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The aim of this study is to analyze the efficacy and tolerance of tocilizumab in patients with Takayasu arteritis (TA).We retrospectively studied patients with TA (ACR and/or Ishikawa's criteria): 5 French multicenter cases and 39 from the literature. Clinical, biological, radiological disease activity and treatment were analyzed before tocilizumab, during the follow-up and at the last available visit.Forty-four patients (median age 26years [3-65];) were included in the present study: 5 patients from the 3 French university hospitals and 39 cases from the literature review. Median follow-up after initiation of tocilizumab was 15months [8-33]. Clinical and biological activities significantly decreased within 3months, similarly to steroid amount (from 15mg/day [5-75] at baseline to 10mg/day [2-30] at 6months; p0.05) and steroid-dependence rate. Even radiological activity did not significantly decrease at 6months, significant decrease of arterial FDG uptake was noted at 6months. Median duration of tocilizumab treatment was 9months [3-180]. At the last visit, tocilizumab was continued in 17/32 patients (53%), and was discontinued in the 15 remaining cases because of the remission (n=5), relapse (n=3), persistent radiological activity (n=3), cutaneous rash (n=2), severe infection (n=1) and lacking of care welfare system (n=1). No death related to tocilizumab treatment was noted.This study show the efficacy of tocilizumab in terms of clinical, biological and radiological response, as well as steroid-sparing agent. Only well-designed studies could definitely address the efficacy of tocilizumab in TA.

Objectives To evaluate the outcomes of babies born to mothers with primary antiphospholipid syndrome and to compare to the outcomes of babies of mothers with systemic lupus erythematosus. Methods A retrospective study from 2003 to 2010 assessing the clinical characteristics and psychomotor development, as well as the immunological data, of children born to mothers with antiphospholipid syndrome (APS) (group 1) and systemic lupus erythematosus (group 2). Results Group 1 consisted of 36 children born to mothers ( n = 26) with a primary APS. Autism spectrum disorders occurred in 3 children from group 1 and all of them had persistent anti-β2GP1 IgG antibodies. Group 2 consisted of 12 children born to mothers ( n = 9) with lupus erythematosus. Three children experienced cutaneous neonatal lupus, but there were no neurodevelopmental disorders. Comparing children of groups 1 and 2, no significant difference was found with regard to the parameters at birth or during follow-up. The children in group 2 had antinuclear antibodies more frequently ( p Conclusion Autism spectrum disorders could be observed in babies born to mothers with antiphospholipid syndrome, but there is no risk of thrombosis. Key messages Neonatal lupus is well-known complication in children born to mothers with systemic lupus erythematosus, but there is no risk of thrombosis in APS-exposed children. In children of APS mothers the rate of prematurity and small-for-gestational age weight remain high even in treated pregnancy. The presence of several cases of autism spectrum disorders in APS-exposed children could be related to mother's antibodies exposition, but need to be confirmed.

Introduction Decrire la prevalence des anticorps non conventionnels chez les patientes avec des criteres cliniques de syndrome des anti-phospholipides sans anti-phospholipides conventionnels et l’impact du traitement sur l’evolution des grossesses. Patients et methodes Registre monocentrique prospectif incluant les patients avec au moins un critere clinique Sapporo entre 2010 et 2014. Les anticorps anti-phosphatidyl-ethalonamine IgG/M, anti-prothrombine/phosphatidyl-serine IgG/M et anti-annexine V IgG ont ete doses chez toutes les patientes. Avec les seuils determines par les courbes ROC, 65 patientes sur 96 (65 %) avaient au moins un anti-phospholipide non conventionnel, et leurs caracteristiques etaient comparees aux patientes atteintes de syndrome des anti-phospholipides vrai ( n = 83) ; 31 patientes n’avaient pas d’anticorps anti-phospholipide. Resultats L’histoire obstetricale, le nombre de pertes embryonniques et fœtales et de prematurite etaient similaires entre les patientes atteintes d’un syndrome des anti-phospholipides vrai et celles avec un syndrome des anti-phospholipides non conventionnel. La frequence des anti-annexine V tendait a etre plus importante chez les patientes avec un syndrome des anti-phospholipides non conventionnel (88 % contre 73 % ; p = 0,06), mais celles des anti-phosphatidyl-ethalonamine IgG et M etaient similaires. Les anti-prothrombine/phosphatidyl-serine IgG et M etaient plus frequents chez les patientes atteintes d’un syndrome des anti-phospholipides vrai (63 % et 37 % contre 4 % et 5 %, p odds ratio de 3,3 [95 % CI ; 1,8–6,1] et 6,9 [95 % CI ; 3,9–12,3] ( p = 0,49) et significativement plus important par comparaison au groupe sans anti-phospholipide (OR 1,9 [95 % CI ; 1,1–3,5] contre 5,3 [95 % CI ; 3,5–8,1] pour les patientes atteintes d’un syndrome des anti-phospholipides, p = 0,0025). Conclusions La frequence des anticorps anti-phospholipide non conventionnels chez les patientes avec au moins un critere de syndrome des anti-phospholipides sans anti-phospholipide conventionnel et l’impact du traitement devrait amener a rechercher ces anticorps systematiquement.

Introduction La fibrose retroperitoneale est caracterisee par une masse fibreuse autour des structures retroperitoneales engainant les structures vasculaires (aorte, veine cave inferieure ou leurs branches) et frequemment les ureteres. Bien que le plus souvent idiopathique, elle peut etre associee a une neoplasie, une infection, a une origine medicamenteuse, ou une maladie auto-immune. Nous rapportons un cas de fibrose retroperitoneale associee a une leucemie myelomonocytaire chronique. Observation Une patiente âgee de 58 ans etait suivie pour une leucemie myelomonocytaire chronique de type 1 (score CPSS 0) sous surveillance simple. Trois ans plus tard, elle etait atteinte de douleurs abdominales, sans fievre, l’examen clinique ne revelait aucune anomalie particuliere. Le scanner abdominal montrait la presence d’un manchon periaortique englobant l’aorte sous-renale, sans atteinte ureterale, sans atteinte thoracique, ni pachymeningite cerebrale. Il y avait une hyperfixation intense de fluorodesoxyglucose de la masse peri-aortique au TEP scanner (SUV 7,8). La biopsie chirurgicale de la masse abdominale montrait un infiltrat lymphoplasmocytaire compose de lymphocytes T et B compatible avec une fibrose retroperitoneale associe a un faible contingent de cellules monocytaires (MPO+ CD 14+). La CRP etait a 14 mg/L, le taux seriques d’IgG4 etait normal, ainsi que le bilan infectieux et immunologique. De facon concomitante, il y avait une progression de la leucemie myelomonocytaire chronique avec un taux de monocytes a 2200/mm3, sans cytopenie et l’aggravation du pourcentage de blastes medullaires a 14 %. Une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/jour etait introduite pour la fibrose retroperitoneale permettant la diminution partielle des douleurs et la diminution du syndrome inflammatoire modere. Devant la leucemie myelomonocytaire chronique, l’aggravation de la blastose medullaire et une reponse partielle a la corticotherapie, la decision de traitement de la maladie hematologique sous-jacente a ete prise. Conclusion L’association de fibrose retroperitoneale aux neoplasies, ainsi qu’aux hemopathies lymphoides est bien connue. L’association avec un syndrome myelodysplasique ou une leucemie myelomonocytaire chronique n’est pas bien determinee, et fait discuter une association de type « paraneoplasique » par une dysregulation immunologique induite ou une forme d’hematopoiese inhabituelle. Par analogie des autres manifestations dysimmunitaires associees aux syndromes myelodisplasiques et aux leucemies myelomonocytaires chroniques, le traitement specifique de l’hemopathie pourrait egalement induire la remission de la manifestation associee.

Introduction L’arterite de Takayasu est une vascularite chronique rare touchant avec predilection les vaisseaux de gros et moyen calibre. Cette pathologie est particulierement prevalente chez les femmes en âge de procreer. Le risque principal au cours de la grossesse est un desequilibre de l’hypertension arterielle, mais aucune serie francaise n’est disponible. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective nationale, menee sous l’egide de la SNFMI, des grossesses survenues chez des patientes ayant une arterite de Takayasu definie par les criteres de classification de l’ACR et d’Ishikawa modifies par Sharma. Resultats Vingt-neuf grossesses sont survenues chez 25 patientes d’âge median 30 ans [extremes : 22–41]. La maladie de Takayasu etait de type I (n = 12), II (n = 4), III (n = 5) et V (n = 4) avec une duree d’evolution moyenne de 6 ans [1–14]. Avant la grossesse, 100 % des patientes avaient recu une corticotherapie avec une posologie mediane d’attaque de 35 mg par jour. Les autres traitements avaient consiste en de l’azathioprine (n = 8 ; 32 %), du methotrexate (n = 6 ; 24 %), du cyclophosphamide intraveineux (n = 2 ; 8 %) et une biotherapie par antagonistes du TNF-α (n = 3 ; 12 %). Plus de la moitie des patientes avaient une antiagregation plaquettaire au long cours (n = 14 ; 56 %). Quinze patientes (60 %) avaient beneficie de gestes vasculaires : chirurgie vasculaire (n = 12), angioplastie (n = 3). La vascularite etait evolutive en prepartum dans 4 cas (14 %). Au cours de ces 29 grossesses, le traitement a comporte une corticotherapie (n = 19 ; 66 %) a une posologie mediane de 5 mg/jour [2–40], de l’azathioprine (n = 7 ; 24 %), un antagoniste du TNF-α (n = 1 ; 3 %) et une faible dose d’aspirine (n = 16 ; 55 %) relayee par heparine de bas poids moleculaire a doses preventives vers 35 semaines d’amenorrhee (SA) (n = 11 ; 38 %). Quatorze grossesses (48 %) ont ete emaillees de complication materno-fœtales dont une poussee de vascularite chez 2 patientes (7 %). Dans les autres cas, il s’agissait de fausses couches precoces (n = 2 ; 7 %, survenues a un terme de 7 et 8 SA), d’une hypertension arterielle gravidique sans critere de gravite (n = 6 ; 21 %), d’une preeclampsie a 26 SA avec retard de croissance intra uterin homogene (RCIU) dans un contexte de vascularite non controlee en preconceptionnel et de grossesse deconseillee medicalement (n = 1 ; 3 %). Un RCIU a ete objective dans 3 autres cas. Vingt-six enfants sont nes vivants a un terme median de 38,5 SA [27–42], dont 3 prematures nes a 27, 35 et 36 SA respectivement. Le poids de naissance median etait de 2985 grammes [610–3850]. Trois enfants ont ete transferes en unites de soins intensifs ou l’un, ne a 27 SA, est decede. Une patiente (3 %) a presente une poussee de vascularite en post partum avec periaortite justifiant la reprise d’un traitement par antagoniste du TNF-α. Conclusion L’evolution des grossesses chez les patientes atteintes d’arterite de Takayasu peut etre compliquee d’ou la necessite d’une consultation preconceptionelle et d’un suivi adapte pluridisciplinaire de ces patientes.