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Extremely immature preterm infants rarely present with a leukocytosis exceeding 30,000/microL. The pathogenetic sequence leading to leukemoid reactions in non-malignant diseases remains to be elucidated. Potential triggers for leukemoid reactions in premature infants include prenatal corticosteroids, chorioamnionitis and funisitis or systemic infection. In the two-year period from 2006 to 2007 all infants with a gestational age of less than 26 weeks were screened for leukocytosis. Among our cases, one preterm infant presented with a leukocyte count of 229,300/microL at the age of 48 hours, lasting throughout the first three weeks of life. Impairment of microcirculation and resulting organ dysfunction were not observed. Thus, invasive therapeutic procedures, which are routinely initiated in hyperleukocytosis in accompanying malignant diseases, may not have the same significance in extremely immature preterm infants and should be executed in these patients on an individual basis and with extreme caution.

Massive intrapulmonale Blutungen sind ein bedrohliches Symptom, welche Patienten sofort zum Arzt fuhren. In dieser Situation sind die diagnostischen Moglichkeiten aus Zeitmangel beschrankt. Die Notfallversorgung ist notwendig um der lebensbedrohlichen Verlegung der Atemwege zu begegnen. Diese erfolgt nach den allgemeinen Regeln der Notfallmedizin. Zur effektiven Blutstillung muss zwischen lokalisierten und generalisierten Blutungsursachen unterschieden werden. Die Bronchoskopie ist indiziert, weil sie diese Differenzierung ermoglicht und die Blutung lokalisieren kann. Generalisierte pulmonale Blutungen sind meist durch systemische Erkrankungen bedingt. Sie werden entsprechend ihrer Pathogenese behandelt.¶ Die Bronchialarterienembolisation hat sich als effektives Verfahren zur Therapie lokalisierter Blutungen bewahrt. Als ultima ratio gilt die chirurgische Resktion blutender Lungenanteile.

Fragestellung: Das gehaufte Auftreten eines Diabetes bei Wachstumshormonuberproduktion (Akromegalie, hypophysarer Gigantismus) ist lange bekannt. Methode: Im oralen Glukosetoleranztest (OGT) wurden Blutzucker und Insulin alle 30 min bestimmt. Zwei Patientengruppen wurden untersucht: 9 Patienten mit komplettem oder partiellem STH-Mangel (Alter bei Therapiebeginn 9,1 ± 1,0 Jahre) sowie 11 Madchen mit Ullrich-Turner-Syndrom (10,8 ± 0,9 Jahre). Ergebnisse: Bei den STH-Mangelpatienten zeigte sich unter einer wochentlichen STH-Dosis von 12,8 ± 0,9 E/m2 (Mittelwert ± SEM) kein Anstieg des Blutzuckers, die Glukosetoleranz war stets normal. Dagegen stieg die integrierte Insulinsekretion wahrend des OGT-Tests von 3,7 ± 0,8 U/l und min vor der Therapie auf 5,9 ± 0,6 nach 1 Jahr an (p < 0,005; Wilcoxon). Ullrich-Turner-Patientinnen erhielten eine deutlich hohere STH-Dosis (im Mittel 22,4 ± 2,0 E/m2 und Woche). Nach 1 Jahr STH-Therapie zeigte sich ein vermehrter Anstieg des Blutzuckers 30 min nach oraler Glukosegabe (167 ± 6 mg/dl versus 147 ± 7 vor STH-Therapie; p = 0,05), ein Madchen entwickelte eine gestorte Glukosetoleranz. Die Insulinsekretion stieg auf mehr als das Doppelte an (Integral: 4,1 ± 0,3 U/l und min vor Therapie, 9,5 ± 1,4 nach 1 Jahr STH-Gabe; p < 0,001). Schlusfolgerungen: Eine STH-Therapie fur 1 Jahr erhoht die Insulinsekretion im OGT-Test um 59 % bei Patienten mit STH-Mangel und um 131 % bei Ullrich-Turner-Syndrom. Langfristige Auswirkungen des Hyperinsulinismus (Hypertonie, kardiovaskulares Risiko) sollten in prospektiven Studien verfolgt werden.

Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy (BSCL) is a very rare autosomal recessive disease. In the described patient diagnostic relevant symptoms developed at 3 week age.