Search

Giriş: Hastanemiz yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bebekler arasında doğumsal kalp hastalığı tanısı alanları sıklık, risk faktörleri ve prognozları açısından retrospektif olarak incelemek ve bu hastaların mortalitesinin azaltılması için yapılması gerekenleri literatür ışığında değerlendirmek.Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Ocak 2013 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen 1,175 hastadan konjenital kalp hastalığı nedeniyle yatışı yapılan 99 hasta alınmıştır.Bulgular: Çalışmaya alınan 99 olgunun 54’ü erkek %54,5 , 45’i kız %45,5 idi. Olguların %82,9’u term bebeklerden oluşuyordu ve ortalama doğum kiloları 3,142±592 gr bulundu. Siyanotik konjenital kalp hastalıklarından en sık 14 olgu %14,1 ile büyük arter transpozisyonu görülürken 8 hastada Fallot tetralojisi saptandı. Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarından en sık total atrio ventriküler AV kanal defekti saptandı. Antenatal tanı alma oranı 55 hasta ile %55,6 idi. Hastaların 35’i %35,3 kaybedildi, ortalama ölüm günü 22. gündü. Kaybedilen hastaların çoğunluğunu büyük arter transpozisyonu ve total AV kanal defekti tanılı olgular oluşturuyordu.Sonuç: Konjenital kalp hastalıklarında mortaliteyi düşürmek için yapılması gereken iki önemli unsur vardır. Birincisi gebelikte annelerin takiplerinin düzenli yapılması ve antenatal tanı alma oranlarının daha da arttırılmasıdır. İkincisi ise sadece konjenital kalp hastalıkları ile ilgilenen bir ekip tarafından kısa sürede opere edilerek yine kardiyak cerrahi post operatif bakım tecrübesi olan bir ekiple izlenmesidir. İdeal olan bölgesel kardiyak cerrahi yoğun bakım merkezleri kurarak, tüm doğan konjenital kalp hastalıklarının doğum sonrası bu merkezlere sevk edilmesi ve konusunda tecrübeli ekip tarafından erken zamanda opere edilerek, bakımının sağlanmasıdır. Ülkemizde konjenital kalp hastalıklarının morbiditesi ve mortalitesinin iyileştirilebilmesi için sağlık bakanlığı tarafından konu ivedilikle ele alınmalı ve sorunun çözümüne yönelik organizasyonlar gerçekleştirilmelidir, Introduction: To evaluate babies diagnosed as congenital heart disease in terms of frequency, risk factors and prognosis and to determine the issues to be covered to reduce the mortality in these patients in the scope of the literature.Materials and Methods: Ninety-nine patients diagnosed as congenital heart disease were enrolled among 1.175 patients who were admitted to neonatal intensive care unit in Uludağ University Hospital between January 2008 and January 2013 Results: Fifty-four patients 54.5% of 99 cases included in the study were male and 45 45.5% cases were female. Of cases, 82.9% were term and mean birth weight was 3.142±592 gr. Most common diagnosis was transposition of great arteries seen in 14 cases 14.1% , followed by complete atrioventricular septal defect and aortic hypoplasia, 11 cases for each. Mortality rate was 35.3% 35 of 99 patients and mean time of death was 22 days. Antenatal diagnosis rate was 55.6% 55 of 99 patients . Conclusions: It appears to be two major issues to address in order to reduce the mortality in congenital heart defects. Firstly, rate of proper follow-up in pregnancies and prenatal diagnosis must be increased. Secondly, these patients must be operated in the exact appropriate time by exclusive congenital heart surgeons, and subsequently managed by experienced post-operative care staff. Therefore, establishment of regional cardiac surgery/intensive care units and referral of all congenital heart defects to these centers would be ideal. In order to reduce the mortality and morbidity of congenital heart defects, these issues must be covered by the Ministry of Health and necessary initiatives must be established as urgently as possible.

Gi rifl: Costello sendromu postnatal büyüme ve gelişme geriliği, kaba yüz, gevşek deri, ilerleyici olmayan kardiyomiyopati ve sempatik kişilik ile karakterize otozomal dominant geçiş gösterdiği düşünülen bir sendromdur. Bu çalışmanın amacı Costello sendromu tanısı konulan ve konjenital kalp hastalığı olan altı olgunun klinik bulgularının değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmada üfürüm nedeni ile çocuk kardiyoloji polikliniğine 2002-2013 yılları arasında başvuran ve Costello sendromunun fenotipik özellikleri olan 6 olgu değerlendirildi. Olguların yakınmaları, klinik bulguları, tedavi ve klinik gidişi incelendi. Bulgular: Olguların 3’ü kız, 3’ü erkekti ve ortalama yaşları 34±12 ay 7 ay-11 yaş idi. Tüm hastalarda kaba yüz görünümü, el içi ve ayak tabanı çizgilerinde belirginlik, hipertelorizm, epikantus, basık burun kökü ve kardiyak muayenelerinde üfürüm mevcut idi. Hastaların hepsinde konjenital kalp hastalığı saptandı. Hastaların 5’inde değişik derecelerde pulmoner stenoz saptandı ve bu hastaların 3’üne balon pulmoner valvüloplasti yapıldı. 3 hastada atriyal septal defekt tespit edilirken 1 hastada hipertrofik kardiyomiyopati saptandı. 2 hastada mental retardasyon mevcut idi. Sonuç: Psikomotor gelişme geriliği, kaba yüz görünümü, seyrek saçları, derin avuç içi ve ayak tabanı çizgileri olan ve depo hastalığı düşünülen hastalarda özellikle pulmoner stenoz veya hipertrofik kardiyomiyopati varlığında Costello sendromu mutlaka akla gelmelidir, In tro duc ti on: Costello syndrome is probably an autosomal dominant inherited disorder that is characterized by postnatal growth retardation, developmental delay, coarse facies, loose skin, nonprogressive cardiomyopathy and friendly behavior. The aim of this study was to evaluate a variety of clinical findings and cardiac involvement of six patients diagnosed as Costello syndrome. Materials and Methods: Six cases that had a typical features of Costello syndrome admitted to pediatric cardiology department due to cardiac murmur between 2002-2013 years were evaluated. Their complaints, clinical findings, treatments and clinical courses were examined. Results: Three of the patients were male and the mean age of patients was 34±12 months 7 months to 11 years . All of the cases had coarse faces, deep palmar and plantar creases, hypertelorism, epicanthal folds, depressed nasal bridges and cardiac murmur at auscultation. Congenital heart disease was found in all patients. Five patients had pulmonary stenosis and balloon pulmonary valvuloplasty was performed in 3 of these patients. Atrial septal defect was detected in 3 patients and 1 of the patient had hypertrophic cardiomyopathy. Mental retardation was found in 2 patients.Conclusions: Costello syndrome must be keep in mind in all patients with psychomotor retardation, coarse faces, sparse hairs, deep palmar and plantar creases, phenotypical features resembling a storage disease especially in association with pulmonary stenosis and hypertrophic cardiomyopathy

Giriş: Senkop geçiren hastalarda anamnez, fizik muayene ve elektrokardiyografi EKG ile etiyoloji açıklanamıyorsa genellikle Holter monitörizasyonu HM yapılır. Bu çalışmada senkoplu çocuklarda HM’nin tanısal değerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 2010-2014 yılları arasında hastalara uygulanan toplam 3,122 HM retrospektif olarak incelendi. Hastaların cinsiyet, tanı yaşı, ayrıntılı anamnez, fizik muayene, 12-derivasyon EKG ve ekokardiyografik sonuçları standart form kullanılarak kayıt edildi.Bulgular: Çalışmaya yaş ortalaması 13,21±3,67 olan 323 hasta dahil edildi. Hastaların 199’u kız, 124’ü erkek idi. Tüm hastaların 284’ünde %87,9 Holter sonuçları normal saptanırken 11 hastada %3,4 senkopu açıklayan anormal Holter sonuçları tespit edildi. Anormal Holter sonuçları olan 11 hastanın üçünde HM öncesinde uygulanan EKG ile tanı konduğu için HM’nin tanısal değeri %2,4 olarak hesaplandı. Aile öyküsü pozitif olan çocuklarda ise HM’nin tanısal değeri %16,6 olarak bulundu. Çalışmada EKG’si normal olan yedi hastada ise HM sonucu ile uzun QT sendromu düşünüldü, Introduction: Holter monitoring HM is usually used in patients with syncope when etiology cannot be explained with history, physical examination and electrocardiography ECG . In this study the objective was to evaluate the diagnostic value of HM in children with syncope.Materials and Methods: Databases were collected retrospectively by analyzing the HM results of 3.122 pediatric patients between 2010-2014. Gender, age at diagnosis, detailed clinical history, physical examination, 12-lead electrocardiographic and echocardiographic results were noted using standardized form.Results: The study included 323 patients with syncope with a mean age of 13.21±3.67. There were 199 female and 124 male patients in this study. Among all patients 284 87.9% had normal HM results, while 11 3.4% patients had abnormal Holter studies that consider to explain as syncope. Three of 11 patients with abnormal Holter results diagnosed through ECG before HM, hence, the diagnostic value of HM was calculated as 2.4%. In contrast, diagnostic value of HM in patients with positive family history was found to be 16.6%. In this study, 7 patients were considered to have long QT syndrome according to their HM findings. Conclusions: Detailed clinical history has a great value in children with syncope. As a result, HM has low diagnostic value if the patients are not in high risk group. However, HM was considered to be important because of concealed long QT syndrome especially if the patient had positive family history and exercise related syncope

Introduction: Patent Ductus Arteriosus PDA , a cardiac pathology commonly seen inpreterm infants, has negative effects on mortality and morbidity. Persistent patency ofPDA is positively correlated with respiratory distress syndrome RDS , prolongedrespiratory support, pulmonary hemorrhage, broncopulmonary dysplasia BPD ,necrotizing enterocolitis NEC , intraventricular hemorrhage, renal failure,neurodevelopmental impairment cerebral palsy , retinopathy of prematurity and death.The standard treatment regimen is to close symptomatic PDA and cyclooxygenaseinhibitors such as indomethacin, ibuprofen are the first choises. Our aim in this study isto report PDA rate, treatment and complications in premature infants. Materials and Methods: This study retrospectively enrolled 103 infants born, Giriş: Patent duktus arteriozus PDA , preterm yenidoğanlarda sıklıkla karşılaşılan,morbidite ve mortalite üzerine olumsuz etkileri olan kardiyak bir patolojidir. PDA’nın açıkkalması ile respiratuvar distres sendromu RDS , uzamış respiratör desteği, pulmonerhemoraji, bronkopulmoner displazi BPD , nekrotizan enterokolit NEK , intraventrikülerkanama İVK , renal yetmezlik, nörogelişimsel kusur serebral palsi , prematureretinopatisi ROP ve ölüm arasında anlamlı ilişki vardır. Semptomatik PDA’larınkapatılması standart hale gelmiş ve ilk tercih indometazin ve ibuprofen İBU gibisiklooksijenaz inhibitorleri olmuştur. Bu çalışmada preterm bebeklerde PDA sıklığı,tedavisi ve komplikasyonlarının araştırılması amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Ocak 2010 ile Kasım 2011 tarihleri arasında 33 hafta ve öncesindedoğan, konjenital major anomalisi veya konjenital kalp hastalığı olmayan, ilk hafta içindeekokardiyografisi EKO yapılmış 103 bebek retrospektif olarak değerlendirildi. PDA’ylailişkili pulmoner hemoraji, NEK, BPD, ROP ve ölüm oranları incelendi.Bulgular: Çalışmada 103 bebeğin 45’i erkek ve 58’i kızdı. Yetmiş bebek sezeryan, 33 bebeknormal doğumla doğmuştu. Bebeklerin gestasyonel haftası ortalama 29,7±2,2, PDA’sıaçık grupta gebelik haftası daha düşük olup 28,8±2,3 hafta idi. Bebeklerin ortalama tartısı1323±375 g idi. Aynı şekilde APGAR skoru ortalama 7,25±1,83 olup PDA’sı açık gruptaanlamlı düşüktü 6,7±1,9 . Doğumdan ortalama 4,8±4,4 gün sonra EKO yapıldı ve 103bebeğin 48 %46 ’inde PDA saptandı. PDA’sı açık olan grupta ortalama doğum tartısı1162±351 g, PDA’sı kapalı grupta ise 1465±340 g bulundu. PDA’sı açık bebeklerdepulmoner hemoraji, NEK, BPD, ROP ve ölüm oranları PDA’sı kapalı olanlarlakarşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı ölçüde yüksek bulundu p

Çalışmada 64 yazar bulunmaktadır. Bu yazarlardan sadece Bursa Uludağ Üniversitesi mensuplarının girişleri yapılmıştır. Purpose: We delineate the clinical spectrum and describe the histology in arterial tortuosity syndrome (ATS), a rare connective tissue disorder characterized by tortuosity of the large and medium-sized arteries, caused by mutations in SLC2A10. Methods: We retrospectively characterized 40 novel ATS families (50 patients) and reviewed the 52 previously reported patients. We performed histology and electron microscopy (EM) on skin and vascular biopsies and evaluated TGF-beta signaling with immunohistochemistry for pSMAD2 and CTGF. Results: Stenoses, tortuosity, and aneurysm formation are widespread occurrences. Severe but rare vascular complications include early and aggressive aortic root aneurysms, neonatal intracranial bleeding, ischemic stroke, and gastric perforation. Thus far, no reports unequivocally document vascular dissections or ruptures. Of note, diaphragmatic hernia and infant respiratory distress syndrome (IRDS) are frequently observed. Skin and vascular biopsies show fragmented elastic fibers (EF) and increased collagen deposition. EM of skin EF shows a fragmented elastin core and a peripheral mantle of microfibrils of random directionality. Skin and end-stage diseased vascular tissue do not indicate increased TGF-beta signaling. Conclusion: Our findings warrant attention for IRDS and diaphragmatic hernia, close monitoring of the aortic root early in life, and extensive vascular imaging afterwards. EM on skin biopsies shows disease-specific abnormalities. Deanship of Scientific Research, King Saud University, Riyadh, Saudi Arabia (RGP-VPP-301) Special Research Fund, Flanders of Ghent University (01N04516) Natural Sciences and Engineering Research Council of Canada (NSERC) CGIAR (NSERC RGPIN 355710) Ghent University (BOF14/01M01108) FWO (FWOOPR2013025301)

Background: In this study, we present our five-year extracorporeal membrane oxygenation experiences in patients requiring mechanical support after pediatric open heart surgery. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 29 children (16 males, 13 females; mean age 21.6 months; range 5 days to 162 months) who underwent open heart surgery and required extracorporeal membrane oxygenation support due to postcardiotomy circulatory failure between February 2010 and March 2015. Results: The most common diagnosis was tetralogy of Fallot in eight patients (27.5%). The most common extracorporeal membrane oxygenation indication was failure to wean from cardiopulmonary bypass in 12 (41%) patients. The mean duration of extracorporeal membrane oxygenation support was 6.9 days (range 14 hours to 32 days). The most common complication related to extracorporeal membrane oxygenation support was renal insufficiency in 14 patients (48.3%). Fourteen patients (48%) were able to be successfully weaned from extracorporeal membrane oxygenation support, while six patients (20.7%) were discharged without any neurological sequelae. No significant predictor of mortality was found. Failure to wean from cardiopulmonary bypass resulted improved outcomes than other extracorporeal membrane oxygenation indications. Conclusion: Extracorporeal membrane oxygenation provides an effective cardiopulmonary support for cardiopulmonary failure after pediatric open heart surgery. Careful patient selection, and correct timing and appropriate management of extracorporeal membrane oxygenation are crucial for optimal outcomes.

The Amplatzer septal occluder (ASO) has become the device of choice for interventional closure of atrial septal defects (ASDs) in many institutions during the last decades. Although excellent results have been reported for the device, concerns have arisen about the long-term complications (1). Of these complications, thrombus formation was rarely seen after 1 year in patients (2–4). This is the first report of a pediatric patient of a huge thrombus developing on an ASO device detected by transthoracic echocardiography on a routine examination after 1 year of implantation without a risk factor.

Objective: Tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) is an echocardiographic measurement used for evaluating right ventricular systolic function. While established reference values of TAPSE exist for the adult population, only a limited number of studies have attempted to evaluate reference values for the pediatric population. The aim of the present study was to determine the reference values for TAPSE in healthy children in Turkey. Methods: A total of 765 healthy children aged between 0 and 18 years, all of whom were referred to our clinic with cardiac murmurs, were evaluated prospectively. Patients with no cardiac pathologies or other disorders were excluded from the study. The measurement of TAPSE was obtained using a 2D-guided M-mode technique with echocardiography, and the relationship between age and surface area with TAPSE was investigated. The statistical analysis was carried out using the SPSS 20.0 software package (SPSS Inc., Chicago, IL, USA, 2012). Results: The mean TAPSE value was found to be 19.56 +/- 5.54 mm, and no significant difference was identified between male and female children. TAPSE values showed a positive correlation with increasing age and surface area. The mean TAPSE value was 9.09 +/- 1.36 mm in newborns and 25.91 +/- 3.60 mm in the 13-18 years age group. A negative correlation was seen between TAPSE and heart rate. Conclusion: In the present study, the reference values for TAPSE in healthy Turkish children were presented in percentile tables and the corresponding z-scores were determined. These reference values may be useful in daily practice for the evaluation of right ventricular systolic function in children.

Introduction: Holter monitoring (HM) is usually used in patients with syncope when etiology cannot be explained with history, physical examination and electrocardiography (ECG). In this study the objective was to evaluate the diagnostic value of HM in children with syncope. Materials and Methods: Databases were collected retrospectively by analyzing the HM results of 3.122 pediatric patients between 2010-2014. Gender, age at diagnosis, detailed clinical history, physical examination, 12-lead electrocardiographic and echocardiographic results were noted using standardized form. Results: The study included 323 patients with syncope with a mean age of 13.21±3.67. There were 199 female and 124 male patients in this study. Among all patients 284 (87.9%) had normal HM results, while 11 (3.4%) patients had abnormal Holter studies that consider to explain as syncope. Three of 11 patients with abnormal Holter results diagnosed through ECG before HM, hence, the diagnostic value of HM was calculated as 2.4%. In contrast, diagnostic value of HM in patients with positive family history was found to be 16.6%. In this study, 7 patients were considered to have long QT syndrome according to their HM findings. Conclusions: Detailed clinical history has a great value in children with syncope. As a result, HM has low diagnostic value if the patients are not in high risk group. However, HM was considered to be important because of concealed long QT syndrome especially if the patient had positive family history and exercise related syncope. Giriş: Senkop geçiren hastalarda anamnez, fizik muayene ve elektrokardiyografi (EKG) ile etiyoloji açıklanamıyorsa genellikle Holter monitörizasyonu (HM) yapılır. Bu çalışmada senkoplu çocuklarda HM’nin tanısal değerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 2010-2014 yılları arasında hastalara uygulanan toplam 3,122 HM retrospektif olarak incelendi. Hastaların cinsiyet, tanı yaşı, ayrıntılı anamnez, fizik muayene, 12-derivasyon EKG ve ekokardiyografik sonuçları standart form kullanılarak kayıt edildi. Bulgular: Çalışmaya yaş ortalaması 13,21±3,67 olan 323 hasta dahil edildi. Hastaların 199’u kız, 124’ü erkek idi. Tüm hastaların 284’ünde (%87,9) Holter sonuçları normal saptanırken 11 hastada (%3,4) senkopu açıklayan anormal Holter sonuçları tespit edildi. Anormal Holter sonuçları olan 11 hastanın üçünde HM öncesinde uygulanan EKG ile tanı konduğu için HM’nin tanısal değeri %2,4 olarak hesaplandı. Aile öyküsü pozitif olan çocuklarda ise HM’nin tanısal değeri %16,6 olarak bulundu. Çalışmada EKG’si normal olan yedi hastada ise HM sonucu ile uzun QT sendromu düşünüldü. Sonuç: Senkop geçiren çocuklarda ayrıntılı anamnez çok değerlidir. Sonuç olarak HM’nin, yüksek risk grubu olmayan hastalarda tanısal değeri düşüktür. Ancak özellikle pozitif aile öyküsü olanlarda ve eforla ilişkili senkopu olan çocuklarda gizli uzun QT sendromu açısından HM’nin değerli olabileceği düşünüldü.

Giriş: Hastanemiz yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bebekler arasında doğumsal kalp hastalığı tanısı alanları sıklık, risk faktörleri ve prognozları açısından retrospektif olarak incelemek ve bu hastaların mortalitesinin azaltılması için yapılması gerekenleri literatür ışığında değerlendirmek. Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Ocak 2013 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen 1,175 hastadan konjenital kalp hastalığı nedeniyle yatışı yapılan 99 hasta alınmıştır. Bulgular: Çalışmaya alınan 99 olgunun 54’ü erkek (%54,5), 45’i kız (%45,5) idi. Olguların %82,9’u term bebeklerden oluşuyordu ve ortalama doğum kiloları 3,142±592 gr bulundu. Siyanotik konjenital kalp hastalıklarından en sık 14 olgu (%14,1) ile büyük arter transpozisyonu görülürken 8 hastada Fallot tetralojisi saptandı. Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarından en sık total atrio ventriküler (AV) kanal defekti saptandı. Antenatal tanı alma oranı 55 hasta ile %55,6 idi. Hastaların 35’i (%35,3) kaybedildi, ortalama ölüm günü 22. gündü. Kaybedilen hastaların çoğunluğunu büyük arter transpozisyonu ve total AV kanal defekti tanılı olgular oluşturuyordu. Sonuç: Konjenital kalp hastalıklarında mortaliteyi düşürmek için yapılması gereken iki önemli unsur vardır. Birincisi gebelikte annelerin takiplerinin düzenli yapılması ve antenatal tanı alma oranlarının daha da arttırılmasıdır. İkincisi ise sadece konjenital kalp hastalıkları ile ilgilenen bir ekip tarafından kısa sürede opere edilerek yine kardiyak cerrahi post operatif bakım tecrübesi olan bir ekiple izlenmesidir. İdeal olan bölgesel kardiyak cerrahi yoğun bakım merkezleri kurarak, tüm doğan konjenital kalp hastalıklarının doğum sonrası bu merkezlere sevk edilmesi ve konusunda tecrübeli ekip tarafından erken zamanda opere edilerek, bakımının sağlanmasıdır. Ülkemizde konjenital kalp hastalıklarının morbiditesi ve mortalitesinin iyileştirilebilmesi için sağlık bakanlığı tarafından konu ivedilikle ele alınmalı ve sorunun çözümüne yönelik organizasyonlar gerçekleştirilmelidir. Introduction: To evaluate babies diagnosed as congenital heart disease in terms of frequency, risk factors and prognosis and to determine the issues to be covered to reduce the mortality in these patients in the scope of the literature. Materials and Methods: Ninety-nine patients diagnosed as congenital heart disease were enrolled among 1.175 patients who were admitted to neonatal intensive care unit in Uludağ University Hospital between January 2008 and January 2013. Results: Fifty-four patients (54.5%) of 99 cases included in the study were male and 45 (45.5%) cases were female. Of cases, 82.9% were term and mean birth weight was 3.142±592 gr. Most common diagnosis was transposition of great arteries seen in 14 cases (14.1%), followed by complete atrioventricular septal defect and aortic hypoplasia, 11 cases for each. Mortality rate was 35.3% (35 of 99 patients) and mean time of death was 22 days. Antenatal diagnosis rate was 55.6% (55 of 99 patients). Conclusions: It appears to be two major issues to address in order to reduce the mortality in congenital heart defects. Firstly, rate of proper follow-up in pregnancies and prenatal diagnosis must be increased. Secondly, these patients must be operated in the exact appropriate time by exclusive congenital heart surgeons, and subsequently managed by experienced post-operative care staff. Therefore, establishment of regional cardiac surgery/intensive care units and referral of all congenital heart defects to these centers would be ideal. In order to reduce the mortality and morbidity of congenital heart defects, these issues must be covered by the Ministry of Health and necessary initiatives must be established as urgently as possible.

Although congenital coronary artery anomalies are seen in 0.6-1 % of adult patients undergoing coronary angiography, the data for the pediatric population are few. This study of 22 children with coronary artery anomalies evaluated them in terms of demographic and clinical features and analyzed their angiographic findings and surgical results. Databases in the Department of Pediatric Cardiology at the University of Uludag were searched for all the patients with a diagnosis of congenital coronary artery anomaly who underwent coronary angiography between 1993 and 2013. Patients with coexistent congenital heart disease were excluded from the study. The study noted 22 patients (0.9 %; 10 boys and 11 girls) with coronary artery anomalies. The mean age of these patients was 58.77 +/- A 52.04 months (range, 1 month-16 years). Coronary arteriovenous fistula (50 %) and anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) (36 %) were the most common anomalies. In addition, the study included one patient with diffuse coronary artery hypoplasia, one patient with muscular bridge, and one patient with left main coronary artery originating from the right aortic sinus valsalva. Of the 11 patients who had coronary atrioventricular fistula, 7 were asymptomatic, whereas 75 % of the patients with ALCAPA syndrome were admitted because of heart failure. Although 13 patients had an exact diagnosis by echocardiography, 50 % of the patients with ALCAPA syndrome had their diagnosis determined by catheter angiography performed because of severe mitral regurgitation or dilated cardiomyopathy. The mortality rate for all the patients was found to be 18.1 %. Eight patients with coronary arteriovenous fistula have been followed up without surgery to the present. In contrast, seven patients with ALCAPA syndrome have undergone surgery, and three have died. Two of these patients died during the postoperative period, and the remaining patient died suddenly during the preoperative period at home. Isolated congenital coronary artery anomalies are very rare in the pediatric population. Although most congenital coronary artery anomalies are clinically silent, they may be associated with severe symptoms in children. Recognition of potentially serious anomalies such as ALCAPA syndrome is mandatory so that early surgical treatment can be prescribed.

Giriş: Costello sendromu postnatal büyüme ve gelişme geriliği, kaba yüz, gevşek deri, ilerleyici olmayan kardiyomiyopati ve sempatik kişilik ile karakterize otozomal dominant geçiş gösterdiği düşünülen bir sendromdur. Bu çalışmanın amacı Costello sendromu tanısı konulan ve konjenital kalp hastalığı olan altı olgunun klinik bulgularının değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmada üfürüm nedeni ile çocuk kardiyoloji polikliniğine 2002-2013 yılları arasında başvuran ve Costello sendromunun fenotipik özellikleri olan 6 olgu değerlendirildi. Olguların yakınmaları, klinik bulguları, tedavi ve klinik gidişi incelendi. Bulgular: Olguların 3’ü kız, 3’ü erkekti ve ortalama yaşları 34±12 ay (7 ay-11 yaş) idi. Tüm hastalarda kaba yüz görünümü, el içi ve ayak tabanı çizgilerinde belirginlik, hipertelorizm, epikantus, basık burun kökü ve kardiyak muayenelerinde üfürüm mevcut idi. Hastaların hepsinde konjenital kalp hastalığı saptandı. Hastaların 5’inde değişik derecelerde pulmoner stenoz saptandı ve bu hastaların 3’üne balon pulmoner valvüloplasti yapıldı. 3 hastada atriyal septal defekt tespit edilirken 1 hastada hipertrofik kardiyomiyopati saptandı. 2 hastada mental retardasyon mevcut idi. Sonuç: Psikomotor gelişme geriliği, kaba yüz görünümü, seyrek saçları, derin avuç içi ve ayak tabanı çizgileri olan ve depo hastalığı düşünülen hastalarda özellikle pulmoner stenoz veya hipertrofik kardiyomiyopati varlığında Costello sendromu mutlaka akla gelmelidir. Introduction: Costello syndrome is probably an autosomal dominant inherited disorder that is characterized by postnatal growth retardation, developmental delay, coarse facies, loose skin, nonprogressive cardiomyopathy and friendly behavior. The aim of this study was to evaluate a variety of clinical findings and cardiac involvement of six patients diagnosed as Costello syndrome. Materials and Methods: Six cases that had a typical features of Costello syndrome admitted to pediatric cardiology department due to cardiac murmur between 2002-2013 years were evaluated. Their complaints, clinical findings, treatments and clinical courses were examined. Results: Three of the patients were male and the mean age of patients was 34±12 months (7 months to 11 years). All of the cases had coarse faces, deep palmar and plantar creases, hypertelorism, epicanthal folds, depressed nasal bridges and cardiac murmur at auscultation. Congenital heart disease was found in all patients. Five patients had pulmonary stenosis and balloon pulmonary valvuloplasty was performed in 3 of these patients. Atrial septal defect was detected in 3 patients and 1 of the patient had hypertrophic cardiomyopathy. Mental retardation was found in 2 patients. Conclusions: Costello syndrome must be keep in mind in all patients with psychomotor retardation, coarse faces, sparse hairs, deep palmar and plantar creases, phenotypical features resembling a storage disease especially in association with pulmonary stenosis and hypertrophic cardiomyopathy.

Subvalvular aortic stenosis accounts for 1-2 % of all congenital heart disease and for 8-20 % of cases of left-ventricular outflow tract (LVOT) obstruction in children. Recurrence of subaortic stenosis (SAS) is not uncommon after surgical management. This study was performed to investigate the clinical and surgical outcomes and to estimate the predictability of recurrences of SAS. Seventy-nine patients age 3-21 years with SAS between 1994 and 2010 were reviewed. Fifty-one patients had discrete SAS, whereas the remaining 15 patients had fibromuscular ridge-type SAS. Mean follow-up time without surgery was 22 months (range of 1-94). Forty-one patients with a diagnosis of SAS underwent surgery. Recurrence rates were 22.7 % (15 patients), and these patients developed SAS at a mean of 4.7 years follow-up. We performed second surgical membrane resection in only 1 patient. The risk of recurrence of SAS was only linked to higher preoperative LVOT gradient. Twenty-three patients had no aortic regurgitation (AR) at preoperative echocardiography. Of these, 39.1 % had trivial, 8.7 % had mild, and 8.7 % had moderate AR after surgery; there was no significant AR. We conclude that surgical intervention was required most of the time in patients with SAS, and surgical outcomes was excellent even if there were associated cardiac defects. The risk of recurrences was higher, especially in patients with higher initial LVOT gradients, although a second surgery was rarely necessary in these patients.

Giriş: Patent duktus arteriozus (PDA), preterm yenidoğanlarda sıklıkla karşılaşılan, morbidite ve mortalite üzerine olumsuz etkileri olan kardiyak bir patolojidir. PDA’nın açık kalması ile respiratuvar distres sendromu (RDS), uzamış respiratör desteği, pulmoner hemoraji, bronkopulmoner displazi (BPD), nekrotizan enterokolit (NEK), intraventriküler kanama (İVK), renal yetmezlik, nörogelişimsel kusur (serebral palsi), premature retinopatisi (ROP) ve ölüm arasında anlamlı ilişki vardır. Semptomatik PDA’ların kapatılması standart hale gelmiş ve ilk tercih indometazin ve ibuprofen (İBU) gibi siklooksijenaz inhibitorleri olmuştur. Bu çalışmada preterm bebeklerde PDA sıklığı, tedavisi ve komplikasyonlarının araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Ocak 2010 ile Kasım 2011 tarihleri arasında 33 hafta ve öncesinde doğan, konjenital major anomalisi veya konjenital kalp hastalığı olmayan, ilk hafta içinde ekokardiyografisi (EKO) yapılmış 103 bebek retrospektif olarak değerlendirildi. PDA’yla ilişkili pulmoner hemoraji, NEK, BPD, ROP ve ölüm oranları incelendi. Bulgular: Çalışmada 103 bebeğin 45’i erkek ve 58’i kızdı. Yetmiş bebek sezeryan, 33 bebek normal doğumla doğmuştu. Bebeklerin gestasyonel haftası ortalama 29,7±2,2, PDA’sı açık grupta gebelik haftası daha düşük olup 28,8±2,3 hafta idi. Bebeklerin ortalama tartısı 1323±375 g idi. Aynı şekilde APGAR skoru ortalama 7,25±1,83 olup PDA’sı açık grupta anlamlı düşüktü (6,7±1,9). Doğumdan ortalama 4,8±4,4 gün sonra EKO yapıldı ve 103 bebeğin 48 (%46)’inde PDA saptandı. PDA’sı açık olan grupta ortalama doğum tartısı 1162±351 g, PDA’sı kapalı grupta ise 1465±340 g bulundu. PDA’sı açık bebeklerde pulmoner hemoraji, NEK, BPD, ROP ve ölüm oranları PDA’sı kapalı olanlarla karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı ölçüde yüksek bulundu (p