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Introduction: pemphigus are autoimmune bullous diseases, rare, of chronic evolution, potentially fatal. Treatment should be done with the use of immunosuppressants. COVID-19 is an infectious pulmonary syndrome caused by the new coronavirus 2019 and among the mortality risk factors immunosuppression stands out. Objective: to highlight the challenges in the management of pemphigus vulgaris in a pandemic context of COVID-19. Case description: A 64-year-old female patient was referred to Hospital Escola Álvaro Alvim in Campos dos Goytacazes, Rio de Janeiro, for investigation of bullous lesions distributed throughout the body with signs of associated secondary infection. Histopathological diagnosis of pemphigus vulgaris and treatment with corticosteroids and systemic antibiotics were performed. During hospitalization, the patient was infected by SARS-CoV-2, evolving with severity, requiring even intensive support. However, despite treatment measures, she died. Discussion: in the context of the COVID-19 pandemic, the treatment of moderate-severe pemphigus represents a challenge for dermatologists, since the use of immunosuppressive drugs is an important risk factor for infection and the severity of the disease caused by this virus . Conclusion: although the use of corticosteroids in the treatment of moderate-severe case pemphigus vulgaris was performed with caution, the patient envolved whit an infectious condition by SARS-CoV-2, which culminated in death. This case becomes relevant until sufficient experience is available to guide therapeutic decision-making. Introdução: pênfigos são doenças bolhosas autoimunes, raras, de evolução crônica, potencialmente fatal. O tratamento deve ser feito com o uso de imunossupressores. A COVID-19 é uma síndrome infecciosa pulmonar causada pelo novo coronavírus 2019 e dentre os fatores de risco de mortalidade destaca-se a imunossupressão. Objetivo: evidenciar os desafios na conduta do pênfigo vulgar em um contexto de pandemia da COVID-19. Descrição do caso: uma paciente de 64 anos, sexo feminino, foi encaminhada ao Hospital Escola Álvaro Alvim em Campos dos Goytacazes, Rio de Janeiro, para investigação de lesões bolhosas distribuídas por todo o corpo com sinais de infecção secundária associada. Feito diagnóstico histopatológico de pênfigo vulgar e tratamento com corticoide e antibióticos sistêmicos. Durante internação hospitalar, a paciente foi infectada pelo SARS-CoV-2 evoluindo com gravidade, necessitando inclusive de suporte intensivo. Porém, apesar das medidas de tratamento, evoluiu a óbito. Discussão: no contexto de pandemia da COVID-19, o tratamento do pênfigo vulgar moderado-grave representa um desafio para os dermatologistas, já que o uso de drogas imunossupressoras é um fator de risco importante para a infecção e gravidade da doença causado por este vírus. Conclusão: apesar do uso de corticoides no tratamento de um caso de pênfigo vulgar moderado-grave ter sido realizado com cautela, a paciente evoluiu com quadro infeccioso pelo SARS-CoV-2 que culminou em óbito. Esse caso se torna relevante até que experiência suficiente esteja disponível para orientar a tomada de decisão terapêutica.

A Síndrome da Hiperestesia Felina (FHS) é uma condição clínica, caracterizada por contrações musculares involuntárias e mudanças de comportamento. É uma síndrome rara, muitas vezes de origem desconhecida, sendo que as causas mais comuns associadas são doenças relacionadas à pele, tais como dermatites bacterianas, fúngicas, alérgicas e doenças imunomediadas. Causas relacionadas ao sistema nervoso central e distúrbios comportamentais também são relatadas. Os sinais clínicos são variados, o diagnóstico muitas vezes é complexo e o tratamento varia de acordo com a causa de base. O objetivo deste relato de caso é descrever um caso de FHS de possível origem dermatológica. Um felino, macho, de três anos, da raça Siamês, foi atendido apresentando doença do trato urinário inferior felino há nove dias. Associado, o animal possuía áreas eritematosas e de hipotricose por toda a face, principalmente ao redor dos olhos, nariz e pavilhões auriculares, juntamente com hipersensibilidade dolorosa ao toque e fasciculações cutâneas na região lombar, coccígea e membros pélvicos. Foi realizado exame histopatológico das lesões de pele, onde foi visualizada dermatite superficial perivascular crônica proliferativa. Com base nos achados de exame físico e nos exames complementares, o animal foi diagnosticado com síndrome da hiperestesia felina secundária à dermatopatia.

Objective: To identify the primary bandages recommended in the literature to dress the wounds of people with pemphigus vulgaris and to describe the positive or negative repercussions related to these bandages. Method: Integrative literature review, using the descriptors "dressing", "nursing care", "nursing", "skin diseases / vesiculobollous" and "pemphigus"; inclusion criteria: articles that address primary bandages for pemphigus vulgaris skin lesion dressing; published between 2010 and 2017; in Portuguese, English or Spanish; indexed in BDENF, LILACS, PubMed, and/or Scopus. Results: eight articles were selected, seven had evidence levels 4 and 5 and one had evidence level 3. The primary bandages covered were: silver gel, hydrocolloid, hydrogel, silver-containing hydrofiber, antibiotics, sterilized vaseline, corticoid, and vitamin E ointment Conclusion: Sterile gauze with vaseline, prepared according to protocol, was the bandage presented in the study with the most significant level of evidence. RESUMEN Objetivo: Identificar las coberturas principales recomendadas en la literatura para vestir a la persona con pénfigo vulgar; describa las repercusiones favorables o desfavorables relacionadas con esta cobertura. Método: Revisión integral de la literatura, utilizando los descriptores " vendajes", "atención de enfermería", "enfermería", "enfermedades cutáneas / vesiculoampolhosas” y "pénfigo"; criterios de inclusión: abordar la cobertura de vendaje primario de personas con lesiones cutáneas por pénfigo vulgar; publicado entre 2010 y 2017; publicado en portugués, inglés o español; indexado en BDENF, LILACS, PubMed y Scopus. Resultados: Seleccionamos 08 artículos, siete artículos con niveles de evidencia 4 y 5 y solo un artículo con nivel de evidencia 3. La cobertura principal abordada fue: gel de plata, hidrocoloide, hidrogel, hidrofibra con plata, antibióticos, vaselina esterilizada, pomada de corticoides y vitamina E. Conclusión: La gasa vaselinada estéril, preparada según el protocolo, fue la portada presentada en un estudio con el nivel de evidencia más significativo. RESUMO Objetivo: Identificar a(s) cobertura(s) primária(s) preconizada(s) na literatura para a realização do curativo da pessoa com pênfigo vulgar; descrever as repercussões favoráveis ou desfavoráveis relacionadas a essas coberturas. Método: Revisão integrativa de literatura, utilizando os descritores “bandages”, “nursing care”, “nursing”, “skin diseases/vesiculobollous” e “pemphigus”; critérios de inclusão: abordar a cobertura primária para o curativo de pessoas com lesões cutâneas por pênfigo vulgar; publicados entre 2010 e 2017; em português, inglês ou espanhol; indexados na BDENF, LILACS, PubMed e Scopus. Resultados: Selecionou-se08 artigos, sendo sete artigos com níveis de evidência 4 e 5 e apenas um artigo com nível de evidência 3. As coberturas primárias abordadas foram: gel de prata, hidrocolóide, hidrogel, hidrofibra com prata, antibióticos, vaselina esterilizada, pomada à base de corticóide e vitamina E. Conclusão: A gaze vaselinada estéril, preparada conforme protocolo, foi a cobertura apresentada em estudo com nível de evidência mais significativo.

Introdução: Nos últimos anos, a terapêutica biológica expandiu de forma expressiva as opções terapêuticas disponíveis em Dermatologia. Ainda que o seu uso esteja apenas aprovado no tratamento da psoríase e psoríase atropática, a utilização off-label em diversas dermatoses inflamatórias tem sido descrita de forma crescente na literatura. Métodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes com dermatoses (que não a psoríase) tratados com terapêutica biológica entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2009, no nosso Serviço. Foram analisados os dados clínicos, as terapêuticas efectuadas, a eficácia e o perfil de segurança. Resultados: Foram incluídos 15 doentes e tratadas 7 diferentes patologias dermatológicas resistentes às terapêuticas convencionais. O etanercept foi utilizado em 4 casos: 3 doentes com Esclerodermia sistémica (2 doentes interromperam a terapêutica antes das 12 semanas por efeitos adversos graves; no 3º doente verificaram-se bons resultados) e um doente com granuloma elastolítico, no qual se registou uma boa resposta clínica. O infliximab foi utilizado com sucesso em 4 doentes (3 casos de doença de Behçet e 1 de pitiríase rubra pilar). O adalimumab foi utilizado num caso de dermatose pustulosa subcórnea com excelentes resultados. O efalizumab foi ineficaz em 2 casos de dermite atópica. O rituximab foi utilizado em 5 doentes: 3 casos de pênfigo (com excelentes resultados terapêuticos) e 2 casos de dermite atópica (numa doente houve uma boa resposta, mas interrompeu a terapêutica após 1 semana de tratamento por gravidez e na 2ª doente não se observou qualquer melhoria significativa). Conclusão: A terapêutica biológica tem demonstrado eficácia no tratamento de várias dermatoses; no entanto a maioria da informação disponível na literatura é referente a casos isolados ou a pequenas séries de casos. Apesar da nossa experiência ser limitada, estes resultados parecem-nos promissores na terapêutica de determinadas dermatoses inflamatórias refractárias aos tratamentos convencionais. Introduction: In recent years, the development of numerous biologic agents extended the therapeutic armamentarium available to dermatologists. Although they are currently approved only for psoriasis, experience is being accumulated with its use in the treatment of different inflammatory skin diseases. Methods: This was a retrospective study of all patients treated in our department with biologic agents for skin disease other than psoriasis. We analyzed the clinical data, previous and concomitant treatments, efficacy and safety profile of these agents in this setting. Results: 15 patients were included with 7 different skin diseases resistant to conventional therapies. Etanercept was used in 4 cases: 3 patients with scleroderma (2 patients developed major side effects and had to interrupt treatment, while the third patient had a good response) and one patient with elastolytic granuloma. Four patients were treated successfully with infliximab (3 cases of Behçet’s disease and 1 case of pytiriasis rubra pilaris). Adalimumab was used to treat a patient with subcorneal pustular dermatosis with excellent results. Efalizumab was ineffective in 2 cases of atopic dermatitis. Rituximab was used in 5 patients: 3 cases of pemphigus (with complete clinical improvement) and 2 patients with atopic dermatitis (1 patient had a good response but had to interrupt treatment because she become pregnant and in the other patient there wasn’t any clinical improvement). Conclusion: Biologic immunomodulators have demonstrated efficacy in the treatment of several dermatologic diseases; however, most of the available information are individual case reports or small case series. Despite our limited experience in this setting, these results seem promising in the treatment of some inflammatory skin diseases resistant to conventional therapies. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Introduction: Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune disease associated with an underlying tumor. Several cases have been reported as unusual pemphigus vulgaris, erythema multiforme, or paraneoplastic bullous disease,1 but the incidence of the condition is unknown.2 Response to treatment is generally poor, with significant morbidity and mortality. This condition is clinically characterized by severe mucositis and polymorphic blistering skin eruptions, and histologically by acantholysis, keratinocyte necrosis, and interface dermatitis.3 Immunoprecipitation and immunoblot testing detect autoantibodies against desmosomal polypeptides.4 We describe a case of paraneoplastic pemphigus associated with an abdominal inflammatory myofibroblastic tumor in a 7-year-old girl.

Given the challenge of clinical diagnosis of bullous skin lesions, this report aimed to discuss the histological changes, the presentation and clinical reasoning for diagnosis of these lesions. At the same time, the importance of the pathology was reviewed to identify these clinical scenarios. In this case report, we highlighted the clinical progression of a case of pemphigus foliaceus. RESUMO Considerando o desafio do diagnostico clinico de lesoes cutâneas de apresentacao bolhosa, o presente trabalho procurou discutir as alteracoes histologicas, a apresentacao e o raciocinio clinico para o diagnostico de tais lesoes. Paralelamente, a importância da patologia foi revisada na identificacao destes quadros. Neste relato de caso, destaca-se a evolucao clinica de um quadro de penfigo foliaceo.

Introduction: The endemic form (Fogo selvagem-FS) of Pemphigus foliaceus is an autoimmune disease characterized by the presence of IgG autoantibodies against desmoglein-1. Despite the array of findings, the role of chemokines and cytokines that dictate the immune response and disease outcome is still poorly investigated. Materials and methods: Serum from 64 patients diagnosed with FS was used to draw and establish the levels of these molecules on this disease and establish the levels of these molecules with the severity of FS, and influence of treatment. Results: In comparison to healthy subjects, FS patients, newly diagnosed and still without therapeutic intervention, had higher levels of IL-22 and CXCL8, and reduced levels of IFN-γ, IL-2, IL-15 and CCL-11. Furthermore, treatment using immunosuppressant drugs augmented the production of IFN-γ, IL-2, CCL-5 and CCL-11 besides of reducing the levels of IL-22 and CXCL-10. Immunosuppressive therapy seemed to have long lasting effects on the production of higher amounts of IFN-γ, IL-2, and CCL-5, besides of keeping lowered the levels of IL-22 in remission FS patients. Conclusion: Taken together, our findings suggest a putative role of IL-22 in the pathogenesis of FS. Finally, data presented here may contribute for better understanding the immune aspects that control disease outcome.

As doenças bolhosas autoimunes incluem dois grandes grupos: aquelas que resultam de autoanticorpos contra proteínas dos desmossomas e as que estão associadas a autoanticorpos contra componentes moleculares da membrana basal. Dentro do primeiro grupo vamos abordar o pênfigo vulgar, o pênfigo foliáceo, o pênfigo paraneoplásico e o pênfigo por IgA. No segundo grupo, falamos do penfigóide bolhoso, do penfigóide cicatricial e do penfigóide gestacional. Para cada uma destas patologias, é descrita a etiologia, a fisiopatologia e as manifestações clínicas. Posteriormente aprofundam-se os tópicos do diagnóstico, tratamento e prognóstico destas sete doenças em conjunto.

Background: Previous studies have shown oxidative stress in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, nevertheless, it remains unknown whether a similar response is characteristic of endemic pemphigus foliaceus in Peru. Objectives: To determine the oxidative stress response in endemic pemphigus foliaceus patients and subjects with positive for anti-desmoglein1 antibodies (anti-dsg1) from endemic areas of Peru. Subjects and Methods: This is a cross-sectional study. The study population included 21 patients with Endemic Pemphigus foliaceus and 12 healthy subjects with anti-dsg1 antibodies from the Peruvian Amazon (Ucayali), as well as 30 healthy control subjects. Malondialdehyde, an indicator of lipid peroxidation by free radicals, was measured in serum. Results: We collected 21 cases of endemic pemphigus foliaceus, 15 of them with active chronic disease and 6 in clinical remission. Serum malondialdehyde values in patients with chronic active evolution and healthy subjects with anti-dsg1 antibodies were statistically higher than those of healthy controls (p

Os pênfigos são dermatoses bolhosas auto-imunes, em que há a produção de auto-anticorpos direcionados contra moléculas de adesão dos epitélios, levando à perda da coesão celular. A produção de auto-anticorpos ocorre quando os pacientes desenvolvem um desequilíbrio da resposta imune (quebra da tolerância imunológica), passando a reconhecer antígenos próprios. A resposta é geralmente direcionada contra um único epítopo alvo; entretanto, como conseqüência da resposta inflamatória do processo primário e do extenso dano tecidual ocasionado, pode haver exposição de componentes protéicos ocultos, levando à produção de diferentes auto-anticorpos. Assim, é possível que surja uma nova doença cutânea auto-imune, em decorrência do fenômeno intra ou intermolecular de epitope spreading. São revistos os principais conceitos desse fenômeno e sua ocorrência nas dermatoses bolhosas auto-imunes, com ênfase nos pênfigos, grupo de dermatoses bolhosas autoimunes mais prevalente no Brasil. Pemphigus comprises autoimmune blistering skin diseases in which autoantibodies directed against antigens (epithelial adhesion molecules) are found, leading to loss of cell cohesion. The production of autoantibodies occurs due to an immune imbalance (break of immune tolerance) driving to recognition of self- antigens. The response is usually directed against an exclusive target epitope; however, due to the inflammatory response and to the extensive tissue damage, it is possible that the exposure of hidden protein components leads to distinct autoantibody production. Hence, a new autoimmune disease may occur in consequence of an intra- or intermolecular epitope spreading phenomenon. The authors review the main concepts of this phenomenon, and its occurrence in autoimmune blistering diseases, with emphasis on pemphigus, the most prevalent disease of this group in our country.

Since its approval in 1997 by the FDA (United States Food and Drug Administration), rituximab has been used for certain B-cell lymphomas and treatment-resistant rheumatoid arthritis. Nevertheless, over the past 14 years, many case reports have demonstrated the efficacy of off-label rituximab in several dermatological inflammatory conditions. This study describes two cases of pemphigus vulgaris and two cases of pemphigus foliaceous that were treated with rituximab at 375 mg/m2 once a week for 4 weeks, and that responded well to treatment. Desde a sua aprovação em 1997 pela FDA (United States Food and Drug Administration), o rituximab tem sido utilizado para o tratamento de alguns linfomas de células B e da artrite reumatoide resistente à terapia convencional. Porém, ao longo dos últimos 14 anos, muitos relatos demonstraram a eficácia do uso off-label do rituximab em várias afecções dermatológicas. Neste estudo, relatamos dois casos de pênfigo vulgar e dois casos de pênfigo foliáceo que foram tratados com rituximab, na dose de 375 mg/m2 uma vez por semana durante 4 semanas, e que apresentaram boa resposta ao tratamento.

BACKGROUND: Oral corticosteroid is the treatment most used for patients with chronic bullous dermatosis, often at high dosages and over long periods of time. Arterial hypertension, diabetes, osteoporosis, infections and hydro-electrolytic disturbances frequently occur as side effects of this therapy. Posterior subcapsular cataract is rarely mentioned in the literature as a side effect of corticosteroid in patients with bullous diseases. OBJECTIVES: To evaluate the incidence of posterior subcapsular cataract as a side effect of oral corticosteroid. METHODS: A retrospective study: 49 patients with chronic bullous diseases using a corticosteroid were followed-up from 1987 to 1997 at the Bullous Dermatosis Outpatient Care Unit of the Department of Dermatology, UNIFESP - EPM. The patients were regularly submitted to ophthalmologic evaluation in search for cortisone cataract. This evaluation was carried out at the beginning of the treatment and regularly during the use of the corticosteroid. RESULTS: From 1987 to 1997, the incidence of posterior subcapsular cataract as a side effect of oral corticosteroid was 28.57% in these patients. CONCLUSIONS: 1) among 49 patients, 14 (28.57%) presented with cortisone cataract. 2) the period of time of prednisone use up to the appearance of cataract varied from eight months to nine years and three months (average 45.71 months). 3) the maximum dose of oral corticosteroid required for the management of the clinical picture ranged from 60 to 120 mg daily (average of 78.57 mg daily).

BACKGROUND: Pemphigusis a bullous, rare and chronic autoimmune disease. There are two major forms of pemphigus: vulgaris and foliaceus. Epidemiological data and clinical outcome in patients diagnosed in the Brazilian Amazon states are still rare. OBJECTIVES: To study the occurrence of the disease during the study period and analyze the epidemiological profile of patients, the most common subtype of pemphigus, and the clinical evolution of patients. METHODS: Retrospective analysis of medical records of hospitalized patients with pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris in the period from 2003 to 2010 in Dermatology Service of Hospital Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, Belém, Northern Brazil. RESULTS: We found a total of 20 cases of pemphigus during the study period, 8 of which were of foliaceus pemphigus and 12 of vulgaris pemphigus. Pemphigus foliaceus had the predominance of male patients (75%), showed satisfactory clinical evolution, and was characterized by absence of pediatric cases. Pemphigus vulgaris affected more women (66.7%), showed mean hospital stay of 1 to 3 months (50%), and there were three cases of death (25%). The prescribed immunosuppressive drugs included prednisone with or without combination of azathioprine and/or dapsone. Sepsis was associated with 100% of the deaths. CONCLUSIONS: The occurrence of the disease is rare, there are no familiar/endemic outbreaks in the sample. Evolution is usually favorable, but secondary infection is associated with worse prognosis. The choice of best drugs to treat pemphigus remains controversial.

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV. FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

FUNDAMENTO: As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas compõem diversas patologias que apresentam formas variadas de manifestação no organismo. OBJETIVO: Foi proposição desta pesquisa, estabelecer a prevalência das principais doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral. MÉTODOS: Foram avaliados laudos histopatológicos de 10.292 casos arquivados no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no período de 1988 a 2009. Dos casos diagnosticados como algum tipo de doença em estudo, coletaram-se dados clínicos como sexo, idade, raça, sítio anatômico e sintomatologia das doenças. RESULTADOS: Do total de casos registrados, no serviço supracitado, 82 (0,8%) corresponderam a doenças dermato lógicas imunologicamente mediadas com manifestação na cavidade oral. As doenças encontradas neste estudo foram: líquen plano oral, pênfigo vulgar e penfigoide benigno das membranas mucosas, sendo o líquen plano oral a lesão mais prevalente, representando 68,05% dos casos analisados, dos quais 64,3% apresentavam-se em mu lheres, sendo a mucosa jugal o sítio anatômico mais acometido (46,8%). CONCLUSÃO: A ocorrência de doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral ainda é um fato incomum, semelhante ao observado na maioria das regiões mundiais. No entanto, a busca pelo diagnóstico precoce é um requisito essencial para a condução do tratamento dessas doenças, tendo em vista o possível comprometimento sistêmico do organismo nos pacientes. BACKGROUND: Immune-mediated skin diseases encompass a variety of pathologies that present in different forms in the body. OBJECTIVE: The objective of this study was to establish the prevalence of the principal immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity. METHODS: A total of 10,292 histopathology reports stored in the archives of the Anatomical Pathology Laboratory, Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Norte, covering the period from 1988 to 2009, were evaluated. For the cases diagnosed with some type of disease relevant to the study, clinical data such as the gender, age and ethnicity of the patient, the anatomical site of the disease and its symptomatology were collected. RESULTS: Of all the cases registered at the above-mentioned service, 82 (0.8%) corresponded to immune-media ted skin diseases with symptoms affecting the oral cavity. The diseases found in this study were: oral lichen planus, pemphigus vulgaris and benign mucous membrane pemphigoid. Oral lichen planus was the most common lesion, comprising 68.05% of the cases analyzed. Of these cases, 64.3% were women and the cheek mucosa was the anatomical site most commonly affected (46.8%). CONCLUSION: Immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity continue to be rare, the prevalence found in this study being similar to that reported for the majority of regions worldwide. Nevertheless, early diagnosis is indispensable in the treatment of these diseases, bearing in mind that systemic involvement is possible in these patients.

FUNDAMENTOS: O pênfigo vulgar é uma bulose grave, produzida pela destruição autoimune dos desmossomos, o que resulta na formação de bolhas intraepidérmicas, afetando pele e mucosas, com mortalidade de 5 a 10%. Os efeitos colaterais da terapêutica contribuíram para aumentar a morbidade da doença, respondendo por parte considerável das causas imediatas de morte por pênfigo vulgar atualmente. Não há nenhuma sistematização reprodutível para a avaliação clínica dos pacientes de pênfigo vulgar, tornando a decisão terapêutica subjetiva e os seus resultados, incertos. OBJETIVO: Validar um escore para a avaliação clínica dos pacientes com pênfigo vulgar. MÉTODO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar foi criado, pontuando achados de fácil observação no exame clínico. Durante três anos, sete pacientes com pênfigo vulgar foram acompanhados e submeti dos, em cada consulta, a pareamentos independentes do índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar com vistas à aferição da sua reprodutibilidade. RESULTADOS: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar se mostrou reprodutível em todos os métodos estatísticos utilizados para avaliação da concordância entre os examinadores independentes, permitindo, ainda, separar os pacientes em classes de gravidade crescente. CONCLUSÃO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar pode ajudar na classificação da gravidade do pênfigo vulgar, contribuindo para a pesquisa médica e para a uniformização das condutas terapêuticas num futuro próximo. BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a severe bullous disease, produced by the autoimmune destruction of desmosomes, resulting in the formation of intraepidermal blisters, affecting skin and mucous membranes, with a mortality of 5 to 10%. Side effects of therapy contributed to increased morbidity, accounting for considerable part of the immediate causes of death due to PV today. There is no reproducible score for clinical evaluation of patients with Pemphigus vulgaris, making the therapeutic decision subjective, and its results, uncertain. OBJECTIVES: Create and evaluate the reproducibility of a scoring system for clinical evaluation of patients with pemphigus vulgaris. METHODS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris was created, scoring easily observed findings on clinical examination. During 3 years, 7 patients with active PV were submitted to pairings of Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris conduced by independent examiners for determinate its reproducibility. RESULTS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris proved that it is reproducible in all the statistical methods used to assess agreement between the independent examiners. In adition, it permited us to separate the patients into classes of severity. CONCLUSION: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris can classify the severity of Pemphigus Vulgaris, contributing to medical research, and to the standardization of the therapy in the near future.

A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas. Immunofluorescence is a valuable auxiliary diagnostic tool for autoimmune bullous diseases and inflammatory disorders, since their clinical and histopathologic findings may be inconclusive. It is a feasible laboratory method that requires experienced technicians and detects in situ and circulating immune deposits that may be involved in the pathogenesis of such skin diseases.

A citologia de Tzanck consiste em método simples e confiável para o diagnóstico de dermatoses virais, parasitárias, autoimunes e tumorais. Para exemplificar o emprego do teste de Tzanck em lesões vésico-bolhosas, um caso de pênfigo vulgar é descrito, cuja citologia e imunofluorescência direta, utilizando-se esfregaço coletado de lesão oral, confirmaram o diagnóstico de forma rápida e fácil. Tzanck smears can be used for the diagnosis of cutaneous infections, autoimmune disorders and cutaneous tumors. To exemplify its use, we report a case of a female patient with pemphigus vulgaris whose diagnosis was confirmed by positive direct immunofluorescence and conventional cytology using smears obtained by scraping the cheek mucosa.

espanolDentro de las patologias que cursan con la formacion de ampollas en la mucosa oral, existe un grupo importante de enfermedades mucocutaneas, entre las que se encuentra el penfigo. El conocimiento de estas enfermedades tiene interes ya que son enfermedades que suelen iniciarse en la cavidad oral antes de expresarse en el resto del organismo, siendo que un diagnostico y un tratamiento precoz mejoran mucho el pronostico de estos pacientes. El penfigo es una enfermedad ampollar poco frecuente, de etiologia autoinmune, que afecta a la piel y mucosas. Constituye una entidad de caracter grave, curso agresivo y evolucion cronica, que requiere tratamiento continuo y sistematico para evitar su evolucion letal. De acuerdo a los criterios clinicos, histologicos e inmunologicos, se han reconocido cinco tipos de penfigos: vulgar, vegetante, paraneoplasico, foliaceo y eritematoso. En el presente articulo se pretende realizar una revision y puesta al dia de esta enfermedad, centrandonos en las variantes que se expresan fundamentalmente con manifestaciones orales: penfigo vulgar y penfigo paraneoplasico. Se revisan los criterios etiopatologicos que nos llevan a comprender las manifestaciones clinicas, se analizan las formas de llegar al diagnostico y los tratamientos que con mayor frecuencia se estan utilizando en estos pacientes. EnglishWithin the pathologies that attend the formation of blisters in the oral mucosa there is an important group of mucocutaneous diseases, one of which is pemphigus. The knowledge of these diseases has been of such increasing interest because they usually begin in the oral cavity before expressing themselves in the rest of the organism, being that a diagnosis and a precocious treatment improve the prognosis of these patients. Pemphigus is a very uncommon bullous disease of autoimmune etiology that affects both the skin and the mucosa. It is a serious disease, with an aggressive course and of chronic evolution that requires continuous and systemic treatment in order to avoid its lethal evolution. According to the clinical, histological and immunological criteria, there are five types of pemphigus: vulgaris, vegetating, paraneoplastic, foliaceous and erythematous. The present article pretends to be an up-to-date review of this disease and centers on its variants that are essentially expressed as oral manifestations: pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus. We review the etiopathologic criteria which lead us to the understanding of its clinical manifestations and also analyze ways to get to a diagnosis and the most frequently used therapies in these patients.

O pênfigo vulgar é uma doença mucocutânea, imunomediada, caracterizada por lesões vesiculobolhosas, enquanto a infecção pelo vírus herpes simples (HSV) é comum na cavidade oral. A coexistência das duas doenças tem sido relatada por alguns autores. Este artigo relata o caso de um paciente com múltiplas lesões em várias áreas da mucosa oral, cujo procedimento foi raspagem e biópsia incisional, que resultou no diagnóstico de pênfigo vulgar associado à infecção pelo HSV. Destaca-se a inusitada associação das doenças e a identificação citopatológica de duas populações celulares com aspectos morfológicos distintos e característicos, capazes de determinar o correto diagnóstico, sendo fundamental para a conduta e terapêutica adequada. Pemphigus vulgaris is an autoimmune mucocutaneous disease, characterized by vesiculobullous lesions. Herpes simplex virus (HSV) infection is common in the oral cavity and the coexistence of pemphigus vulgaris and HSV infection has been reported by some authors. In this work, we report a case of a patient with multiple lesions involving several areas of the oral mucous membrane. Based on scraping cytology and incisional biopsy findings, the diagnosis was pemphigus vulgaris associated with HSV infection. We call attention to the uncommon association of both diseases and the cytological identification of two cell populations with different and characteristic morphological aspects, able enough to establish the correct diagnosis and define an appropriate therapeutic approach.

Submitted by ROBERTO PAULO CORREIA DE ARAÚJO (ppgorgsistem@ufba.br) on 2016-09-14T14:50:22Z No. of bitstreams: 1 11_v.5_2.pdf: 45750 bytes, checksum: 363be7d62a7a1439ac5b4e4e601740c3 (MD5) Made available in DSpace on 2016-09-14T14:50:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 11_v.5_2.pdf: 45750 bytes, checksum: 363be7d62a7a1439ac5b4e4e601740c3 (MD5) Previous issue date: 2006-05 Considerada por diversos autores como sendo uma doença auto-imune, o pênfigo pode ocorrer sob a forma de cinco diferentes subtipos: pênfigo vulgar, pênfigo vegetante, pênfigo eritematoso, pênfigo foliáceo e o pênfigo familiar benigno. Suas primeiras manifestações ocorrem na cavidade bucal seguindo-se das reações sistêmicas algum tempo depois de instalada a doença. Esta doença acomete com maior freqüência indivíduos adultos, principalmente idosos, sendo de ocorrência rara em crianças e adolescentes. Não parece haver relação com o gênero. O diagnóstico precoce é indispensável devido ao seu curso mórbido se não for tratada criteriosamente. O tratamento do pênfigo vulgar se baseia na supressão da atividade imunológica através do uso de corticóides e/ou medicações imunossupressoras não hormonais. Apesar dessa enfermidade ser pouco freqüente, não se pode perder de vista sua relevância, uma vez que pode levar ao óbito, se não for devidamente tratada. O cirurgião-dentista deve estar atento para a investigação de lesões bucais erosivas e recidivantes visando afastar a possibilidade de pênfigo. As primeiras manifestações do pênfigo vulgar podem aparecer na cavidade bucal, sendo caracterizadas pela persistência e duração, significativamente, maior do que as lesões cutâneas. Essa forma é de difícil diagnóstico clínico, devido à rápida ruptura do teto fino e friável das bolhas, sendo que mais de 50% dos indivíduos acometidos por essa doença, desenvolvem lesões bucais antes das lesões cutâneas. Um bom achado clínico dessa enfermidade é a verificação da positividade do sinal de Nikolsky, assim como são considerados relevantes os índices de positividade dos ensaios de imunofluorescência indireta. O tratamento do pênfigo vulgar se baseia na supressão da atividade imunológica dos indivíduos portadores dessa enfermidade. Salvador

O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o Simulium nigrimanum. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.

Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) ocurridos en el Departamento de Ucayali, la mayoría procedente de la provincia de Coronel Portillo (94%) y la mitad del Distrito de Campo Verde. El 80% de los pacientes pertenecía a un área rural, 56% del sexo femenino y afectó a la población pediátrica en 43% (7 casos). El compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en todos los casos, sin compromiso de mucosas. El signo de Nikolsky estuvo presente en 50%. En todos los casos se encontró acantólisis subcorneal por estudios anatomo-patológicos y sólo 40% tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo., We report 16 cases of Pemphigus foliaceus occurred at Ucayali, department of Peru. Most of them came from Coronel Portillo, Ucayali’s province (94%), and half of them from Campo Verde district. Eighty per cent belonged to rural areas, 56% were females and 7 children were affected (43%). All patients had generalized skin involvement without mucous membranes compromise. Nikolsky sign was present in 50%. In all cases skin biopsy showed subcorneal acantholysis and only 40% presented pemphigus positive immunofluorescence.

* Gastroenterology and Hepatology Service, Federal University of Goias Medical School, Goiânia, GO, Brazil.** Virology Laboratory, Tropical Pathology and Public Heath Institute, Federal University of Goias, Goiânia, GO.*** Innogenetics, Ghent, Belgium.Forum on Prevalence of Virus C Infection in Brazil. XVI Brazilian Congress of Hepatology, October, 1997; Pousada do Rio Quente, GO, Brazil.Address for correspondence: Dr. Heitor Rosa - Servico de Gastroenterologia e Hepatologia - Faculdade de Medicina da UFGO - 74605-020- Goiânia, GO, Brazil. e-mail: hrosa@cultura.com.br