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Thrombosis and hemorrhage are two opposing manifestations of multiple myeloma. These hemostatic disorders are present in less than 12% of patients at diagnosis and involve various pathophysiological mechanisms. We report the case of a 39-year-old patient with multiple myeloma revealed by the association of a hemorrhagic syndrome and deep vein thrombosis related to a hypoprothrombinemia-anticoagulant lupus syndrome.

Purpose: To highlight diagnostic challenges of pseudotumoral abdominal tuberculosis. Materials and methods: Three cases of pseudotumoral abdominal tuberculosis were compiled in our department between 2014 and 2015. They were aged 34 years, 42 years and 61 years respectively. They were immunocompetent and had no personal or family history of tuberculosis. Clinical presentations were non-specific, represented by abdominal pain and weight loss in the three patients and chronic diarrhea in one patient. Abdominal ultrasound and computed tomography CT were performed in all patients. Abdominal MRI was performed in one case as well as a colonoscopy. Results: Retroperitoneal tuberculosis and colic tuberculosis were noted in the 1st and 2nd case. Macro-nodular and biliary hepatic tuberculosis was retained in the third case. The diagnosis was based upon histopathology in the 3 cases showing tubercular granuloma with caseation. Anti-tuberculosis therapy was prescribed for 6 months. Evolution was favorable in all patients. Conclusion: Tuberculosis continues to present diagnostic difficulties, particularly in its pseudo-tumoral form, even in endemic tuberculosis countries like ours.

Hematologic involvement is a common manifestation during systemic lupus erythematosus (SLE). Pancytopenia represents an infrequent mode of revelation, most often of peripheral origin, exceptionally secondary to a bone marrow disorder and particularly to an autoimmune myelofibrosis (AIMF). This entity, distinct from a primary myelofibrosis (MFP), is characterized by reticulin fibrosis of the bone marrow lack of atypical bone marrow cells, the presence of auto-antibodies and absence of classical signs of myeloproliferation. Generally the AIMF associated to the SLE had a favorable evolution and appears to often respond to corticosteroids and/or immunosuppressive treatments. This case illustrates the original association of an SLE revealed by a pancytopenic MFAI in a male patient with a dramatic improvement under corticosteroids.

Le purpura thrombopenique amegacaryocytaire acquis est une pathologie tres rare caracterise par une thrombopenie severe liee une reduction ou une disparition des megacaryocytes au niveau de la moelle osseuse. Il peut etre primaire idiopathique ou secondaire a de nombreux etats pathologique dont des hemopathies. Nous rapportons le cas d'un patient de 24 ans admis pour prise en charge d'un syndrome hemorragique mis sur le compte d'un purpura thrombopenique immunologique. Le diagnostic a ete redresse en une amegacaryocytose aquise apres un echec de la corticotherapie et la realisation d'un myelogramme. Le patient a ete mis sous traitement par ciclosporine avec une evolution rapide vers une leucemie aigue myeloblastique. La progression d'une amegacaryocytose acquise vers une leucemie aigue est rapporte mais generalement pas aussi rapidement et surtout preceder par un syndrome myelodysplasique ou une aplasie medullaire. Cette observation impose un suivi strict et rapproche de ces pathologies d'apparence benigne.

L'amylose AL systémique primitive est un désordre hématologique rare. La plupart des recommandations thérapeutiques sont basées sur des études de phase II ou des comparaisons rétrospectives et des séries de cas. Le but de cette étude était de décrire les cas d'amylose primitive AL et de faire une comparaison entre le protocole standard Melphlan-Dexamethasone et les nouveaux agents dans le traitement de première ligne de ces patients. Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et multicentrique, portant sur l'ensemble des cas d'amyloses AL colligées durant une période s'étalant de juillet 2009 à juin 2016 au sein de 2 centres hospitaliers militaires. Vingt cinq patients ont été colligés dans notre série (12 traités par le Melphalan-Dexamethasone et 13 par des protocoles contenant au moins du Bortézomib ou du Lénalidomide). Il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de caractéristiques épidémiologiques, cliniques ou pronostiques. Après un suivi médian de 40 mois, la survie globale médiane était de 54 mois dans le groupe melphalan-Dexamethasone et de 60 mois dans le groupe nouvelles thérapeutiques (P = 0,98). Concernant la survie sans progression, elle était de 18 mois pour le groupe traitement standard contre 11 mois pour le 2ème groupe (P = 0,08). Dans notre petite série nous n'avons pas trouvé une supériorité des nouvelles thérapeutiques par rapport au protocole classique. Ce résultat doit être confirmé par la réalisation d'une vraie étude prospective surtout en raison du coûtde ces nouvelles molécules qui ne sont pas toujours accessibles surtout dans les pays en voie de développement.Mots clés: Amylose AL, Melphan-Dexamethasone, nouveau traitementEnglish Title: Treatment of systemic AL amyloidosis: about 25 casesEnglish AbstractPrimarye systemic AL amyloidosis is a rare hematologic disorder. The majority of the therapeutic guidelines are based on phase II studies or on retrospective comparisons and case series. Our study aimed to describe all the cases of primary AL amyloidosis reported in 2 military hospitals and to make a comparison between standard melphalan-dexamethasone protocol and new agents in first-line treatment of patients with this disease. We conducted a retrospective, descriptive and multicentric study of all patients with AL amyloidosis whose data were collected during the period July 2009-June 2016. Twenty five patients were enrolled in the study (12 patients treated with melphalan-dexamethasone and 13 with bortezomib-based protocol or lenalidomide-based protocol). There was no significant difference in the epidemiological, clinical and prognostic features between the 2 groups. After a median follow up of 40 months, median overall survival was 54 months in the melphalan-dexamethasone-treated group and 60 months in the new therapies-treated group (P = 0.98). Progression-free survival was 18 months in the standard treatment group vs 11 months in the 2nd group (p = 0.08). In our small case series we haven’t found a superiority of the new therapies compared to the standard protocol. This result should be confirmed by a true prospective study, mainly because of the cost of these new molecules that are not always accessible, especially in developing countries.Keywords: AL amyloidosis, melphalan-dexamethasone, new treatment

The overlap syndrome is frequently encountered in rheumatology, but the coexistence of Behcet's disease and ankylosing spondylitis is considered to be rare. We present a case of this interesting coexistence in a 49-year-old male with positivity for HLA-B51 and negativity for HLA-B27.

Les douleurs lombaires relèvent d'étiologies multiples dont le diagnostic peut être source de grandes difficultés. Le lymphome rachidien primitif est rare et son diagnostic nécessite une biopsie souvent scanoguidée. Un homme de 30 ans, était hospitalisé pour lombalgies inflammatoires évoluant dans un contexte d'altération de l'état général avec à l'examen des douleurs à la palpation des apophyses épineux L2L3, sans syndrome tumoral périphérique. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. Le bilan morphologique était en faveur d'une spondylodiscite. La première biopsie montrait une ostéite granulomateuse. L'aggravation clinique et radiologique sous anti bacillaire a mené à reconsidérer le diagnostic et la deuxième biopsie confirme le diagnostic du lymphome. Le diagnostic de tuberculose osseuse en particulier vertébrale nécessite une confirmation bactériologique et ou histologique pour ne pas méconnaître un lymphome osseux primitif.