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Introducción. La porfiria es un conjunto de enfermedades metabólicas que tienen como base fisiopatológica la acumulación de precursores tóxicos. Su similitud clínica con enfermedades como el síndrome de Guillain-Barre puede retrasar el diagnostico, aumentando la posibilidad de complicaciones.Presentación del caso. Paciente femenino quien presentó síntomas inespecíficos de porfiria y síndrome de Guillain-Barre. La mujer fue evaluada de manera integral y recibió tratamiento para ambas patologías, respondiendo de manera inusual.Conclusión. La respuesta farmacológica atípica encontrada y la relación causa-efecto entre ambas entidades se justifica a la luz de sus procesos fisiopatológicos y la respuesta inmune desencadenada por los mismos.

The Paraguayan War ended 150 years ago. Back then, there were outbreaks of combatants’ limb weakness and tingling related to "palustrian cachexia", not clearly funded at the time on nutritional deficiency, the use of native flora to feed troops, and alcoholism. We report a case of a soldier with ascending paralysis, mental confusion and finally tetraplegia with preserved oculomotricity. This would probably be a case of locked-in syndrome (LIS) due to Gayet-Wernicke's encephalopathy consequent to thiamine deficiency. The role of thiamine in the peripheral or central nervous system expression was shown decades later to be related to poor diet, or use of foods containing thiaminase or thiamine antagonists, worsened by the fact that the bodily stores of thiamine are restricted, and deficits may grow fast. RESUMO A Guerra do Paraguai terminou há 150 anos. Houve surtos de fraqueza dos membros dos combatentes e parestesias relacionadas à “caquexia palustre”, não claramente fundamentados na época sobre deficiência nutricional, o uso da flora nativa para alimentar as tropas e o alcoolismo. Referimo-nos a um caso de um militar com paralisia ascendente, confusão mental e finalmente tetraplegia com oculomotricidade preservada. Esse relato seria provavelmente devido a um caso de “síndrome do encarceramento” secundário à encefalopatia de Gayet-Wernicke consequente à deficiência de tiamina. O papel da tiamina na expressão periférica ou do SNC foi previsto décadas mais tarde em relação a uma dieta pobre, ou ao uso de alimentos contendo tiamina ou antagonistas da tiamina, agravado pelo fato de que as reservas corporais de tiamina são restritas, e os déficits podem se manifestar rapidamente.

Objetivos: Antes e após a cirurgia bariátrica (CB) em mulheres pré e pós-menopáusicas e homens, avaliar: I. a prevalência e associações da polineuropatia periférica (PNP) e II. avaliar os níveis séricos de 25-hidroxivitamina D (25OHD) e associações. Métodos: Estudo transversal em participantes obesos graus II e III antes e após CB, do tipo derivação gástrica em Y de Roux ou gastrectomia vertical. O Instrumento de Rastreamento de Michigan e o Questionário Internacional de Atividade Física (versão curta) foram utilizados para avaliar a presença de PNP e os Equivalentes Metabólicos gastos por semana. Participantes com Diabetes Mellitus e outras causas conhecidas de PNP foram excluídos. Para a avaliação de PNP foram incluídos 1467 participantes; para avaliação dos níveis séricos de vitamina D versus tempo de exposição solar e atividade física, foram avaliados 821 participantes antes e após CB e, na análise de vitamina D e fatores de risco cardiovascular (CVR), foram incluídos 511 participantes com obesidade grau II e III. Resultados: I. A prevalência de PNP foi maior na obesidade comparada com o grupo pós-CB e, nos dois grupos a PNP se associou à pós-menopausa. II. Níveis séricos de 25OHD mais baixos se associaram com maior peso corporal e IMC e com baixa exposição solar no pré e pós-CB. Na avaliação de 25OHD e CVR, IMC e glicemia mais elevados se associaram com os menores quartis de 25OHD. Aims: I. Evaluate peripheral polyneuropathy (PPN) prevalence and its associations and II. Evaluate 25-hydroxivitamin D serum levels (25OHD) before and after bariatric surgery (BS) on pre and post-menopausal women and men. Methods: Cross-sectional study in grade II and III obese subjects before and after BS, Roux en-Y Gastric Bypass or Sleeve Gastrectomy. The Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) and the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ) (short-version) were used to evaluate PPN presence and the Metabolic Equivalent of Task (MET) spent per week. Participants with Diabetes Mellitus or other known causes of PPN were excluded. To evaluate PPN 1467 were included; to evaluate 25OHD and solar exposure time and physical activity, 821 participants before and after-BS were included and, on the 25OHD and cardiovascular risk factors (CVR) analysis, 511 participants with grade II and III obesity were included. Results: I. PPN prevalence was higher on obesity than post-BS, and in both groups, PPN prevalence was associate with post-menopause. II. Lower 25OHD serum levels were associated with higher body weight and BMI and with lower solar exposition time before and after-BS. On 25OHD evaluation with CVR, higher BMI and glycemia were associated with lower 25OHD quartiles.

Resumen El término 'porfiria' proviene del griego 'porphyra' y alude a un grupo heterogéneo de trastornos metabólicos causados por una deficiencia enzimática en la biosíntesis del grupo hemo. La causa de la porfiria intermitente aguda es la deficiencia de la enzima deaminasa del porfobilinógeno. Se presenta el caso de una mujer de 40 años que presentó dolor abdominal de 10 días de evolución, trastorno hidroelectrolítico grave debido a hiponatremia e hipopotasemia, taquicardia e hipertensión arterial sistémica persistentes, por lo cual fue sometida a una laparotomía en la que no se encontró ninguna afección de origen quirúrgico, A los siete días del examen inicial, la paciente desarrolló cuadriparesia flácida aguda y presentó una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada. Los estudios neurofisiológicos evidenciaron una polineuropatía axonal mixta, y los valores de porfobilinógeno y porfirinas en orina eran elevados. Tras diagnosticarse porfiria intermitente aguda, esta se trató con hemina, lo que estabilizó los signos clínicos y normalizó el porfobilinógeno. La prevalencia de esta enfermedad es de 1 en 2.000 personas. Tiene un patrón de herencia autosómico dominante y se manifiesta principalmente en mujeres con edades entre los 20 y los 40 años. La enfermedad cursa con síntomas neurológicos y viscerales, y se trata con la administración de hemina y dextrosa, evitando las soluciones hipotónicas por el riesgo de exacerbar la hiponatremia. Abstract The term 'porphyria' comes from the Greek 'porphyra'. It refers to a heterogeneous group of metabolic disorders caused by the enzymatic deficiency in the biosynthesis of the heme group. Acute intermittent porphyria is caused by a deficiency of the porphobilinogen deaminase enzyme. A 40-year-old woman presented with abdominal pain for ten days (which required laparotomy that evidenced no surgical pathology), severe hydroelectrolytic disorder due to hyponatremia and resistant hypokalemia, persistent tachycardia and hypertension. Seven days later, she developed acute flabby quadriparesis and presented a single generalized tonic-clonic convulsive crisis. Neurophysiological studies supported mixed axonal polyneuropathy and urine results of porphobilinogen and porphyrins were elevated. After acute intermittent porphyria was diagnosed, hemin was administered, which stabilized the patient's clinical signs and normalized the porphobilinogen. The prevalence of this entity is 1 in 2,000 people. It is an autosomal dominant disease, which affects mainly women between 20 and 40 years of age. This entity manifests with neurological and visceral symptoms. Management consists of hematin and dextrose administration avoiding hypotonic solutions because of the risk of exacerbating hyponatremia.

Introdução: A mobilização passiva é amplamente utilizada dentro das unidades de terapia intensiva visando prevenir e/ou minimizar os efeitos deletérios ocasionados pelo imobilismo em pacientes em estado grave. Contudo, pouco se sabe sobre o efeito dessa técnica na hemodinâmica do paciente. Objetivo: Analisar as repercussões da mobilização passiva nas variáveis hemodinâmicas em pacientes sob ventilação mecânica. Métodos: Estudo de campo, observacional, transversal e quantitativo, realizado de agosto de 2015 a maio de 2016. As variáveis de frequência cardíaca (FC); pressão arterial média (PAM), pressão arterial sistólica (PAS), pressão arterial diastólica (PAD) e saturação periférica de oxigênio (SpO2), foram mensuradas em três momentos: antes de iniciar as mobilizações (T1), ao término (T2) e 2 minutos após o término (T3). Resultados: A amostra constou de 15 pacientes, sendo 9 (60%) do gênero feminino, com idade mediana de 57 anos. Não se constataram alterações significativas nas variáveis FC, PAS e PAM. No entanto, pôde-se notar uma queda significante da PAD (p=0,010) e SpO2 (p=0,028) entre os tempos T2 e T3 na mobilização de membros superiores (MMSS) e alteração significativa da PAS (p=0,040) na mobilização de MMSS entre os tempos T2 e T3 em pacientes com mais de 60 anos. Conclusão: A realização da mobilização passiva em pacientes sob ventilação mecânica não ocasionou alterações significativas na hemodinâmica do ponto de vista clínico e pode ser considerada uma técnica segura e viável para minimizar os efeitos deletérios gerados pelo imobilismo.

A obesidade é uma doença caracterizada pelo acúmulo excessivo de gordura corporal em um nível que compromete a saúde dos indivíduos.O tratamento clínico e nutricional, dietas e reeducação alimentar, em adultos gravemente obesos, não apresentam resultado significativo em longo prazo, assim a cirurgia bariátrica é, atualmente, a ferramenta mais eficaz no controle e tratamento da obesidade mórbida.Dentre as complicações mais frequentes destacam-se os distúrbios nutricionais, porém as complicações neurológicas(CN) são as mais incapacitantes e com maior potencial de sequelas. JLAC, paciente do sexo masculino, 55 anos, submetido à cirurgia bariátrica(by-pass gástrico em Y-de-Roux)em julho de 2018,com índice de massa corporal(IMC) pré-cirúrgico de 51,78 kg.m2(155kg),foi admitido após três meses(IMC 41,76 kg.m2 -25kg)em Pronto Socorro queixando-se de astenia, falta de equilíbrio, dispneia aos pequenos esforços e diplopia.Iniciou há dez dias com dor em membros inferiores e fraqueza distal sendo que nos últimos três dias já não conseguia deambular sem ajuda.Estava em uso de suplementação oral desde a cirurgia e seguia a dieta prescrita pela nutricionista. Entretanto há quinze dias o paciente apresentara cólica renal com vômitos contínuos,sendo submetido a implante de cateter duplo J pela urologia, desde então sem dor, porém não voltara a tomar seus suplementos.Ao exame físico o paciente apresentava-se atáxico,com diminuição dos reflexos profundos e diplopia.Foi internado para realização de exames que apresentaram discreta anemia normocrômica e normocítica, insuficiência renal e à eletroneuromiografia evidenciou polineuropatia periférica predominantemente motora axonal.Realizou-se hidratação venosa com 1 ampola de complexo B e tiamina 500mg IV 8/8h por 3 dias, seguida de 250mg IV 8/8h até a alta.Evoluiu com melhora da dispneia em 24 h e recuperação parcial da força da musculatura respiratória Houve melhora progressiva da ataxia,força muscular em membros inferiores e da diplopia. Foi prescrito para casa suplementação oral e para o tratamento sintomático foi prescrito Tramadol e Pregabalina com controle da dor.Após a alta o paciente se recuperou bem,deambula com auxílio de andador,tem seguido a dieta e a suplementação prescrita e faz acompanhemento ambulatorial.O diagnóstico final nas NP é dado pela eletroneuromiografia que apresentam na maioria um padrão axonal em casos de deficiência vitamínica sendo a reposição destes elementos o principal tratamento específico.

Resumen Introducción. La porfiria es un conjunto de enfermedades metabólicas que tienen como base fisiopatológica la acumulación de precursores tóxicos. Su similitud clínica con enfermedades como el síndrome de Guillain-Barre puede retrasar el diagnostico, aumentando la posibilidad de complicaciones. Presentación del caso. Paciente femenino quien presentó síntomas inespecíficos de porfiria y síndrome de Guillain-Barre. La mujer fue evaluada de manera integral y recibió tratamiento para ambas patologías, respondiendo de manera inusual. Conclusión. La respuesta farmacológica atípica encontrada y la relación causa-efecto entre ambas entidades se justifica a la luz de sus procesos fisiopatológicos y la respuesta inmune desencadenada por los mismos. Abstract Introduction: Porphyria is a group of metabolic diseases whose physiopathological basis is the accumulation of toxic precursors. Its clinical similarity to diseases such as Guillain-Barré Syndrome may delay diagnosis, increasing the possibility of complications. Case presentation: Female patient who presented nonspecific symptoms of porphyria and Guillain-Barré syndrome. The woman was comprehensively assessed and treated for both conditions, and had an unusual response. Conclusion: The atypical pharmacological response found and the cause-effect relationship between both entities is explained by their physiopathological processes and the immune response triggered by them.

Peripheral neuropathies are diseases of the lower motor neurons of the spinal cord and brainstem it can often mimic symptoms associated with the injuries of compressive radiculopathy. They are manifested by tingling, coldness, numbness, burning, pain, hypersensitivity, weakness, atrophy, postural hypotension, impotence, anhidrosis, and urinary incontinence. Therefore, it is important in the diagnostic strategy to keep in mind this type of pathology, especially when it comes to patients already in the 6th decade of life. RESUMO As neuropatias periféricas são doenças dos neurônios motores inferiores da medula espinal e do tronco encefálico, cujos sintomas podem mimetizar, muitas vezes, lesões associadas à radiculopatia de origem compressiva. Manifestam-se por formigamento, frigidez, dormência, queimação, dor, hipersensibilidade, fraqueza, atrofias, hipotensão postural, impotência, anidrose e incontinência urinária. Portanto, é importante na estratégia de diagnóstico ter em mente esse tipo de patologia, principalmente quando se trata de doentes já na sexta década de vida. RESUMEN Las neuropatías periféricas son trastornos de las neuronas motoras inferiores de la médula y del tallo encefálico, cuya sintomatología puede semejar muchas veces lesiones asociadas a una radiculopatía de origen compresiva. Se manifiestan por sensación de hormigueo, frialdad, adormecimiento, quemadura, dolor, hipersensibilidad, debilidad, atrofias, hipotensión arterial postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia de esfínteres. Por lo tanto, es importante en la estrategia diagnóstica tener presente este tipo de patologías principalmente cuando se trata de pacientes que pasan la 6ª década de la vida.

Introdução: A polineuropatia periférica (PNP) têm sido a complicação neurológica mais comum descrita após a cirurgia bariátrica (CB). No entanto, há pouca evidência sobre o impacto da CB na incidência e progressão da PNP. Objetivos: Avaliar a incidência e a progressão da PNP em indivíduos obesos graves sem diabetes após CB por laparoscopia e identificar fatores de risco. Métodos: Neste estudo de coorte prospectivo, 322 indivíduos submetidos a CB por laparoscopia, 133 ao bypass gástrico em Y de Roux (RYGB) e 189 ao sleeve gástrico (SG), foram avaliados para PNP pelo Instrumento para Rastreamento de Neuropatia de Michigan (MNSI) antes e após 6 meses da CB e divididos de acordo com a presença (+) ou ausência (-) de PNP no início do estudo. Causas conhecidas da PNP foram excluídas. Secundariamente, uma amostra menor desta coorte foi avaliada para atividade física (AF), através da versão curta do Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ), e para os níveis de HDL-colesterol (HDL-C) antes e após 6 e 15 meses da CB. Resultados: A prevalência de PNP pré-CB foi de 21,4% e diminuiu para 8,7% pós-CB. Quando olhamos para o grupo PNP (+) (n = 69) no início do estudo, a persistência de PNP pós-CB foi de 20,3% (n = 14) após 6 meses. No grupo PNP (-) (n = 253) pré-operatório, a incidência de PNP pós-CB foi de 5,5% (n = 14) e mostrou-se independentemente associada com menor nível sérico de HDL-C (p = 0,001). O risco de PNP aumentou de 7,4 a 8,6% a cada redução de 1 mg/dL no HDL-C. A AF aumentou após 6 e 15 meses de CB comparado ao período pré-operatório (p < 0,001) e, ser ativo antes da CB foi associado com maior aumento de HDL-C após 15 meses da CB comparado a não ser ativo no pré-operatório (18,2% versus 10,9%; p = 0,035). Como o aumento de HDL-C ocorreu somente após 15 meses da CB e se associou com o percentual de perda de excesso de peso (%PEP) (p = 0,030), talvez essa incidência de PNP após a CB diminua com maior tempo de acompanhamento. Conclusão: A prevalência de PNP diminuiu após 6 meses de CB, mas novos casos de PNP pós-CB foram independentemente associados com menores níveis séricos de HDL-C. A AF talvez seja uma importante recomendação para evitar a incidência e progressão da PNP após a CB, uma vez que a prática de AF aumenta os níveis de HDL-C. Introduction: The most common neurological complication described after bariatric surgery (BS) is peripheral polyneuropathy (PPN). However, there is poor evidence about the impact of BS on the incidence and progression of PPN. Objectives: To evaluate the incidence and progression of PPN in non-diabetic severe obese subjects after laparoscopic BS and to identify risk factors. Methods: In this prospective cohort study, 322 subjects undergoing laparoscopic BS, 133 by Roux-en-Y gastric bypass (RYGB) and 189 by sleeve gastrectomy (SG), were evaluated for PPN by the Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) before and after 6 months of BS and divided according to presence (+) or absence (-) of PPN at baseline. Known causes of PPN were excluded. Secondary, a minor sample of this cohort was evaluated for physical activity (PA), through the short version of the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), and for high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) levels before and after 6 and 15 months of BS. Results: The prevalence of pre-BS PPN was 21.4% and decreased to 8.7% post-BS. When we look to the PPN (+) group (n = 69) at baseline, the persistence of post-BS PPN was 20.3% (n = 14) after 6 months. In the PPN (-) group (n = 253) at baseline, the incidence of post-BS PPN was 5.5% (n = 14) and it showed independently associated with low HDL-C levels (p = 0.001). The PPN risk increased from 7.4 to 8.6% at each 1 mg/dL decrease in HDL-C. PA increased significantly after 6 and 15 months of BS compared to preoperative (p < 0.001) and, being active before BS was associated with higher increase of HDL-C after 15 months of BS compared to being non-active at baseline (18.2% versus 10.9%; p = 0.035). As the increase in HDL-C occurred only 15 months after BS and was associated with the % excess weight loss (%EWL) (p = 0.030), maybe this incidence of post-BS PPN decreases with longer follow-up time. Conclusion: The prevalence of PPN decreased after 6 months of BS, but new cases of post-BS PPN appeared and they were independently associated with low HDL-C. PA could be an important recommendation to avoid the incidence and progression of post-BS PPN, since the practice of PA increases HDL-C levels.

Objective: To determine the sensitivity and specificity of peripheral and respiratory muscle strength tests in diagnosing critical illness polyneuromyopathy (CIPNM), compared with an electrophysiological examination. Methods: Fifty septic patients who required mechanical ventilation for at least five days, and without a previous history of muscle weakness, were included. Peripheral muscle strength was assessed using the Medical Research Council (MRC) score, handgrip strength by dynamometry, and respiratory muscle strength with maximum respiratory pressures. Diagnosis of CIPNM was either confirmed or rejected by an electrophysiological examination. Receiver operating characteristic curve analysis was performed to determine the cut-off values with the best sensitivity (SN) and specificity (SP) of the studied variables in the presence or absence of CIPNM. Results: Patients with CIPNM were older, more critical (APACHE IV/SAPS 3), had a longer hospitalization, required mechanical ventilation for longer, and had a higher rate of intensive care unit readmission. Cutoff values identified CIPNM patients using MRC scores, dynamometry according to sex, maximal expiratory and inspiratory pressures, as well as being confirmed by the electrophysiological examination, with good sensitivity and specificity: < 40 (SN: 0.893; SP: 0.955); < 7 kg (SN: 1; SP: 0.909) for men, < 4 kg (SN: 0.882; SP: 1) for women; < 34 cmH2O (SN: 0.808; SP: 0.909) and > −40 cmH2O (SN: 0.846; SP: 0.909), respectively. Conclusion: The MRC score, dynamometry or maximum respiratory pressures can be used to identify patients with CIPNM at the intensive care bedside assessment. The healthcare professional can choose any of the methods studied to evaluate the patient, based on his experience and the resource available. RESUMO Objetivo: Determinar a sensibilidade (SN) e especificidade (SP) dos testes de força muscular periférica e respiratória no diagnóstico da Polineuromiopatia do Doente Crítico (PNDC) em comparação com o estudo eletrofisiológico. Métodos: Foram incluídos 50 pacientes sépticos, em ventilação mecânica (VM) durante pelo menos cinco dias e sem história prévia de fraqueza muscular. A força muscular foi avaliada utilizando o escore Medical Research Council (MRC), a força de preensão palmar e as pressões respiratórias máximas. O diagnóstico de PNDC foi confirmado ou excluído pelo estudo eletrofisiológico. A análise da curva ROC foi realizada para determinar os valores de corte com a melhor SN e SP. Resultados: Os pacientes com PNDC eram mais velhos, mais graves, tiveram hospitalização mais longa, necessitaram de VM por mais tempo e apresentaram maior taxa de readmissão na Unidade de Terapia Intensiva. Os valores de corte identificaram os pacientes com PNDC usando o MRC, a dinamometria de acordo com o sexo, as pressões expiratórias e inspiratórias máximas, também confirmado pelo estudo eletrofisiológico, com boa sensibilidade e especificidade: < 40 (SN: 0.893; SP: 0.955), < 7 kg (SN: 1; SP: 0,909) para homens, < 4 kg (SN: 0,882; SP: 1) para mulheres, −40 cmH2O (SN: 0,846; SP: 0,909), respectivamente. Conclusão: Tanto o MRC, a dinamometria quanto as pressões respiratórias máximas podem ser usadas para identificar pacientes com PNDC na avaliação à beira do leito, podendo o profissional de saúde escolher qualquer um dos métodos baseado em sua experiência e no recurso disponível.

Introdução: PNP tem sido descrita em obesos e em pacientes submetidos a CB mesmo na ausência de Diabetes Mellitus (DM) e outras causas de PNP. Não está bem definido se após CB, dor neuropática de membros inferiores (DNMI) está associada a PNP da mesma região, bem como a outros possíveis fatores. Objetivo: Avaliar a presença de DNMI e sua possível associação com PNP e outros fatores em pacientes submetidos à CB. Métodos: Estudo transversal com 376 indivíduos pós-CB, pelas técnicas de Bypass gástrico com derivação intestinal em Y-de-Roux (RYGB) ou gastrectomia vertical (SG). A avaliação dos pacientes foi realizada entre 4 a 18 meses após a CB, através dos questionários Douleur Neuropathique 4 questions (DN4) e International Physical Activity Questionaire (IPAQ), além de medidas antropométricas e laboratoriais, uso de medicamentos, pressão arterial (PA) e do Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI). Resultados: As prevalências de DNMI e PNP foram respectivamente de 4,8% e 9,3%. Dos 376 indivíduos, 48,1% realizaram RYGB e 51,9% SG. A mediana do tempo de pós-operatório foi de 6,5 meses. Em análise univariada houve associação significativa da DNMI com níveis baixos de zinco circulante (p=0,043) e tendência da DNMI com presença de PNP (p=0,075), uso de anti-hipertensivos (p=0,089) e maiores níveis séricos de ferro (p=0,127). Não houve associação da DNMI com peso corporal, circunferência abdominal, atividade física, hipertensão arterial, níveis séricos colesterol total, HDL-colesterol, triglicerídeos, glicemia de jejum, HbA1c, vitamina D e vitamina B12. Em regressão de Poisson, DNMI foi associada independentemente com PNP e maiores níveis séricos de ferro. Conclusões: DNMI após CB associou-se de forma independente com PNP, assim como maiores níveis séricos de ferro. Como aumento do ferro sérico e tecidual já foi relatado como favorecendo PNP, mas sem evidências claras, recomenda-se outros estudos que avaliem esta possibilidade. Background: Peripheral polyneuropathy (PPN) has been described in obese and in patients submitted to BS, even in the absence of diabetes mellitus (DM) and other causes of PPN. It is not well defined whether after BS, lower limbs neuropathic pain (LLNP) is associated with PPN in the same region, as well as other possible factors. Objective: To evaluate the presence of LLNP and possible association with PPN and other factors in patients submitted to BS. Methods: A cross-sectional study with 376 post-BS individuals by Roux-en-Y gastric bypass (RYGB) or vertical gastrectomy (SG) techniques. Patient evaluation was performed between 4 and 18 months after BS, using the Douleur Neuropathique 4 questions (DN4) and International Physical Activity Questionaire (IPAQ) questionnaires, as well as anthropometric and laboratory measurements, medication use, blood pressure and the Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI). Results: The prevalences of LLNP and PPN were 4.8% and 9.3%, respectively. Of the 376 individuals, 48.1% were submitted to RYGB and 51.9% to SG. The median post-operative time was 6.5 months. Univariate analysis showed a significant association of LLNP with low circulating zinc levels (p = 0.043) and LLPN tendency with the presence of PPN (p = 0.075), antihypertensive use (p = 0.089) and higher serum iron levels (p = 0.089). p = 0.127). There was no association of LLNP with body weight, waist circumference, physical activity, hypertension, serum total cholesterol, HDL-cholesterol, triglycerides, fasting glucose, HbA1c, vitamin D and vitamin B12 levels. In Poisson regression, LLNP was independently associated with PPN and higher serum iron levels. Conclusion: LLNP after BS was independently associated with PPN, as well as higher serum iron levels. As increased serum and tissue iron has been reported to favor PPN, but without clear evidence, further studies to evaluate this possibility are recommended.

En la actualidad la debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos conforma una entidad que abarca, en esta población de pacientes, tanto a la miopatía como a la polineuropatía. Esta entidad es la principal causa de debilidad en los pacientes críticos y se encuentra asociada al aumento de la morbimortalidad. No existe un tratamiento electivo para este cuadro clínico. Más bien están disponibles medidas preventivas como la estimulación eléctrica neuromuscular, la cual se basa en la aplicación terapéutica de estimulación eléctrica al sistema nervioso periférico y al músculo simulando potenciales de acción que conllevan a la contracción muscular. El objetivo de esta revisión es recopilar y organizar información relacionada a la aplicación de estimulación eléctrica neuromuscular en pacientes con debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos para prevenir y/o tratar la debilidad muscular.

Introdução: A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) ou polineuropatia periférica hereditária é constituída de um grupo geneticamente heterogêneo de distúrbios que têm o mesmo fenótipo clínico e heredodegenerativa do sistema nervoso periférico, se caracterizando clinicamente por alterações motoras e sensitivas, de evolução lenta e progressiva. Foi inicialmente descrita por Jean Marie Charcot e Pierre Marie na França e Tooth na Inglaterra no século XIX, sendo denominada como “atrofia muscular fibular”. Objetivos: Relatar o caso de paciente com polineuropatia periférica, evidenciada por eletroneuromiografia e confirmada por teste molecular, em acompanhamento desde 2002 no ambulatório de neurologia do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (CHS). Metodologia: Acompanhamento da paciente em consulta, revisão do prontuário e da literatura. Relato de caso: V.A.S, 35 anos, sexo feminino, com queixa de pé torto desde a infância e quadro progressivo, evoluindo com hiporreflexia patelar, pé cavo, tremor, hipoestesia tátil e dolorosa em bota e luva no hemicorpo direito, arreflexia patelar bilateral e marcha escarvante. Diagnóstico de Neuropatia de Charcot-Marie-Tooth do tipo 1A (CMT1A), confirmado por teste molecular. Conclusões: A CMT inicia na 1ª ou 2ª década de vida com comprometimento motor predominante, ocorrendo nas extremidades superiores e mais acentuadamente nas inferiores. Informações do histórico familiar de quadros semelhantes são muito importantes, auxiliando na exclusão de outras causas de neuropatias. O tratamento conservador é uma opção para estes pacientes incluindo a reabilitação que visa à preservação da qualidade de vida.

Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text. RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

Determina si la hiperglicemia es factor de riesgo de polineuropatía en pacientes atendidos en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Central de la Fuerza Aérea del Perú periodo 2015 al 2018. Es importante la investigación de la polineuropatía periférica en pacientes críticos, tomando en cuenta a la hiperglicemia como factor de riesgo para la aparición de síntomas de una PPC. Exámenes como este permite abaratar costos ante secuelas neurológicas importantes para el hospital y por supuesto para el país.

Introdução: O Índice de Massa Corporal (IMC) e a prevalência de síndrome metabólica aumentam com o envelhecimento, especialmente no período pós-menopausa (PM). Em pacientes com obesidade severa (OS) (graus II e III) sem Diabetes Mellitus (DM) prevalência e associações de polineuropatia periférica (PNP) não estão bem caracterizadas. Objetivo: Avaliar a prevalência de PNP de mulheres com OS, sem DM e buscar fatores independentemente associados a PNP. Métodos: Um estudo transversal foi realizado em 450 mulheres OS. Foram submetidos ao Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) com PNP definido pelo ponto de corte ≥ 2,5 e quatro sintomas, STOP-BANG Sleep Apnea Questionnaire (STOP-BANG) e a forma abreviada do Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ), assim como a medida de pressão arterial, IMC, circunferência da cintura, glicose sérica, hemoglobina glicada, LDL e HDL-colesterol, triglicerídeos, vitamina B12. Indivíduos com DM e aqueles com outras causas comuns de PNP foram excluídos. Para avaliar quais variáveis estavam independentemente associadas à PNP (variável dependente), foi utilizada a regressão do modelo de Poisson. Resultados: A prevalência de PNP foi de 11,6%. Na análise univariada, PNP foi associada com idade, status de PM e diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica (p

RESUMEN Introducción: Actualmente la diabetes mellitus tipo 2 es considerada una epidemia en el mundo, es uno de los problemas de mayor trascendencia, por su alta prevalencia como por su enorme repercusión social y económica, por tal motivo el propósito del estudio fue evaluar de manera integral la sensibilidad en los pies de las personas con diabetes mellitus tipo 2, de Villahermosa, Tabasco, México. Materiales y Métodos: El diseño fue descriptivo correlacional, la muestra fue de 198 personas. Se utilizó el Test del Michigan Neuropathy Screening con monofilamento de Semme Weinstein, Diapasón, temperatura frío/calor y reflejo Aquileo. Resultados y Discusión: El sexo femenino predominó con un 70.2% y el 29.8% hombres, el promedio de edad fue 56.44 años y 12.34 años promedio con la enfermedad. El 46% registró síntomas neuropáticos moderados, 26.3% graves; el 65.7% riesgo de neuropatía positiva (40.9% mujeres y 24.8% hombres), 41.1% con pérdida de sensibilidad moderada y 29.3% sensibilidad normal; el 74.7% tiene un control glucémico deficiente. Los factores de riesgo detectados con mayor prevalencia fueron helomas, hiperqueratosis y deformidades. Conclusiones: Existe una correlación significativa entre la pérdida de la sensibilidad con los años con la enfermedad, con la hiperglucemia y síntomas de neuropatía, la pérdida de sensibilidad en mujeres es de moderada a grave y en los hombres la pérdida de la sensibilidad es moderada. RESUMO Introdução: Atualmente a diabetes mellitus tipo 2 é considerada uma epidemia no mundo, é um dos problemas de maior transcendência, por sua alta prevalência, bem como sua enorme repercussão social e económica, por isso, o objetivo do estudo foi avaliar de forma integral a sensibilidade nos pés das pessoas com diabetes mellitus tipo 2, de Villahermosa, Tabasco, México. Materiais e Métodos: O desenho foi descritivo correlacional, a amostra foi de 198 pessoas. Utilizou-se o teste do Michigan Neuropathy Screening com monofilamento de Semme Weinstein, Diapasão, temperatura frio/calor e reflexo aquileu. Resultados e Discussão: O sexo feminino predominou com 70.2% e 29.8% o sexo masculino, a média de idade foi 56.44 anos, 12.34 anos em média com a doença. 46% relataram sintomas neuropáticos moderados, 26.3% graves; 65.7% com risco de neuropatia positiva (40.9% mulheres e 24.8% homens), 41.1% com perda da sensibilidade moderada e 29.3% com sensibilidade normal; 74.7% têm um controle glicêmico deficiente. Os fatores de risco foram detectados com maior prevalência foram helomas, hiperqueratose e deformidades. Conclusões: Ha uma correlação significativa entre a perda de sensibilidade ao longo dos anos com a doença, hiperglicemia e sintomas de neuropatia, a perda da sensibilidade nas mulheres é moderada a grave, e nos homens a perda da sensibilidade é moderada. ABSTRACT Introduction: Currently, type 2 diabetes mellitus is considered a global epidemic. It is one of the most transcending problems due to its high prevalence and huge social and economic repercussion; for this reason, the purpose of this study was to comprehensively evaluate foot sensitivity in people participants. The Michigan Neuropathy Screening test was used with Semme-Weinstein monofilament testing, diapason, cold/hot temperature testing, and Achilles reflex. Results and Discussion: Females prevailed with 70.2% and 29.8% for men; mean age was 56.44 years and an average of 12.34 years with the disease. Moderate neuropathic symptoms were registered in 46%, 26.3% severe; 65.7% showed risk of positive neuropathy (40.9% women and 24.8% men), 41.1% with moderate loss of sensitivity and 29.3% normal with type 2 diabetes mellitus in Villahermosa, Tabasco, Mexico. Materials and Methods: The study design was descriptive correlational; the sample was comprised of 198 sensitivity; 74.7% have deficient glycemic control. The risk factors detected with greater prevalence were helomas, hyperkeratosis, and deformities. Conclusions: Significant correlation exists between sensitivity loss with years with the disease and hyperglycemia and neuropathy symptoms; sensitivity loss in women is from moderate to severe and in men it is moderate.

Summary Introduction: The purpose of this study was to evaluate the prevalence of peripheral polyneuropathy (PPN) in subjects with grade II and III obesity (Ob-II,III) and metabolic syndrome (MetS) but without diabetes and to investigate possible associated factors. Method: A cross-sectional study was performed in non-diabetic Ob-II,III,MetS patients using the Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) to assess the presence of PPN. Results: A total of 24 of 218 non-diabetic Ob-II,III,MetS patients had PPN. Based on univariate analysis, serum levels of LDL-cholesterol (p=0.046) were significantly associated with PPN, while serum triglycerides (p=0.118) and low HDL-cholesterol (p=0.057) showed a tendency toward this association. On a Poisson regression analysis, when the three possible associations were included, low HDL-cholesterol (p=0.047) remained independently associated. Conclusion: In non-diabetic Ob-II,III,MetS patients, PPN defined by the MNSI showed a high prevalence and was associated with low levels of HDL-cholesterol. In order to diagnose that complication, neurological evaluation should be performed in these patients. Resumo Objetivo: Avaliar a prevalência da polineuropatia periférica (PNP) em indivíduos obesos graus II e III com síndrome metabólica (Ob-II,III,SM) sem diabetes e buscar possíveis fatores associados. Método: Em um estudo transversal, realizado em indivíduos Ob-II,III,SM e sem diagnóstico de diabetes, o Instrumento de Screening de Michigan (MNSI) foi utilizado para avaliar a presença de PNP. Resultados: Um total de 24 de 218 pacientes Ob-II,III,SM e sem diabetes tinham PNP. Quando observamos as associações com PNP em uma análise univariada, níveis séricos de LDL-colesterol (p=0.046) estiveram significativamente associados e houve também uma tendência à associação com níveis séricos de triglicerídeos (p=0.118) e baixo HDL-colesterol (p=0.057). Em uma análise de regressão de Poisson, quando as três possíveis associações foram incluídas, baixo HDL-colesterol (p=0.047) manteve-se independentemente associado. Conclusão: Em pacientes Ob-II,III,SM, mas sem diabetes, a PNP definida pelo MNSI tem uma prevalência elevada e está associada a baixos níveis de HDL-colesterol. Para diagnóstico dessa complicação, recomenda-se realizar o exame neurológico desses pacientes.

Objetivo: Describir las características diagnósticas electromiográficas y de neuroconducción, más frecuentes en la familia policial, en el Hospital Nacional P.N.P en Lima-Perú. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo de las características diagnósticas, evidenciadas por el estudio de electromiografía y neuroconducción, en el consultorio N°04 del Servicio de Medicina Física y Rehabilitación del Hospital Nacional Policía Nacional del Perú entre enero y diciembre del año 2015. Resultados: Se realizaron 810 procedimientos, el 50.4% de sexo masculino y el 61.90% en actividad, con una edad media de 54.64 años. El 56.5% de los resultados fueron normales y el 43.5% fueron patológicos, siendo el de mayor frecuencia, la polineuropatía Mixta 16.4% seguido del síndrome del túnel carpiano (STC) con el 21.60%. Conclusiones: Los resultados del electromiografía y neuroconducción evidencian que la mayoría de exámenes realizados, fueron normales; en los patológicos predominan la polineuropatía mixta y el síndrome del Túnel carpiano, con mayor frecuencia en el sexo masculino y femenino respectivamente.

Journal Article; OBJECTIVES To investigate long-term safety and tolerability of capsaicin 8% patch repeat treatment in non-diabetic patients with peripheral neuropathic pain (NP). METHODS Prospective, open-label, observational study in patients with post-herpetic neuralgia, post-traumatic or post-surgical nerve injury, HIV-associated distal sensory polyneuropathy, or other peripheral NP, and average daily pain score ≥4, received ≤6 capsaicin 8% patch treatments over 52 weeks according to clinical need (retreatment at 9-12 wk intervals). Sensory testing and analgesic effectiveness were assessed using "bedside tests" and Brief Pain Inventory (question 5). RESULTS Overall, 306 patients received treatment. Treatment-emergent adverse events (TEAE) and drug-related TEAEs were reported by 252 (82.4%) and 207 (67.6%) patients. Application site pain was the most common drug-related TEAE (n=112, 36.6%); no drug-related serious TEAEs were reported. Sensory category shift analyses from baseline to end of study (EoS) in patients attending at least two sensory visits (n=278 for all tests except warm, n=277) found sensory deterioration/loss in at least one modality in 50.4% (n=140); deterioration/loss in one, two, three, four or five modalities occurred in 26.6% (n=74), 14.0% (n=39), 5.8% (n=16), 2.5% (n=7) and 1.4% (n=4). Newly emergent hyperaesthesia or allodynia was apparent in 1.1-3.6% (depending on modality) by EoS. Between 25.2 and 32.0% of patients reported improvement in a sensory modality by EoS. Average daily pain was 6.6 and 4.7 at baseline and Month 12. CONCLUSIONS Generally, capsaicin 8% patch repeat treatment over 52 weeks was well tolerated, with variable alteration in sensory function and minimal chance of complete sensory loss.This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-Non Commercial-No Derivatives License 4.0 (CCBY-NC-ND), where it is permissible to download and share the work provided it is properly cited. The work cannot be changed in any way or used commercially. http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0. Yes

Summary Introduction: The purpose of this study was to evaluate the prevalence of peripheral polyneuropathy (PPN) in subjects with grade II and III obesity (Ob-II,III) and metabolic syndrome (MetS) but without diabetes and to investigate possible associated factors. Method: A cross-sectional study was performed in non-diabetic Ob-II,III,MetS patients using the Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) to assess the presence of PPN. Results: A total of 24 of 218 non-diabetic Ob-II,III,MetS patients had PPN. Based on univariate analysis, serum levels of LDL-cholesterol (p=0.046) were significantly associated with PPN, while serum triglycerides (p=0.118) and low HDL-cholesterol (p=0.057) showed a tendency toward this association. On a Poisson regression analysis, when the three possible associations were included, low HDL-cholesterol (p=0.047) remained independently associated. Conclusion: In non-diabetic Ob-II,III,MetS patients, PPN defined by the MNSI showed a high prevalence and was associated with low levels of HDL-cholesterol. In order to diagnose that complication, neurological evaluation should be performed in these patients.

Resumen El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno sensitivo y motor en el que el paciente refiere un deseo incontenible de mover las extremidades, que puede estar acompañado por una sensación desagradable, mal definida, y hasta en el 50 % de los casos con dolor, difícil de ubicar en un punto específico, y que inicialmente se manifiesta en las piernas. Se presenta principalmente en las noches impidiendo el sueño y subsecuentemente afectando la calidad de vida del paciente. Clásicamente se divide en síndrome de piernas inquietas primario y secundario, por la presencia o no de enfermedades concomitantes relacionadas con el tratamiento y pronóstico del SPI. Esta enfermedad tiene una incidencia en la población general de 9 a 22 pacientes por cada 1.000 personas al año (equivalente a 1,7 % por año); con una prevalencia de 5-13 % de la población general. El diagnóstico del SPI se realiza mediante el uso de los criterios establecidos por el Grupo Internacional de Estudio de SPI, divididos en esenciales y de soporte. Su tratamiento tiene como piedra angular a los agonistas dopaminérgicos, y otros medicamentos como el gabapentin enacarbil que han ganado terreno en los últimos años. La importancia del conocimiento de la enfermedad radica en el impacto negativo que ejerce sobre la calidad de vida de los pacientes afectados en general, y el aumento de la mortalidad en los pacientes con comorbilidad de enfermedad renal terminal en particular. Su diagnóstico es clínico y debe buscarse como causa de insomnio. Summary Restless leg syndrome (RLS) is a sensory motor disorder in which the patient referred an urge to move the limbs, which may be accompanied by an ill-defined sense, and up to 50% of cases with pain, difficult to locate, and initially manifests in the legs. It occurs mostly at night, disrupting sleep and subsequently affecting the quality of life of patients. It is classically divided into primary and secondary restless legs syndrome, based on the presence or absence of comorbidities related to the treatment and prognosis of RLS. This disease has an incidence in the general population of 9-22 patients per 1,000 people per year (equivalent to 1.7% per year); with a prevalence of 5-13% of the general population. The diagnosis of RLS is done by using the criteria established by the International RLS study group, divided into essential and supportive. The treatment's cornerstone are dopamine agonists, and other drugs, such as gabapentin enacarbil that have been used more recently. The importance of the disease lies in the negative impact it has on the quality of life of affected patients in general, and increased mortality in patients with end stage renal disease comorbidity in particular.

OBJETIVOS: Conocer el valor predictivo de los signos radiculares para el diagnóstico de síndrome de Guillain Barré (SGB) en pacientes atendidos en el Hospital Nacional Guillermo Almenara. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de una prueba diagnóstica. Se revisaron 158 historias clínicas de pacientes ingresados con sospecha de SGB entre enero del 2012 a enero 2014. Se describió la frecuencia de aparición de signos radiculares. Se obtuvo la sensibilidad y especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y valor predictivo negativo (VPN), de los signos radiculares usando como test referencial, la presencia del criterio clínico, neurofisiológico y de LCR al momento del alta. RESULTADOS: De una muestra de 149 pacientes con sospecha inicial de SGB, 113 tuvieron el diagnóstico definitivo de SGB al alta. La presencia de al menos uno de los signos radiculares para el diagnóstico definitivo de SGB mostró una sensibilidad de 90,2%, una especificidad de 88,8%, un VPP de 96,2% y un VPN de 74,4%. El dolor lumbar irradiado a muslo mostro mayor valor diagnostico con una sensibilidad de 68,1%, la especificidad fue de 88,9%, un VPP de 95% y un VPN de 47%. CONCLUSIÓN: Se determinó que la presencia de al menos uno de los signos de irritación radicular ante la primera sospecha de SGB, tendría un alto poder diagnóstico, sostenido principalmente por la presencia de un dolor lumbar con irradiación al miembro inferior del mismo lado. El signo de Lasegue podría proporcionar un alto poder diagnóstico para SGB, sin embargo, parece ser que este valor está disminuido en estadios iniciales de la enfermedad.

Introdução: As polineuropatias periféricas (PNP) relacionadas ao diabetes têm sido descritas em associação com fatores causais como obesidade, hipertrigliceridemia, hipertensão arterial sistêmica (HAS) e síndrome metabólica (SM), alterações que frequentemente precedem o diabetes. Objetivo: Avaliar a prevalência da PNP em indivíduos obesos graus 2 e 3 com SM sem diabetes e buscar possíveis fatores associados. Métodos: Em um estudo transversal, realizado em indivíduos obesos graus 2 e 3 com SM e sem diagnóstico de diabetes, o Michigan Neuropathy Screening Instrument (MNSI) foi utilizado para avaliar a presença de PNP. Resultados: Um total de 46 de 218 pacientes obesos graus 2 e 3 com SM e sem diabetes tinham PNP. Das variáveis estudadas, HAS (p=0.003), pressão arterial média (PAM) (p

El análisis de la epidemiología, toxicología y fisiopatología de algunas polineuropatías periféricas sugiere que puede ser debido al consumo excesivo y al proceso inadecuado de la yuca y de otros vegetales neurotóxicos. El cultivo, proceso y consumo de la yuca y sus derivados deben ser controlados por las entidades de salud pública y de seguridad industrial. Algunos casos de paraparesia espástica tropical podrían estar asociados con el consumo y proceso de la yuca. Some toxicological and epidemiological aspects about bitter cassava, Vicia sativa and Lathyrus sativus derivatives are reviewed. The possible association of these vegetables with some peripheral neuropathies and with some sporadic cases of spastic paraparesis is proposed. Some recommendations are given.

Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic and recurrent disease consisting of livedo reticularis and symmetric ulcerations, primarily located on the lower extremities, which heal slowly and leave an atrophic white scar ("atrophie blanche"). Neurological involvment is rare and presumed to be secondary to the ischemia from vascular thrombosis of the vasa nervorum. Laboratory evaluation is needed to exclude secondary causes such as hyper-coagulable states, autoimmune disorders and neoplasms. We present two patients with a rare association of peripheral neuropathy and LV, thereby highlighting the importance of a multidisciplinary approach to reach the correct diagnosis. Vasculopatia livedoide é uma doença crônica e recorrente caracterizada por livedo reticular e úlceras simétricas nos membros inferiores, que cicatrizam e deixam uma cicatriz branca atrófica ("atrophie blanche"). Envolvimento neurológico é raro e está provavelmente associado a isquemia pela trombose dos vasa nervorum. Avaliação laboratorial é indicada com o intuito de excluir causas secundárias como estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes e neoplasias. Apresentamos dois pacientes com uma rara associação de vasculopatia livedoide com neuropatia periférica, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar na busca do diagnóstico correto.

POEMS syndrome is a unique clinical entity, the diagnosis of which is made when polyneuropathy and monoclonal gammopathy occur together, associated with other changes such as organomegaly, endocrinopathy, skin changes and papilledema. Cutaneous manifestations are heterogeneous, with diffuse cutaneous hyperpigmentation, hemangiomas and hypertrichosis occurring more frequently. We report the case of a 65- year-old female patient with this syndrome, diagnosed after 15 years of disabling peripheral neuropathy. A síndrome de POEMS é uma entidade clínica única cujo diagnóstico é colocado quando existe polineuropatia e gamapatia monoclonal associada a outras alterações tais como organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e papiledema. As manifestações cutâneas são heterogéneas, sendo as mais frequentes a hiperpigmentação cutânea difusa, os hemangiomas e a hipertricose. Relata-se o caso de uma doente de 65 anos com essa síndrome diagnosticada após 15 anos de neuropatia periférica.

Resumo: Vinte e oito crianças e adolescentes com diabetes mellitus insulinodependente e 28 indivíduos normais pareados por sexo e idade foram avaliados. A idade dos pacientes variou de 8 a 19 anos (média ± s 13,04±2,61), a idade de início do diabetes variou de 9 meses a 12 anos (4,53±2,42) e a duração do diabetes entre 5 e 16 anos (8,48±2,98). Os critérios mínimos utilizados para o diagnóstico de polineuropatia diabética foram duas ou mais alterações entre: (i) presença de sintomas neuropãticos; (ii) sinais clínicos de neuropatia periférica; (iii) limiar de sensibilidade vibratória anormal (acima do intervalo de confiança a 95%); e (iv) estudo da condução nervosa do membro inferior direito (valores da velocidade de condução nervosa motora do nervo fibular e amplitude do seu potencial e velocidade de condução nervosa sensitiva do nervo sural e amplitude do seu potencial de ação abaixo do intervalo de confiança). Oito pacientes (28,57%) preencheram os critérios mínimos para o diagnóstico de polineuropatia. Quatro destes apresentaram sintomas; três, sinais clínicos de neuropatia e todos os oito apresentaram velocidade de condução nervosa do nervo sural anormal. Não houve influência da duração do diabetes na polineuropatia. Houve uma tendência dos pacientes com polineuropatia a apresentarem maior número de internações por cetoacidose e níveis mais elevados de frutosamina, lipídios totais e triglicerídios (5 < p < 10). A prevalência de complicações microvasculares (microalbuminúria e retinopatia) foi de 32,14% e de rigidez articular 67,85%. Neste estudo não foi encontrada relação da rigidez articular com a polineuropatia e complicações microvasculares. A relação existente entre polineuropatia e complicações microvasculares foi de 33,7%.

Introducción: Actualmente la diabetes mellitus tipo 2 es considerada una epidemia en el mundo, es uno de los problemas de mayor trascendencia, por su alta prevalencia como por su enorme repercusión social y económica, por tal motivo el propósito del estudio fue evaluar de manera integral la sensibilidad en los pies de las personas con diabetes mellitus tipo 2, de Villahermosa, Tabasco, México. Materiales y Métodos: El diseño fue descriptivo correlacional, la muestra fue de 198 personas. Se utilizó el Test del Michigan Neuropathy Screening con monofilamento de Semme Weinstein, Diapasón, temperatura frío/calor y reflejo Aquileo. Resultados y Discusión: El sexo femenino predominó con un 70.2% y el 29.8% hombres, el promedio de edad fue 56.44 años y 12.34 años promedio con la enfermedad. El 46% registró síntomas neuropáticos moderados, 26.3% graves; el 65.7% riesgo de neuropatía positiva (40.9% mujeres y 24.8% hombres), 41.1% con pérdida de sensibilidad moderada y 29.3% sensibilidad normal; el 74.7% tiene un control glucémico deficiente. Los factores de riesgo detectados con mayor prevalencia fueron helomas, hiperqueratosis y deformidades. Conclusiones: Existe una correlación significativa entre la pérdida de la sensibilidad con los años con la enfermedad, con la hiperglucemia y síntomas de neuropatía, la pérdida de sensibilidad en mujeres es de moderada a grave y en los hombres la pérdida de la sensibilidad es moderada.Cómo citar este artículo: Rivas V, Mateo Y, García H, Martínez A, Magaña M, Carrillo R. Evaluación integral de la sensibilidad en los pies de las personas con diabetes mellitus tipo 2. Rev Cuid. 2017; 8(1):1423-32. http://dx.doi.org/10.15649/cuidarte.v8i1.348

La Macroglobulinemia de Waldenström (MW) consiste en una proliferación monoclonal de células linfoides B secretoras de inmunoglobulina M monoclonal (IgM m) o paraproteína. Es una enfermedad poco común que afecta a individuos de edad avanzada, de los que el 70% son masculinos. Los síntomas más frecuentes son astenia, diátesis hemorrágica, pérdida de peso y trastornos visuales o neurológicos. La proliferación tumoral da lugar a anemia por desplazamiento medular, adenopatías periféricas de mediano tamaño, esplenomegalia y hepatomegalia. El componente IgM m, por su forma y tendencia a formar polímeros, ocasiona síndrome de hiperviscosidad, cuyas manifestaciones clínicas reflejan las alteraciones microcirculatorias en distintos órganos. El depósito de paraproteína puede ocasionar neuropatía por desmielinización y rara vez amiloidosis. La IgM m puede también comportarse como crioglobulina y ocasionar síndrome de Raynaud, o como crioaglutinina y provocar anemia hemolítica. Fue el Dr. Jan Gosta Waldenström quien además de brindar significativas contribuciones en la exploración de la porfiria, fenómenos paraneoplásicos y en el síndrome carcinoide, realizó el primer diagnóstico de esta entidad particular que luego llevaría su nombre, desarrollando fundamentalmente el concepto de gammapatía monoclonal versus policlonal. A modo ilustrativo, se describe una serie pequeña de casos afines, provenientes del Servicio de Hematología de nuestra institución, con seguimiento clínico-hematológico durante los últimos 20 años., Facultad de Ciencias Médicas

Vasculopatia livedoide é uma doença crônica e recorrente caracterizada por livedo reticular e úlceras simétricas nos membros inferiores, que cicatrizam e deixam uma cicatriz branca atrófica ("atrophie blanche"). Envolvimento neurológico é raro e está provavelmente associado a isquemia pela trombose dos vasa nervorum. Avaliação laboratorial é indicada com o intuito de excluir causas secundárias como estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes e neoplasias. Apresentamos dois pacientes com uma rara associação de vasculopatia livedoide com neuropatia periférica, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar na busca do diagnóstico correto. Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic and recurrent disease consisting of livedo reticularis and symmetric ulcerations, primarily located on the lower extremities, which heal slowly and leave an atrophic white scar ("atrophie blanche"). Neurological involvment is rare and presumed to be secondary to the ischemia from vascular thrombosis of the vasa nervorum. Laboratory evaluation is needed to exclude secondary causes such as hypercoagulable states, autoimmune disorders and neoplasms. We present two patients with a rare association of peripheral neuropathy and LV, thereby highlighting the importance of a multidisciplinary approach to reach the correct diagnosis.

A 61-year-old woman was followed for multifocal motor neuropathy (MMN) with conduction block since young adulthood. She had bilateral clinical and neurophysiologic involvement of both median and ulnar nerves, as also the right peroneal nerve. In a recent reevaluation, we decided to complete her investigation with a brachial plexus magnetic resonance imaging (MRI) that, besides diffuse thickening of the right brachial plexus trunks, showed a round hyperintense cyst that compressed several branches distally (Figure). Brachial plexus MRI may be important [...]

Se presenta el caso de una paciente con antecedente de enfermedad reumatológica, que ingresa por presentar síntomas de inicio súbito y focal, los cuales se consideraron como un ataque cerebrovascular isquémico con posible localización en tallo cerebral, en el transcurso de unos días las manifestaciones evolucionaron hasta comprometer las cuatro extremidades y desaparición de los reflejos músculo-tendinosos en miembros inferiores, coincidiendo con la realización de la resonancia magnética cerebral que no evidenció anormalidades. Esta evolución hizo considerar un posible compromiso de nervio periférico, sugiriéndose el diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré, el cual fue confirmado por el estudio neurofisiológico. Se inició manejo con inmunoglobulina G IV, logrando la estabilización de los síntomas con posterior recuperación neurológica completa. We present the case of a female patient with rheumatic disease who was admitted with symptoms of focal and sudden onset, which were considered as symptoms of an ischemic stroke with possible location in the brainstem, in the course of a few days the manifestations evolved to engage the four limbs and loss of muscle-tendon reflexes in lower limbs, coinciding with the realization of brain MRI showing no abnormalities. This evolution was considered as a possible involvement of peripheral nerve, suggesting the diagnosis of Guillain Barre Syndrome, which was confirmed by neurophysiological study. The patient was treated with IV immunoglobulin G, and subsequente stabilization and complete recovery was achieved.

Diabetic polyneuropathy can be confirmed by nerve conduction studies. The data can be analyzed in the form of a combined index instead of individual parameters. METHODS: The combined index included five parameters of nerve conduction studies commonly used for evaluation of polyneuropathies. We evaluated sensitivity in 100 diabetic patients with suspected polyneuropathy, and specificity in 200 non-diabetic patients with suspected lumbosacral radiculopathy. All results were expressed in number of standard deviations (SD). RESULTS: The sensitivity of the combined index was 81 or 74%, and specificity was 97 or 98%, using respectively -2.0 or -2.5 SD as cutoff. The range of sensitivity of the other parameters was 57-65% or 48-56%, and specificity range was 96-98% or 98-100%, using the same criteria. DISCUSSION: The combined index had higher sensitivity and equivalent specificity compared to isolated parameters.

Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP is an immune mediated disorder that affects the peripheral nerve reflected in myelin damage and sometimes in axonal loss. Upper respiratory infection, gas- trointestinal infection or nonspecific febrile processes are clinical entities that usually precede neurological symptoms represented by progressive weakness of the extremities and attenuation of tendinous reflexes. In the setting of HIV infection AIDP is a peripheral nerve disorder that usually occurs shortly after seroconversion when the CD4 count is higher than 500 cells/µl. It is presumed to be immune mediated, although the offending antibody has not been identified yet. We report two clinical cases of atypical AIDP in the setting of HIV infection: The first with a T lymphocyte CD4 count lower than 100 cells /µl and the second in context of immunologic reconstitution inflammatory syndrome IRIS. Both entities are uncommon phenomena. The patients recovered satisfactorily after receiving intravenous immunoglobulin and temporary cessation of antiretroviral therapy respectively. La polineuropatia desmielinizante aguda (AIDP) es un desorden inmune que afecta el nervio periférico produciendo lesión axonal o mielínica. las infecciones respiratorias altas, gastrointestinales o los cuadros febriles inespecíficos usualmente preceden este caudro clínico caracterizado por debilidad progresiva y disminución de reflejos miotendinosos. En el paciente con infección VIH la AIDP usulamnete aparece en el periodo de seroconversión cuando el conteo de CD4 es mayor a 500 células/uL. Se presume origen infecciosos a pesar de no existir un anticuerpo específico. reportamos dos casos de paciente con VIH y ADPI con resentación atípica. El primero con un conteo de CD4 menos a 100 células/uL, el segundo en el contexto de síndrome de reconstitución inmunológica (IRIS). Ambos pacientes tuvieron recuperación satisfactoria luego de tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y suspensión temporal del tratamiento antiretroviral respectivamente.

OBJETIVO: Descrever e comparar as características antropométricas dos pés de sujeitos saudáveis e diabéticos neuropatas por meio de índices classificatórios do Arco Longitudinal Medial (ALM): Índice do Arco (IA), Índice de Chippaux-Cmirak (CSI) e Ângulo  (Â) e comparar a classificação destes métodos nestes grupos. MATERIAIS E MÉTODO: Grupo controle (GC) composto por 21 sujeitos saudáveis, e grupo diabético (GD), formado por 46 diabéticos portadores de neuropatia diabética. Pela impressão plantar foram calculados os índices. RESULTADOS: Houve maior proporção de pés planos no GD para os três índices (IA: 32,2%, CSI: 59,7%, A: 17,5%), enquanto os pés cavos comportaram-se de forma contrária. Os grupos foram estatisticamente diferentes em relação à proporção de pés planos no IA (p=0,0080) e no CSI (p=0,0000) e de pés cavos no  (p=0,0036). Houve diferença significativa quando comparados GC e GD para os três índices: IA (p=0,0027), CSI (p=0,0064),  (p=0,0296). CONCLUSÃO: Os dados demonstram alterações motoras e ortopédicas decorrentes da neuropatia periférica, responsável pela desestruturação do pé, levando ao desabamento do ALM. Observou-se que o ângulo A destoou fortemente da classificação do arco feita pelos outros dois índices, e com isso destacamos que sua utilização merece cuidado. OBJECTIVE: To describe and compare foot anthropometry in healthy and diabetic subjects using Medial Longitudinal Arch (MLA) classificatory indexes: Arch Index (AI), Chippaux-Smirak Index (CSI) and  Angle (Â), as well as to compare the classification of these methods in each group. MATERIALS AND METHODS: Control Group (CG) composed by 21 healthy subjects and Diabetic Group (DG), with 46 diabetic neuropathy subjects. The indexes were calculated from footprints. RESULTS: A larger proportion of flat feet was seen in DG for the three indexes (AI: 32,2%, CSI: 59,7%, A: 17,5%), while highly arched feet acted oppositely. The groups were statistically different for the proportion of flat feet in AI (p=0,0080) and CSI (p=0,0000) and high feet in  (p=0,0036). There were significant differences when compared GC and GD in the three indexes: IA (p=0,0027), CSI (p=0,0064),  (p=0,0296). CONCLUSION: Data showed motor and orthopedic changes originated by peripheral neuropathy, which is responsible for foot changes, causing longitudinal arch crumbling. It was seen that A Angle strongly disagreed when compared with the arch classification made by the other two indexes and therefore, its application needs care.