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El 10-15 % de los tumores renales son tipo papilar, su asociacion a sindromes hereditarios es poco frecuente y son muy agresivos. Se presenta el caso de un paciente con piloleiomiomatosis con tumor dependiente del rinon derecho y la glandula suprarrenal izquierda, y nefrectomia radical derecha con carcinoma renal papilar tipo 2. Recurrencia retroperitoneal, hepatica y lesion testicular bilateral. Orquiectomia radical izquierda con tumor de celulas de Leydig, metastasectomia hepatica y retroperitoneal con carcinoma papilar tipo 2, ultimo estudio de seguimiento sin datos de actividad tumoral. el seguimiento oncologico con estudios no invasivos y los avances terapeuticos pueden mejorar las tasas de supervivencia. 10-15% of cases of renal tumors correspond to papillary type, the association to hereditary syndromes is rare, and aggressive. Clinical case: male with a history of piloleiomyomatosis and right kidney and left adrenal tumor, right radical nephrectomy with papillary renal carcinoma type 2. Development retroperitoneal, hepatic and bilateral testicular tumor. Left radical orchiectomy with Leydig cell tumor, hepatic and retroperitoneal metastasectomy with papillary carcinoma metastasis type 2, latest follow-up study without tumor activity. Oncological follow-up with non-invasive studies and therapeutic advances could improve survival rates.