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Objectif: Rapporter une observation typique et originale de dermatomyosite compliquée de calcinoses diffuses chez un jeune patient. Sujet: Petit garçon de 3 ans, admis au service pour difficulté à la marche. L’examen physique montre une atteinte des muscles proximaux des membres inférieures marquée par une diminution symétrique de la force musculaire des racines des membres (cotation du testing musculaire de 3/5), oedèmes et douleurs à la pression des masses musculaires et une démarche dandinante, des nodosités sous cutanés volumineuses siégeant dans le tendon d’Achille, les genoux, la crête tibiale et la région fessière, dont certaines sont ulcérées. De plus un érythème de pommette est révélé. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire franc, une élévation des enzymes musculaires. L’électromyogramme a montré une atteinte myogène et la biopsie musculaire a objectivé une nécrose musculaire avec infiltration inflammatoire. Le traitement a été la corticothérapie, à raison de 2 mg/kg/j pendant 2 ans, qui a donné lieu à une évolution satisfaisante (recul de 6 ans). Conclusions: À travers cette observation nous soulignons chez l’enfant : L’atteinte bruyante des muscles proximaux et la survenue précoce de calcinoses diffuses et invalidantes dominent le tableau clinique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: La lymphohistiocytose familiale (LHF) est une maladie rare de transmission autosomique récessive qui touche le petit enfant. Elle est caractérisée par un syndromhémophagocytaire sévère où l’atteinte neurologique est quasiconstante. Le diagnostic est évoqué devant le début précoce et l’existence d’une histoire familiale et de consanguinité parentale. L’évolution est fatale sans greffe de moelle. Objectifs: Les auteurs insistent sur la difficulté de distinguer une LHF d’un syndrome hémophagocytaire acquis déclenché par une infection. Observation: Il s’agit d’un garçon âgé de 2 mois, admis pour une suspicion de méningite devant une fièvre à 39°C et une somnolence. L’examen clinique révèle une pâleur cutané-muqueuse, une hépatomégalie, une splénomégalie et une discrète hypotonie axiale. Une ponction lombaire réalisée retrouve une hypercellularité confortant le diagnostic de méningite d’allure bactérienne. Le bilan biologique objective un syndrome d’activation macrophagique. L’interrogatoire retrouve un décès d’une sœur à l’âge de 16 mois dans un tableau similaire faisant suspecté une LHF. Le diagnostic a été confirmé en Tunisie. Conclusion: La reconnaissance de cette maladie hétérogène (4 loci) qui donne le change pour une infection systémique est essentielle pour le conseil génétique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Mettre en évidence [–] la grande variabilité du tableau clinique [–] les problèmes diagnostics et thérapeutique Matériels et Méthodes: Étude rétrospective réalisée du 01 janvier 2006 au 31 décembre 2009. Portant sur l’étude de dossier de 09 malades hospitalisés au service de pédiatrie sainte Thérèse CHU Annaba pour maladie de wilson. Résultats: [–] la tranche d’âge la plus touchée est entre 10-12 ans avec un âge moyen de 11 ans. [–] nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 3,5 [–] le tableau clinique : le mode de révélation est le plus souvent tardif et digestif avec cirrhose décompensée dans 66,66 % des cas, les manifestations neurologiques sont retrouvées dans 44,44 % des cas et l’atteinte oculaire est retrouvée dans 06 cas. [–] évolution : 03 malades ont évolué défavorablement on déplore un décès. [–] l’enquête familiale n’a pu être réalisé que chez un seul malade chez qui nous avons retrouvé. Conclusion: La maladie de Wilson est une maladie génétique rare difficile tans sur la plan diagnostic thérapeutique que évolutif d’où la nécessité d’un diagnostic précoce d’un traitement disponible et surtout la possibilité de réaliser une enquête familiale systématiquement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: La localisation médiastinale de l’hydatidose est très rare même en zone d’endémie. L’incidence de cette localisation est de 0 à 4 % de toutes les localisations viscérales. Nous présentons une observation d’une localisation médiastinale hydatique rompue et nous soulignons l’apport de l’imagerie dans le diagnostic étiologique et topographique de l’hydatidose. Matériels et Méthodes: Il s’agit d’un garçon de 13 ans exploré pour douleurs thoraciques, dyspnée et altération de l’état général. Une radiographie et une tomodensitométrie thoraco-abdominale ont été réalisées. Résultats: La radiographie du thorax a montré un élargissement médiastinal avec niveau hydroaérique. L’examen tomodensitométrique a visualisé une formation médiastinale kystique contenant de l’air avec une condensation du lobe pulmonaire inférieur gauche. L’exploration abdominale n’a retrouvé aucune anomalie. L’examen anatomopathologique a conclu à un kyste hydatique. Conclusion: La localisation médiastinale du kyste hydatique est très rare. L’imagerie est un élément important du bilan, elle permet d’évoquer le diagnostic, de préciser la topographie, de rechercher les autres localisations et les éventuelles complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: illustrer les aspects en Imagerie de la pathologie thoracique rare de l’enfant. Matériels et Méthodes: nous avons étudié 05 observations de lésions thoraciques pédiatriques peu fréquentes. Résultats: Nous avons trouvé une hernie parasternale de Morgagni, Un hemolymphangiome médiastinal, un neurofibrome médiastinal avec dysplasie vertébrale, un hémangiome trachéal et un pleuro-pneumoblastome. Conclusion: la pathologie thoracique chez l’enfant est très variée. L’approche diagnostique des formes rares est facilitée par l’imagerie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]