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Dificuldades no diagnóstico de Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática (POTS) numa adolescente de 16 anos, com hipotireoidismo a 10 anos, apresenta sudorese, palidez, calor, taquicardia, fadiga e tontura. Após seis meses, houve recidiva pós-prandial, revertida com manobra de Trendelenburg. Tilt Test demonstrou em decúbito dorsal pressão arterial (PA) 106/71mmHg e frequência cardíaca (FC) 72bpm. Após terceiro minuto, PA 101/70mmHg e FC 99bpm. Além hipotireoidismo, não detectou-se outros fatores de risco para disautonomia. Propranolol (10mg, 12/12h) controlou sintomas. Diagnóstico de POTS é difícil em adolescentes, confundindo com Epilepsia e Síncope Neurocardiogênica. Nesse caso, hipotireoidismo parece ser fator causal da POTS.

Resumen Introduccion Se hizo una caracterizacion clinica de los pacientes con sincope en un Hospital Universitario en Bogota. Objetivo Describir las caracteristicas clinicas de los pacientes con sincope que consultaron al Hospital Militar Central en Bogota en el periodo 2012-2015, y analizar la contribucion de las ayudas diagnosticas y de las escalas EGSYS y OESIL para orientar el diagnostico etiologico. Metodos Se realizo un estudio observacional, descriptivo, de pacientes mayores de 18 anos que ingresaron a urgencias del Hospital Militar Central por sincope; se analizaron caracteristicas clinicas, estudios solicitados y puntajes de las escalas EGSYS y OESIL. Resultados Se evaluaron 705 historias clinicas, de las cuales 116 fueron excluidas por datos faltantes; la edad promedio fue 58 anos y el 46,52% eran mujeres. El 41,6% tenia hipertension arterial y el 21% enfermedad cardiaca previa. Segun el diagnostico etiologico, 75% fueron clasificados como sincope no cardiaco, 23% como sincope cardiaco y en 2% no se identifico la etiologia. El examen mas solicitado fue el electrocardiograma (79%), seguido por troponina (63%) y TAC cerebral (58%). Al aplicar las escalas, 60% de los pacientes tuvo un puntaje menor a 3 (EGSYS) y 2 puntos (OESIL), lo que sugeria que eran de etiologia no cardiogenica/bajo riesgo de mortalidad respectivamente. Conclusiones La etiologia del sincope en la mayoria de los casos fue no cardiaca. El electrocardiograma debe ser solicitado a todos los pacientes con sincope. El uso rutinario de las escalas de riesgo puede contribuir a disminuir la solicitud de estudios no indicados, optimizar el uso de recursos y reducir los dias de hospitalizacion.

Background: It was aimed to investigate the relationship between preoperative anxiety and vasovagal symptoms observed during the administration of spinal anesthesia in patients undergoing surgery in the perianal and inguinal regions. Methods: The study included patients with planned surgery for inguinal hernia repair, anal fissure, hemorrhoid and pilonidal sinus excision. The study included a total of 210 patients of ASA I–II, aged 18–65 years. Patients were evaluated in respect of demographic characteristics, smoking and alcohol consumption, ASA grade and educational level. Correlations were evaluated between the number of attempts at spinal anesthesia and anesthesia history with vasovagal symptoms and educational level, gender, smoking and alcohol consumption and anesthesia history with anxiety scores. The instant (transient) state anxiety inventory part of the Transient State/Trait Anxiety Inventory (State Trait Anxiety Inventory – STAI) was used to determine the anxiety levels of the participants. Clinical findings of peripheral vasodilation, hypotension, bradycardia and asystole observed during the administration of spinal anesthesia were recorded. Results: Vasovagal incidences during the administration of spinal anesthesia were seen to increase in cases of high anxiety score, male gender, and an absence of anesthesia history. Educational level and the number of spinal needle punctures were not found to have any effect on vasovagal incidents. Conclusion: The determination of causes triggering vasovagal incidents seen during the application of spinal anesthesia, better patient information of regional anesthesia implementations and anxiety relief with preoperative anxiolytic treatment will help to eliminate potential vasovagal incidents. Resumo: Justificativa: O objetivo deste estudo foi investigar a relação entre a ansiedade no período pré-operatório e os sintomas vasovagais observados durante a administração de raquianestesia a pacientes submetidos à cirurgia nas regiões perianal e inguinal. Métodos: O estudo incluiu pacientes com cirurgias agendadas para correção de hérnia inguinal, fissura anal, hemorroidas e excisão de fístula pilonidal. Foram incluídos 210 pacientes entre 18-65 anos e estado físico ASA I-II. A avaliação dos pacientes compreendeu história de tabagismo e consumo de álcool, classificação ASA e nível de escolaridade. As correlações foram avaliadas entre o número de tentativas de aplicação da raquianestesia e história de anestesia com sintoma vasovagal, nível de escolaridade, sexo, tabagismo e consumo de álcool, história anestésica e escores de ansiedade. O inventário do estado (transitório) de ansiedade, parte do Inventário de Ansiedade Traço-Estado (State Trait Anxiety Inventory-IDATE), foi usado para determinar os níveis de ansiedade dos participantes. Achados clínicos de vasodilatação periférica, hipotensão, bradicardia e assistolia observados durante a administração da raquianestesia foram registrados. Resultados: Observamos aumento dos incidentes vasovagais durante a administração da raquianestesia em casos com escores elevados de ansiedade, pacientes do sexo masculino e pacientes sem história anestésica. O nível de escolaridade e o número de punções com agulha espinhal não mostraram ter qualquer efeito sobre os incidentes vasovagais. Conclusão: Determinar as causas que desencadearam os incidentes vasovagais observados durante a aplicação da raquianestesia, fornecer boa informação ao paciente sobre a anestesia regional e promover alívio da ansiedade com tratamento ansiolítico no pré-operatório contribuirão para eliminar possíveis incidentes vasovagais. Keywords: Anxiety, Spinal anesthesia, Syncope, Vasovagal, Palavras-chave: Ansiedade, Raquianestesia, Síncope, Vasovagal

Sin resumen

Background: Currently, Magnetic Resonance (MR) studies are performed very frequently because they do not use ionizing radiation and are not invasive. However, there is confusion in medical staff about how to proceed when this study is required in people with cardiovascular diseases who carry prostheses or devices (pacemakers, defibrillators and / or resynchronizers) with ferromagnetic components that represent a risk to the patient. Case presentation: A 47-year-old woman with a clinic compatible with neurally mediated syncope, in the last two years.He had a positive tilt table test for vasovagal syncope with cardioinhibitory response (asystole for 20 seconds). He received non-pharmacological and pharmacological treatment, without the disappearance of the syncopal episodes, so that a bicameral pacemaker was implanted, with an algorithm for heart rate drop. Three years after the implant, he presented a vascular brain event, so a brain MRI was performed. Fortunately, the pacemaker and implanted cables conditionally supported this study without alterations in the pacemaker, programming, or cables and without affecting the patient. Conclusion: This case adds evidence to the literature on the safety of the MRI study in patients with ferromagnetic devices such as the bicameral pacemaker. Although more evidence is needed, pacemakers or other devices compatible with MRI studies should be implanted, especially in populations with a higher risk of requiring them at some time. Introducción: Actualmente, los estudios de resonancia magnética (RM) se realizan con mucha frecuencia debido a que no utilizan radiaciones ionizantes y no son invasivos. Sin embargo, existe confusión en el personal médico sobre cómo proceder cuando se requiere este estudio en personas con enfermedades cardiovasculares portadores de prótesis o dispositivos (marcapasos, desfibriladores y/o resincronizadores) con componentes ferromagnéticos que suponen un riesgo para el paciente. Presentación de caso: Mujer de 47 años de edad, con clínica compatible con sincope neuromediado en los dos últimos años. Tuvo un test de mesa basculante positivo para sincope vasovagal con repuesta cardioinhibidora (asistolia durante 20 segundos). Recibió tratamiento no farmacológico y farmacológico sin que desaparezcan los episodios sincopales, por lo que se realizó implante de un marcapaso bicameral, con algoritmo para caída de la frecuencia cardíaca. Tres años después del implante presentó un evento cerebro vascular por lo que se realizó una resonancia magnética cerebral. Afortunadamente el marcapaso y cables implantados soportaron este estudio sin que se produjeran alteraciones en el marcapaso, programación, o en los cables y sin afectación del paciente. Conclusiones: Este caso añade evidencia a la literatura sobre la seguridad del estudio de resonancia magnética en pacientes portadores de dispositivos ferromagnéticos como el marcapaso bicameral. Aunque hace falta más evidencia, en lo posible se debería implantar marcapasos u otros dispositivos compatibles con estudios de resonancia magnética, sobre todo en poblaciones con mayor riesgo de que en algún momento requiera de estos.

Submitted by Marina Favoretto Finardi (marina.finardi@gmail.com) on 2019-12-07T12:54:44Z No. of bitstreams: 1 TCC - Síncope versão 5 - FINAL com o protocolo.docx.pdf: 621173 bytes, checksum: e3e0a8b9b3e9193d8197316f200b5f46 (MD5) Rejected by ROSANGELA APARECIDA LOBO null (rosangelalobo@btu.unesp.br), reason: Solicitamos que realize uma nova submissão seguindo as orientações abaixo: Problema 1: capa Na capa deve constar o símbolo da faculdade e as informações colocadas devem estar na cor verde . Verifique os critérios para a elaboração da dissertação no seu Programa de Pós-Graduação. A informação “Dissertação de Mestrado Profissional” deve constar somente na folha de rosto. Problema 2: folha de rosto O tipo de trabalho deve ser colocado do centro da folha para a direita. Verificar e corrigir. problema 3 : Ficha catalográfica A ficha deve ser inserida no arquivo PDF logo após a folha de rosto do seu trabalho. No arquivo submetido a ficha catalográfica está entre a folha de aprovação e a dedicatória. E a também deve constar os dados de quem a elaborou. Na ficha que está no seu arquivo não consta essa informação. Assim que tiver efetuado as correções submeta o arquivo, em formato PDF, novamente. Agradecemos a compreensão. on 2019-12-09T18:08:20Z (GMT) Submitted by Marina Favoretto Finardi (marina.finardi@gmail.com) on 2019-12-13T02:04:00Z No. of bitstreams: 1 TCC - Síncope versão 6 - FINAL com o protocolo.docx.pdf: 697068 bytes, checksum: 5f7a8176b85bdee315052933bebcabf6 (MD5) Approved for entry into archive by ROSANGELA APARECIDA LOBO null (rosangelalobo@btu.unesp.br) on 2019-12-13T13:56:32Z (GMT) No. of bitstreams: 1 finardi_mf_me_bot.pdf: 697068 bytes, checksum: 5f7a8176b85bdee315052933bebcabf6 (MD5) Made available in DSpace on 2019-12-13T13:56:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 finardi_mf_me_bot.pdf: 697068 bytes, checksum: 5f7a8176b85bdee315052933bebcabf6 (MD5) Previous issue date: 2019-07-19 Introdução. A síncope pode ser definida como a perda súbita e transitória autolimitada da consciência e do tônus postural, sendo uma queixa comum nos serviços de urgência e emergência. Ela engloba diversos diagnósticos diferenciais, dentre eles alguns que podem representar ameaça à vida. Objetivo. Este trabalho tem como objetivo discutir a diversidade de etiologias da síncope, e como conduzir uma investigação apropriada a partir da história e achados clínicos do paciente, otimizando os recursos disponíveis no serviço e evitando a realização de exames complementares desnecessários, através da padronização de um protocolo de investigação, diagnóstico e tratamento de síncope na faixa etária pediátrica, de acordo com a nossa realidade institucional, baseado nas melhores evidências disponíveis na literatura científica. Método. Estudo da revisão da literatura, realizado nas principais fontes: Pubmed, Embase, LILACs e Uptodate, com a utilização das palavras-chave: Síncope OR Desmaio OR Syncope, Criança OR Crianças OR Niño OR Child OR Children OR Protocolo OR Protocol OR Diretrizes OR Guidelines. 8 Conclusão. Foi elaborado protocolo de investigação, diagnóstico e tratamento para síncope, considerando as principais patologias que acometem a faixa etária pediátrica. Deve-se realizar anamnese detalhada, com descrição dos pródromos, da crise, dos antecedentes familiares e do exame físico, incluindo aferição da pressão arterial. É recomendada a realização de eletrocardiograma, principalmente se a síncope não apresentar características vaso-vagais. Os demais exames são indicados a partir da hipótese diagnóstica. A maior parte dos casos não necessita de investigação aprofundada e o tratamento consiste em mudanças comportamentais para controle dos episódios. Deve-se prestar atenção aos sinais de alarme sugestivos de causa cardíaca, associada a risco de morte súbita. Background. Syncope can be defined as a transient loss of consciousness and postural tone, and it’s considered as a common complaint in urgency and emergency care settings. It encompasses many different diagnosis, among them some that may represent risk to life. Objective. This dissertation aims to discuss the diversity of syncope etiologies, and how to conduct a proper investigation based on history and clinical findings of the patient, optimizing available resources and avoiding unnecessary exams, through a standardized protocol for investigation, diagnosis and treatment of syncope for the pediatric age group, according to our institutional reality and based on the best evidence from scientific literature. Methods. Literature review study, done through the main databases: Pubmed, Embase, LILACs and Uptodate, using the keywords: Síncope OR Desmaio OR Syncope, Criança OR Crianças OR Niño OR Child OR Children OR Protocolo OR Protocol OR Diretrizes OR Guidelines. Conclusion. A protocol for investigation, diagnosis and treatment for syncope was elaborated, considering the main causes that affect the pediatric age group. A detailed anamnesis should be performed, describing prodrome, the episode and family history, and also a physical exam, including blood pressure measurement. It is recommended to perform an electrocardiogram (ECG), specially if the characteristics of syncope are not vasovagal. The other exams are indicated according to the diagnostic hypothesis. The majority of cases does not need further investigation and the treatment consists in behavioral changes to control the episodes. High risk signs for cardiac etiology should be observed, since they are associated to higher sudden death risk.

Treball Final de Grau en Medicina. Codi: MD1158. Curs acadèmic: 2018/2019. Background and purpose: Syncope of cardiac origin associates higher mortality. In syncope of unknown cause, the presence of bundle-branch block (BBB) predicts cardiac origin, being the most frequent finding paroxysmal auriculoventricular block (pAVB). Under guideline recommendations, it is suggested to perform an electrophysiological study (EPS) in this group of patients. According to the results obtained in the EPS, pacemaker implantation is needed or follow-up with an implantable loop recorder (ILR). The purpose of this investigation is to study the global mortality related to this strategy and its long-term safety, and also to determine the main causes of death and its predictor factors. Methods: Single-institution retrospective study. All patients sent to undergo EPS in the Arrhythmia Unit of the General University Hospital of Castellón, between the months of November 2004 and November 2017, were included. They were remitted for presenting at least one syncopal episode of unknown cause in the presence of BBB. Bivariate and multivariate Cox regressions were applied to determine association between the different variables and mortality. These results were represented with Kaplan-Meier survival curves. Results: A total of 171 patients were recruited with a mean age of 76 years (± 11) with predominance of the masculine sex. During a median follow-up of 51.1 months (±55.3), the total mortality was 24.6%. 66.7% died from non-cardiovascular causes and 16.7% from cardiovascular causes. The variables that were found to be independent predictors of mortality were: age with a hazard ratio (HR) of 1.17 [CI 95%(1.10-1.24)], myocardial contractility alterations with a HR of 3.99 [CI 95% (1.88-8.48)] and the presence of right bundle branch block (RBBB) with left anterior fascicular block (LAFB) or left posterior fascicular block (LPFB) with a HR of 2.48 [CI 95% (1.29- 4.80)]. The comparison between the diagnostic-therapeutic arms of the EPS strategy (pacemaker implantation if EPS was diagnostic vs. ILR implantation if EPS was non-diagnostic) showed no significant differences regarding mortality (log Rank=0.832), indicating the safety of the strategy. Conclusion: Long-term mortality represents 24.6% in this study, being non-cardiovascular causes predominant. Age, myocardial contractility alterations and RBBB + LAFB/LPFB are linked to higher mortality rates. The EPS strategy applied to syncope episodes of unknown cause in the presence of BBB has proven to be safe. Introducción y objetivos: El síncope de origen cardiaco se asocia a una mayor mortalidad. Los pacientes con síncope de causa no filiada en presencia de bloqueo de rama (BR) presentan una mayor probabilidad de síncope de etiología cardiaca, siendo el hallazgo más frecuente el bloqueo auriculoventricular paroxístico (BAVp). Las guías actuales recomiendan la realización de un estudio electrofisiológico (EEF) para filiar la causa del síncope en pacientes con síncope de causa indeterminada y BR. En función de los resultados del EEF se decide el implante de un marcapasos (MCP) o el seguimiento ambulatorio con un registrador de eventos implantable (REI). Los objetivos de nuestro estudio son: comparar la mortalidad global a largo plazo de los pacientes con síncope no filiado y BR que son sometidos a EEF (seguridad de la estrategia diagnóstico-terapéutica en los distintos brazos), determinar las causas de mortalidad y sus factores predictores. Material y métodos: Estudio unicéntrico y retrospectivo. Incluye todos los pacientes sometidos a EEF en la Unidad de Arritmias del Hospital General Universitario de Castellón entre los meses de noviembre de 2004 y noviembre de 2017 y que fueron remitidos por presentar al menos un episodio sincopal de etiología no filiada en presencia de BR. La asociación de las variables con la mortalidad se realizó empleando un análisis bivariado y multivariado mediante regresión de Cox y se representaron los resultados gráficamente con curvas de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: Se reclutaron un total de 171 pacientes de una edad media de 76 años (±11) y con predominio del sexo masculino (70,2%). Tras una mediana de seguimiento de 51,1 meses (±55,3), la mortalidad total fue del 24,6%. El 66,7% fallecieron por causas no cardiovasculares y un 16,7% por causas cardiovasculares. Las variables que se correlacionaron de forma independiente con la mortalidad fueron: la edad con HR 1,17 [IC 95% (1,10-1,24)], la alteración de la contractilidad con HR 3,99 [IC 95% (1,88-8,48)] y la presencia de bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH) con hemibloqueo anterior (HBA) o hemibloqueo posterior (HBP) con HR 2,48 [IC 95% (1,29-4,80)]. La comparación de la mortalidad de los distintos brazos que se derivan de aplicar la estrategia del EEF (implante de MCP si EEF diagnóstico frente a REI si EEF no diagnóstico) no mostró diferencias significativas en la mortalidad (log Rank = 0,832) lo que es indicativo de su seguridad. Conclusión: La mortalidad a largo plazo representa hasta el 24,6% con predominio de etiología no cardiovascular. La edad, las alteraciones de la contractilidad y el BCRDHH con HBA o HBP se asocian a una mayor mortalidad. El EEF en pacientes con síncope no filiado y BR es una estrategia segura.

Risk stratification for sudden cardiac death (SCD) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is based on different algorithms proposed by the 2011 ACCF/AHA and 2014 ESC guidelines.To analyze the 2014 ESC model for SCD risk stratification and primary prevention ICD (implantable cardioverter defibrillator) in HCM in comparison to the North American guideline.An HCM cohort was evaluated and the ESC HCM-Risk SCD score was calculated. Agreement of ICD recommendations criteria between the two guidelines was analyzed with Kappa coefficient. P0.05 was adopted for the statistical analysis.In 90 consecutive patients followed for 6±3 years, the mean calculated ESC risk score was 3.2±2.5%. The risk predictors that have mainly contributed to the score calculation in the low (1.88% [1.42-2.67]), intermediate (5.17% [4.89-5.70]) and high-risk (7.82% [7.06-9.19]) categories were: maximal left ventricular wall thickness (1.60% [1.25-2.02]; 3.20% [3.18-3.36]; 4.46% [4.07-5.09]), left atrial diameter (0.97% [0.83-1.21]; 1.86% [1.67-2.40]; 2.48% [2.21-3.51]) and age (-0.91% [0.8-1.13]; -1.90% [1.12-2.03]; -2.34% [1.49-2.73]). The European model decreased the ICD recommendations in 32 (36%) patients. Among the 43 (48%) individuals with class IIa recommendation under the 2011 ACCF/AHA guideline, 8 (18%) were downgraded to class IIb and 24 (56%) to class III. Low agreement was found between the two systems: Kappa=0.355 and p=0.0001. In 8 (9%) patients with SCD or appropriate shock, 4 (50%) met class IIa indication with the 2011 ACCF/AHA guideline, but none achieved this class of recommendation with the 2014 ESC model.Low agreement was found between the two strategies. The novel ESC model decreased the ICD recommendations, especially in those with class IIa recommendation, but left unprotected all patients with SCD or appropriate shock. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204).A estratificação de risco para morte súbita (MS) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) baseia-se em algoritmos distintos propostos pela diretriz norte-americana, ACCF/AHA 2011 e europeia, ESC 2014.Analisar o modelo ESC 2014 na determinação do risco de MS e indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) em prevenção primária na CMH por meio de confrontação com a normativa norte-americana.Foi avaliada uma coorte de pacientes com CMH, calculado o escore ESC HCM-Risk-SCD e analisada a concordância dos critérios de indicação de CDI entre as duas diretrizes pelo coeficiente de Kappa. O nível de significância adotado nas análises estatísticas foi de 5%.Em 90 pacientes consecutivos, seguidos por 6±3 anos, o escore calculado foi de 3,2±2,5%. Os preditores que mais contribuíram para o cálculo nas faixas de baixo (1,88% [1,42-2,67]), médio (5,17% [4,89-5,70]) e alto risco (7,82% [7,06-9,19]) foram espessura parietal máxima do ventrículo esquerdo (1,60% [1,25-2,02] ; 3,20% [3,18-3,36] ; 4,46% [4,07-5,09]), diâmetro do átrio esquerdo (0,97% [0,83-1,21]; 1,86% [1,67-2,40]; 2,48% [2,21-3,51]) e idade (-0,91% [0,8-1,13]; -1,90% [1,12-2,03]; -2,34% [1,49-2,73]). O modelo europeu reduziu as recomendações de CDI em 32 (36%) pacientes. Entre os 43 (48%) em classe IIa pela ACCF/AHA , 8 (18%) migraram para IIb e 24 (56%) para III. Baixa concordância foi identificada entre as duas sistematizações, Kappa = 0,355, p = 0,0001. Dos 8 (9%) pacientes com MS ou choque apropriado, 4 (50%) atingiram indicação IIa pela ACCF/AHA , mas nenhum pela ESC .Baixa concordância foi identificada entre as diretrizes analisadas. O novo modelo reduziu as indicações de CDI, notadamente em classe IIa, mas deixou desprotegida a totalidade de pacientes com MS ou choque apropriado. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204).

Syncope is a frequent reason for emergency room visits. In the elderly, multiple chronic conditions can difficult the diagnosis. In this case, an unexpected association between symptoms and the final diagnosis was a clinical challenge. An 80-year-old Caucasian man presents with syncopal episodes after a cough. Dizziness and visual changes were the only preceding complaints. Structured assessment is needed to face any patient, but is particularly important in the older patient because there are several constraints that hinder the approach: chronic diseases, different physiology, and clinical history sometimes more nonspecific. Thus, a diagnostic approach is discussed, with special focus in carotid sinus syndrome. Uma causa muito frequente de ida ao serviço de urgência é a síncope. No idoso, as patologias crónicas e a polimedicação dificultam a abordagem diagnóstica. No caso clínico que se apresenta a abordagem foi um desafio para a equipa médica, dada a história clínica ser tão frustre. Assim, apresenta-se o caso de um homem de 80 anos que recorre ao serviço de urgência por síncope desencadeada pela tosse. Referia apenas tonturas e alterações visuais antes da perda de consciência. É discutida a abordagem diagnóstica da síncope e os diagnósticos diferenciais, em especial a síndroma do seio carotídeo.

Antecedentes y objetivos. En la práctica clínica diaria, síntomas como síncopes inexplicados o palpitaciones conllevan un reto diagnóstico. Los dispositivos de Holter implantables (HI) suponen una herramienta importante en el manejo de estos pacientes. Sin embargo, su rendimiento diagnóstico varía dependiendo de la indicación y factores de riesgo del paciente, siendo aún motivo de debate el implante en síncopes aislados. El objetivo de este estudio es analizar el rendimiento diagnóstico del HI en el síncope recurrente frente al síncope único de alto riesgo. Material y métodos. Estudio observacional retrospectivo y unicéntrico basado en una cohorte de pacientes a los que se les implantó un HI entre los años 2014 y 2016. La muestra se dividió en dos cohortes según hubiesen presentado síncope recurrente o un único síncope de alto riesgo. Se consideraron factores de riesgo en el síncope único alguna de las siguientes características: ECG alterado, cardiopatía estructural, FEVI

Objetivos: analizar las tendencias temporales para detectar cambios de tendencias de ingresos hospitalarios de sujetos con diagnóstico al ingreso de síncope y colapso en España en el periodo 1998-2015. Como objetivo secundario, es evaluar cambios en los días de estancia hospitalaria en el periodo a estudio. - Métodos y resultados: Estudio con diseño observacional, descriptivo transversal de tendencias temporales. Los ingresos analizados proceden del registro CMBD (Conjunto Mínimo Básico de Datos) con diagnóstico de ingreso por síncope con la codificación CIE9: 780.2 durante los años 1998-2015. Se ha analizado un total de 212.946 ingresos hospitalarios por síncope y colapso en España entre los años 1998-2015, de los cuales el 56,9% fueron hombres. El 95,3% tuvieron un alta a domicilio, y un 1,0% fueron éxitus. El 7,4% tuvieron un reingreso en el mismo hospital antes de 30 días. La estancia media hospitalaria fue de 6,4 días (DE 5,5). Los ingresos hospitalarios por síncope y colapso en España en hombres han aumentado significativamente desde 1998 a 2015. - Conclusión: En cuanto a los ingresos por síncope en España, ha habido un cambio de tendencias durante el periodo 1998-2015, con un aumento progresivo hasta el año 2008 con un posterior descenso significativo en ambos sexos y en todos los grupos de edad. Los días de estancia han disminuido globalmente en todos los grupos desde el año 1998 a 2015, pasando de ser 7-8 a ser de 4-5.

O processo de envelhecer e a população idosa apresentam-se numa crescente, sendo necessário a avaliação e acompanhamento constante desta população e os fatores que influenciam na sua saúde, ocorrência de doenças e fatores adversos. Este estudo objetivou descrever quais os fatores de risco para a queda mais frequentes nos idosos hospitalizados. Para tanto, o estudo fundamentou-se metodologicamente em Mendes, Silveira e Galvão (2008) e Souza, Silva e Carvalho (2010). Tratando-se de uma revisão integrativa, com coleta de dados realizada a partir de fontes secundárias, por meio de levantamento e análise bibliográfica de publicações realizadas entre os anos de 2010 a 2014. Para o levantamento dos artigos foi realizada busca nas bases de dados da Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) e Biblioteca Científica Eletrônica On-line (SciELO). Neste sentido, os achados deste estudo apontaram que apesar dos fatores de riscos serem reconhecidos, há ainda lacunas em relação aos estudos sobre a referida temática, pois apenas nove dos trinta trabalhos analisados tratam desta discussão efetivamente, o que comprova, não apenas a necessidade de mais estudos, como uma maior ampliação das ações desenvolvidas para saúde dos idosos. Conclui-se que as quedas em idosos hospitalizados ocorrem devido à falta de medidas preventivas que podem ser implementadas pelas instituições, assim como, os órgãos competentes devem intensificar os programas voltados para a população idosa em geral.

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O corpus do estudo, constituído por dados linguísticos de 12 Informantes – 6 analfabetos e 6 com baixa escolaridade –, foi obtido em entrevistas sociolinguísticas individualmente realizadas com cada informante, contando com a aplicação de instrumento específico relativo ao objeto de análise: as palavras proparoxítonas continham, nas duas últimas sílabas, as vogais i_o e i_a, separadas pelas consoantes /t/, /d/, /k/, /g/, como crédito, ácido, dívida, crítico, África, código; as palavras paroxítonas eram terminadas pelas sequências io, ia, precedidas pelas consoantes /p/, /b/, /t/, /d/, /k/ como olímpio, cópia, lábio, tíbia, pátio, hóstia, médio, colóquio, relíquia. Esses contextos foram eleitos na busca de homogeneização do ambiente fonético-fonológico, bem como de palavras existentes na língua. Os dados foram transcritos, fichados e submetidos ao programa computacional SPSS, com o controle de variáveis linguísticas e extralinguísticas. Os resultados estatísticos indicaram diferenças significativas entre os dois grupos em comparação: Informantes Analfabetos e Informantes de Escolaridade Baixa, sendo que apenas os Informantes Analfabetos aplicaram processos na produção das palavras portadoras de acento marcado. Dentre os processos de que as palavras com acento marcado foram alvo, dois foram apontados como significativos pela análise estatística: (a) o processo de elisão da última sílaba da palavra, nas proparoxítonas (crédito  crédi), (b) o processo de elisão da segunda vogal do ditongo, nas paroxítonas terminadas em ditongo crescente (pátio  páti), mostrando-se este ser característico da região investigada. Os dados revelaram que a síncope se fez presente como processo que tende a desfazer o acento marcado, manifestado em palavras proparoxítonas e em palavras paroxítonas terminadas em ditongo crescente. Os processos aplicados pelos Informantes Analfabetos da pesquisa foram formalizados sob os pressupostos da Teoria Métrica, seguindo-se a proposta de Bisol (1992) para a atribuição do acento primário aos nomes do Português. A formalização permitiu que se explicitasse e se representasse a preservação da sílaba originalmente portadora do acento primário da palavra e que também se evidenciasse que os segmentos e/ou as sílabas alvo dos processos ocupavam posição não proeminente: ou a borda fraca do pé do acento primário da palavra ou a sílaba considerada extramétrica da palavra em sua representação subjacente. Pela formalização, foi possível concluir-se que as palavras proparoxítonas e as paroxítonas terminadas em ditongo crescente foram alvo, para esses falantes, de um único processo de síncope: a síncope de sílaba subjacentemente extramétrica. Esse resultado dá suporte ao entendimento de que as palavras paroxítonas terminadas em ditongo crescente são proparoxítonas na representação subjacente. This study aimed to describe, analyse and formalize the linguistic behavior of Brazilian Portuguese speakers on marked stressed syllable words, which can be found in two different cases: in proparoxytone words (e.g.: “médico”) and also in paroxytone ended in rising diphthongs (e.g.: “pátio”). According to the Sociolinguistics approach, this study focused on how illiterate and low educated participants from Mostardas (RS) and Tavares (RS) considered the variable marked stress. Data were analysed based on Metrical Phonology (HALLE & VERGNAUD, 1987; BISOL, 1992) and Variationist Sociolinguistics (LABOV, 1972,1994). The corpus was constituted of linguistic data of 12 (twelve) participants – 6 illiterate and 6 with low education level. Data was collected in Sociolinguistic individual interviews and also with a specific data collection instrument, considering the main objective of this study: proparoxytone words ended in “i_o” and “i_a”, with intervenient consonants like /t/, /d/, /k/, /g/ (e.g.: “crédito, ácido, dívida, crítico, África, código”); paroxytone words ended in “io” and “ia”, preceded by /p/, /b/, /t/, /d/, /k/ (e.g.: “olímpio, cópia, lábio, tíbia, pátio, hóstia, médio, colóquio, relíquia”). These contexts were chosen in order to balance the phonetic-phonological environment, as well as existent words in the language. Data were transcribed, organized and finally statistically treated on SPSS software, considering and controlling linguistics and extralinguistic variables. Results indicated significative difference between the compared groups (illiterate versus low educated participants). It is relevant to mention that illiterate participants performed phonological processes when producing marked stressed syllable words. Among the phonological phenomena performed found in this study, two of them were considered statistically significant: (a) elision, occurring in the last syllable of words, in proparoxytone (“crédito”  “crédi”); (b) elision, occurring on the second vowel in paroxytones ended in rising diphthongs (“pátio”  “páti”), therefore being considered a characteristic from the analysed region. Data indicated syncope was a specific process which disrupts the marked stress, found in proparoxytones and in paroxytones ended in rising diphthongs. The processes performed by the Illiterate Participantes were formalysed under the light of the Metrical Theory, according to Bisol (1992) proposal for the attribution of primary stress given to nouns in Portuguese. This formalization allowed the emergence and also representation of the genuine primary stressed syllable. It also made clear that segments and/or syllables that were main target of these processes occupied non-proeminent syllable position: either the weak edge of the primary stress feet of the word or syllable was considered to be extrametrical from the word in its underlying representation. Through formalization, it was possible to conclude that proparoxytone words and paroxytones ending in rising diphthong were targets, for these speakers, on a single syncope process: the underlying extrametrical syllable. This result supports the idea that paroxytone words ending in rising diphthong are proparoxytone in the underlying representation.

Objectives A high level of parathyroid hormone (PTH) was recently identified as a risk factor for falling. As balance instability is one of the major risk factors for falls, we aimed to investigate whether high PTH concentrations are associated with poor balance in older persons. Study design Cross-sectional study with 127 community-dwelling older adults (75% female), aged 65–96 years, at the Falls and Fracture Clinic, Western Health-Sunshine Hospital, Melbourne, Australia. Patients with clinical conditions that could affect balance (e.g. Meniere’s disease), denosumab users, and those with advanced kidney failure were excluded. Main outcome measures We assessed dynamic balance by timed “up and go” (TUG)and four-square step tests, and by gait parameters; and static balance by posturography on a force platform. Blood tests provided values of PTH, vitamin D, calcium, albumin, and creatinine. Standard questionnaires were applied to assess clinical condition, medications and nutritional status, and to screen for depression. Results For dynamic balance, elevated PTH concentrations resulted in increased time to complete the TUG test (β = 0.13; 95%CI: 0.01–0.26), indicating worse performance. For static balance, increased PTH was associated with increased instability in the center of pressure while standing with eyes closed on a hard surface (β = 0.38; 95%CI: 0.03–0.73). Both models were controlled for vitamin D, renal function, nutritional and depressive status, age, sex, and number of medications. Conclusion Increasing concentrations of PTH in this population of older persons had an independent negative association with both static and dynamic balance, which could place them at risk of falls. However, longitudinal studies are still required.

Background: Carotid sinus hypersensitivity (CSH) is a frequent finding in the evaluation of syncope. However, its significance in the clinical setting is still dubious. A new criterion was proposed by Solari et al. with a symptomatic systolic blood pressure (SBP) cut-off value of ≤ 85 mmHg to refine the vasodepressor (VD) response diagnosis. Objective: To determine and compare the response to carotid sinus massage (CSM) in patients with and without syncope according to standard and proposed criteria. Methods: CSM was performed in 99 patients with and 66 patients without syncope. CSH was defined as cardioinhibitory (CI) for asystole ≥ 3 seconds, or as VD for SBP decrease ≥ 50 mmHg. Results: No differences in the hemodynamic responses were observed during CSM between the groups, with 24.2% and 25.8% CI, and 8.1% and 13.6% VD in the symptomatic and asymptomatic groups, respectively (p = 0.466). A p value < 0.050 was considered statistically significant. During the maneuvers, 45 (45.45%) and 34 (51.5%) patients in the symptomatic and asymptomatic groups achieved SBP below ≤ 85 mmHg. Symptoms were reported especially in those patients in whom CSM caused a SBP decrease to below 90 mmHg and/or asystole > 2.5 seconds, regardless of the pattern of response or the presence of previous syncope. Conclusion: The response to CSM in patients with and without syncope was similar; therefore, CSH may be an unspecific condition. Clinical correlation and other methods of evaluation, such as long-lasting ECG monitoring, may be necessary to confirm CSH as the cause of syncope. Resumo Fundamento: A hipersensibilidade do seio carotídeo (HSC) é um achado frequente na avaliação da síncope. Entretanto, o valor da resposta positiva é ainda incerto no contexto clínico. Novo critério diagnóstico para tentar refinar a resposta vasodepressora (VD) foi proposto por Solari et al. com determinação da queda sintomática da pressão arterial sistólica (PAS) a níveis ≤ 85 mmHg como ponto de corte. Objetivo: Determinar e comparar a resposta à massagem do seio carotídeo (MSC) em pacientes com e sem síncope de acordo com os critérios vigentes e propostos. Métodos: A MSC foi realizada em 99 pacientes com síncope e 66 pacientes sem síncope. A HSC foi definida como cardioinibitória (CI), se assistolia ≥ 3 segundos, ou VD, se queda da PAS ≥ 50 mmHg. Resultados: Não foram observadas diferenças na resposta hemodinâmica entre os grupos durante a MSC, com 24,2% e 25,8% de resposta CI, e 8,1% e 13,6% de resposta VD nos grupos sintomático e assintomático, respectivamente (p = 0,466). Considerou-se p < 0,05 estatisticamente significativo. Durante as manobras, 45 (45,45%) e 34 (51,5%) pacientes nos grupos sintomático e assintomático atingiram PAS ≤ 85 mmHg. Sintomas foram relatados principalmente por pacientes em que a MSC reduziu a PAS para menos de 90 mmHg e/ou causou assistolia > 2,5 segundos, independentemente do padrão da resposta ou história de síncope prévia. Conclusão: As respostas à MSC em pacientes com e sem síncope foram semelhantes. Portanto, a HSC pode ser uma condição inespecífica. A correlação clínica mais precisa e outros métodos para avaliação, como monitoramento por ECG de longa duração, podem ser necessários para confirmação da HSC como causa da síncope.

Treball Final de Grau en Medicina. Codi: MD1158. Curs acadèmic: 2017/2018 Introduction : Syncope is a frequent clinical situation and has special relevance in patients with bundle branch block (BBB) where the arrhythmic aetiology (mainly paroxysmal atrio - ventricular block - p AVB - ) is associated with an increase in morbimortality. The electrophysiological study (EPS) is stablished as the main diagnosis technique in patients with BBB and non - filiated syncope after the initial clinic al evaluation . In the cases not diagnosed by the EPS, the implantation of an implantable loop recorder (ILR) is recommended to achieve prolonged electrocardiographic monitoring and it will be able to determine the cause of syncope during follow - up and to assess the need ing for pacemaker implantation. Purpose : The p rimary endpoint was t o determine the diagn ostic yield of the ILR in patients with syncope and BBB who could not be diagnosed by the EP S, as well as the analysis of p acemaker implant predictors in the follow - up. Secondary endpoint was to evaluate long - term mortality of the ILR strategy. Material an d methods : Retrospective and unicentric study that included patients with BBB and non - filiated syncope. All the patients recieved an ILR after evaluation by non - diagnostic EPS. Clinical, electrocardiographic, echocardiographic and electrophysiological vari ables were analyzed. Results : A group of 65 patients with a mean age ± SD of 73.3 ± 8.9 yea rs were included in this study. ILR allowed the diagnosis of the cause of syncope in 25 patients (38.5% of the total patients). The main aetiology of I LR diagnosis t hat explained a p acemaker implantation was p BAV (n = 20) followed by sinus dysfunction (n = 5) . A ny other arrhythmic causes such as supraventricular paroxysmal tachycardia or ventricular tachycardia were documented . In the univariate analysis, no significa nt predictors of p acemaker implantation were obtained. A total of 12 deaths were observed (18.5%) without significant differences i n the group of non - diagnostic ILR vs diagnostic ILR (n = 8 [20%] vs n = 4, [16%], respectively, p = 0.75). The Kaplan - Meier c urve did not show significant differences in mortality during the long - term follow - up of these patients (Log Rank test, p = 0.56). Conclusions : The diagnostic strategy of ILR after a non - diagnostic EPS in patients with syncope and BBB provided a diagnos tic yield of 38. 5% and the main aetiology was p AVB . This protocol allowed to de termine the patients that could benefit from a pacemaker implantation, thus avoiding the implantation of pacemaker in 61.5% of ILR carriers . This was a safe strategy in terms o f total mortality. ntroducción: El síncope es una entidad clínica frecuente y de especial relevancia en pacientes con bloqueo de rama (BR) donde la etiología arrítmica (principalmente el bloqueo aurículo - ventricular parox ísti co - BAVp - ) se asocia a un aumento de la morbimortalidad. El estudio electrofisiológico (EEF) se ha establecido como la principal técnica diagnóstica en pacientes con síncope no filiado tras la evaluación clínica inicial y que presentan BR . E n los casos no diagnosticados mediante el EEF se recomienda el implante de un registrador de eventos implantable (REI) para conseguir una monitorización electrocardiográfica prolongada y as í poder determi nar en el seguimiento la causa del síncope y valorar la necesidad de implante de marcapasos (MP). Objetivos: El objetivo principal del estudio fue d eterminar el rendimiento diagnóstic o del REI en pacientes con síncope y BR que no pudieron ser diagnosticado s mediante el EEF as í como el análisis de predictores de implante de MP en el seguimiento. El objetivo secundario fue estimar la seguridad en términos de mortalidad de la estrategia de implante de REI en estos pacientes. Material y métodos: Estudio unicén trico y retrospectivo que incluyó pacientes con síncope no filiado y BR a los que se les implantó un REI tras una valoración mediante EEF no diagnóstica . Se analizaron variables clínicas, electrocardiográficas, ecocardiográficas y electrofisiológicas . Res ultados: Se incluyó un total de 65 pacientes con edad (media ± DE) de 7 3 , 3 ± 8 , 9 año s. Tras una media ± DE de seguimiento de 652,2 ± 480,7 días el REI permitió el diagnóstico de la causa del síncope en 25 pacientes (38, 5% del total de pacientes). La princi pal causa de REI diagnóstico con necesidad de implante de MP fue el BAVp (n=20 ) seguida por la disfunción sinusal (n=5) , no documentándose otras causas de arrítmicas como la taquicardias paroxísticas supraventriculares ni las taquicardias ventriculares. En el análisis univa riado no se obtuvieron predictor es significativos de implante de MP. Tras un a media ± DE de seguimiento de 1 582 ± 100 1 días se objetivaron un total de 12 e xitus (18,5%) sin diferencias significativas en el grupo de REI no diagnóstico vs REI diagnóstico (n=8 [ 20% ] vs n=4, [ 16% ] , respectivamente. p=0,75). La curva de Kaplan - Meier no mostró diferencias significativas en la mortalidad a largo plazo de estos pac ientes (Test de Log Rank, p=0,59 ). Conclusiones: La estrategia diagnóstica de RE I tras un EEF no diagnóstico en pacientes con síncope y BR presenta un rendimiento diagn óstico del 38, 5%, siendo la principal etiología el BAVp. Este protocolo permite determinar los pacientes que realmente se benefician de implante de marcapasos , evitando por lo tanto, el implante de MP en el 61,5% de los portadores de REI siendo ésta una estrategia segura en términos de mortalidad total.

Background: The new European Society of Cardiology guidelines for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) define the estimation of sudden cardiac death (SCD) risk as an integral part of clinical management. An implantable cardioverter defibrillator (ICD) is recommended (class IIa) when the risk is ≥ 6%. Objectives: To compare the SCD risk stratification according to the 2011 and 2014 recommendations for ICD implantation in patients with HCM. Methods: Retrospective study including 105 patients diagnosed with HCM. The indication for ICD was assessed using the 2011 and 2014 guidelines. Statistical analysis was performed using SPSS software version 19.0.0.2®. The tests performed were bilateral, considering the significance level of 5% (p < 0.05). Results: Regarding primary prevention, according to the 2011 ACCF/AHA recommendations, 39.0% of the patients had indication for ICD implantation (level of evidence IIa). Using the 2014 guidelines, only 12.4% of the patients had an indication for ICD implantation. Comparing the two risk stratification models for patients with HCM, we detected a significant reduction in the number of indications for ICD implantation (p < 0.001). Of the 41 patients classified as IIa according to the 2011 recommendations, 68.3% received a different classification according to the 2014 guidelines. Conclusion: Significant differences were found when comparing the SCD risk stratification for ICD implantation in the two guidelines. The current SCD risk score seems to identify many low-risk patients who are not candidates for ICD implantation. The use of this new score results in a significant reduction in the number of ICD implanted.

Background: The new European Society of Cardiology guidelines for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) define the estimation of sudden cardiac death (SCD) risk as an integral part of clinical management. An implantable cardioverter defibrillator (ICD) is recommended (class IIa) when the risk is ≥ 6%. Objectives: To compare the SCD risk stratification according to the 2011 and 2014 recommendations for ICD implantation in patients with HCM. Methods: Retrospective study including 105 patients diagnosed with HCM. The indication for ICD was assessed using the 2011 and 2014 guidelines. Statistical analysis was performed using SPSS software version 19.0.0.2®. The tests performed were bilateral, considering the significance level of 5% (p < 0.05). Results: Regarding primary prevention, according to the 2011 ACCF/AHA recommendations, 39.0% of the patients had indication for ICD implantation (level of evidence IIa). Using the 2014 guidelines, only 12.4% of the patients had an indication for ICD implantation. Comparing the two risk stratification models for patients with HCM, we detected a significant reduction in the number of indications for ICD implantation (p < 0.001). Of the 41 patients classified as IIa according to the 2011 recommendations, 68.3% received a different classification according to the 2014 guidelines. Conclusion: Significant differences were found when comparing the SCD risk stratification for ICD implantation in the two guidelines. The current SCD risk score seems to identify many low-risk patients who are not candidates for ICD implantation. The use of this new score results in a significant reduction in the number of ICD implanted. Resumo Fundamento: As recomendações de miocardiopatia hipertrófica (MCH) da Sociedade Europeia de Cardiologia aconselham a estimativa do risco de morte súbita cardíaca (MSC) como parte da avaliação clínica e decisão de implantação de cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Objetivo: Comparar a estratificação de risco de MSC de acordo com as recomendações de 2011 e 2014. Métodos: Estudo retrospectivo de 105 pacientes com diagnóstico de MCH. Avaliou-se a recomendação para implantação de CDI conforme as recomendações de 2011 e 2014. A análise estatística foi realizada usando o software SPSS versão 19.0.0.2®. Os testes realizados foram bilaterais, sendo considerado o nível de significância de 5% (p< 0,05). Resultados: Conforme as recomendações ACCF/AHA 2011, 39,0% dos pacientes tinham indicação para implantação de CDI (nível de evidência classe IIa). Conforme as recomendações de 2014, apenas 12,4% dos pacientes apresentam indicação classe IIa para implantação de CDI. Comparando os dois modelos de estratificação de risco de MSC em MCH, verificou-se uma redução significativa na proporção de pacientes com indicação para implantação de CDI (p < 0,001). Do total de 41 pacientes classificados como IIa segundo as recomendações de 2011, 68,3% deles recebeu uma classificação diferente em 2014. Conclusão: No estudo foram encontradas diferenças significativas quando comparados os métodos de estratificação de risco de MSC para implantação de CDI. O escore de risco atual parece identificar muitos pacientes de baixo risco, que não são candidatos à implantação de CDI. A utilização desse novo escore resulta numa redução significativa do número de CDI implantados.

Los quistes pericardicos son una entidad infrecuente. En la literatura se hace referencia a una prevalencia de 1/100000 sobre la poblacion general. Suelen ser de origen congenito y solo en raras ocasiones son adquiridos. A pesar de que la forma de presentacion clinica mas frecuente es asintomatica y el pronostico es benigno, se han descrito importantes complicaciones. El caso que detallamos es interesante debido a que el sintoma principal fue el sincope y estuvo asociado a una obstruccion del tracto de salida del ventriculo derecho. El diagnostico se realizo mediante las pruebas de imagenes como: ecocardiografia transtoracica, ecocardiografia transesofagica, resonancia magnetica. El uso ordenado y adecuado de los estudios de imagenes permitio tomar la decision mas adecuada para el paciente. Optamos por el tratamiento quirurgico debido a la localizacion del quiste pericardico y para evitar complicaciones como su ruptura.

Resumen Introducción: en la enfermedad de Sandhoff se ha descrito el compromiso del sistema nervioso autónomo en piel y tracto gastrointestinal; sin embargo, las alteraciones autonómicas del sistema cardiovascular, como la disautonomía, no se han documentado en la literatura revisada. De otro lado, el síncope neuralmente mediado de características cardioinhibitorias, refractario al manejo médico, puede ser tratado con marcapasos con sensor de asa cerrada. Materiales y métodos: se describe el caso de una paciente de 42 años en quien se realizó el diagnóstico de enfermedad de Sandhof. Asociado a esta patología, presentó disautonomía con episodios de síncope diarios sin respuesta al tratamiento médico, que ameritaron el implante de un marcapasos con sensor de asa cerrada. Posteriormente se revisa la literatura existente sobre el tema. Conclusiones: hasta la fecha no se había reportado relación entre la enfermedad de Sandhoff y la disautonomía; en el caso de esta paciente el deterioro de la calidad de vida fue significativo. El uso del algoritmo CLS en síncope neuralmente mediado con características cardioinhibitorias, ha mostrado disminuir la cantidad de síncopes en este tipo de pacientes y mejorar la calidad de vida de los mismos. Abstract Introduction: Although involvement of the autonomic nervous system in the skin and gastrointestinal tract has been described in Sandhoff disease, no reports of autonomic changes of the cardiovascular system, such as dysautonomia, have been documented in the literature reviewed. On the other hand, the neurally mediated cardioinhibitory syncope that is refractory to medical management can be treated with pacemakers with closed loop sensors. Materials and methods: The case is described of a 42 year-old patient who was diagnosed with Sandhoff disease. Associated to this condition, he presented with dysautonomia with daily episodes of syncope, with no response to medical treatment, which warranted the implant of a pacemaker with a closed loop sensor. The existing literature on this topic was subsequently reviewed. Conclusions: Up until now, there have been no reports on the relationship between Sandhoff disease and dysautonomia. In the case of this patient, the deterioration in the quality of life was significant. The use of the closed loop stimulation (CLS) algorithm in neurally mediated cardioinhibitory syncope has been shown to reduce the number of syncopes in this type of patient and improve their quality of life.

Resumen El síncope es una entidad clínica frecuente en Pediatría, sobre todo en la adolescencia. La etiología más frecuente la constituyen los síncopes neurocardiogénicos o vasovagales, de naturaleza benigna y causados por múltiples desencadenantes. Un grupo específico son los síncopes situacionales caracterizados por tener lugar en el contexto de una situación concreta, entre las cuales se encuentra el cuidado del cabello. El diagnóstico se basa principalmente en la historia clínica y la exploración física. Presentamos el caso clínico de una niña de 11 años que presenta un episodio de pérdida de conciencia breve y transitoria mientas le peinaban el pelo. Recuperación completa posterior y exploración normal. Nuestra labor como pediatras es saber reconocer esta entidad para llevar a cabo un tratamiento correcto basado en la educación e información al paciente y a la familia, con el fin de tranquilizarlos y evitar la realización de pruebas y derivaciones innecesarias. Abstract Syncope is a frequent clinical entity in Pediatrics, especially in adolescence. Vasovagal syncope is the most frequent type, of benign nature and caused by several triggers. Situational syncope is a special type which happen on concrete situations like hair care. Diagnosis is based on clinical history and physical exploration. We report the case of an 11 years old girl who suffered a brief loss of consciousness while her hair was combed, with later total recovery and normal physical exploration. Pediatricians must recognize this entity to make a correct treatment and inform patient and family, in order to reassure them and avoid unnecessary tests.

Background: Brugada syndrome (SBr) is an arrhythmic condition characterized by ST-T segment abnormalities in the right precordial leads associated with a high risk of ventricular arrhythmias and sudden death. Local data regarding the clinical characteristics of patients with a typical electrocardiographic (ECG) pattern undergoing electrophysiological study are scarce. Objective: To evaluate patients with an ECG pattern suggestive of SBr referred for electrophysiological evaluation in a specialized center. Methods: Cohort study of patients referred for electrophysiological study because of an ECG pattern compatible with SBr between January 1998 and March 2017. Results: Of the 5506 procedures, 35 (0.64%) were for SBr investigation, 25 of which (71.42%) were performed in men. The mean age was 43.89 ± 13.1 years. The ECG patterns were as follows: type I, 22 (62.85%); type II, 12 (34.30%); and type III, 1 (2.85%). Twenty-three patients (65.7%) were asymptomatic, 6 (17.14%) had palpitations, 5 (14.3%) had syncope, and 3 (8.6%) had a family history of sudden death. Electrophysiological study induced ventricular tachyarrhythmias in 16 cases (45.7%), the mean ventricular refractory period being 228 ± 36 ms. Ajmaline / procainamide was used in 11 cases (31.4%), changing the ECG pattern to type I in 7 (63.6%). Sixteen cases (45.7%) received an implantable cardioverter defibrillator (ICD). In a mean 5-year follow-up, 1 of the 16 patients (6.25%) with ICD had appropriate therapy for ventricular fibrillation. There was no death. Other arrhythmias occurred in 4 (11.4%) cases. Conclusions: Most patients are men, and a type I ECG pattern is the main indication for electrophysiological study. Class IA drugs have a high ECG conversion rate. The ICD event rate was 6%. (Arq Bras Cardiol. 2018; [online].ahead print, PP.0-0) Resumo Fundamento: Síndrome de Brugada (SBr) é uma condição arrítmica definida por anormalidades do segmento ST-T em derivações V1-V3 associada a risco elevado de arritmias ventriculares e morte súbita. Dados locais quanto às características clínicas dos pacientes com padrão eletrocardiográfico (ECG) típico avaliados por estudo eletrofisiológico (EEF) são escassos. Objetivo: Avaliar pacientes com padrão ECG sugestivo de SBr encaminhados para EEF em um centro especializado. Métodos: Estudo de coorte de casos encaminhados para EEF por padrão ECG compatível com SBr, entre janeiro de 1998 e março de 2017. Resultados: Dos 5506 procedimentos, 35 (0,64%) foram para investigação de SBr. Vinte e cinco (71,42%) eram homens. Idade média 43,89 ± 13,1 anos. Apresentação ECG foi tipo I em 22 casos (62,85%), tipo II em 12 (34,30%) e tipo III em 1 (2,85%). Vinte e três (65,7%) eram assintomáticos, 6 (17,14%) apresentavam palpitações, 5 (14,3%) síncope, 3 (8,6%) história familiar de morte súbita. Estudo eletrofisiológico induziu taquiarritmias ventriculares em 16 casos (45,7%), sendo o período refratário ventricular médio de 228 ± 36 ms. Utilizou-se ajmalina/procainamida em 11 casos (31,4%), sendo o padrão ECG transformado em tipo I em 7 (63,6%). Dezesseis casos (45,7%) receberam cardiodes fibrilador (CDI). Em seguimento médio de 5 anos, 1 dos 16 pacientes (6,25%) com CDI teve terapia apropriada para fibrilação ventricular. Nenhuma morte foi registrada. Outras arritmias ocorreram em 4 (11,4%) casos. Conclusões: Homens são maioria, sendo o padrão ECG tipo I a principal indicação de EEF. Droga classe IA possui alta taxa de conversão do padrão ECG. A taxa de eventos no CDI foi de 6%. (Arq Bras Cardiol. 2018; [online].ahead print, PP.0-0)