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Restrictive cardiomyopathy is a disease characterized by ventricular diastolic failure with elevation of end-dyastolic pressure and preserved systolic function. Materials and methods: retrospective study of patients with a diagnosis of restrictive cardiomyopathy. We carry out an analysis of demographic data, clinical presentation, and studies of patients diagnosed in the last 15 years at Instituto Nacional de Pediatría. Results: all included patients had clinical data of heart failure manifested mainly by medium-sized efforts dyspnea on schoolchildren and dyspnea by feeding in infants, as well as polypnea and diaphoresis. The most important signs were hepatomegaly, ascites, and gallop rhythm. Cardiomegaly by right atrial dilatation was the most frequent radiological data. The most frequent electrocardiographic data were dilatation of both atria, ST-segment depression and negative T waves. Echocardiogram showed in all cases binaural dilation and restrictive pattern. Conclusions: our patients were similar to those described in the specialized literature. Echocardiogram is still the best study for the diagnosis and the use of functional measurements as Doppler imaging can help to reveal early diastolic failure. In our country the heart transplant is just feasible; mortality remains 100%. Keywords: Restrictive cardiomyopathy, Heart failure, Cardiomyopathy.

A mortalidade perinatal persiste como relevante evento em saúde pública, demandando estudos epidemiológicos, tanto para definir sua magnitude e variações temporais, como para identificar seus determinantes e apontar as intervenções adequadas. Existem ainda questões conceituais e metodológicas controversas, gerando heterogeneidade nos estudos e prováveis vieses. No Brasil, nos últimos anos, desponta uma produção crescente sobre o tema, principalmente no Sudeste e Sul. Foram revistos 24 artigos de 1996 a 2003, focalizando: definições e classificações utilizadas, fontes de dados, desenhos de estudo, formas de aferição das variáveis, modelos de análise estatística e principais resultados. A revisão mostrou a progressiva utilização de bancos de dados informatizados, principalmente o SINASC e o SIM, o pequeno número de estudos sobre natimortalidade, a incorporação ainda incipiente das classificações de causas e a discordância em relação a alguns fatores de risco.