Search

Chondrosarcomas are malignant tumors that rarely grow inside the spinal canal. Prognosis depends on histological features, patient's age and surgical margins free from tumor. Response to radio and chemotherapy is poor. Ideal treatment consists of total " en-block" resection, not always achievable due to limitation of location, compromise of stability and risk of inducing neurological deficits. Two cases of spinal chondrosarcoma causing cord compression are reported, located in the cervical and thoracic spine. Microsurgical technique consisted of initial debulking followed by removal of margins until limits free from tumor were obtained. Total resection was accomplished and neurological function improved in both cases. Follow-up has been seven and one year respectively, with no evidence of recurrence and preserved neurological functions. Association between chondrosarcoma and estrogen-dependent tumor has been confirmed in this report. Although " en-block" resection of a chondrosarcoma should be tried whenever possible, tumor fragmentation should be considered in difficult cases, as in the present report, in which a long period free from recurrence with good quality of life can be obtained.Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos à ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2% de mulheres e por 56,8% de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5% dos casos, seguida da lombar com 18,2%. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9%, seguido dos meningiomas com 20,5%. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentérico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8%, estabilidade em 31,8% e de piora em 11,4%. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível torácico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014).Between 1993 and 1999, 44 patients submitted to resection of an expansible intradural extramedullary lesion who filled protocol requirements of appropriate follow up were studied. Patients were constituted by 43.2% female and 56.8% male. The mean age was 32.9 years old. Lesion most common location was at the thoracic spine, with 45.5% of the cases, followed by the lumbar level with 18.2%. Tumor extension varied from 1 to 7 vertebral segments, with an average of 2.5 levels. Schwannoma, with 65,9% of the cases, was the most frequent lesion, followed by meningioma with 20.5%. There were 2 cases of neurofibroma and 1 case of paraganglioma, neuroenteric cyst, metastasis and malignant schwannoma. The evolution was of improvement in 56.8%, stability in 31.8% and of worsening in 11.4%. There was no mortality related to the surgical procedure. All cases of worsening had total resection and they had lesions located in the thoracic segment. Total resection is the ideal modality of surgical treatment. However, at the thoracic level, where the peculiarities of spine irrigation prevail, surgical morbidade may be higher (p=0.014).

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos à ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2% de mulheres e por 56,8% de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5% dos casos, seguida da lombar com 18,2%. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9%, seguido dos meningiomas com 20,5%. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentérico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8%, estabilidade em 31,8% e de piora em 11,4%. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível torácico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014). Between 1993 and 1999, 44 patients submitted to resection of an expansible intradural extramedullary lesion who filled protocol requirements of appropriate follow up were studied. Patients were constituted by 43.2% female and 56.8% male. The mean age was 32.9 years old. Lesion most common location was at the thoracic spine, with 45.5% of the cases, followed by the lumbar level with 18.2%. Tumor extension varied from 1 to 7 vertebral segments, with an average of 2.5 levels. Schwannoma, with 65,9% of the cases, was the most frequent lesion, followed by meningioma with 20.5%. There were 2 cases of neurofibroma and 1 case of paraganglioma, neuroenteric cyst, metastasis and malignant schwannoma. The evolution was of improvement in 56.8%, stability in 31.8% and of worsening in 11.4%. There was no mortality related to the surgical procedure. All cases of worsening had total resection and they had lesions located in the thoracic segment. Total resection is the ideal modality of surgical treatment. However, at the thoracic level, where the peculiarities of spine irrigation prevail, surgical morbidade may be higher (p=0.014).

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).Between 1993 and 1999, in the Divisions of Neurosurgery of the Hospital Nossa Senhora das Graças and the Hospital de Clínicas in Curitiba, Paraná, Brazil, 35 patients harboring intramedullary spinal cord tumors who were submitted to microsurgery were analyzed. There were 24 males (68.6%) and average age was 32.9 years. The main location, with 40% of cases, was the thoracic level, followed by cervical and cervico-thoracic levels with 25.7%. Neurological exam, carried out between 6 and 12 months after surgery, showed that 42.9% of patients improved, 34.3% were stable and 22.9% presented neurological worsening. Total resection was obtained in 57.2% of cases and subtotal in 37.1%. In 5.7% of patients a biopsy was the accomplished procedure. Total resection was more often obtained among patients with ependymomas (13 out of 17) than with astrocytomas (5 out of 12). However, degree of resection and tumor histology did not interfer in postoperative morbidity. Factors as sex, age and tumor's size also did not demonstrate significance in predicting prognostic after surgery, whereas tumor in a thoracic level was associated with higher morbidity (p=0.021).

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente. Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The patient presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.

Cervical uterine cancer (CUC) spreads locally (pelvis and paraortic lymphnodes) or distantly (lungs, liver and bones). Metastasis to central nervous system (CNS) are rare. There are about 80 cases reported in the literature. Outcome is poor and survival varies from 3 to 6 months. Three cases of CNS metastasis from CUC are reported, one infratentorial and two supratentorials in location. In one patient, the initial manifestation was due to the cerebral lesion, a feature reported for the first time. All cases were treated by surgery, radiotherapy and/or chemotherapy. Clinical findings and treatment options of these rare lesions are reviewed.Tumores do cólo uterino se disseminam por contigüidade ou via hematogênica (pulmão, fígado e ossos). Metástases para sistema nervoso central são incomuns. Apenas cerca de 80 casos são citados na literatura. Manifestações clínicas são devidas à hipertensão intracraniana e a déficits focais. A sobrevida varia de 3 a 6 meses. Três casos são relatados sendo um infratentorial e dois supratentoriais. No primeiro, o diagnóstico da metástase antecedeu o da lesão uterina. No segundo, houve 5 anos sem recidiva após a cirurgia, fato este inédito. O tratamento foi cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. A discussão enfatiza manejo multidisciplinar destas raras lesões.

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).

O neurocitoma central foi descrito pela primeira vez na literatura em 1982 por Hassoun e colaboradores como tumor bem diferenciado de origem neuronal. O tumor geralmente localiza-se no sistema ventricular, afetando adultos jovens e geralmente cursando com hipertensão intracraniana secundária à hidrocefalia obstrutiva. O diagnóstico diferencial com outros processos intraventriculares como oligodendroglioma é realizado através de métodos imuno-histoquímicos. Raros casos de neurocitoma central associados com hemorragia têm sido descritos na literatura. Descrevemos um caso de neurocitoma central de uma paciente de 35 anos com apresentação atípica. A paciente havia procurado o hospital com quadro súbito de cefaléia, vômitos e rigidez de nuca, sugerindo a presença de hemorragia subaracnóidea. A ressonância magnética demonstrou volumosa massa no ventrículo lateral direito cujos perfis histológico e imuno-histoquímico eram condizentes com neurocitoma central, a ressecção cirúrgica foi realizada com sucesso, embora a paciente tenha evoluído para um quadro de ventriculite no pós-operatório. Salientamos a importância do estabelecimento do neurocitoma central como diagnóstico diferencial de pacientes com hemorragia intraventricular e discutimos as opções de tratamento para este tumor incomum. Central neurocytoma was first described by Hassoun et al. in 1982 as a well-differentiated tumor from neuronal origin. This tumor typically occurs in young adults, localized in the ventricular system. It usually presents as intracranial hypertension due to obstructive hydrocephalus. The differential diagnosis should be done with others intraventricular tumors as oligodendroglioma, subependymoma and choroidal plexus papilloma. There are few cases of central neurocytoma presented by intraventricular hemorrhage in the literature. We report a case of 35 year-old woman, who presented with obstructive hydrocephalus due to intraventricular hemorrhage within the tumor. MRI revealed a tumor localized in the right lateral ventricle. Histopathological and immunohystochemical analysis confirmed the diagnosis of central neurocytoma. We review options for the treatment of this entity as well reinforce the inclusion of central neurocytoma as a differential diagnosis for intraventricular hemorrhage.