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One hundred fifty-one children with acute myelogenous leukemia (AML) entered the cooperative study BFM-78 between December 1978 and October 1982. The initial therapy consisted of an intensive induction and consolidation regimen over eight weeks with seven different drugs and cranial irradiation. It was followed by maintenance with thioguanine and cytosine arabinoside for two years and additional Adriamycin during the first year. One hundred nineteen (79%) patients achieved a complete remission. Thirteen (9%) children died of early hemorrhages. After a median follow-up time of 36 (12 to 57) months, 47 relapses have occurred, with CNS involvement in seven cases. The life table analysis revealed a probability for overall survival after almost five years of 45% (SD, 4%), for event-free survival 41% (SD, 4%), and for the event-free interval 52% (SD, 5%). Up to now, no relapse was seen after 2½ years. Risk factor analysis showed that early fatal hemorrhages occurred predominantly in children with M5 FAB type and with initial leukocytosis. An initial high WBC count and liver enlargement were unfavorable parameters for achieving remission. No factors could be identified concerning the risk for relapse. These data indicate that the applied treatment strategy is successful in inducing complete remissions in about three fourths of children with AML and also in enhancing considerably the chances for long-term remission. © 1985 by Grune & Stratton, Inc.

Ambiguous phenotypes and genotypes were observed in 16 children with acute leukemia. Surface marker, cytogenetic, molecular genetic, and DNA flow cytometric analyses as well as standard morphologic and cytochemical studies were used to divide the patients into three groups. The first group comprised five children with acute leukemia whose blast cells were morphologically lymphoid, while immunophenotyping disclosed simultaneous expression of early pre-B cell and myeloid features. Molecular genetic studies showed evidence of heavy-chain immunoglobulin (Ig) gene rearrangements in all patients. Cytogenetic data, available in three of these children, revealed t(4;11). In five of the 16 patients, morphologic and surface marker analyses indicated the coexistence of two separate cell populations, one with myeloid and the other with early pre-B cell features. Further evidence of B cell commitment in these patients was provided by demonstration of Ig heavy-chain gene rearrangements in all five patients. Surprisingly, one of the five patients showed oligoclonal Ig heavy-chain as well as monoclonal gene rearrangement for the beta chain of the T cell receptor (beta-TCR). The last group consisted of four cases with otherwise typical acute lymphoblastic leukemia (ALL), early pre-B cell phenotype, and coexpression of myeloid or T cell-associated antigens, and two children with unequivocal acute myeloid leukemia (AML) and coexpression of T cell antigens. Gene rearrangement of Ig heavy-chain could be demonstrated in five of six patients, additional Ig light-chain gene rearrangement in two children with ALL, and bigenotypic features (Ig heavy-chain and beta-TCR gene rearrangement) in one patient. In none of the 16 patients did flow cytometry disclose clonal abnormalities of leukemic cell DNA content. Based on these findings, we suggest that malignant transformation in the first and second group of patients took place at a stage ontogenetically close to the pluripotent stem cell, whereas ambiguous phenotypes in the third group resulted from aberrant gene expression or insufficient reagent specificity.

Objective: Clinical observation of bone pain, unusual fractures in two patients, and diffuse osteopenia/osteoporosis led us to assess bone mineral content and density in 30 patients with severe congenital neutropenia who were treated with recombinant-methionyl-human granulocyte colony-stimulating factor (r-metHuG-CSF). Study design: We reviewed roentgenograms in 29 of these 30 patients to evaluate bone loss before and during treatment. In addition, in 17 of the 30 patients, bone mineral status could be assessed by both quantitative computed tomography (Q-CT; n = 16) and dual energy x-ray absorptiometry (DXA; n = 1). In one patient, Q-CT was not possible because of severe vertebral fractures. Results: Of the 30 patients investigated, 15 had evidence of osteopenia/osteoporosis observed on spine radiographs ( n = 5), on Q-CT/DXA ( n = 1/ n = 1), or on radiographs and Q-CT ( n = 8). In 13 of the 30 patients, only a lateral radiograph of the lumbar spine was available, 5 of 13 showing either increased kyphosis and wedging of the vertebrae or compression fractures of the vertebral bodies, indicating severe established osteoporosis. In eight patients, the findings of the spinal radiographs were normal. In nine patients, spinal radiographs were taken before r-metHuG-CSF treatment. Osteoporotic vertebral deformation ( n = 3) or reduced bone mass ( n = 3) was seen in six of these nine patients. The levels of serum biochemical markers of bone metabolism were all within normal ranges except for mild elevation of the serum alkaline phosphatase level. The degree of spinal bone mineral loss did not correlate with dose and duration of r-metHuG-CSF treatment or with the age or sex of the patients. Conclusions: These data indicate a high incidence of bone mineral loss in children with severe congenital neutropenia. The underlying pathogenesis of bone demineralization is not clear. It is more likely that the bone loss was caused by the pathophysiologic features of the underlying disease, but it is possible that r-metHuG-CSF accelerates bone mineral loss. (J Pediatr 1997;131:592-7)

1.Auf Grund der klinisch gesicherten Funktionen der Cervix uteri und dem nachgewiesenen überwiegenden Gewebsanteil des kollagenen Bindegewebes wird von einem Kollagenfasersystem der Cervix gesprochen.2.Die unter Anwendung besonders entwickelter schonender Methoden der histologischen Technik vorgenommenen Untersuchungen ergaben: Das Kollagenfasersystem der Cervix zeigt unter der Geburt stets den gleichen weitgehenden Strukturumbau im Sinne einer Auflockerung der kollagenen Faser. Dabei bestehen keine Beziehungen zwischen Länge der Geburt, Lebensalter der Gebärenden, bereits stattgehabten Geburten und der histologischen Struktur der Cervix.3.Auf Grund der submikroskopischen Struktur der kollagenen Faser, der unter der Geburt erhöhten Capillarpermeabilität und des erhöhten Venendruckes während der Geburt werden die gefundenen Ergebnisse besprochen.4.Möglichkeiten der eventuellen Konsequenzen für die Beeinflussung der Geburtsbeschleunigung.

Nach eingehender Beschreibung des Flammenphotometers nachRiehm-Lange und seiner Anwendung werden Versuche zur Bestimmung von Natrium, Kalium und Calcium wiedergegeben.

Zusammenfassung Die hier geschilderte Modifikation der Kjeldahl-Methode ermöglicht es, den Stickstoffgehalt in schwer aufschließbaren Substanzen in 25–30 Minuten zu bestimmen. Mit der beschriebenen Apparatur können deshalb zehn vollständige Bestimmungen von einem Laboranten in etwa 60 Minuten ausgeführt werden. Es wird mit einer Säure aufgeschlossen, die auf 3 Vol. konz. Schwefelsäure 2 Vol. Phosphorsäure enthält. Außerdem wird Wasserstoffperoxyd angewendet. Die etwas höheren Chemikalienkosten werden durch die niedrigeren Gaskosten aufgewogen. Durch die Möglichkeit, die Arbeitskosten auf Grund der kurzen Dauer der Analyse niedrig zu halten, waren wir in der Lage, bis jetzt über 50000 Kjeldahl-Bestimmungen auszuführen. Wegen der erheblichen Zeitersparnis und der verhältnismäßig niedrigen Unkosten gestattet die Methode also sehr wohl auch größere Stickstoffuntersuchungen anzustellen.

Zusammenfassung 1.Es handelt sich bei der Diphenylbenzidinreaktion um dieselbe chemische Reaktion wie bei der Diphenylaminreaktion.2.Deshalb ist die Farbtiefe um so intensiver und die Farbnuance um so mehr violettblau, je höher die Konzentration an Schwefelsäure, Nitrat und Chlorid und je niedriger sie an Diphenylbenzidin ist. Temperaturerhöhung erhöht die Empfindlichkeit der Reaktion. Die Haltbarkeit der violettblauen Färbung hängt vor allem von dem Verhältnis von Diphenylbenzidin zu Nitrat ab.3.Im Vergleich zur Diphenylaminreaktion gibt die Diphenylbenzidinreaktion bei gleicher Menge Nitrat ungefähr doppelte Farbtiefe. Ferner ist die Haltbarkeit der violettblauen Farbe sehr viel empfindlicher gegen einen Überschuss an Diphenylbenzidin.4.Deshalb erweist sich Diphenylamin sehr viel praktischer zur Reaktion auf Nitrate. Nur in den Fällen, in denen eine erhöhte Empfindlichkeit und eine grössere Reaktiongeschwindigkeit wünschenswert ist, ist es besser, Diphenylbenzidin anzuwenden.