101. Œdèmes persistants par hypoprotidémie au cours syndrome de Gougerot-Sjögren penser aux lymphangiectasies intestinales : à propos d’un cas
- Author
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G. Vignaud, B. Abraham, N. Aslanbekova, Anne-Laure Fauchais, and A. Le Sidaner
- Subjects
030203 arthritis & rheumatology ,03 medical and health sciences ,0302 clinical medicine ,Gastroenterology ,Internal Medicine ,030211 gastroenterology & hepatology - Abstract
Introduction Les lymphangiectasies intestinales sont dues a des dilatations lymphatiques avec fuite de la lymphe dans la lumiere intestinale responsable d’une hypoalbuminemie, d’une diarrhee chronique due a une enteropathie exsudative et d’œdemes. Cette pathologie peut etre isolee (maladie de Waldmann) ou associee a certaines maladies auto-immunes : lupus systemique, polyarthrite rhumatoide, syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) [1] . Nous rapportons un cas de lymphangectasies intestinales revelant un syndrome de Sjogren primitif. Observation Une femme âgee de 49 ans, sans antecedents, est adressee pour syndrome œdemateux et une alteration de l’etat general. Elle presente des œdemes des membres inferieurs, remontant progressivement jusqu’aux lombes et prenant le godet avec une prise de poids de 10 kg en 2 mois. Il n’etait pas note de modification du transit. A l’interrogatoire, on retrouve un syndrome sec buccal subjectif et objectif, un syndrome sec oculaire subjectif intermittent avec test de Schirmer negatif. La biopsie des glandes salivaires accessoires mets en evidence un infiltrat lympho-plasmocytaire de grade 4 d’apres la classification de Chisholm et Mason. On retrouve une hypoprotidemie a 54 g/L avec une hypoalbuminemie a 25 g/L sans proteinurie ni signe d’insuffisance hepatique. La numeration de la formule sanguine est normale. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Les anticorps antinucleaires sont positifs de specificite anti-SSA et anti-SSB. L’electrophorese des proteines seriques demasque une discrete hypergammaglobulinemie a 13 g/L. L’echographie cardiaque ne retrouvait pas d’argument en faveur d’une constriction. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objective une infiltration œdemateuse parietale abdominale et lombaire ainsi qu’un epanchement pleural bilateral. Le TEP scan met en evidence une augmentation de fixation du FDG au niveau du grele. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales a ete pose devant l’augmentation de la clearance de l’alpha antitrypsine a 16,29 mL/24 h (pour une normale entre 5 et 10 mL/24 h) et la presence de nombreuses lymphangiectasies intestinales a la video capsule. Un traitement par corticotherapie a 20 mg/jour et plaquenil est debute. Apres 4 mois de traitement, les œdemes et l’hypoprotidemie ont disparu. Discussion L’association lymphangiectasies intestinales et syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est rare. Depuis 1966 a 2014, seulement une dizaine de cas ont ete rapportes dans la litterature en Asie du Sud Est et 1 cas en avril 2015 aux Etats-Unis. L’expression clinique est habituellement une diarrhee chronique, associees a des vomissements, des œdemes lies a l’hypoprotidemie, plus rarement des lymphœdemes. Cependant, notre patiente ne presentait aucun symptome digestif retardant ainsi le diagnostic. Le diagnostic peut etre confirme par la fibroscopie œso-gastro-duodenale avec biopsie ou la video capsule montrant des lesions muqueuses segmentaires telles que erytheme ou erosions. La muqueuse est globalement œdematiee, comportant des « villosites blanches » correspondant aux chylomicrons presents en surface. L’histologie met en evidence des dilatations des canaux du chorion et de la sous-muqueuse. Plusieurs schemas therapeutiques ont ete proposes par differentes equipes : traitement par corticoides seuls ou associes a hydroxychloroquinine ou au cyclophosphamide et pour les formes corticoresistantes. Yoshika et al. [2] rapportent un cas de traitement par rituximab et Yasumori et al. [3] traitement par mizoribine. Conclusion Malgre l’association peu frequente de ces deux pathologies, il faut savoir evoquer le diagnostic des lymphangiectasies intestinales devant la persistance des œdemes avec hypoprotidemie au cours de SGS en l’absence de cause renale, hepatique ou cardiaque afin d’orienter la prise en charge diagnostique et eviter le retard therapeutique.
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- 2017
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