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La nécrose hémorragique des surrénales est une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle doit faire rechercher un syndrome des anti-phospholipides, ce d'autant qu'il s'agit d'une manifestation inaugurale dans un tiers des cas. Le traitement de référence du syndrome des anti-phospholipides reste les anti-vitamines K mais le développement des anticoagulants oraux notamment dans la maladie thromboembolique veineuse, a fait discuter leur place dans cette pathologie. Fort de l'expérience des dernières années, les nouvelles recommandations françaises déconseillent l'utilisation des anticoagulants oraux directs dans le syndrome des anti-phospholipides. Nous rapportons un cas de nécrose hémorragique bilatérale des surrénales chez un patient de 47 ans traité depuis deux mois par apixaban pour maladie thromboembolique veineuse, révélant secondairement un syndrome des antiphospholipides primitif triple positif. Il s'agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté de nécrose bilatérale des surrénales sous apixaban en contexte de syndrome des anti-phospholipides. L'échec des anticoagulants oraux pour la prévention des récidives thrombotiques chez ce patient illustre le bien fondé des nouvelles recommandations. Adrenal hemorrhage is a classical but rare complication of antiphospholipid syndrome, revealing diagnosis in one third of the cases. Anti-vitamin K therapy is the standard treatment but direct oral anticoagulants are discussed as an alternative. In the latest recommendations, it is advised not to use direct oral anticoagulants in the setting of antiphospholipid syndrome. We present a case of bilateral adrenal hemorrhage revealing primary antiphospholipid syndrome with triple positive antibody profile, in a 47-year-old man treated by apixaban for previous venous thromboembolism. To our knowledge, it is the first case of adrenal hemorrhage occurring during apixaban treatment in a patient with antiphospholipid syndrome. This case illustrates the inefficacy of direct oral anticoagulants to prevent thrombotic events in antiphospholipid syndrome, in accordance with the latest recommendations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: Discordance exists between the results of post-mortem studies and the low number of clinical reported cases of cardiac involvements in Wegener''s granulomatosis. Case reports: Data from four patients were studied retrospectively. Three patients had associated airway localization and three had kidney involvement. All patients had positive test for anti-PR3 antineutrophil antibodies. Two patients presented with dilated cardiomyopathy (one with terminal cardiac failure), another patient with complete atrioventricular block and pericarditis, and the remaining one with myopericarditis. One patient was asymptomatic. For three of these patients, the cardiac manifestations were contemporary of the diagnosis of Wegener''s granulomatosis and had a severe disease course. Conclusion: Cardiac events in Wegener''s granulomatosis are probably underestimated, given the various type of heart damage and the clinical presentation. Cardiac involvement seems to be associated with a poor prognosis. Thus, we recommend systematic and regular cardiac assessment in the follow-up of patients with Wegener''s granulomatosis. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Propos. – Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et immunohématologiques des patients présentant une agglutinine froide et évaluer la fréquence et la nature des pathologies associées. Apprécier la corrélation entre les manifestations cliniques et les caractéristiques biologiques des agglutinines froides. Méthodes. – Étude rétrospective (1997–2002) et monocentrique. Critères d''inclusion : test de Coombs érythrocytaire direct et recherche d''agglutinine froide positifs. Recueil des données cliniques (mode de présentation et symptômes), des paramètres d’hémolyse, des caractéristiques biologiques de l’agglutinine froide et des pathologies associées. Résultats. – Cinquante huit patients inclus (34 femmes, 24 hommes), d''âge moyen 58,8 ans. La présentation clinique et biologique était hautement variable entre une menace vitale par hémolyse intravasculaire et l’absence de toute symptomatologie. Le test de Coombs était de type complément (74 %), IgG + complément (22,4 %) ou IgG (3,4 %). L’intensité et la spécificité du test de Coombs, le titre et l’amplitude thermique étaient corrélés à l’activité hémolysante de l’agglutinine froide sauf dans six cas. Les causes secondaires étaient prévalentes (77,6 %) avec principalement : maladies auto-immunes (n = 19), hémopathies lymphoïdes (n = 11) et infections (n = 10). Conclusion. – Les manifestations cliniques et biologiques des agglutinines froides sont très variables et ne sont pas toujours corrélées à leurs caractéristiques biologiques (titre, amplitude thermique, spécificité) justifiant une concertation clinicien–biologiste dans les cas difficiles. Les pathologies associées, dans le cadre du recrutement d’un service de médecine interne, sont très variables avec au premier plan les maladies de système. Notre série rappelle la nécessité de rechercher systématiquement une hémopathie lymphoïde au diagnostic et dans le suivi des patients. Nous rapportons également une fréquence importante de l’infection par le virus de l’hépatite C parmi les causes infectieuses. [Copyright &y& Elsevier]