Search

Behcet's disease (BD) is a systemic vasculitis characterized by recurrent oral and genital ulcers, with a frequent ocular and skin involvement. Neurological involvement in BD has been reported in 4–49% of cases and determines functional and vital prognosis of the disease. Based on clinical and imaging evidence, two major forms can be identified: a parenchymal or an extra parenchymal involvement essentially represented by cerebral vein thrombosis. Awareness disorders are rarely reported as tell-tale signs of neurological involvement in BD. We hereby report the peculiar case of a young patient, 39 years old, admitted to the emergency department for an acute onset of altered mental status in a non-traumatic setting where investigations led to the diagnosis of neurobehcet disease. Patient was placed on high doses corticosteroids with unfavorable outcome; patient passed away after 01 week.

Introduction Les glioblastomes intramedullaire (GBM) sont des tumeurs tres rares, ne representent que 1,5 % de toutes les tumeurs de la moelle epiniere. Ces lesions entrainent generalement une deterioration neurologique rapide et sont associes a un tres mauvais pronostic. Materiel et methodes Nous rapportons deux observations, Un jeune homme de 16 ans et une jeune fillette de 5 ans, presentant dans le premier cas une paraplegie d’installation progressive avec incontinence urinaire, revelant a l’IRM medullaire un GBM s’etendant de T9 jusqu’au cone medullaire. Quant a la jeune fille, elle etait admise pour un torticolis avec diparesie brachiale objectivant a l’IRM un GBM cervical diffus. Nos deux patients furent operes avec une exerese subtotale de la lesion avec un complement de traitement de radiotherapie et chimiotherapie adjacentes. Discussion-Conclusion A travers nos deux observations nous insistons sur le caractere rare de cette entite mais aussi de la prise en charge multidisciplinaire et les techniques chirurgicales ainsi que du pronostic tres reserve. Les GBM sont rares dans le groupe d’âge pediatrique. Malgre la resection tumorale intramedullaire agressive, suivie par chimiotherapie adjuvante et radiotherapie, les resultats ultimes a long terme du patient sont minimalement impactes (par exemple, la survie estimee a 6–16 mois).

Introduction Les tumeurs dermoides sont des lesions rares et representent 0,3 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Le risque principal de l’association d’un sinus dermique a un kyste dermoide est la contamination du kyste entrainant son abcedation. La localisation intradurale au niveau de la fosse cerebrale posterieure associee a une abcedation du kyste reste exceptionnelle. Observation Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 20 mois qui presente un kyste dermoide de siege intradural median dans la fosse cerebrale posterieure revele par sinus dermique infecte sans signes neurologique. L’IRM cerebrale objective une lesion occipitale mediane hypointense T1 prenant le contraste en peripherie. La patiente a beneficie d’une craniectomie sous-occipitale ayant permis l’exerese totale du kyste dermoide infecte siegeant dans l’epaisseur de la dure mere occipitale avec resection du sinus dermique. L’examen bacteriologique n’a pas retrouve de germes et l’enfant a ete mis sous traitement antibiotique pendant 6 semaines avec une evolution favorable. Discussion Nous insistons a travers une revue de la litterature sur le caractere exceptionnel de l’association d’un kyste dermoide infecte et de la localisation intradural occipital mediane au niveau de la fosse cerebrale posterieure. Conclusion Le kyste dermoide de la fosse posterieure devrait etre considere chez tous les enfants presentant des lesions cutanees occipitales, particulierement le sinus dermique. Le traitement neurochirurgical radical de cette lesion devrait etre planifie tot pour prevenir l’abcedation ou la meningite.