habituel en moins d’un an. Étaient exclues les personnes non interrogeables ou atteintes d’anorexie mentale. Les diagnostics étaient recueillis à la fin de l’hospitalisation et vérifiés à 6 mois. Une régression logistique était utilisée pour identifier les facteurs indépendants associés à une anorexie sélective. Résultats Notre cohorte était composée de 106 patients (femmes : 44 %, âge médian : 65 ans). Les cancers représentaient 36 % des diagnostics, les infections 35 %, les maladies de l’appareil digestif 19 % et les maladies non organiques 21 %. La prévalence des anorexies sélectives récentes était de 46 %. Elles étaient associées significativement au sexe féminin ( p = 0,002), et de façon marginale au jeune âge ( p = 0,069) et à l’ancienneté de l’amaigrissement ( p = 0,079). La prise de morphiniques était associée à l’absence d’anorexie sélective ( p = 0,001). Aucune catégorie diagnostique particulière n’y était associée. Conclusion Les anorexies sélectives ne semblent pas être utiles au diagnostic étiologique des amaigrissements pathologiques. Elles s’apparentent plutôt à une réactivation non spécifique d’aversions antérieures latentes propres à chaque individu. Purpose The diagnostic value of selective anorexia is debated. Some authors have suggested an association between meat aversion and cancer, but most do not use it as a diagnostic tool. We aimed to characterize anorexia of different diseases to search for an association between selective aversions and diagnostic groups. Methods All the patients admitted to three departments of a teaching hospital were included consecutively for 22 months if they had more than 10 % weight loss in less than one year. Patients were excluded if history taking was not reliable, or if they suffered from anorexia nervosa. We compiled diagnoses at discharge and validated them six months later. We used logistic regression to identify independent factors associated with selective anorexia. Results Inclusion criteria were met in 106 patients (female 44 %, median age 65 years). Most frequent diagnoses were: cancer (36 %), infection (35 %), digestive diseases (19 %), non organic diseases (21 %). Recent selective anorexia was found in 46 % of the cases. It was significantly associated with female gender ( P = 0.002), marginally with young age ( P = 0.069) and long duration of weight loss ( P = 0.079). Opioid use at admission was negatively associated with selective anorexia ( P = 0.001). No specific diagnostic category was found to be associated. Conclusion Selective anorexia does not appear to be a useful symptom to investigate pathological weight loss. It behaves more like a non-specific reactivation by current disease of earlier latent personal food aversions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Morbid obesity is an emerging condition in the general population. Bariatric surgery, which has demonstrated its effectiveness for weight loss, mortality and morbidity related to obesity, is required in some patients. However, it may be associated with various adverse effects, including vitamin deficiencies. Case report: We report a 33-year old man who presented central and peripheral neurological deficits and cardiac manifestations related to multiple vitamin deficiencies, following "sleeve" gastrectomy. The vitamin deficiencies were related to insufficient ingesta secondary to psychogenic anorexia. The patient improved with vitamins, antidepressant drugs and atypical neuroleptics. Conclusion: Post-operative complications of "sleeve" gastrectomy include vitamin deficiencies that can develop in the context of psychogenic anorexia and ingesta reduction, in the absence of any digestive malabsorption. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'objectif de cette étude était d'évaluer de manière prospective les conséquences financières d'une approche diagnostique standardisée par rapport à une stratégie ouverte pour le diagnostic étiologique des uvéites. L'étude ULISSE (PHRC 2009) était un essai comparatif randomisé, de non-infériorité, prospectif et multicentrique. Les patients consécutifs atteints d'uvéite, suivis ou consultant dans l'un des départements d'ophtalmologie des centres participants, ont été inclus. Dans le groupe standardisé, tous les patients présentaient un bilan minimal, quel que soit le type d'uvéite (numération globulaire complète, taux de sédimentation érythrocytaire, protéine C réactive, test cutané à la tuberculine, sérologie de la syphilis et radiographie pulmonaire), suivis d'investigations complémentaires plus complexes en fonction des constatations ophtalmologiques (type anatomique, latéralité, caractère granulomateux, évolution, présence de signes spécifiques). Dans le groupe ouvert, l'ophtalmologiste pouvait ordonner n'importe quel type d'examens complémentaires. Le résultat principal était le coût moyen par patient de chaque stratégie. Neuf cent trois patients ont été inclus entre janvier 2010 et mai 2013. Le coût moyen par patient de la stratégie standardisée était de 182,97 euros [IC95 % (173,14 ; 192,80)] et le coût moyen par patient de la stratégie ouverte était de 251,75 euros [IC95 % (229,24 ; 274,25)]. Par conséquent, le coût moyen par patient de la stratégie standardisée était significativement inférieur au coût moyen par patient de la stratégie ouverte (p < 0,001). Il y avait significativement moins de consultations (p < 0,001), moins d'examens d'imagerie (p < 0,004) et moins d'analyses biologiques (p < 0,001) dans le groupe bénéficiant de la stratégie standardisée. La stratégie standardisée, bien que non-inférieure à la stratégie ouverte en termes de rentabilité diagnostique, permet des économies significatives pour le diagnostic étiologique des uvéites. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La maladie de Rendu-Osler est une génopathie vasculaire rare associant épistaxis, télangiectasies, antécédents familiaux de Rendu-Osler et parfois des malformations vasculaires viscérales. Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) peuvent se compliquer d'accidents vasculaires et d'abcès cérébraux ou d'hypoxie. De ce fait, elles doivent être embolisées dès que possible. Les recommandations pour le suivi des MAVP proposent de réaliser un scanner thoracique tous les 5 ans afin de détecter les malformations accessibles à une embolisation exposant les patients à un taux de radiations ionisantes cumulées non négligeable. Déterminer la prévalence des MAVP et l'incidence des nouvelles MAVP chez les patients Rendu-Osler indemnes initialement. Chez les patients avec des MAVP au diagnostic, observer leur évolution radiologique au cours du temps et décrire les évènements neurologiques afin de proposer un intervalle de suivi adapté. Les données cliniques et d'imagerie ont été recueillies de manière rétrospective pour les patients avec maladie de Rendu-Osler certaine (critères de Curaçao) pris en charge dans le centre de compétence Rendu-Osler sur la période de 2005 à août 2019. Parmi les patients ayant des MAVP, nous avons analysé les données des patients pour lesquels 2 scanners thoraciques étaient disponibles avec un intervalle de temps d'au moins à 5 ans. Les scanners ont été revus par le même radiologue expérimenté. Pour chaque malformation, nous avons recueilli sa localisation, son type (simple, complexe, microscopique ou multiples s'il existait de multiples MAVP microscopiques et dans plusieurs lobes pulmonaires), la taille du diamètre de l'artère afférente, la taille du sac, si elle a été embolisée, l'efficience de l'embolisation à au moins 5 ans. Les évènements neurologiques au cours du suivi ont été analysés. Deux cent soixante et un patients atteints de la maladie de Rendu-Osler (147 femmes et 114 hommes) ont pu être analysés. L'âge moyen au 1er scanner thoracique était de 43,8 ans. La prévalence des MAVP dans la cohorte était de 36,4 %. Dans le groupe sans MAVP au scanner initial (n = 166), l'incidence de MAVP était de 11 cas pour 100 personnes années sur 10 ans, soit 10 nouvelles MAVP. Parmi celles-ci, une seule avait les critères pour l'embolisation. Dans le groupe avec MAVP au scanner initial (n = 95), seulement 5 nouvelles MAVP sont apparues, dont 2 avaient les critères pour l'embolisation. Le suivi sur plus de 5 ans était disponible pour 41 d'entre eux (2 scanners à plus de 5 ans d'intervalle) correspondant à 149 MAVP. Vingt-sept avaient été embolisées avant le 1er scanner disponible, 40 étaient simples (une seule artère afférente), 11 complexes (plusieurs afférences), 40 micro-MAVP et 31 multiples. Sur les 149 MAVP, 78 avaient les critères d'embolisation, et 45 (57,6 %) ont été embolisées. Six MAVP déjà embolisées précédemment ont été ré-embolisées (60 %), 29 sur les 40 simples (72,5 %), 8 sur les 11 complexes (72,7 %). Deux micro-MAVP ont été embolisées. Durant un suivi moyen de 10 ans, une MAVP sur les 6 précédemment embolisées s'est recanalisée. Sept MAVP complexes sur 8 embolisées se sont recanalisées (87,5 %). Treize MAVP simples se sont recanalisées parmi les 29 embolisées 44,8 %. Les 2 micro-MAVP embolisées ne se reperméabilisaient pas en 10 ans. Parmi les MAVP non embolisées, (n = 87) nous avons observé une augmentation en taille de seulement 2 micro-MAVP, mais n'avait les critères requis pour une embolisation. Les MAVP multiples n'ont pas été embolisées et aucune n'a grossi ni n'a obtenu les critères d'embolisation en 10 ans. En analyse multivariée selon la présence ou non de MAVP initiale, il n'y a aucune différence significative entre la probabilité d'avoir un AIT, AVC ou abcès cérébral. Le faible risque évolutif des MAVP, l'absence de majoration du risque neurologique après une prise en charge adaptée, plaident pour rediscuter les recommandations : un scanner thoracique de suivi tous les 10 ans semble suffisant. Ces données devront être confirmées sur un plus grand nombre de patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Purpose. – Central nervous system manifestations are rare clinical features of Wegener’s granulomatosis, and occur in 4–8% of the patients, but few studies were dedicated to them.Methods. – This retrospective study (1988–2001) include 14 consecutive patients suffering from Wegener’s granulomatosis. Involvement of central nervous system was defined as follows: suggestive neurological signs, compatible cerebral imaging, efficacy of the specific treatment of the granulomatosis.Results. – Four patients had a central nervous system manifestation (29%), including three women (average age 51 years). The signs were inaugural in a case. The manifestations were the following: sensibility disturbance (three cases), motor weakness (two cases), aphasia (one case), and mood disorders (two cases). Cranial nerves were constantly involved. Cerebral magnetic resonance imaging findings were: pachymeningitis and venous thrombosis (one case), vasculitis (two cases). Under steroid therapy associated with cyclophosphamide, in spite of a recurrence at 27 months in one patient, all patients had a complete remission. There was no death, with a median follow-up of 66 months. Except the ocular signs, that were more common (three cases), these patients had the usual characteristics of the Wegener’s granulomatosis: rhinosinusitis (four cases), pulmonary (three cases), renal (three cases), and peripheral nervous system involvement (three cases).Conclusions. – Our study, based on precise criteria, indicates that the frequency of the central neurologic manifestations of Wegener’s granulomatosis is probably under estimated. Cranial nerves involvement is highly evocative. The long-term prognosis seems good, in spite of the associated multivisceral disorder. [Copyright &y& Elsevier]

En dehors du contexte d'hépatites virales, les atteintes hépatiques liées aux vascularites cryoglobulinémiques restent une éventualité rare. Un homme de 65 ans aux antécédents d'accident vasculaire cérébral ischémique, consulte pour une dyspnée progressive, une altération de l'état général en lien avec un syndrome inflammatoire. Les premières explorations révèlent des opacités pulmonaires migratrices, quelques adénopathies médiastinales et une hépato-splénomégalie. Les hypothèses infectieuses sont écartées. Après quelques mois d'évolution, il est hospitalisé. On note une élévation persistante de la CRP à 115 mg/l, une anémie mixte inflammatoire et ferriprive, une hypergammaglobulinémie polyclonale, une glomérulonéphrite caractérisée par une majoration progressive de la créatinémie de 90 à 120 μmo/L avec ratio protéine/créatine urinaire à 121 mg/mmoL en présence d'une hématurie microscopique. Le scanner montre une régression spontanée des opacités pulmonaires en faveur d'une pneumonie organisée cryptogénique, alors que la bronchoscopie avec lavage bronchiolo-alvéolaire révèle une hémorragie intra-alvéolaire (score de Golde à 274). Le bilan immunologique décèle des anticorps anti-nucléaires positifs à 1/320, avec anti ADN à 41 UI/mL, une consommation des fractions C3 et C4 du complément, un test de Coombs positif sans hémolyse. Il n'y a par ailleurs pas d'ANCA, pas d'anti-MBG, pas de facteur rhumatoïde, la recherche d'antiphospholipides est négative. On détecte la présence d'une cryoglobulinémie de type II sur 3 prélèvements. Les sérologies des hépatites virales sont négatives. Par ailleurs, le syndrome sec est confirmé au test de Schirmer et il existe une sialadénite lymphocytaire avec un focus score à 1 sur la biopsie des glandes salivaires accessoires. L'histologie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante focale à dépôts d'IgM, C1q et C3, compatible avec une atteinte de la cryoglobuline. L'histologie hépatique révèle un aspect de syndrome d'obstruction sinusoïdale avec dépôts d'IgM, C1q et C3 similaires à ceux observés au niveau rénal, orientant vers une atteinte spécifique de la cryoglobulinémie. Par ailleurs, l'ensemble de prélèvements, incluant la biopsie ostéomédullaire, écartent un syndrome lympho-prolifératif associé. Nous concluons à une vascularite cryoglobulinémique pulmonaire, hépatique et rénale, compliquant un lupus avec Sjögren secondaire. Le traitement par corticothérapie à 1 mg/kg associé au RITUXIMAB 375 mg/m2 hebdomadaire permet une rapide amélioration clinique et paraclinique. La présentation initiale d'une vascularite systémique avec syndrome pneumo-rénal chez un sujet masculin d'âge mûr nous a d'abord fait évoquer une vascularite à ANCA. Toutefois, la confrontation du tableau clinique aux résultats immunologiques et à l'histologie a finalement conforté l'hypothèse d'une vascularite cryoglobulinémique. L'organomégalie et le terrain pouvaient faire craindre une hémopathie sous-jacente, qui a été écartée. Finalement, malgré les atypies, le diagnostic de lupus systémique associé à un syndrome de Sjögren secondaire a été retenu. L'hémorragie intra-alvéolaire est une atteinte rare mais décrite dans le cadre d'une cryoglobulinémie et d'un lupus [1,2,3]. Par ailleurs, les atteintes hépatiques liées aux cryoglobulinémies ont été décrites, mais le plus souvent en lien avec une hépatite virale, et rarement documentées. Nous apportons ici une documentation histologique originale d'une atteinte spécifique de la cryoglobulinémie au niveau hépatique et rénal. La survenue d'une vascularite cryoglobulinémique à tropisme pulmonaire, rénal et hépatique en association à un lupus et un syndrome de Sjögren reste une éventualité rare chez un sujet masculin d'âge mûr, justifiant la recherche de diagnostics alternatifs, et imposant une confrontation anatomo-immuno-clinique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Un amaigrissement massif chez l'adolescente peut fréquemment conduire le médecin à évoquer le diagnostic de trouble du comportement alimentaire (TCA) de type anorexie mentale, et justifie d'une double approche, nutritionnelle et psychologique. Cependant, le bilan étiologique reste primordial dans ces situations et la présence d'atypies doit faire rechercher une cause secondaire, notamment auto-immune. Nous rapportons ici le cas d'une jeune patiente de 16 ans, avec une anorexie évoluant depuis janvier 2018 dans les suites d'un traumatisme psychologique, conduisant à un amaigrissement massif, le poids passant de 38 à 27 kg en une année, avec dénutrition sévère (IMC 12 kg/m2). Orientée vers le centre régional de référence des TCA en septembre 2019, un tableau clinico-biologique atypique a fait évoquer un amaigrissement de cause somatique. En effet, l'interrogatoire révèle un phénomène de Raynaud et des arthromyalgies inflammatoires évoluant depuis l'âge de 10 ans, avec rétractions tendineuses des doigts, et, plus récemment, un syndrome sec oculo-buccal, des céphalées et des sueurs nocturnes. Durant l'hospitalisation, on observe une fièvre prolongée atteignant jusqu'à 39,6 °C, une polyadénopathie, un ptosis intermittent, en présence d'un syndrome inflammatoire chronique (CRP à 27 mg/L, anémie microcytaire, non régénérative, haptoglobine élevée). Le scanner TAP ne met pas en évidence de foyer infectieux mais une hépatomégalie de 19 cm homogène et des adénopathies juxta-centimétriques sus et sous-diaphragmatiques, hypermétaboliques au TEP-scanner. Les hypothèses infectieuses sont écartées (hémocultures répétées, ETT, sérologies intracellulaires), et la biopsie exérèse d'une adénopathie axillaire est en faveur d'une adénite immuno-réactive non spécifique, sans autre argument pour une hémopathie ou une maladie infectieuse (culture bactériologique, mycobactériologique, PCR tropheryma whipplei, PCR universelles). Une maladie cœliaque ou une maladie inflammatoire intestinale sont éliminées par les endoscopies digestives haute et basse. Le bilan immunologique révèle une forte positivité des anticorps anti-nucléaires (1/2500 UI/L), avec anti-ADN à 405 UI/L, Anti SSA > 1700 UI/L, Anti SSB à 29 UI/L, Anti Sm à 120 UI/L, FR à 188 UI/L, sans anti-CCP, ni consommation du complément. L'IRM encéphalique montre un hypersignal des globus pallidus et du splénium du corps calleux ; le PET scanner cérébral montre un hypométabolisme cortical, des lobes temporaux et du gyrus cingulaire ; les anticorps anti NMO, MOG et AqP4 sont négatifs. Par ailleurs, les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholinestérase sont fortement positifs, sans anomalie à l'électromyogramme. Le diagnostic de lupus systémique avec syndrome de Sjögren secondaire et myasthénie oculaire frustre est finalement retenu. La corticothérapie (1 mg/kg) permet une résolution très rapide des signes articulaires, du syndrome inflammatoire clinique et biologique, et la reprise de 10 kg en 2 mois, autorisant le sevrage de la nutrition thérapeutique. L'hydroxychloroquine reste contre-indiquée par la myasthénie oculaire, qui ne justifie pas de traitement spécifique. À 6 mois d'évolution, sous corticothérapie 12,5 mg/j, survenue d'une comitialité révélant une atteinte neurologique centrale caractérisée par une hyperprotéinorachie et synthèse intrathécale. La patiente a été traitée par cyclophosphamide puis mycophénolate mofétil. Les troubles du comportement alimentaire peuvent être une manifestation neurologique centrale spécifique du lupus. Chez notre patiente, l'association à des signes généraux a été responsable d'un amaigrissement massif amélioré par traitement immunosuppresseur. Notre observation illustre ainsi la nécessité d'un recueil précis de l'anamnèse et d'un examen clinique minutieux, afin de ne pas conclure hâtivement à un lien entre traumatismes psychiques et anorexie, notamment chez l'adolescente, où le diagnostic de TCA restant un diagnostic d'exclusion. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La sphérocytose héréditaire, ou maladie de Minkowski-Chauffard, (SH) est une cause d'hémolyse constitutionnelle héréditaire de transmission autosomique dominante, dont la prévalence est comprise entre 1 : 2000–5000 [1]. La mononucléose infectieuse (MNI), compliquant la primo-infection à Epstein-Barr virus (EBV) peut entraîner des anémies hémolytiques principalement d'origine immunologique. Nous décrivons ici un cas de crise hémolytique aiguë compliquant une MNI chez un patient atteint de SH. Un homme de 21 ans est hospitalisé en mars 2018 pour fièvre, asthénie et ictère. L'examen physique à l'entrée confirme une hyperthermie à 38.5 °C et trouve une hépato-splénomégalie sans adénopathie. La biologie révèle une anémie hémolytique : hémoglobine (Hb) 6,3 g/dL, réticulocytes 431 G/L, haptoglobine sérique < 0,1 g/l (N 0,3–2), lactate déshydrogénase (LDH) de 452 UI/L (N 135–225), bilirubine totale 81 μmol/L (N < 21). Le test de Coombs est négatif. Le frottis sanguin montre des sphérocytes et des corps de Howell-Jolly. Les activités de glucose-6-phosphate déshydrogénase et de pyruvate kinase sont normales, et la cytométrie en flux écarte une hémoglobinurie paroxystique nocturne (expression normale de CD55 et CD59). Devant ces éléments et les antécédents familiaux de SH chez sa mère et sa sœur, le diagnostic de SH est retenu. A J3, apparition de douleurs abdominales de l'hypochondre gauche avec majoration de l'anémie (4,6 G/dl) et baisse des réticulocytes (140 G/L) associée à une cytolyse (3 fois la normale). Un scanner abdominal met en évidence un infarctus splénique. A J5, apparition d'un rash cutané, d'une pharyngite exsudative et d'adénopathies cervicales. Les sérologies CMV et EBV sont alors négatives, mais la PCR EBV est positive à 92000 copies/mm3. À J11, un nouveau scanner réalisé devant une crise douloureuse abdominale révèle une rupture de rate nécessitant une splénectomie en urgence. L'examen histopathologique de la rate montre une nécrose sous-scapulaire sans infiltration cellulaire anormale. L'évolution clinique et biologique est secondairement favorable. La MNI est une cause possible de crise hémolytique chez les patients présentant une SH. Nous avons trouvé 9 articles et 12 cas dans la littérature, avec un âge médian de 18 ans. 11 des 12 patients étaient de sexe masculin (91 %). Au total, 2 patients avaient déjà subi une splénectomie. La présentation clinique de la MNI comprenait fièvre (83 %), ictère (75 %), pharyngite (67 %), et adénopathies, souvent cervicales (91 %). Une éruption cutanée était décrite dans 1 seul cas. L'Hb médiane était de 10 g/dl. Le test de Coombs direct n'était positif que dans 2 cas, avec présence d'une agglutinine froide. Dans 91 % des cas, la sérologie EBV a permis de poser le diagnostic. La présentation de notre cas est atypique du fait de l'apparition secondaire des signes de MNI (adénopathies, rash et pharyngite). Un tropisme splénique du virus EBV dans la première étape de l'infection pourrait avoir pu majorer la splénomégalie préexistante, et déclencher une crise hémolytique dans ce contexte de SH, en amont des signes habituels de MNI. Ce cas illustre aussi l'intérêt de l'analyse par PCR dans le diagnostic précoce de l'infection et du frottis sanguin pour mettre en évidence des lymphocytes atypiques en plus des sphérocytes. Dans la littérature, un infarctus splénique compliquait la MNI dans 3 cas, typiquement à J3, avec chez 2 patients l'existence d'une splénomégalie préalable [2]. La réalisation d'une splénectomie dans ce contexte est préférablement différée, un traitement conservateur permettant la vaccination contre les germes encapsulés. Comme l'illustre notre cas, il existe cependant un risque de rupture de rate (0,5 à 1 % des MNI). Ce risque serait plus important chez l'homme et en cas de splénomégalie [3]. Nous décrivons un cas de primo-infection à EBV grave, compliquée d'hémolyse aiguë, d'infarctus et de rupture de rate conduisant finalement à la splénectomie en urgence chez un patient atteint de SH. Ce cas souligne l'importance de l'enquête étiologique en cas de crise hémolytique dans cette pathologie, même chez des patients peu symptomatiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les liens entre artérite à cellules géantes (ACG), pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) et cancer sont complexes, et les études épidémiologiques d'incidence ne retrouvent que de manière inconstante une association entre ces pathologies. L'objectif de cette étude était de décrire le profil des patients atteints d'ACG et/ou de PPR et de cancer, sur le plan clinique, histologique et en terme d'évolutivité. Les patients atteints d'ACG et/ou de PPR ayant développé une tumeur maligne solide, pris en charge au CHU de Montpellier entre 1996 et 2017 ont été identifiés à l'aide du codage du Programme de Médicalisation des Systèmes d'Information (PMSI). Pour être inclus, les patients devaient avoir un diagnostic vérifié d'ACG (selon les critères ACR 1990, avec ajout d'un critère de vascularite des gros vaisseaux à l'imagerie) ou de PPR (selon les critères de l'EULAR 2012), et devaient avoir une confirmation histologique de leur cancer. Les données recueillies concernaient les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques, les traitements introduits, ainsi que des données de temporalité (dates de survenue et de rechutes) pour la pathologie inflammatoire et le cancer. Les caractéristiques histologiques des tumeurs (infiltrat inflammatoire, nécrose) ont été étudiées par relecture des lames de biopsie ou de résection, par un seul anatomopathologiste en aveugle des compte rendus, et de manière standardisée. En cas de cancers multiples chez un même patient, seul le cancer le plus proche chronologiquement de la maladie inflammatoire était considéré pour l'analyse. L'identification des facteurs déterminant la présence d'inflammation ou de nécrose au niveau de l'histologie du cancer, ainsi que des paramètres augmentant le risque d'évolution défavorable, était réalisée à l'aide de tests non paramétriques (test de Wilcoxon). Les caractéristiques des patients étaient également comparées à celles d'une population témoin atteinte d'ACG et/ou PPR et exempte de cancer. Trente-six patients atteints de cancer et d'ACG et/ou de PPR étaient inclus dans l'étude. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de la maladie inflammatoire étaient comparables à celles de la cohorte avec ACG et/ou PPR sans cancer. Les néoplasies étaient majoritairement urologiques (13 cas, 36,1 %), digestives (7 cas, 19,4 %), cutanées (6 cas, 16,7 %) et gynécologiques (6 cas, 16,7 %), le plus souvent sans localisation secondaire (26 cas, 72,2 %). Dans 16 cas (44,4 %), le cancer survenait dans l'année du diagnostic d'ACG/PPR. Sur les 33 prélèvements disponibles pour l'analyse histologique, 25 prélèvements ne présentaient pas ou peu d'inflammation (75,8 %), et 8 (24,2 %) présentaient un infiltrat inflammatoire modéré à intense. Une nécrose tumorale était observée dans 11 cas soit 33,3 %. Les analyses ne montraient pas d'association entre l'histologie des cancers (inflammation, nécrose) et les caractéristiques de la maladie inflammatoire (ACG ou PPR, positivité de la biopsie d'artère temporale, simultanéité de survenue). Par contre, la présence d'une corticothérapie au moment du diagnostic de cancer semblait associée à une part moins importante de nécrose (p = 0,02), sans différence significative en terme d'inflammation. Sur le plan de l'évolutivité, la présence d'une rechute de l'ACG ou de la PPR était associée à une évolution moins souvent défavorable (d'emblée ou rechute) du cancer (p = 0,02). Le lien épidémiologique entre ACG et/ou PPR et cancer est incertain, mais il pourrait y avoir une intrication des mécanismes de développement de ces pathologies. La survenue quasi exclusive de ces maladies inflammatoires après 50 ans, la possible relation de temporalité avec le cancer (avec une relation négative sur la rechute), et la découverte d'une dysfonction du checkpoint PD1-PDL1 dans la physiopathologie de l'ACG [1] (checkpoint également impliqué dans la carcinogénèse) pourraient être des arguments en faveur de ce concept. Il existe une potentielle relation de temporalité entre ACG/PPR et cancer, même si le caractère rétrospectif et le petit effectif de l'étude actuelle ne permettent de l'affirmer. En revanche, la présence et l'intensité de l'ACG ou de la PPR au moment du diagnostic de cancer ne semblent pas avoir d'impact sur les remaniements locaux inflammatoires ou nécrotiques tumoraux. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les myalgies constituent un motif fréquent de consultation en médecine interne. Parmi les myopathies, les myosites focales sont une entité définie par une inflammation locale touchant un muscle ou un groupe musculaire squelettique [1] . Leur physiopathologie reste mal connue [1] . Certains auteurs proposent une origine neurogène, secondaire à une dénervation locale [2] . Nous décrivons ici le cas d’un patient présentant une myopathie focale des gastrocnémiens sans cause dysimmune, satellite d’une radiculopathie L5/S1 documentée. Nous proposons une revue de 13 cas similaires issus de la littérature. Observation Un patient de 61 ans est hospitalisé en août 2017 pour exploration d’une rhabdomyolyse. Il souffre depuis avril 2017 de myalgies des deux mollets d’horaires inflammatoires et de crampes avec retentissement fonctionnel majeur. Il présente depuis 2010 des lombalgies avec irradiations sciatalgiques bilatérales. Des radiographies du rachis montrent une arthrose dorsolombaire diffuse prédominante au niveau L5/S1. Une IRM lombaire montre une hernie discale foraminale gauche L3/L4. Le patient est obèse (IMC 39 kg/m 2 ) et diabétique de type II, contrôlé sous glimeperidine. Cliniquement, l’état général est conservé, on note une abolition des 2 réflexes achilléens, une absence d’hypertrophie des mollets ou de douleur à la pression des loges musculaires. Au niveau biologique : élévation des CPK à 5 fois la normale sans syndrome inflammatoire, anticorps des myosites négatifs. Une IRM des deux jambes révèle un infiltrat œdémateux en hypersignal T2/STIR diffus prédominant au niveau des muscles gastrocnémiens et soléaires. Un allongement des ondes F de manière bilatérale, avec amplitudes motrices et vitesses de conduction normales sont retrouvés à l’EMG. La biopsie du muscle gastrocnémien droit met en évidence une irrégularité des fibres musculaires, des fibres anguleuses et des fibres nécrotiques sans infiltrat inflammatoire. Nous retenions alors le diagnostic de myopathie focale bilatérale neurogène satellite d’une radiculopathie L5/S1 simulant une myosite. Une prise en charge symptomatique permettait une amélioration des myalgies sans baisse des CPK, toujours à 4 fois la normale. Discussion Les myosites focales sont une entité reconnue dont l’origine neurogène est proposée par certains auteurs, suggérant que la dénervation chronique entraînerait une stimulation répétée des fibres musculaires et ainsi une hypertrophie de celle-ci [2] , rendant impropre l’appellation de « myosite ». L’inflammation serait secondaire à la nécrose des fibres hypertrophiées [2] . Une revue de la littérature retrouvait 13 cas de myosites focales satellites d’une radiculopathie ou d’une atteinte neurogène : âge médian de 44 ans, prédominance masculine (77 %), atteinte préférentielle des muscles gastrocnémiens et soléaires (61 %) contre seulement 20 % pour l’ensemble des myosites focales [1,3] , hypertrophie du mollet (77 %), sans syndrome inflammatoire. Généralement absente en cas de myosite focale [1,3] , une élévation des CPK est constatée pour 9 cas (69 %). L’EMG montre une nette prédominance d’atteinte neurogène (92 % des cas), des signes d’activité spontanée (potentiels de fibrillations et potentiels lents de dénervations) pour 77 % des cas. Seuls 2 cas rapportent des signes typiques de syndrome myogène. L’histologie met en évidence un infiltrat inflammatoire et une irrégularité des fibres musculaires. Un cas décrit des fibres anguleuses aussi présentes chez notre patient. Les constatations à l’IRM sont semblables à celles des myosites focales avec des hypersignaux des muscles atteints en séquence T2/STIR et prise de contraste [2] . En revanche, cet hypersignal n’est pas spécifique d’une myosite et pourrait être la conséquence de l’atteinte neurogène. Sept patients ont bénéficié d’une corticothérapie avec amélioration clinique pour 4 d’entre eux (57 %) et à l’imagerie chez seulement 3 (43 %). Notre patient présente la clinique, l’élévation des CPK sans syndrome inflammatoire et un tracé EMG neurogène comparable aux 13 cas de myopathies neurogènes. L’absence d’hypertrophie des mollets et d’infiltrat inflammatoire à la biopsie sont atypiques, pouvant être expliquer par une précocité de la dénervation. Le terrain, l’absence de syndrome inflammatoire et la négativité des anticorps permettaient d’écarter une myosite dysimmune. Ces observations pourraient conduire à individualiser ces myopathies d’origine neurogène, de physiopathologie distincte et nécessitant une approche thérapeutique spécifique en évitant une corticothérapie probablement inutile. Conclusion Ce cas de myopathie neurogène avec des caractéristiques cliniques et paracliniques évoquant une myosite focale doit attirer l’attention du clinicien sur une étiologie neurogène, de prise en charge thérapeutique spécifique excluant toute corticothérapie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La nosologie des maladies inflammatoires est un défi permanent. Certains patients échappent ainsi à toute classification et déduction physiopathologique. Nous l’illustrons par une observation exceptionnelle. Observation Un homme de 58 ans débutait en 2003 une rectocolite hémorragique, contrôlée par des traitements locaux et les dérivés salicylés. En 2007, arthralgies axiales et périphériques inflammatoires révélaient une spondylarthropathie HLA B27 positive, partiellement soulagée par la sulfasalazine. En 2008, survenait une surdité brusque avec inflammation auriculaire, laryngée, nasale, épisclérite puis uvéite antérieure bilatérale sévère, attribuées à une polychondrite atrophiante, prouvée histologiquement. Il était mis en rémission par corticothérapie et adalimumab pendant 3 années mais avec une corticodépendance, conduisant à l’ajout du méthotrexate, peu efficace. En 2012, survenait une poussée digestive avec lésions périnéales permettant un « reclassement » en maladie de Crohn. Traitement par infliximab et corticothérapie, poursuivis malgré une efficacité modérée (arthrites et uvéites). Fin 2013, survenait une ischémie aiguë du membre inférieur droit sur thrombose artérielle poplitée, sans cause décelée, ayant conduit à une amputation transtibiale droite après échec de revascularisation chirurgicale et des bolus de corticoïdes. L’artère était fibrosée, sans histologie spécifique. Début 2014, rechute d’uvéite sévère nécessitant la reprise de l’infliximab, inefficace et arrêté suite à des infections sévères. Survenaient ensuite des poussées articulaires invalidantes traitées sans efficacité par immunoglobulines intraveineuses, puis anakinra, avant une stabilisation sous ciclosporine. Fin 2014, nouvelle poussée articulaire associée à un syndrome de Sweet, confirmé à l’histologie. Essai de tocilizumab puis d’abatacept, inefficaces (épisodes oculaires, articulaires et cutanés). En mai 2015, survenait aussi une vascularite leucocytoclasique cutanée, et détection d’ANCA anti-PR3, justifiant du cyclophosphamide, efficace sur les atteintes cutanéoarticulaires et ophtalmologiques. Relais par azathioprine. En août 2015, survenaient une thrombose cave et une embolie pulmonaire spontanées, sans thrombophilie. En mars 2016, nouvel échappement cutanéoarticulaire et oculaire. Essai de mycophénolate mofétil, inefficace. En parallèle, traitements locaux ophtalmologiques avec implants de dexaméthasone, chirurgie de cataracte. Finalement, il est mis sous rituximab en 2016 avec une bonne réponse clinique mais un effet « fin de dose » pour l’uvéite. Le patient est resté inflammatoire (protéine C réactive autour de 20 mg/L) et corticodépendant autour de 20 mg de prednisone tout au long de l’évolution. Seul le rituximab a permis une baisse de cette dépendance autour de 15 mg, avec un recul actuel de 2 ans. Hormis des anticorps antinucléaires aspécifiques et les ANCA inconstamment retrouvés, l’immunologie était normale. Il n’y a jamais eu d’atteinte rénale, pulmonaire, sinusienne, cardiaque ou neurologique, pas de myélodysplasie. Le patient a un handicap sensoriel majeur (auditif, ophtalmologique) et moteur (amputation, tassements vertébraux). Discussion L’association Crohn, spondylarthropathie et dermatose neutrophilique est assez connue. La maladie digestive peut aussi expliquer la thrombose artérielle puisque ce risque a été récemment estimé plus élevé avec un hazard ratio de 1,77. La coexistence de la polychondrite atrophiante et du syndrome de Sweet a été rapportée, souvent en association avec un syndrome myélodysplasique dans 16/23 cas dans une étude. D’autres associations sont encore plus rarement rapportées : polychondrite atrophiante et maladie de Crohn, avec une bonne réponse initiale rapportée sous cyclophosphamide puis anti-TNF alpha ; vascularite à ANCA et maladies inflammatoires digestives (11 cas) ; vascularite à ANCA et dermatose neutrophilique (50 cas). À notre connaissance, cette observation est la seule associant l’ensemble de ces « maladies » chez un même individu. Le pronostic à ce jour a été surtout fonctionnel, sans doute influencé imparfaitement par nos multiples thérapeutiques, qui ont aussi bien ciblé l’immunité innée qu’adaptative, rituximab en dernier lieu. Conclusion L’association polychondrite atrophiante, Crohn, spondylarthrite B27, Sweet et vascularite avec ANCA survenue chez un même patient pose la question de la physiopathologie voire, peut être, de l’influence de nos thérapeutiques sur l’expression phénotypique des maladies immunes et inflammatoires. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie dysimmunitaire rare, qui se caractérise par des lésions de fibrose et une vasculopathie. La ScS est associée à une augmentation du risque de cancer, et pour certains patients, la ScS pourrait être la conséquence d’une réponse immunologique contre le cancer. La radiothérapie a un rôle clef dans la stratégie thérapeutique dans de nombreux cancers, mais elle est habituellement considérée comme délétère dans la ScS au vu d’un risque suggéré accru de fibrose radio-induite. En effet, la ScS et les radiations ionisantes partagent des mécanismes communs, comme la production d’espèces réactives de l’oxygène, la prolifération des fibroblastes et l’altération des cellules endothéliales. Ainsi dans ce travail nous avons dans un premier temps étudié les liens entre cancer et ScS, et dans un second temps nous avons analysé la tolérance de la radiothérapie chez ces patients. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de Montpellier et inclus les patients avec sclérodermie systémique de 2003 à 2017. Les données concernant la tolérance de la radiothérapie ont été collectées grâce à la participation des centres de radiothérapie de la région Languedoc-Roussillon. Résultats Nous avons identifié 55 patients avec cancer, dont 11 avec deux cancers métachrones ou synchrones. Les cancers étaient les suivants : sein ( n = 22), poumon ( n = 10), digestif ( n = 9), peau ( n = 8), hémopathie ( n = 6), urologique ( n = 5), ORL ( n = 3), gynécologique ( n = 2), mésothéliome pleural et péritonéal ( n = 1). Parmi les patients ScS avec cancer, 30,2 % avaient des anticorps anti-centromères et 22,6 % avaient des anticorps anti-Scl70. Dans cette étude rétrospective, les données concernant les anticorps anti-ARN polymérase III font défaut, mais le cancer semble être associé de façon temporelle aux patients ScS sans anticorps anti-Scl70 et sans anti-centromère. Quinze patients ont eu un cancer dans les trois ans suivant ou précédant le diagnostic de ScS. Parmi ces cancers « concomitants », le cancer du sein était le plus fréquent ( n = 7/15). L’évolution de ces cancers du sein « concomitants » était péjorative avec apparition précoce de métastases ( n = 4/7). Les cancers du poumon apparaissaient plus tard au cours de la ScS. Quinze patientes ont été traitées par radiothérapie pour un cancer du sein, dont 6 patientes après le diagnostic de ScS. Chez ces 6 patientes avec cancer du sein, la radiothérapie a été bien tolérée et aucune toxicité sévère (précoce ou tardive) n’a été observée selon les critères CTCAE v4.0. Cependant, trois patientes avaient une pneumonie interstitielle asymptomatique de découverte fortuite au scanner thoracique après la radiothérapie et une patiente avait une fibrose dermique dans le champ d’irradiation. Conclusion Notre étude confirme plusieurs données de la littérature. Les cancers du sein et du poumon semblent prédominer chez les patients atteints de ScS avec une répartition temporelle différente. Une relation temporelle étroite entre cancer du sein et ScS a été retrouvée, ce qui soutient l’hypothèse d’un lien physiopathologique chez certains malades. La tolérance de l’irradiation mammaire chez les patientes ScS est difficile à évaluer, mais une sélection rigoureuse des patientes pourrait diminuer le risque de toxicité sévère. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La maladie de Behçet (MB) est une vascularite auto-inflammatoire dont le tropisme neurologique est un élément de gravité majeur. Le traitement du Neuro-Behçet (NB) proposé dans les recommandations de l’EULAR 2008 repose sur un consensus d’experts à partir de cas cliniques publiés [1] . Il est envisagé l’utilisation des anti-TNF alpha. Nous rapportons ici 3 cas d’uvéites de Behçet sous anti-TNF alpha qui se compliquent d’une atteinte neurologique. Observation Cas 1 : il s’agit d’un homme de 18 ans se plaignant d’une aphtose bipolaire et d’une uvéite antérieure. Malgré de l’azathioprine 100 mg/jour, il évolue vers une panuvéite : l’infliximab (IFX) 5 mg/kg est débuté. Trois ans plus tard, toujours sous infliximab, le patient présente des céphalées fébriles puis une crise convulsive. Une méningite aseptique est mise en évidence à la ponction lombaire. Le diagnostic de neuro-Behçet (NB) est retenu. Un traitement par cyclophosphamide (CYC) IV associé à la prednisone, relayé par adalimumab (ADA) et méthotrexate (MTX) 10 mg est mis en place. L’évolution est favorable après un an et demi de suivi avec arrêt progressif des corticoïdes. Cas 2 : la MB est diagnostiquée chez un homme de 23 ans devant une aphtose bipolaire et une panuvéite bilatérale corticodépendante à haut niveau. L’IFX 5 mg/kg est introduit, jamais interrompu car il rechute dès l’espacement des perfusions. Neuf ans après le début de l’IFX toutes les 10 semaines, le patient se plaint de céphalées et d’un déficit sensitivomoteur gauche. L’angioscanner puis l’IRM cérébromédullaire montrent une lésion pariétale gauche ovalaire rehaussée de la substance blanche en faveur d’une lésion démyélinisante. Le LCR est normal. Il est retenu le diagnostic de NB. Le patient est alors traité par CYC IV, relayé par azathioprine (AZA) 150 mg. La corticothérapie a été stoppée et aucune rechute n’est à déplorer à 2 ans de suivi. Cas 3 : il s’agit d’un diagnostic de ma MB porté à l’âge de 9 ans devant une atteinte cutanéomuqueuse, articulaire et ophtalmologique. Il est traité par corticothérapie et étanercept pendant 2 ans. À 20 ans, devant des troubles psychiatriques et à l’IRM une atrophie cérébelleuse et une lésion latérobulbaire droite inflammatoire, il est introduit l’IFX relayé par l’ADA suite à une réaction allergique et du méthotrexate. Trois ans et demi après l’introduction de l’ADA, il aggrave ses troubles de l’équilibre. L’IRM objective une nouvelle lésion cérébelleuse. Le patient est traité par CYC IV et prednisone. L’évolution est favorable à six mois avec retour à l’état antérieur. Discussion De nombreux cas cliniques, séries rétrospectives et de rares études prospectives ouvertes ont montré l’efficacité des anti-TNFalpha dans le contrôle des manifestations neurologiques aiguës ou chroniques de la MB. Des patients non contrôlés par les corticoïdes répondaient aux anti-TNF. Ainsi, sous anti-TNF, dans le LCR, il est noté une diminution de l’Il6 (marqueur de l’inflammation neurologique) alors que le TNF alpha reste stable [2] . Par ailleurs, l’IFX ne passe pas la barrière hématoencéphalique [3] . L’effet thérapeutique de l’IFX semble passer par un effet systémique via le contrôle de la production de cytokines. Chez nos patients il n’a pas été possible de doser l’IL6 dans le LCR au moment de l’épisode neurologique. Il n’a pas été non plus prélevé la recherche d’anticorps anti-IFX et anti-ADA dont la présence aurait pu expliquer l’évolutivité de la MB. Toutefois, il faut noter que pour le cas 1 et 2, l’uvéite est restée quiescente lors de la poussée neurologique. Bien que la présence d’ac anti-IFX ou anti ADA puisse expliquer l’évolutivité neurologique de ces 3 patients, il n’est pas exclu qu’il s’agisse d’une non-efficacité neurologique des anti-TNF car les autres symptômes cliniques étaient par ailleurs bien contrôlés. Dans les 3 cas, le traitement par CYC a permis l’amélioration clinique. Conclusion Les anti-TNF sont proposés comme alternative thérapeutique au CYC IV dans le traitement du NB. Nos observations obligent à rester vigilants et plaident pour des études thérapeutiques contrôlées dans la MB. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une étiologie de thrombopénie fréquemment rencontrée en médecine interne. Les formes secondaires à une pathologie infectieuse (notamment virale), immunologique (lupus ou déficit immunitaire) ou néoplasique (lymphoprolifération) doivent être systématiquement recherchées. Observation Nous rapportons ici le cas d’une femme de 30 ans se présentant avec un purpura pétéchial des quatre membres, associé à des bulles hémorragiques endobuccales, survenant à quelques jours d’un épisode de myalgies. Ses antécédents principaux consistaient en une malformation pyélo-calicielle gauche (compliquée d’infections locales et de lithiase) et un tabagisme actif. À son arrivée, le score hémorragique de Khellaf était à 8, ne nécessitant pas la prescription d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Les examens initiaux faisaient état d’une thrombopénie inférieure à 10 G/L ; il y avait également une anémie normocytaire (Hb 11,9 g/dL ; VGM 96 fL ; réticulocytes 124 G/L). Le taux de leucocytes était de 9,08 G/L (hyper-lymphocytose à 4,81 G/L ; PNN 2,72 G/L). Une haptoglobine indosable, un taux de LDH augmenté à 347 UI/L témoignaient d’un processus hémolytique malgré la négativité du test de Coombs. On notait également une discrète cytolyse hépatique (ALAT 40 UI/L ; ASAT 30 UI/L) sans cholestase. Le myélogramme, sans anomalie, comportait des mégacaryocytes. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté mettait en évidence une hépatomégalie homogène à 19 cm, des adénopathies axillaires et latéro-aortique gauche juxta-centimétrique ; la rate était évaluée à 12 cm. Devant cette bi-cytopénie périphérique d’allure auto-immune, un traitement par méthylprednisolone a été débuté à la dose de 250 mg/j pendant 3 jours mais n’a pas permis, dans un premier temps, de contrôler le syndrome hémorragique clinique (persistance du purpura), ni la thrombopénie. Les tests sérologiques complémentaires demandés devant cette bicytopénie précédée d’un épisode de myalgies, ne répondant pas aux critères stricts de PTI, associée à une hyperlymphocytose et à une cytolyse hépatique, ont alors mis en évidence une positivité des IgM anti-CMV (> 140 U/L). Les IgG étaient à 25 U/L, et le test d’avidité était en faveur d’une primo-infection datant de moins de 3 mois. La PCR CMV était positive à 30 300 copies/mL. Un traitement par gangiclovir a été débuté à la dose de 5 mg/kg pendant 5 jours, relayé par du valganciclovir (900 mg 2 fois par jour par voie orale) pour une durée totale de traitement de 21 jours. La corticothérapie a été diminuée progressivement pendant la même période. Une amélioration clinique (régression du purpura pétéchial et des bulles hémorragiques endo-buccales), et biologique (plaquettes 21 G/L, charge virale 1890 copies/mL) a été observée à partir de j3 du traitement antiviral. Six semaines après le début des symptômes, la patiente a été réévaluée : elle était asymptomatique, les plaquettes dosées à 181 G/L ; la recherche de déficit immunitaire était négative, et les anomalies scannographiques étaient en amélioration. Discussion La recherche d’une infection par le CMV ne fait pas partie du bilan systématique face à un tableau évoquant un PTI. Cependant, devant certaines atypies comme un syndrome pseudo-grippal, un syndrome mononucléosique initial, une cortico-résistance, il peut être intéressant de la demander afin de cibler la stratégie thérapeutique. Dans notre cas, le traitement antiviral, conjugué à une corticothérapie dégressive, a permis une amélioration clinico-biologique durable. Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature de cas de bi-cytopénies auto-immunes lié à une primo-infection CMV chez l’adulte immunocompétent. En revanche, cela a été décrit chez des patients immunodéprimés ou des enfants [1] . Un PTI réfractaire isolé secondaire à une primo infection à CMV a également été décrite chez des adultes immunocompétents [2] . Conclusion Notre observation nous rappelle que les maladies auto-immunes peuvent avoir des facteurs déclenchants infectieux, notamment viraux. Les atypies dans un dossier de PTI, où l’échec du traitement de référence pourront faire évoquer ce diagnostic. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction HHV6 est un virus à ADN de la famille des Herpesviridae. La primo-infection est souvent asymptomatique ou réalise la roséole. Les réactivations sont possibles et peuvent être à l’origine de complications sévères chez l’immunodéprimé (VIH, greffés de moelle ou d’organe solide), avec en particulier une possible atteinte neuro-méningée. La séroprévalence d’HHV6 étant de 90 % à l’âge adulte, le diagnostic de ces réactivations fait appel à l’amplification génique par PCR quantitative. Compte tenu d’une possible intégration génomique du virus, l’interprétation de cette technique peut être difficile. À travers le cas clinique d’une patiente ayant présenté une méningo-encéphalite au décours d’une corticothérapie pour une myopathie inflammatoire, nous illustrons ces difficultés diagnostiques. Observation Une patiente de 73 ans est hospitalisée pour un tableau d’encéphalite subaiguë, survenu un mois après le sevrage d’une corticothérapie dans le cadre du traitement d’une myosite focale associée à une pneumopathie cryptogénique. Ses autres antécédents comprennent un adénocarcinome colique guéri, une hypertension artérielle sous ARA 2 et β-bloquant. Mi-octobre 2016, apparaissent une toux et des céphalées d’installation progressive, non améliorés par la prescription d’amoxicilline et d’AINS. S’y associent début novembre une ataxie et une aphasie, conduisant l’admission aux urgences. On constate alors un tableau encéphalitique avec ralentissement psychomoteur, sans franc signe méningé ni syndrôme inflammatoire. L’IRM cérébrale note une leucopathie vasculaire isolée et la ponction lombaire révèle une méningite lymphocytaire (80 cellules/mm 3 dont 97 % de lymphocytes, sans cellule atypique) avec une protidorachie à 0,62 g/L. Après 7 jours de céfotaxime, amoxicilline et aciclovir à doses méningées, des troubles de la conscience justifient le transfert en réanimation de la patiente, placée sous assistance respiratoire invasive. L’IRM cérébrale montre une lepto et pachyméningite. Une nouvelle ponction lombaire confirme la méningite lymphocytaire, sans documentation bactériologique, mycobactériologique, immunologique. Les PCR virales habituelles sont négatives mais la PCR HHV6 est positive avec une charge virale à 4 log copies/mL. Dans l’hypothèse d’une réactivation HHV6 favorisée par la corticothérapie, le ganciclovir est introduit. L’évolution est favorable à j7 de ce traitement, avec retour à un état neurologique normal, alors que le contrôle du LCR à j10 ne montre pas de diminution significative de la charge virale HHV6 (3,8 log copies/mL). Devant ces éléments discordants, une intégration chromosomique d’HHV6 est suspectée. La charge virale sanguine élevée (6,65 log copies/mL) et la présence d’ADN viral dans un follicule pileux sont finalement en faveur de cette hypothèse. Discussion L’intégration chromosomique d’HHV6 peut faire porter à tort le diagnostic de réactivation virale. Les éléments en faveur de ce phénomène rare sont une charge virale dans le sang supérieure à 6 log copies/mL et la détection du génome viral dans les phanères. En cas d’intégration chromosomique, une hyperleucorachie peut favoriser la détection d’une charge virale élevée dans le LCR, volontiers plus importante qu’en cas d’encéphalite avérée à HHV6. Dans le cas présent, la charge virale élevée dans le LCR de l’ordre de 4 log copies/mL ne serait pas en faveur d’une infection active. Cependant, une réactivation virale à partir des provirus intégrés au génome a été décrite, au moins in vitro, sous l’effet d’immunosuppresseurs. Ainsi, la corticothérapie aurait pu participer à une réactivation du provirus intégré chez cette patiente. À l’heure actuelle, cette possibilité reste toutefois débattue. En particulier, aucun consensus n’est établi concernant l’intérêt du traitement antiviral dans ces situations. Dans notre cas, le ganciclovir n’a eu que peu d’impact sur la charge virale, bien que l’évolution clinique ait été favorable. Conclusion Une réactivation d’HHV6 est possible chez l’immunodéprimé, parfois à l’origine de complications neuro-méningées. Dans le cas de notre patiente, l’implication d’HHV6 reste incertaine malgré la détection du virus dans le LCR. Ce cas illustre la nécessité de rechercher une intégration chromosomique d’HHV6, qui peut constituer un piège diagnostique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) cible particulièrement les glandes exocrines buccales et lacrymales. Ces dernières partagent avec la glande mammaire des caractéristiques anatomiques (organisation excrétrice glandulaire), histologiques (épithélium glandulaire exocrine), et immunologiques (rôle de défense et rôle immuno-régulateur). Notre travail visait à décrire, notamment au plan histologique, les lésions mammaires observées parmi des patientes présentant un SGS, et les comparer aux lésions salivaires. Patients et méthodes Nous avons étudié rétrospectivement les cas de patientes présentant un SGS ayant bénéficié d’une biopsie mammaire, et dont les tissus mammaires et salivaires étaient disponibles (patientes suivies au CHRU de Montpellier entre janvier 2000 et janvier 2015). Les caractéristiques cliniques, immunologiques et les modalités thérapeutiques de ces patientes ont été étudiées en parallèle des aspects histologiques. Deux anatomopathologistes référents ont analysé rétrospectivement les tissus mammaires et salivaires dans l’optique d’identifier des aspects inflammatoires. Des analyses immuno-histochimiques ont permis de préciser la distribution tissulaire des leucocytes dans chacun de ces tissus. Résultats Nous avons identifié 16 patientes présentant un SGS, avec un âge médian de 60,1 ± 11,3 ans au diagnostic. Cliniquement, ces 9 patientes présentaient principalement un syndrome sec et des polyarthralgies, associés à de faibles stigmates d’auto-immunité (présence d’anticorps anti-SSa dans 2 cas). L’évolution de la maladie était bénigne dans la plupart des cas, n’entraînant que peu de traitements immunosuppresseurs systémiques chez ces patientes. Les biopsies mammaires étaient réalisées en raison de symptômes mammaires pour 6 d’entre elles, et à la suite de la stratégie de dépistage radiologique du cancer du sein chez 10 patientes. Neuf patientes (56 %) présentaient des signes histologiques d’inflammation du tissu mammaire (infiltrat lymphocytaire et/ou ectasie canalaire), proches de l’atteinte histologique salivaire. Les marquages immuno-histochimiques ( n = 5) ont révélé des infiltrats lymphocytaire B et T au sein du tissu mammaire, avec une plus forte proportion de cellules CD4+, sans qu’en aucun cas des plasmocytes sécréteurs d’IgG4 ne soient identifiés. Conclusion Nous rapportons des atteintes histologiques mammaires d’aspect inflammatoire, histologiquement proches des atteintes salivaires, au cours du SGS. Cette atteinte mammaire illustre la diffusion de la maladie aux glandes exocrines, atteinte classique du SGS. Ces observations sont concordantes avec les données de la littérature faisant du SGS une « épithélite-auto-immune ». [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) peut engager le pronostic vital par son atteinte multiviscérale. L’attitude thérapeutique initiale actuelle, en présence de critères de gravité, repose sur l’utilisation précoce de l’étoposide. De par leur spécificité physiopathologique, les SAM induits par le virus d’Epstein-Barr (EBV) pourraient bénéficier d’une thérapeutique plus ciblée. Observation Une patiente de 17 ans se présente pour une angine érythémateuse traitée initialement par amoxicilline, et dont l’évolution a été défavorable avec apparition au quatrième jour d’une fièvre (40 °C), d’un ictère, d’adénopathies cervicales et d’une volumineuse hypertrophie amygdalienne responsable d’un stridor. Elle est admise en soins intensifs. Le tableau clinico-biologique est en faveur d’un syndrome d’activation macrophagique : hémoglobine : 6,8 g/dL, plaquettes 42 G/L, leucocytes 1,6 G/L, triglycérides : 4,12 g/L, ferritinémie > 8000 μg/L, cytolyse et cholestase hépatiques, taux de prothrombine 59 %, hémophagocytose sur le frottis médullaire. Les examens d’imagerie révèlent des infiltrats nodulaires pulmonaires bilatéraux, une hépatosplénomégalie et une atteinte méningée (prise de contraste des sillons temporo-pariétaux et de la tente du cervelet sur le scanner injecté). L’enquête étiologique conclut à une primo-infection à EBV : VCA IgG 66,4 U/mL, IgM positives ; EBNA IgG négatives ; PCR EBV positive dans la moelle osseuse, le liquide céphalo-rachidien et le sang (5,21 log copies/mL). Une corticothérapie à 1 mg/kg/j est immédiatement instaurée. Au sixième jour, l’évolution n’est cependant pas favorable. Une unique injection de rituximab (375 mg/m 2 ) est alors administrée, permettant une amélioration clinique et biologique rapide. La PCR EBV sanguine est contrôlée négative au 16 e jour. Discussion Les SAM secondaires à une primo-infection par l’EBV sont une entité bien décrite dans la littérature. Cependant, un terrain favorable est souvent constaté chez le sujet jeune : syndrome lympho-prolifératif lié à l’X, ou autres formes familiales de lymphohistiocytose. Dans notre observation, l’immuno-phénotypage lymphocytaire était normal, de même que l’exploration du système perforine-granzyme. Il n’existait pas d’antécédent familial de déficit immunitaire ni d’anomalie de réponse immunitaire identifiée chez les parents au premier degré. Les protocoles actuels de traitement du SAM comportant des critères de gravité sont basés sur l’utilisation précoce d’étoposide associé à une corticothérapie, avec adjonction éventuelle de ciclosporine. Cependant, ces thérapeutiques ne sont pas dénuées d’effets secondaires, de survenue parfois tardive. L’efficacité du rituximab au cours des infections par l’EBV est reconnue. En ciblant spécifiquement les lymphocytes B, il diminue la réplication virale et limite ainsi l’orage cytokinique responsable de l’activation inappropriée du système réticulo-endothélial. Chez cette jeune patiente, nous avons observé une rémission clinico-biologique sous corticothérapie et rituximab, évitant le recours à l’étoposide et ses effets indésirables hématologiques potentiels. Conclusion L’utilisation du rituximab en association avec la corticothérapie pourrait constituer une option efficace et ciblée au cours des SAM EBV-induits comportant des critères de gravité. Son efficacité et sa tolérance à long terme restent cependant à déterminer. [ABSTRACT FROM AUTHOR]