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Summary 49 french haemophiliacs (haemophilia A : 41 patients ; haemophilia B : 8 patients) were serologicaly tested for LAV antibodies : 10 patients (20.4%) were seropositive including 9 (21.9%) with haemophilia A and 1 (12,5%) with haemophilia B. Between seronegative and seropositive patients total lymphocyte and T-lymphocyte sub-populations counts were not significantly different. The mean serum IgG level was higher and palpable lymphadenopathy more frequently encountered among seropositive patients.

Summary We have studied a group of 31 hemophiliac patients (hemophilia A : 26 patients, hemophilia B : 5 patients) ; 29 healthy men were used as controls. Hemophiliac patients had increased percentages of suppressor T-lymphocytes and depressed T4/T8 ratios. These abnormalities were found to be significantly correlated with the amount of F VIII used per year.

Resume Les Yersinioses post-transfusionnelles demeurent une complication infectieuse gravissime dominee par un choc septique severe. Nous rapportons l'observation d'un patient de 87 ans infecte par une poche de sang renfermant une Yersinia Enterocolitica serogroupe 03 au decours d'un episode transfusionnel dont l'evolution clinique a ete favorable moyennant une antibiotherapie adaptee et une reanimation intensive. Les differents mecanismes de la contamination sont discutes a la lumiere des donnees de la litterature et de notre propre enquete transfusionnelle.

Beta-Thromboglobulin (B-TG) levels were measured in 22 poorly controlled insulin-dependent diabetics and 27 nondiabetic controls from the same age groups. Mean B-TG level was higher in diabetics than in controls (62.9 ± 18.0 versus 26.9 ± 12.2 ng/ml p < 0.01), but was identical in diabetics with (62.7 ± 17.4 ng/ml) and without complications (63.0 ± 19.3 ng/ml). After 24 hr of strict blood glucose (BG) normalization using an artificial pancreas, B-TG mean level remained stable. It decreased significantly after 48 hr of glycemic normalization, (11 patients, 44.2 ± 12.1 ng/ml versus 66.2 ± 18.5 ng/ml, p < 0.01). These results support the hypothesis that B-TG levels in diabetics can be reduced by strict BG control. Therefore, the platelet hyperactivity as measured by B-TG levels must be carefully interpreted taking into account the metabolic control of the patients.

La Ristocetine est une substance antibiotique ayant la propriete d'agreger les plaquettes humaines et necessitant une proteine plasmatique presente dans le plasma normal et chez l'hemophile. Cette action particuliere ne se manifeste pas dans la maladie de Willebrand ce qui apporte un element supplementaire de diagnostic biologique. La reponse en presence de cet antibiotique n'est cependant pas univoque dans cette maladie. En effet pour onze malades etudies, certains agregent normalement leurs plaquettes en presence de Ristocetine, d'autres ne le font pas. Deux groupes ont ainsi ete distingues independamment des deficits communs de l'adhesivite plaquettaire in vitro et du facteur antihemophilique. Les auteurs emettent l'hypothese qu'il s'agirait d'une proteine “Complexe F. VIII” presentant au moins trois entites distinctes dont les anomalies plus ou moins importantes et variables pourraient entrainer les differentiations observees dans l'agregation des plaquettes vis a vis de la Ristocetine, montrant ainsi l'heterogeneite et la complexite de la Maladie de Willebrand.

Resume Chez un couple de jumeaux constitue d'un garcon normal et d'une fille trisomique 21, on fait les constatations suivantes : -- identite antigenique erythrocytaire, leucocytaire et serique ; -- caryotype 46,XY chez la fille mongolienne dans les cultures de sang et 47,XX, + 21 dans les fibroblastes. Le garcon normal a un carytotype 46,XY dans le sang et les fibroblastes. L'hypothese d'un monozygotisme heterocaryote est rejete car il supposerait plusieurs accidents chromosomiques a partir d'un zygote unique. L'hypothese d'une dizygotie avec chimere sanguine predominante est prouvee par la mise en evidence d'une difference antigenique entre les deux jumeaux pour l'alpha-1-antitrypsine. Cette enzyme serique etant d'origine hepatique n'est pas masquee comme les autres antigenes d'origine hematopoietique.

Resume Un groupe de 64 patients soumis a une operation de chirurgie cardiaque et recevant des produits sanguins (concentres erythrocytaires et/ou plasma frais congele) provenant de 447 donneurs a ete etudie. Dans ce groupe, 5 cas d'hepatite post-transfusionnelle, dont 4 cas d'hepatite non-A, non-B et 1 cas d'hepatite a cytomegalovirus, ont ete retrouves, soit une prevalence d'hepatite non-A, non-B post-transfusionnelle de 80 % et une incidence de 6.25 %. Aucune difference statistiquement significative des quantites de produits sanguins transfuses n'a ete retrouvee entre les 4 patients ayant presente une hepatite non-A, non-B et les 60 qui n'en ont pas presentee. L'etude de la valeur predictive du taux serique d'alanine amino-transferase et de la presence d'anticorps anti-HBc chez les donneurs a abouti aux conclusions suivantes : - la recherche systematique d'anticorps anti-HBc chez les donneurs apparait inutile a la prevention des hepatites non-A, non-B post-transfusionnelles car aucun cas n'a ete observe chez les patients qui ont recu des produits sanguins provenant de donneurs anti-HBc positifs. - l'utilite de la detection et de l'elimination des donneurs a taux serique d'alanine aminotransferase eleve ne peut pas etre demontree dans cette etude.

Resume L'etude a porte sur 503 019 dons de sang collectes dans 5 departements du nord-est de la France du 1er juillet 1985 au 30 juin 1989 : des anticorps anti-VIH ont ete retrouves dans 91 dons correspondant a 91 donneurs (taux de seropositivite : 0,18 ‰). Cette prevalence est de 0,41 ‰ en 1985, 0,22 ‰ en 1986, 0,14 ‰ en 1987, 0,10 ‰ en 1988 et 0,11 ‰ en 1989 : elle est inferieure, annee par annee, a la prevalence nationale. Seuls 14 (15,4 %) des 91 donneurs seropositifs sont des femmes avec un taux de seropositivite pour les dons d'origine feminine de 0,07 ‰ contre 0,26 ‰ pour les dons d'origine masculine. Aucun donneur seropositif n'a plus de 50 ans et 83 (91,2 %) ont moins de 40 ans. Pour les dons collectes chez les nouveaux donneurs, le taux de seropositivite est de 0,60 ‰ contre 0,09 ‰ pour les dons des anciens donneurs. Le taux de seropositivite est plus eleve pour les dons d'origine militaire que pour ceux d'origine civile (0,49 ‰ contre 0,07 ‰ pour les annees 1987, 1988 et 1989 cumulees). La plupart des donneurs seropositifs militaires sont de jeunes appeles du contingent et ce groupe nous parait constituer une population a risque a prendre en compte dans les politiques d'approvisionnement en produits sanguins labiles.

Thirty-nine members of one family, covering three generations, were HLA-typed. Twenty-five suffered from primary diffuse articular chondrocalcinosis, and all had the same dominantly transmitted autosomally controlled disease. This was characterized by acute articular attacks, which always started before the age of 35, and radiologically by typical cartilaginous and fibrocartilaginous deposits associated with para-articular calcifications. The lesions were both peripherally and axially generalized. None of the 28 HLA antigens tested seemed related to the disease, nor did the disease segregate with an HLA haplotype.

Summary The authors describe the preparation of a first batch of intravenous cytomegalovirus (CMV) immune globulin at the Nancy Regional blood transfusion centre. Immune plasmas were selected from 3 640 healthy volonteer blood donors on the basis of CF antibody titers to CMV ( Kolmer's method modified) of, at least, 1 : 8; plasmas from approximately 10% of the donors were therefore selected. The 68 liters of pooled immune plasma had a CF antibody titer of 1 : 16 (CMV antibody titers of 1 : 10 000 and 1 : 640 when tested in the ELISA assay and passive hemagglutination assay respectively). Intravenous immune globulin was produced from pooled plasma by Cohn fractionation and treatment with pepsin at pH 4 ; 4.8 liters of immune globulin were prepared and divided in 96 doses of 50 ml each. The final product was found to have a CMV antibody titer of 1 : 32 (CF) 1 : 50 000 (ELISA) or 1 : 2 560 (passive hemagglutination). Recent reports on the preparation of CMV immune globulin are briefly reviewed.

Resume Les auteurs ont constate que la ponction de liquide amniotique et la transfusion fœtale in utero entrainaient, dans un nombre non negligeable de cas, une augmentation souvent importante du taux des anticorps d'iso-immunisation anti-Rhesus. Il est indiscutable que ce phenomene n'est pas du a l'evolution normale de l'immunisation au cours de la grossesse, l'augmentation du titre n'intervenant qu'apres l'accouchement. Dans nos observations, nous n'avons tenu aucun compte des modifications « attendueset les dosages ont ete realises apres ponction ou transfusion, mais avant la naissance de l'enfant. La ponction semble donc anticiper le phenomene de stimulation antigenique, et la transfusion in utero l'exagere nettement. L'hyperstimulation provoquee par la manœuvre instrumentale risque donc d'aggraver l'atteinte de l'enfant. Par ailleurs, elle n'est peutetre pas sans influence sur le deroulement de grossesses ulterieures de principe deja compromises. D'autre part, nous avons observe dans un cas de transfusion intra-uterine l'apparition d'anticorps lourds de type complet.

Apres un rappel theorique concernant le probleme de la filtration, les auteurs envisagent l'application d'un tel test a l'etude in vitro de l'agregation des plaquettes humaines a l'ADP.

Resume L'etude de la mobilite electrophoretique de differentes varietes antigeniques d'hematies du groupe A permet de confirmer la gradation existant entre le nombre de sites antigeniques sur les differents phenotypes. L'etude reste cependant semi-quantitative etant donnee la difficulte d'application des theories classiques de l'electrocinetique a ce cas particulier.

Resume L'etude des modifications physico-chimiques et enzymatiques du sang en cours de conservation sur ACD montre : -- que les parametres physiques tels que la mobilite electrophoretique des hematies et la resistance osmotique sont perturbes. -- que les mecanismes enzymatiques ne semblent pas evoluer. -- que les principaux parametres chimiques, tels que pH, sodium, chlore, etc… varient peu, sauf en ce qui concerne l'hemoglobine et le potassium globulaire et plasmatique. Partant de leurs resultats, les auteurs envisagent les principaux parametres interessants a etudier lors d'une etude de conservation.

A 63-year-old man presented with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). After a 31 months’ course of typical PNH the patient developed a type 1 (refractory anaemia) myelodysplastic syndrome (MDS)

We report a case of amodiaquine-induced agranulocytosis in a 60-year-old woman. Four months after the agranulocytosis episode we investigated the effect of the drug using in vitro agar culture techniques. Amodiaquine at increasing concentrations (0.005, 0.05 and 0.5 microgram/ml) displayed an inhibitory effect, probably dose-dependent, on the growth of the patient's bone marrow GM-CFU colonies in the absence of autologous serum. In contrast, no effect was found on the colony and cluster growth of bone marrow samples from 13 healthy controls. Though it has been shown in several cases that amodiaquine-induced agranulocytosis occurs via immune-mediated mechanisms, our data are in support of a direct toxic effect of the drug on abnormally sensitive myeloid progenitor cells.

Cytogenetic studies in a patient with inborn ALL demonstrated identical and complex abnormalities in all the cells, indicating a monoclonal origin. These abnormalities included, among others, a translocation (1;4;22).

Several haematological and immunological parameters were studied before and after a 4-week trial of oral levamisole (300 mg/week) in 15 patients with chronic lymphocytic leukaemia. We found no statistically significant difference in the mean peripheral blood counts of total lymphocytes, E-rosette-forming lymphocytes, monocytes, polymorphonuclear neutrophils, eosinophils and platelets. Mean serum levels of IgG, IgA, IgM, IgD, C3 and C4 were not statistically affected by levamisole nor was the mean lymphocyte stimulation modified by various mitogens (phytohaemagglutinin, concanavalin A, pokeweed mitogen, tuberculin, candidin). The mean IgE level was statistically increased (p less than 0.05) after levamisole administration but remained below the normal upper limit. A high rate (46%) of clinical and haematological adverse reactions (1 patient developed thrombocytopenia) was associated with levamisole administration. These results suggest that levamisole, as given in this trial, has no obvious beneficial effect and cannot be recommended in patients with chronic lymphocytic leukaemia.

Two cases of acute myeloblasts leukaemia developing in patients treated with Chlorambucil for multiple sclerosis are reported. A review of the medical literature disclosed 45 additional cases of ac...

HPA-23 is a competitive inhibitor of the RNA-dependent DNA polymerase (reverse transcriptase) of the human immunodeficiency virus (HIV). It may therefore potentially benefit patients with HIV infection. This study aimed at defining the haematopoietic toxicity of this drug and particula.iy its effects on the normal human granulocyte-macrophage progenitor cells (GM-CFU). Our in vitro studies, in semi-solid agar, have shown an inhibitory effect of increasing concentrations of HPA-23 on colony and cluster formation. This effect is probably dose-dependent. An almost complete inhibition of colony formation was observed at doses of more than 20 μg ml . Regarding cluster formation, a similar although much more progressive inhibitory effect was found. Our experimental data should be extrapolated with caution to clinical situations. However, they must be kept in mind for optimal design of HPA-23 therapy in HIV infected patients.

Summary The family presented here demonstrates the absence of a close relationship between the Auberger loci on one hand and the Lutheran and secretor loci on the other. This absence of a close relationship between the Lutheran and Auberger loci is important in understanding the inhibition mechanism of the Aua antigen when in the presence of the dominant In(lu) allele.

The correlation between classical subgroups of childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) (clinical presentation, morphologic and cytochemical characteristics) and immunologic and cytogenetic subgroups has yet to be defined. The present retrospective study was done to establish the prognostic significance of and correlations between clinical, immunologic, and cytogenetic anomalies and outcome.