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Background Multiple sclerosis (MS) has a negative effect on employment status. Objective To present the preliminary results of a special questionnaire designed to collect employment information on patients with MS. Methods The questionnaire on the impact of MS on employment status was completed by 63 patients. Fatigue, cognition, and depression were also evaluated, and 33 healthy participants were recruited as a control group. Results Regarding the patients’ employment status, we found rates of 31.7% of fulltime employment, 28.6% of part-time employment, 7.9% of unemployment due to MS, 4.8% of housewives, 1.6% retirement due to age, 15.9% of retirement due to disability, 7.9% of medical leave due to MS, and 1.6% of medical leave for other reasons. The rate of unemployment among the patients was significantly higher compared with that of the control group. Out of 38 working patients, 31% had been absent from work for the previous 3 months due to MS, and 50% had to make changes in their work to remain employed. Out of the 19 unemployed patients, 78% said that walking difficulties were the cause of unemployment, while 52% thought cognitive impairment was the cause. Conclusions The questionnaire provides a record of the employment status of patients with MS and describes the impact on work from their point of view. Resumo Antecedentes A esclerose múltipla (EM) tem um efeito negativo na situação laboral. Objetivo Apresentar os resultados preliminares de um questionário elaborado para coletar informações sobre a situação laboral de pacientes com EM. Métodos O questionário sobre o impacto da EM na situação laboral foi preenchido por 63 pacientes. Fadiga, cognição e depressão também foram avaliadas, e 33 pacientes saudáveis foram incluídos como grupo controle. Resultados Quanto à situação laboral dos pacientes, foram encontradas taxas de 31,7% de emprego em tempo integral, 28,6% de emprego em meio período, 7,9% de desemprego por EM, 4,8% de donas de casa, 1,6% aposentadoria por idade, 15,9% de aposentadoria por invalidez, 7,9% por licença médica por EM, e 1,6% de licença médica por outros motivos. A taxa de desemprego entre os pacientes foi significativamente mais alta em comparação coma do grupo controle. Dos 38 pacientes empregados, 31% tiveram que se afastar do trabalho nos 3 meses anteriores por causa da EM, e 50% tiveram que fazer mudanças em seu trabalho para permanecer empregado. Dos 19 pacientes desempregados, 78% mencionaram que as dificuldades de locomoção foram a causa do desemprego, enquanto 52% reportaram que a deterioração cognitiva foi a causa. Conclusões Este questionário fornece um registro da situação laboral dos pacientes com EM e descreve o seu impacto no emprego do ponto de vista deles.

Resumen Introduccion La observacion de movimientos realizada por otros ha probado mejorar la ejecucion de los movimientos. La memoria prospectiva (MP) es la capacidad de recordar intenciones demoradas. Objetivo Analizar el efecto de la observacion de una accion motora durante la codificacion de una intencion demorada sobre el recuerdo prospectivo de esta, en pacientes con enfermedad de Alzheimer de grado leve y deterioro cognitivo leve. Material y metodo Para este estudio piloto, se reclutaron 30 pacientes con enfermedad de Alzheimer, 30 con deterioro cognitivo leve y 30 controles. La evaluacion de la MP consistio en pasar una ficha de una caja a otra al escuchar un sonido, la tarea concurrente era copiar figuras de complejidad creciente. Los participantes fueron asignados a una de 3 condiciones previos a realizar la tarea: 1) veian un video donde una persona realizaba la tarea concurrente, 2) veian un video donde una persona realizaba la tarea concurrente y la de MP, 3) veian el mismo video de la condicion 2 pero debian realizar movimientos repetitivos con los dedos. Resultados La variable diagnostico presento un efecto significativo sobre la variable MP ya que el rendimiento del grupo control fue mejor que en los pacientes. En cambio, la variable condicion no resulto significativa en relacion a la variable MP, es decir, el rendimiento en la tarea experimental de MP no difirio significativamente entre las condiciones en ningun grupo diagnostico. Conclusion En este estudio piloto se evidenciaron dificultades metodologicas que requieren ajustes en investigaciones futuras para poder comprobar el efecto esperado.

Resumen Introduccion La demencia frontotemporal variante conductual se caracteriza por cambios en la conducta social, por lo que las alteraciones en teoria de la mente (TdM) constituyen un rasgo tipico. Aunque la presencia de apraxia y de alteraciones en el reconocimiento emocional fueron establecidas, no se consideran especificas de esta demencia. El objetivo sera estudiar la relacion entre alteraciones de TdM, emociones basicas y apraxia en demencia frontotemporal variante conductual a traves del mecanismo de simulacion. Metodo Se evaluaron 22 sujetos con diagnostico de demencia frontotemporal variante conductual con la bateria de reconocimiento facial de emociones basicas (RFEB), la bateria cognitiva de evaluacion de apraxias (BECA) y las pruebas de lectura de la mente en los ojos (LMO) junto con los componentes emocional (FPce) y cognitivo (FPcc) de Faux Pas como medidas de TdM. Resultados El 95% presento apraxia, el 86% alteraciones en RFEB; el 68,18% mostro alteracion en LMO. El FPce presento un porcentaje de alteracion del 54,54%, mientras que el FPcc del 81,81%. Se encontraron asociaciones entre las baterias de RFEB y BECA. Ambos puntajes presentaron asociacion significativa con LMO. El FPce presento correlaciones con LMO, BECA y RFEB; mientras que el FPcc solo correlaciono con BECA. Conclusiones Por las asociaciones encontradas se indica que TdM, praxias y reconocimiento de emociones basicas compartirian el mecanismo de la simulacion. La falta de asociacion entre FPcc con LMO y RFEB podria deberse a que el mecanismo de simulacion actua a 2 niveles, uno superior no automatico y otro inferior automatico, quedando asociadas las praxias al nivel superior.

Resumen Introduccion La teoria de la simulacion mental sostiene que uno se representa los estados mentales de otras personas realizando una imitacion interna de los mismos. Antes de reconocer una expresion facial emocional, la simulamos de forma automatica. Asimismo, el mecanismo de simulacion motora se activa al observar los gestos simbolicos poniendo en funcionamiento nuestras representaciones de esas acciones. El objetivo fue estudiar la relacion entre la simulacion motora y la simulacion mental a traves de la evaluacion de praxias y el reconocimiento facial de emociones basicas considerando los componentes conceptuales y de produccion de la ejecucion de gestos en la demencia frontotemporal variante conductual. Metodos Se examino a 13 sujetos con diagnostico de demencia frontotemporal variante conductual del servicio de Neurologia del HIGA Eva Peron. Para evaluar el reconocimiento emocional se administraron las tareas de reconocimiento, apareamiento y seleccion. A su vez, se utilizo la bateria cognitiva de evaluacion de praxias valorando errores de contenido y temporo-espaciales. Resultados El 92,3% de los pacientes presento apraxia y el 61,5% mostro alteracion en el reconocimiento facial de emociones. Estas ultimas correlacionaron con 5 medidas de praxias y se hallo una asociacion significativa entre el total de ambas baterias. Los errores temporo-espaciales correlacionaron con las tareas de reconocimiento emocional. Conclusiones Por las asociaciones encontradas, sugerimos que existe una relacion entre la simulacion motora y la simulacion mental que se establece a partir del componente espacio-temporal y no asi del aspecto conceptual de la produccion de gestos.

Rare coding variants in TREM2, PLCG2, and ABI3 were recently associated with the susceptibility to Alzheimer’s disease (AD) in Caucasians. Frequencies and AD-associated effects of variants differ across ethnicities. To start filling the gap on AD genetics in South America and assess the impact of these variants across ethnicity, we studied these variants in Argentinian population in association with ancestry. TREM2 (rs143332484 and rs75932628), PLCG2 (rs72824905), and ABI3 (rs616338) were genotyped in 419 AD cases and 486 controls. Meta-analysis with European population was performed. Ancestry was estimated from genome-wide genotyping results. All variants show similar frequencies and odds ratios to those previously reported. Their association with AD reach statistical significance by meta-analysis. Although the Argentinian population is an admixture, variant carriers presented mainly Caucasian ancestry. Rare coding variants in TREM2, PLCG2, and ABI3 also modulate susceptibility to AD in populations from Argentina, and they may have a European heritage., International Society for Neurochemistry (ISN) and Alexander von Humboldt Foundation (to M.C.D.); Agencia Nacional de Promoción Científica y Tecnológica (PBIT/09 2013, PICT2015-0285 and PICT-2016-4647 to L.M.; PICT-2014-1537 to M.C.D.)

Resumen Introduccion Las descripciones de apraxia en la variante frontal de la demencia frontotemporal (DFT-vf) son a menudo aisladas y contradictorias (Blass & Rabins, 2009; Donoso & Salinas, 2009). Aun no han sido reportadas correlaciones entre apraxia y severidad de la demencia en la DFT-vf. Objetivo Estudiar la relacion entre la severidad de la demencia y el deficit praxico en pacientes con DFT-vf. Comparar las pruebas de praxias con tareas de cognicion social y funciones ejecutivas, en su capacidad de funcionar como indicadores de la severidad de la demencia en pacientes con DFT-vf. Pacientes y metodos Se evaluaron 24 pacientes con DFT-vf (Lund & Manchester, 1994; Neary et al., 1998). Se utilizo la Bateria de Evaluacion Cognitiva de Apraxias (Politis, 2003) para valorar el rendimiento praxico; y el Mini-Mental State Examination (Folstein et al., 1975), el Test del Reloj (Freedman et al., 1994) y la escala de Valoracion Clinica de Demencia (CDR) (Hughes et al., 1982) para cuantificar el grado de deterioro cognitivo de cada paciente. Se utilizaron tareas de cognicion social y funcion ejecutiva para evaluar dichos dominios. Resultados El desempeno en la bateria de praxias correlaciono con las medidas de severidad de la demencia. Asimismo, los pacientes con mayor deterioro cognitivo rindieron significativamente peor en la bateria de praxias. Conclusiones Estos resultados sugieren una relacion entre praxias y severidad de la demencia en DFT-vf no descripta previamente en la bibliografia. Asimismo, la apraxia se presenta como un marcador cognitivo precoz de la DFT-vf, reforzando el hallazgo de alteraciones praxicas sistematicas en este tipo de demencia (Rubinstein y Politis, 2007).

Resumen Introduccion La capacidad de recordar realizar una accion en el futuro o de evocar intenciones demoradas, tambien llamada memoria prospectiva (MP), ha sido objeto de estudio de numerosas investigaciones dentro del marco de la neuropsicologia en los ultimos anos debido a la importancia de la indemnidad de esta habilidad para desarrollar una vida independiente. Estas investigaciones han dado el resultado de un gran avance en el conocimiento del rendimiento de MP de los pacientes con distintas enfermedades neurologicas: traumatismo craneoencefalico, enfermedad de Parkinson, demencia de tipo Alzheimer, esclerosis multiple, epilepsia, sindrome de inmunodeficiencia adquirida, sindrome de Korsakoff, encefalitis herpetica y accidente cerebrovascular. A su vez, estos estudios realizan sus aportes al desarrollo de modelos teoricos de MP. Objetivos En este articulo se revisan estudios neuropsicologicos en MP de los ultimos diez anos y su implicancia sobre los modelos teoricos de MP, asi como la utilidad de los descubrimientos en el desarrollo de estrategias terapeuticas de neurorrehabilitacion cognitiva. Desarrollo Se describen las investigaciones dentro de cada patologia, resaltando el aspecto de la MP analizado y tratando de integrar los distintos desarrollos. Conclusiones Se sacan conclusiones acerca del estado de avance en este campo, se exponen las limitaciones de un estudio de revision en esta area y se sugieren direcciones futuras de la investigacion.

Resumen Introduccion Las alteraciones praxicas en pacientes con demencia tipo Alzheimer son comunmente exploradas y reportadas (Rapcsak et al, 1989; Ochipa et al, 1992), mientras que la presencia de apraxia no ha sido estudiada sistematicamente en la demencia frontotemporal variante frontal. Objetivo Los objetivos de este trabajo son buscar evidencia de apraxia en demencia frontotemporal variante frontal e identificar si existen distintos patrones de rendimiento praxico en pacientes con demencia tipo Alzheimer y demencia frontotemporal variante frontal. Pacientes y metodos Se evaluo a 50 pacientes con diagnostico de demencia tipo Alzheimer probable y a 40 pacientes con diagnostico de demencia frontotemporal variante frontal con la bateria de evaluacion cognitiva de praxias (Politis, 2003). Resultados El 90% de ambos grupos de pacientes mostro alteraciones en al menos una prueba de la bateria de praxias. La prueba U de Mann-Whitney comprobo la existencia de diferencias estadisticamente significativas en el rendimiento praxico en la prueba de imitacion de gestos no familiares, con peor rendimiento del grupo demencia tipo Alzheimer. Conclusiones Estos hallazgos son consistentes con el reporte de un marcado deficit en la imitacion de gestos no familiares en poblacion con demencia tipo Alzheimer (Ska et al, 1990; Mozaz et al, 1999). La codificacion del movimiento subyacente a la repeticion de una accion activaria fundamentalmente areas parietales. Las diferencias en el rendimiento en la prueba de imitacion de gestos no familiares en los grupos demencia tipo Alzheimer y demencia frontotemporal variante frontal se explicaria a partir de un compromiso diferencial de areas parietales.

El reconocimiento facial de emociones básicas (RFEB) se ha estudiado en la variante conductual de la demencia frontotemporal (DFTvc) y en la demencia tipo Alzheimer(DTA), con hallazgos contradictorios, especialmente al comparar ambas patologías.Objetivo: Estudiar la presencia de alteraciones en el RFEB en DFTvc y DTA, comparar los dominios más afectados y establecer un patrón de afectación diferencial analizando cuál o cuáles son las emociones básicas cuyo demencia.Materiales y método: Se evaluó a 26 pacientes con DFTvc y 24 pacientes con DTA probable y 23 sujetos control. Para la evaluación RFEB se seleccionaron 60 fotografías del Pictures of Facial Affect. Se armaron 3 tareas.Resultados: El 79% de los pacientes con DTA y el 74% de los pacientes con DFTvc mostraron alteraciones, en relación con el grupo control, en por lo menos 2 tareas de RFEB. Se observan diferencias significativas entre el grupo control y ambas muestras para el RFEB de todas las emociones básicas, excepto alegría para DTA, cuyo rendimiento no difiere del de los sujetos control.Discusión: Si bien se han reportado alteraciones en el RFEB tanto en DFTvc como en DTA, el nuestro parece ser el único trabajo comparativo que muestra afectación del RFEB en ambasdemencias. Aunque no se pudo establecer un patrón de afectación diferencial, alegría sería la única emoción que permitiría distinguir, en nuestra muestra, entre DFTvc y DTA. Facial recognition of basic emotions (FRBE) has been studied in behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and the Alzheimer’s Disease (AD), with contradictory findings, especially when comparing both conditions. Objective: To study the presence of alterations in the FRBE in bvFTD and AD, comparing the most affected domains, and establish a pattern analyzing which one or more basic emotions is more affected in each dementia. Material and methods: 26 patients with bvFTD, 24 patients with probable AD and 23 control subjects were evaluated. For the assessment FRBE, 60 photographs were selected from the Pictures of Facial Affect. Three tasks were created. Results: 79% of patients with AD and 74% of patients with bvFTD showed alterations related to the control group, in at least two tasks FRBE. Significant differences between control and both samples for FRBE were found for all basic emotions, except for happiness in AD group, whose performance does not differ from control subjects. Discussion: Although alterations have been reported in both RFEB DFTvc and DTA, ours seems to be the only comparative study showing RFEB impairment in both dementias. Despite the fact that a differential pattern could not establish, happiness would be the only basic emotion that would distinguish, in our sample, among bvFTD and AD. Fil: Tabernero, María Eugenia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Rubinstein, Wanda Yanina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Cossini, Florencia Carla. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires; Argentina Fil: Politis, Daniel Gustavo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Laboratorio de deterioro congnitivo; Argentina. HIGA, Eva Peròn; Argentina

Introducción: Las emociones básicas son estados emocionales determinados biológicamente, cuya expresión y reconocimiento es universal e innato. Las emociones complejas surgen de la combinación de las básicas, y su reconocimiento se logra a través de la Teoría de la mente (TdM). Objetivo: Investigar la presencia de alteraciones en el reconocimiento facial de emociones básicas (RFEB) y su relación con el reconocimiento de emociones complejas en un grupo de pacientes con la variante conductual de la demencia frontotemporal (DFTvc). Pacientes y métodos: Se seleccionaron 60 fotografías del set Pictures of Facial Affect basándonos en el trabajo de Calder et al. (1996) y se administró una batería para el RFEB, integrada por 3 pruebas. Se administró la prueba de emociones complejas Lectura de la mente en los ojos (LMO). Se evaluó una muestra de 14 pacientes del Laboratorio de Deterioro Cognitivo del HIGA Eva Perón con diagnóstico de DFTvc y un grupo control para las tareas de RFEB. Se llevó a cabo un estudio múltiple de casos aislados. Resultados: Se encontraron diferencias significativas para el RFEB entre controles y pacientes. LMO mostró correlaciones con las 3 tareas de RFEB: selección (r: 0,570; p = 0,034), apareamiento (r: 0,600; p = 0,023) y denominación (r: 0,770; p = 0,001). Se observan dobles disociaciones entre LMO y tareas de RFEB. Conclusiones: La presencia de correlaciones a nivel de grupo indicaría que las emociones básicas intervienen en la formación de las emociones secundarias. Sin embargo, la presencia de dobles disociaciones entre las tareas podría indicar que su ejecución involucra procesos parcialmente independientes. Introduction: Basic emotions are biologically determined emotional states, their expression and recognition is universal and innate. Complex emotions arise from the combination of basic emotions and their recognition is achieved by means of Theory of Mind (ToM). Objective: To investigate the presence of alterations in facial recognition of basic emotions (FRBE) and its relation to the recognition of complex emotions in a group of patients with beheavioural variant of Frontotemporal Dementia (bvFTD). Patients and methods: Sixty pictures from the Pictures of Facial Affect set were selected based on Calder et al. (1996) selection and a three tests battery for FRBE was administrated. The test of complex emotions Reading the Mind in the Eyes (RME) was also administered. Subjects: A cohort of 14 patients diagnosed with bvFTD from Laboratorio de Deterioro Cognitivo - HIGA Eva Perón, and a control group for FRBE tasks. A multiple study of isolated cases was conducted. Results: Significant differences between controls and patients were found for FRBE. RME showed correlations with the three tasks FRBE: Selection (r: .570, P = .034), Mating (r: .600, P = .023), and Naming (r: .770, P = .001). Double dissociations were observed between LMO and RFEB tasks. Conclusions: The presence of group-level correlations could indicate that basic emotions are involved in the formation of secondary emotions. However, the presence of double dissociations between tasks could indicate that its execution involves partially independent processes. Fil: Tabernero, María Eugenia. Provincia de Buenos Aires. Ministerio de Salud. Hospital Interzonal de Agudos "Eva Perón"; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Politis, Daniel Gustavo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Provincia de Buenos Aires. Ministerio de Salud. Hospital Interzonal de Agudos "Eva Perón"; Argentina