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International audience; The transfer of adolescents from paediatric care to adult health facilities is often difficult for the patients and their families and can lead to a breakdown in medical follow-up and therefore serious complications. Existing recommendations for the successful transition of patients with chronic disorders do not specifically address patients with handicap. Preparations for the transfer must be made well in advance. They must aim to achieve the autonomisation of adolescents by making them responsible and providing them with the knowledge that will enable them to manage their care themselves, the know-how to react appropriately if there is any change in their condition, and to move comfortably within the adult health system. This requires the active participation of the patient, his or her family and the paediatric and adult care teams. It involves multidisciplinary management plus the production and maintenance of an educational therapy programme. Finally, the identification of doctors trained in handicap, relevant sub-specialists and even expert patients could enable improvements in the continuum of complete and appropriate care for these patients within adult medicine.

Introduction L‘hemispherotomie verticale para sagittale decrite par O. Delalande est un geste neurochirurgical de deconnection hemispherique. Elle est indiquee dans le traitement des epilepsies refractaires dont la zone epileptogene est largement etendue sur un hemisphere. Nous rapportons notre experience des dix dernieres annees. Materiel et methodes Entre 2008 et 2018, 11 patients (6 filles et 5 garcons) ont beneficie d’une hemispherotomie verticale para sagittale pour une epilepsie refractaire au traitement medicamenteux bien conduit dans le service de Neurochirurgie pediatrique de Marseille. Tous les patients ont beneficie d’un bilan pre operatoire complet (EEG, Video EEG, Pet Scan, IRM, Bilan neuropsychologique) et ont ete discute en reunion multidisciplinaire de chirurgie de l’epilepsie pediatrique. Tous les enfants ont beneficie de la technique de Delalande. Ils ont ete revus en consultation a 1 mois, 6 mois puis de facon annuelle. Tous ont beneficie d’un examen anatomopathologique sur le cortex reseque. Resultats Sur les 11 enfants, 4 presentaient une encephalite de Rasmussen (36,4 %), 4 autres souffraient d’une hemimegalencephalie (36,4 %), 2 presentaient une dysplasie corticale etendue (18,2 %) enfin un enfant presentait une epilepsie secondaire a un accident vasculaire cerebrale ischemique. Tous les patients ont eu une remission complete postoperatoire immediate des manifestations epileptiques, dont 8 (72,8 %) restent stables pendant le suivi. Pour les autres 3 patients (27,3 %), on a note une re-apparition des crises a distance durant le suivi (18–36 mois postoperatoire). Un patient a ete repris au bloc operatoire pour une deconnexion incomplete, avec une remission totale des crises apres le geste complementaire. Les complications postoperatoires sont centrees sur l’hemiparesie controlaterale, presente chez 100 % des enfants. le deficit predomine a distance sur le membre superieur. Nous n’avons pas enregistre d’hydrocephalies postoperatoires. Deux patients (18,2 %) ont presente une collection sous-durale homolaterale, traitee par une derivation sous-duro-peritoneale, avec une bonne evolution. Ces HSD nous ont conduits a modifier notre technique operatoire. Conclusion L’hemispherotomie verticale para sagittale est un traitement efficace des epilepsies refractaires hemispheriques. Elle permet un controle complet des crises chez la majorite des enfants et une qualite de vie optimale. La recidive de crises a distance doit faire envisager une deconnexion incomplete et envisager un second temps chirurgical. Les HSD peuvent etre eviter par une modification simple de la technique.

Background: There have been few epidemiologic studies on neuromyelitis optica (NMO) and none used the recent 2006 diagnostic criteria. Here we describe the clinical, laboratory, MRI, and disability course of NMO in a French cohort of 125 patients. Methods: We performed an observational, retrospective, multicenter study. Data were collected from September 2007 through August 2008, corresponding to the endpoint of the study. We identified 125 patients fulfilling the 2006 NMO criteria. Selection was made using hospital files and a specific clinical questionnaire for NMO. Results: Mean age at onset was 34.5 years (range 4–66) with a mean disease duration of 10 ± 7.8 years at the endpoint. The patients were mainly (87%) Caucasian, with a female:male ratio of 3:1. In 90% of cases, the association of optic neuritis, longitudinal extensive myelitis, and a Paty-negative initial brain MRI was sufficient to fulfill the supportive criteria. Eighty-eight percent of patients were treated with immunosuppressive therapies. Median delay from onset to Expanded Disability Status Scale (EDSS) score 4 was 7 years; score 6, 10 years; and score 7, 21 years. The first episode of myelitis was immediately followed by an EDSS score ≥4 in 37.3% of cases, and a severe residual visual loss was observed in 22% of patients after the first episode of optic neuritis. Multivariate analysis did not reveal any predictors of a poor evolution other than a high number of MRI brain lesions at diagnosis, which were predictive of a residual visual acuity ≤1/10. Conclusions: Our demographic data provide new data on disability in patients with neuromyelitis optica, most of whom were receiving treatment.

Introduction Une crise d’epilepsie est un signe frequent inaugural d’un accident vasculaire cerebral chez l’enfant. Vingt-cinq pour cent de ces enfants vont presenter une epilepsie. La frequence de l’epilepsie refractaire varie de 0 a 6O % dans la litterature. L’hemispherotomie fonctionnelle est actuellement le « gold standard » lors de la prise en charge neurochirurgicale. Nous rapportons pour la premiere fois notre experience de deconnexion sus-insulaire guidee par SEEG des aires « centrales » chez ces enfants. Materiels et methode Suivi prospectif. 2 enfants de 12 et 13 ans. Epilepsie refractaire evoluant depuis 6 ans pour l’un et 5 ans pour l’autre suite a un AVC ischemique sylvien etendu, de cause inconnue malgre un bilan exhaustif. Un bilan complet pre chirurgical a ete realise associant, EEG, video–EEG, champ visuel, Pet TDM, IRM morphologique et fonctionnelle ainsi qu’un bilan neuropsychologique. La frequence des crises est variable, pluri quotidiennes chez la fille et pluri-hebdomadaires pour le garcon. Les chutes sont frequentes avec presence de traumatismes violents retrouves dans l’historique. Une SEEG sans cadre controlee par la neuronavigation a ete realisee chez les 2 enfants dans l’idee de realiser une deconnexion fonctionnelle epargnant les regions non epileptogenes. Resultats Pour ces 2 enfants, la SEEG a permis de visualiser plusieurs crises habituelles. La zone ZE a pu etre delimitee par correlations electro-cliniques et confirmee par le calcul de l’index d’epileptogenicite sur les differentes electrodes impliquees. La ZE etait a chaque fois centree par le foyer ischemique et entourait le sillon central. Nous avons implante 11 electrodes chez le garcon et 12 chez la fille. Il n’y avait aucun argument pour une ZE temporale ou occipitale associee. Le bilan neuropsychologique restait dans la normale faible. Une deconnexion sus insulaire de la ZE a ete realisee. Les 2 enfants sont classes actuellement Engel 1 avec un suivi moyen de 11 mois. L’hemiplegie post-operatoire a recupere en 3 semaines. Les 2 enfants ont ameliore leur autonomie et ont repris une scolarisation normale avec AVS. La diminution des traitements oraux a ete debutee. Conclusion La deconnexion sus insulaire guidee par SEEG de la ZE permet une deconnexion respectant au mieux les regions saines et les grands faisceaux de substance blanche. Elle nous parait representer une veritable alternative fonctionnelle a l’hemispherotomie chez ces enfants. La preservation des structures occipitales et temporales doit ameliorer la qualite de vie de ces enfants et probablement leurs resultats scolaires. L’etude SEEG est un imperatif dans la prise de decision. Nous rapportons les 2 premiers cas de deconnexion sus insulaire de la ZE chez des enfants presentant une epilepsie refractaire apres AVC ischemique sylvien large. Ces resultats doivent etre confirmes a l’avenir.