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Brain arteriovenous malformations (bAVMs) are congenital defects of vasculogenesis, the natural history of which is characterized by a significant morbidity and mortality related to the risk of bleeding. Their management remains challenging, since complete eradication is often difficult. Embolization, surgery, or radiosurgery alone are safe and effective for small unruptured AVMs, while a multidisciplinary approach should be pursued for larger ones. We report a case of intracerebral haemorrhage due to the rupture of a large bAVM, for which a multidisciplinary approach was adopted: endovascular partial embolization followed by complete surgical removal.

Scopo Il coinvolgimento delle ghiandole lacrimali (GL) in pazienti affetti da Oftalmopatia di Graves (OG) è stato considerato come una potenziale causa dei sintomi tipicamente associati a questa malattia. Diversi studi hanno rilevato che le dimensioni delle GL nei pazienti OG sono aumentate, ma non ci sono studi che prendono in considerazione pazienti con diversa attività della malattia. Abbiamo valutato l'erniazione delle GL rilevata sulle immagini di risonanza magnetica (RM), in pazienti con diversa attività OG. Materiale e metodi Trentadue pazienti (10M, 22F, età media 49,5 anni, range 30-68) con OG sono stati arruolati e raggruppati in base all'attività della malattia (A: n = 16 con OG inattivo, Clinical Activity Score (CAS)

BACKGROUND AND OBJECTIVE Optical Coherence Tomography (OCT) enables rapid, non-invasive in vivo measurement of retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness, reflecting axonal density within the optic nerve. There is still lack of concordance about the use of OCT in clinical routine as a surrogate measure of brain atrophy. Objective: To investigate the role of OCT as possible predictor of disability, cognitive impairment and neurodegeneration in Multiple Sclerosis (MS). MATERIAL AND METHODS We recruited patients affected by MS according to validated criteria at the Neurological Department of the University of Palermo. Patients performed Stratus OCT- 3 Zeiss to assess RNFL and GCS measurements. Nearly 18 months later, the same patients were re-evaluated. Clinical and cognitive status was assessed also using an extensive neuropsychological battery exploring attention, executive functions and working memory, verbal and visuo-spatial memory, visuospatial functions and language and BICAMS (Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis). Patients performed all subtests of the Italian standardized version. Subjects underwent a single-time-point brain scan using a 1.5T MRI unit; an isotropic 3D-FSPGR T1w sequence was used for brain tissue volume estimation (normalized for subject head size) with tissue-type segmentation by the use of FSL’s package SIENAX. We collected information about disease status, EDSS, relapse rate and current and former therapies. RESULTS Thirty patients (20 women; 27 RR, 2 SP) were recruited for the study. Patients were divided into two groups considering if they were affected by a previous optic neuritis (ON yes) or not (ON no). Ten patients performed the MRI scan. Twenty-two patients were on therapy (5 Interferon beta 1 a, 8 Natalizumab, 8 Fingolimod and 1 azathioprine) and 8 patients don’t take any specific therapy.DISCUSSION AND CONCLUSION.The present study confirms previous data indicating an association between a previous optic neuritis and RFNL thickening. We didn’t observe a significant association with cognitive performances. We observed a significant association also between RFNL thickness and grey matter atrophy independent by neuropsychological performances .There is a need to increase the sample of the study and for longitudinal studies to further clarify the role of OCT as a surrogate marker of degeneration.

Many reports have described adrenal myelolipomas but there have been only a few reports of extra-adrenal myelolipomas. We describe a 74-year-old woman who came to our observa- tion for MRI of the lumbar spine for typical lumbar back pain. In addition to signs of mild scoliosis and spondylo disc arthrosis, MR imaging revealed a presacral mass showing a heterogeneously high signal in all pulse sequences and almost completely suppressed on inversion recovery sequences for fat tissue. CT imaging confirmed the fatty nature of the lesion and no signs of bone involvement. These findings were most consistent with a diagnosis of a rare presacral myelolipoma as confirmed at histopathologic analysis. This work reports a case of one of the rarest presacral masses, empha- sizing the role of imaging in the differential diagnosis of other presacral masses.

Parkinson’s disease (PD) is a progressive neurodegenerative disorder, characterized by motor and non-motor symptoms due to the degeneration of the pars compacta of the substantia nigra (SNc) with dopaminergic denervation of the striatum. Although the diagnosis of PD is principally based on a clinical assessment, great efforts have been expended over the past two decades to evaluate reliable biomarkers for PD. Among these biomarkers, magnetic resonance imaging (MRI)-based biomarkers may play a key role. Conventional MRI sequences are considered by many in the field to have low sensitivity, while advanced pulse sequences and ultra-high-field MRI techniques have brought many advantages, particularly regarding the study of brainstem and subcortical structures. Nowadays, nigrosome imaging, neuromelanine-sensitive sequences, iron-sensitive sequences, and advanced diffusion weighted imaging techniques afford new insights to the non-invasive study of the SNc. The use of these imaging methods, alone or in combination, may also help to discriminate PD patients from control patients, in addition to discriminating atypical parkinsonian syndromes (PS). A total of 92 articles were identified from an extensive review of the literature on PubMed in order to ascertain the-state-of-the-art of MRI techniques, as applied to the study of SNc in PD patients, as well as their potential future applications as imaging biomarkers of disease. Whilst none of these MRI-imaging biomarkers could be successfully validated for routine clinical practice, in achieving high levels of accuracy and reproducibility in the diagnosis of PD, a multimodal MRI-PD protocol may assist neuroradiologists and clinicians in the early and differential diagnosis of a wide spectrum of neurodegenerative disorders.

Pituitary carcinomas (PCa) are extremely rare, indistinguishable from pituitary adenomas on histopathological grounds and have a poor prognosis. Most PCa start as PRL or ACTH secreting tumors in males, with relapsing invasive behaviour, refractoriness to medical and radiotherapy and increasing hormonal levels. The presence of distant metastases is still required for the diagnosis of PCa. The association with genetic endocrine diseases must be taken into account, since it adds further risk of evolution towards malignancy. Intradural spinal metastases have also been reported, so a complete craniospinal MR evaluation is recommended, when clinically indicated. We report a case of PCa, associated with MEN1 syndrome, with evidence of meningeal spread to the tentorium cerebelli, clival dura and spinal drop metastases mimicking spinal nerves schwannomas.

Background: High-quality intraoperative imaging is needed for optimal monitoring of patients undergoing transcranial MR-guided Focused Ultrasound (tcMRgFUS) thalamotomy. In this paper, we compare the intraoperative imaging obtained with dedicated FUS-Head coil and standard body radiofrequency coil in tcMRgFUS thalamotomy using 1.5-T MR scanner. Methods: This prospective study included adult patients undergoing tcMRgFUS for treatment of essential tremor. Intraoperative T2-weighted FRFSE sequences were acquired after the last high-energy sonication using a dedicated two-channel FUS-Head (2ch-FUS) coil and body radiofrequency (body-RF) coil. Postoperative follow-ups were performed at 48 h using an eight-channel phased-array (8ch-HEAD) coil. Two readers independently assessed the signal-to-noise ratio (SNR) and evaluated the presence of concentric lesional zones (zone I, II and III). Intraindividual differences in SNR and lesional findings were compared using the Wilcoxon signed rank sum test and McNemar test. Results: Eight patients underwent tcMRgFUS thalamotomy. Intraoperative T2-weighted FRFSE images acquired using the 2ch-FUS coil demonstrated significantly higher SNR (R1 median SNR: 10.54, R2: 9.52) compared to the body-RF coil (R1: 2.96, p &lt, 0.001, R2: 2.99, p &lt, 0.001). The SNR was lower compared to the 48-h follow-up (p &lt, 0.001 for both readers). Intraoperative zone I and zone II were more commonly visualized using the 2ch-FUS coil (R1, p = 0.031 and p = 0.008, R2, p = 0.016, p = 0.008), without significant differences with 48-h follow-up (p &ge, 0.063). The inter-reader agreement was almost perfect for both SNR (ICC: 0.85) and lesional findings (k: 0.82&ndash, 0.91). Conclusions: In the study population, the dedicated 2ch-FUS coil significantly improved the SNR and visualization of lesional zones on intraoperative imaging during tcMRgFUS performed with a 1.5-T MR scanner.

In recent years many papers about diagnostic applications of diffusion tensor imaging (DTI) have been published. This is because DTI allows to evaluate in vivo and in a non-invasive way the process of diffusion of water molecules in biological tissues. However, the simplified description of the diffusion process assumed in DTI does not permit to completely map the complex underlying cellular components and structures, which hinder and restrict the diffusion of water molecules. These limitations can be partially overcome by means of diffusion kurtosis imaging (DKI). The aim of this paper is the description of the theory of DKI, a new topic of growing interest in radiology. DKI is a higher order diffusion model that is a straightforward extension of the DTI model. Here, we analyze the physics underlying this method, we report our MRI acquisition protocol with the preprocessing pipeline used and the DKI parametric maps obtained on a 1.5 T scanner, and we review the most relevant clinical applications of this technique in various neurological diseases.

SCOPO DEL LAVORO Presentiamo il caso di una donna di 63 anni con storia di pseudotumor orbitae e diagnosi tardiva di Malattia di Erdheim-Chester (MEC) con coinvolgimento multisistemico e rare localizzazioni a livello splancno- ed intracranico. MATERIALI E METODI La paziente, a causa della comparsa di astenia progressivamente ingravescente, vomito e disfagia per i solidi veniva condotta al PS dove eseguiva ECG ed esami ematochimici e veniva ricoverata con la diagnosi di disidratazione e squilibrio elettrolitico. L’esame obiettivo evidenziava pallore e disidratazione di cute e mucose, ipotrofia muscolare e proptosi bulbare bilaterale da pseudotumor orbitario infiammatorio cronico con evidenti secrezioni purulente. La paziente veniva quindi sottoposta a Esofago-Gastro-Duodenoscopia (che non ha mostrato significativi reperti) e TC total body (Siemens SOMATOM Definition AS+ - 128 strati). Nel sospetto di una patologia sistemica a carattere fibrosclerotico-istiocitario, veniva richiesta una rivalutazione immunoistochimica su un prelievo bioptico eseguito, oltre un anno addietro, nel seno mascellare destro, che aveva evidenziato tessuto fibrovascolare con infiltrato flogistico linfocitario e raccolte di istiociti schiumosi. Venivano inoltre eseguite RM encefalo con apparecchiatura da 1,5 Tesla (GE Signa HDxt) prima e dopo mdc e.v. e PET total body con ¹⁸F-FDG. Durante la degenza è stata somministrata antibioticoterapia sistemica e topica oculare con aminoglicoside, steroidi a basse dosi ed analgesici, con progressivo miglioramento del quadro infiammatorio locale orbitario e degli indici sistemici di flogosi. RISULTATI La TC total body ha evidenziato segni di diffuso interessamento del distretto cranio-encefalico, di rimaneggiamento osseo diffuso e di coinvolgimento polmonare e retroperitoneale. La RM encefalo mostrava la presenza di tessuto di intensità intermedia in T1 e bassa in T2, dotato di intensa impregnazione post-contrastografica, a localizzazione transcompartimentale splancno- ed intra-cranica (meningi, ependima, plessi corioidei, seno cavernoso, spazi perivasali, orbite e seni paranasali): in particolare a livello orbitario erano interessati bulbi oculari, nervi ottici, muscolatura estrinseca e ghiandole lacrimali; di rilievo inoltre il coinvolgimento, a livello intracranico, dei plessi corioidei in corrispondenza del corno temporale del ventricolo laterale di sinistra e dei recessi del IV ventricolo e, a livello dello splancnocranio, del canale carotideo, del foro lacero posteriore e l’infiltrazione perivasale intorno alla carotide interna nei suoi tratti intrapetroso ed intracavernoso. La PET meglio definiva l’interessamento multisistemico. La valutazione immunoistochimica degli elementi istiocitari risultava positiva al CD68 e negativa al CD1a/S100. CONCLUSIONI I dati dell’analisi immunoistochimica hanno permesso di confermare la diagnosi di MEC, una rara istiocitosi a cellule non-Langerhans, caratterizzata da infiltrazione tissutale di istiociti schiumosi e coinvolgimento multisistemico. La diagnosi di ECD è spesso insidiosa e tardiva, nonostante la presenza di alcuni tipici segni clinici e radiologici, non sempre riconosciuti e ricondotti a questa patologia. In particolare l’interessamento del SNC si riscontra in circa il 50% dei pazienti affetti. Nel nostro caso la paziente è giunta alla nostra osservazione in uno stadio ormai avanzato di malattia con localizzazioni infrequenti a livello intracranico: in particolare estremamente rari risultano le caratteristiche del coinvolgimento orbitario, l’infiltrazione perivasale e la localizzazione nei plessi corioidei.

L'EIC è caratterizzata dalla presenza di lesioni parenchimali irreversibili, risultato di una lunga esposizione a regimi pressori patologici specie in pazienti che non seguono o non rispondono alle comuni terapie mediche. Si riscontrano quali reperti tipici multipli esiti gliotici, leucoaraiosi e multiple lesioni lacunari con predilezione per le localizzazioni profonde ai nuclei lenticolari, ai talami e al ponte. Più raramente possono evidenziarsi minuti foci emorragici parenchimali, più frequentemente localizzati nei gangli della base ma anche nel ponte e nel cervelletto, che in alcuni casi possono rappresentare la manifestazione principale della patologia: questi microsanguinamenti, visibili incostantemente in TC, sono classicamente ben individuabili in RM come aree di netta ipointensità di segnale in GRE (Gradient Recalled Echo) T2* pesate. Scopo del nostro lavoro è quello di presentare due casi in cui l'EIC si manifesta prevalentemente con un quadro micro-emorragico confrontando la sensibilità delle convenzionali sequenze GRE T2* pesate con sequenze sensibili al fenomeno della suscettività magnetica (Susceptibility-Weighted Imaging, SWI) di più recente introduzione nella routine diagnostica.

SCOPO Presentiamo il caso di una paziente anziana (74aa) con tipica sintomatologia da artrosi e discopatia lombo-sacrale (rigidità e dolore alla regione lombare con tipica irradiazione ai glutei ed alla superficie posteriore di entrambi gli arti inferiori, con associata sensazione di intorpidimento) e segni di radicolopatia L4-L5-S1 all’esame obiettivo neurologico, che si presenta alla nostra attenzione per eseguire un esame RM del rachide lombo-sacrale. MATERIALI E METODI L’esame RM è stato eseguito in condizioni di base con sequenze TSE-T1, TSE-T2 e STIR-T2 secondo piani sagittali ed assiali (GE Signa HDxt 1,5T). E’ stata inoltre effettuata un’integrazione RM dopo somministrazione di mdc paramagnetico ev con sequenze con soppressione del segnale proveniente dal grasso secondo piani assiali, sagittali e coronali. Per un’ottimale valutazione delle strutture ossee la paziente è stata in seguito sottoposta ad esame TC mirato in tecnica spirale (GE BrightSpeed 16). RISULTATI L'indagine RM ha evidenziato, oltre un quadro di spondilo-disco-artrosi e segni di lieve rotoscoliosi, la presenza di una massa presacrale extraperitoneale, a margini netti. All'indagine RM in condizioni di base la lesione mostrava segnale elevato in tutte le sequenze con una pressoché completa soppressione del segnale FAT-SAT e STIR. La somministrazione di mdc paramagnetico ev evidenziava un minimo enhancement esclusivamente a carico delle formazioni nodulari solide intralesionali non del tutto soppresse in FAT-SAT e STIR. All’integrazione TC si confermava la natura prevalentemente adiposa della lesione (-20/-30 HU) che non determinava sostanziali modificazioni del profilo osseo della contigua superficie dell’osso sacro. CONCLUSIONI La caratteristica semeiotica neuroradiologica della lesione ha fatto porre l’ipotesi diagnostica di una rara localizzazione extrasurrenalica di mielolipoma (tumore benigno contenente tessuto adiposo maturo e cellule del sistema ematopoietico, generalmente localizzato in corrispondenza delle ghiandole surrenaliche). Ipotesi successivamente confermata all’analisi anatomo-patologica della lesione che è stata asportata in considerazione della possibile insorgenza di complicanze emorragiche non infrequenti nelle localizzazioni tipiche (surrenaliche) ma ad oggi mai documentate nel caso di localizzazioni pre-sacrali. Saranno brevemente discusse le possibili lesioni a localizzazione presacrale e sviluppo extraperitoneale che possono entrare in diagnosi differenziale (liposarcomi, cordomi sacrococcigei, teratomi, meningoceli sacrali anteriori e schwannomi pelvici).

SCOPO DEL LAVORO Presentiamo a un caso di emangiopericitoma (HPC) in un paziente emicranico (maschio, 49 enne) che giunge alla nostra attenzione per l’insorgenza di confusione mentale e emisindrome sentitivo-motoria destra. Saranno inoltre riportati alcuni cenni sulla classificazione internazionale di questo raro tumore mesenchimale riccamente vascolarizzato, non tralasciando le possibili diagnosi differenziali con altri più comuni espansi di pertinenza extra- assiale. MATERIALI E METODI Dopo una prima valutazione in PS il paziente è stato sottoposto a esame TC encefalo e trasferito nel reparto di neurochirurgia. Successivamente ad un esame RM encefalo con sequenze morfologiche convenzionali e tecniche avanzate (PWI ed MRS). In previsione dell’intervento chirurgico il paziente è stato inoltre sottoposto a studio RM funzionale (fMRI) e studio angio-TC del circolo intracranico. RISULTATI Lo studio TC ha evidenziato una lesione espansiva di verosimile pertinenza extrassiale, in sede fronto-parietale sinistra con caratteristiche eterogenee e margini polilobati, responsabile di marcato effetto massa sulle limitrofe strutture parenchimali e severe alterazioni morfostrutturali osteorarefacenti del contiguo tavolato cranico. Lo studio RM con tecniche convenzionali confermava la natura extra-assiale della lesione che si dimostrava essere riccamente vascolarizzata con abbondanti fenomeni di neoangiogenesi perilesionali (come confermato dallo studio angio TC). Lo studio di perfusione ha inoltre confermato tali reperti dimostrando una curva di permeabilità compatibile con lesione riccamente vascolarizzata (rCBV ed rCBF) ma non dotata di barriera ematoencefalica. La valutazione spettroscopica ha evidenziato un discreto incremento del picco di Cho come da spiccata proliferazione cellulare con picco di lipidi/lattati in corrispondenza delle aree intralesionali di degenerazione necrotico-cistica. Le caratteristiche neuroradiologiche della lesione hanno fatto porre ipotesi diagnostica di HPC. Lo studio prechirurgico mediante fMRI ha consentito di identificare le aree del linguaggio e quelle preposte al movimento di mani, bocca e piedi: tutte notevolmente dislocate e compresse dal grosso espanso intracranico. CONCLUSIONI A seguito dell’intervento chirurgico, l’esame istologico confermava la diagnosi di HPC anaplastico (WHO III), tumore che si sviluppa dalla trasformazione maligna dei periciti di Zimmerman del microcircolo, raro tumore nel SNC (0,4% di tutti i tumori primari, in passato classificato come meningioma angioblastico). Dai dati in letteratura, tali tumori, nella loro variante anaplastica (WHO III), sono solitamente caratterizzati da forme lobulate più pronunciate, frequenti sanguinamenti, aree necrotico-cistiche, abbondante edema peritumorale e segni di aggressività del tavolato cranico mentre il classico segno “della coda durale” è più frequente nelle forme non anaplastiche (WHO II).

SCOPO DEL LAVORO: presentiamo un caso di Sclerosi Tuberosa (Tuberous sclerosis complex, TSC; anche nota come Sindrome di Bourneville-Pringle) diagnosticato tardivamente grazie al sospetto posto dalle indagini neuroradiologiche eseguite in una paziente di 40 anni con in anamnesi ritardo mentale, crisi epilettiche e disturbi del visus.MATERIALI E METODI: la paziente si presenza alla nostra attenzione per un episodio di disorientamento e confusione mentale; dopo una prima valutazione in PS veniva eseguita una TC dell’encefalo in tecnica sequenziale (Siemens SOMATON AS+, 128 strati) e trasferita presso l’U.O.C. di Neurologia. In seguito, per una migliore caratterizzazione dei reperti descritti in TC, veniva eseguito un approfondimento diagnostico mediante esame RM con apparecchiatura da 1,5T (GE Signa HDxt) in tecnica SE, FSE, FLAIR, GE e DWI , completato dopo somministrazione ev di mezzo di contrasto (mdc) paramagnetico. RISULTATI: lo studio TC ha evidenziato la presenza di una diffusa calcificazione delle girazioni occipitali di sinistra che si estende a coinvolgere la sottostante sostanza bianca ed altre due minute lesioni calciche rispettivamente a destra in prossimità della scissura calcarina in sede verosimilmente corticale e l’altra in sede endoventricolare sinistra (in prossimità del forame di Monroe). Lo studio RM in seguito acquisito dimostrava inoltre la presenza di multiple aree di alterazione di segnale nelle sequenze a lungo TR, bilateralmente in corrispondenza delle circonvoluzioni frontali superiori e nei giri precentrali, a destra nel giro post-centrale, nella circonvoluzione frontale media, in sede parietale posteriore ed occipitale ed infine, a sinistra, in sede temporale posteriore. Dopo somministrazione ev di mdc si apprezzava enhancement del millimetrico nodulo subependimale in prossimità del forame di Monroe di sinistra e parziale ed irregolare enhancement della diffusa area calcica cortico-sottocorticale occipitale sinistra. CONCLUSIONI: i reperti evidenziati alle neuroimmagini con distribuzione radiale cortico-sottocorticale sono stati interpretati come “tuberi corticali”; il nodulo in prossimità del forame di Monroe di sinistra come un piccolo astrocitoma subependimale a cellule giganti; l’area calcica occipitale sinistra, reperto certamente inusuale, si è ipotizzato poter essere riferibile ad un’area di degenerazione calcica amartomatosa non potendo tuttavia escludere altre ipotesi diagnostiche. Tali reperti hanno fatto porre l’ipotesi diagnostica di TSC; ipotesi diagnostica successivamente avvalorata dalla valutazione dermatologica (tipiche macchie cutanee ipomelanotiche con angiofibromi facciali multipli). In atto si attende responso dell’analisi genetica per mutazioni dei geni TSC1/TSC2.

PURPOSE: There have been many reports describing adrenal myelolipoma but there have been only few reports of extraadrenal myelolipoma. We describe a case of an elderly woman with lower back pain due to age-related spondyloarthrosis and mild discopathy with a presacral myelolipoma as incidental finding. We also discuss about common and uncommon imaging findings of other presacral masses. METHODS: A 74 years-old woman came to our observation to perform an MRI of the lumbar spine for typical lumbar back pain. MR imaging revealed, in addition to the signs of mild scoliosis and spondylo-disc-arthrosis, a presacral mass showing heterogeneously high signal in all sequences and almost completely suppressed on inversion recovery sequences for fat tissue and not showing significant enhancement after i.v. administration of contrast medium. CT imaging confirmed the fatty nature of the lesion without any sign of bone involvement. RESULTS: CT and MR imaging findings were most consistent with a diagnosis of a rare presacral myelolipoma. Our hypothesis was confirmed at histopathologic analysis which showed a mixture characterized predominantly by mature adipocytes and hematopoietic cells including erythroid, myeloid, and megakaryocytic elements without mesenchimal tissue elements. CONCLUSIONS: We have reported a case of one of the rarest presacral masses and we have emphasized the role of imaging in the differential diagnosis of other presacral masses inclunding liposarcomas, teratomas, dermoids, epidermoids, chordomas, schwannomas and anterior sacral meningoceles.

SCOPO DEL LAVORO: Lo scopo di questo lavoro è documentare un caso di Amnesia Globale Transitoria (Transient Global Amnesia, TGA) in un paziente emicranico di sesso maschile di 52 anni con anamnesi negativa per epilessia, disturbi psichiatrici, traumi ed abusi di sostanze. Saranno inoltre effettuati dei cenni sull’epidemiologia e i meccanismi fisiopatologici oggi più accreditati nella letteratura scientifica più recente di questa controversa sindrome neurologica. MATERIALI E METODI: Poco dopo un forte stress emotivo il paziente non ricordava cosa avesse fatto durante il giorno e ripeteva incessantemente le stesse domande a cui erano comunque state date più volte delle risposte dai colleghi presenti sul luogo di lavoro. L’esame obiettivo neurologico ha evidenziato un’amnesia anterograda e retrograda senza altri segni e sintomi neurologici di accompagnamento; l’elettroencefalogramma inoltre era negativo. Il caratteristico quadro clinico, risoltosi completamente entro 24 ore, ha fatto porre l’ipotesi diagnostica di TGA: sindrome neurologica benigna descritta per la prima volta da Bender e, successivamente, da Guyotat e Courjon. Dopo una prima valutazione in PS il paziente è stato sottoposto a TC dell’encefalo (Siemens SOMATOM Definition AS+ - 128 strati) e, successivamente, ad esame RM con apparecchiatura da 1,5T (GE Signa HDxt) mediante sequenze FSE, FLAIR, GRE e DWI effettuando anche una valutazione dopo somministrazione di mdc ev. RISULTATI: Lo studio TC e le sequenze convenzionali dello studio RM non hanno evidenziato alterazioni di rilievo ad eccezione di pochi esiti gliotici di pregressi microinsulti vascolari in sede giunzionale frontale e parietale bilaterale compatibili con la storia clinica del paziente. Nelle immagini pesate in diffusione si sono tuttavia apprezzati due millimetrici spot iperintensi in sede ippocampale destra di verosimile restrizione della diffusione delle molecole d’acqua. Il disturbo mnesico si è risolto nell’arco delle 24 ore successive e, ad un nuovo controllo RM effettuato a 2 settimane di distanza dall’episodio acuto, si è documentata la scomparsa di tali reperti. CONCLUSIONI: L’utilizzo di sequenze pesate in diffusione (Diffusion Weighted Imaging, DWI) specie utilizzando elevati valori di b (b=2000s/mm2) e spessori di acquisizione sottili (

SCOPO Presentiamo un caso di encefalite virale con lesione reversibile dello splenio del corpo calloso (SCC) in un ragazzo di 16 anni con mononucleosi infettiva da coinfezione Epstein-Barr Virus (EBV) e Citomegalovirus (CMV). MATERIALI E METODI Il paziente, a causa della comparsa improvvisa di stato confusionale, irrigidimento e movimenti involontari alternati a tremori in corso di mononucleosi infettiva, giungeva in PS, dove eseguiva una TC encefalo (Siemens SOMATOM Definition AS+ - 128 strati) in condizioni di base ed in tecnica sequenziale, che non evidenziava reperti significativi. Veniva quindi ricoverato con il sospetto di encefalite virale e, il giorno successivo, veniva sottoposto ad un approfondimento diagnostico mediante RM encefalo con apparecchiatura da 1,5 Tesla (GE Signa HDxt), in tecnica FSE, FLAIR e DWI sui piani assiale, sagittale e coronale prima e dopo mdc e.v. Si intraprendeva terapia antivirale, cortisonica ed antibiotica. Nelle giornate successive le condizioni generali del paziente miglioravano gradualmente. La comparsa di anticorpi anti virus capsidico di classe IgM (VCA IgM) e la presenza di DNA di CMV (CMV-DNA 250 copie/ml) consentivano di formulare la diagnosi di mononucleosi infettiva da coinfezione EBV-CMV. Un nuovo controllo RM veniva eseguito a quattro giorni di distanza dal precedente. RISULTATI La prima RM encefalo evidenziava la presenza di una lesione ovalariforme a carico dello SCC, modicamente rigonfio, caratterizzata da iperintensità di segnale nelle ponderazioni a lungo TR, da restrizione della diffusività dell’acqua in DWI, in assenza di impregnazione post-contrastografica. Nella seconda RM encefalo lo SCC non appariva più rigonfio e la lesione precedentemente descritta non era più apprezzabile. CONCLUSIONI Il quadro neuroradiologico e clinico-laboratoristico del paziente ci permettono di classificare il nostro caso tra le lesioni reversibili dello SCC. Tali lesioni sono state già descritte in letteratura ma non ci risulta sia mai stato presentato un caso da coinfezione EBV-CMV. Svariate sono infatti le condizioni che possono causare lesioni reversibili dello SCC; le più frequenti sono rappresentate da encefaliti virali, tossicità o rapida sospensione dei farmaci antiepilettici ed encefalopatia ipoglicemica. L’iperintensità di segnale in DWI, correlata a restrizione della diffusività delle molecole d’acqua nelle mappe ADC, rappresenta il reperto di semeiotica RM più significativo di tali lesioni ed è verosimilmente riconducibile, in accordo con quanto riportato in letteratura, ad una condizione di edema eccitotossico intramielinico da aumento delle concentrazioni di glutammato nello spazio extracellulare, sebbene non possano essere del tutto escluse altre ipotesi etiopatogenetiche.

SCOPO DEL LAVORO: Lo scopo di questo lavoro è documentare un caso di meningocele sacrale anteriore (Anterior Sacral Meningocele, ASM) rara forma di disrafismo spinale, diagnosticato in una giovane di 13 anni con riscontro ecografico di formazione cistica di verosimile pertinenza annessiale dopo visita Specialistica Ginecologica. La paziente si presenta con una clinica caratterizzata da: dolore pelvico, costipazione e cistiti ricorrenti. Sarà inoltre fatto un breve excursus sulle possibili diagnosi differenziali con altre masse pelviche a sviluppo presacrale. MATERIALI E METODI: A seguito di consulenza ginecologica, la paziente è stata sottoposta ad una ecografia transaddominale, che ha evidenziato la presenza in sede pelvica di una formazione anecogena, a margini regolari, del diametro massimo di 6 cm circa. Il caratteristico aspetto ecografico ha fatto porre l'ipotesi diagnostica di espanso cistico di pertinenza annessiale. La paziente, tuttavia, per una migliore caratterizzazione del reperto ecografico, ha effettuato esame RM con apparecchiatura da 1,5T (GE Signa HDxt), mediante sequenze TSE T1 e T2 pesate, nei piani assiale, coronale e sagittale. RISULTATI: Lo studio RM ha evidenziato, in sede pelvica mediana-paramediana destra, una formazione irregolarmente ovalare, extraperitoneale, con segnale simil liquorale in tutte le sequenze. Tale espanso risultava in continuità con il sacco midollare, attraverso un difetto osseo del profilo anteriore dei metameri sacrali del tratto S3-S4, ed era responsabile di netta dislocazione del retto e dell'utero. CONCLUSIONI: La RM rappresenta certamente la metodica di scelta per un'ottimale caratterizzazione delle masse pelviche di n.d.d. L'ASM può, specie con metodiche di I livello, essere misdiagnosticato come una massa di pertinenza annessiale. La RM, grazie all'elevata risoluzione di contrasto e alla multiplanarietà, ha inoltre elevata accuratezza nella diagnosi differenziale delle altre formazioni a possibile sviluppo presacrale (cisti di Tarlov, tumori della linea germinale, cordomi sacrococcigei, liposarcomi, schwannomi pelvici).

SCOPO DEL LAVORO Valutare l’accuratezza delle immagini T2-FLAIR e DWI nello studio delle lesioni caratteristiche dell’Encefalopatia di Wernicke. MATERIALI E METODI Studio effettuato su donna di 56 anni, affetta da Encefalopatia di Wernicke non alcool-correlata. Nel Dicembre 2011 la paziente è stata sottoposta ad esame RM, utilizzando un tomografo operante a 1,5 T con acquisizione di scansioni sui piani assiale, sagittale e coronale in tecnica Spin-Echo (SE), Fast Spin-Echo (FSE), Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) e Diffusion Weighted Imaging (DWI), con sequenze T1 e T2 pesate. L’esame è stato completato dopo infusione e.v. di m.d.c. paramagnetico. L’indagine mostrava la presenza, nelle sequenze T2 e FLAIR, di una diffusa iperintensità a carico della regione talamica mediale bilaterale, lungo le pareti del terzo ventricolo, in regione periacqueduttale e nel tetto del mesencefalo, con lieve enhancement dopo somministrazione di contrasto; coesisteva, nelle regioni sopra descritte una lieve restrizione della diffusività dell'acqua in DWI, confermata poi dalle mappe ADC. Le successive indagini RM, effettuate – dopo terapia con Tiamina – rispettivamente a Gennaio e Luglio 2012, evidenziano la totale scomparsa della diffusa iperintensità nelle sequenze a TR lungo ed al bilancio DWI. RISULTATI Le indagini RM hanno dimostrato patterns caratteristici dell’Encefalopatia di Wernicke non alcol-correlata, in cui le lesioni sono associate alla carenza di Tiamina, che causa un deficit energetico, provocando l’alterazione dei gradienti osmotici transmembrana ed un susseguente edema citotossico e vasogenico, segnalato da un’iperintensità di segnale nelle sequenze a TR lungo e DWI. È importante sottolineare che l’alterazione della barriera emato-encefalica è preminente nelle regioni periventricolari nelle quali è particolarmente spiccato il metabolismo ossidativo e quindi la richiesta di tiamina. CONCLUSIONI L’encefalopatia di Wernicke deve essere sospettata in tutte le condizioni cliniche che comportano malassorbimento o malnutrizione L’unica metodica in grado di assicurare questo risultato è la RM, che mostra un’elevata sensibilità nella detezione delle lesioni (93% secondo Antunez), a fronte comunque di una specificità (53%) non sufficiente ad escludere la diagnosi, specie nei pazienti con sindrome clinica conclamata. L’esame standard in condizioni di base va integrato con studio DWI-ADC e, in caso di negatività nelle immagini dirette, va completato con sequenze ponderate in T1 acquisite dopo infusione e.v. di m.d.c. paramagnetico. Tuttavia va sottolineato che l’assenza di lesioni evidenziabili alla RM non consente di escludere con certezza la diagnosi.

We present a case of an elderly woman with no history of audiological disease with sudden onset of visual and hearing deficits associated with systemic clinical signs. On examination she had impairment of right CNs from V to X. CT and MR imaging demonstrated a cystic vestibular schwannoma with a rare intralesional fluid-fluid level correlated to a recent bleed. We include high quality MR images to show the acute impairment of the cranial nerves next to the tumour after acute bleeding. Our case report includes a voxel-based morphometry (VMB) analysis of the tumour that, as far as we know, has never been done before for such a tumour. VBM analysis was performed to calculate the hypothesized volume changes after the acute bleed which likely resulted in a sudden increase in the overall size of the tumour resulting in atypical clinical signs and symptoms due to the establishment of a mechanical conflict with the adjacent cranial nerves.