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Resumo: Sequestro broncopulmonar (SBP), também denominado sequestro pulmonar, definese como uma mal-formação congénita do tracto respiratório inferior, consistindo numa porção de tecido pulmonar que não está em normal comunicação com a árvore traqueo-brônquica e que recebe suprimento sanguíneo arterial através da circulação sistémica.Pode classificar-se em sequestro intralobar (SIL) e sequestro extralobar (SEL), dependendo da sua relação com o restante parênquima pulmonar. O SIL é a forma mais comum, correspondendo a cerca de 75% dos sequestros pulmonares.Os autores descrevem uma série de 8 casos, com diagnóstico anatomopatológico compatível com SBP após cirurgia, no período entre 1994 e 2005. A lobectomia foi o procedimento predominante. Os resultados após tratamento cirúrgico foram excelentes, com morbilidade mínima.Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 489-501 Abstract: Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare malformation of the lower respiratory tract. It consists of a non-functioning mass of lung tissue that lacks normal communication with the tracheobronchial tree and that receives arterial blood supply from the systemic circulation. It is classified as intralobar (ILS) or extralobar (ELS) according to its location within or outside the normal lung. Most sequestrations are intralobar (75%) and occur predominantely in the left lower lobe.The authors describe a series of 8 cases of BPS in the period between 1994 and 2005, with diagnosis by histologic examination after surgery. Lobectomy was the predominant procedure. The results after surgical treatment were excellent with minimal morbidity.Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 489-501 Palavras-chave: Sequestro broncopulmonar, diagnóstico, tratamento, cirurgia, Key-words: Bronchopulmonary sequestration, diagnosis, treatment, surgery

Sequestro broncopulmonar (SBP), também denominado sequestro pulmonar, define-se como uma malformação congénita do tracto respiratório inferior, consistindo numa porção de tecido pulmonar que não está em normal comunicação com a árvore traqueobrônquica e que recebe suprimento sanguíneo arterial através da circulação sistémica. Pode classificar-se em sequestro intralobar (SIL) e sequestro extralobar (SEL), dependendo da sua relação com o restante parênquima pulmonar. O SIL é a forma mais comum, correspondendo a cerca de 75% dos sequestros pulmonares. Os autores descrevem uma série de 8 casos, com diagnóstico anatomopatológico compatível com SBP após cirurgia, no período entre 1994 e 2005. A lobectomia foi o procedimento predominante. Os resultados após tratamento cirúrgico foram excelentes, com morbilidade mínima.Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare malformation of the lower respiratory tract. It consists of a non-functioning mass of lung tissue that lacks normal communication with the tracheobronchial tree and that receives arterial blood supply from the systemic circulation. It is classified as intralobar (ILS) or extralobar (ELS) according to its location within or outside the normal lung. Most sequestrations are intralobar (75%) and occur predominantely in the left lower lobe. The authors describe a series of 8 cases of BPS in the period between 1994 and 2005, with diagnosis by histologic examination after surgery. Lobectomy was the predominant procedure. The results after surgical treatment were excellent with minimal morbidity.

O tumor de células granulares é uma neoplasia de origem mesenquimatosa, quase sempre benigna, mas com tendência a recidivar. Embora surja com maior frequência na cabeça e no pescoço, tem sido descrito em quase todas as áreas do corpo. A sua ocorrência no pulmão é extremamente rara. Os autores descrevem dois casos de tumores endobrônquicos de células granulares, discutem os aspectos particulares desta patologia, bem como as modalidades terapêuticas utilizadas, com particular ênfase no uso da excisão e crioterapia endobrônquica.Granular cell tumor is a mesenchymal neoplasm almost always benign, with tendency to recurrence. Although it is more frequent in in the head and neck it has been described in almost all areas of the body. Its occurrence in the lung is extremely rare. The authors describe two cases of endobronchial granular cell tumours, discuss the particularities of this pathology as well as the treatment options, with particular attention to the use of endobronchial excision and criotherapy.

Resumo: O tumor de células granulares é uma neoplasia de origem mesenquimatosa, quase sempre benigna, mas com tendência a recidivar. Embora surja com maior frequência na cabeça e no pescoço, tem sido descrito em quase todas as áreas do corpo. A sua ocorrência no pulmão é extremamente rara.Os autores descrevem dois casos de tumores endo-brônquicos de células granulares, discutem os aspectos particulares desta patologia, bem como as modalidades terapêuticas utilizadas, com particular ênfase no uso da excisão e crioterapia endobrônquica.Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 463-470 Abstract: Granular cell tumor is a mesenchymal neoplasm almost always benign, with tendency to recurrence. Although it is more frequent in in the head and neck it has been described in almost all areas of the body. Its occurrence in the lung is extremely rare.The authors describe two cases of endobronchial granular cell tumours, discuss the particularities of this pathology as well as the treatment options, with particular attention to the use of endobronchial excision and criotherapy.Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 463-470 Palavras-chave: Tumor de células granulares, pulmão, crioterapia endobrônquica, Key-words: Granular cell tumour, lung, endobronchial criotherapy

O linfangioma cístico é um tumor congênito benigno e raro. Resulta da proliferação focal de tecido linfático bem diferenciado com origem num anormal desenvolvimento do sistema linfático. A maioria ocorre em crianças ou adultos jovens nos sacos linfáticos primordiais. Geralmente ocorrem no pescoço (75%) e na região axilar (20%). Apenas 1% desses são localizados no mediastino. Os linfangiomas adquiridos, principalmente encontrados em adultos de meia-idade, são conseqüentes a um processo de obstrução linfática crônica secundária a cirurgia, infecção crônica ou radiação. Os autores apresentam um caso clínico de linfangioma cístico do mediastino num indivíduo do sexo masculino de 50 anos, detectado por achado em radiografia de tórax de rotina.Cystic lymphangioma is a rare congenital benign tumor. It results from focal proliferation of well-differentiated lymphatic tissue originating from abnormal development of the lymphatic system. Most cystic lymphangiomas occur in the primitive lymph sacs of children or young adults. They generally appear in the neck (75%) and axillary region (20%). Only 1% are located in the mediastinum. Acquired lymphangiomas, which are principally seen in middle-aged adults, are caused by a process of chronic lymphatic obstruction secondary to surgery, chronic infection, or radiation. Here, we present the case of a 50-year-old male with cystic lymphangioma of the mediastinum, detected on a routine chest X-ray.