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OBJECTIVE: To investigate the prevalence of psychiatric disorders in patients with myasthenia gravis (MG). METHOD: Forty-one patients with MG answered to a structured psychiatric interview (MINI-Plus). RESULTS: Eleven (26.1%) patients were diagnosed with a depressive disorder and 19 (46.3%) were diagnosed with an anxiety disorder. Patients with dysthymia were older (p=0.029) and had longer disease duration (p=0.006). Patients with social phobia also had longer disease duration (p=0.039). CONCLUSION: Psychiatric disorders in MG are common, especially depressive and anxiety disorders.

A 16-year-old male patient who presented with muscle stiffness and dysphonia is described. Electromyography revealed continuous motor activity that was unaffected by peripheral nerve block or general anaesthesia, but was abolished by curare. The patient had a marked improvement after using phenytoin. The follow-up 11-years later corroborates with the proposed benignity of this syndrome, in spite of being dependent on medication.

We report the first Brazilian family with Brown-Vialetto-van Laere syndrome. The presence of consanguineous marriages and illness affecting three sisters and one niece support an autosomal recessive transmission. The age at onset of the illness ranged from 12 to 20 years old. The time interval between hearing loss and involvement of other cranial nerves varied from 3 to 12 years. MRI demonstrated bulbar atrophy and also high intensity signal at T2 weighted and fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences.Descrevemos a primeira família brasileira com síndrome de Brown-Vialetto-van Laere. Os pacientes são três irmãs e uma sobrinha provenientes de casamentos consangüíneos, o que fortalece a hipótese de transmissão autossômica recessiva. A idade de aparecimento dos sintomas variou entre 12 e 20 anos. A latência entre a perda auditiva e o envolvimento de outros nervos cranianos variou de 3 a 12 anos. O estudo de imagem por ressonância magnética demonstrou atrofia bulbar além de alteração de sinal nas seqüências ponderadas em T2 e FLAIR (fluid attenuated inversion recovery).

O conceito de que movimentos repetitivos ou posturas prolongadas causam lesões não tem suporte científico. Os sintomas dolorosos e sensitivos apresentados pelos pacientes são melhor explicados como um fenômeno psicológico e psicossocial, como insatisfação e desadaptação no trabalho e desejo de obter benefícios. O conceito de lesões por esforços repetitivos é iatrogênico e de custo elevado para a sociedade, devendo ser abandonado.The hypothesis that repetitive movements and postures cause musculoskeletal injury is not supported by scientific data. The sensory and pain symptoms are better explained as of psychological and psychosocial nature, such as job insatisfaction or disajustment, with financial gains objectives. The repetitive strain injury concept is iatrogenic and costly to society, and must be abandonned.

Durante o período de 1971 a 1993, 52 miastênicos sem timoma (7 homens e 45 mulheres ) foram timectomizados por via esternal. Os resultados foram classificados em remissão e não-remissão . A taxa de remissão foi 48%. No grupo de remissões havia 5 homens e 20 mulheres. O tempo de seguimento foi de 5,5 anos em ambos os grupos. Os pacientes foram classificados clinicamente segundo a classificação de Osserman. De 16 pacientes na categoria II A, 11 entraram em remissão; de 36 pacientes nas categorias II B e III, 14 entraram em remissão. O tempo de duração de doença foi de 1,8 e 4,3 anos nos grupos de remissões e não-remissões, respectivamente. Todos os pacientes que entraram em remissão tinham menos de quatro anos de doença. Dos 43 pacientes com menos de quatro anos de doença, 42% não apresentaram remissão significando que um tempo de doença de menos de quatro anos não é indicador de remissão. Nossos dados indicam um melhor prognóstico quando a timectomia é feita nos primeiros quatro anos de doença.

A síndrome de Brown-Vialetto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alterações de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos e discutimos o diagnóstico diferencial e a relação da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.Brown-Vialetto-van Laere syndrome is a rare hereditary or sporadic degenerative disorder characterised by progressive sensoryneural deafness, followed or accompanied by cranial nerve palsies. The anterior horn cells and the optic pathways may be involved in some cases. We report two cases, and comment the differential diagnosis and the relationships of this syndrome to the muscle spinal atrophies and the hereditary deafness.