Search

Resume L’hemangiome caverneux est la tumeur orbitaire benigne la plus frequente chez l’adulte. L’objectif de cette etude etait d’en etudier les caracteristiques cliniques, d’en definir les indications operatoires et de preciser la place des differentes voies d’abord pratiquees en ophtalmologie : voie transconjonctivale (de plus en plus utilisee), voie anterieure cutanee, voie laterale. Les dossiers de tous les patients pris en charge pour hemangiome caverneux orbitaire (HCO) a la fondation Rothschild depuis 2004 ont ete etudies de facon retrospective. Quarante-trois patients ont ete pris en charge pour HCO. Cinquante-huit pour cent etaient des femmes, l’âge moyen etait de 50,2 ans, 79 % des tumeurs etaient intraconiques. Trente-six patients ont ete operes, 5 patients beneficiaient d’une surveillance reguliere, et 2 patients ont ete perdus de vue. Les principales indications operatoires etaient : compression du nerf optique (26 patients), exophtalmie (24 patients) et diplopie (3 patients). Vingt-huit patients ont beneficie d’une orbitotomie par voie anterieure (16 par voie conjonctivale, 12 par voie cutanee), 4 par voie laterale, et 4 avaient une composante palpebrale facilement accessible en sous-cutane. Une paralysie partielle de la troisieme paire crânienne a ete observee chez 2 patients (l’un avait beneficie d’une voie conjonctivale, l’autre d’une orbitotomie laterale) ; une mydriase, d’une part, et une paralysie de la branche superieure de la 3 e paire crânienne, d’autre part, ont ete observees chez des patients operes par voie anterieure cutanee. L’exerese chirurgicale des HCO est necessaire en cas de retentissement clinique. La voie conjonctivale est une technique sure et efficace lorsque l’indication est bien posee.

Resume But Decrire la prise en charge des exenterations orbitaires ainsi que les modalites de reconstruction de la cavite orbitaire. Patients et methodes Etude retrospective portant sur les patients operes d’exenterations orbitaires entre 2000 et 2009. Analyse de l’âge au moment de l’exenteration, des etiologies, des complications ainsi que des methodes de reconstruction de la cavite. Resultats Nous avons opere 56 patients d’exenterations orbitaires entre 2000 et 2009 dont 31 hommes et 25 femmes, d’une moyenne d’âge de 62,5 ans au moment de l’exenteration. Le suivi moyen etait de 23 mois. Les principales etiologies etaient un carcinome basocellulaire palpebral (25 %) et un melanome conjonctival (20 %). Dix-huit patients (32 %) ont beneficie d’une reconstruction par lambeau musculaire et 24 patients (43 %) d’une reconstruction secondaire par implants osteo-integres apres epithelialisation spontanee de la cavite orbitaire. Pres de 50 % des patients ont recu de la radiotherapie postoperatoire. Discussion La reconstruction par lambeau musculaire peut masquer une recidive tumorale. L’epithelialisation avec mise en place secondaire d’implants osteo-integres comme support de l’epithese permet une meilleure surveillance carcinologique de la cavite ainsi qu’une bonne stabilite de l’epithese. La radiotherapie semble etre un facteur de fragilite de ces implants. Conclusion L’exenteration orbitaire est une technique mutilante. Les techniques de rehabilitation se sont ameliorees, en particulier la pose d’implants osteo-integres, permettant l’adaptation d’une epithese avec des resultats esthetiques satisfaisants.

Resume Introduction La myasthenie est une pathologie de la jonction neuromusculaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital et presentant un grand polymorphisme clinique a l’origine d’un diagnostic souvent difficile. Patients et methode Nous presentons une serie de 15 patients, suivis a la Fondation ophtalmologique de Rothschild entre 2002 et 2007 afin d’illustrer la diversite clinique de cette pathologie. Tous les patients ont consulte au depart en ophtalmologie pour des symptomes oculaires ayant secondairement abouti au diagnostic de myasthenie. Resultats Lors du diagnostic de la maladie, 11 patients sur 15 presentaient un ptosis associe a une diplopie, deux patients sur 15 presentaient un ptosis isole et deux patients presentaient une diplopie isolee. Le bilan de myasthenie a permis la decouverte d’un thymome malin chez trois patients, et d’une hyperplasie thymique chez un patient. Une association auto-immune a ete trouvee chez deux patients: le premier presentait une thyroidite de Hashimoto et le second a developpe une neuromyelite optique quelques annees apres sa myasthenie. Deux patients ont secondairement developpe une myasthenie generalisee. Discussion Notre serie de patients presente un faible taux de generalisation compare au donnees de la litteratures qui s’accordent pour dire que deux tiers des patients generalisent leur myasthenie a point de depart oculaire dans les deux a trois ans suivant le diagnostic. Cela pourrait s’expliquer par la prise en charge precoce de ces patients, et la mise en place frequente d’un traitement immunomodulateur, diminuant le risque de generalisation selon certaines etudes. Conclusion Malgre le faible nombre de patients, cette etude met bien en evidence la diversite clinique de cette pathologie et les risques qu’elle peut engendrer. Une collaboration etroite entre ophtalmologistes et neurologues est necessaire pour permettre une prise en charge ideale de ces patients.

Resume Objectif Dans l’orbitopathie dysthyroidienne (OT), l’augmentation volumetrique des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire aboutit a une exophtalmie et a une augmentation de la pression intraorbitaire. Cette elevation de pression serait incriminee dans l’apparition d’une neuropathie optique compressive (NOC). Afin d’objectiver au mieux cette elevation de pression et ses variations accompagnant la decompression orbitaire, des mesures systematiques ont ete realisees en peroperatoire de toute decompression orbitaire pour OT. Materiel et methode Il s’agit d’une etude prospective portant sur 20 yeux (12 patients) presentant une OT pour laquelle une decompression orbitaire a ete decidee. Pour cinq yeux, l’indication operatoire a ete portee en raison d’une NOC, pour les 15 autres, il s’agissait d’une indication d’ordre esthetique. Sous anesthesie generale, avant toute incision, un capteur de pression (capteur de pression intracrânienne parenchymateuse Codman®) a ete implante par voie transcutanee dans le cadrant orbitaire temporal inferieur. Des mesures ont ete realisees avant incision, apres decompression de chaque paroi et en fin d’intervention. La pression maximale durant l’intervention a ete relevee. Resultats La pression intraorbitaire avant tout geste chirurgical etait de 14,05 mmHg ± 9,19 pour une valeur normale estimee dans la litterature a 4 mmHg ± 1,5 (difference statistiquement significative p Discussion Cette etude montre que la pression intraorbitaire est augmentee dans l’OT et davantage dans les formes graves avec NOC. La decompression orbitaire comme son nom l’indique permet une « decompression » et un retour a une situation pressionnelle proche de la normale. La NOC ne resulte donc pas seulement de la compression directe des muscles oculomoteurs sur le nerf optique mais aussi d’une elevation globale du niveau de pression au sein de la cavite orbitaire. Conclusion La pression intraorbitaire est elevee dans l’OT. Elle participe a l’apparition de la NOC. La decompression orbitaire permet une diminution significative du niveau pressionnel.

Resume Les exophtalmies endocriniennes surviennent dans un contexte de dysthyroidie (hyperthyroidie 80 %, euthyroidie 10 %, hypothyroidie 10 %). Les atteintes sont le plus souvent minimes ou moderees ; il s’agit rarement de formes severes. Les formes moderees et severes evoluent en deux stades : un stade inflammatoire suivi d’un stade sequellaire. L’exophtalmie est souvent consecutive a la mise en route d’un traitement antithyroidien, en particulier l’iode 131. L’evolution se fait par une phase dynamique avec des poussees, des remissions suivies d’une stabilisation des lesions. L’exophtalmie est stable dans 70 % des cas et regresse au maximum dans 30 % des cas. La maladie va evoluer de facon chronique sur 2 a 3 ans avec une amelioration tres lente, sans retour a l’etat anterieur. Toute exophtalmie de type endocrinien necessite un bilan biologique avec dosage de T3, T4 et TSH, un bilan ophtalmologique complet, notamment une etude de la tension oculaire et du nerf optique (vision des couleurs, champ visuel et fond d’œil), et enfin une imagerie (scanner et IRM). Le traitement comporte un retour a l’equilibre thyroidien (Neomercazole®), iode radioactif, thyroidectomie totale. Le traitement de l’exophtalmie proprement dit passe par la corticotherapie en phase inflammatoire, par une eventuelle radiotherapie dans les formes cortico-resistantes et en cas de contre-indication a celle-ci. La chirurgie est indiquee au stade sequellaire, rarement au stade inflammatoire. Les resultats aussi bien fonctionnels qu’esthetiques dependent de nombreux criteres.

Emergencies in childhood orbital tumorals are rare. The absolute emergency involves malignant primary orbital tumors, such as rhabdomyosarcoma or secondary malignant tumors (metastatic neuroblastoma, leukemia), involving a vital prognosis requiring prompt diagnosis. Delayed emergencies are usually vascular lesions. Among these lesions, immature orbital hemangioma, with a good prognosis, must be distinguished from orbital adnexal lymphangiomas, which are less frequent but can lead to dramatic cosmetic and functional disorders. In rare cases, they can be responsible for sudden, painful proptosis, due to orbital hemorrhage, with a risk of optic nerve compression, requiring emergency surgical treatment. Neurogenous lesions, either isolated, such as in gliomas, or associated with a systemic disease, such as Recklinghausen neurofibromatosis, threaten the functional prognosis. Diagnosis of pediatric orbital tumors is based on a good clinical examination, precise imaging investigations, and evaluation of the locoregional extension of the tumor. Biopsy is required in emergency situations, when rhabdomyosarcoma is suspected, in order to start the chemotherapy. However, the biopsy can be superfluous, and even useless or dangerous, when clinical and imaging investigations are sufficient to provide a diagnosis of capillary hemangioma, lymphangioma, or metastatic tumor from an abdominal malignancy. Treatment is closely related to the etiopathogenesis of the tumor. The outcomes are vital, functional and cosmetic. They may require orbital surgery (biopsy, tumoral resection, orbital decompression in case of a compressive hemorrhage), systemic corticotherapy (as in immature adnexal hemangioma), radiation, and chemotherapy (rhabdomyosarcoma, secondary malignant tumor). These diseases require a pediatric ophthalmological medical center specializing in orbital surgery, with close collaboration of multiple specialists such as onco-pediatricians and neurosurgeons.

Resume Introduction Les corps etrangers vegetaux de l’orbite sont rares et peuvent avoir des presentations cliniques differentes. L’objectif de cet article est de mettre en evidence le danger inherent a ce type de corps etrangers, de presenter les aspects en imagerie et de suggerer une approche diagnostique ainsi qu’une attitude therapeutique quand un corps etranger vegetal est suspecte. Nous rapportons trois cas de corps etrangers vegetaux intra-orbitaires qui se sont presentes par differents tableaux cliniques. Observations Le premier cas est un homme, âge de 43 ans, ayant consulte pour une fistule cutanee chronique de la paupiere inferieure droite depuis 4 mois suite a un traumatisme de l’orbite avec un objet en bois. Deux chirurgies furent necessaires pour l’exerese des corps etrangers vegetaux intra-orbitaires. Dans le deuxieme cas, une femme âgee de 37 ans, examinee pour un ptosis post-traumatique apparu apres une chute de bicyclette, l’imagerie mit en evidence une fracture du toit de l’orbite gauche et un corps etranger extra-conique superieur qui fut enleve par voie neurochirurgicale. Enfin, le troisieme cas est un homme, âge de 69 ans, adresse pour un abces orbitaire droit suite a un traumatisme avec une branche d’arbre. Le patient presentait une inflammation orbitaire droite persistante depuis 4 mois malgre deux chirurgies de drainage et d’exerese d’un corps etranger vegetal de l’orbite. Une troisieme chirurgie fut necessaire pour l’exerese complete des corps etrangers. Discussion/Conclusion La detection d’un corps etranger vegetal intra-orbitaire est parfois difficile, principalement dans les cas ou l’histoire du traumatisme orbitaire n’est pas claire, l’examen ophtalmologique apparemment sans anomalie, ou chez les patients qui consultent plusieurs mois apres le traumatisme. Les corps etrangers vegetaux intra-orbitaires peuvent entrainer des complications orbitaires et intracrâniennes potentiellement graves. La tomodensitometrie et l’echographie orbitaires peuvent etre faussement negatives: en particulier, l’hypodensite du corps etranger en bois a la tomodensitometrie peut etre confondu avec de l’air. Des fragments de corps etranger mobiles ou friables peuvent persister meme apres plusieurs interventions. L’imagerie par resonance magnetique orbitaire est utile dans un contexte de traumatisme quand un corps etranger vegetal est suspecte. La suspicion clinique est cependant primordiale pour poser le diagnostic.

Surgical treatment of diffuse adult orbital lymphangioma: two case studies A. Berthout, P.V. Jacomet, M. Putterman, O. Galatoire, S. Morax. Purpose: Orbital lymphangioma is a rare vascular malformation; it is a benign but severe anomaly because of its infiltrative, diffuse, and hemorrhagic nature, and its high morbidity rate. Surgical resection is a real challenge on account of the intricate architecture of the lesion. The authors report their surgical experience concerning two cases of diffuse orbital lymphangioma whose diagnosis was established in adulthood and whose surgical treatment was successful. Case reports: Two patients presented with adult orbital lymphangioma. Progression was slow during the first decade and then was quickly followed by complications: major exorbitism, compressive optic neuropathy, and corneal exposure. Neuroimaging showed a diffuse and cystic orbital malformation. Surgical resection was performed as completely as possible, in one case with a Kronlein orbitotomy and in the other case only via a conjunctive route. An aspirate drain was put in the orbit for 48 h so as to prevent dead spaces forming after resection, an essential risk factor of hemorrhagic or cystic recurrence. Systemic corticotherapy was administered for the 5 days following surgery. The resection was total in one case and subtotal in the other. The surgical follow-up was uneventful with an excellent aesthetic result and an improvement in visual acuity. After 12 months, no tumoral or hemorrhagic recurrence was noted. Discussion: The surgical treatment of orbital lymphangiomas is challenging because of their infiltrative nature. In diffuse forms, a complete resection is rarely possible because of the risk of sacrificing visual function. In the two cases reported herein, the resection of the extraconal portion was complete, but the intraconal portion was completely removed only in one case. Using the aspirate drain, negative pressure was maintained in the orbital cavity, preventing the formation of chocolate cysts induced by surgery. Although the clinical result was very satisfying, long-term follow-up is necessary to evaluate recurrence. Conclusion: Diffuse orbital lymphangiomas can be treated successfully with a subtotal resection without clinical recurrence in the short term. These results are promising because they demonstrate that many orbital lymphangiomas can benefit from surgical treatment with an excellent esthetic and functional result.

Introduction Les troubles oculomoteurs sont presents dans 40 % des cas d’orbitopathie dysthyroidienne. A la phase sequellaire, l’hypertrophie fibreuse des muscles oculomoteurs est responsable d’une myopathie restrictive. Nous rapportons notre experience de prise en charge chirurgicale de ces patients. Patients et methodes Nous presentons une etude retrospective portant sur 42 patients operes entre septembre 1998 et avril 2003. Tous les patients ont eu un bilan complet ophtalmologique et orthoptique. La chirurgie a ete proposee dans les cas de diplopie stable depuis au moins 6 mois avec une orbitopathie stable depuis au moins 6 mois. Un recul musculaire a ete realise dans tous les cas, sous anesthesie generale en cas de fibrose clinique, sous anesthesie topique potentialisee avec chirurgie ajustable dans les cas de fibrose moderee. La suppression de la diplopie en position primaire et dans les differents champs du regard a ete evaluee. Resultats Quarante-deux patients, dont 28 femmes et 14 hommes, d’âge moyen 51 ans (39 a 75 ans), ont ete inclus dans cette etude. Le recul moyen est de 48 mois (10 mois a 6 ans). Vingt-six patients presentaient une diplopie verticale, 11 une diplopie horizontale, 5 une diplopie mixte. Ces derniers ont ete operes en deux temps, en commencant par le temps vertical. Sous anesthesie generale, le recul musculaire a ete adapte aux tests de duction forcee et d’elongation musculaire. Nous avons obtenu 94 % de bons resultats dans les formes verticales, 81 % dans les formes horizontales, les resultats incomplets etaient des sous-corrections. Sous anesthesie topique, le recul musculaire a ete ajuste en peroperatoire avec la participation active du patient. Un bon resultat a ete note chez tous les patients. Conclusion Un bon resultat chirurgical depend de l’evaluation precise des muscles responsables de la restriction. Nous insistons sur l’importance des tests de duction forcee et d’elongation musculaire dans les cas restrictifs et sur l’utilite de la chirurgie ajustable dans les formes a fibrose moderee.

Les ptosis lies a l’âge s’expliquent par des dehiscences et desinsertions du faisceau aponevrotique du releveur. Ils ont des caracteristiques cliniques bien precises : une ptose mineure ; une bonne fonction du releveur ; un deroulement excessif de la paupiere vers le bas ; un pli haut situe ; une pathologie liee a l’âge de type dermatochalasis, entropion, ectropion ; et aucune anomalie oculomotrice, ce qui les differencie des ptosis myopathiques. Ils repondent parfaitement au traitement chirurgical, qu’il s’agisse d’une chirurgie aponevrotique par voie anterieure associee a une blepharoplastie ou d’une chirurgie mullerienne par voie conjonctivale.

Optic nerve sheath meningiomas are challenging lesions to manage. We report here a case of primary optic nerve sheath meningioma in a pregnant woman with sudden unilateral vision loss. Then we review the current literature on the subject, prognosis factors, and report the results of fractionated radiotherapy and current therapeutic guidelines. Pregnancy may accelerate growth of meningiomas and this diagnosis must be considered in all cases of optic neuropathy in pregnant woman.

Objectif Ce travail a consiste a modeliser la cavite orbitaire et les principaux elements constitutifs des paupieres en utilisant les ressources de la conception tridimensionnelle assistee par ordinateur. Methode Deux logiciels, Amapi Designer 7 et Carrara 3 Studio (Eovia, Mountain View, Etats-Unis), ont ete utilises pour obtenir les modeles. La synthese des images a necessite plusieurs etapes : la modelisation tridimensionnelle de la surface du crâne et la mise en place des principales structures palpebrales en utilisant des surfaces parametriques ou polyedriques, la representation de la vascularisation de l’orbite en nous aidant des reperes osseux et musculaires intra-orbitaires, le plaquage d’une texture sur les differents elements anatomiques (choix arbitraire d’une couleur), l’eclairage, le cadrage de la scene (choix de l’angle de prise de vue pour le rendu), le rendu (creation d’un support numerique). Resultats Nous avons illustre trois techniques chirurgicales. Nous avons modelise deux techniques classiquement decrites dans la chirurgie du ptosis (reinsertion du muscle releveur de la paupiere superieure et resection conjonctivo-mullerienne) et avons detaille la voie d’abord transconjonctivale inferieure (utilisee dans le traitement des lipoptoses palpebrales et dans l’abord du plancher orbitaire). Conclusion La modelisation 3D assistee par ordinateur permet d’obtenir des representations graphiques realistes et didactiques de structures anatomiques complexes comme l’orbite et son contenu. La qualite des images obtenues et la possibilite de representer les etapes importantes d’une technique chirurgicale en font un outil pedagogique interessant et prometteur.

PURPOSE To report a patient with an adenocarcinoma in a pleomorphic adenoma of the lacrimal gland. Adenocarcinoma constitutes a distinct group of epithelial malignancies of the lacrimal gland. METHODS The clinical presentation, workup, surgical approach, and pathological findings were reviewed. RESULTS A 56-year-old man presented with a 3-month history of a lacrimal fossa mass. This patient presented a painless mass in the upper outer eyelid with significant displacement of the globe. The tumor was localized to the lacrimal gland. Radiological investigations showed a round, well-defined lesion in the fossa of the lacrimal gland. We performed a lateral orbitotomy; en bloc resection was accomplished. The final specimen showed an adenocarcinoma in a pleomorphic adenoma. No recurrences were detected during follow-up. CONCLUSION Although adenocarcinoma has rarely been reported in association with a pleomorphic adenoma of the lacrimal gland, this combination can exist. If the malignant tumor is limited in the pleomorphic adenoma, the prognosis appears to be better than in cases of local extension. Adjuvant therapy, radiation or others, are not useful.

This review covers the techniques of reconstruction of large full-thickness defects of the lower eyelid. The authors describe tree cases of basal cell carcinoma of the lower eyelid, with large excision of the tumor. We excised the tumor and examined the edges with an extemporaneous histological exam. Reconstruction combined grafts and flaps. The advantages and disadvantages of the various techniques of lower-eyelid reconstruction are discussed.

Blepharoplasty complications are infrequent, most often minor and transitory, rarely major and permanent with functional or esthetic consequences. Treatment is above all preventive: screening at risk patients with a history of ophthalmic problems, but also general illnesses that would contraindicate blepharoplasty. Patients must be informed of possible risks through informative booklets with the most important points underlined. Complications can be purely ophthalmological, the more serious sequelae being partial or complete visual loss due to ischemic optical neuropathy, with very poor prognosis, or more rarely compression of the ocular globe by intraorbital hemorrhage, which has a better prognosis provided the origins are quickly recognized and treated immediately. Other visual complications include oculomotor problems, keratoconjunctivitis sicca, epiphora, and chemosis of lymphatic origin. Eyelid complications are more frequent: ptosis on the upper eyelid or lagophthalmia caused by incorrect resection of the skin, scarring and eyelid fold anomalies. The most serious esthetic complication is the malposition of the lower eyelid, which can manifest as retraction, lagophthalmia, ectropion, deformation of the external canthus, or lower eyelid tissue relaxation. These malpositions are quite often minor, sometimes reversible, but at times major, with psychological, esthetic and functional consequences that are difficult for the patient. Other local complications also arise: enophthalmia with a sunken lid, as well as under- and overcorrection. General complications can include scarring related to pigmentation problems and residual hematomas, and exceptionally infections going as far as the orbital fat tissue. Finally, other complications are related to new laser surgical techniques that are responsible for ectropion of the lower eyelid and even burns or residual redness, or complications related to periocular injections of filling material. A comprehensive review of prevention, diagnosis, and management of complications after blepharoplasty is presented.

La plupart des patients atteints d’une orbitopathie dysthyroidienne presentent une forme peu active qui ne necessite pas de traitement agressif. Des mesures simples sont suffisantes pour pallier l’inconfort visuel : le port de verres teintes, une hygiene parfaite des paupieres et l’utilisation d’agents mouillants ou de gels. Les prismes sont utiles en cas de diplopie. L’arret du tabac est une mesure necessaire. Les formes severes touchent 10 % des patients. La prise en charge est longue, difficile et les resultats parfois decevants. La corticotherapie et la radiotherapie orbitaire sont les deux principaux traitements utilises. La corticotherapie est le plus souvent prolongee plusieurs mois, a fortes doses par voie orale ou intraveineuse. Elle est indiquee dans les formes inflammatoires severes, dans les formes compliquees de neuropathie optique, d’hypertonie oculaire ou d’exposition corneenne. L’association concomitante corticotherapie/radiotherapie permet de reduire la duree des traitements.

Marginal zone lymphomas (MZL), clearly defined in the WHO classification of lymphoid neoplasms,1 comprise three distinct entities depending on the site of involvement: extranodal MZL or mucosa associated lymphoid tissue (MALT) type, splenic MZL (with or without villous lymphocytes) and nodal MZL. Lacrimal gland and intraorbital sites are the most frequent ophthalmological sites of MALT-type ocular adnexal lymphomas (OAL).2 We report the unusual case of a patient with bilateral intraorbital MALT-type lymphoma with MZL cells in the peripheral blood and ophthalmologic large B cell lymphoma histological transformation at the time of initial diagnosis. A 60-year-old woman with a history …

Nasal sinus mucoceles are an uncommon cause of painful optic neuropathy. We report the case of a patient presenting an acute compressive optic neuropathy related to an anterior clinoid mucocele. The diagnosis was mainly made with CT and MRI, and the patient was treated with endoscopic endonasal transseptal surgery 10 days after the beginning of the disorder. Visual recovery was complete 3 days later. We review the literature on the etiologies of this type of pathology, the work-up, and the possible treatments.

Introduction La neuropathie optique hereditaire de Leber est une pathologie mitochondriale touchant essentiellement les hommes jeunes et se presentant sous la forme d’une baisse d’acuite visuelle bilaterale et indolore. Trois mutations primaires de l’ADN mitochondrial sont responsables de la majorite de ces cas de cecite : 11 778, 14 484 et 3 460. Elles sont transmises exclusivement par la mere. Materiels et Methodes Etude retrospective portant sur dix cas de neuropathie optique hereditaire de Leber. Resultats Dix patients ont ete suivis pour neuropathie optique hereditaire de Leber, 9 hommes et une femme. L’âge variait de 14 a 47 ans (moyenne 25,6 ans). Des antecedents de cecite du cote maternel etaient retrouves dans 60 % des cas. La mutation en cause etait situee en 11 778 dans 6 cas, 14 484 dans 2 cas, 14 563 (mutation secondaire) dans un cas. Pour un patient, aucune mutation n’a ete identifiee. Le taux d’homoplasmie s’elevait a 90 %. 70 % des patients ont une acuite inferieure a 1/10e lors du diagnostic. Le fond d’œil retrouvait une saillie papillaire (30 %), des telangiectasies (60 %), une tortuosite vasculaire (40 %) et une hyperhemie papillaire (50 %). Le bilan retrouvait un scotome central ou caeco-central sur le champ visuel et une dyschromatopsie dans neuf cas sur dix. Une recuperation visuelle a ete decrite chez deux patients. Lors du fond d’œil final, une atrophie optique etait constamment notee. Les mesures de RNFL en OCT confirmaient cette atrophie optique. Dans 90 % des cas un traitement par coenzyme Q10 a ete instaure. Quatre patients presentaient des pathologies generales associees a la pathologie visuelle. Le suivi moyen etait de 36,6 mois. Discussion La neuropathie optique hereditaire de Leber est une maladie mitochondriale cecitante de transmission maternelle qui touche l’adulte jeune de sexe masculin. Le diagnostic est suspecte cliniquement et confirme par analyse en genetique moleculaire. Conclusion La penetrance incomplete et la forte predominance masculine restent imparfaitement expliques.

Introduction La myasthenie est une pathologie de la jonction neuro-musculaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital et presentant un grand polymorphisme clinique a l’origine d’un diagnostic souvent difficile. Materiels et Methodes Apres un rappel sur la physiopathologie de la maladie, ses signes cliniques et ses moyens diagnostiques et therapeutiques, nous presentons une serie de 15 patients atteints de myasthenie a point de depart oculaire, suivis entre 2002 et 2007, afin d’illustrer la diversite clinique de cette pathologie. Resultats Lors du diagnostic de la maladie, 11 patients sur 15 presentaient un ptosis associe a une diplopie, 2 patients sur 15 presentaient un ptosis isole et 2 patients presentaient une diplopie isolee. Le bilan de myasthenie a permis la decouverte d’un thymome malin chez 3 patients, et d’une hyperplasie thymique chez 1 patient. Une association auto-immune a ete trouvee chez 2 patients : le premier presentait une thyroidite de Hashimoto et le second a developpe une neuro-myelite optique quelques annees apres sa myasthenie. Deux patients ont secondairement developpe une myasthenie generalisee. Discussion Notre serie de patients presente un faible taux de generalisation compare aux donnees de la litteratures qui s’accordent pour dire que deux tiers des patients generalisent leur myasthenie a point de depart oculaire dans les 2 a 3 ans suivant le diagnostic. Ceci pourrait s’expliquer par la prise en charge precoce de ces patients et la mise en place frequente d’un traitement immuno-modulateur diminuant le risque de generalisation selon certaines etudes. Conclusion malgre le faible nombre de patients, cette etude met bien en evidence la diversite clinique de cette pathologie et les risques qu’elle peut engendrer. Une collaboration etroite entre ophtalmologistes et neurologues est necessaire pour permettre une prise en charge ideale de ces patients.

Introduction Tout examen precedant une blepharoplastie esthetique doit etre complet, afin de depister certaines situations a risque : ptosis palpebral, ptose du sourcil, malpositions palpebrales… Dans de rares cas, l’interrogatoire retrouve des antecedents d’œdeme palpebral a repetition pouvant etre un des signes d’appel du syndrome du Morbihan. Devant cet aspect clinique, on eliminera systematiquement un œdeme angioneurotique hereditaire par le dosage des differentes fractions du complement, ainsi qu’une proliferation lymphomateuse par une imagerie et un examen anatomopathologique. Materiels et Methodes Cinq patients, presentant un syndrome du Morbihan, ont ete inclus prospectivement dans le but de definir les criteres diagnostiques de ce syndrome. Les criteres cliniques etudies etaient : l’hypertrophie bilaterale des deux paupieres, l’aspect indure, la presence d’une rosacee, la duree d’evolution superieure a un an, l’intoxication alcoolo-tabagique chronique, l’effet de la corticotherapie, les antecedents allergiques, l’evolution par poussees, la cortico-sensibilite, et les autres localisations faciales associees. Les criteres anatomopathologiques etaient : l’œdeme, la mucosecretion, l’index mitotique et les autres signes de malignite. Discussion Les criteres cliniques retenus chez tous les patients etaient : des œdemes faciaux cortico-resistants, a repetition, evoluant par poussees, depuis plus d’un an, associes a une rosacee, de localisation palpebrale, inter-sourciliere et frontale. Les antecedents d’allergie ou d’intoxication alcoolo tabagique n’ont pas ete retrouves de maniere significative. L’examen anatomopathologique montrait chez l’ensemble des patients un tissu inflammatoire aspecifique sans signe de malignite. Conclusion Le syndrome du Morbihan est un syndrome associant des œdemes palpebraux, cortico-resistants, a repetition, evoluant par poussees, de facon chronique, dans un contexte de rosacee. Le traitement reside en une blepharoplastie apres avoir constate une rarefaction des poussees. L’examen anatomopathologique montre une inflammation aspecifique et elimine surtout une proliferation lymphomateuse. Le patient devra etre prevenu du risque de recidive, restant cependant rare en l’absence de nouvelles poussees.

Introduction Chaque annee environ 12 000 interventions de chirurgie oculomotrice sont realisees en France. Cette chirurgie a evolue depuis deux decennies avec notamment une diminution de la frequence des chirurgies d’esotropie de l’enfance, en raison de la meilleure prise en charge medicale des strabismes. L’objectif de cette etude est de determiner quels troubles oculomoteurs sont operes a l’heure actuelle, et quelles techniques sont utilisees. Materiels et Methodes Nous avons etudie retrospectivement les dossiers des patients ayant beneficies d’un traitement chirurgical pour un trouble oculomoteur en 2006 et 2007. Les resultats de l’examen clinique ainsi que les caracteristiques des procedures chirurgicales realisees ont ete collectes de facon systematique. Resultats Cinq cent trente trois interventions ont ete realisees par 10 operateurs, sur 499 patients, âges en moyenne de 28 ans (2 a 86 ans), dont 42 % avaient moins de 18 ans, et dont 46 % etaient de sexe feminin. Les principales indications etaient les esotropies et les exotropies concomitantes, les paralysies oculomotrices et les syndromes orbitaires (31.5, 38.1, 14.2 et 12 % respectivement). La chirurgie etait horizontale, verticale ou combinee (horizontale et verticale) dans 70.9 %, 21.2 % et 7.9 % des cas respectivement. Elle etait unilaterale dans 60.2 % des cas, et touchait 1, 2, 3 ou 4 muscles dans 24.2 %, 64.8 %, 7.3 % et 4.7 % des cas respectivement. Les 2 techniques les plus frequemment utilisees etaient le recul renforcement unilateral et le recul d’un seul muscle. Discussion Cette etude presente des biais evidents. Malgre ses limites, cette serie peut refleter les pratiques chirurgicales actuelles (indications et techniques), notamment en raison de la diversite de recrutement (pediatrique, strabologique, neuro-ophtalmologique, orbitaire) et des habitudes variees des differents operateurs de notre centre. Conclusion Les indications de chirurgie oculomotrice sont largement dominees par les strabismes concomitants, et les adultes sont souvent concernes. Les techniques utilisees sont tres variees mais le plus souvent les chirurgies sont horizontales, unilaterales, sur deux muscles.

Introduction L’imagerie medicale est couramment utilisee par les neurochirurgiens pour guider leur geste depuis plus de 10 ans. Les progres constants de la precision de l’imagerie et de la localisation spatiale des instruments, l’apparition de systemes 3D sans reperes osteo-fixes, la fusion des differentes sources d’images (TDM, IRM, echographie per-operatoire) rendent possible l’extension de ces techniques aux lesions orbitaires. Materiels et Methodes Elles sont particulierement prometteuses pour les lesions posterieures, dont la chirurgie classique comporte un risque majore de complications graves : les principales indications sont les lesions proches de l’apex et du toit de l’orbite. Resultats Nous presentons les modalites pratiques de cette nouvelle technique chirurgicale prometteuse pour la biopsie des tumeurs orbitaires, ainsi que les difficultes rencontrees. Discussion Les techniques de neuro-navigation trouvent une extension naturelle en chirurgie orbitaire : l’acces difficile aux lesions posterieures, la proximite de structures nobles fragiles, la mobilite limitee des differents elements anatomiques dans cet espace clos, sont tres similaires aux problemes neurochirurgicaux. Conclusion Nos resultats encouragent a poursuivre cette application, notamment pour developper des outils specifiques surs pour les biopsies orbitaires posterieures.

Introduction Les neuropathies optiques compliquant l’orbitopathie dysthyroidienne sont des complications pouvant mettre en jeu la fonction visuelle. Elles sont rares et peuvent etre meconnues au stade de debut avant la baisse visuelle. Leur traitement est une urgence medico-chirurgicale. Nous presentons ici a partir d’une serie retrospective de 56 yeux les elements de mauvais pronostic visuel. Objectifs et Methodes Nous avons etudie retrospectivement 300 patients pris en charge pour orbitopathie dysthyroidienne entre 1997 et 2007. 10 % d’entre eux (56 yeux) presentaient une neuropathie optique. Parmi eux 30 % ne se sont pas ameliores malgre un traitement precoce medico-chirurgical. Nous analysons ici les differents facteurs pronostiques. Resultats L’âge moyen etait de 56 ans (± 12,1). Le sex ratio a ete de 18 femmes et 11 hommes, 28 % de patients melanodermes et 86 % porteurs de facteurs de risques cardio-vasculaires. 30 % des patients atteints n’ont pas recupere leur vision malgre un traitement combinant les corticoides et la chirurgie de decompression. L’existence d’un deficit pupillaire afferent relatif, d’une amputation altitudinale du champ visuel de depart et/ou une absence de reponse au traitement par bolus de corticoides, sont ici des facteurs de mauvais pronostic. Discussion Les facteurs pronostiques des neuropathies optiques sont d’une part lies au terrain, d’autre part lies au mecanisme de la neuropathie optique. Quatre mecanismes ont ete decrits dans la litterature : compressif, pressionnel, ischemique et inflammatoire. Il semble exister d’autres facteurs correles a une evolution defavorable qui emergent de l’analyse de nos patients : l’existence d’un deficit altitudinal et l’absence d’efficacite des corticoides au moment du diagnostic suggerent qu’une composante non inflammatoire, probablement vasculaire est un facteur de mauvais pronostic. La controverse persiste quant a l’indication et le choix du traitement. Conclusion La prise en charge d’une complication neurologique de l’orbitopathie dysthyroidienne doit etre debutee en urgence. Le pronostic et l’evolution des neuropathies optiques est cependant variable selon le terrain du patient et le mecanisme de cette neuropathie. Une meilleure analyse de ces mecanismes devrait permettre d’orienter la prise en charge therapeutique et d’avoir un avis pronostique plus precoce pour chaque patient.

Introduction Il existe plusieurs syndromes de fibrose congenitale des muscles oculomoteurs. Nous decrivons les aspects cliniques, les pieges diagnostiques et notre prise en charge. Materiels et Methodes Plusieurs enfants et/ou familles ont consulte. La prise en charge a comporte le depistage et le traitement de l’amblyopie, puis la chirurgie oculomotrice, puis la chirurgie palpebrale. Resultats Les signes cliniques observes etaient : une attitude de tete rejetee en arriere, un ptosis majeur bilateral, une hypotropie, une limitation de l’elevation bilaterale. L’IRM, pratiquee dans 1 cas, retrouvait une hypotrophie des muscles oculomoteurs predominant sur le Droit superieur. Le diagnostic differentiel se posait avec les fibroses acquises a debut precoce. Apres traitement, les patients ont eu une amelioration esthetique et fonctionnelle, surtout du torticolis. La motilite est restee limitee. Discussion Les fibroses congenitales des muscles oculomoteurs sont mieux connues grâce aux avancees de la genetique. L’etiopathogenie serait une anomalie de l’embryogenese des noyaux oculomoteurs. Les pieges diagnostiques sont discutes. Conclusion Le diagnostic precis des anomalies oculomotrices et palpebrales permet une prise en charge adaptee.

Introduction Etude retrospective comparant les resultats, a court et moyen terme, du traitement par lipostructure de l’enophtalmie sur cavite anophtalme dans le cadre d’un syndrome de l’œil enuclee (SOE). Materiels et Methodes Quinze patients ont ete traites sur une periode de 2 ans et classes en trois groupes selon l’importance de leur enophtalmie sur les cliches photographiques et scannographiques, moderee, moyenne ou severe. Tous les patients ont beneficie d’une injection intra-orbitaire et sus-tarsale afin de traiter l’ensemble des manifestations du SOE. Plusieurs criteres ont ete analyses : la presence ou non d’une bille intra-cavitaire, le site de prelevement de la graisse et les quantites reinjectees en fonction de l’importance de l’enophtalmie, ainsi que l’evolution post-operatoire des resultats esthetiques et scannographiques. Resultats Trois patients sur 15 presentaient une enophtalmie jugee importante, 6 presentaient une enophtalmie moyenne et 6 une enophtalmie moderee. Nous avons injecte en moyenne 3 cc de graisse en intra-orbitaire et 1,4 cc en sus-tarsal, avec des valeurs pouvant aller jusqu’a 6 cc intra-orbitaire pour des enophtalmies majeures. 5 patients sur 15 ont egalement beneficie d’une lipostructure en paupiere inferieure pour completer le traitement de l’enophtalmie. Discussion Malgre une fonte graisseuse a 6 mois evaluee a 30 %, tous les patients etaient satisfaits du resultat esthetique et aucun d’eux n’a recu de complement therapeutique secondaire. Face a l’emergence d’alternatives therapeutiques (acide hyaluronique fortement reticule, hydroxyapatite liquide), la lipostructure reste un tres bon traitement des enophtalmies sur cavites avec des resultats perenisables dans le temps. Si l’enophtalmie est trop importante, il est preferable de combler la cavite par une greffe dermo-graisseuse associee a une lipostructure sus-tarsale. Conclusion La lipostructure est une technique peu invasive trouvant une tres bonne indication dans le traitement des enophtalmies sur cavites anophtalmes.

Introduction Les paralysies de la troisieme paire crânienne (III) sont le plus souvent d’origine vasculaire ou compressive chez l’adulte. L’etiologie la plus frequente chez l’enfant est la paralysie du III dite congenitale, sporadique, sans etiologie retrouvee. Materiels et Methodes Nous rapportons les caracteristiques cliniques et d’imagerie d’une serie de patients atteints de paralysie congenitale du III ayant consulte entre juin 2005 et septembre 2007 dans notre centre. Resultats Dix patients (6 filles), d’un âge median de 9 ans (9 mois a 47 ans), ont ete identifies comme atteints de paralysie congenitale du III. La paralysie etait bilaterale dans 2 cas, et unilaterale dans 8 cas (dont 6 du cote gauche). Dans 9 cas, la paralysie du III etait consideree comme complete, avec une motilite quasi nulle, associee dans 5 cas a un ptosis, et a une atteinte de la fonction pupillaire dans 5 cas. Des syncinesies etaient retrouvees dans 9 cas. Une vision stereoscopique existait chez 2 patients seulement. Une IRM a ete realisee systematiquement et a trouve des anomalies encephaliques expliquant le trouble oculomoteur dans 4 cas. Une chirurgie oculomotrice a ete preconisee dans 9 cas. Discussion Les caracteristiques cliniques des patients de cette serie ne semblent pas differentes des celles rapportes dans la litterature. Une chirurgie a des fins fonctionnelles ou esthetiques semble plus facilement proposee que dans les paralysies acquises, probablement en raison du faible risque de diplopie lie a la frequente absence de vision binoculaire. Conclusion Les paralysies congenitales du III sont rares et se presentent le plus souvent sous la forme d’une atteinte severe de l’oculomotricite, les anomalies pupillaires et palpebrales etant plus inconstantes.

Introduction Les hemolymphangiomes orbitaires sont des malformations vasculaires rares, certes benignes mais graves de part leur caractere infiltrant et hemorragique, et leur forte morbidite associee. Leur exerese chirurgicale est particulierement delicate en raison de l’absence de plan de clivage par rapport aux tissus sains. Les auteurs rapportent leur experience chirurgicale concernant 2 cas d’hemolymphangiomes diffus decouverts a l’âge adulte et traites avec succes. Materiels et Methodes Il s’agit d’une analyse retrospective de deux cas d’hemolymphangiomes orbitaires de l’adulte evoluant depuis la premiere decade et compliques d’un exorbitisme majeur avec neuropathie optique compressive et exposition corneenne. La realisation de biopsies a confirme le diagnostic histologique et la neuro-imagerie a mis en evidence une malformation diffuse. Une exerese chirurgicale aussi complete que possible a ete realisee par voie palpebrale anterieure, avec drainage et mise en aspiration des kystes pendant 24 heures. La resection a ete subtotale dans les deux cas. Resultats Les suites operatoires ont ete simples avec un excellent resultat esthetique et fonctionnel. A un an il n’a pas ete note de recidive tumorale. Discussion Le traitement chirurgical des hemolymphangiomes orbitaires diffus de l’adulte est rendu delicat par leur caractere infiltrant. Dans les formes diffuses l’exerese complete est rarement possible au risque de sacrifier la fonction visuelle. Dans nos deux cas la resection de la portion intra-conique de l’hemolymphangiome orbitaire a ete subtotale en revanche la portion extra-conique a pu etre retiree en totalite. Bien que le resultat ait ete tres satisfaisant tant sur le plan clinique que fonctionnel, une evaluation clinique a long terme reste indispensable afin de juger de l’absence de recidive. Conclusion Les hemolymphangiomes orbitaires diffus de l’adulte peuvent etre traites chirurgicalement par resection subtotale avec drainage et aspiration des kystes sans recidive clinique a court terme. Ces resultats sont encourageants puisqu’ils demontrent que des hemolymphangiomes orbitaires diffus gravissimes peuvent etre traites avec succes avec un excellent resultat esthetique et fonctionnel.

Introduction Le carcinome basocellulaire est une tumeur cutanee de malignite essentiellement locale. La localisation est palpebrale dans 9 % des cas. Nous presentons ici nos resultats dans la prise en charge de cette pathologie. Materiels et Methodes Etude retrospective des patients pris en charge a l’Institut Curie pour un carcinome basocellulaire palpebral entre janvier 1996 et decembre 2003. Tous les patients inclus ont beneficie d’un examen histologique. L’analyse des dossiers a precise l’âge du patient, le caractere primaire ou recidivant, la taille, la situation et le type histologique de la tumeur, la nature du traitement realise, la duree du suivi, la survenue d’une recidive et sa prise en charge. Resultats La serie comporte 220 patients. Le recul median est de 55 mois. 12 % des patients sont perdus de vue. Le traitement a ete chirurgical dans 85 % des cas, dont 10 % ont necessite une irradiation complementaire pour exerese incomplete. 15 % des patients ont beneficie d’une irradiation d’emblee pour tumeur non resecable ou contre-indication formelle a l’anesthesie. Un patient a necessite une exenteration pour envahissement orbitaire. Le taux de recidive global est de 9,3 %. 80 % de ces evenements etant survenus chez des patients initialement adresses pour prise en charge d’une recidive tumorale. Discussion La prise en charge du carcinome basocellulaire palpebral est en premier lieu chirurgicale, necessitant une analyse anatomopathologique avec recoupes au niveau des berges. En cas d’exerese incomplete, une reprise chirurgicale est indispensable, la radiotherapie externe restant cependant utile dans certains cas. Nos resultats sont conformes aux series de patients publiees dans la litterature et traites par chirurgie simple (Conway Br J Ophthalmol, 2004). Ils mettent en relief l’importance d’une prise en charge primaire efficace. Conclusion L’exerese chirurgicale complete (confirmee histologiquement) du carcinome basocellulaire palpebral permet dans la majorite des cas un bon controle tumoral. Une surveillance reguliere a long terme reste cependant indispensable etant donne le risque de recidive parfois tardive.

Introduction Le melanome desmoplastique neurotrope est une forme rare du melanome de la peau. Il se presente souvent comme une lesion d’apparence benigne nodulaire au niveau de la face ou du cou. Devant l’absence de caracteristique clinique, le diagnostic est fait tardivement. Au moment de l’exerese, la tumeur presente deja des extensions au niveau du derme ou plus profondement. Materiels et Methodes Nous presentons l’observation d’un patient presentant un melanome desmoplastique neurotrope de la paupiere. Observation Il s’agit d’un patient âge de 57 ans consultant pour une lesion de la paupiere inferieure gauche evoluant depuis un an. L’examen clinique montre l’aspect d’une keratose actinique pigmentee avec une lesion profonde dure a la palpation au niveau de la paupiere. La biopsie des lesions est realisee. L’examen anatomopathologique a conclu a un melanome desmoplastique neurotrope. Une exerese large par resection pentagonale et lambeau de glissement est alors realisee. Six mois plus tard, le patient a presente une nevralgie du trijumeau. L’IRM realisee a decele une volumineuse recidive avec un engainement du nerf trijumeau depuis le cavum de Merckel jusqu’aux branches V1 et V2, ce qui a conduit a un traitement radio chirurgical. Discussion Le melanome desmoplastique neurotrope est une tumeur maligne potentiellement fatale par son caractere neurotrope. Une prise en charge precoce par chirurgie large associee a une radiotherapie peut aider a controler la tumeur. Une nevralgie du trijumeau doit faire suspecter le developpement d’une neuropathie intra crânienne maligne. Conclusion Le melanome malin desmoplastique neurotrope est une maladie rare, grave et rapidement evolutive. Il se presente souvent sous une forme clinique trompeuse qui retarde le diagnostic et la prise en charge. Son traitement est avant tout chirurgical, par exerese large de la lesion.

Introduction Les lymphangiomes orbitaires representent environ 1 % des tumeurs orbitaires. Il s’agit de malformations vasculaires benignes, potentiellement graves par les complications hemorragiques et compressives qu’elles peuvent entrainer. Leur prise en charge therapeutique est difficile. Objectifs et Methodes Les objectifs de cette etude consistent a presenter les caracteristiques cliniques ainsi que les differents moyens de prise en charge therapeutique des lymphangiomes orbitaires. Il s’agit d’une etude descriptive retrospective d’une serie de 8 enfants presentant un lymphangiome orbitaire. Les aspects clinico-radiologiques des lymphangiomes ainsi que les resultats de leurs traitements ont ete recueillis pour chaque patient. Les differentes etapes d’une procedure de sclerotherapie a l’alcool absolu sont presentees. Resultats Le diagnostic a ete effectue a la naissance pour 5 patients. L’exophtalmie (87 %), l’infiltration palpebrale (75 %) et la diplopie (25 %) ont ete les modes de revelation les plus frequents. Il y avait 6 formes diffuses et 2 formes localisees intraconiques pures. Six patients ont beneficie d’une ou plusieurs procedures de sclerotherapie permettant des ameliorations fonctionnelle et esthetique significatives. Une attitude conservatrice a ete adoptee chez 2 patients. Discussion Nous discutons de la place relative des differents moyens therapeutiques (attitude conservatrice, traitement medical, sclerotherapie, chirurgie) et confrontons nos resultats a ceux de series internationales. Conclusion Les progres realises, notamment dans le domaine de la sclerotherapie radioguidee, permettent d’esperer une diminution des sequelles fonctionnelles graves ainsi qu’un meilleur resultat esthetique dans le cadre des lymphangiomes orbitaires de l’enfant.

Introduction Le trichiasis ou le distichiasis sont frequents et peuvent provoquer une anomalie d’orientation des cils responsable d’une keratite chronique au minimum genante et surtout potentiellement grave. Parmi les traitements possibles, la destruction des bulbes ciliaires au laser argon offre de nombreux avantages : facilite de realisation, reproductibilite, limitation des recidives. Materiels et Methodes Les auteurs reprennent 60 cas de patients, soit 85 paupieres, traitees depuis 4 ans, ayant consulte pour des pathologies ciliaires pour lesquelles un traitement au laser a ete indique. Le traitement a consiste en une destruction au laser argon des bulbes ciliaires responsables des troubles. Les resultats sont juges bons lorsqu’il n’existe pas de repousse du cil traite a 6 mois de l’intervention et qu’il n’existe pas de complication palpebrale associee. Resultats Le traitement a permis de guerir 77 paupieres en une seule seance, soit 90,5 %. En cas d’echec, il est important de differencier la repousse d’un cil traite (echec technique) de la pousse progressive de cils supplementaires amenant a une intervention chirurgicale secondaire (echec d’indication). Discussion Les indications de ce traitement doivent etre limitees a des cils peu nombreux. Les risques sont representes par la recidive en cas de destruction insuffisante et les cicatrices colobomateuses en cas de traitement excessif. Il est egalement fondamental de faire un diagnostic precis de la pathologie en cause et de ne pas confondre ces pathologies purement ciliaires ou tarsales avec des malpositions de paupieres telles les entropions dont les traitements sont totalement differents. Conclusion Le traitement des pathologies ciliaires par l’utilisation du laser argon permet de soulager des patients tres genes sans recourir a la chirurgie. Les resultats sont excellents, mais l’indication doit respecter les criteres permettant de proposer ce traitement.

Based on angiographical findings, the authors propose a new classification of orbito-palpebral angiodysplasias. The main interest of this classification lies in the therapeutic indications for some angiodysplasias for the use of the new radiological embolization techniques, associated or not with surgery. A simple guideline for diagnostic management is given as well as a review of the main therapeutic possibilities for each type of angiodysplasia.

The pseudo-ectopic macular syndrome with ocular extorsion has been described in France by Weiss. There is a rotation of the four muscular insertions without change of the perpendicular axis between horizontal and vertical muscles. This syndrome is found very often in congenital orbital malformations. We have seen it in Treacher-Collins-Franceschetti syndrome, in craniofacial stenosis (Crouzon disease), in hypertelorism and in orbital dystopy (plagiocephaly). After orbital surgery there is no change in the ocular deviation. According to our opinion this orbital structural abnormality with antimongoloid palpebral apertures is to blame for the displacement of the ocular muscles. Patients with maxillary hypoplasia as in Crouzon's disease or in Treacher-Collins syndrome have an associated antimongoloid slant of the palpebral fissures and overaction of the inferior oblique muscles, resulting in a V pattern. In the same way these antimongoloid palpebral fissures are seen in hypertelorism because the divergence o...

Congenital malformations of the eye and its adnexa which are multiple and varied can affect the whole eyeball or any part of it, as well as the orbit, eyelids, lacrimal ducts, extra-ocular muscles and conjunctiva. A classification of these malformations is presented together with the general principles of treatment, age of operating and surgical tactics. The authors give some examples of the anatomo-clinical forms, eyelid malformations such as entropion, ectropion, ptosis, levator eyelid retraction, medial canthus malposition, congenital eyelid colobomas, and congenital orbital abnormalities (Craniofacial stenosis, orbital plagiocephalies, hypertelorism, anophthalmos, microphthalmos and cryptophthalmos).