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Introduction Deux scores de severite du pemphigus, l’ABSIS et le PDAI ont ete recemment proposes afin de grader la severite au moment du diagnostic et faciliter le suivi des patients. Le but de cette etude a ete d’etudier la correlation de ces scores entre eux et avec d’autres marqueurs de severite : score de severite global (PGA), DLQI et taux d’Ac anti-desmogleine (DSG), lors du diagnostic et pendant le traitement. Ces correlations ont egalement ete etudiees en prenant en compte les sous-scores d’atteinte cutanee (PDAI skin et ABSIS skin) et muqueuse (PDAI mucosa et ABSIS mucosa). Materiel et methodes Etude prospective multicentrique europeenne ayant inclus des patients atteints de pemphigus superficiel ou vulgaire (PS ou PV) nouvellement diagnostique puis suivis pendant deux ans avec evaluations regulieres des scores ABSIS, PDAI, PGA, DLQI et mesure centralisee des taux d’Ac anti-DSG1 et DSG3. Les correlations entre les differents scores cliniques et les taux d’AC anti-DSG1 et 3 ont ete analysees via le coefficient de correlation (CC) de Spearman a j0 puis entre jO et m6 (la majorite des malades n’ayant plus de lesions apres m6). Resultats Cent seize patients (68F/48H) d’âge median 53 ans, 32PS et 84PV ont ete inclus. A j0 : le PDAI total et l’ABSIS total etaient moderement correles avec le PGA (CC = 0,68 et CC = 0,57 ; p p p p p p p p p Discussion Les scores ABSIS et PDAI sont bien correles au PGA mais pas avec le DLQI qui est mal adapte a l’evaluation de la qualite de vie des pemphigus, ne prenant pas en compte l’atteinte muqueuse. Les sous-scores cutanes et muqueux decrivent plus precisement l’evolution des lesions sous traitement que les scores globaux (PGA et DLQI). Les Ac anti-DSG1 sont plus fortement correles a l’evolution des lesions cutanees que les Ac anti-DSG3 ne le sont aux lesions muqueuses.

Although dermoscopy reflects the anatomy, skin anatomy is different on facial and acral skin as well as in the nail unit. Malignant patterns on acral sites include the parallel ridge pattern and irregular diffuse pigmentation, whose presence should lead to a biopsy. Malignant patterns on the face include features of follicular invasion (signet-ring images, annular granular images, and rhomboidal structures) and atypical vessels. Malignant patterns on the nail unit include the micro-Hutchinson sign and irregular longitudinal lines.

Introduction Le prurigo nodulaire est frequent, invalidant et son traitement mal codifie. Les dermocorticoides, anti-H1, emollients et phototherapie sont souvent insuffisamment efficaces, le thalidomide difficile a utiliser sur le long terme. L’interet du methotrexate (MTX), frequemment utilise dans d’autres dermatoses inflammatoires prurigineuses, reste peu etudie. Nous avons mene une etude multicentrique retrospective pour evaluer son utilisation dans le traitement du prurigo. Materiel et methodes Un appel a observations a ete lance via le CEDEF. Etaient inclus les patients presentant un prurigo de novo traites par MTX entre 2006 et 2016 pour cette indication. Les patients ayant une autre maladie dermatologique caracterisee (dermatite atopique, dermatose bulleuse auto-immune, lichen plan, lymphome cutane) etaient exclus. La selection des cas s’est faite par le codage ou les fichiers des services. Une fiche de recueil standardisee a collige : donnees demographiques, anciennete du prurigo, traitements anterieurs, efficacite du MTX a 3, 6 et 12 mois (perception du prurit par score en 6 points et Physician Global Assessment [PGA] : remission complete/quasi-complete [RC], partielle [RP] ou echec), effets indesirables (EI) et duree de reponse. Resultats Trente-neuf patients ont ete inclus (donnees cliniques dans le tableau). La dose moyenne de MTX etait de 15 mg/s (5–30 mg, per os n = 35, sous-cutane n = 4). Les resultats sont donnes pour les patients evaluables a la date de l’etude (juin 2016, suivi en cours pour les autres). Le pourcentage de patients se disant tres soulages et l’evaluation PGA a 3, 6 et 12 mois sont dans le tableau. En resume, le taux de RC etait de 42 % (IC95 % 25,9–58,1) a 3 mois, 62 % (IC95 % 43,3–80,7) a 6 mois et 61 % (IC95 % 41,1–80,9) a 12 mois. Le delai moyen de reponse etait de 2,5 mois, la duree moyenne de reponse de 20 mois. Apres une mediane de suivi de 15,5 mois (2–108), 22 patients restaient controles par le MTX et 3 avaient arrete sans rechute. Six patients ont arrete pour echec (dont 1 echappement a 12 mois). Quatre patients ont arrete pour EI (1 hepatite cholestatique et cytolytique faisant decouvrir un carcinome hepatique, 1 hepatite cytolytique 3N, 1 pneumopathie, 1 intolerance digestive). Discussion Le MTX n’a fait l’objet dans le prurigo que d’une etude retrospective de 13 cas avec une efficacite chez 10 patients. Dans notre serie, la moitie des patients rapportaient un soulagement rapide et 62 % etaient en RC a 6 mois, avec une duree de reponse prolongee et une bonne tolerance. Meme si limites par le caractere retrospectif de l’etude et un possible biais de selection, nos resultats sont en faveur d’un benefice du MTX et devront etre confirmes par un suivi plus prolonge des patients. Conclusion Le MTX peut constituer une alternative therapeutique dans le prurigo en echec des traitements conventionnels. Comme dans d’autres dermatoses inflammatoires, son action semble rapide et sa tolerance bonne.

Summary Background Metastatic melanoma of unknown origin is a difficult challenge diagnostically and therapeutically. Diagnosis of the putative primary lesion is difficult. This difficulty increases when the primary lesion has undergone complete regression. Objective To define the dermocopic features of fully regressed melanoma. Patients and methods A single-institution, register-based study of an unselected consecutive series of seven cases of metastatic melanoma in the lymph nodes with no known or visible primary lesion was carried out. Skin examination included dermoscopy; when a suspicious area was found, observed dermoscopic features were recorded and a biopsy was performed. Diagnosis of completely regressive cutaneous melanoma was based on clinical–pathological correlation according to widely accepted criteria. Results Seven dermoscopic features were associated with completely regressive melanoma: scar-like depigmentation (100%); pink coloration of the background (100%); linear-irregular vessels (86%); globular pattern of the vessels (43%); remnants of pigmentation (86%), either macular (43%) or with a peppering aspect (43%); and white lighter transverse bands (43%). The last feature was only observed with polarized light dermoscopy devices. Conclusion Dermoscopy more accurately distinguishes the vascular, pigmentary and scarring changes of fully regressive melanoma. We believe that dermoscopy should be included in the search for a regressive primary lesion in case of metastatic melanoma of unknown origin.

Trauma, scars and/or chronic inflammation have been reported as underlying causes of skin cancers in occasional cases. Tattooing is a traumatizing procedure characterized by the introduction of exogenous pigment in the dermis by puncturing the skin. Even though cases of malignancies such as melanoma, basal cell carcinomas, squamous cell carcinomas and keratoacanthomas have been reported for the past 40 years, it remains unclear what role tattoos play in their pathogenesis. We report here 2 new cases and wish to discuss the arguments and counter-arguments for such a potential relationship.

Introduction L’utilisation du rituximab (R) en 2nde intention dans les formes severes de pemphigus est bien validee. Nous avons evalue l’interet du R comme traitement de 1re intention du pemphigus, dans le but d’augmenter l’efficacite du traitement tout en realisant une epargne de corticoides. Materiel et methodes Etude multicentrique prospective sans insu, dans laquelle les malades randomises dans le bras corticotherapie standard (CS) recevaient initialement 1 a 1,5 mg/kg/j de prednisone en fonction de la severite avec decroissance secondaire et arret au bout de 12 a 18 mois. Les malades randomises dans le bras « R » recevaient initialement 2 g de R IV associe a 0,5 ou 1 mg/kg/j de prednisone en fonction de la severite. La corticotherapie etait arretee apres 3 a 6 mois, Le critere du jugement principal etait le taux de malades en remission complete sans traitement (RCST) a 2 ans. Resultats Quatre-vingt-dix malades d’âge median 53 ans, 82 % PV, 18 % PS ont ete inclus. Soixante-dix-neuf malades (88 %) etaient severes et 11 moderes (12 %). 46 ont ete randomises dans le bras R et 44 dans le bras CS. En ITT, le taux de malades en RCST a 2 ans etait de 87 % dans le bras R vs 34 % dans le bras CS (p Conclusion Cette etude suggere d’utiliser du R en 1ere intention dans le traitement du pemphigus, pour ameliorer le taux de RCST et permettre un sevrage rapide de la corticotherapie.

Introduction Les dermatoses de l’interface representent un groupe de pathologies comportant des modifications histologiques caracteristiques touchant la jonction dermo-epidermique (JDE). Ces modifications comprennent une degenerescence vacuolaire de la basale, la presence de keratinocytes apoptotiques et un infiltrat inflammatoire dense et en bande de la JDE. Le lupus erythemateux, le lichen plan, la dermatomyosite, la reaction du greffon contre l’hote, l’erytheme polymorphe, l’erytheme pigmente fixe, le lichen striatus et le pityriasis lichenoide representent les dermatoses de l’interface les plus importantes. A ce jour, les modifications cytologiques des dermatoses de l’interface n’ont pas ete etudiees en microscopie confocale. L’objectif de cette etude etait de caracteriser la morphologie des cellules a la JDE de differentes dermatoses de l’interface en microscopie confocale. Observations Un enregistrement en microscopie confocale (Vivascope 1500) a ete realise sur les plaques de 5 cas de dermatoses de l’interface incluant 2 lichens plans, une toxidermie lichenoide, un lupus erythemateux dissemine et une dermatomyosite. Nous avons observe, a la JDE, la presence de nombreuses cellules ayant un aspect annulaire avec un renforcement polaire brillant et entourant une partie centrale sombre assimilees a des cellules en « bagues a chaton ». Discussion A ce jour, deux etudes pilotes ont decrit l’aspect en microscopie confocale du lichen plan et du lupus erythemateux discoide. Les alterations decrites concernaient les modifications architecturales de la JDE. Les modifications cytologiques des cellules vacuolisees de la couche basale n’ont pas ete rapportees. Nous avons mis en evidence des cellules en bague a chaton a la JDE de 4 grands groupes de dermatose de l’interface. Le nombre important de ces cellules a la JDE pourrait etre en rapport au plan de coupe horizontale visualise par la microscopie confocale. La confrontation histologique correspondrait a des cellules comportant un cytoplasme vacuolise (centre sombre) et un noyau picnotique refoule (anneau brillant). Conclusion La recherche de cellules en bague a chaton a la JDE pourrait representer un indice supplementaire dans le diagnostic des dermatoses de l’interface en microscopie confocale.

Introduction Les biotherapies sont aujourd’hui largement prescrites dans les maladies inflammatoires chroniques, elles peuvent etre responsables de manifestations cutanees paradoxales. Recemment plusieurs etudes ont montre l’efficacite des anti-TNF alpha dans la maladie de Verneuil. L’apparition d’une maladie de Verneuil sous biotherapie est exceptionnellement decrite dans la litterature. Materiel et methodes L’objectif de cette etude etait d’etudier plus precisement le tableau de maladies de Verneuil induites/developpees sous biotherapies utilisees au cours des maladies inflammatoires chroniques. Un appel a cas a ete propose aux membres de la SFD et du CRI. La maladie de Verneuil devait etre confirmee par un dermatologue ou le praticien devait disposer d’un prelevement histologique compatible ou de photos cliniques permettant d’adjudiquer le cas. Resultats Quatorze cas ont ete rapportes de maniere retrospective, provenant de 7 centres differents. Parmi ces 14 cas, 4 etaient des hommes, 10 des femmes, avec un âge moyen de 41 ans (22–54). L’indication de la biotherapie etait la polyarthrite rhumatoide dans 6 cas, la maladie de Crohn dans 4 cas, des spondylartropathies dans 3 cas et le psoriasis dans 1 cas. Six patients recevaient de l’adalimumab, 3 de l’infliximab, 2 du rituximab, 2 de l’etanercept, et 1 du tocilizumab. Le delai moyen entre l’introduction de la biotherapie et la survenue de la maladie de Verneuil etait de 25,5 mois (2 a 120 mois). La localisation aux aisselles etait la plus frequente (71 %) suivie des localisations aux fesses et plis inguinaux (57 %). Le score de Hurley moyen a la zone la plus atteinte etait a 1,58. Seul 1 patient avait des lesions stade III. Chez 11 patients un drainage chirurgical a ete necessaire. Cinq patients presentaient un psoriasis induit de maniere concomitante. L’arret de la biotherapie a ete necessaire chez 10 patients pour permettre le controle de la maladie de Verneuil. Apres arret ou changement de biotherapie, sur 10 patients : 4 etaient en remission complete, 4 en remission partielle, 2 patients n’obtenait pas de benefice. Chez 1 patient la reintroduction de la molecule a distance a provoque une recidive de la maladie. La duree moyenne de suivi etait de 18 mois. Discussion La survenue d’une maladie de Verneuil sous biotherapie semble etre rare. La molecule la plus representee est l’adalimumab, mais c’est aussi la molecule la plus prescrite. Environ 35 % des patients avaient de maniere concomitante un psoriasis induit, suggerant une physiopathologie proche dans ces 2 manifestations. Conclusion Le developpement d’une maladie de Verneuil sous biotherapie pourrait etre imputee a l’agent biologique realisant un nouvel effet paradoxal pour les anti-TNF alpha. L’evolution de la maladie de Verneuil est plutot favorable dans notre serie mais au prix de l’arret ou du changement de biotherapie.

Auteur(s) : Clelia Moulin1, Sebastien Debarbieux1, Sophie Ducastelle-Lepretre2, Nicole Fabien3, Lauriane Depaepe4, Cecile Veysseyre-Balter3, Veronique Fremeaux-Bacchi5, Sylvie Isaac4, Brigitte Balme6, Luc Thomas1 1Dermatology Department, HCL Lyon Sud 69495 Pierre Benite, France 2Haematology Department, HCL Lyon Sud 69495 Pierre Benite, France 3University of Lyon, Department of Immunology; INSERM U851; HCL Lyon-Sud, F-69495 Pierre-Benite, France 4Pathology department, HCL Lyon Sud, [...]

9093 Background: Vemurafenib is the first approved by the FDA BRAF V600 inhibitor for the treatment of metastatic melanoma. Many cutaneous side-effects such as squamous cell carcinoma, xerosis, photosensitivity are observed. We first reported the occurrence of second primary melanomas (SPM) under BRAF inhibition. These SPM were shown to be wild-type for BRAF. The exact occurrence of these changes is still unknown. We wanted then to explore prospectively the impact of vemurafenib on cutaneous pigmented lesions using sequential digital dermoscopy. Methods: We registered prospectively following inform consent the pigmented lesions of patients under vemurafenib. We examined the total body surface and captured from 9 to 134 pigmented lesions on 24 patients. Each single lesion was followed monthly from vemurafenib initiation to vemurafenib disruption due to disease progression. Dermoscopic modifications of the melanocytic lesions including external diameter, dermoscopical pattern, pigmentation, network thickness, dots distribution and keratosis appearance were analyzed. Results: The median duration of dermoscopic follow up was 6,9 months ( range from 2 to 16 months), 1098 pigmented lesions were included. At least one modification occurred in 56% of the lesions. Most frequent modifications were the occurrence of dark globules (56%), change in the pigmentation coloration (47%), variations in network thickness (32%), increase of the external size (20,1%), onset of black areas (14%), onset of keratosis (4,4%). Up to 5,3% of lesions spontaneously disappeared; 21 excisions were performed due to significant dermoscopic changes and revealed 10 early melanomas in 5/24 patients (20,8%). The 11 remaining lesions were benign. Conclusions: More than fifty percent of the patients under vemurafenib will experiment significant modifications on their pigmented lesions. In our experience 10/21 removed lesions were early melanomas that could not be otherwise diagnosed using naked-eyes examinations only. Digital dermoscopy is one of the tool that can be use to discriminate earlier the modifications. Such careful monitoring will improved the safety when evaluating BRAF inhibitors in adjuvant setting.