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Paciente masculino, 27 anos, com sintomas respiratórios, linfonodomegalia cervical anterior bilateral e hepatomegalia. Os estudos de imagem evidenciaram linfonodomegalia hilar bilateral e infiltrado pulmonar. O paciente foi submetido a biópsias pulmonar e hepática, que evidenciaram presença de granulomas não caseosos. Também foi submetido à biópsia de linfonodo hilar, que revelou a presença de material amilóide. Os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos foram compatíveis com sarcoidose e amiloidose ganglionar. A associação entre sarcoidose e amiloidose é raramente descrita.

Relatamos um caso de diagnóstico de Doença de Still do Adulto (DSA) em paciente feminina com febre, mialgia, rash cutâneo fugaz e linfonodomegalia inguinal bilateral, após extensa investigação para exclusão de outras doenças reumatológicas, infecciosas e neoplásicas. A paciente inicialmente apresentou resposta ao tratamento com prednisona, porém evoluiu com aumento de volume de linfonodos inguinais, cuja biópsia revelou adenocarcinoma seroso de ovário. De acordo com nosso conhecimento, esse é o primeiro relato de neoplasia ovariana associada ao diagnóstico de DSA.

The association of porphyria cutanea tarda (PCT) and systemic lupus erythematosus (SLE) is rare. Systemic lupus erythematosus, of complex pathophysiology and pleomorphic clinical manifestations, is similar to PCT regarding photosensitivity. One finding that can differentiate both diseases is the presence of cutaneous blisters, which are rare in SLE, but characteristic of PCT. We report one case of the association of PCT and SLE and revise the literature, emphasizing pathophysiological, clinical and therapeutic aspects. One relevant information for clinical practice relates to the treatment of SLE with antimalarials, which is a risk for PCT.

Pacientes com Esclerose Sistêmica (ES) podem apresentar envolvimento muscular na forma de miosite ou miopatianão inflamatória. É verificada também associação entre acometimento muscular e disfunção ventricular esquerda (DVE) em pacientes com ES, o que lhes confere pior prognóstico. Avaliamos 87 pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, com diagnóstico de ES, quanto à presença de manifestações da musculatura esquelética e a relação destas com DVE. Verificamos uma prevalência de 42,5% de acometimento muscular nos pacientes avaliados, observando uma correlação positiva com a forma difusa da doença. Afastadas outras causas de DVE, três dos quatro pacientes com fração de ejeção abaixo do valor de normalidade apresentaram alteração de força muscular, atrofia e/ou elevação de enzima creatinofosfoquinase sérica (CPK) Patients with systemic sclerosis (SSc) can have muscle involvement in the form of myositis or non-infl ammatory myopathy. The muscle involvement can be associated with left ventricular dysfunction (LVD) in patients with SSc, resulting in worse prognosis. Eighty-seven patients of the Hospital de Clínicas of the Universidade Federal do Paraná, diagnosed with SSc, were assessed regarding the presence of skeletal muscle manifestations and their relation with LVD. A 42.5% prevalence of muscle involvement was observed in the patients studied, as well as a positive correlation with the diffuse form of the disease. Excluding other causes of LVD, three of the four patients with ejection fraction below the normal reference value had alteration of the muscle strength, atrophy and/or serum creatine phosphokinase (CPK) elevation

O acometimento pulmonar na doença inflamatória intestinal é raro e não está bem caracterizado. Relatamos os casos de duas pacientes com sintomatologia pulmonar inespecífica, em tratamento prévio de doença inflamatória intestinal – doença de Crohn (caso 1) e retocolite ulcerativa (caso 2). Os achados tomográficos foram compatíveis com pneumonia intersticial usual (PIU). Foi realizada revisão da literatura sobre o assunto.