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Worldwide, renal carcinoma constitutes 3% of all forms of cancer in the human body. Its biological behavior is variable depending on the biology of each individual; it tends to metastasize to contiguous sites such as adrenal glands, liver, lung, bone, lymph nodes, however, remote presentation in the oral cavity is less frequent, even in inserted gums. Granulomatous lesions of the periodontium include pyogenic granulomas, giant cell granulomas among others. The main objective of this clinical case is to describe the clinical and histopathological characteristics of oral cavity metastases as granulomatous lesions. The case of a 60-year-old female patient with a history of renal cell papillary carcinoma in the right kidney treated by nephrectomy in 2017 is presented, in 2019 she presented metastases to the left lung and oral cavity. It is currently under treatment protocol for renal clear cell metastases. A nivel mundial el carcinoma renal constituye el 3% de todas las formas de cáncer en el cuerpo humano. Su comportamiento biológico es variable dependiendo de la biología de cada individuo; tiende a realizar metástasis a sitios contiguos como glándulas suprarrenales, hígado, pulmón, hueso, ganglios linfáticos sin embargo la presentación a distancia en cavidad bucal es poco frecuente más aún en encía insertada. Las lesiones granulomatosas del periodonto incluyen granulomas piógenos, granulomas de células gigantes entre otros. El objetivo principal de este caso clínico es describir las características clínicas e histopatológicas de las metástasis a cavidad bucal como lesiones granulomatosas. Se presenta el caso de una paciente femenina de 60 años de edad con antecedente de carcinoma renal de células papilares en riñón derecho tratado mediante nefrectomía en el año 2017, en el año 2019 presenta metástasis a pulmón izquierdo y a cavidad bucal. En la actualidad se encuentra bajo protocolo de tratamiento para metástasis de células claras renales.

ResumenAntecedentesLa hemorragia subcapsular o perirrenal espontánea (síndrome de Wunderlich) puede condicionar inestabilidad hemodinámica con riesgo para la vida. Es una enfermedad rara que implica un reto diagnóstico; por lo que debe sospecharse su diagnóstico para actuar a tiempo.ObjetivoPresentar la experiencia adquirida del servicio de Urología de la Unidad Médica de Alta Especialidad del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social.Material y métodosEstudio retrospectivo con muestreo consecutivo no aleatorizado. Se revisaron los ingresos en el servicio de Urgencias de enero de 2010 a diciembre de 2013 para identificar los casos con diagnóstico de hemorragia retroperitoneal espontánea no traumática. De los expedientes se recabaron los siguientes datos: edad, sexo, signos vitales, resultados de laboratorio, métodos de diagnóstico por imagen, enfermedades asociadas, tratamiento y pronóstico.ResultadosUn total de 11 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Todos los pacientes fueron recibidos en el servicio de Urgencias, y referidos de hospitales de segundo nivel. El diagnóstico se realizó en el 100% de los pacientes con tomografía computada abdominal. Todos los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico urgente el día de la admisión debido a la inestabilidad hemodinámica; a 10 se les realizó nefrectomía; los hallazgos histopatológicos incluyeron angiomiolipomas, carcinoma renal y lesión metastásica de hepatocarcinoma, entre otras.ConclusionesLa hemorragia retroperitoneal espontánea es una entidad patológica letal si no se detecta a tiempo. La tomografía computada es el método diagnóstico más preciso para su detección. El tratamiento quirúrgico es indispensable en pacientes con inestabilidad hemodinámica.AbstractBackgroundSpontaneous sub-capsular or peri-renal haemorrhage (Wunderlich syndrome) is a rare condition that involves a diagnostic challenge. In many cases, bleeding leads to haemodynamic instability that may be life threatening. Therefore, it is important to have a high clinical suspicion for timely action.ObjectiveThis paper highlights the experience of the Urology Department of the Western National Medical Center of the Mexican Institute of Social Security.MethodsRetrospective study of consecutive non-randomized sampling. The Emergency Service Registry was reviewed for all admissions from 1 January 2010 to 31 December 2013 to identify patients with non-traumatic spontaneous retroperitoneal haemorrhage. Patient charts were reviewed to determine sex, age, vital signs, laboratory and imaging results, associated diseases, management, and outcomes.ResultsA total of 11 patients met the inclusion criteria for the study. All patients were received in the Emergency Department referred from secondary care hospitals. None of them were referred with a diagnosis of spontaneous retroperitoneal haemorrhage. The diagnosis was made in 100% of patients with abdominal CT scan. All patients received urgent surgical management on the day of admission due to haemodynamic instability. Ten patients underwent nephrectomy. Histopathological findings included, among others, angiomyolipoma, renal carcinoma, and metastatic hepatocellular injury.ConclusionsSpontaneous retroperitoneal haemorrhage is a lethal condition if not detected on time. The abdominal CT scan is the most accurate diagnostic method for detection. Surgical management is necessary in patients with haemodynamic instability.

ResumenLa aparición de metástasis de un carcinoma renal a nivel parotídeo es un fenómeno poco frecuente.En la literatura indexada, solo se han descrito 29 pacientes desde 1986.Presentamos un paciente de 61 años, que tras cinco años de la realización de una nefrectomía unilateral por un carcinoma renal de células claras, desarrolló una metástasis de localización parotídea.AbstractMetastastic spread of renal cell carcinoma to the parotid gland is rare.In the indexed literature, with only 29 patients recorded since 1986.The case of a 61-year-old patient who developed parotid metastasis of renal cell carcinoma five years after unilateral nephrectomy is reported.

Resumen El rinon pediatrico es sitio frecuente de tumores que exhiben alteraciones cromosomicas caracteristicas. El mas comun es el nefroblastoma o tumor de Wilms (TW) que se asocia con dos loci: 11p13 (WT1) y 11p15 (WT2 o BWS), este ultimo ligado tambien del sindrome de Beckwith-Wiedemann. Otros dos genes que parecen estar implicados son WT3 y WT4; ademas, dos anomalias especificas (adquisicion 1q y delecion 22) se han correlacionado de manera independiente con un peor pronostico en TW. Otras neoplasias con rearreglos cromosomicos, tales como los carcinomas renales (CRs), son mucho menos frecuentes en ninos (entre el 1.8 y el 6.3% de todos los tumores renales malignos). Entre estos, se han identificado “CRs con translocacion” que afectan el locus Xp11, siendo los dos tipos mas importantes t(X;1), y t(X;17). El nefroma mesoblastico congenito (NMC) es un tumor renal de recien nacidos y lactantes. Los NMCs de la variedad celular se caracterizan por una translocacion especifica t(12;15)(p13;q25), misma que se encuentra tambien en los fibrosarcomas congenitos extrarenales, y que permite establecer una correspondencia genetica entre estos dos tumores (NMC y fibrosarcoma congenito). Los tumores rabdoides (TR) del rinon son neoplasias muy infrecuentes y muy agresivas, que aparecen con una edad promedio de 11 meses. Al menos 50% de los TRs muestran anormalidades en el gen hSNF5/INI1, situado en el locus 22q11.2. Este gen probablemente esta involucrado en la modulacion transcripcional de otros genes, tales como el oncogen c-Myc, y de la via de transduccion de la proteina RB-retinoblastoma.

La diferenciación entre los quistes renales benignos, que no requieren tratamiento quirúrgico, y aquellos que requieren exploración quirúrgica en ocasiones es difícil. El tratamiento mediante cirugía laparoscópica (Decorticación quística - Nefrectomía laparoscópica parcial o radical según los hallazgos) se establece día a día como el tratamiento de elección en los pacientes con quiste Renal atípico o complejo Grado III y IV de Bosniak, así como en los quistes renales tipo I/II sintomáticos y en determinados pacientes con quiste renal etiquetado como IIF de Bosniak. Presentamos un caso clínico en el que se halla carcinoma renal de células claras tras decorticación laparoscópica de un quiste Grado II de Bosniak, con realización posterior de nefrectomía radical laparoscópica.

The purpose of classifying neoplasias is to recognize groups with similar progress and prognosis and, if possible, receiving the same treatment. This is why those classifications are systematically being submitted to review and improvement through the new technologies. Differentiation of various entities in renal cancer has been comparatively fast, as the new genetic and molecular discoveries have confirmed the morphologic criteria of the different cell types, thus making it possible to open new therapeutic pathways. Using the current WHO classification we recognize subtypes with excellent prognosis (Multilocular cystic renal carcinoma, Type I renal papillary carcinoma, Tubular and fusocellular mucinous carcinoma), other very aggressive ones (Bellini's collecting duct carcinoma, Medullary carcinoma), and also that the sarcomatoid transformation, even in small areas, impacts the prognosis negatively. Childhood-characteristic renal carcinomas associated with chromosome translocations have been recognized (genetic fusion TFE3 or TFEB), as well as the family forms of renal carcinoma. Regarding the UICC (International Union Against Cancer) classification, there are a series of aspects under argument (size, venous invasion, microvascular invasion, invasion of the adipous tissue of the renal sinus) that shall be discussed too, since it is possible that some modifications of the TNM might occur in the near future.

JOURNAL ARTICLE During the last decade, we have been developing new therapeutic strategies for the treatment of renal cancer, based on knowledge derived from molecular biology. We report a case of long-term renal metastatic cancer progression despite therapy with sunitinib and interleukin, which are the most active drugs in renal cancer. Disease stabilization for 58 weeks was achieved upon sequential use of temsirolimus, following the occurrence of disease progression during angiogenic therapy. The patient demonstrated excellent tolerance without marked symptoms for 10 months. Hypothyroidism and mumps-related adverse events were present. The survival time from diagnosis to lung metastasis was 8 years. Thus, this case demonstrates promising therapeutic effects of the sequential use of tyrosine kinase inhibitors (TKIs) and mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitors during different stages of the disease. Yes

FUNDAMENTO: Seleccionar un grupo de marcadores tumorales útiles en el carcinoma renal (CR) para su ulterior estudio y desarrollo. MÉTODOS: Determinación seriada en suero de 21 pacientes con CR de los siguientes marcadores: VSG, PCR, hemograma y recuento diferencial leucocitario (RDL), bioquímica estándar, ß2-microglobulina, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritina, interleukina-6, receptor de la interleukina-2, factor de necrosis tumoral a y antígeno tisular polipeptídico. RESULTADOS: Diferentes elementos dentro del RDL tuvieron relación con la presencia de clínica, con el tamaño, estadio patológico y la progresión tumoral. Se observa un incremento estadísticamente significativo de los valores de la ß-2 microglobulina y del RIL-2 en el momento de la progresión, así como un aumento con tendencia a la significación de los valores de la PCR y las fosfatasas alcalinas. La ß-2 microglobulina y el RIL-2 decrecen significativamente al tratar la progresión. CONCLUSIONES: Seguiremos determinando el hemograma, RDL y bioquímica estándar, la PCR, la ferritina, la ß-2 microglobulina, y el RIL-2 exclusivamente con el objeto de delimitar su utilidad en el seguimiento de los pacientes con CR, desestimando la determinación del resto de marcadores testados.

Resumen Objetivo Valorar los distintos factores pronostico en relacion con la progresion de la enfermedad y con la supervivencia global. Realizacion de grupos de riesgo segun la agrupacion de factores de riesgo. Material y metodos 117 pacientes que presentaban estadio pT3 (TNM 1997) en la pieza de nefrectomia. Ochenta y ocho pacientes no presentaban enfermedad metastasica en el momento del diagnostico. La forma de presentacion mas frecuente fue el diagnostico casual de tumores asintomaticos. Ochenta pacientes fueron varones (69%) y 37 mujeres (31%). Edad media 59 anos (rango 24-82). Mediana de seguimiento 34 meses (media 44 ± 39 meses). Resultados Estadio patologico; pT3a 51 pacientes (43,6%), pT3b 63 pacientes (53,6%) y pT3c 3 pacientes. Variantes anatomo-patologicas; carcinoma de celulas claras (incluyendo variedad sarcomatoide) 106 pacientes (90,6%), papilar 5 pacientes (4,3%) y cromofobo 4 pacientes (3,4%). Siguiendo la clasificacion de Fuhrman, 13 pacientes presentaron grado 1, 45 pacientes grado 2, 32 pacientes grado 3 y 12 pacientes grado 4. El tamano, el grado, la afectacion ganglionar, y las metastasis se mantuvieron como factores independientes en la progresion en la supervivencia global de los pacientes pT3. Los pacientes no metastasicos con ningun o un factor de mal pronostico presentan mayor supervivencia global que los pacientes con dos o tres factores pronostico y que los pacientes metastasicos. Conclusiones El tamano, la diferenciacion celular, el estadio, la afectacion ganglionar y la presencia de metastasis son factores influyentes independientes en la aparicion de recidivas y en la supervivencia global de los pacientes pT3. El sub-estadio patologico no es factor independiente de progresion de la enfermedad en el estudio multivariado ni influye en la supervivencia global de estos pacientes.Los pacientes estadio pT3 con dos o tres factores de riesgo no presentan diferencias significativas en la supervivencia cuando se comparan con los pacientes metastasicos.

Background Spontaneous sub-capsular or peri-renal haemorrhage (Wunderlich syndrome) is a rare condition that involves a diagnostic challenge. In many cases, bleeding leads to haemodynamic instability that may be life threatening. Therefore, it is important to have a high clinical suspicion for timely action. Objective This paper highlights the experience of the Urology Department of the Centro Medico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social. Material and methods Retrospective study of consecutive non-randomized sampling. The Emergency Service Registry was reviewed for all admissions from 1 January 2010 to 31 December 2013 to identify patients with non-traumatic spontaneous retroperitoneal haemorrhage. Patient charts were reviewed to determine sex, age, vital signs, laboratory and imaging results, associated diseases, management, and outcomes. Results A total of 11 patients met the inclusion criteria for the study. All patients were received in the Emergency Department referred from secondary care hospitals. None of them were referred with a diagnosis of spontaneous retroperitoneal haemorrhage. The diagnosis was made in 100% of patients with abdominal CT scan. All patients received urgent surgical management on the day of admission due to haemodynamic instability. Ten patients underwent nephrectomy. Histopathological findings included, among others, angiomyolipoma, renal carcinoma, and metastatic hepatocellular injury. Conclusions Spontaneous retroperitoneal haemorrhage is a lethal condition if not detected on time. The abdominal CT scan is the most accurate diagnostic method for detection. Surgical management is necessary in patients with haemodynamic instability.

Introduction: Renal cell carcinoma (RCC) is an aggressive disease worldwide. Objective: Study traditional prognostic factors associated with pathological reports and the novel markers survivin and B7-H1 by immunohistochemistry. Methods: In a reference hospital of Porto Alegre, Brazil, we conducted a cross-sectional study of RCC in patients who underwent radical nephrectomy between 2006 and 2009. We selected those who were diagnosed with the most common histologic subtypes: clear cell and papillary RCC. We retrospectively reviewed pathological data to determine traditional prognostic factors, like size, presence of coagulative necrosis, Fuhrman grade and tumor-nodemetastasis (TNM) system. Besides, we performed an immunohistochemistry (IHC) study with survivin and B7-H1. Results: Our sample had 98 cases, 90% of the cases were composed by clear cell histologic subtype, 73% were tumors classified as T1 and T2 in the TNM system, most were Fuhrman nuclear grade 2 or 3, and 70% were positive for necrosis. In relation to the new prognostic markers, we found 50 cases positive to survivin and 38 to B7-H1. In this investigation of traditional prognostic markers and new markers we observed that only necrosis was associated with positive results of biomarkers (p < 0.001). Conclusion: This finding confirms previous studies that necrosis is an important factor to consider in the prognosis of RCC. Introdução: O carcinoma de células renais (CCR) é uma doença de comportamento agressivo em todo o mundo. Objetivo: Estudar os fatores prognósticos tradicionais identificados no exame anatomopatológico e sua correlação com a expressão imunoistoquímica dos novos marcadores survivina e B7-H1. Materiais e métodos: Em um hospital de referência de Porto Alegre, foi realizado um estudo transversal de CCR, com pacientes que realizaram nefrectomia total, no período de 2006 a 2009. Foram selecionados aqueles com os tipos histológicos mais comuns: células claras e papilares. Fatores prognósticos tradicionais foram obtidos por meio da revisão de dados patológicos relevantes dos casos, como tamanho, necrose, tipo histológico, grau nuclear e sistema tumor-linfonodo-metástase (TNM). Também se realizou estudo imunoistoquímico (IMQ) da amostra, com o uso dos marcadores survivina e B7-H1. Resultados: Obtivemos 98 casos, com 90% deles do tipo células claras, 73% classificados como T1 e T2, a maioria com grau nuclear de Fuhrman 2 e 3 e cerca de 70% da amostra positivos para necrose. Já no estudo IMQ foi encontrada positividade em 38 casos para o B7-H1 e em 50 para survivina. Ao considerarmos a associação entre os fatores prognósticos tradicionais e a expressão dos marcadores, encontramos associação somente entre o grupo positivo para os marcadores e necrose (p < 0,001). Conclusão: Tal achado vai ao encontro dos dados da literatura que vêm realçando a importância da necrose no prognóstico dos CCR.

Mix renal carcinoma was noticed during the necropsic examination of a 14 year old mix breed female. Tumours were bilateral and metastasis was noticed in the spleen and myocard. Histological examination evidenced morphological aspects characteristic to the mixt renal carcinoma. Histological aspects described in this individual characterize renal cell carcinoma, also known as renal adenocarcinoma, hypernephroma or, in older literature, Grawitz tumour.

Objetivos: relacionar la expresión inmunohistoquímica (IHQ) de la densidad microvascular (DMV) y de la anhidrasa carbónica IX (ACIX) con los tipos histológicos de carcinoma renal (CR) y con su progresión. Material y métodos: se estudiaron 93 pacientes operados por CR entre 1990-2008. Anticuerpos: CD31 (1: 40, Dako) y CD34 (1: 50, Dako) para DMV y ACIX (1: 100, Santa Cruz). ACIX se valoró semicuantitativamente; intensamente positivos (>85%), débilmente positivos (10-85%) y negativos (< 10%), independientemente de la intensidad de la tinción. La DMV se valoró independientemente con anti-CD31 y anti-CD34. Campo de bajo aumento (x100) con mayor densidad de vasos teñidos; se contabilizó el número de vasos en un campo fotográfico de 0,53mm². Resultados expresados como número máximo de vasos/ mm² de tejido tumoral. Resultados: mediana seguimiento; 40 meses (1-160). No encontramos diferencias IHQ para ninguno de los 3 marcadores entre tumores que progresan (49) y no progresan (44). La expresión de ACIX estaba relacionada con la DMV (p85%); weakly positive (10% -85%); and negative (< 10%), independently of the intensity of the stain. MVD was validated with both anti-CD31 and anti-CD34 by means of a whole section, to select the microscopic field (x100) with highest density of stained vessels, counting the number of vessels in a photographic field of 0.53mm². Results are expressed as the maximal number of vessels by mm² of tumour tissue. Results: median follow up was 40 months (1-160). We found no differences of expression with any of the 3 IHC markers between tumours that progressed (49) and tumours that did not progress (44). The IHC expression of CAIX was strongly related to MVD, measured for both CD31 and CD34 (p

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O carcinoma de células renais (CCR) é umas das doenças urológicas de maior malignidade, correspondendo a 1%-3% de todos os tumores sólidos dos adultos. As lesões pré-malignas do CCR ainda não foram totalmente descritas. Achados de displasia intraepitelial tubular renal (DIETR) em áreas próximas ao tumor, livres de neoplasia, sugerem que esta alteração possa ser a precursora biológica de alguns tipos de CCR. O objetivo deste estudo é avaliar a possibilidade do uso de tissue microarray (TMA) no estudo da DIETR e do CCR e os parâmetros para sua utilização imuno-histoquímica (IHQ) utilizando os anticorpos anti-Ki-67 e p53 para confirmar a evidência de DIETR como precursora biológica do CCR. MATERIAL E MÉTODOS: O estudo foi realizado em 10 peças cirúrgicas de nefrectomias realizadas em pacientes com diagnóstico de CCR selecionadas no período de 2000 a 2005, em material arquivado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). DISCUSSÃO: A utilização da técnica de TMA permite amostragem de várias áreas e realização da IHQ utilizando apenas duas lâminas, uma para cada marcador. Como não há na literatura descrição de utilização de TMA para estudo da DIETR, foi necessário inicialmente realizar estudo de validação para saber se haveria representatividade de lesões focais no TMA. RESULTADOS: A análise estatística não mostrou diferença entre a utilização de TMA com dois ou quatro cilindros de tecido ou o corte inteiro. CONCLUSÃO: O teste de validação de técnica artesanal de TMA autorizou o uso de dois cilindros de 1 mm² por caso.

Objectivo: Nuestro objetivo es analizar los resultados quirúrgicos y clínicopatológicos de nuestra serie de 30 Nefrectomías Parciales Laparoscópicas (NPL) realizadas de forma consecutiva y correlacionar los resultados con la literatura. Material y métodos: Se trata de una serie de casos, con 30 pacientes (20 varones y 10 mujeres) operados entre 2006 y 2008. Hemos valorado los factores clínico-patológicos y las complicaciones. La media y mediana de seguimiento fue de 25 y 5 meses. Resultados: Los tumores resecados tenían un tamaño medio de 2,4 cm. El 60% de los tumores fueron malignos. El estadio patológico fue pT1 en el 100% de los casos (47% grado I, 53% grado II de Furhman). Obtuvimos márgenes quirúrgicos positivos en 3 casos, reconvirtiéndolos a cirugía abierta. El sangrado intraoperatorio fue de 74,66 cc (±35,7 DE) y 70 cc de media y mediana. La media de tiempo quirúrgico fue de 214,4min (±69 DE) y tiempo de isquemia de 31,3min (±13,8 DE). Conclusiones: Nuestros resultados son superponibles a los reflejados en la literatura, exceptuando los márgenes positivos y reconversiones, atribuibles a la curva de aprendizaje.

Objectivo: Nuestro objetivo es analizar los resultados quirúrgicos y clínicopatológicos de nuestra serie de 30 Nefrectomías Parciales Laparoscópicas (NPL) realizadas de forma consecutiva y correlacionar los resultados con la literatura. Material y métodos: Se trata de una serie de casos, con 30 pacientes (20 varones y 10 mujeres) operados entre 2006 y 2008. Hemos valorado los factores clínico-patológicos y las complicaciones. La media y mediana de seguimiento fue de 25 y 5 meses. Resultados: Los tumores resecados tenían un tamaño medio de 2,4 cm. El 60% de los tumores fueron malignos. El estadio patológico fue pT1 en el 100% de los casos (47% grado I, 53% grado II de Furhman). Obtuvimos márgenes quirúrgicos positivos en 3 casos, reconvirtiéndolos a cirugía abierta. El sangrado intraoperatorio fue de 74,66 cc (±35,7 DE) y 70 cc de media y mediana. La media de tiempo quirúrgico fue de 214,4min (±69 DE) y tiempo de isquemia de 31,3min (±13,8 DE). Conclusiones: Nuestros resultados son superponibles a los reflejados en la literatura, exceptuando los márgenes positivos y reconversiones, atribuibles a la curva de aprendizaje. Objective: Our goal is to analyze the surgical and clinicopathological results of our first 30 laparoscopic partial nephrectomies (LPN) performed consecutively and correlate the results with the literature. Material and methods: This is a cases series, with 30 patients (20 men and 10 women) operated between 2006 and 2008. We assessed the clinicopathological factors and complications. The mean and median follow-up was 25 and 5 months. Results: Resected tumors had an average size of 2.4 cm. 60% of the tumors were malignant. The pathological stage was pT1 in 100% of cases (47% grade I, 53% Fuhrman grade II). Surgical margins were positive in 3 cases, switching to open surgery. Intraoperative bleeding was 74.66 cc (35.7±SD) and 70 cc of mean and median. The mean operative time was 214.4min (±69) and ischemia time of 31.3min (±13.8). Conclusions: Our results are similar to those reported in the literature, except for positive margins and conversion attributable to the learning curve.

Resumen Introduccion En la actualidad, la cirugia conservadora para el tratamiento del cancer renal, obtiene unos buenos resultados oncologicos y funcionales, similares a la cirugia radical, con la ventaja de preservar la funcion renal. Los tumores renales aparecen de novo en el 4,6% de la poblacion transplantada, en comparacion con el 3% de la poblacion general, afectando en menos del 10% al injerto renal. Objetivo El proposito de este trabajo es analizar la experiencia de nuestro centro y realizar revision de la literatura, en el tratamiento quirurgico conservador de los tumores renales de novo en injertos de trasplante renal. Material y metodo Se realiza un estudio retrospectivo y descriptivo. Hemos analizado 4 pacientes transplantados renales (0,2%), que presentan tumor renal de novo en el injerto renal y tratados mediante cirugia conservadora, desde 1981 hasta agosto de 2008. Se revisaron los resultados funcionales y oncologicos, en comparacion con las series publicadas. Se utiliza software informatico SPSS 12.0. Resultados La mediana de edad al diagnostico es 46,5 anos (42–62). La mediana de tiempo desde el trasplante hasta el diagnostico es de 92 meses (42–192 m). El tamano mediano ecografico es de 2,4 cm (1,5–3,5) y el tamano histologico final es 3,0 cm (1,7–3,5). Se realizo cirugia conservadora sobre el injerto renal en todos los casos, en 3 de ellos se realizo tumorectomia y una nefrectomia parcial. Solo un paciente (25%) requirio clampaje del pediculo y solo un paciente se transfundio. La estancia mediana hospitalaria es de 6 dias. La anatomia patologica muestra carcinoma de celulas renales en todos los casos, en estadio pT1aN0M0. La funcion renal no empeoro con respecto al preoperatorio. Todos los pacientes estan libres de recidiva con un tiempo mediano de seguimiento de 46,5 meses (15–58). Dos pacientes han fallecido por causas no relacionadas. Conclusiones La cirugia conservadora renal puede ser una opcion de tratamiento para el tratamiento de tumores del injerto. En nuestra experiencia, es un metodo seguro, en lesiones de pequeno tamano, que aporta buenos resultados funcionales y oncologicos.

El tumor carcinoide primario de riñón es un tumor de presentación inusual, habiendo sido reportados 40 casos en la literatura. Describimos la presentación de una paciente con un tumor carcinoide primario de riñón. Objetivo: Aportar a la literatura un nuevo caso de tumor carcinoide renal, por lo infrecuente del mismo y su forma de presentación ajena en ocasiones a síntomas urinarios, sino más bien asociado a trastornos de otros aparatos que enmascaran el cuadro clínico, donde es más frecuente dicho tumor. Métodos: Estudiar a una paciente de 80 años de edad, que es ingresada en el Servicio de Digestivo con un síndrome anémico, asociado a un cuadro clínico diarreico de una semana de evolución. Después de estudios humorales, heces fecales y de imagen se detecta masa sólida parenquimatosa renal izquierda; siendo enviada a nuestro servicio donde se le realiza nefrectomía radical. Después de 8 meses de evolución postquirúrgica su trayectoria es satisfactoria. Resultados: El tumor carcinoide renal es una entidad infrecuente, que se engloba dentro de los tumores neuroendocrinos, descritos hace 100 años por Lubart, derivándose de las células de Kuchitsky, productoras de hormonas polipéptidos y aminas biógenas; siendo su frecuencia mayor en el aparato digestivo (62-67%) y respiratorio (22-27%). Normalmente estos tumores cuando se diagnostican a tiempo evolucionan favorablemente. Conclusiones: El tumor carcinoide renal primario es una entidad infrecuente dentro de los tumores endocrinos. Debemos señalar que este caso su forma de presentación fue como anemia, diarreas y sangre oculta en heces fecales en la analítica.

OBJETIVOS Determinar la sobrevida de los pacientes con carcinoma renal metastasico tratados con Interferon. METODOS Estudio retrospectivo longitudinal de 18 pacientes atendidos en el Hospital Universitario Manuel Fajardo entre julio del 2002 a septiembre del 2007, con diagnostico de carcinoma renal metastasico tratados con cirugia radical e Interferon Alfa 2b recombinante adyuvante a la cirugia o como monoterapia. RESULTADOS El 74%, 14/18 de los pacientes fueron masculinos, el 26%, 5/18 femeninos. Al 72%, 13/18 se les realizo cirugia radical mas Interferon y el 28%, 5/18 se le administro el Interferon como monterapia. Se observo respuesta completa en el 22%, 4/18 y progresion en el 78%, 14/18. La sobrevida fue del 50%, 33%, 28% y 22% a 1, 2, 4 y 5 anos respectivamente. CONCLUSIONES No se encontro respuesta significativa. No hubo regresion de la carga tumoral en ningun caso con el uso del Interferon. La sobrevida fue mejor en los casos que se les realizo nefrectomia radical mas Interferon que en los casos tratados con Interferon como monoterapia.

Resumen Objetivos En la ultima decada se estan desarrollando multitud de nuevas moleculas que ofrecen resultados esperanzadores para el tratamiento del CCR metastasico. Este estudio describe nuestra experiencia en 25 pacientes tratados con bevacizumab en monoterapia. Material y metodos Se analizan los resultados obtenidos en 25 pacientes con CCR metastasico tratados con Bevacizumab (10 mg/Kg quincenal) entre enero del 2006 y enero del 2008. Se recogieron datos acerca del tipo de cirugia practicada, tipo histologico, estadio tumoral, grupo de riesgo de Motzer, localizaciones metastasicas, numero de ciclos administrados, tiempo hasta la progresion y supervivencia global. Resultados Se analizaron 25 pacientes (16 varones y 9 mujeres), con una mediana de edad de 59 anos. Mas de la mitad de ellos (19) se habia sometido a algun tipo de intervencion quirurgica (14 nefrectomia radical, 4 citorreductora y 1 tumorectomia). La mayor parte de los enfermos presentaban histologia de celulas claras (22). 14 pacientes pertenecian al grupo de buen pronostico de Motzer, 8 al grupo de pronostico intermedio y 3 al de mal pronostico. La mediana de tiempo hasta la progresion fue de 19 semanas, con una mediana de supervivencia global desde el inicio de tratamiento de 8,7 meses. Conclusiones El bevacizumab en monoterapia ofrece unos resultados modestos para el tratamiento del CCR metastasico. Su reciente aprobacion en combinacion con Interferon, y la aparicion progresiva de distintas dianas terapeuticas, permitira optimizar los resultados en los proximos anos.

The increasingly common incidental diagnosis of small renal masses (SRMs)(measuring under 4 cm in size) has led to the consideration of applying minimally invasive techniques to deal with them - particularly in view of the high percentage of non-malignant conditions of this size that are radiologically indistinguishable from tumor lesions. Accordingly, laparos copic access has gained great importance in the management of these masses, in an attempt to lessen the morbidity asso ciated with lumbotomy. Laparoscopic partial nephrectomy (LPN) is an evolving technique in most centers; on one hand it competes with open partialnephrectomyasthetechniqueofchoice,andontheotheritwillcompeteinthefuturewiththenon-excisionalmana gement techniques. These latter procedures in turn have become more precise thanks to laparoscopy. Based on a standardized review of the abundant literature on the treatment of SRMs, the present study examines the technical innovations and improvements afforded by the laparoscopic approach, not only for excision purposes but also a vehicle for minimally invasive treatments. Likewise, the requirements of Services of Urology and the improvements that could be introduced in health systems for advancing the application of LPN in the management of SRMs are commented. Progressive fine-tuning of the technique, with improvement of the laparoscopic repertoire and availability of hemosta tic agents, will contribute to increase the indications for LPN in the future. The limited frequency of the disorder and the need to optimize the technique will require health care supervisors to centralize this type of pathology in centers with expe rience in laparoscopy and open partial nephrectomy.

Existe un aumento en la incidencia de tumores dentro de la población de trasplantados renales respecto a la población general, que puede elevarse de tres a cinco veces. Respecto a los tumores urológicos, destaca un aumento en la incidencia del Carcinoma renal, que se sitúa alrededor del 4,7%, siendo del 3% en la población general. Presentamos el caso de una paciente de 56 años, a quien se le realizó un trasplante renal 8 años antes. Se diagnostica, de forma incidental, de una masa de 3 cm a nivel de cara posterior del riñón trasplantado, sugestiva de neoplasia renal. Dadas las características de la lesión, de la paciente y por el buen funcionamiento del injerto, se propone como tratamiento la nefrectomía parcial vía laparoscópica del riñón trasplantado, mediante un acceso transperitoneal. La paciente fue dada de alta a los 6 días de la cirugía, con una cifra de Creatinina de 106 µmol/L y un filtrado glomerular de 60 mL/min. La anatomía patológica de la pieza fue un Carcinoma papilar tipo II, pT1aG3, con márgenes libres de tumor. Las técnicas conservadoras como la nefrectomía parcial, la crioterapia y la ablación por radiofrecuencia, pueden ser útiles y deben considerarse cuando se pretende preservar la función renal, sobretodo en caso de tumores bilaterales o monorrenos, y en tumores pequeños y/o excéntricos. Las neoplasias renales no implican necesariamente la pérdida del injerto y permiten un manejo similar al del enfermo no trasplantado, aplicando, en casos seleccionados, técnicas conservadoras.

Objetivo: Aportar un caso de hipernefroma en un riñón en herradura y valorar el tratamiento revisando la literatura. Métodos: Describimos el caso de un varón de 54 años que presentó dolor testicular y prostatismo, siendo diagnosticado en el estudio urológico de hipernefroma en riñón en herradura. Resultados: Se realizó tratamiento quirúrgico conservándose el riñón izquierdo. Conclusiones: El riñón en herradura es la más frecuente de las anomalías de fusión. El carcinoma renal en este tipo de riñones es similar a los riñones de anatomía normal. Sin embargo las particularidades anatómicas deben tenerse en cuenta en la cirugía.

OBJETIVO: Describir un nuevo caso de carcinoma papilar incidental. Revision de la literatura. METODOS: El carcinoma papilar renal (CRP) es una variante dentro del carcinoma renal. Se clasifican en dos subtipos que tienen relacion con su pronostico. Presentamos un caso de CRP en un varon de 76 anos, simulando una hidronefrosis evolucionada. RESULTADO/CONCLUSIONES: Se describen los hallazgos y el posterior resultado histologico asociado de una metastasis sincronica en el ureter ipsilateral.

Objetivo: Presentar un caso de metástasis ovárica secundaria a un carcinoma de células claras renal. Método/Resultados: Mujer de 52 años que consultó por metrorragias siendo inicialmente diagnosticada de carcinoma primario de ovario. En los estudios de extensión se informa de masa renal sugestiva de metástasis ovárica. La intervención quirúrgica consistió en histerectomía con doble anexectomía y nefrectomía radical. El diagnóstico final fue de carcinoma de células claras renal con metástasis ovárica. Conclusión: Las metástasis tumorales en el ovario presentan un problema diagnóstico en su interpretación, especialmente cuando las metástasis presentan una histología similar al primario de ovario. Debido a las implicaciones terapéuticas y pronósticas es muy importante diferenciar si se trata de un tumor ovárico primario o un metástasis de un carcinoma renal.

HORSESHOES KIDNEY ISTHMUS CARCINOMA. A CASE REPORT Horseshoe kidney is the most frequent fusion abnormality of the kidney. The incidence of renal carcinoma in patients with horseshoe kidney is similar to those with normal anatomy. Its special anatomical features must be borne in mind for both surgical approach and conservative surgery. We present a horseshoe kidney isthmus carcinoma case report in which we performed conservative surgery of both renal units.

Objetivo/Método: El carcinoma de los conductos colectores (Carcinoma de Bellini) es una lesión infrecuente, sus características macro y microscópicas ayudan a su diagnostico, lo cual permite mejores desenlaces en los pacientes. Se presenta el caso de una Mujer Colombiana de 65 años con dolor episódico tipo punzada localizado en hipocondrio y flanco izquierdo, asociado a hematuria, nauseas y perdida de peso. Resultados: El diagnóstico fue carcinoma renal de los túbulos colectores. Conclusiones: Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, además se realiza una revisión de la literatura.

Objetivo: Presentar un paciente con el diagnóstico de carcinoma renal con enfermedad localmente avanzada. Métodos: Se presenta de forma clara e ilustrativa. El enorme tamaño del tumor en su crecimiento local en paciente femenina operada hace quince meses con el diagnóstico de cáncer renal, realizándole nefrectomía por vía lumbar y tratada con quimioterapia e inmunoterapia. Resultados: A pesar de realizar la cirugía radical, utilizar la quimioterapia y la inmunoterapia. Su seguimiento demostró la alta agresividad del tumor y su rápida evolución local y sistémica. Conclusiones: El carcinoma renal es un tumor considerado muy metástizante. Su pronóstico depende de su tamaño, estadio y grado, factores que determinan la supervivencia del paciente. A pesar de las nuevas opciones de tratamiento utilizadas (inmunológico). La cirugía sigue siendo la principal arma terapéutica. Su seguimiento continuado y regular nos permite detectar y tratar a tiempo cualquier eventualidad que pueda aparecer (recidiva local ó sistémica).

Presentamos el caso de un carcinoma quístico unilocular de riñón y sus imágenes radiológicas. Los carcinomas quísticos de riñón representan un escaso porcentaje de las tumoraciones malignas renales (3-7%). La presencia de masas quísticas en el riñón puede plantear dificultad en su diagnóstico diferencial, como ocurrió en nuestro caso, especialmente las uniloculares.

Objetivo: Aportar un caso de carcinoma renal que presentó implantes peritoneales en su evolución. Método/Resultados: Describimos el caso de un varón joven que en el seguimiento de su patología neoplásica tras nefrectomía radical presenta sintomatología abdominal inespecífica que conduce al descubrimiento de implantes peritoneales y recidiva local. Se realizó una segunda cirugía exploradora y de citorreductora, con recidiva peritoneal rápida. A los tres meses y a pesar del tratamiento que siguió con Interferón-a, el paciente presento metástasis hepáticas múltiples. Conclusiones: La afectación peritoneal por carcinoma de células renales es un hecho infrecuente y que confiere un mal pronóstico.

La metástasis tiroidea del carcinoma renal es una entidad muy poco frecuente; su diagnóstico se halla en la mayoría de los casos tras la necropsia. Se presenta el caso clínico de una metástasis tiroidea a los 7 años de la nefrectomía por carcinoma renal que debuta con un nódulo frío tiroideo y se realiza una revisión de la literatura.

Objetivo: Describimos un caso infrecuente, la metástasis en cuerpo cavernoso de un carcinoma renal de células claras. Métodos: Se trata de un paciente de 53 años, que a los tres meses tras realizarle nefrectomía radical derecha con cavotomía y exéresis de trombo, presenta una tumoración localizada en pene, indurada y dolorosa. Resultados/conclusiones: Con pruebas de imagen y biopsia, se llegó al diagnóstico de metástasis de carcinoma renal en cuerpo cavernoso que se confirmó con la anatomía patológica de la pieza tras penectomía. La aparición de metástasis de carcinoma renal en pene está generalmente asociada a un estadio avanzado del tumor y por lo tanto, con mal pronóstico, como el caso relatado.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local.

Resumen Objetivo La citoqueratina 5 (CK5) y la calretinina se han revelado en numerosos estudios como marcadores inmunohistoquimicos sugestivos de mesotelioma y su analisis se utiliza para el diagnostico diferencial histologico con adenocarcinomas, especialmente ante metastasis de origen desconocido. En el presente estudio hemos analizado la expresion de CK5 y calretinina en el carcinoma renal de celulas claras Metodos Se estudio un total de 63 casos de carcinoma renal de celulas claras. De ellos, 46 fueron incluidos en dos matrices tisulares (“tissue arrays”), y un segundo grupo, de 17 casos, estuvo constituido por bloques convencionales de tumores de alto grado (grado 4 de Fuhrman) Se realizaron tinciones inmunohistoquimicas con anticuerpos monoclonales anti CK5 y anti calretinina, mediante el metodo de estreptavidina marcada con peroxidasa-biotina Resultados No se obtuvo positividad en ninguno de los casos para calretinina, mientras que la CK5 se expreso focalmente, en celulas aisladas, en 1 de los 63 casos (1,59%), que correspondio a un carcinoma de alto grado (grado 4 de Fuhrman) Conclusiones En el carcinoma renal de celulas claras no hemos observado expresion de calretinina y la positividad para CK5 ha ocurrido de manera aislada y en un porcentaje muy pequeno de celulas tumorales. Por tanto, en la practica si bien la positividad para estos marcadores no excluye de manera absoluta carcinoma de celulas renales, dicho resultado es muy improbable en este tumor y obliga a considerar otras opciones diagnosticas

OBJETIVO: Describir el primer caso de regresión espontánea de trombosis de vena renal y cava inferior en un paciente con carcinoma de células renales. MÉTODO/RESULTADO: Se describe el caso de una mujer diagnosticada de masa renal con trombosis de venas renal y cava. En los estudios de extensión previos a la nefrectomía radical se constata la regresión de dicho trombo que se confirma posteriormente tras la nefrectomía. CONCLUSIÓN: La regresión espontánea de metástasis de carcinoma de células renales se estima menor al 1%. Este es el primer caso descrito en la literatura que afecta a una trombosis tumoral de venas renal y cava inferior.

OBJETIVO: Presentación de un caso de metástasis mamaria como primera manifestación de un carcinoma renal. MÉTODO: Paciente varón de 72 años que consultó por tumoración dolorosa en mama derecha. Descripción de la historia clínica, exploraciones complementarias , resultados de la biopsia, y tratamiento posterior. RESULTADOS: El estudio anatomopatológico confirmó el resultado de metástasis de carcinoma de células claras. Por TAC se confirmó la presencia de un tumor renal bilateral. CONCLUSIONES: Las metástasis en mama como presentación de un carcinoma renal son excepcionales. Se realiza una revisión de la literatura al respecto

Presentamos el caso de un varón de 69 años sin patología previa de interés que presentó clínica de pérdida de fuerza distal en miembros inferiores de dos meses de evolución. La resonancia magnética (RM) mostró la presencia de una masa intramedular a nivel del cono. El paciente fue intervenido practicándose resección de la tumoración, mostrando el estudio histológico la presencia de un carcinoma de células claras correspondiente a una sospecha de metástasis de un tumor renal, que posteriormente se confirmó con una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal. Cuando el estado del paciente es bueno, la cirugía puede subsanar el déficit neurológico producido por la lesión intramedular. Nuestro paciente, tras la intervención, mejoró su estado neurológico; y actualmente, tras 14 meses, se mantiene sin déficit neurológico en miembros inferiores.

OBJETIVO: presentación de un caso de asociación entre cáncer renal y feocromocitoma ipsilateral, tratado mediante cirugía laparoscópica. MÉTODO: describimos el caso de una paciente de 67 años que presenta dolor lumbar izquierdo e infecciones urinarias de repetición. Se practicaron ecografía y CT abdominal, que revelaron carcinoma renal y masa suprarrenal ipsilateral confirmada con RMN. Con diagnóstico de carcinoma renal izquierdo y probable metástasis suprarrenal se realizó nefrectomía y suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. RESULTADOS: el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró un carcinoma de células renales cromófobo y un feocromocitoma suprarrenal. CONCLUSIONES: la asociación de carcinoma renal y feocromocitoma es infrecuente, como así los sugiere la escasa bibliografía al respecto. La presencia de una masa suprarrenal en un paciente con historia de tumor primario suele corresponder frecuentemente a una enfermedad metastásica pero no debe descartarse un proceso neoplásico primario suprarrenal.

espanolCaso clinico: Hombre de 52 anos que acudio a urgencias por disminucion progresiva de su vision en el ojo derecho. Como antecedentes habia tenido nefrectomia derecha por carcinoma renal 7 anos antes y neumonectomia derecha por metastasis 3 meses antes. En la funduscopia se observaba una masa coroidea en ojo derecho, compatible con metastasis. Se realizo enucleacion. Durante un ano permanecio sin progresion pero en los ultimos seis meses ya ha aparecido. Discusion: Las metastasis coroideas de carcinoma renal son infrecuentes y pueden ocurrir varios anos despues de la curacion del primario. Su sintomatologia es variable y su aspecto poco caracteristico por lo que puede dificultar su diagnostico diferencial. EnglishCase report: A fifty-two year-old man who came to our emergency room because of gradual loss of vision in his right eye. He had suffered right nefrectomy for renal cell carcinoma seven years previously and pneumectomy for metastasis in his right lung three months ago. In the fundus examination a choroidal mass was found in his right eye, suggesting metastasis. Treatment was enucleation of the affected eye. During the first year there was no progression, but in the last six months it has re-appeared. Discussion: Choroidal metastasis of renal cell carcinoma is rare and can appear years after treating the primary tumour. Its symptoms are variable, and its shape is not very characteristic so it can be difficult to make a differential diagnosis.

Approximately 15% of cases of renal cell carcinoma present cystic configuration on radiologic and pathologic examination. These lesions are often difficult to differentiate from the multiloculated renal cyst or other benign cystic lesions such as hemorrhagic cyst and so on. We report a case of multilocular cyst of the right kidney complicated with clear cell type renal cell carcinoma in which MRI suggested benign cyst. The diagnosis of complicated benign cyst must be proposed very cautiously and the persistence of doubtful images justifies surgical exploration.

Resumen Metastasis intraescrotal de un carcinoma renal Comunicamos un caso, infrecuente, de metastasis intraescrotal de un carcinoma renal. Se trata de un paciente varon de 66 anos, sometido a nefrectomia radical con cavotomia por un carcinoma de celulas renales con infiltracion en la vena renal y trombo en cava. Seis meses despues, consulto por la aparicion de unos nodulos intraescrotales y en raiz de pene. El paciente fallecio 15 meses despues de la nefrectomia. Habitualmente las metastasis intraescrotales son un evento tardio despues de la deteccion del carcinoma renal.

El carcinoma renal de células claras es el tipo histológico más frecuente (70-80%)¹. En el momento del diagnóstico de un carcinoma de células renales (CCR), las metástasis están presentes en aproximadamente un 25-30% de los pacientes. La localización ocular es extremadamente rara.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia.

Resumen Despues del accidente nuclear de Chernobyl, en la poblacion de zonas contaminadas la incidencia de carcinoma renal se incremento de 4,7 a 7,5 por 100.000 habitantes. La elevada concentracion corporal de Cesium 137 (137Cs) asi como su eliminacion por via renal los convierte en pacientes de alto riesgo. Presentamos un caso de una paciente, residente en la zona contaminada que acudio a nuestro hospital por dolor abdominal y sensacion de masa en flanco izquierdo. Realizamos una revision de la literatura y analizamos el manejo en este tipo de pacientes.

Objetivo: Describir la evolución de la enfermedad y valorar su seguimiento clínico en 10 pacientes de tres familias españolas. Pacientes y métodos: Los pacientes fueron localizados a través de la Alianza de Familias de von Hippel-Lindau de EEUU (VHLFA). Se recopilaron todos los informes médicos y se realizó entrevista personal en el mes de Mayo de 2001. Estudio retrospectivo de una serie de casos. Resultados: La historia familiar era sugerente de enfermedad de von Hippel-Lindau en dos de las familias. En la tercera se describe una mutación "de novo". La edad media es de 30,8 años (rango: 15-53). La edad de aparición de los primeros síntomas fue inferior a 30 años en 9 pacientes. 8 debutaron con afectación visual. Se observan hemangioblastomas del SNC en 7 pacientes. La mayoría no seguía ningún protocolo coordinado de las diferentes especialidades implicadas, 6 tenían afectación pancreática documentada y 3 cáncer renal. Hay constancia de despistaje de feocromocitoma en 5 pacientes. 4 habían fallecido por la evolución de la enfermedad. El estudio genético se había realizado en 4 de los 6 supervivientes. Conclusiones: La enfermedad en nuestra serie sigue una evolución similar a la descrita en la literatura. El diagnóstico ha sido tardío en dos de las familias. El seguimiento ha sido deficiente y puede haber condicionado la morbimortalidad.

ResumenEl carcinoma renal representa el 2-3% de todos los cánceres y es la lesión sólida más frecuente del riñón. El diagnóstico incidental por medio de pruebas de imagen es de aproximadamente el 50%, siendo en la mayoría de los casos asintomático. El tratamiento quirúrgico radical es la base del manejo y el seguimiento posterior mediante técnicas de imagen es prioritario para detectar recidivas locales o sistémicas.Paciente masculino de 60 años de edad, con antecedente de nefrectomía radical izquierda hace 10 años por tumor renal. La manifestación clínica es hematuria macroscópica indolora. Se realiza UROTAC, en la cual se observa ureteropielectasia derecha con lesión ocupante de uréter en el tercio distal, que genera defecto de llenado negativo. Se realiza revisión endoscopia, escisión de la lesión y adyuvancia a base de inhibidor de tirosin cinasa (sorafenib).En este caso clínico destaca la importancia del seguimiento estrecho en pacientes con neoplasias renales ante la ausencia de conocimientos claros sobre el comportamiento metastásico y las rutas de diseminación tumoral predecibles en carcinoma de células renales.AbstractRenal cell carcinoma represents 2-3% of all cancers and is the most frequent solid lesion of the kidney. Incidental diagnosis is made through imaging studies in approximately 50% of the cases and the majority are asymptomatic. Radical surgical treatment is the basis of management, and follow-up through imaging techniques is a priority for detecting local or systemic recurrence.A 60-year-old man had a past history of left radical nephrectomy due to kidney tumor 10 years prior. His current clinical manifestation was painless gross hematuria. CT-urography showed right ureteropelvic ectasia with a lesion occupying the distal third of the ureter that caused a negative filling defect. Endoscopy examination, lesion excision, and adjuvant therapy based on tyrosine kinase inhibitor (sorafenib) were carried out.This clinical case underlines the importance of strict follow-up in patients with renal neoplasias in the absence of clear knowledge of the metastatic behavior and predictable dissemination routes in renal cell carcinoma.

RESUMEN Se presenta un caso de hipernejroma en unnino de 6 anos.Se destaca la hematuria clinica y el estudioangiogrdfico como elementos importantes para eldiagnostico. Se comentan los aspectos mas rele-vantes del hipernejroma en la edad pedidtrica.SUMMARY A case of hypernephroma in a child 6 years oldis presented.Both clinical hematuria and angiographic x raysdiagnosis are stressed.Outstanding features of hypernephroma in pediatricage are commented.BlBLlOGRAFIA\.-Riches E. W., Griffiths I. H., Thackray A. C. Newgrowths of the kidney and ureter. Br. J. Urol. 23:297, 1951.2.— Scruggs C. D.. Ainsworth T. Renal cell carcinomain children: a review of the literature and reportof two cases. J. Urol. 86: 728, 1961.3.— Aron B. S. Gross M. Renal adenocarcinoma ininfancy and childhood, evaluation of therapy andprognosis. J. Urol. 102: 497, 1969.4.— Shave J. A., Simpson C. B. Renal cell carcinomain children. Report of two cases. Texas Reports onBiology and Medicine 26: 629, 1968.5.— Manson A. D. Soule E. H. Mills S. D., DeweerdJ. H. Hypernephroma in Childhood. J. Urol. 103:336