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Introduction L’hepatite autoimmune et la cirrhose biliaire primitive sont deux maladies autoimmunes chroniques du foie bien individualisees, cependant, il peut exister chez un meme individu un chevauchement des signes caracteristiques de ces 2 affections simultanement ou consecutivement determinant le syndrome de chevauchement ou « Overlap syndrome », un diabete type 1 peut s’associer a ce syndrome vue la predisposition auto-immune. Patients et methodes Nous etayons a travers une observation medicale d’une jeune patiente les particularites de l’association de ce syndrome avec un diabete type 1. Cas clinique il s’agit d’une patiente âgee de 33 ans, suivie pour overlap sydrome depuis 2 ans sous traitement par les immunosuppresseurs, le diagnostic d’overlap sydrome a ete retenu sur des criteres biologiques, immunologiques et histologiques, admise dans notre service pour prise en charge d’un diabete de decouverte recente au stade de decompensation acido-cetosique. L’examen clinique trouve des signes d’insulinocarence, et le bilan biologique revele une hyperglycemie avec acido-cetose, la patiente est mise sous insulinotherapie avec une bonne evolution. Dans le cadre de l’auto-immunite, les anticorps anti GAD sont positifs, un bilan a la recherche d’autres endocrinopathies auto-immunes a ete realise : le bilan hormonal complet est normal, les anticorps anti TPO et les anticorps anti 21 hydroxylase sont negatifs. Discussion L’overlap syndrome est la forme mixte de cirrhose biliaire primitive et d’hepatite auto-immune, l’hepatite auto-immune peut preceder, accompagner ou compliquer une cirrhose biliaire primitive, ces formes mixtes concernent environ 10 % des patients avec cirrhose biliaire primitive, vu le terrain d’auto-immunite, il peut s’associer d’autres pathologies auto-immunes. Apres La revue de la litterature, l’association entre le diabete type1 et l’overlap syndrome est decrite meme si elle est rare, il existe egalement d’autres affections auto-immunes qui peuvent s’ajouter vu la predisposition auto-immune, chez notre patiente, le diabete type 1 est confirme et la recherche d’autres affections notamment des endocrinopathies auto-immunes est negative. Un suivi a long terme s’avere necessaire dans le cadre de l’association de ces pathologies auto-immunes.

Beckers, Jean-Marie et al., The simulation of the seasonal cycle in the Mediterranean by several primitive equation models is presented. All models were forced with the same atmospheric data, which consists in either a monthly averaged wind-stress with sea surface relaxation towards monthly mean sea surface temperature and salinity fields, or by daily variable European Centre for Medium Range Weather Forecast (ECMWF) reanalysed wind-stress and heat fluxes. In both situations models used the same grid resolution. Results of the modelling show that the model behaviour is similar when the most sensitive parameter, vertical diffusion, is calibrated properly. It is shown that an unrealistic climatic drift must be expected when using monthly averaged forcing functions. When using daily forcings, drifts are modified and more variability observed, but when performing an EOF analysis of the sea surface temperature, it is shown that the basic cycle, represented similarly by the models, consists of the seasonal cycle which accounts for more than 90% of its variability. © 2002 Elsevier Science B.V. All rights reserved., The model intercomparison was supported by the European Union (MEDMEX contract MAS2-CT94-0107 and MATER contract MAS3-CT96-0051). The Alexander von Humboldt foundation and the FNRS are acknowledged for giving the opportunity to the first author to work on this topic. FNRS (FRFC 2.4592.00 F)

But Le but de notre etude est d’evaluer le profil clinique, metabolique et degeneratif des patients diabetiques acromegales. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective ayant concerne 10 patients diabetiques acromegales. Le diagnostic de l’acromegalie a ete fait devant le syndrome clinique dysmorphique, la biologie (GH, IGF1) et la presence d’un adenome hypophysaire a l’IRM. Sur le plan methodologique, ont ete etudies : l’heredite diabetique, la duree d’evolution du diabete par rapport au diagnostic de l’acromegalie, les complications degeneratives du diabete, l’IMC, l’HTA et la dyslipidemie. Resultats L’âge moyen est de 42 ans avec un sex-ratio (F/H) = 0,4. Le diabete precede le diagnostic de l’acromegalie chez 8 patients (soit 80 %), il en a ete le mode de decouverte chez un patient et enfin il est apparu chez un autre apres la decouverte de l’acromegalie. L’heredite diabetique est notee dans 20 % des cas. Le BMI moyen est de 28 kg/m 2 . L’HTA est retrouvee chez 30 % des patients. L’HbA1c moyenne est de 7,8 %. Une dyslipidemie est retrouvee chez 80 % des patients. Le bilan des complications degeneratives retrouve sur le plan macrovasculaire une cardiopathie ischemique chez 2 patients, et sur le plan microvasculaire une nephropathie chez 5 patients et une retinopathie chez 3 patients. Le traitement du diabete s’est base sur les mesures hygieno-dietetiques systematiques, une therapie orale chez 6 patients, une insulinotherapie chez 2 patients et un traitement mixte chez les 2 autres. Le traitement etiologique de l’acromegalie a permis la regression du diabete chez 1 patient. Conclusion L’acromegalie est une maladie insidieuse pouvant etre precedee par des anomalies metaboliques dont le diabete sucre. Penser a l’origine secondaire du diabete pourrait rendre le diagnostic de l’acromegalie plus precoce et ameliorer sa prise en charge. Le controle des autres facteurs de risque atherogene s’impose pour eviter l’evolution vers les complications cardiovasculaires, 1 re cause de mortalite de l’acromegalie.

Introduction Le diabete insipide (DI) est un syndrome polyuropolydipsique caracterise par l’excretion d’une quantite anormalement elevee d’urines diluees, hypotoniques, responsable d’une soif et donc d’une polydipsie. Le DI central est lie au defaut de production de l’hormone antidiuretique, l’arginine vasopressine. Le but de ce travail est d’etudier les particularites cliniques, biologiques, radiologiques et d’evaluer la prise en charge du DIC a travers l’analyse de 13 observations des malades suivis dans notre service. Resultats L’âge moyen de nos patients est de 35 ± 14 ans avec une predominance feminine (sex-ratio : 3/10). Tous les patients presentent un diabete insipide central. La polyurie est severe avec une diurese moyenne de 12L ± 4,7. En moyenne, une duree de 18 mois s’est ecoulee entre le debut des signes et le diagnostic. Le taux moyen de la natremie est de 142 ± 4 mEq/L, celui de l’osmolarite urinaire est de 97 mosm/kg. Tous nos malades ont beneficie d’une imagerie par resonance magnetique qui a montre une disparition de l’hypersignal spontane de la posthypophyse en sequence ponderee T1 dans 12 cas, et dans 7 cas la tige pituitaire est epaissie. L’enquete etiologique realisee chez les 13 patients a permis d’identifier une neurosarcoidose dans 2 cas, une hypophysite dans 2 cas, un traumatisme crânien dans 2 cas, un cas de tuberculose, un cas d’histiocytose non X, un cas de kyste de poche de Rathke, et un diabete insipide central etait idiopathique dans 4 cas. Tous nos patients ont ete mis sous dDAVP (desmopressine) avec regression du SPP. Conclusion Le DI est une pathologie rare, qui doit imperativement declencher une enquete etiologique soigneuse ou l’IRM tient une place essentielle, dans l’hypothese d’une lesion tumorale de la region sellaire ou hypothalamique. Les patients ayant un DIC dont l’etiologie est indeterminee necessitent une surveillance stricte au long cours afin de detecter a temps une lesion curable. Le diagnostic precoce d’une infundibulite et d’une hypophysite auto-immune permet de ne pas considerer la cause du DIC comme idiopathique.

Introduction Le cancer thyroidien et la maladie de basedow etaient consideres autrefois comme deux entites antinomiques de la pathologie thyroidienne, cependant leur association est devenue, actuellement, un fait prouve, mais rare. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 40 ans suivie pour maladie de basedow, dont le diagnostic etait evoque sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, et scintigraphique. Elle a beneficie dans un premier temps d’un traitement medical (antithyroidiens de synthese) puis devant la rechute de la maladie de basedow d’un traitement chirurgical. L’examen anatomopathologique etait en faveur d’un microcarcinome papillaire de la thyroide T1NxMx de tres faible risque dont l’evolution etait favorable. Discussion La pathogenie de l’association hyperthyroidie–cancer de la thyroide reste mal elucidee. Des etudes ont montre que l’anticorps anti-recepteurs de la TSH, dont les taux sont eleves dans la maladie de basedow, peuvent stimuler l’activite adenylcyclase et induire la formation et la croissance d’un cancer thyroidien a la maniere de la TSH. Par ailleurs, l’influence du traitement par les antithyroidiens de synthese a ete egalement soulevee. Si la TSH est freinee en situation d’hyperthyroidie, la normalisation de son taux apres traitement medical, voire son elevation, risque de favoriser la croissance d’une tumeur jusqu’alors occulte. La situation la plus frequente reste l’hyperthyroidie juxtaneoplasique, dans la maladie de basedow, il se presente sous la forme d’un nodule froid au sein d’un goitre captant intensement le radiotraceur de maniere plus ou moins homogene.

Introduction L’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman (HSRD) est une affection rare caracterisee par une proliferation benigne de cellules histiocytaires siegeant dans les sinus ganglionnaires et/ou les vaisseaux lymphatiques lorsqu’il existe une localisation viscerale, son association avec un carcinome papillaire reste exceptionnelle. Observation Patiente âgee de 60 ans, diabetique depuis 15 ans sous ADO et insuline basale, operee pour un nodule thyroidien suspect, ayant beneficie d’une thyroidectomie totale avec curage ganglionnaire. L’examen anatomopathologique est en faveur d’un carcinome papillaire de la thyroide classe T1N0Mx associe a une histiocytose sinusale. L’examen clinique trouve un vitiligo, une loge thyroidienne vide sans adenopathie palpable, le reste de l’examen est sans anomalie. La patiente est mise sous traitement freinateur par LT4 avec bonne evolution (thyroglobuline et anticorps anti-thyroglobuline indetectables en defreination). Pour l’HSRD, la decision etait l’abstention therapeutique puisque la patiente est asymptomatique. Discussion/Conclusion L’HRSD est une proliferation histiocytaire benigne realisant d’importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales et dont l’evolution est generalement spontanement favorable. Elle est decrite pour la premiere fois en 1965. Elle s’associe frequemment a des manifestations auto-immunes mais son association au carcinome papillaire est exceptionnellement rapportee dans la litterature (3 %). Cette observation originale suscite plusieurs reflexions : l’association entre carcinome papillaire de la thyroide et HRSD serait elle fortuite ? Ou bien existerait-il une relation de cause a effet entres ces deux pathologies ?

Introduction Les anomalies hematologiques sont frequemment observees au cours des hyperthyroidies et relevent de mecanismes pathogeniques complexes multifactoriels encore mal compris pouvant affecter les trois lignees hematopoietiques de maniere isolee ou combinee. Ces anomalies sont exceptionnellement revelatrices et sont en general infracliniques. Elles soulevent pour l’endocrinologue la problematique du risque de leur aggravation sous l’effet hematotoxique des antithyroidiens de synthese (ATS). Cependant, certaines anomalies telles que la leuco-neutropenie observee dans 5–20 % des cas, ne sont quelquefois que l’expression d’un phenomene physiologique de margination des globules blancs sous-estimant faussement la numeration de cette lignee et qu’il faut savoir deceler. Observation Patiente de 28 ans, sans antecedent notable, consulte pour palpitations dont l’exploration a revele une maladie de basedow sur goitre modere diffus sans signes oculaires, sans complications cardiovasculaires, associee a des perturbations hematologiques a type de leuco-neutropenie controlees a 2 reprises : GB = 3000/mm 3 , PNN = 700/mm 3 . Avant la mise en route du traitement antithyroidien, un controle de la formule numeration sanguine apres 2H de marche, a objective une reascension a des taux normaux des GB et des PNN a 1200/mm 3 . Il s’agissait en fait d’une margination physiologique des GB sur la paroi des vaisseaux sanguins demasquee par l’effort, situation aggravee par l’hyperthyroidie mais ne contre-indiquant pas l’introduction des ATS. Conclusion Devant la coexistence d’hyperthyroidie et de perturbations de la lignee leucocytaire authentifiees, une epreuve d’effort simple doit etre rapidement realisee afin de demasquer les fausses leuco-neutropenies, evitant ainsi un inutile transfert en milieu hospitalier.

Introduction Les adenomes a prolactine constituent la cause la plus frequente d’hyperprolactinemie non medicamenteuse avec une prevalence de 70 % des adenomes hypophysaires. Leur association a la maladie cœliaque reste exceptionnelle. Observation Patient de 36 ans, suivi pour macroprolactinome depuis l’âge de 20 ans dont le diagnostic est pose cliniquement devant un retard staturo-ponderal avec impuberisme et biologiquement devant une prolactinemie augmentee a 300 ng/ml et morphologiquement sur la decouverte d’un macroadenome invasif de 3 × 2 cm, le patient est opere par voie transphenoidale, les suites operatoires sont marquees par l’installation d’un panhypopituitarisme pour lequel le patient est mis sous opotherapie substitutive, l’evolution est marquee par la recidive du macroadenome avec reprise du traitement par les agonistes dopaminergiques (6 Cp/semaine). Sur le plan fonctionnel, le patient rapporte des diarrhees chroniques, avec stigmates biologiques de malabsorption, le dosage des AC anti-endomysium est positif et la FOGO objective une rarefaction des plis duodenaux avec a l’examen anatomo-pathologique une atrophie villositaire totale, le patient est mis sous regime sans gluten avec bonne evolution clinico-biologique. Discussion/conclusion Il est de plus en plus evident que la prolactine peut etre impliquee dans la regulation du systeme immunitaire. La mise en evidence de recepteurs de la prolactine et d’une synthese de prolactine dans les lymphocytes peripheriques humains renforce l’idee que la prolactine exerce ce role immunomodulateur. De plus, l’implication de la prolactine dans certaines pathologies auto-immunes a ete aussi avancee avec une efficacite de la bromocriptine dans des lupus ou des uveites auto-immunes chez l’animal.

Introduction L’hyperparathyroidie primaire dans le cadre d’une neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) se manifeste de facon precoce et souvent constante. Elle est le plus souvent asymptomatique. La recidive survient souvent dans les 5 annees suivant la chirurgie, avec un taux qui varie entre 20 et 40 % des cas. Observation Une femme de 50 ans suivie pour NEM1 diagnostiquee en 1992 devant l’association d’hyperparathyroidie primaire, d’adenome hypophysaire a prolactine, et de tumeurs pancreatiques. Elle a beneficiee d’une pancreatectomie caudale et d’une parathyroidectomie subtotale. En 2013, soit 21 ans apres le diagnostic de NEM1, cette patiente presente une hypercalcemie moderee avec hyperparathormonemie, les Rx standards et la TDM montrent une demineralisation osseuse diffuse, et l’osteodensitometrie montre une osteoporose severe. L’echographie et la TDM cervicales retrouvent une hyperplasie du moignon parathyroidien restant sans localisation ectopique a la scintigraphie au sesta-mibi. La patiente est prevue pour une totalisation de la parathyroidectomie. Discussion L’hyperparathyroidie primaire est une pathologie frequente de decouverte souvent fortuite lors de bilans biologiques systematiques. Elle est associe a une NEM type I ou II dans 5 a 10 % des cas. L’atteinte lesionnelle est presque constamment multi glandulaire du fait du stimulus genetique et en cas de parathyroidectomie autre que subtotale. En cas de recidive, le bilan preoperatoire se focalise sur la recherche d’une hypertrophie du moignon restant et la recherche de glandes surnumeraires. Le geste chirurgical vise a totaliser la parathyroidectomie. La cryopreservation d’une glande peut etre un secours utile en cas d’hypoparathyroidie definitive invalidante.

Introduction L’adrenoleucodystrophie (ALD) est une forme clinique d’une maladie genetique recessive liee a l’X. Elle se manifeste souvent par l’association d’une insuffisance surrenalienne (IS) a divers deficit neurologiques, mais il existe dans 6 a 8 % des cas une IS isolee. Notre observation est le temoin d’un retard diagnostique de cette pathologie, d’ou la necessite d’y penser devant toute IS peripherique avant de l’etiqueter « idiopathique ». Observation Patient de 43 ans, sans antecedents notables, suivi pour une IS peripherique diagnostiquee a l’âge de 18 ans. L’enquete etiologique initiale n’a pas revele d’etiologie, ainsi le diagnostic d’une IS « idiopathique » a ete retenu. Le malade a ete mis sous hormonotherapie substitutive. A l’âge de 27 ans, neuf ans plus tard, le malade a presente un tableau clinique associant une paraparesie spastique a des troubles urinaires (incontinence urinaire). Le diagnostic de l’ALD a ete suspecte, puis objective a l’IRM et confirme par un taux eleve d’acides gras a tres longue chaines. Discussion L’ALD est une maladie genetique liee a l’X. L’anomalie biochimique caracteristique est une anomalie des acides gras a tres longues chaines dans differents organes (cerveau, moelle epiniere, surrenales et testicules). Le mecanisme physiopathologique de ces acides gras dans la genese de l’IS reste encore inconnu. Il s’avere indispensable de realiser, chez tout patient de sexe masculin presentant une IS peripherique, un dosage des acides gras a tres longue chaines, afin de proposer un conseil genetique pour leur future descendance.

Objectif Etudier les caracteristiques diagnostiques et therapeutiques de l’hyperparathyroidie primitive (HPP). Materiel d’etude Etude retrospective de 15 cas d’HPP hospitalises au service d’Endocrinologie de l’Hopital Militaire, Rabat, Maroc. Resultats Notre serie comporte un homme et 14 femmes. La mediane d’âge est de 54 ans [51–61]. L’HPP est decouverte suite a des signes osteo-articulaires chez 9 patients, signes generaux chez 3 patients, epigastralgie chez 1 patient, syndrome polyuropolydypsique chez 1 patient. La decouverte fortuite d’une hypercalcemie chez 5 patients. a calcemie corrigee mediane est de 113 mg/mL [107–114], la parathormonemie mediane est de 170 pg/mL [127–270], la calciurie de 24 h mediane 274,5 [139,5–510,75]. Tous nos patients ont beneficie d’une echographie cervicale et d’une scintigraphie au MIBI, la TDM cervicale a ete realisee chez 10 patients. Le retentissement de l’HPP est: une osteopenie (6 patients), une osteoporose (6 patients) et une insuffisance renale (2 patients). Onze patients ont subit un traitement chirurgical (cervicotomie classique), 4 patients ont ete mis sous traitement medical. Le type histologique le plus frequent est l’adenome parathyroidien unique (10 patients), un cas d’adenomes parathyroidiens multiples, un cas d’hyperplasie parathyroidienne, un cas d’adenocarcinome et un cas d’adenome parathyroidien ectopique intra mediastinal. Un seul cas rentre dans le cadre d’une neoplasie endocrinienne multiple 1. Discussion Notre etude:–confirme la predominance feminine de l’HPP;–montre l’interet du depistage des formes asymptomatiques;–souligne l’absence de la parathyroidectomie mini-invasive, qui prend une place dans la prise en charge de l’HPP.

Introduction Les polyendocrinopathies auto-immunes (PEA) sont des maladies rares caracterisees par la coexistence d’au moins deux deficits endocriniens lies a un mecanisme auto-immun, avec parfois une ou plusieurs maladies non endocriniennes associees. Le diabete de type 2 (DT2), considere comme une resultante d’un desordre metabolique, peut s’associer a une PEA : il est alors legitime de se poser la question : le DT2, est- il aussi une maladie auto immune ? Observation 1 Patiente de 24 ans, ayant une forte heredite diabetique, suivie pour une PEA type IIIb associant une thyroidite auto-immune et une anemie de Biermer. Par ailleurs, DT2 depuis 2006 bien equilibree sous regime seul. Les anticorps anti-GAD sont negatifs. Observation 2 Patient de 65 ans, connu DT2 depuis 20 ans (les anticorps anti-GAD sont negatifs), suivi depuis 17 ans pour une anemie de Biermer sous vitamine B12. Le bilan thyroidien objective une thyroidite auto-immune. Ainsi le diagnostic d’une PEA de type IIIb est retenu chez notre patient. Discussion La PEA de type III, bien que rare, est le plus souvent associee a un diabete de type 1. L’association a un DT2 serait une maladie auto-immune comme l’evoquent des etudes americaines et espagnoles publiees en 2013 et en 2014 et qui incriminent les lymphocytes T (Th2 et T regulateur) dans le maintien de l’homeostasie glucidique. Les lymphocytes B exercent egalement un effet via la production d’anticorps. Probablement, nos concepts actuels ne seront pas ceux de demain !

Introduction Le syndrome de Cushing (SC) paraneoplasique est une cause rare des hypercorticismes endogenes. Il est du a une secretion ectopique d’ACTH par une tumeur endocrine, souvent de petite taille et de siege extremement variable d’ou les difficultes de localisation imposant le recours a des techniques d’imagerie moderne notamment la tomographie par emission de positons au 18-fluorodeoxyglucose (TEP-18FDG) ou au FDOPA (TEP-FDOPA). Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 50 ans presentant un SC severe en rapport avec un hypercorticisme par secretion ectopique d’ACTH traite par surrenalectomie bilaterale Devant la severite du tableau clinique, la resistance au traitement par ketoconazole et l’impossibilite de localiser la tumeur causale par les techniques d’imagerie conventionnelle. Deux plus tard, la tomodensitometrie thoracique objective un nodule de 11 mm au niveau du lobe inferieur du poumon gauche, le TEP-scan au FDG retrouve un hyper metabolisme discret du nodule pulmonaire sans specificite, et le dopa-pet-scan confirme la nature hyperfixante de ce nodule en faveur d’un carcinome endocrine. L’examen anatomopathologique est en faveur d’une tumeur carcinoide typique et le complement immunohistochimique montre une positivite des cellules tumorales pour l’ACTH, la chromogranine et la synaptophysine. Conclusion Ce patient illustre le dilemme entre la necessite de localiser la secretion ectopique d’ACTH et le controle d’un syndrome de cushing agressif et menacant. Le recours precoce aux FDG PET scan et au F-DOPA PET scan doit etre envisage si le diagnostic topographique de la tumeur causale ne peut etre fait par les techniques d’imageries conventionnelles.

Introduction Le cancer thyroidien differencie est une pathologie frequente, habituellement de bon pronostic. Des metastases peuvent survenir et etre exceptionnellement secretantes aggravant le pronostic devant un tableau d’hyperthyroidie. Observation Patient de 62 ans, ayant subi une loboisthmectomie droite pour nodule thyroidien en 2001. L’examen anatomopathologique est en faveur d’un adenome vesiculaire, avec presence de zones de refoulement de la capsule. Perdu de vue pendant 11 ans, ce patient consulte pour douleur spontanee et provoquee du bras gauche. L’examen clinique trouve un patient en thyrotoxicose, le bilan biologique montre une hyperthyroidie franche. L’echographie cervicale ne note pas d’anomalies au niveau du lobe thyroidien restant, et la scintigraphie thyroidienne au TC99m objective des lesions osseuses hyperfixantes d’allure metastatique. La TDM objective un processus agressif de l’humerus, dont la biopsie est en faveur d’une metastase osseuse d’origine thyroidienne. Une TDM thoraco-abdominopelvienne retrouve des lesions metastatiques pulmonaires bilaterales. Une totalisation chirurgicale est realisee. Le bilan biologique realise a distance montre la persistance de l’hyperthyroidie. Le patient a ete remis sous antithyroidiens de synthese avec bonne evolution. Des seances d’iratherapie a doses curatives sont programmees. Discussion/Conclusion L’association cancer thyroidien et hyperthyroidie est un evenement rare dont la pathogenie reste mal elucidee. L’hyperthyroidie peut etre liee a l’activite fonctionnelle du carcinome thyroidien primitif ou de ses metastases. La detection de metastases sur une scintigraphie du corps entier a l’iode131 avant thyroidectomie totale est exceptionnelle en raison de la competition des tissus sains et neoplasiques vis-a-vis du radio-iode. Des cas isoles ont ete rapportes dans de rares observations.

Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est de connaissance recente, mais dont la frequence est non negligeable, il correspond a une definition anatomique et constitue une etiologie du deficit hypophysaire. Observation Patiente de 17 ans, suivie depuis 8 ans pour une hypothyroidie dont l’etiologie n’etait pas connue, admise pour l’exploration d’une insuffisance corticotrope et d’une amenorrhee primaire. L’examen clinique retrouve une fille impubere, une hypotension arterielle sans autres anomalies decelables. L’exploration hormonale revele une cortisolemie basse, un hypogonadisme hypogonadotrope et une hypothyroidie centrale. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montre une hypoplasie hypophysaire, une tige pituitaire grele avec posthypophyse ectopique. La patiente est substituee par l’hydrocortisone, levothyrox et l’oestrogel. Discussion Le SITP est une malformation congenitale, decrite pour la premiere fois en 1987, il se traduit par un deficit hypophysaire unique ou multiple, le caractere evolutif de l’atteinte impose une surveillance reguliere d’autant qu’avec le temps les deficits deviennent intenses et multiples comme illustre le cas de notre patiente. Ce syndrome est defini par des anomalies morphologiques mises en evidence par l’IRM a savoir une tige pituitaire grele, une hypoplasie antehypophysaire et une posthypophyse ectopique. L’etiopathogenie demeure inconnue, des mutations des genes codant pour les facteurs de transcription impliques dans l’ontogenese antehypophysaire ont ete evoquees, les plus frequemment impliques sont PROP1, POUIF1, HESX1, LHX3 et LHX4.

Introduction L’abces hypophysaire est une pathologie rare, sa presentation clinique est polymorphe d’ou le retard diagnostique frequent. Nous rapportons le cas d’un patient presentant un abces hypophysaire diagnostique en peroperatoire. Cas clinique Patient de 64 ans, consulte pour un syndrome optochiasmatique evoluant depuis un an dans un contexte d’asthenie et d’apyrexie. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montre un processus hypophysaire de 3 cm a double composante kystique et hemorragique avec double retentissement ; visuel : hemianopsie bitemporale et endocrinien : panhypopituitarisme sans diabete insipide. Le bilan infectieux etait negatif. Le patient a beneficie d’une chirurgie par voie trans-sphenoidale avec decouverte en peroperatoire d’un abces hypophysaire qui a ete draine. L’etude bacteriologique confirme la presence de polynucleaires neutrophiles alteres et isole un Staphylocoque aureus . La recherche de BK etait negative. Le patient a ete mis sous antibiotherapie adaptee pendant trois semaines. L’evolution, 3 mois apres la chirurgie, est marquee par une amelioration clinique et radiologique (regression quasi complete de l’abces). Discussion Cette observation souligne la difficulte diagnostique des abces hypophysaires avant l’intervention chirurgicale. Le polymorphisme clinique de cette entite et sa semeiologie non specifique a l’IRM peuvent egarer le clinicien. Ces abces peuvent survenir sur une hypophyse saine ou sur des lesions primitives (adenome en particulier). La recherche d’un foyer infectieux locoregional est imperative. La chirurgie par voie transphenoidale demeure le traitement de reference, associee a l’antibiotherapie et une hormonotherapie substitutive. Le pronostic depend de la rapidite du diagnostic et du traitement.

Introduction Les patients âges de plus de 65 ans ont un risque important de fracture osteoporotique. Apres l’âge de 50 ans, 13 a 22 % des hommes seront victimes d’au moins une fracture osteoporotique. Ce risque augmente nettement quand cette osteoporose est endocrine, chez un diabetique âge en insuffisance renale chronique (IRC). Observation Patient de 71 ans, ayant une HTA et une dyslipidemie sous traitement. Il est diabetique sous insuline compliquee de retinopathie et de nephropathie diabetiques au stade d’IRC et suivi pour macroadenome hypophysaire ayant comme retentissement endocrânien: hemianopsie bitemporale, endocrinien: insuffisance thyreotrope et gonadotrope. Une densite minerale osseuse (DMO), apres 5 ans d’hypogonadisme et de L-thyroxine, a revele une osteoporose ( T -score:–4 au col femoral). Serait ce l’association de l’osteodystrophie renale-osteporose endocrine-osteo-arthropathies nerveuses du diabetique? Quelle prise en charge? Discussion Les procedures diagnostiques sont difficiles a appliquer chez le sujet âge fragile: contrairement a la population generale la relation entre la DMO et le risque de fracture est beaucoup moins nette chez le patient avec une IRC. Aussi, La DMO n’apporte pas d’elements d’orientation diagnostique en faveur d’une hyperparathyroidie secondaire, d’un os adynamique ou d’une osteomalacie dont les traitements restent tres differents:–les troubles visuels lies a l’adenome, le risque d’hypoglycemie, les hypotenseurs et l’âge avance augmentent le risque de chute;–les bisphosphonates, traitement de reference du sujet âge, restent difficile a gerer chez un patient polypathologique. La correction vitaminocalcique, l’education et la prevention de chute peut etre la seule alternative.

Introduction Le petit rein d’Ask-Upmark ou hypoplasie renale segmentaire est une entite anatomo-clinique rare, responsable d’hypertension arterielle souvent severe du sujet jeune. Les cas symptomatiques relevent d’un traitement medical et/ou chirurgical. Observation Patiente de 30 ans, hospitalisee pour exploration d’HTA secondaire evoluant depuis 4 ans. A l’interrogatoire, la patiente rapporte des lombalgies droites, la triade de Menard n’est pas retrouvee. L’examen clinique trouve une TA = 160/90 mmhg sans autre anomalie associee. Sur le plan biologique : les derives methoxyles sont negatifs, la creatinine est normale, la bacteriologie urinaire est sterile. L’echographie renale objective un petit rein droit mesurant 8/3 cm. L’angio-scanner des arteres renales ne montre pas de stenose. La scintigraphie renale au DMSA-99mTc trouve un petit rein droit de fixation faible avec hypertrophie compensatrice gauche. L’uretrocystographie retrograde n’objective pas de reflux. La patiente est mise sous IEC 10 mg/j avec bon controle tensionnel. La nephrectomie est proposee en seconde intention en cas d’echec du traitement medical. Discussion et conclusion L’hypoplasie renale segmentaire est assez rare. Batzenschlager a recense 31 cas sur 11 058 necropsies de sujets de plus de 25 ans avec une tres forte predominance feminine. Plusieurs circonstances cliniques conduisent a la decouverte de ces petits reins : decouverte fortuite, lombalgies, hematurie, episodes infectieux urinaires lies a un reflux vesico-ureteral ou hypertension arterielle. Cette HTA, renine dependante, est souvent severe, pouvant se voir des le jeune âge. En cas d’hypoplasie segmentaire symptomatique, la nephrectomie totale ou partielle reste le traitement de choix.

Introduction La secretion ectopique d’ACTH represente 12 % des syndromes de Cushing (SC). La localisation et l’exerese de la tumeur secretant l’ACTH restent difficiles, d’ou la necessite d’un traitement symptomatique. Bien que la surrenalectomie soit largement utilisee, son indication n’est pas clairement definie et sa decision peut etre critiquable. Nous rapportons un cas qui en illustre l’interet. Observation Patient de 50 ans qui presente un SC severe, secondaire a un hypercorticisme par secretion ectopique d’ACTH. Devant la severite du tableau clinique, la resistance au traitement par ketoconazole, et l’impossibilite de localiser la tumeur causale, une surrenalectomie bilaterale a ete realisee. Apres deux ans de suivi, la TDM thoracique a permis d’objectiver un nodule de 11 mm du lobe inferieur du poumon gauche. Le TEP-scan (FDG et F-DOPA) confirme sa nature hyperfixante en faveur d’un carcinome endocrine. L’anatomopathologie est en faveur d’une tumeur carcinoide typique. Discussion et conclusion La surrenalectomie bilaterale reste d’indication exceptionnelle. Elle permet une guerison immediate de l’hypercortisolisme au prix d’une hormonotherapie substitutive definitive. Elle est indiquee dans deux situations: (1) en urgence devant un SC severe et rapidement evolutif mettant en jeu le pronostic vital a court terme; (2) ou en differee, en l’absence de localisation de la tumeur primitive et lorsque le traitement anticortisolique s’avere inefficace comme dans cette observation. Dans ce cas, se pose la question: faut-il preferer la surrenalectomie et ses consequences a la recherche obstinee et inefficace d’une tumeur peu evolutive, qui occasionne un SC grave ?

Introduction La therapie matricielle par RGTA (agent de regeneration tissulaire) ouvre de nouvelles perspectives en medecine regenerative, son application en cicatrisation cutanee est tres prometteuse, les premieres cibles etant les pieds diabetiques, escarres et ulceres veineux. Patients et methodes Nous rapportons le cas d’une patiente diabetique traitee par RGTA pour une fasciite necrosante de la cuisse gauche. Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgee de 77 ans, suivie pour hypertension arterielle depuis 10 ans, bien controlee sous betabloquant, et diabete de type 2 de decouverte recente, non complique, bien equilibre sous insuline. La patiente a presente une fasciite necrosante de la face interne de la cuisse gauche secondaire a un prurit d’origine inconnue. Elle a beneficie d’une mise a plat chirurgicale et d’un traitement antibiotique adapte pendant trois semaines. La plaie, restee ouverte compte tenu du risque eleve d’infection, etait propre, sans debris fibrineux, de 20 cm de hauteur, 10 cm de largeur, avec un decollement circonferentiel des berges et presence de deux poches, l’une en bas pres de la region perineale, et l’autre a la partie superieure de la region inguinale. Un traitement par RGTA a ete effectue a raison de 02 applications par semaine afin d’obtenir une cicatrisation dirigee, rapide et de bonne qualite. Au bout de 11 semaines de traitement, nous avons obtenu une fermeture totale des deux berges avec disparition des deux poches. Conclusion Outre le resultat prometteur obtenu pour notre cas. Nous savons que le pied diabetique represente la premiere cause d’amputation non traumatique. Les lesions du pied qui peuvent affecter les personnes diabetiques sont nombreuses, souvent meconnues et peuvent favoriser l’apparition des plaies infectees. C’est dans cette optique que l’application des RGTA represente une excellente alternative therapeutique pour les patients courant un risque d’amputation vu qu’elle ameliore rapidement le processus de cicatrisation.

We reviewed the charts of 58 patients who underwent orthotopic bladder replacement after total cystoprostatectomy for muscle invasive bladder cancer. Mean age was 56 years. As described by Camey, 60 centimetres of small bowel, are isolated, detubularised then folded upon itself to form a U shaped reservoir, which is anastomosed to the urethra. Death occurred in 5%. Urologic complications observed were: urinary leakage (15%), ureteral reflux (6.8%), ureteral stenosis (8.6%) and stones of the neobladder (5.1%). 64.2% of the patients were immediately continent during the day. Nocturnal continence was obtained for 50% immediately and for 80% three months postoperatively. Detubularised and U shaped cystoplasty achieve a low pressure reservoir, with protection of the upper urinary tract, and a diurnal continence. Nocturnal continence is achieved later.

Introduction Le syndrome de Cushing est une affection rare mais grave de part son evolution et son pronostic greffes par des complications metaboliques. Le but du travail est d'evaluer la prevalence et les particularites des troubles metaboliques au cours de l'hypercotisolisme. Patients et methodes Etude retrospective concernant 15 patients atteints de maladie de Cushing. Tous ont beneficie d'une evaluation de l'IMC et des chiffres tensionnels, d'un bilan metabolique et degeneratif. Resultats La moyenne d'âge est de 28,7 ans. Une predominance feminine est notee (sex-ratio : 4F/1H). Le diabete interesse 52,7% des patients et constitue la circonstance de decouverte de l'hypercortisolisme chez deux d'entre eux. L'heredite diabetique est relevee dans 72% des cas. L'âge et la duree de l'hypercortisolisme sont plus eleves en presence du diabete. Le BMI moyen est de 24 kg/m 2 et l'HbA1c de 8,8%. Une retinopathie est relevee chez 25% des patients et l'association a l'HTA est notee dans 60% des cas. Une hypercholesterolemie, une hypertriglyceridemie et hypoHDLemie sont retrouvees respectivement dans 30%, 12% et 8% des cas. Le desequilibre glycemique a necessite le recours a la metformine chez 10 patients et a l'insulinotherapie chez les autres. Le suivi du profil glycemique chez 10 patients a note la regression du diabete dans 50% des cas apres controle de l'hypercorticisme. Discussion Le diabete est la complication metabolique la plus frequente du syndrome de Cushing. Sa prevalence variant de 20 a 80%, parait comme pour notre serie, fortement influencee par l'heredite diabetique. Des facteurs atherogenes y sont souvent associes. La prevalence de la retinopathie (