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Introdução: Os sarcomas de partes moles compõem um grupo heterogêneo de neoplasias malignas com diferentes padrões morfológicos da linhagem mesenquimal. O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é um centro de referência para tratamento desta doença, interessando, por isso, o conhecimento de dados demográficos, clínicos, anátomo-patológicos e terapêuticos dos casos aqui tratados. Objetivo: Estudar retrospectivamente os registros de pacientes operados por sarcomas de partes moles no HCPA nos últimos cinco anos e cotejar os resultados com os encontrados na literatura, como estadiamento, tipo histológico, localização e tratamento. Métodos: Foram revisados os prontuários eletrônicos de pacientes com 18 ou mais anos de idade, que foram submetidos a tratamento cirúrgico de sarcoma de partes moles, no período entre 2006-2011. Os dados foram registrados em banco de dados no Microsoft Excel, no qual se coletaram informações referentes a idade, sexo, características histopatológicas, estadiamento, tipo de cirurgia, margens cirúrgicas, complicações cirúrgicas, tempo livre de doença, sobrevida e tratamentos complementares. Resultados: Os prontuários de 141 pacientes foram avaliados. Excluídos os casos com cirurgia em outra instituição e os que não foram tratados com cirurgia, 40 prontuários compuseram esta amostra. Os tipos histológicos mais frequentes foram histiocitoma fibroso maligno (27,5%) e fibrossarcoma (15%), tumor desmoide (12,5%), leiomiossarcoma (10%) e GIST (10%). Os locais mais acometidos foram os membros inferiores (40%) e o abdome (30%). A maioria dos pacientes apresentava doença em estádio avançado (III) no momento da cirurgia, principalmente devido ao grande tamanho do tumor (média de 12,2 cm) e ao alto grau histológico (G3), encontrado em 50% dos pacientes. Cirurgias conservadoras de extremidades foram realizadas em 85% dos pacientes. Em 80% dos casos foi indicado tratamento complementar. A média do tempo livre de doença foi 15,7 meses, a sobrevida média foi 24,6 meses e tempo médio de acompanhamento foi 25,3 meses. Conclusão: Nesta amostra os parâmetros idade, sexo e localização tumoral não foram diferentes daqueles encontrados na literatura. A média do tamanho do tumor é maior do que a apresentada na literatura, bem como o grau histológico III é mais frequente nesta amostra. Background: Soft tissue sarcomas (STS) compose a heterogeneous group of malignant neoplasm with different morphological patterns of the mesenchymal lineage. The Porto Alegre Clinical Hospital is a reference center for the treatment of this disease. Therefore, there is an inherent interest concerning the demographic, clinical, anatomical-pathologic, and therapeutic data of the cases studied here. Aims: This is a retrospective study of the records of patients undergoing surgery resulting from STS at Porto Alegre Clinical Hospital over a period of 5 years. It is also a comparison of the results found in those documents: details such as staging, histological type, location, and treatment are all closely examined. Methods: Electronic records of 18-year-old patients, or older, were reviewed, including those who have submitted to surgical treatment for STS during the period between 2006 and 2011. The data were recorded using a Microsoft Excel database in which information concerning age, sex, histopathological characteristics, staging, surgery type, surgical margins, surgical complications, disease-free periods, survival, and complementary treatments was collected. Results: The records of 141 patients were assessed. Excluding those surgery cases being held at another institution and those in which surgery was not necessary, 40 sets of medical records comprised this sample. The most frequent histological types were: malignant fibrous histiocytoma (27.5%), fibrosarcoma (15%), desmoid tumor (12.5%), leiomyosarcoma (10%), and gastrointestinal stromal tumor (GIST) (10%). The most affected areas were the lower limbs (40%) and the abdomen (30%). Most of the patients presented STS in an advanced stage (Stage III) at the time of surgery, largely a result of the size of the tumor (an average of 12.2 cm) or of the high histological degree (G3) found in 50% of the patients. Conservative surgery of the extremities was performed on 85% of the patients. In 80% of the cases, a complementary treatment was suggested. The average diseasefree period was 15.7 months. The average survival period was 24.6 months, and the average followup period lasted 25.3 months. Conclusion: In this sample, the parameters age, sex, and tumor location were not different from those described in the literature. However, the average tumor size is larger than those discussed in the literature, and the histological degree III is more frequently discovered in this sample. Therapeutic modalities and global survival are difficult to be compared using data from the literature, because most studies analyze such information for specific histological types.

Cordoma sacrococcígeo é uma neoplasia maligna rara que se origina de remanescentes da notocorda. A localização crítica, comportamento localmente agressivo, reconhecida resistência à radioterapia, significativa morbimortalidade cirúrgica e elevada taxa de recidiva tornam seu tratamento um desafio. Descrevemos um caso de cordoma sacrococcígeo gigante. Sacrococcygeal chordoma is a rare malignant neoplasm arised from the remmants of the notochord. The critical localization, locally aggressive behavior, well-known resistance to radiation therapy, meaningful surgical morbimortality and increased recurrence rate become its treatment a challenge. We describe a case of a giant unresectable sacrococcygeal chordoma.