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Resumen Introduccion y objetivos La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatica colestasica rara, que tipicamente afecta a varones de mediana edad con colitis ulcerosa (CU). No obstante, estudios recientes apuntan a cambios epidemiologicos. Nuestro objetivo es determinar si la epidemiologia, presentacion clinica y curso evolutivo de pacientes con CEP seguidos en un centro de referencia se asemejan a lo descrito en la literatura. Pacientes y metodos Busqueda retrospectiva de pacientes con diagnostico de CEP atendidos en nuestro centro entre los anos 2000 y 2019. Resultados Cohorte de 55 pacientes (media de edad: 37 anos), el 44% mujeres, afectos de CEP, el 79% de ducto grande. Casi dos tercios fueron diagnosticados a partir de 2011. En el momento del diagnostico, un 63% de los pacientes se encontraba asintomatico. La mediana de tiempo desde la sospecha hasta el diagnostico fue de 2 anos. Un 34% desarrollo cirrosis en el seguimiento, y un 25% requirio trasplante hepatico (TH) tras una media de tiempo de 7 anos; entre estos, la enfermedad recurrio en un 46%. Un 45% presentaba una enfermedad inflamatoria intestinal (EII), sobre todo CU. Si bien no se alcanzo significacion estadistica, la CEP en mujeres se caracterizo por mayor tasa de presentacion asintomatica, mayor asociacion con CU frente a otras formas de EII, asi como cirrosis al diagnostico y necesidad de TH con mayor frecuencia que los varones. Conclusiones La epidemiologia de la CEP esta cambiando. El numero de mujeres afectas es mayor al descrito previamente, objetivandose un aumento reciente de la incidencia. Podrian existir diferencias entre sexos en la forma de presentacion y evolucion que deberan confirmarse en estudios posteriores.