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RESUMEN Introducción: La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (junctional ectopic tachycardia, JET) es una taquicardia supraventricular poco común, con alta morbimortalidad. Su tratamiento requiere, frecuentemente, el uso de múltiples fármacos durante períodos prolongados. En algunos casos se necesita, además, realizar un procedimiento invasivo, como la crioablación. Algunos estudios han demostrados la existencia de casos de remisión espontánea de la arritmia a largo plazo (con la reversión a ritmo sinusal o a un ritmo nodal acelerado), sin requerimiento de fármacos y sin mediar intervención alguna. Objetivos: Evaluar la incidencia de remisión espontanea de la JET congénita en una población pediátrica en el seguimiento a largo plazo. Material y métodos: Se incluyeron 23 pacientes consecutivos con JET congénita evaluados en el Hospital J.P. Garrahan y en el Hospital Italiano de Buenos Aires, entre los años 1999 y 2017, con un seguimiento medio de 8,8 años (rango intercuartil, RIC: 5,5-14,1). Se evaluó a largo plazo la incidencia de remisión espontánea de la arritmia. Resultados: La mediana para la edad de presentación fue 2 meses (RIC: 0,625-3); 15 pacientes (62,5%) presentaron signos de insuficiencia cardíaca y 11 pacientes (45,8%), taquicardiomiopatía. A 2 pacientes se les realizó una crioablación en forma exitosa. La tasa de remisión espontánea fue del 52%. En aquellos pacientes con un seguimiento mayor a 10 años (15 sujetos), la remisión fue del 62,5%. La media para edad de remisión fue 9,6 años. Conclusiones: La JET congénita es una taquicardia potencialmente grave en los primeros meses de vida, pero con alta tasa de remisión espontánea a largo plazo. ABSTRACT Background: The congenital form of junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare supraventricular tachycardia with high morbidity and mortality. Its treatment frequently requires the prolonged use of multiple drugs and, in some cases, an inva-sive procedure, such as cryoablation, is necessary. Some studies have demonstrated the existence of spontaneous remission of arrhythmia in the long term (with reversal to sinus rhythm or to an accelerated nodal rhythm), without need of drugs or any other form of intervention. Objectives: The aim of this study was to evaluate the long-term incidence of spontaneous remission of congenital JET in a pediatric population. Methods: Twenty-three consecutive patients with congenital JET were evaluated at Hospital J.P. Garrahan and Hospital Italiano de Buenos Aires, between 1999 and 2017, with a mean follow-up of 8.8 years interquartile range (IQR): 5.5-14.1). The incidence of spontaneous arrhythmia remission was evaluated in the long term. Results: Median presentation age was 2 months (IQR: 0.625-3); 15 patients (62.5%) presented signs of heart failure and 11 patients (45.8%) tachycardiomyopathy. Two patients underwent successful cryoablation. The spontaneous remission rate was 52%. In patients with follow-up above 10 years (15 subjects), remission was 62.5%. Mean remission age was 9.6 years. Conclusions: Congenital JET is a potentially severe tachycardia in the first months of life, but with a high rate of long-term spontaneous remission.