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Se estudiaron 100 sarcomas de partes blandas ( 60 hombres y 40 mujeres), correspondientes al Hospital de Clínicas e Insituto de Oncología de Montevideo.

Presentado en sesión de 5 de noviembre de 1958

En 1881, Wolkmann descubrió el síndrome de la retracción muscular isquémica...

Presentado en sesión de 28 de octubre de 1936

Los autores estudian 41 casos de infecciones graves de partes bl-ándas cuya frecuencia es creciente en los últimos añ-0s. Destacan que éste se debe al manejo de enfermos más complejos con disminución de las, defensas en el sector local o general, lo que permite la invasión de gérmenes hasta hoy considerados de poco poder patógeno y gel}eralmente comensales. El único tratamiento que puede salvar la vida d,el paciente es él quirúrgico con amplias incisiones y resección de tejidos desvitalizados. La mortalidad está ligada a una sepsis con repercusión multivisceral.

Los tumor.es fibroblásticos constituyen un sector importante del vasto tema de las proliferaciones fibromatosas. En las partes blandas adquieren una importancia relevante en relación a la frecuencia, dificultad y complejidad de su interpretación nosogénica y a los problemas diagnósticos y terapéuticos que crean sus contradictorios caracteres morfológicos y su a veces paradoja! biología. Los fibromas desmoides, las fibromatosis, la fascitis nodular y el seudosarcoma dérmico, junto al fibrosar-sarcoma ortodoxo de malignidad local y metastasiante, son los procesos de más significación en este capítulo de los tumores de las partes blandas. Existe una dispar evolución en estas formas: el fibroma desmoide infiltrante del músculo, recidivante local, no metastasiante; la fascitis nodular recidivante reiterada, con atipismos histológicos que cura luego de agotar su capacidad de. recidiva; el seudosarcoma con una citoarquitectura correspondiente a un sarcoma de alta malignidad que cura con res·ecciones aun económicas; y el fibrosarcoma metastasiante, circunscrito, en contraposición al fibroma desmoide que es infiltrante.

Definimos los Sarcomas de Partes Blandas como los tumores malignos provenientes de los tejidos comprendidos entre el dermis y el periostio que recubren el esqueleto del tronco y las extremidades. La mayoría de estas neoplasias son de origen mesodérmico, salvo los tumores de las vainas de los nervios periféricos que son de estirpe neuroectodérmica. Dado el carácter multipotencial de la célula mesenquimatosa, estos tumores muestran una complejidad estructural marcada que dificulta el diagnóstico histogenético. Por otra parte en ninguna otra estirpe tumoral se da con tanta evidencia el carácter relativo de la malignidad histológica, por eso creímos conveniente establecer 3 grados de malignidad (local, regional, general) establecidas según las características morfológicas y las modalidades evolutivas de cada tipo tumoral. Proponemos una clasificación histogenética que engloba todas las formas tumorales con sus caracteres histopatológicos y biológicos, insistiendo sobre. todo en los tumores fibroblásticos donde se presentan con mayor frecuencia los problemas de discordancia entre los caracteres morfológicos y evolutivos. Por último analizamos una serie de 20 casos de sarcomas de partes blandas, considerando su frecuencia y su evolución previa y posterior al tratamiento. A pesar de ser una muestra poco significativa, al compararla con la serie más amplia de Stout (1953) se pudo apreciar la concordancia de sus caracteres generales.

La Radiología aporta mucho en el diagnóstico de estos tumores. Primero, la determinación correcta de la topografía y la extensión verdaderas y segun.do para el diagnóstico de naturaleza.

Se describen las características anatómicas de los mioblastomas de células granulosas y de los sarcomas alveolares de. partes blandas, señalando en especial las diferencias morfológicas y de conducta biológica. Se hace un breve resumen de la historia conceptual de ambos tumores. Se discuten las teorías histogenéticas sobr.e su origen admitiendo como más probable el carácter neurogériico. En especial, a través de la experiencia del autor, utilizando técnicas de detección histoquímica, se encuentra una gran similitud entre la dotación enzimática de ambos tumores y algunos componentes del tejido nervioso.

La identificación anatomopatológica de los tumores de partes blandas y su correcta clasificación histogenética son imprescindibles previo a cualquier tratamiento, ya sea luego de una resección total de la lesión o por medio de una biopsia. La biopsia por incisión e_s la más conveniente y en caso de necesidad, puede sustituirse por la punción aspirativa. La biopsia extemporánea se indica cuando no fue posible antes una biopsia preoperatoria.

Los sarcomas de origen muscular son frecuentes en las partes blandas. Dentro de ellos el leiomiosarcoma es un tumor raro, aunque su incidencia ha aumentado al interpretarse mejor sarcomas antes clasificados como fusocelulares. Su origen más probable es en los elementos muscular. es de los vasos, sobre todo venosos, hecho que facilita su difusión por vía sanguínea. Generalmente son infiltrantes, aunque pueden ser bien limitados, pero no encapsulados, dando metástasis que se localizan principalmente en pulmón, hígado y huesos. Los rabdomiosarcomas forman un grupo tumoral complejo y frecuente, originado a partir del mesénquima destinado a dar el músculo estriado. Se distinguen tres tipos fundamentales que recapitularían etapas de la evolución ontogénica de la célula muscular. Ellos son: tipo embrionario ( 50 % ) , tipo alveolar ( 40 % ) y tipo adulto pleomorfo ( 10 % ) . Presentan .de común los índices de su presunto origen rabdomíoblástico, fundamentalmente la existencia de glucógeno intracitoplasmático y de una doble estriación. Como caracteres generales se puede señalar, su habitual gran tamaño, el ser infiltrantes y frecuentemente recidivantes y la capacidad de dar metástasis tanto por vía sanguínea como linfática.

La punción citológica · constituye fundamentalmente un procedimiento semiológico precoz en el estudio de las tumefacciones de partes blandas.

Nuestro trabajo se basa en el análisis de 100 historias ,clínicas de sarcomas de partes blandas con las limitaciones que surgen de la clasificación histopatológica y de la topografía, para ajustarse al tema dentro de los límites expuestos por el Coordinador de la Mesa.

El tratamiento quirúrgico es el de elección en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas ( S.P .B.).

Frente a lipomas que cumplen con los criterios clínico y anatomopatológico preestablecidos se puede prescindir del tratamiento oncológico, si el mismo implica la pérdida de1 miembro o el severo compromiso funcional. Teniendo en cuenta que el lipoma muscular gigante es una lesión histológicamente benigna y que aunque con gran tendencia a la recidiva local, no da metástasis ni mata al enfermo.

Basándonos en la clasificación de Del Rio HortegaPolak de los tumores de los nervios periféricos, sólo consideramos los dos tipos más importantes por su ft'ecuencia y topografía. Ellos son el lemocitoma y el lemocitofibroma. El lemocitoma (neurinoma, schwannoma o neurilemoma) es el tumor más frecuente de esta serie. Actualmente. se reconoce su histogénesis en el elemento schwánnico. Generalmente único, circunscrito y bien encapsulado, tiene una histología característica con elementos fusiformes dispuestos en fascículos entrelazados, mostrando típicas figuras en "empalizada". Aunque ciertos autores describen formas malignas, la mayoría sostienen que no existen. Del Río Hortega reconoce una forma denominada "sarcomatoide" en la cual se observa un pleomorfismo nuclear evidente en discordancia con una biología netamente benigna. El lemocitofibroma (neurofibroma) es un tumor más raro. Excepcional en su forma aislada, generalmente es múltiple formando parte de la neurofibromatosis de v. Recklinghausen. Su histogénesis es mixta, a partir de las células de Schwann y del componente fibroblástico. Es un tumor benigno, encapsulado, cuya histologia expone su doble origen. Las formas malignas descrita,; provienen exclusivamente del elemento fibroblástico, comportándose como un fibrosarcoma de cualquier otro origen.

Como resumen de esta Mesa Redonda podemos concluir que los "Sarcomas de partes blandas", a pesar de su baja incidencia, son tumores que plantean al patólogo importantes problemas que es necesario conocer para efectuar un correcto diagnóstico.

La denominación genérica de sarcomas de partes blandas engloba una cantidad muy diferente su origen mesodermal.

El mesenquimoma maligno es un tumor de baja frecuencia en las partes blandas, con localización más habitual en músculo, de capacidad recidivante local y regional tenaz, metastasiante (por vía hematógena) en el 50 % de los casos. Predomina en e.l sexo femenino, Su histogénesis es compleja y se admite que sea el resultado de la capacidad de diferenciación multipotencial de la célula mesenquimática primitiva en diversos tejidos.

El mixoma es un tumor poco frecuente de partes blandas que posee una estructura histológica característica semejante. a la del mesénquima primitivo o a la del tejido mucoso embrionario. Son tumores con malignidad local que nunca dan metástasis, pero que frente a exéresis conservadoras pueden recidivar. No deben conf•.mdirse los mixomas, verdaderas neoplasias, con las zonas de degeneración mucoidea de otros tumores de estirpe conjuntiva.

Dentro de los tumores de parte

El sarcoma sinovial es un tumor poco frecuente de partes blandas periarticulares de los miembros. Está formado por células sinoviales que adoptan dos tipos distintos. El elemento sinovial de aspecto epitelioide tapizando hendiduras, formando seudoacinos o con disposición membraniforme y en acúmulos compactos. El elemento fibromatoso con células fusiformes dispuestas en fascículos. Es un tumor de crecimiento relativamente lento dando metástasis por vía hemática y con bastante frecuencia colonizando los ganglios regionales, hecho a tener en cuenta para la conducta quirúrgica.

La ruta principal de diseminación de los sarcomas de partes blandas es a través de la corriente sanguínea.

Los sarcomas de partes blandas, grupo de difícil precisión, comprenden los tumores malignos derivados de los tejidos mesenquimáticos, alojados en el espacio comprendido entre la hipodermis y el periostio o bien entre la hipodermis y los órganos parenquimatosos