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Introduction: There is an overlap between clinical and pathological features of the entities known as pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE) and white fibrous papulosis of the neck (WFPN). Although the term fibroelastolytic papulosis has been used to encompass both entities as spectrum variants of a one and only disease, many authors still differentiate the two.Methods: Cases of fibroelastolytic papulosis confirmed by histopathologic examination were retrospectively reviewed within a time frame of 2.5 years.Results: Five cases of fibroelastolytic papulosis were identified. All patients were females aged between 63 and 78 years, presenting with an asymptomatic eruption of isolated or coalescing white to yellow papules on the neck. Two of the patients also had involvement of other anatomical areas. In all cases histology demonstrated a significantly decreased or absent papillary dermal elastic plexus, a mild superficial perivascular lymphocytic infiltrate and sparse melanophages in the papillary dermis, without interface changes. A decrease in upper reticular dermal elastic fibers was noted in four cases and thickening of dermal collagen bundles in three cases. Dilated superficial dermal vessels were present in 3 cases and mild epidermal atrophy in one case.Conclusion: We find the differentiation of PXE-PDE and WFPN to be somewhat theoretical, often confusing, and based on non-significant subtle histological and clinical differences. In our opinion, we should not continue to use these terms, but favor the common term of fibroelastolytic papulosis.

Marshall´s syndrome is a form of acquired cutis laxa without systemic involvement, which is preceded by an inflammatory dermatitis with a neutrophilic component. We report a case of a 6-year-old boy with clinical and histopathological features of this syndrome. The etiology remains unknown and there is no definitive treatment.Síndrome de Marshall é uma forma de cutis laxa adquirida, sem envolvimento sistêmico, que é precedida por uma dermatite inflamatória com componente neutrofílico. Relatamos o caso de um menino de 6 anos de idade com as características clínicas e histopatológicas desta síndrome. A etiologia desta doença permanece desconhecida e ainda não existe um tratamento definitivo.

FUNDAMENTOS: A luz intensa pulsada tem sido muito utilizada no tratamento do fotoenvelhecimento sem completo conhecimento de seu mecanismo de ação. OBJETIVO: Estudar a ação da luz intensa pulsada no fotoenvelhecimento e na resposta imunológica cutânea por meio de estudo clínico, histopatológico, avaliando células de Langerhans (CD1), expressão da molécula de adesão intercelular, de linfócitos CD4 e CD8 e quantificação de colágeno e fibras elásticas. MÉTODOS: Um total de 26 pacientes, com idades entre 40 e 65 anos, com fototipos II a III de Fitzpatrick, foram tratadas do fotoenvelhecimento usando LIP, em 5 sessões, com intervalo mensal, durante o ano de 2006. Todas as pacientes foram submetidas à avaliação histológica e imuno-histoquímica 6 meses após o tratamento. RESULTADOS: Ao término do tratamento, houve melhora clínica em 76,92% dos casos, estando relacionada ao aumento significante de fibras colágenas (51,33%) e elásticas (44,13%). O tratamento com luz intensa pulsada promoveu redução de linfócitos CD4 e não alterou a intensidade de linfócitos CD8. Além disso, promoveu aumento significante de pequenos vasos sanguíneos, não ectásicos, molécula de adesão intercelular positivos. CONCLUSÃO: O tratamento facial com luz intensa pulsada promoveu intensa melhora clínica que foi comprovada pelo estudo histopatológico da pele, constituindo boa opção de tratamento para o fotoenvelhecimento cutâneo, por ser técnica não- ablativa, segura e eficazBACKGROUND: Intense pulsed light has been used in the treatment of photoaging without a full understanding of its mechanism of action. OBJECTIVE: To study the effect of intense pulsed light on photoaging and on the skin immune response by means of a clinical and histopathological study, evaluating Langerhans cells (CD1), expression of intercellular adhesion molecule, of CD4 and CD8 lymphocytes and quantification of collagen and elastic fibers. METHODS: In 2006 a total of 26 patients, aged 40 to 65 years, with phototypes II to III (Fitzpatrick scale), were treated for photoaging using intense pulsed light in five sessions with a monthly interval. All the patients were subjected to histological and immunohistochemical evaluation 6 months after treatment. RESULTS: At the end of the treatment clinical improvement was observed in 76.92% of cases. This improvement was associated to a significant increase of collagen (51.33%) and elastic (44.13%) fibers. Intense pulsed light treatment led to a reduction of CD4 lymphocytes and did not alter the amount of CD8 lymphocytes. It also led to a significant increase of small, nonectatic blood vessels, positive intercellular adhesion molecule. CONCLUSION: Facial treatment with intense pulsed light promoted major clinical improvement that was confirmed by histological examination of the skin. This technique is a good treatment option for skin photoaging because it is non-ablative, safe and effective

Introdução: Atualmente a terapia fotodinâmica é considerada uma modalidade terapêutica com resultados promissores no tratamento do fotoenvelhecimento moderado. Objetivo: Avaliação dos resultados clínicos e das mudanças histológicas no colágeno e nas fibras elásticas após a realização da terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico. Métodos: Pacientes do sexo feminino foram submetidas a três sessões a cada duas semanas, de terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico irradiado por luz vermelha de Diodos Emissores de Luz de 630 nm. Foi avaliada a melhora clínica do fotoenvelhecimento através de método semi-quantitativo usando os escores: 0 = ausência de reação; 0.5 = reação muito fraca; 1.0 = reação discreta; 2.0 = reação moderada; 3.0 = reação intensa.As mudanças do colágeno e do tecido elástico dérmico corados respectivamente pelos métodos de Picrossirius e de Weigert-oxone, foram avaliadas por histomorfometria no período prévio ao procedimento, 24 horas após a primeira sessão e 21 dias após a terceira sessão. Resultados:Treze pacientes foram incluídas nesse estudo analítico e prospectivo. Na avaliação clínica, 21 dias após o último tratamento, 12 pacientes apresentaram melhora do fotoenvelhecimento, especialmente no que diz respeito à cor e textura da pele, clareamento de melanoses solares, regressão de queratoses actínicas, e melhora da flacidez. Na avaliação histomorfométrica, ocorreu aumento de colágeno e fibras elásticas. Estes dados foram estatisticamente comprovados. Conclusão: A terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico associado à luz vermelha foi considerada eficaz no tratamento do fotoenvelhecimento após avaliações clínicas e histológicas.

FUNDAMENTOS: Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS: Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da literatura. MÉTODOS: Foram analisadas variáveis epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e terapêuticas. RESULTADOS: Foram observados o predomínio na raça negra (8:1), no sexo feminino (4:1) e nos trópicos (9:1); idade de início até os quatro anos (93%); deficiência de alfa 1-antitripsina (7%); aortite (7%); dermatoses relacionadas (62%); aspecto facial envelhecido (97%), fase atrófica estável na infância após período variável de meses a anos com lesões inflamatórias (97%). A histopatologia das lesões recentes mostrou infiltrado mais intenso e perda elástica menor do que nas lesões tardias. A cirurgia de reconstrução deu bons resultados na fase atrófica, enquanto o ácido retinóico tópico a 0,05% não foi efetivo. CONCLUSÕES: A elastólise pós-inflamatória e cutis laxa na fase aguda correlacionaram-se com diversas dermatoses inflamatórias, que promoveram elastólise (62%). A abordagem adequada dessas doenças pode diminuir a extensão do quadro atrófico final, que tem como boa opção terapêutica a cirurgia reconstrutora. Sugere-se pesquisar a deficiência de alfa 1-antitripsina.BACKGROUND: Although rare diseases, one third of all cases of post-inflammatory elastolysis and cutis laxa published in the international literature are from the state of Minas Gerais, in Brazil. Reports with long term follow-up of these patients are also scarce. OBJECTIVES: To report nine cases observed from 1981 to 2004 and compare the findings with 20 cases described in the literature. METHODS: Epidemiological, clinical, pathological and therapeutical variables were assessed. RESULTS: The onset of the disease is usually up to the age of four years (93%), and it is more common in African Americans (8:1), females (4:1) and in tropical climate (9:1). Other features include alpha-1-antitrypsin deficiency (7%), aortitis (7%), related skin conditions (62%), premature facial ageing (97%) and stable atrophic phase during childhood after months or years with inflammatory lesions (97%). Biopsies of recent lesions showed a more intense inflammatory infiltrate and less elastolysis than those obtained from older lesions. Reconstructive surgery yielded good results during atrophic phase and 0.05% topical tretinoin was ineffective. CONCLUSIONS: In 62% of patients the acute phase of post-inflammatory elastolysis and cutis laxa is associated with different elastolysis-promoting inflammatoy dermatoses. The correct management of these conditions may reduce severity of atrophic lesions, which can also be treated by reconstructive surgery. Alpha-1-antitrypsin deficiency should be investigated.

Papular elastorrhexis is a rare acquired disease, first described in 1987 by Bordas, which has been very rarely reported in the literature. It is characterized by small asymptomatic non-follicular papules, mainly distributed in the trunk. Histology of the lesions shows homogenization of collagen and fragmentation of elastic fibers in the dermis. The rarity of this disease is probably due to the subtlety and benign nature of clinical and histopathological alterations, which can be easily confused with other pathologies. The authors report the case of a patient with exuberant clinical manifestations typical of elastorrhexis papular.Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

O granuloma anular elastolítico gigantocelular é dermatose granulomatosa rara, caracterizada, histologicamente, por fagocitose das fibras elásticas por células gigantes multinucleadas e, clinicamente, por placas anulares com bordas elevadas e centro atrófico, com preferência por áreas expostas. A patogênese é controversa. Descreve-se um caso de mulher de 44 anos, com achados clínicos e histológicos clássicos, que apresentou boa resposta à hidroxicloroquina, após o período de 1 mêsAnnular elastolytic giant cell granuloma is a rare granulomatous skin disease characterized histologically by phagocytosis of elastic fibers by multinucleated giant cells and clinically by annular patches with elevated borders and atrophic centers found mainly on sun-exposed skin. The pathogenesis of the disease is controversial. We report the case of a 44-year-old woman with classical clinical and histological findings of the disease whose condition improved when hydroxychloroquine was administered over a four-week period

A elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) é uma entidade clinico- -patológica adquirida, de etiologia desconhecida, caracterizada por ausência parcial ou total de fibras elásticas na derme superficial. Reportamos o caso clínico de uma doente caucasiana de 62 anos, fototipo III, com uma dermatose localizada nas regiões posterior e laterais do pescoço caracterizada por múltiplas pápulas amareladas, monomórficas, arredondadas, com 2-3mm de diâmetro, assintomáticas, presentes desde há cerca de 2 anos. O exame histopatológico, com a coloração de orceína, revelou ausência quase total de fibras elásticas na derme superficial, compatível com o diagnóstico de EDP-PXE. Consideramos que esta entidade, exclusivamente cutânea, está sub-diagnosticada por se tratar de uma patologia assintomática, cujo diagnóstico histopatológico está dificultado, na ausência de corretas hipóteses de diagnóstico.

Hiperceratose focal acral é dermatose rara caracterizada por pápulas ceratóticas acrais que afetam preferencialmente as superfícies marginais das mãos e dos pés, pertencendo ao grupo das hiperceratoses marginais. Apresentamos variante inédita de mulher de 45 anos de idade, branca, dona-de-casa, sem história familiar, com lesões ceratóticas papulosas localizadas nos pés e hipocromia de dermatóglifos na região afetada. Histologicamente apresentou hiperortoceratose, desnível da epiderme (degrau), acantose e hipergranulose. Os tratamentos com ceratolíticos tópicos foram ineficientes, de forma semelhante aos casos descritos na literatura atual.Focal acral hyperkeratosis is a rare condition, characterized by acral keratotic papules that preferably affect hand and foot surfaces, and are included in the spectrum of marginal papular keratodermas. We report an unpublished variant of this condition, the case of a 45-year-old Caucasian woman with acral keratotic papular lesions and hypochromic dermatoglyphics in the feet. Histological examination revealed orthohyperkeratosis, depression of the epidermis, acanthosis and hypergranulosis. Topical treatments with keratolytics were ineffective, similarly to previously described cases.

É relatado caso de elastólise da derme média em paciente do sexo feminino, de 37 anos, que apresentava áreas de enrugamento fino da pele, principalmente nas flexuras e pápulas perifoliculares com aspecto em peau d´orange na região paravertebral, conferindolhe aspecto precocemente envelhecido. A histologia mostrava fragmentação e rarefação das fibras elásticas restritas à porção média da derme.A case of mid-dermal elastolysis is reported in a 37-year-old female patient, who presented skin areas with fine wrinkles, mainly in fold areas and also perifollicular papules similar to peau d'orange in the paravertebral area, lending her a prematurely elderly appearance. Histological examination revealed fragmentation and rarefaction of elastic fibers, restricted to the mid-dermis portion.

Mulher branca de 30 anos de idade há 15 anos apresentando lesões com depressões e herniações anulares, atróficas, bem circunscritas em pele previamente normal, predominando na região cervical e tronco; sem história familiar. Exames laboratoriais sem alterações e histopatológico com infiltrado inflamatório discreto na derme. Coloração com orceína evidenciou fibras elásticas fragmentadas e encurtadas. Após correlação anatomoclínica confirmou-se o diagnóstico de anetodermia de Schweninger-Buzzi.A 30-year old woman with a 15-year history of atrophic, well-circumscribed annular lesions, with depressions and herniations, , in previously normal skin is presented. The lesions were predominant in the neck region and trunk; there was no familiar history. Laboratory examination was normal or negative and histological examination displayed discrete inflammatory infiltration on the dermis. Orceina stain showed fragmented and shortened elastic fibers. Diagnosis of anetodermia, Schweninger- Buzzi type, was confirmed after clinic-histological correlation.