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Amiloidose é uma designação genérica para se referir à deposição de fibrilas amiloides nos tecidos corporais. Ela apresenta-se, frequentemente, após os 40 anos de idade, com envolvimento localizado ou sistêmico, associada a mieloma múltiplo ou a doenças inflamatórias crônicas, podendo mimetizar diferentes síndromes reumatológicas. Relata-se o caso de uma paciente com amiloidose associada a mieloma múltiplo cuja apresentação inicial simulava miopatia. Amyloidosis is a generic term that refers to the deposition of amyloid fibrils in bodily tissues. Its onset is usually after 40 years of age, with localized or systemic involvement associated with multiple myeloma or chronic inflammatory diseases, and can mimic various rheumatic syndromes. We report the case of a patient with amyloidosis associated with multiple myeloma, showing clinical characteristics of pseudomyopathy

Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis. Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografia computadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas as órbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogênea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior. A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que corou com vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polarizada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foi inteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer tratamento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação de lesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doençamaligna, o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidose orbitária.

A amiloidose resulta da deposição de proteína amiloide fibrosa e insolúvel em espaços extracelulares de órgãos e tecidos. O depósito da substância amiloide pode ser localizado ou sistêmico e pode ser de natureza primária ou secundária. Relataremos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular, manifesta por lesões pápulo-nodulares, eritêmato-acastanhadas, acometendo a região nasal, sem evidência de acometimento sistêmico. O estudo imunoistoquímico demonstrou presença de imunoglobulinas de cadeia leve kappa. Amyloidosis results from deposition of fibrous and insoluble amyloid protein in extracellular spaces of organs and tissues. Amyloid deposition can be localized or systemic and either primary or secondary. We report a case of localized primary cutaneous nodular amyloidosis manifested by papular-nodular, reddish-brown lesions affecting the nasal area, without evidence of systemic involvement. Immunohistochemistry showed the presence of immunoglobulin kappa light chain.

Familial amyloidosis of the Finnish type (FAF) is an autosomal dominant form of systemic amyloidosis showing marked geographic clustering in Finland. The disease is caused by a point mutation, 654G-A, in the gelsolin gene. The Danish-subtype of FAF has been previously described in three families, the patients present clinical findings similar to FAF, and the mutation 654G-T in the gelsolin gene. Three members from two generations of the same family, with familial amyloidosis, were screened for mutations in the GSN gene. Genomic DNA was extracted from peripheral blood lymphocytes and the polymerase chain reaction (PCR) was carried out under standard conditions, using appropriate primers. Sequence analysis showed the presence of a G to T transition at nucleotide 654 of the gelsolin gene. This is the first report of gelsolin-related familial amyloidosis in a Brazilian family, and the result is particularly significant as this pedigree presents an unusual mutation, described previously in three families, with no known Finnish ancestors (Danish type). Amiloidose familiar do tipo finlandes (FAF) é uma forma de amiloidose sistêmica autossômica dominante com grande concentração geográfica na Finlândia. É causada por uma mutação, 654G-A, no gene gelsolin. O subtipo dinamarquês da FAF foi previamente descrito em três famílias, com achados clínicos similares mas com a mutação 654G-T no gene gelsolin. Três membros de duas gerações da mesma família, com diagnóstico de amiloidose familiar, foram submetidos a screening de mutações no gene gelsolin. O DNA genômico foi extraído de linfócitos do sangue periférico, sendo realizada reação em cadeia de polimerase (PCR) em condições padronizadas. A análise do sequenciamento revelou uma transição de G para T no nucleotidio 654 do gene gelsolin. Este é o primeiro relato de uma amiloidose familiar relacionada ao gene gelsolin em uma família brasileira, que apresenta uma forma rara de mutação, descrita previamente em três famílias, sem ancestrais finlandeses (tipo dinamarquês).

A amiloidose macular é uma forma cutânea primária de amiloidose, caracterizada tipicamente por máculas acastanhadas, acometendo predominantemente a região interescapular. O presente caso é o de uma mulher de 45 anos, há um ano com manchas hipercrômicas, rendilhadas e não pruriginosas, em membros superiores, região cervical, sacral e membros inferiores. No estudo histopatológico da biópsia de pele, foi evidenciada substância amiloide amorfa no topo das papilas dérmicas, que se tornou mais evidente após a coloração pelo vermelho Congo. Não havia alterações sistêmicas associadas. Além da localização atípica e extensa da amiloidose cutânea macular, o presente caso procura acrescentar dados para esclarecimento do tema Macular amyloidosis is a form of cutaneous amyloidosis characterized by dusky-brown lesions usually located on the upper back between the shoulder blades. This report describes the case of a 45year-old female presenting with hyperpigmented macules and lace-like, non-pruritic erythema in the sacral and cervical region as well as on both arms and legs. Histology revealed amyloid deposits in the papillary dermis which exhibited apple-green birefringence after Congo red staining. There were no systemic findings. This is a case of macular amyloidosis with an unusual presentation. The literature on the subject is also reviewed

Submitted by Helena Fortuna (hfortuna@ubi.pt) on 2013-01-15T13:38:30Z No. of bitstreams: 1 tese.pdf: 254565 bytes, checksum: c412c1120b4bed4d54edbb790c1fe6e0 (MD5) Made available in DSpace on 2013-01-15T13:38:30Z (GMT). No. of bitstreams: 1 tese.pdf: 254565 bytes, checksum: c412c1120b4bed4d54edbb790c1fe6e0 (MD5) Previous issue date: 2011-06

CONTEXT: Primary amyloidosis, also known as AL amyloidosis, is commonly caused by clonal expansion of plasma cells in the bone marrow, thereby segregating light chains of clonal immunoglobulin that settle in tissues in the form of insoluble amyloid fibrils. The aim of this study was to report a case of primary amyloidosis with renal failure, diagnosed in Hospital São João, Porto, Portugal, focusing on the diagnostic difficulties and presenting a literature review. CASE REPORT: A 68-year-old Caucasian man was admitted to the Internal Medicine Department of the hospital with a condition of anasarca and nephrotic syndrome. After performing a renal biopsy that tested positive using Congo red and immunohistochemistry, lambda light chain amyloidosis was diagnosed. This evolved into terminal renal disease, which led to hemodialysis and several episodes of urinary and catheter infections. He was started on chemotherapy, consisting of bortezomib 0.7 mg/m² and dexamethasone 40 mg in six cycles. This led to clinical improvement, stabilization of the illness and good tolerance of the treatment. CONCLUSION: Amyloidosis is a rare entity that is difficult to diagnose. This is because of the unspecific early clinical manifestations of the disease. The hypothesis of amyloidosis is only considered when specific organ failure occurs. This case consisted of primary amyloidosis with involvement of the kidneys as an initial presentation of the disease and its difficulties were shown, going from the clinical approach to the final diagnosis. CONTEXTO: A amiloidose primária, também conhecida como amiloidose AL, é geralmente causada pela expansão clonal de plasmócitos na medula óssea que segregam cadeias leves de imunoglobulina clonal, as quais se depositam nos tecidos na forma de fibrilas amiloides insolúveis. O objetivo deste estudo é relatar um caso de amiloidose primária com acometimento renal diagnosticado no Hospital São João, Porto, Portugal, enfatizando as dificuldades do diagnóstico e apresentando uma revisão da literatura. RELATO DO CASO: Homem de 68 anos, branco, foi admitido no Serviço de Medicina Interna do hospital com quadro de anasarca e síndrome nefrótica. Após realizar biópsia renal, que foi positiva para o vermelho congo e imunoistoquímica, foi diagnosticada amiloidose de cadeia leve lambda. Evoluiu para doença renal terminal, o que levou a hemodiálise e tendo vários episódios de infecções urinárias e do cateter. Iniciou a quimioterapia com bortezimib, 0,7 mg/m², e dexametasona, 40 mg em seis ciclos, levando a uma melhoria clínica, a estabilização da doença e boa tolerância ao tratamento. CONCLUSÃO: Amiloidose consiste em uma entidade rara e de difícil diagnóstico. Isso ocorre devido a manifestações clínicas da doença pouco específicas, e esta hipótese só é considerada quando do acometimento de um órgão em particular. O caso em questão refere-se a uma apresentação da amiloidose primária com envolvimento renal, como apresentação clínica inicial da doença, e as dificuldades desde a abordagem clínica até o diagnóstico final.

INTRODUÇÃO: A amiloidose localizada é uma doença rara, caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas que pode ocorrer em várias regiões do corpo. A laringe é o sítio mais comum da doença na região de cabeça e pescoço. OBJETIVO: Apresentaremos uma revisão literária e o caso de um paciente com amiloidose extensa em trato aéreodigestivo superior, cuja ressecção foi realizada em quatro etapas. RELATO DO CASO: SMS, 28 anos, disfonia há 4 meses. Exames complementares evidenciaram lesão de grande dimensão em supraglote que foi ressecada em quatro etapas por microlaringoscopia. COMENTÁRIOS FINAIS: A abordagem por microlaringoscopia escalonada mostrou-se eficaz e segura na ressecção de lesão por amiloidose de grande dimensão. INTRODUCTION: Localized amyloidosis is a rare disease characterized by extracellular deposition of proteins that can occur in various regions of the body. The larynx is the most common site of disease in head and neck. OBJECTIVE: We present a literature review and the case of a patient with extensive amyloidosis in the upper aerodigestive tract, whose resection was performed in four steps. CASE REPORT: SMS, 28 years, 4 months ago dysphonia. Complementary exams showed large lesions in supraglottic that was removed in four stages by microlaryngoscopy. FINAL COMMENTS: microlaryngoscopy tiered approach was effective and safe resection of lesions in amyloidosis large.

Transplante autólogo de células tronco é uma das formas de tratamento da amiloidose primária ou AL. Os autores relatam um paciente de 46 anos com hematomas periorbitais bilaterais, macroglossia, em quem, na investigação, se constatou a presença de paraproteínas IgG Kappa no soro. O diagnóstico de amiloidose primária ou AL foi confirmado, e o tratamento proposto com condicionamento com doses altas de Melfalan, seguido de transplante autólogo de células tronco, determinou a remissão completa da doença com desaparecimento de sinais clínicos e ausência do componente monoclonal. Autologous stem cell transplant is one of the therapies employed in the treatment of primary amyloidosis or AL. The authors report on a 46-year-old patient with bilateral periorbital hematomas, macroglossia who presented, during the investigation, IgG-Kappa paraprotein in serum. The diagnosis of primary amyloidosis or AL was confirmed and the treatment proposed consisted of high-dose melphalan as conditioning regimen before autologous stem cell transplant, which determined complete remission of the disease, along with the disappearance of clinical signs and absence of the monoclonal component.

O envolvimento renal na hanseníase é diverso, incluindo glomerulonefrites, amiloidose e nefrite túbulo-intersticial. Um homem de 58 anos foi admitido com edema de membros inferiores e dispnéia. Na admissão, havia retenção de escórias nitrogenadas, anemia, hipercalemia e acidose metabólica, com necessidade de hemodiálise. Referia história de hanseníase virchoviana. Foi realizada biopsia renal, compatível com amiloidose. O paciente evoluiu estável, sem recuperação da função renal, permanecendo em tratamento hemodialítico. A hanseníase deve ser investigada em todo paciente com perda de função renal, sobretudo naqueles que apresentam lesões cutâneas ou outras manifestações sugestivas de hanseníase. Renal involvement in leprosy includes glomerulonephritis, amyloidosis and tubulointerstitial nephritis. A 58-year-old man was admitted with complaints of lower limb edema and dyspnea. At admission, nitrogen retention, anemia, hyperkalemia and metabolic acidosis were observed, requiring hemodialysis. The patient had a history of lepromatous leprosy. A renal biopsy was performed that was compatible with amyloidosis. The patient had a stable outcome, but without renal function recovery and remained on regular hemodialysis. Leprosy should be investigated in every patient with renal function loss, particularly in those with cutaneous lesions or other manifestations suggestive of leprosy.

O envolvimento renal na hanseníase é diverso, incluindo glomerulonefrites, amiloidose e nefrite túbulo-intersticial. Um homem de 58 anos foi admitido com edema de membros inferiores e dispnéia. Na admissão, havia retenção de escórias nitrogenadas, anemia, hipercalemia e acidose metabólica, com necessidade de hemodiálise. Referia história de hanseníase virchoviana. Foi realizada biopsia renal, compatível com amiloidose. O paciente evoluiu estável, sem recuperação da função renal, permanecendo em tratamento hemodialítico. A hanseníase deve ser investigada em todo paciente com perda de função renal, sobretudo naqueles que apresentam lesões cutâneas ou outras manifestações sugestivas de hanseníase.

No sentido de avaliar o impacto da Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) na Ansiedade Perante a Morte (APM), foi administrada a Death Anxiety Scale (DAS) de Templer, a um total de 289 indivíduos, com idades entre os 18 e os 75 anos, distribuídos em 2 grupos; um ao qual não era conhecida qualquer doença ou ligação à PAF (GC), N= 202, e outro constituído por doentes com PAF (N= 87). Conclui-se que os doentes apresentam menor APM e que os níveis de ansiedade baixam à medida que decorre o tempo desde que se é doente. To assess the impact of Familial Amyloid Polyneuropathy (FAP) in Death Anxiety (DA) a total of 289 individuals, aged between 18 and 75 years, fulfill the Death Anxiety Scale (DAS) from Templer. The sample were divided into two groups, one of which was not known connection to any disease or PAF (GC), N = 202, and another consisting of patients with FAP (N = 87). It was concluded that patients present lower DA and death anxiety levels go down over time, since they are sick.

A amiloidose cardíaca é doença altamente limitante da sobrevida, por morte súbita na maioria dos pacientes. Pela agressão contra outros órgãos, particularmente rins e sistema nervoso central, o transplante cardíaco tem sido opção questionável, face à escassez de órgãos. O objetivo é relatar a evolução, com sobrevivência de 7 anos, da paciente após transplante cardíaco por amiloidose, em boas condições. Um ano após o transplante cardíaco, houve indicação de transplante renal, também pela agressão da doença. Esta paciente contrasta com outros três pacientes de nosso serviço que foram a óbito, ainda na fase de avaliação. Apesar de sua natureza multisistêmica, a amiloidose cardíaca pode, em pacientes selecionados, justificar o transplante cardíaco, pela gravidade do seu potencial evolutivo após o início dos sintomas Cardiac amyloidosis is a disease with a gloom life expectance after the beginning of the symptomatic phase, usually with sudden death as the final event. The aggression to other organs, although, can make heart transplantation a disputable form of treatment taking into consideration the shortage of donor organs. The aim is to report the evolution with a survival of seven years after heart transplantation and in very fair condition of a patient with amyloidosis. One year after the heart transplantation, there was indication of renal transplantation also from the aggression from the disease. This patient compares' favorable with three other patients also from our service, who died early after de diagnosis. Even considering the multi systemic nature of amyloidosis, we can accept that in peculiar patients justified the heart transplantation, taking in the consideration the very bad prognosis of the disease

The authors report a clinical case of a 57 years old woman with systemic lupus erythematosus diagnosed 25 years before and secondary amyloidosis. Secondary amyloidosis can be associated with inflammatory or infectious chronic diseases, however the association with systemic lupus erythematosus is rare. We discuss the association between the two entities.

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Este estudo foi realizado com o objetivo de analisar os aspectos microscópicos e enfatizar a importância do exame histopatológico na determinação do diagnóstico de lesões tumoriformes na cavidade nasal de eqüídeos. Para tanto, foram estudados microscopicamente cortes de tecido de 11 eqüídeos com lesões tumoriformes na cavidade nasal. Essas amostras foram enviadas ao Serviço de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina Veterinária da Universidade Federal Fluminense, Niterói, Rio de Janeiro, no período de 2000 a 2004. Foram diagnosticados três casos de rinosporidiose, um de amiloidose, seis de pólipos nasais e um de hematoma etmoidal progressivo. _______________________________________________________________________________ ABSTRACT The purpose of the present study was to analyze the microscopic aspects of tumor-like masses present in the nasal cavity of equids and also to emphasize the importance of histopathological examination for determining the diagnosis. Tissue sections of tumor-like masses from the nasal cavity of 11 equids were microscopically examined. These samples were sent to the Anatomic Pathology Service of the Veterinary Medicine College from the Fluminense Federal University, Niterói, Rio de Janeiro, from 2000 to 2004. Three cases of rhinosporidiosis, one of amyloidosis, six of nasal polyps and one of progressive ethmoid hematoma were diagnosed.

A amiloidose traqueobrônquica é uma forma pouco comum de amiloidose localizada, caracterizada por depósitos amilóides limitados à traquéia, brônquios principais e brônquios segmentares. Nós apresentamos o caso de um homem aposentado de 67 anos com dispnéia progressiva de longa data, sibilância e dor torácica. O diagnóstico de amiloidose traqueobrônquica foi realizado após três fibrobroncoscopias e confirmação histopatológica com coloração vermelho congo. Tracheobronchial amyloidosis is an uncommon localized form of amyloidosis, characterized by amyloid deposits restricted to the trachea, main bronchi and segmental bronchi. We present the case of a retired 67-year-old man with long-term progressive dyspnea, wheezing and chest pain. A diagnosis of tracheobronchial amyloidosis was made after the third fiberoptic bronchoscopy and histological confirmation through Congo red staining of tissue samples.

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A forma traqueal primária isolada é rara. Relata-se o caso de um homem, 55 anos de idade, portador de amiloidose traqueal que interna por insuficiência respiratória aguda, com história de pneumonias prévias recentes. Radiograma de tórax seguido de tomografia computadorizada de tórax revelou obstrução da traquéia por tumoração. Foi realizada tunelização para alívio temporário dos sintomas. Os achado histológicos não revelaram neoplasia, mas identificaram substância amilóide pelo vermelho congo. Embora a baixa freqüência desta situação clínica, é discutida sua importância no diagnóstico diferencial de tumores de traquéia e a repercussão na conduta terapêutica. Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of fibrillar protein in organs and tissues. Primary tracheal amyloidosis is rare. We report here a case of a 55-year-old man with tracheal amyloidosis hospitalized for acute respiratory insufficiency and with a history of recent episodes of pneumonia. Chest X-ray and chest computed tomography showed tracheal obstruction due to a tumor. A passage was created in order to relieve the symptoms. Histological examination (Congo red staining) revealed amyloid deposits but no evidence of neoplasia. Although this is a rare clinical condition, its importance is discussed regarding the differential diagnosis of tracheal tumors and the repercussions for therapeutic decision-making.

Primary tracheobronchial amyloidosis is a form of respiratory amyloidosis, characterised by insoluble amyloid fibril proteins deposits along the airways wall. It is an uncommon disease, requiring a tissue sample to establish the definite diagnosis based on specific pathological features.The authors report two cases of tracheobronchial amyloidosis, describing their symptoms and the diagnostic and therapeutic procedures that were performed. Resumo: A amiloidose traqueobrônquica primária é uma forma de amiloidose respiratória, caracterizada pela presença de depósitos insolúveis de proteína fibrilar amilóide, ao longo da parede das vias aéreas. à uma doença pouco frequente, sendo necessário uma amostra de tecido para estabelecer o diagnóstico definitivo, com base em características histológicas específicas. Os autores relatam dois casos clínicos de amiloidose traqueobrônquica, descrevendo os seus sintomas e os procedimentos diagnósticos e terapêuticos que foram efectuados. Key-words: Amyloidosis, tracheobronchial, Palavras-chave: Amiloidose, traqueobrônquica

Há na literatura inúmeras descrições de amiloidose limitada à laringe, sendo que esta afecção corresponde a cerca de 1% dos tumores benignos da laringe. Entretanto, há somente três relatos de amiloidose acometendo a região do anel de Waldeyer. Descreveremos um raro caso de amiloidose em que há acometimento de sítios distintos do trato aéreo-digestivo superior: pilar amigdaliano, rinofaringe, supraglote e glote, sem continuidade aparente do tecido amilóide. Abordaremos, também, o seguimento pós-operatório com uma disfagia grave. There are some reports of localized amyloidosis in the larynx, an entity that corresponds to one percent of all benign tumors of this region. However, there are only two cases of amyloidosis in the Waldeyer's ring 6, 13, 14. We hereby describe a rare case of amyloidosis in areas not associated with the upper aero-digestive tract: tonsil pillar, rhinopharynx, supraglottis and glottis, without visible continuity of amyloid tissue. We will also discuss post-operative follow up with severe dysphagia.

Submitted by Helena Fortuna (hfortuna@ubi.pt) on 2012-12-14T18:26:23Z No. of bitstreams: 1 PAF_Mestrado Brian.pdf: 698673 bytes, checksum: 2a65d7beaf2408a4117fde30f8a7305e (MD5) Made available in DSpace on 2012-12-14T18:26:23Z (GMT). No. of bitstreams: 1 PAF_Mestrado Brian.pdf: 698673 bytes, checksum: 2a65d7beaf2408a4117fde30f8a7305e (MD5) Previous issue date: 2008-06

Este estudo foi realizado com o objetivo de analisar os aspectos microscópicos e enfatizar a importância do exame histopatológico na determinação do diagnóstico de lesões tumoriformes na cavidade nasal de eqüídeos. Para tanto, foram estudados microscopicamente cortes de tecido de 11 eqüídeos com lesões tumoriformes na cavidade nasal. Essas amostras foram enviadas ao Serviço de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina Veterinária da Universidade Federal Fluminense, Niterói, Rio de Janeiro, no período de 2000 a 2004. Foram diagnosticados três casos de rinosporidiose, um de amiloidose, seis de pólipos nasais e um de hematoma etmoidal progressivo. The purpose of the present study was to analyze the microscopic aspects of tumor-like masses present in the nasal cavity of equids and also to emphasize the importance of histopathological examination for determining the diagnosis. Tissue sections of tumor-like masses from the nasal cavity of 11 equids were microscopically examined. These samples were sent to the Anatomic Pathology Service of the Veterinary Medicine College from the Fluminense Federal University, Niterói, Rio de Janeiro, from 2000 to 2004. Three cases of rhinosporidiosis, one of amyloidosis, six of nasal polyps and one of progressive ethmoid hematoma were diagnosed.

FUNDAMENTO: Ainda hoje os casos de amiloidose cardíaca, em sua maioria, não são diagnosticados. OBJETIVO: Revelar fatores relacionados à dificuldade no diagnóstico de amiloidose. MÉTODOS: Comparação entre os dados clínicos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos de 17 pacientes nos quais a amiloidose foi detectada apenas à necrópsia (grupo I) e os de outros 9, nos quais a doença foi percebida em vida (grupo II). As variáveis quantitativas foram avaliadas pelo teste t e as qualitativas, pelo teste exato de Fisher, com nível de significância de p < 0,05. RESULTADOS: Houve diferenças quanto a idade (grupo I: 75,29 + 11,61 anos; grupo II: 58,67 + 11,07 anos), associação com outra doença cardíaca (grupo I: 52,94%; grupo II: 0%), baixa voltagem à eletrocardiografia (grupo I: 17,65%; grupo II: 66,67%) e disfunção diastólica à ecocardiografia (grupo I: 7,69%; grupo II: 62,50%). Algum grau de espessamento da parede ventricular esquerda ("hipertrofia") foi encontrado em 75% dos casos de diagnóstico post-mortem e em 100% dos casos in vivo, porém a espessura da parede foi menor no grupo I (parede livre: 1,20 + 0,28 cm no grupo I vs. 1,53 + 0,18 cm no grupo II). Disfunção sistólica estava presente em 57,89% dos casos, sem diferença significativa entre os grupos. CONCLUSÃO: A amiloidose é diagnosticada quando os padrões clínico, eletrocardiográfico e ecocardiográfico são "típicos", mas na maioria dos casos o quadro não é assim, especialmente em idosos, em decorrência de associação com outras doenças, de falta de disfunção diastólica à ecocardiografia e de hipertrofia de grau leve. BACKGROUND: Currently, many cases of heart amyloidosis still fail to be diagnosed. OBJECTIVE: To disclose factors related to the difficulty in attaining the diagnosis of cardiac amyloidosis. METHODS: We compared the clinical, electrocardiographic and echocardiographic data of 17 patients in whom amyloidosis was diagnosed only at the necropsy (group I) with data from 9 patients in whom the disease was diagnosed in life (group II). The quantitative variables were compared by t-test and qualitative ones by Fisher's exact test. Significance was set at p

Resumo não disponível

Tese de mestrado, Biologia (Biologia Celular e Biotecnologia), 2008, Universidade de Lisboa, Faculdade de Ciências Nível de preservação: critical, Criado em: 2009-11-09 16:15:05, Criado por: creator:LSARAM, Alterado em: 2009-11-09 17:16:33, Modificado por: viewer:internal Made available in DSpace on 2010-07-27T08:57:46Z (GMT). No. of bitstreams: 2 19957_ulfc080524_tm.pdf: 2662125 bytes, checksum: e52dcf7489113473073f72fc34860554 (MD5) 19957.xml: 7551 bytes, checksum: 9c8bbfd282969e59914ad1720a43496c (MD5) Previous issue date: 2008

A deposição sistêmica do amilóide pode ocorrer de forma hereditária, a predisposição ocorre principalmente em gatos Abissínios e cães da raça Shar-pei Chinês. Um canino da raça Shar-pei Chinês foi encaminhado para necropsia no Setor de Patologia Veterinária da UFRGS. O canino apresentava aumento de volume dos membros posteriores e nos seus exames bioquímicos havia um aumento significativo de creatinina e uréia. Na necropsia observou-se edema nos membros posteriores, rins pálidos e mineralização na região medular renal. Erosões bilaterais na região ventral da língua, mineralização no endocárdio do átrio esquerdo, parede das artérias aorta e pulmonares também foram observados. Fragmentos de rim, mergulhados em solução de lugol, demonstraram inúmeros pontos escuros que corresponderam ao depósito de amilóide nos glomérulos. Na histopatologia, se evidenciou a presença de proteínas amilóides no rim, fígado e tireóide, resultado este confirmado pela coloração de vermelho Congo. A diferenciação com permanganato de potássio demonstrou ser um amilóide do tipo AA. No canino analisado não havia indício de doença inflamatória crônica. Com isso, supõem-se que a amiloidose seja de causa hereditária. Systemic amyloid deposition can be hereditary. The predisposition occurs especially in Abyssinian cats and Chinese Shar-Pei dogs. A Chinese Shar-Pei dog was submitted for necropsy to the Veterinary Pathology Sector of UFRGS. The dog presented enlarged hind limbs and its biochemical exams had revealed a significant increase in creatinine and urea. In the necropsy, hind limbs edema, pale kidneys and mineralization of the renal medulla were observed. Bilateral erosions on the ventral region of the tongue, mineralization of the left atrium endocardium and of the aorta and pulmonary artery walls were also observed. Several dark spots were observed when fragments of kidney were immersed in Lugol’s solution, which corresponded to amyloid deposition in the glomeruli. The presence of amyloid material in the kidneys, liver and thyroid gland in the histopathology was confirmed by the Congo Red staining. The differentiation by potassium permanganate revealed amyloidosis type AA. Since there was no indication of chronic inflammatory disease in this dog, it was assumed that the amyloidosis was of hereditary cause.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:27:57Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2007-07-03Bitstream added on 2014-06-13T19:15:41Z : No. of bitstreams: 1 momo_c_me_jabo.pdf: 843874 bytes, checksum: 07737b86dcf88c4320ce3d8d8abbcfdc (MD5) Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) Dentro da família Tinamidae, a perdiz (Rhynchotus rufescens) é uma espécie com interesse para produção comercial, devido à sua facilidade de adaptação ao cativeiro, produção de carne de boa qualidade e uma ótima conversão alimentar. Os objetivos deste trabalho foram realizar um levantamento dos principais achados anatomopatológicos e os sistemas orgânicos acometidos em perdizes criadas em cativeiro. Foram analisados animais de locais diferentes, denominados grupo 1, de aves provenientes do Centro de Estudos e Pesquisas com Animais Silvestres da FCAV/UNESP, que vieram a óbito nos anos de 2005 e 2006. Grupo 2, de material de arquivo deste mesmo local, dos anos de 1994 a 2004, e grupo 3 composto por animais provenientes do Galpão Experimental de Perdizes da FZEA/USP, que vieram a óbito em 2006. Os sistemas mais acometidos foram o urinário e digestório. No primeiro, foi observada a gota úrica como principal achado, seguida da amiloidose e parasitismo pela Paratanaisia confusa. No sistema digestório, foi observada a presença de corpo estranho e parasitismo por Capillaria penidoi em esôfago e inglúvio. Among the family Tinamidae, the red-winged tinamou (Rhynchotus rufescens) is a species of interest for industrial production, due its easy captivity adaptation, meat production of high quality and an excellent feeding conversion rate. The objective of this research was to describe the main anatomopatological findings and the organ systems affected of red-winged tinamou in captivity. Three groups were settled for the study, denominated group 1, birds originally from the Centro de Estudos e Pesquisas com Animais Silvestres da FCAV/UNESP that died on 2005 and 2006. The group 2 was archive material from 1994 to 2004; and the third group was composed by animais from Galpão Experimental de Perdizes da FZEA/USP, that died in 2006. The urinary and the digestive systems were the most affected; the principal findings were uric gout, followed by amyloidosis, foreign bodies within digestive organs, renal parasitism by Paratanaisia confusa and digestive parasitism by Capillaria penidoi.

A amiloidose pulmonar é uma doença rara, caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares no pulmão. Amiloidose é um termo genérico para grupos heterogêneos de doenças, incluindo doença de Alzheimer e diabetes mellitus tipo II. Apresenta-se no aparelho respiratório sob as formas traqueobrônquica, nodular pulmonar e septal alveolar (parenquimatosa difusa). Relata-se o caso de uma mulher, tabagista (20 anos/maço), portadora de amiloidose nodular pulmonar, diagnosticada através de exames pré-operatórios à realização de colecistectomia videolaparoscópica. Pulmonary amyloidosis is a rare disease, characterized by extracellular deposition of fibrillary protein in the lungs. Amyloidosis is a generic term for a heterogeneous group of diseases, including Alzheimer's disease and type 2 diabetes mellitus. In the respiratory system, it appears in various forms: tracheobronchial; nodular pulmonary; and alveolar septal (diffuse parenchymal). We present the case of a woman who was a 20 pack-year smoker and had nodular pulmonary amyloidosis, as diagnosed through tests performed prior to laparoscopic cholecystectomy.

Paciente masculino, 27 anos, com sintomas respiratórios, linfonodomegalia cervical anterior bilateral e hepatomegalia. Os estudos de imagem evidenciaram linfonodomegalia hilar bilateral e infiltrado pulmonar. O paciente foi submetido a biópsias pulmonar e hepática, que evidenciaram presença de granulomas não caseosos. Também foi submetido à biópsia de linfonodo hilar, que revelou a presença de material amilóide. Os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos foram compatíveis com sarcoidose e amiloidose ganglionar. A associação entre sarcoidose e amiloidose é raramente descrita. A 27-year-old male patient presented with respiratory symptoms, bilateral enlargement of the cervical lymph nodes and enlarged liver. In the imaging studies, bilateral enlargement of the hilar nodes was observed, together with pulmonary infiltrate. The patient was submitted to lung and liver biopsies, which revealed noncaseating granulomas. The clinical, radiological and histopathological findings were consistent with sarcoidosis and lymph node amyloidosis. The combination of sarcoidosis and amyloidosis has rarely been reported.

Paciente masculino, 27 anos, com sintomas respiratórios, linfonodomegalia cervical anterior bilateral e hepatomegalia. Os estudos de imagem evidenciaram linfonodomegalia hilar bilateral e infiltrado pulmonar. O paciente foi submetido a biópsias pulmonar e hepática, que evidenciaram presença de granulomas não caseosos. Também foi submetido à biópsia de linfonodo hilar, que revelou a presença de material amilóide. Os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos foram compatíveis com sarcoidose e amiloidose ganglionar. A associação entre sarcoidose e amiloidose é raramente descrita.

A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito. Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis. Universidade Metropolitana de Santos Centro Universitário Lusíada Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Sociedade Brasileira de Reumatologia UNIFESP-EPM Hospital Ana Costa Clínica Médica UNIFESP, EPM SciELO

A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito. Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis.

INTRODUCTION: Amyloidosis in elderly individuals can be an independent alteration and a characteristic of aging. However, the clinical, pathophysiologic, and biochemical characteristics of amyloidosis related to age remain uncertain. OBJECTIVE: The purpose of this study was to determine the extent to which the heart and/or the brain of individuals aged 60 years or over exhibits amyloid deposits. MATERIALS AND METHODS: The autopsy findings of individuals who were at least 60 years old were studied. The autopsies took place between the years of 1976 and 2000. A total of 10 cases were selected that had hearts without cardiopathies, had negative serology for Chagas' disease, and had brains without morphological changes related to encephalopathies. Slides with fragments of heart and brain were processed and analyzed using polarized and common light microscopy. RESULTS: Of the 10 cases, 4 were positive for amyloidosis. All had positive findings in the brain, and 1 case also had positive findings in the heart. Among the positive cases, 50% were of people aged 60 to 69 years. There appeared to be a relationship between the presence of amyloid deposits and the ratio of brain and body weight, with the ratio in the positive cases being smaller than in the negative cases. CONCLUSIONS: The analysis of amyloid deposits in the brains and hearts of elderly individuals shows that such deposits may lead to a systemic attack of senility, common to natural aging. It is not certain that beta-amyloid deposits would alone bring such drastic repercussions to the individual. Some additional disorders of the organism could cause the breakdown of the natural balance related to the accumulation of these proteins, leading the way to the pathological contexts of amyloidosis. RESUMO INTRODUÇÃO: A amiloidose em idosos pode ser uma alteração independente e própria do envelhecimento. Entretanto, as características clínicas, fisiopatológicas e bioquímicas da Amiloidose relacionada à idade ainda permanecem incertas. OBJETIVO: Verificar se o coração e o encéfalo de indivíduos acima de 60 anos apresentavam depósito amilóide. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudados laudos consecutivos de autópsias de indivíduos acima de 60 anos realizadas entre 1976 e 2000, que apresentavam corações sem cardiopatias, com sorologia negativa para Doença de Chagas e encéfalos sem alterações morfológicas de encefalopatias, chegando a um n de 10 casos. Lâminas de fragmentos do coração e de encéfalo foram processadas e analisadas em microscopia de luz comum e polarizada. RESULTADOS: Dos 10 casos, 3 apresentaram depósito amilóide no encéfalo e 1 no encéfalo e no coração. Em 50% dos casos, os indivíduos tinham entre 60 e 69 anos. A relação entre o peso encefálico e o peso corporal mostrou ter uma associação significativa com os casos positivos, sendo esta menor em relação aos negativos. CONCLUSÃO: A análise conjunta de depósitos amilóides em encéfalo e coração de indivíduos idosos talvez direcione para um acometimento sistêmico comum ao envelhecimento natural. Alguma alteração adicional do organismo poderia determinar a quebra de um equilíbrio natural sobre o acúmulo dessas proteínas, levando dessa forma aos contextos patológicos da amiloidose.

As anormalidades musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise são numerosas e freqüentes, sendo mais prevalentes naqueles em tratamento dialítico de longa duração. A artralgia é o sintoma mais comum, ocorrendo em mais de 70% dos pacientes. O hiperparatireoidismo secundário é a principal causa da doença renal óssea, e as manifestações clínicas são: dor óssea, artralgia e prurido. A amiloidose, decorrente da deposição de proteína beta2-microglobulina nos tecidos, manifesta-se pela presença de ombro doloroso, síndrome do túnel do carpo, dedo em gatilho, ruptura espontânea de tendão e fratura patológica. Outras manifestações musculoesqueléticas observadas são a artrite induzida por cristais, necrose avascular, artrite séptica, fraqueza muscular e cãibras musculares. Musculoskeletal manifestations in hemodialysis patients are numerous and frequent, being more prevalent in those undergoing long duration dialytic treatment. Arthralgia is the most commom symptom, occurring in more than 70% of patients. Secondary hyperparathyroidism is the main cause of bone renal disease, and clinical manifestations are bone pain, arthralgia and pruritus. Amyloidosis, due to beta2-microglobulin deposition in tissues, manifests as shoulder pain, carpal tunnel syndrome, trigger finger, spontaneous tendon rupture and pathological fractures. Other musculoskeletal manifestations observed are crystal-induced arthritis, avascular necrosis, septic arthritis, muscle weakness and muscle cramps.

A febre (síndrome) familiar dos cães Shar-peis Chineses é uma doença hereditária autossômica recessiva. Este trabalho descreve um caso de amiloidose generalizada em um cão Shar-pei Chinês, fêmea, de três anos de idade, cujo quadro clínico-patológico é consistente com o da febre familiar dos cães Shar-peis chineses. Esse animal tinha uma história clínica de edema bilateral recidivante na região do jarrete que vinha sendo observado desde os sete meses de idade. Três dias antes da morte, esse cão apresentou anorexia, apatia, vômito e diarréia. À necropsia, ambos os rins estavam firmes, pálidos e possuíam a superfície capsular irregular. Histologicamente foram observados depósitos de amilóide nos rins, no pâncreas, na tireóide e no baço. Esse amilóide perdeu sua afinidade para o vermelho Congo, quando utilizado o permanganato de potássio. Esse achado é consistente com amiloidose do tipo AA. Chinese Shar-pei familial fever is a breed-associated hereditary autosomal recessive disease of Chinese Shar-pei dogs. A case of generalized amyloidosis in a 3-year-old female Chinese Shar-pei dog with a tentative diagnosis of familial Chinese Shar-pei fever is described. This animal had a clinical history of episodic bilateral swelling of the tarsal joints since 7-month-old. Vomiting, diarrhea, anorexia and lethargy were observed 3 days prior to death. At necropsy, both kidneys were firm, whitish and had an irregular capsular surface. Microscopically, amyloid deposits were observed in the kidneys, pancreas, thyroid glands and spleen. Amyloid deposits lost their affinity for Congo red after treatment with potassium permanganate indicating AA-type amyloidosis.

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A amiloidose traqueobrônquica difusa isolada é rara. Relata-se o caso de um homem portador de amiloidose traqueobrônquica difusa, cujo diagnóstico inicial foi considerado como asma brônquica. Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of pathologic fibrillar protein in organs and tissues. Diffuse primary tracheobronchial amyloidosis is rare. Herein, we report a case of a male patient with diffuse tracheobronchial amyloidosis, initially diagnosed as bronchial asthma.

Amiloidose é caracterizada por deposição extracelular anormal de amilóide em diferentes tecidos e órgãos, geralmente associada com disfunção do tecido ou órgão envolvido, cuja causa não é ainda conhecida. Pode ser dividida em amiloidose sistêmica e localizada. A forma sistêmica é dividida em: (1) primária; (2) amiloidose associada ao mieloma múltiplo; (3) secundária; (4) amiloidose heredofamiliar. Há uma considerável diferença de sobrevida entre os pacientes com forma localizada e sistêmica de amiloidose, e também com mieloma múltiplo. Não há tratamento satisfatório para amiloidose sistêmica. O presente estudo relata um caso de amiloidose sistêmica primária, com revisão de literatura. O diagnóstico de amiloidose foi conseguido com biópsia de língua e o envolvimento sistêmico confirmado através de aspirado de gordura abdominal. Apesar de a amiloidose não ser a principal hipótese diagnóstica que deva ser aventada quando nos deparamos com um paciente com macroglossia, esta doença não pode ser esquecida, uma vez que o suporte clínico é essencial para o controle das doenças que podem estar associadas, como falência renal, cardíaca e o mieloma múltiplo. Amyloidosis is characterized by the abnormal, extracelular deposition of one of a family of unrelated proteins, amyloid, in different tissues or organs; it is usually associated with tissue or organ disfunction. The cause is not yet known. Amyloidosis can be divided in systemic or localized form. The sistemic form can be divided in: (1) primary; (2) amyloidosis associated with multiple myeloma; (3) secondary; (4) heredofamilial amyloidosis. There is a considerable difference in the survival of patients with localized and systemic amyloidosis, and also with or without multiple myeloma. Satisfactory treatment for systemic amyloidosis does not exist. The present study was undertaken in order to report a case of primary sistemic amyloidosis as well as literature review. The amyloidosis diagnosis was achieved by tongue biopsy and its sistemic involvement by fat abdominal aspirate. Even amyloidosis should not be the first diagnostic hypothesis when macroglossia is present, this disease can not be forgotten since clinical attendance is essential to control the associated disorders as renal, cardiac failure and myeloma multiple.

A amiloidose localizada laríngea é uma doença rara, correspondendo a menos de 1% dos tumores benignos da laringe. No entanto, a amiloidose localizada acomete principalmente a laringe nas vias aéreas, sendo assim de grande importância para o otorrinolaringologista. Ela está relacionada à produção monoclonal de imunoglobulinas de cadeia leve, principalmente l e k. Este estudo tem como objetivo relatar um caso de amiloidose laríngea atendida no Ambulatório de Laringologia e Voz do Hospital das Clínicas da FMRP - USP, assim como discutir a revisão de literatura. Localized laryngeal amyloidosis is a rare disease, corresponding to less than 1% of benign tumors in larynx. However, localized amyloidosis occurs mostly in larynx, being of great importance its diagnose by Otorhinolaryngologists. It is related to monoclonal production of light chain immunoglobulins, mainly l and k. This study has the purpose of relating a case of laryngeal amyloidosis assisted in Laryngology and Voice Clinics at Clinics Hospital FMRP - USP, and discussing literature as well.

Caracterizada pelos depósitos extracelulares de uma substância de natureza proteica, desconhece-se ainda a real causa da amiloidose. Esta doença pode acometer qualquer parte do corpo, mas raramente aparece nas vias aéreas superiores; contudo, a laringe é o local mais comumente atingido por esses depósitos a este nível. Uma pequena revisão na literatura foi feita para investigar os aspectos clínicos, diagnóstico e opções terapêuticas disponíveis, possibilitando assim uma melhor conduta diante de um paciente com amiloidose laríngea. Os autores ressaltam a importância de se estar atento para o seu diagnóstico, uma vez que a doença, quando localizada, apresenta um prognóstico melhor. Neste estudo é apresentado um caso de amiloidose laríngea em um homem de 64 anos. Characterized by extracelular deposition of amyloid proteins, it's still unknown the real cause of amyloidosis. This illness can occur in any part of the body, but it rarely appears in the upper airway; however, the larynx is the most common local undertaken for these deposits in this level. A small review in the literature was made to investigate the clinical aspects, the diagnosis and the therapeutical options available, making possible a better behavior in a patient with laryngeal amyloidosis. The authors emphasize the importance of being attentive for the diagnosis, because when the disease is localized, the prognosis is better. In this study, it's presented a case of laryngeal primary amyloidosis in a 64-year-old man.

Amiloidose refere-se à deposição extracelular e progressiva de proteínas fibrilares patogênicas com características microscópicas e ultra-estruturais similares. A amiloidose pode ser sistêmica ou localizada. Descrevemos três pacientes que desenvolveram amiloidose intra-oral, sendo que dois casos manifestaram amiloidose localizada e o outro caso apresentou amiloidose sistêmica com acometimento de língua. Nos três casos, o exame histopatológico evidenciou depósitos de amilóide, os quais foram confirmados pela coloração de vermelho-congo. A ultra-estrutura mostrou material fibrilar compatível com amilóide. Apesar de infreqüente, a cavidade bucal pode ser um importante local de acometimento de amiloidose. Amyloidosis refers to extracellular and progressive deposition of the fibrilar protein with similar microscopic and ultrastructural features. Amyloid deposits can occur in the localized (one organ) or systemic form (several organs). We report three patients which developed intraoral amyloidosis. Two of them were clinical cases which showed localized amyloidosis and another, an autopsied patient with systemic amyloidosis involving the tongue. In these three cases, the histopathologic study displayed amyloid deposits, which were confirmed with stain Congo red and apple-green birefringence under polarized light. Ultrastructural features presented fibrilar material compatible with amyloid. Although uncommon, oral cavity can be involved by amyloidosis.

Neste trabalho foram estudados os aspectos tomográficos observados em cinco pacientes com diagnóstico de amiloidose pulmonar confirmado histopatologicamente. Dois deles apresentaram a forma traqueobrônquica da doença e mostraram nodulações e formação de placas nas paredes traqueais, com calcificações. Dois tinham a forma parenquimatosa difusa, um deles com opacidades reticulares e nodulares subpleurais, e o outro com espessamento nodular de septos interlobulares e consolidações parenquimatosas. Ambos apresentavam calcificações de permeio às lesões. O último paciente tinha a forma nodular da doença, com nódulos de contornos regulares em ambos os pulmões, com calcificações. Os aspectos tomográficos observados, embora não patognomônicos, são muito sugestivos do diagnóstico de amiloidose. We report the computed tomography findings of five patients with pathology proven pulmonary amyloidosis. Tracheobronchial amyloidosis with calcified nodules and plaques in the tracheal wall were seen in two patients. Two other patients had diffuse parenchymal disease with calcified lesions, one had reticular and nodular subpleural opacities whereas the other had nodular interlobular septal thickening and a parenchymal consolidation. The latter presented the nodular type of the disease with multiple sharp nodules scattered throughout the lungs and interspersed calcifications. The computed tomography findings observed were not specific but strongly suggestive of amyloidosis.