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Un jeune patient âge de 13 ans, sans antecedents pathologiques notables consulte pour des lombalgies chroniques evoluant depuis une annee et apparues dans les suites d’un traumatisme minime. A l’examen clinique, on releve une surcharge ponderale, une hyperlordose lombaire avec une raideur rachidienne (distance mains-sol = 40 cm). La marche sur les pointes et les talons est difficile a gauche. On reveille

Resume Les syndromes neurocutanes ou phacomatoses incluent un groupe heterogene d’affections complexes, dont la plupart sont d’origine genetique. Ces affections sont secondaires a une atteinte dysplasique des differents feuillets embryonnaires, et particulierement du neuroectoderme, expliquant le caractere multi-systemique de ces affections ainsi que leur polymorphisme clinico-radiologique. Etant les plus constantes et souvent revelatrices de ces affections, les lesions cutanees constituent un marqueur pour la plupart d’entre elles. L’atteinte du systeme nerveux central est egalement frequente, vu la communaute d’origine genetique entre la peau et ce dernier. Elle constitue un element capital pour le pronostic. A travers ce travail, les auteurs rappellent les caracteristiques cliniques et neuroradiologiques des affections les plus courantes (telles que la neurofibromatose type 1, la sclerose tubereuse de Bourneville, la maladie de Sturge-Weber et la maladie de Von Hippel-Lindau) et attirent l’attention sur la place de l’imagerie, et particulierement l’imagerie par resonance magnetique (IRM), dans le diagnostic precoce, le pronostic ainsi que le suivi evolutif de ces affections.

Resume Les dysraphismes vertebro-medullaires representent un ensemble heterogene de malformations en rapport avec une anomalie du tube neural et/ou des autres structures de la ligne mediane durant l’embryogenese. Ils constituent un domaine extremement vaste dont les modes de revelation peuvent aller d’un pied creux a une myelomeningocele. Les sinus dermiques representent une pathologie rare entrant dans le cadre du dysraphisme medullaire. Cette pathologie peu connue passe souvent inapercue et est a l’origine d’une morbidite et d’une mortalite elevees. Nous rapportons deux cas de sinus dermiques passes inapercus et compliques.

Objectifs pedagogiques Connaitre le large eventail des pathologies relatives aux traumatismes fermes du thorax TTF. Connaitre la semiologie radiologique afin d’obtenir un diagnostic precis et rapide voire de participer a la prise en charge therapeutique. Connaitre les atteintes isthmiques aortiques et du rachis cervico-thoracique. Savoir les differentes techniques d’imagerie disponibles dans la prise en charge des TTF. Messages a retenir Montrer a travers cette approche didactique l’importance du scanner aux urgences dans la prise en charge des TTF. Il s’agit de differentes atteintes compartimentales (paroi, plevre, parenchyme, bronches, diaphragme, mediastin et cœur…). Nous insistons sur la demarche diagnostique concernant les atteintes isthmiques aortiques et du rachis cervico-thoracique.

Objectifs pedagogiques Savoir que les HVD sont frequemment rencontrees au scanner et posent un probleme diagnostique. Savoir que l’approche semiologique et physiopathologique des HVD integree au contexte clinique doit permettre dans un assez grand nombre de cas d’orienter le clinicien vers le diagnostic. Messages a retenir L’HVD peut etre focalisee, systematisee ou diffuse, de densite variable, souvent liee au degre de comblement alveolaire. Il peut s’agir d’un simple comblement alveolaire : œdeme cardiogenique, pneumopathie lipidique, hemorragie alveolaire, pneumopathie infectieuse et proteinose alveolaire ou d’une atteinte lesionnelle de la paroi alveolaire avec alveolite : pneumopathie a eosinophiles, alveolite allergique extrinseque, pneumopathies interstitielles telles que les COP, DIP ou UIP. Certaines etiologies tumorales seront egalement responsables des HDV au scanner : carcinome bronchiolo-alveolaire.

Objectifs Illustrer le role de l’IRM dans l’exploration de la pathologie sellaire et suprasellaire de l’enfant. Materiels et methodes Etude retrospective de 237 IRM hypophysaires sur une periode de 10 ans. Les patients sont âges entre 9 mois et 16 ans. L’IRM a ete indiquee devant un retard staturo-ponderal ou pubertaire, une puberte precoce, un syndrome polyuro-polydipsique ou de Cushing ou une hypertension intracrânienne. L’IRM a ete realisee a l’aide d’une machine 1 Tesla avec une antenne tete. Resultats L’IRM a montre une hypophyse normale (n = 96), une hypoplasie ante hypophysaire (n = 69), une lesion tumorale (n = 19), un syndrome de la tige interrompue (n = 15), une tige epaissie (n = 15), une posthypophyse ectopique isolee ou de signal anormal (n = 7), une antehypophyse augmentee de volume en rapport avec une crise pubertaire (n = 6), une selle turcique vide (n = 5), une arachnoidocele (n = 2), une anomalie de la selle turcique (n = 2), et enfin une antehypophyse heterogene (n = 1). Conclusion L’IRM hypophysaire est la methode d’imagerie ideale dans l’exploration de la pathologie, elle est seule suffisante a de rares exceptions pres.