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Worldwide, renal carcinoma constitutes 3% of all forms of cancer in the human body. Its biological behavior is variable depending on the biology of each individual; it tends to metastasize to contiguous sites such as adrenal glands, liver, lung, bone, lymph nodes, however, remote presentation in the oral cavity is less frequent, even in inserted gums. Granulomatous lesions of the periodontium include pyogenic granulomas, giant cell granulomas among others. The main objective of this clinical case is to describe the clinical and histopathological characteristics of oral cavity metastases as granulomatous lesions. The case of a 60-year-old female patient with a history of renal cell papillary carcinoma in the right kidney treated by nephrectomy in 2017 is presented, in 2019 she presented metastases to the left lung and oral cavity. It is currently under treatment protocol for renal clear cell metastases. A nivel mundial el carcinoma renal constituye el 3% de todas las formas de cáncer en el cuerpo humano. Su comportamiento biológico es variable dependiendo de la biología de cada individuo; tiende a realizar metástasis a sitios contiguos como glándulas suprarrenales, hígado, pulmón, hueso, ganglios linfáticos sin embargo la presentación a distancia en cavidad bucal es poco frecuente más aún en encía insertada. Las lesiones granulomatosas del periodonto incluyen granulomas piógenos, granulomas de células gigantes entre otros. El objetivo principal de este caso clínico es describir las características clínicas e histopatológicas de las metástasis a cavidad bucal como lesiones granulomatosas. Se presenta el caso de una paciente femenina de 60 años de edad con antecedente de carcinoma renal de células papilares en riñón derecho tratado mediante nefrectomía en el año 2017, en el año 2019 presenta metástasis a pulmón izquierdo y a cavidad bucal. En la actualidad se encuentra bajo protocolo de tratamiento para metástasis de células claras renales.

ResumenLa aparición de metástasis de un carcinoma renal a nivel parotídeo es un fenómeno poco frecuente.En la literatura indexada, solo se han descrito 29 pacientes desde 1986.Presentamos un paciente de 61 años, que tras cinco años de la realización de una nefrectomía unilateral por un carcinoma renal de células claras, desarrolló una metástasis de localización parotídea.AbstractMetastastic spread of renal cell carcinoma to the parotid gland is rare.In the indexed literature, with only 29 patients recorded since 1986.The case of a 61-year-old patient who developed parotid metastasis of renal cell carcinoma five years after unilateral nephrectomy is reported.

La diferenciación entre los quistes renales benignos, que no requieren tratamiento quirúrgico, y aquellos que requieren exploración quirúrgica en ocasiones es difícil. El tratamiento mediante cirugía laparoscópica (Decorticación quística - Nefrectomía laparoscópica parcial o radical según los hallazgos) se establece día a día como el tratamiento de elección en los pacientes con quiste Renal atípico o complejo Grado III y IV de Bosniak, así como en los quistes renales tipo I/II sintomáticos y en determinados pacientes con quiste renal etiquetado como IIF de Bosniak. Presentamos un caso clínico en el que se halla carcinoma renal de células claras tras decorticación laparoscópica de un quiste Grado II de Bosniak, con realización posterior de nefrectomía radical laparoscópica.

The purpose of classifying neoplasias is to recognize groups with similar progress and prognosis and, if possible, receiving the same treatment. This is why those classifications are systematically being submitted to review and improvement through the new technologies. Differentiation of various entities in renal cancer has been comparatively fast, as the new genetic and molecular discoveries have confirmed the morphologic criteria of the different cell types, thus making it possible to open new therapeutic pathways. Using the current WHO classification we recognize subtypes with excellent prognosis (Multilocular cystic renal carcinoma, Type I renal papillary carcinoma, Tubular and fusocellular mucinous carcinoma), other very aggressive ones (Bellini's collecting duct carcinoma, Medullary carcinoma), and also that the sarcomatoid transformation, even in small areas, impacts the prognosis negatively. Childhood-characteristic renal carcinomas associated with chromosome translocations have been recognized (genetic fusion TFE3 or TFEB), as well as the family forms of renal carcinoma. Regarding the UICC (International Union Against Cancer) classification, there are a series of aspects under argument (size, venous invasion, microvascular invasion, invasion of the adipous tissue of the renal sinus) that shall be discussed too, since it is possible that some modifications of the TNM might occur in the near future.

JOURNAL ARTICLE During the last decade, we have been developing new therapeutic strategies for the treatment of renal cancer, based on knowledge derived from molecular biology. We report a case of long-term renal metastatic cancer progression despite therapy with sunitinib and interleukin, which are the most active drugs in renal cancer. Disease stabilization for 58 weeks was achieved upon sequential use of temsirolimus, following the occurrence of disease progression during angiogenic therapy. The patient demonstrated excellent tolerance without marked symptoms for 10 months. Hypothyroidism and mumps-related adverse events were present. The survival time from diagnosis to lung metastasis was 8 years. Thus, this case demonstrates promising therapeutic effects of the sequential use of tyrosine kinase inhibitors (TKIs) and mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitors during different stages of the disease. Yes

FUNDAMENTO: Seleccionar un grupo de marcadores tumorales útiles en el carcinoma renal (CR) para su ulterior estudio y desarrollo. MÉTODOS: Determinación seriada en suero de 21 pacientes con CR de los siguientes marcadores: VSG, PCR, hemograma y recuento diferencial leucocitario (RDL), bioquímica estándar, ß2-microglobulina, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritina, interleukina-6, receptor de la interleukina-2, factor de necrosis tumoral a y antígeno tisular polipeptídico. RESULTADOS: Diferentes elementos dentro del RDL tuvieron relación con la presencia de clínica, con el tamaño, estadio patológico y la progresión tumoral. Se observa un incremento estadísticamente significativo de los valores de la ß-2 microglobulina y del RIL-2 en el momento de la progresión, así como un aumento con tendencia a la significación de los valores de la PCR y las fosfatasas alcalinas. La ß-2 microglobulina y el RIL-2 decrecen significativamente al tratar la progresión. CONCLUSIONES: Seguiremos determinando el hemograma, RDL y bioquímica estándar, la PCR, la ferritina, la ß-2 microglobulina, y el RIL-2 exclusivamente con el objeto de delimitar su utilidad en el seguimiento de los pacientes con CR, desestimando la determinación del resto de marcadores testados.

Background Spontaneous sub-capsular or peri-renal haemorrhage (Wunderlich syndrome) is a rare condition that involves a diagnostic challenge. In many cases, bleeding leads to haemodynamic instability that may be life threatening. Therefore, it is important to have a high clinical suspicion for timely action. Objective This paper highlights the experience of the Urology Department of the Centro Medico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social. Material and methods Retrospective study of consecutive non-randomized sampling. The Emergency Service Registry was reviewed for all admissions from 1 January 2010 to 31 December 2013 to identify patients with non-traumatic spontaneous retroperitoneal haemorrhage. Patient charts were reviewed to determine sex, age, vital signs, laboratory and imaging results, associated diseases, management, and outcomes. Results A total of 11 patients met the inclusion criteria for the study. All patients were received in the Emergency Department referred from secondary care hospitals. None of them were referred with a diagnosis of spontaneous retroperitoneal haemorrhage. The diagnosis was made in 100% of patients with abdominal CT scan. All patients received urgent surgical management on the day of admission due to haemodynamic instability. Ten patients underwent nephrectomy. Histopathological findings included, among others, angiomyolipoma, renal carcinoma, and metastatic hepatocellular injury. Conclusions Spontaneous retroperitoneal haemorrhage is a lethal condition if not detected on time. The abdominal CT scan is the most accurate diagnostic method for detection. Surgical management is necessary in patients with haemodynamic instability.

Introduction: Renal cell carcinoma (RCC) is an aggressive disease worldwide. Objective: Study traditional prognostic factors associated with pathological reports and the novel markers survivin and B7-H1 by immunohistochemistry. Methods: In a reference hospital of Porto Alegre, Brazil, we conducted a cross-sectional study of RCC in patients who underwent radical nephrectomy between 2006 and 2009. We selected those who were diagnosed with the most common histologic subtypes: clear cell and papillary RCC. We retrospectively reviewed pathological data to determine traditional prognostic factors, like size, presence of coagulative necrosis, Fuhrman grade and tumor-nodemetastasis (TNM) system. Besides, we performed an immunohistochemistry (IHC) study with survivin and B7-H1. Results: Our sample had 98 cases, 90% of the cases were composed by clear cell histologic subtype, 73% were tumors classified as T1 and T2 in the TNM system, most were Fuhrman nuclear grade 2 or 3, and 70% were positive for necrosis. In relation to the new prognostic markers, we found 50 cases positive to survivin and 38 to B7-H1. In this investigation of traditional prognostic markers and new markers we observed that only necrosis was associated with positive results of biomarkers (p < 0.001). Conclusion: This finding confirms previous studies that necrosis is an important factor to consider in the prognosis of RCC. Introdução: O carcinoma de células renais (CCR) é uma doença de comportamento agressivo em todo o mundo. Objetivo: Estudar os fatores prognósticos tradicionais identificados no exame anatomopatológico e sua correlação com a expressão imunoistoquímica dos novos marcadores survivina e B7-H1. Materiais e métodos: Em um hospital de referência de Porto Alegre, foi realizado um estudo transversal de CCR, com pacientes que realizaram nefrectomia total, no período de 2006 a 2009. Foram selecionados aqueles com os tipos histológicos mais comuns: células claras e papilares. Fatores prognósticos tradicionais foram obtidos por meio da revisão de dados patológicos relevantes dos casos, como tamanho, necrose, tipo histológico, grau nuclear e sistema tumor-linfonodo-metástase (TNM). Também se realizou estudo imunoistoquímico (IMQ) da amostra, com o uso dos marcadores survivina e B7-H1. Resultados: Obtivemos 98 casos, com 90% deles do tipo células claras, 73% classificados como T1 e T2, a maioria com grau nuclear de Fuhrman 2 e 3 e cerca de 70% da amostra positivos para necrose. Já no estudo IMQ foi encontrada positividade em 38 casos para o B7-H1 e em 50 para survivina. Ao considerarmos a associação entre os fatores prognósticos tradicionais e a expressão dos marcadores, encontramos associação somente entre o grupo positivo para os marcadores e necrose (p < 0,001). Conclusão: Tal achado vai ao encontro dos dados da literatura que vêm realçando a importância da necrose no prognóstico dos CCR.

Mix renal carcinoma was noticed during the necropsic examination of a 14 year old mix breed female. Tumours were bilateral and metastasis was noticed in the spleen and myocard. Histological examination evidenced morphological aspects characteristic to the mixt renal carcinoma. Histological aspects described in this individual characterize renal cell carcinoma, also known as renal adenocarcinoma, hypernephroma or, in older literature, Grawitz tumour.

Objetivos: relacionar la expresión inmunohistoquímica (IHQ) de la densidad microvascular (DMV) y de la anhidrasa carbónica IX (ACIX) con los tipos histológicos de carcinoma renal (CR) y con su progresión. Material y métodos: se estudiaron 93 pacientes operados por CR entre 1990-2008. Anticuerpos: CD31 (1: 40, Dako) y CD34 (1: 50, Dako) para DMV y ACIX (1: 100, Santa Cruz). ACIX se valoró semicuantitativamente; intensamente positivos (>85%), débilmente positivos (10-85%) y negativos (< 10%), independientemente de la intensidad de la tinción. La DMV se valoró independientemente con anti-CD31 y anti-CD34. Campo de bajo aumento (x100) con mayor densidad de vasos teñidos; se contabilizó el número de vasos en un campo fotográfico de 0,53mm². Resultados expresados como número máximo de vasos/ mm² de tejido tumoral. Resultados: mediana seguimiento; 40 meses (1-160). No encontramos diferencias IHQ para ninguno de los 3 marcadores entre tumores que progresan (49) y no progresan (44). La expresión de ACIX estaba relacionada con la DMV (p85%); weakly positive (10% -85%); and negative (< 10%), independently of the intensity of the stain. MVD was validated with both anti-CD31 and anti-CD34 by means of a whole section, to select the microscopic field (x100) with highest density of stained vessels, counting the number of vessels in a photographic field of 0.53mm². Results are expressed as the maximal number of vessels by mm² of tumour tissue. Results: median follow up was 40 months (1-160). We found no differences of expression with any of the 3 IHC markers between tumours that progressed (49) and tumours that did not progress (44). The IHC expression of CAIX was strongly related to MVD, measured for both CD31 and CD34 (p

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O carcinoma de células renais (CCR) é umas das doenças urológicas de maior malignidade, correspondendo a 1%-3% de todos os tumores sólidos dos adultos. As lesões pré-malignas do CCR ainda não foram totalmente descritas. Achados de displasia intraepitelial tubular renal (DIETR) em áreas próximas ao tumor, livres de neoplasia, sugerem que esta alteração possa ser a precursora biológica de alguns tipos de CCR. O objetivo deste estudo é avaliar a possibilidade do uso de tissue microarray (TMA) no estudo da DIETR e do CCR e os parâmetros para sua utilização imuno-histoquímica (IHQ) utilizando os anticorpos anti-Ki-67 e p53 para confirmar a evidência de DIETR como precursora biológica do CCR. MATERIAL E MÉTODOS: O estudo foi realizado em 10 peças cirúrgicas de nefrectomias realizadas em pacientes com diagnóstico de CCR selecionadas no período de 2000 a 2005, em material arquivado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). DISCUSSÃO: A utilização da técnica de TMA permite amostragem de várias áreas e realização da IHQ utilizando apenas duas lâminas, uma para cada marcador. Como não há na literatura descrição de utilização de TMA para estudo da DIETR, foi necessário inicialmente realizar estudo de validação para saber se haveria representatividade de lesões focais no TMA. RESULTADOS: A análise estatística não mostrou diferença entre a utilização de TMA com dois ou quatro cilindros de tecido ou o corte inteiro. CONCLUSÃO: O teste de validação de técnica artesanal de TMA autorizou o uso de dois cilindros de 1 mm² por caso.

Existe un aumento en la incidencia de tumores dentro de la población de trasplantados renales respecto a la población general, que puede elevarse de tres a cinco veces. Respecto a los tumores urológicos, destaca un aumento en la incidencia del Carcinoma renal, que se sitúa alrededor del 4,7%, siendo del 3% en la población general. Presentamos el caso de una paciente de 56 años, a quien se le realizó un trasplante renal 8 años antes. Se diagnostica, de forma incidental, de una masa de 3 cm a nivel de cara posterior del riñón trasplantado, sugestiva de neoplasia renal. Dadas las características de la lesión, de la paciente y por el buen funcionamiento del injerto, se propone como tratamiento la nefrectomía parcial vía laparoscópica del riñón trasplantado, mediante un acceso transperitoneal. La paciente fue dada de alta a los 6 días de la cirugía, con una cifra de Creatinina de 106 µmol/L y un filtrado glomerular de 60 mL/min. La anatomía patológica de la pieza fue un Carcinoma papilar tipo II, pT1aG3, con márgenes libres de tumor. Las técnicas conservadoras como la nefrectomía parcial, la crioterapia y la ablación por radiofrecuencia, pueden ser útiles y deben considerarse cuando se pretende preservar la función renal, sobretodo en caso de tumores bilaterales o monorrenos, y en tumores pequeños y/o excéntricos. Las neoplasias renales no implican necesariamente la pérdida del injerto y permiten un manejo similar al del enfermo no trasplantado, aplicando, en casos seleccionados, técnicas conservadoras.

Objetivo: Aportar un caso de hipernefroma en un riñón en herradura y valorar el tratamiento revisando la literatura. Métodos: Describimos el caso de un varón de 54 años que presentó dolor testicular y prostatismo, siendo diagnosticado en el estudio urológico de hipernefroma en riñón en herradura. Resultados: Se realizó tratamiento quirúrgico conservándose el riñón izquierdo. Conclusiones: El riñón en herradura es la más frecuente de las anomalías de fusión. El carcinoma renal en este tipo de riñones es similar a los riñones de anatomía normal. Sin embargo las particularidades anatómicas deben tenerse en cuenta en la cirugía.

OBJETIVO: Describir un nuevo caso de carcinoma papilar incidental. Revision de la literatura. METODOS: El carcinoma papilar renal (CRP) es una variante dentro del carcinoma renal. Se clasifican en dos subtipos que tienen relacion con su pronostico. Presentamos un caso de CRP en un varon de 76 anos, simulando una hidronefrosis evolucionada. RESULTADO/CONCLUSIONES: Se describen los hallazgos y el posterior resultado histologico asociado de una metastasis sincronica en el ureter ipsilateral.

Objetivo: Presentar un caso de metástasis ovárica secundaria a un carcinoma de células claras renal. Método/Resultados: Mujer de 52 años que consultó por metrorragias siendo inicialmente diagnosticada de carcinoma primario de ovario. En los estudios de extensión se informa de masa renal sugestiva de metástasis ovárica. La intervención quirúrgica consistió en histerectomía con doble anexectomía y nefrectomía radical. El diagnóstico final fue de carcinoma de células claras renal con metástasis ovárica. Conclusión: Las metástasis tumorales en el ovario presentan un problema diagnóstico en su interpretación, especialmente cuando las metástasis presentan una histología similar al primario de ovario. Debido a las implicaciones terapéuticas y pronósticas es muy importante diferenciar si se trata de un tumor ovárico primario o un metástasis de un carcinoma renal.

HORSESHOES KIDNEY ISTHMUS CARCINOMA. A CASE REPORT Horseshoe kidney is the most frequent fusion abnormality of the kidney. The incidence of renal carcinoma in patients with horseshoe kidney is similar to those with normal anatomy. Its special anatomical features must be borne in mind for both surgical approach and conservative surgery. We present a horseshoe kidney isthmus carcinoma case report in which we performed conservative surgery of both renal units.

Presentamos el caso de un carcinoma quístico unilocular de riñón y sus imágenes radiológicas. Los carcinomas quísticos de riñón representan un escaso porcentaje de las tumoraciones malignas renales (3-7%). La presencia de masas quísticas en el riñón puede plantear dificultad en su diagnóstico diferencial, como ocurrió en nuestro caso, especialmente las uniloculares.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local.

OBJETIVO: Describir el primer caso de regresión espontánea de trombosis de vena renal y cava inferior en un paciente con carcinoma de células renales. MÉTODO/RESULTADO: Se describe el caso de una mujer diagnosticada de masa renal con trombosis de venas renal y cava. En los estudios de extensión previos a la nefrectomía radical se constata la regresión de dicho trombo que se confirma posteriormente tras la nefrectomía. CONCLUSIÓN: La regresión espontánea de metástasis de carcinoma de células renales se estima menor al 1%. Este es el primer caso descrito en la literatura que afecta a una trombosis tumoral de venas renal y cava inferior.

Presentamos el caso de un varón de 69 años sin patología previa de interés que presentó clínica de pérdida de fuerza distal en miembros inferiores de dos meses de evolución. La resonancia magnética (RM) mostró la presencia de una masa intramedular a nivel del cono. El paciente fue intervenido practicándose resección de la tumoración, mostrando el estudio histológico la presencia de un carcinoma de células claras correspondiente a una sospecha de metástasis de un tumor renal, que posteriormente se confirmó con una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal. Cuando el estado del paciente es bueno, la cirugía puede subsanar el déficit neurológico producido por la lesión intramedular. Nuestro paciente, tras la intervención, mejoró su estado neurológico; y actualmente, tras 14 meses, se mantiene sin déficit neurológico en miembros inferiores.

OBJETIVO: presentación de un caso de asociación entre cáncer renal y feocromocitoma ipsilateral, tratado mediante cirugía laparoscópica. MÉTODO: describimos el caso de una paciente de 67 años que presenta dolor lumbar izquierdo e infecciones urinarias de repetición. Se practicaron ecografía y CT abdominal, que revelaron carcinoma renal y masa suprarrenal ipsilateral confirmada con RMN. Con diagnóstico de carcinoma renal izquierdo y probable metástasis suprarrenal se realizó nefrectomía y suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. RESULTADOS: el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró un carcinoma de células renales cromófobo y un feocromocitoma suprarrenal. CONCLUSIONES: la asociación de carcinoma renal y feocromocitoma es infrecuente, como así los sugiere la escasa bibliografía al respecto. La presencia de una masa suprarrenal en un paciente con historia de tumor primario suele corresponder frecuentemente a una enfermedad metastásica pero no debe descartarse un proceso neoplásico primario suprarrenal.

espanolCaso clinico: Hombre de 52 anos que acudio a urgencias por disminucion progresiva de su vision en el ojo derecho. Como antecedentes habia tenido nefrectomia derecha por carcinoma renal 7 anos antes y neumonectomia derecha por metastasis 3 meses antes. En la funduscopia se observaba una masa coroidea en ojo derecho, compatible con metastasis. Se realizo enucleacion. Durante un ano permanecio sin progresion pero en los ultimos seis meses ya ha aparecido. Discusion: Las metastasis coroideas de carcinoma renal son infrecuentes y pueden ocurrir varios anos despues de la curacion del primario. Su sintomatologia es variable y su aspecto poco caracteristico por lo que puede dificultar su diagnostico diferencial. EnglishCase report: A fifty-two year-old man who came to our emergency room because of gradual loss of vision in his right eye. He had suffered right nefrectomy for renal cell carcinoma seven years previously and pneumectomy for metastasis in his right lung three months ago. In the fundus examination a choroidal mass was found in his right eye, suggesting metastasis. Treatment was enucleation of the affected eye. During the first year there was no progression, but in the last six months it has re-appeared. Discussion: Choroidal metastasis of renal cell carcinoma is rare and can appear years after treating the primary tumour. Its symptoms are variable, and its shape is not very characteristic so it can be difficult to make a differential diagnosis.

Approximately 15% of cases of renal cell carcinoma present cystic configuration on radiologic and pathologic examination. These lesions are often difficult to differentiate from the multiloculated renal cyst or other benign cystic lesions such as hemorrhagic cyst and so on. We report a case of multilocular cyst of the right kidney complicated with clear cell type renal cell carcinoma in which MRI suggested benign cyst. The diagnosis of complicated benign cyst must be proposed very cautiously and the persistence of doubtful images justifies surgical exploration.

Resumen Metastasis intraescrotal de un carcinoma renal Comunicamos un caso, infrecuente, de metastasis intraescrotal de un carcinoma renal. Se trata de un paciente varon de 66 anos, sometido a nefrectomia radical con cavotomia por un carcinoma de celulas renales con infiltracion en la vena renal y trombo en cava. Seis meses despues, consulto por la aparicion de unos nodulos intraescrotales y en raiz de pene. El paciente fallecio 15 meses despues de la nefrectomia. Habitualmente las metastasis intraescrotales son un evento tardio despues de la deteccion del carcinoma renal.

El carcinoma renal de células claras es el tipo histológico más frecuente (70-80%)¹. En el momento del diagnóstico de un carcinoma de células renales (CCR), las metástasis están presentes en aproximadamente un 25-30% de los pacientes. La localización ocular es extremadamente rara.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia.

Objetivo: Describir la evolución de la enfermedad y valorar su seguimiento clínico en 10 pacientes de tres familias españolas. Pacientes y métodos: Los pacientes fueron localizados a través de la Alianza de Familias de von Hippel-Lindau de EEUU (VHLFA). Se recopilaron todos los informes médicos y se realizó entrevista personal en el mes de Mayo de 2001. Estudio retrospectivo de una serie de casos. Resultados: La historia familiar era sugerente de enfermedad de von Hippel-Lindau en dos de las familias. En la tercera se describe una mutación "de novo". La edad media es de 30,8 años (rango: 15-53). La edad de aparición de los primeros síntomas fue inferior a 30 años en 9 pacientes. 8 debutaron con afectación visual. Se observan hemangioblastomas del SNC en 7 pacientes. La mayoría no seguía ningún protocolo coordinado de las diferentes especialidades implicadas, 6 tenían afectación pancreática documentada y 3 cáncer renal. Hay constancia de despistaje de feocromocitoma en 5 pacientes. 4 habían fallecido por la evolución de la enfermedad. El estudio genético se había realizado en 4 de los 6 supervivientes. Conclusiones: La enfermedad en nuestra serie sigue una evolución similar a la descrita en la literatura. El diagnóstico ha sido tardío en dos de las familias. El seguimiento ha sido deficiente y puede haber condicionado la morbimortalidad.

ResumenEl carcinoma renal representa el 2-3% de todos los cánceres y es la lesión sólida más frecuente del riñón. El diagnóstico incidental por medio de pruebas de imagen es de aproximadamente el 50%, siendo en la mayoría de los casos asintomático. El tratamiento quirúrgico radical es la base del manejo y el seguimiento posterior mediante técnicas de imagen es prioritario para detectar recidivas locales o sistémicas.Paciente masculino de 60 años de edad, con antecedente de nefrectomía radical izquierda hace 10 años por tumor renal. La manifestación clínica es hematuria macroscópica indolora. Se realiza UROTAC, en la cual se observa ureteropielectasia derecha con lesión ocupante de uréter en el tercio distal, que genera defecto de llenado negativo. Se realiza revisión endoscopia, escisión de la lesión y adyuvancia a base de inhibidor de tirosin cinasa (sorafenib).En este caso clínico destaca la importancia del seguimiento estrecho en pacientes con neoplasias renales ante la ausencia de conocimientos claros sobre el comportamiento metastásico y las rutas de diseminación tumoral predecibles en carcinoma de células renales.AbstractRenal cell carcinoma represents 2-3% of all cancers and is the most frequent solid lesion of the kidney. Incidental diagnosis is made through imaging studies in approximately 50% of the cases and the majority are asymptomatic. Radical surgical treatment is the basis of management, and follow-up through imaging techniques is a priority for detecting local or systemic recurrence.A 60-year-old man had a past history of left radical nephrectomy due to kidney tumor 10 years prior. His current clinical manifestation was painless gross hematuria. CT-urography showed right ureteropelvic ectasia with a lesion occupying the distal third of the ureter that caused a negative filling defect. Endoscopy examination, lesion excision, and adjuvant therapy based on tyrosine kinase inhibitor (sorafenib) were carried out.This clinical case underlines the importance of strict follow-up in patients with renal neoplasias in the absence of clear knowledge of the metastatic behavior and predictable dissemination routes in renal cell carcinoma.