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Transtornos psiquiátricos frequentemente ocorrem em pacientes com esclerose múltipla (EM). No entanto, os artigos sobre estas comorbidades são limitados. Pretendemos investigar as relações entre EM, ansiedade, depressão e ideação suicida. Métodos: Cento e trinta e dois pacientes com EM remitente-recorrente foram avaliados usando a Escala de Estado de Incapacidade Expandida, Inventário de Depressão de Beck-II (IDB-II), Escala de Beck para Ideação de Suicídio (BSI) e Escala de Ansiedade e Depressão. Resultados: Uma análise de regressão hierárquica foi realizada para avaliar as variáveis. A equação de regressão previu significativamente o escore BSI (R2 = 0,306; R2 ajustado = 0,273; F (9,125) = 9,18; p < 0,0005) e o escore no IDB-II foi a única variável que contribuiu significativamente para este modelo (p < 0,0005). Conclusões: Uma alta prevalência de depressão e ansiedade e uma maior taxa de ideação suicida foram identificadas em pacientes com EM em comparação com a população em geral. A presença de sintomas depressivos pareceu ter uma influência direta no risco de suicídio. Psychiatric disorders frequently occur in patients with multiple sclerosis (MS); however, limited reports are available on these comorbidities. We aimed to investigate the relationships among MS, anxiety, depression, and suicidal ideation. Methods: One hundred and thirty two patients with relapsing-remitting MS were evaluated using the Expanded Disability Status Scale, Beck Depression Inventory-II (BDI-II), Beck Scale for Suicide Ideation (BSI), and Hospital Anxiety and Depression Scale. Results: A hierarchical regression analysis was performed to evaluate the variables. The regression equation significantly predicted the BSI score (R2 = 0.306; adjusted R2 = 0.273; F (9, 125) = 9.18; p < 0.0005), and the BDI-II score was the only variable that contributed significantly to this model (p < 0.0005). Conclusions: A high prevalence of depression and anxiety, and a higher rate of suicidal ideation were identified in MS patients compared to the general population. The presence of depressive symptoms appeared to have a direct influence on the risk of suicide.

Cross-cultural adaptation and validation of the Impact Questionnaire of Urinary Incontinence (IIQ-7) and Urogenital Distress Inventory (UDI-6) - short scale - in the Brazilian population with multiple sclerosis. The IIQ-7 and UDI-6 were translated into Portuguese, called IIQ-7-BR and UDI-6-BR. The questionnaires were administered in 211 individuals selected randomly. Of these, 140 had MS according to McDonald criteria and 71 were included in the control group. In both questionnaires, the Cronbach’s alpha coefficient was above 0.7. The IIQ-7-BR showed 94.31% concordance between the evaluated studies and UDI-6-BR, 93.33%. Thus, the instruments of this study were presented according to the standards proposed by the Instrument Review Criteria, reliability, validity and sensitivity, maintaining the original scales characteristics.

The current diagnostic criteria for multiple sclerosis (MS) confirm the relevant role of magnetic resonance imaging (MRI), supporting the possibility of characterizing the dissemination in space (DIS) and the dissemination in time (DIT) in a single scan. To maintain the specificity of these criteria, it is necessary to determine whether T2/FLAIR visible lesions and the gadolinium enhancement can be attributed to diseases that mimic MS. Several diseases are included in the MS differential diagnosis list, including diseases with exacerbation, remitting periods and numerous treatable infectious diseases, which can mimic the MRI features of MS. We discuss the most relevant imaging features in several infectious diseases that resemble MS and examine the primary spatial distributions of lesions and the gadolinium enhancement patterns related to MS. Recognizing imaging "red flags" can be useful for the proper diagnostic evaluation of suspected cases of MS, facilitating the correct differential diagnosis by assessing the combined clinical, laboratory and MR imaging information.

Multiple sclerosis is the most common autoimmune inflammatory demyelinating disease of the central nervous system, and its etiology is believed to have both genetic and environmental components. Several viruses have already been implicated as triggers and there are several studies that implicate members of the Herpesviridae family in the pathogenesis of MS. The most important characteristic of these viruses is that they have periods of latency and exacerbations within their biological sanctuary, the central nervous system. The Epstein-Barr, cytomegalovirus, human herpesvirus 6 and human herpesvirus 7 viruses are the members that are most studied as being possible triggers of multiple sclerosis. According to evidence in the literature, the herpesvirus family is strongly involved in the pathogenesis of this disease, but it is unlikely that they are the only component responsible for its development. There are probably multiple triggers and more studies are necessary to investigate and define these interactions. A esclerose múltipla é a doença inflamatória auto-imune mais comum do sistema nervoso central. Sua etiologia já foi creditada apresentar tanto causas genéticas quanto ambientais. Vários vírus já foram implicados como desencadeadores desta doença e existem inúmeros trabalhos fazendo correlação entre a família Herpesviridae e a patogênese da esclerose múltipla. As características mais importantes dos Herpesviridae são as de apresentarem períodos de latência e exacerbação e terem como seu principal santuário biológico o sistema nervoso central. O vírus Epstein-Barr, o citomegalovírus, o herpesvirus tipo 6 e herpesvirus tipo 7 são os membros mais estudados como desencadeadores da esclerose múltipla. Conforme as evidencias que a literatura apresenta a família Herpesviridae está fortemente envolvida na patogênese da esclerose múltipla, porém é pouco provável que sejam os únicos responsáveis pelo seu início. É provável que esta doença apresente inúmeros desencadeadores e mais estudos são necessários para determinar estas interações.

This cross-sectional study involves 100 multiple sclerosis (MS) and 100 non-MS patients, under the age of 60 years old, with nasal obstruction, traumatic brain injury, previous rhinoplasty or neurosurgery, and so forth. Objective To assess olfactory function using the Connecticut test and verify correlations between olfactory alteration, disease duration and the Expanded Disability Status Scale (EDSS). Methods One hundred MS patients and 100 healthy control patients responded to a questionnaire. Those with olfactory alteration underwent a facial CT to exclude other causes. Results Thirty-two percent of patients showed alterations, compared with 3% in the healthy control group. Patients having EDSS above 4, showed a 5.2-times increased risk of dysfunction. Patients over 38 years of age have a 2.2-times increased risk over younger patients. Conclusions Because MS patients are likely to experience olfactory alterations, this study is a useful tool in follow-up care, although more studies are necessary to evaluate the correlations in MS evolution. RESUMO Estudo transversal em que pacientes portadores de esclerose múltipla (EM) do ambulatório do CATEM e controles saudáveis foram submetidos a avaliação de função olfativa. Objetivo Avaliar a função olfativa através do teste de Connecticut (CCCRC) em pacientes com EM e verificar possível correlação entre a alteração de olfato com o tempo de doença e o Expanded Disability Status Scale (EDSS). Métodos No total, 100 pacientes com EM e 100 pacientes controles participaram do estudo. Aqueles que apresentaram alteração de olfato realizaram TC de face para excluir outras possíveis causas para a alteração olfativa. Resultados 32% apresentaram alterações do olfato, enquanto apenas 3% dos controles apresentaram semelhante alteração. Obtendo-se uma correlação entre o EDSS e alteração olfatória para pacientes com EDSS acima de 4. Pacientes com mais de 38 anos apresentam 2,2 vezes mais risco de ter alterações no olfato. Conclusões Neste estudo observou-se que a alteração olfativa está presente nos pacientes portadores de EM e essa alteração pode ser uma ferramenta útil no acompanhamento desses pacientes.

Despite the definition of specific diagnostic criteria to identify radiologically isolated syndrome (RIS) suggestive of multiple sclerosis, its natural history remains incompletely understood. We retrospectively analyzed a Brazilian cohort of 12 patients to clarify their features and to emphasize the role of imaging predictors in clinical conversion. We demonstrated that, although some individuals did not exhibit progression over a lengthy follow-up period (16.7%), most patients will progress clinically or radiologically in the initial years of the follow-up (83.3%). Infratentorial and spinal cord involvement, as well as the total number of lesions, were more relevant predictors of progression than gadolinium enhancement. Further studies remain necessary to define the risk of conversion in males and to clarify the cognitive abilities of RIS patients. This study may provide an improved understanding of the natural course and evolution of incidental magnetic resonance imaging lesions, and further assists with the management of RIS in clinical practice. Apesar da definição dos critérios diagnósticos específicos para identificar a síndrome radiológica isolada (SRI) sugestiva de esclerose múltipla, sua história natural ainda não foi completamente entendida. Analisamos retrospectivamente uma coorte brasileira de 12 pacientes visando a esclarecer suas características e enfatizar o papel da imagem em predizer conversão clínica. Embora alguns indivíduos não apresentem progressão em longo período de acompanhamento (16,7%), a maioria dos pacientes com SRI progrediu clínica ou radiologicamente nos primeiros anos do seguimento (83,3%). O comprometimento infratentorial e da medula espinhal, bem como o número total de lesões, foram mais relevantes em predizer a progressão que a presença de impregnação pelo gadolínio. Estudos futuros são necessários para definir o risco de conversão em homens e para esclarecer a repercussão cognitiva da SRI. Este estudo pode ampliar o entendimento da história natural e da evolução das lesões incidentais à imagem de ressonância magnética contribuindo para a adequada condução clínica da SRI.

The clinical manifestations of multiple sclerosis (MS) are variable among patients, and the course of disease is not linear. Different symptoms are presented, with gradual accumulation of disability. These variations are difficult to quantify in clinical practice, and several studies have attempted to create instruments capable of measuring these disabilities. The Six Step Spot Test (SSST) was developed for quantitative evaluation of the lower limbs (LL) over time. Performance in this test reflects the complexity of sensory-motor function, including LL strength, spasticity, coordination and balance, going beyond vision and cognition. The aim of the present study was to validate the SSST in a population of MS patients in Brazil. This prospective study included 75 patients with MS, with EDSS 0 to 6.5 in the study group. Ninety-one healthy subjects were randomly selected for the control group. The results showed that the groups were similar, and that the SSST is a reliable and reproducible test. According to the statistical analysis on the data in this study, the SSST is a valid, reliable and reproducible tool for use in the Brazilian MS patient population.As manifestações clínicas da esclerose múltipla (EM) são variáveis e o curso da doença não é linear, caracterizado por sintomas, acúmulo progressivo de incapacidades. Estas variações são difíceis de quantificar na prática clínica, motivo pelo qual surgiram diversos estudos para criação de instrumentos capazes de mensurar essas incapacidades. O Six Step Spot Test (SSST) foi desenvolvido para avaliar função dos membros inferiores (MMII) de forma quantitativa, mensurado no domínio tempo, avaliando a complexa função sensório-motora, como força em MMII, espasticidade, coordenação e equilíbrio, além da visão e cognição. Este estudo teve como objetivo validar o SSST para pacientes com EM no Brasil. Estudo prospectivo do qual participaram 75 pacientes com EM e EDSS de 0 a 6,5 no grupo de estudo e 91 indivíduos saudáveis no controle que foram selecionados aleatoriamente. Segundo os dados estatísticos deste estudo, o SSST é válido, confiável e reprodutível para pacientes com EM no Brasil.

Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating disease showing variable clinical presentation. Optic neuritis is the most common symptom, followed by motor and sensitive manifestations. It is known that this disease may be related to several psychiatric disorders, especially depression. In this study we will discribe 5 cases of MS patients harboring psychiatric disorder related or unchained by the disease itself.Esclerose múltipla é uma doença desmielinizante com variadas apresentações clínicas. Neurite óptica e manifestações motoras e sensitivas são as mais frequentemente observadas. É conhecido que a doença pode ser associada a vários transtornos psiquiátricos, sobretudo depressão. Neste estudo são descritos 5 casos de pacientes com esclerose múltipla com transtornos psiquiátricos relacionados ou associados a própria patologia.

BACKGROUND: Since 1997, immunological modulators have been used for treatment of Relapsing Remitting Multiple Sclerosis (RRMS) in the Multiple Sclerosis Attendance and Treatment Center (CATEM) with significant alterations in this disease natural history. AIM: To add data on the experience of CATEM for the treatment of RRMS patients that had immunomodulators. METHOD: RRMS patients that received continuously immunomodulator drugs were evaluated on adherence, migration, withdrawal and progression rates. The patients were divided in three groups by the period of immunomodulators intake. RESULTS: There were registered in Group 1 withdrawal in 98 patients (25%) and adherence in 292 cases (74%); Group 2 interruption of therapy in 140 patients, 92 (31%) due to progression for PSMS, 14 (5%) for pregnancy, withdrawal in 34 (11%), adherence in 88%; Group 3 progression in 41 (26%), pregnancy in 3 (2%) withdrawal in 42 (27%) and adherence in 72%. The migration rate was about one third (31.57%) and the principal cause was therapeutic failure; the mean migrating time was 0.5-2.5 years in group 3. CONCLUSION: Immunomodulatory treatment for RRMS patients may have significant levels of failure and side effects; the adherence was compatible with the international literature.INTRODUÇÃO: Na última década foram introduzidos os imunomoduladores para o tratamento da esclerose múltipla (EM) forma remitente-recorrente (RR). OBJETIVO: Complementar o relato anterior da experiência de centro brasileiro no acompanhamento dos pacientes em uso dos imunomoduladores. MÉTODO: 390 pacientes que faziam uso de imunomoduladores no Centro de Atendimento à Esclerose Múltipla (CATEM), foram subdivididos por tempo de uso em três grupos, avaliando-se as ocorrências de: abandono, gravidez, conversão da forma RR para secundária progressiva (SP) e da aderência. RESULTADOS: No Grupo 1, foram observados abandono do uso de imunomoduladores em 98 pacientes (25%) e aderência de 292 casos (74%); no Grupo 2, interrupção da medicação, no total de 140 pacientes, 92 (31%) por conversão para a forma SP, 14 (5%) por gravidez e 34 (11%) por abandono, mantendo a aderência em 88% dos demais pacientes; no Grupo 3, conversão em 41 (26%) dos casos, gravidez em 3 (2%) e abandono em 42 (27%). A aderência se manteve em 72%. O índice de migração foi de quase um terço (31,57%), no grupo 3, tendo como principais causas: a falha terapêutica e efeitos colaterais realizando-se a migração do imunomodulador em 0,5-2,5 anos. CONCLUSÃO: A percentagem de abandono observada é compatível com os dados encontrados na literatura mundial.

OBJETIVO: Adaptação transcultural e validação da escala modificada de impacto de fadiga (MFIS-BR). MÉTODO: A MFIS foi traduzida para língua portuguesa e retrovertida para o inglês. Dois estudos piloto foram realizados até ser obtida a MFIS-BR, que foi aplicada em 57 pacientes com esclerose múltipla e 45 controles. O reteste foi 30 dias depois. RESULTADOS: Na análise estatística a reprodutibilidade da consistência interna foi semelhante à escala original (0,74-0,86). A MFIS-BR mostrou-se capaz de identificar os diferentes grupos. Com respeito à reprodutibilidade o coeficiente de correlação interclasses mostrou excelente concordância (0,264-1,0). CONCLUSÃO: A MFIS-BR preenche os critérios de aplicabilidade e sensibilidade de forma semelhante à escala original.OBJECTIVE: The aim of this study is a cross-cultural adaptation and validation of the modified fatigue impact scale for Portuguese (MFIS- BR). METHOD: The MFIS was translated to Portuguese and retranslated to English. Two studies pilot had been carried through to be gotten the MFIS-BR, that was applied to 57 consecutive stable MS patients and 45 healthy controls. The retest was applied 30 days later. RESULTS: In the dwarfed statistics the internal consistency reability was similar to the original scale (0.74-0.86). The MFIS-BR showed be able to identify the different groups. Concerning the reliability the interclass correlation coefficient showed an excellent agreement (0.264-1.0). CONCLUSION: The MFIS-BR fills the criteria of applicability, sensibility witch are similar of the original version.

Neuropsychological studies have consistently reported cognitive dysfunctions associated with multiple sclerosis. One-hundred fifteen subjects with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) were compared with forty health controls according to a neuropsychological test battery, which included digit span, trail making, cancellation and stroop test. Both groups were matched for age, sex and educational level. Subjects with RRMS had a worse performance the speed of response. Subjects with RRMS spent more time to complete the test in either sections A (p=0.001) or B (p=0.001), although there was no significant difference in terms of number of errors. The total time required to finish the Stroop test was higher for subjects with RRMS (pEstudos neuropsicológicos demonstram alterações cognitivas associadas à esclerose múltipla. Foram avaliados, através de uma bateria neuropsicológica, 115 pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente (EMRR), comparada a um grupo controle com 40 indivíduos saudáveis. A bateria inclui os testes, span de dígitos, trilhas, teste de cancelamento e stroop. Os grupos foram pareados por sexo, idade e escolaridade.Os pacientes com EMRR tiveram um pior desempenho na rapidez de resposta (p=0,001), os pacientes gastaram um tempo maior para realizar o trilhas A (p=0,001) e o trilhas B (p=0,0001), não havendo diferenças significativas no número de erros. O tempo total no teste stroop foi maior dos sujeitos EMRR (p

A esclerose múltipla (EM) é doença desmielinizante, inflamatória, que acomete a substância branca do sistema nervoso central, e sensações vestibulares anormais (vertigem, desequilíbrio) são freqüentes. A reabilitação vestibular (RV) é determinada por mecanismos de adaptações, substituições e compensações neurais. Este estudo avaliou a melhora da vertigem central ou periférica em pacientes com EM remitente-recorrente submetidos à RV (exercícios de Cawthorne-Cooksey), através da escala de Berg e Dizziness Handicap Inventory (DHI). Nesta amostra de 4 casos a RV, realizada em um período de 2 meses, demonstrou a melhora em 3 pacientes avaliados pela escala de Berg e em 2 pacientes quando avaliados pela DHI.Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating, inflammatory illness, that attack the white matter of the central nervous system, and abnormal vestibular sensations (vertigo, disequilibrium) are frequent. The vestibular rehabilitation (VR) is determined by mechanisms of adaptations, neural substitutions and compensations. This study evaluated the improvement of the central or peripheral vertigo in patients with relapsing-remitting MS submitted to the VR (exercises of Cawthorne-Cooksey), through the scale of Berg and Dizziness Handicap Inventory (DHI). In this sample of 4 cases the VR, carried through in a period of 2 months, demonstrated the improvement in 3 patients according to the Berg scale and in 2 patients considering that of the DHI.

A fadiga é um dos mais freqüentes sintomas e incapacitantes na esclerose múltipla (EM). O objetivo do presente estudo foi avaliar a fatigabilidade em pacientes com EM pela aplicação de exercícios isotônicos e isométricos com dinamômetro manual. Como resultados, a fatigabilidade, a força e o tempo máximo de isometria são semelhantes estatisticamente entre o grupo controle e o grupo de EM. Conclui-se que embora a queixa subjetiva de fadiga seja freqüente na EM, a fatigabilidade e a recuperação após o exercício demonstraram ser normais.Fatigue is one of the most commom disabling symptoms in multiple sclerosis (MS). The aim of this study was to evaluate the fatigability on patients with MS by the aplication of hand grip isotonic and isometric exercises with dynamometer. As results the fatigability, the isometric strenght and time were statistically similar in the control group and in MS. We conclude that although fatigue is a frequent subjective complaint on MS, the fatigability and the recover after exercises seems to be normal.

Since 1993 the Federal Drug Administration approved the use of immunomodulatory therapy in multiple sclerosis (MS), modifying the natural course of disease, as demonstrate our experience in treatment of MS patients at the MS Treatment Center (CATEM). OBJECTIVE: To evaluate patient behavior using immunomodulatory therapy for a period of five years treatment. METHOD: We selected 390 patients in CATEM with relapsing-remitting MS (RRMS) and secondary progressive MS (SPMS) with relapses. RESULTS: At initial treatment 292 (61.5%) patients presented RRMS, 98 (20.6%) SPMS with relapses, 27 SPMS (5.6%) and 58 (12.1%) primary progressive MS (PPMS). In RRMS 182 (62.5%) used the interferon beta 1a SC, 15 (5.2%) interferon beta 1a IM, 85 (29%) interferon beta 1b and 10 (3.3%) glatiramer acetate. In SPMS 63 (64.3%) used interferon beta 1a SC, 4 (4.1%) interferon beta 1a IM and 31 (31.4%) interferon beta 1b. We observed that in this period 195 (50%) migrated between drugs, 35 (9%) gave up therapy and 160 (41%) continued the initial therapy. CONCLUSION: Stopping the immunomodulatory therapy emerges as a problem in the second year of treatment and it can be a subset of interferon non responsive or development of neutralizing antibodies.A partir de 1993, com a aprovação pela Federal Drug Administration (FDA) do uso de imunomoduladores na esclerose múltipla (EM), houve alterações significativas na história natural da doença. OBJETIVO: Avaliar o comportamento dos pacientes com uso de imunomoduladores no decorrer de 5 anos. MÉTODO: Foram atendidos 589 pacientes no CATEM, sendo selecionados 475 pacientes e excluídos os portadores das formas progressiva secundária sem surtos (PS) e progressiva primária (PP). RESULTADOS: No início do tratamento 292 (61,5%) pacientes apresentavam a forma RR, 98 (20,6%) forma PSS, 27 PS (5,6%) e 58 (12,1%) PP. Na forma EMRR 182 (62,5%) utilizaram o interferon beta 1a SC 3x/semana, 15 (5,2%) interferon beta 1a IM 1x/semana, 85 (29%) interferon beta 1b e 10 (3,3%) acetato de glatiramer; na forma EMSP 63 (64,3%) utilizaram o interferon beta 1a SC, 4 (4,1%) interferon beta 1a IM e 31 (31,4%) interferon beta 1b. 35 (9%) pacientes pararam de utilizar a medicação, 195 (50%) migraram entre imunomoduladores e 160 (41%) pacientes continuaram usando o imunomodulador inicial. CONCLUSÃO: Não tivemos a intenção de comparar os interferons beta a fim de demonstrar qual o melhor ou qual teve maior falência. Contudo, é fato que o risco de falência das medicações a partir do segundo ano de tratamento ocorre e pode ser por pacientes não responsivos aos interferons beta ou ao surgimento dos anticorpos neutralizantes.

OBJETIVO: Descrever os principais sintomas e sinais ao exame vestibular computadorizado em pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla. MÉTODO:Foram examinados 30 pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla. Analisaram-se os dados relativos à sintomatologia e achados ao exame vestibular computadorizado realizado no ambulatório de otoneurologia da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, em 2003. RESULTADOS: Em relação aos sintomas relatados, observamos desequilíbrio (60%), formigamento de extremidades (43,3%), vertigem (40%), cefaléia e ansiedade (36,7%), zumbido (30%), depressão (26,7%). Ao exame vestibular encontramos alterações do nistagmo de posicionamento (6,7%), nistagmo espontâneo de olhos fechados (30%), nistagmo semi-espontâneo (13,3%), rastreio pendular (3,3%) e prova calórica (63,3%). Na conclusão do exame tivemos prevalência de síndrome vestibular periférica irritativa (60%) e síndrome central (13,4%). CONCLUÇÃO: Concluimos que a realização do exame otoneurológico torna-se imprescindível nos pacientes com esclerose múltipla devido a elevada prevalência de alterações à vectonistagmografia computadorizada e elevada prevalência de sintomas otoneurológicos.OBJETIVE: To identify main symptoms and signs on computerized vestibular testing in patients diagnosed with multiple sclerosis. METHOD: Thirty patients with the diagnosis of multiple sclerosis were studied. We analyzed data related to presented symptoms and the findings from a computerized vestibular testing realized in the otoneurological ambulatory in Santa Casa de Misericórdia de São Paulo in 2003. RESULTS: Reported symptoms consisted mainly of disequilibrium (60%), tingling of limbs (43.3%), vertigo (40%), headache and anxiety (36.7%), tinnitus (30%), depression (26.7%). In vestibular testing we found alterations in positional nystagmus (6.7%), spontaneous nystagmus with the eyes shut (30%), directional nystagmus (13.3%) and caloric testing (63.3%). In the final conclusion of the exam, the diagnosis of irritative type peripheral vestibular syndrome (60%) and central syndrome (13.4%) prevailed. CONCLUSION: We conclude that the realization of an otoneurological exam has become indispensable in patients with multiple sclerosis. This is due to high prevalence of alterations at computerized vestibular exam and of otoneurological symptoms.

A esclerose múltipla (EM) é afecção neurológica que acomete principalmente adultos jovens e evolui, geralmente, para graus variados de incapacidade física dos pacientes. Assim, a abordagem destes pacientes faz com que o médico depare-se com diversas questões éticas. OBJETIVO: Identificar as percepções de médicos e pacientes sobre a doença e, com isso, melhorar o relacionamento médico-paciente. MÉTODO: Foram feitos dois questionários, um respondido por 44 médicos e outro, por 103 pacientes, abordando questões sobre o diagnóstico e a conduta na EM. RESULTADOS: 96,1% dos pacientes sabiam seu diagnóstico, os outros gostariam de sabê-lo. Daqueles, 74,7% achavam que a forma contada foi correta e 90,9% que o médico é que deve contá-lo. Os sintomas que mais os incomodam são a fadiga (29,1%) e os déficits motores (28,1%). Por outro lado, 68% dos pacientes afirmaram sofrer com a doença. O motivo mais importante para os médicos contarem o diagnóstico foi para melhorar a adesão ao tratamento (56,8%). A presença de um familiar neste momento é exigida por 54,6% dos médicos. Quando perguntados sobre as orientações de uma gravidez, 50% dos médicos não responderam adequadamente. Finalmente, 50% dos médicos manifestaram-se de forma contrária às terapias complementares. CONCLUSÃO: Os pacientes querem saber seu diagnóstico e o médico deve contá-lo da forma mais adequada e dar mais informações. Um debate sobre cuidados paliativos também faz-se necessário.Multiple sclerosis (MS) is a neurologic disorder that mostly affects young adults and can usually evolute to physical disability. Thus, caring patients with MS brings many ethic questions for the physician. OBJECTIVE: To identify physicians and patients' perceptions about the illness and so improve doctor-patient relationship. METHOD: It was made two different questionnaires, one for patients and another for physicians, 103 patients and 44 physicians answered them. RESULTS: 96.1% of patients knew their diagnosis, all others would like to know it. From those, 74.7% thought that that way it was disclosured was correct and 90.9% said that the doctor should tell us it. The worst symptoms described were fatigue (29.1%) and motor deficits (28.1%). By other side, 68% of patients told they suffered because of the illness. The most important reason for doctors to tell the diagnosis to the patients was to improve adherence to treatment (56.8%). A familiar present at this moment was demanded for 54.6% of doctors. When asked about orientations in a pregnancy, 50% of physicians did not answer correctly. Finally, 50% of physicians were against complementary and alternative therapies. CONCLUSION: Patients want to know their diagnosis and doctors should tell them in the most adequate moment and give more information. A debate about palliative care is also necessary.

O objetivo deste estudo é traduzir para o português, realizar a equivalência cultural e validar a Escala de Determinação Funcional de Qualidade de Vida (DEFU). Foi realizado estudo longitudinal, com 143 pacientes com esclerose multipla (EM) clinicamente definida. A validação da escala foi determinada pela correlação dos escores do DEFU com a Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS) e a Escala Ambulatorial (EAN). A consistência interna (alfa) foi semelhante à observada originalmente. Observamos haver correlação entre as subescalas (0,35-0,71) e destas com o EDSS e o EAN. O coeficiente Kendall Tau evidenciou haver associação significante entre a visita inicial e a de três meses. A sensibilidade da escala foi testada considerando dois grupos de pacientes: com EDSS < 3,5 e com EDSS > 3,5. Observamos escores maiores nos pacientes com EDSS mais baixo, quando comparados com aqueles com comprometimento moderado. Baseados neste estudo, concluímos que esta versão do questionário DEFU traduzido para a língua portuguesa preenche os critérios de confiabilidade, sensibilidade e validade.The objective of the present study was to translate, to do cultural equivalence and validation of the Functional Assessment of Multiple Sclerosis quality of life instrument (FAMS) to Portuguese. The database analyzed is longitudinal, with 143 patients with clinically defined multiple sclerosis (MS). The validity of the scale was established by correlating total FAMS scores and sub-scales scores to EDSS and EAN. The internal consistency reliability were similar to those of the original FAMS. All sub-scales correlated with each other (0.35 to 0.71). Total FAMS score correlated significantly with EDSS, and EAN. All sub-scales correlated to EDSS. Kendall's Tau coefficient, showed significant associations between basal and first visit. Responsiveness was investigated considering two groups: patients with EDSS < 3.5 and with EDSS > 3.5. There was significantly higher score in the group with light EDSS when compared to the group of patients with moderate EDSS. One can conclude, based on this retrospective study that FAMS instrument translated to Brazilian Portuguese can be considered reliable, responsive and content valid.

Muitos pesquisadores têm estabelecido a influência do fator fisiológico idade nos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora, e que estas alterações podem levar a erros diagnósticos. O objetivo deste estudo foi estabelecer as alterações dos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora dos nervos mediano e ulnar em relação à idade. Os dados foram coletados de 92 voluntários, na sua maioria funcionários da Santa Casa de São Paulo: 61 mulheres e 31 homens, em faixa etária dos 13 aos 74 anos, com média de 36,3 anos. Em nosso estudo foi observado que, com o envelhecimento, ocorre diminuição da velocidade de condução nervosa sensitiva e motora associada a redução da amplitude do potencial evocado.Many researchers have established the influence of physiological factors as age, for the parameters of the study of the motor and sensitive conduction. The objective of this study was to analyze the influence of the variable age in the study of the motor and sensitive nervous conduction of the median and ulnar nerves. The data were collected from 92 volunteers: 61 women and 31 men. Their age was from 13 to 74 years old, with a mean of 36.3 years. Most of them were employees at Santa Casa de São Paulo. It was observed that a reduction in the velocity of sensitive and motor nervous conduction takes place with the age. This reduction is associated with a reduction in the amplitude of the evoked potential.

A possibilidade de correlação entre depressão e esclerose múltipla (EM) é conhecida há muitos anos, porém os estudos de prevalência não são conclusivos. No nosso meio a prevalência deste sintoma na EM permanece desconhecida. O objetivo deste estudo é verificar a prevalência da depressão em pacientes com EM, estudando a sua correlação com a incapacidade funcional, o sexo, a idade e o tempo de doença. Foram avaliados 84 pacientes com EM remitente-recorrente (EMRR). A depressão foi avaliada através da Escala de Beck e da Escala para Ansiedade e Depressão (HAD), e a incapacidade funcional pela Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS). A depressão estava presente em 17,9% e a ansiedade em 34,5% dos pacientes com EMRR. Os maiores escores das escalas de depressão correlacionaram-se com maior incapacidade funcional (p=0,0002), porém não estão associados ao tempo de doença, ao sexo ou a idade dos pacientes. Nossos dados indicam que a depressão é frequente nos pacientes com EM e sugerem haver correlação entre a depressão e a incapacidade funcional.The suggestion of a possible relationship between depression and multiple sclerosis (MS) has existed for many years, and the prevalence studies are believed by potential biases. In our country, the prevalence of clinical depression in patients with MS is unknown. The objective of the present study was to ascertain the rate of depression in a group of MS patients and to analyze the relationship to depression, disability, gender, age and duration of illness. We evaluated 84 relapsing-remitting MS patients using the Beck Scale (BS), the Hospital Anxiety and Depression scale (HAD) and the Expanded Disability Status Scale (EDSS). The depression was presented at 17.9% and the anxiety at 34.5% of the RRMS patients. There is a correlation between depression and functional disability (p=0.0002), but there is no relation between depression and sex, age or duration of the illness. This analysis confirms that depression is common in persons with MS and suggests the association with functional disability .

A possibilidade de correlação entre depressão e esclerose múltipla (EM) é conhecida há muitos anos, porém os estudos de prevalência não são conclusivos. No nosso meio a prevalência deste sintoma na EM permanece desconhecida. O objetivo deste estudo é verificar a prevalência da depressão em pacientes com EM, estudando a sua correlação com a incapacidade funcional, o sexo, a idade e o tempo de doença. Foram avaliados 84 pacientes com EM remitente-recorrente (EMRR). A depressão foi avaliada através da Escala de Beck e da Escala para Ansiedade e Depressão (HAD), e a incapacidade funcional pela Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS). A depressão estava presente em 17,9% e a ansiedade em 34,5% dos pacientes com EMRR. Os maiores escores das escalas de depressão correlacionaram-se com maior incapacidade funcional (p=0,0002), porém não estão associados ao tempo de doença, ao sexo ou a idade dos pacientes. Nossos dados indicam que a depressão é frequente nos pacientes com EM e sugerem haver correlação entre a depressão e a incapacidade funcional.

Recentemente foram introduzidos novos medicamentos no tratamento da esclerose múltipla (EM) capazes de modificar a história natural da doença. Nos estudos clínicos que avaliam estas drogas utiliza-se com frequência a escala de incapacidade expandida (EDSS) como instrumento para avaliar as disfunções e incapacidades neurológicas durante estes ensaios. Há inúmeras limitações no uso desta escala, predominantemente pelo fato desta ser uma escala que privilegia em demasia a capacidade de marcha dos pacientes. Neste estudo, apresentamos nossos resultados na aplicação do teste de destreza manual da caixa e blocos em indivíduos normais e em portadores de EM. Observamos que 64,8% das mulheres e 80,7% dos homens apresentaram alterações estatisticamente significantes no escore deste teste quando comparados com indivíduos normais. Por sua facilidade de aplicação e sensibilidade em detectar alterações das habilidades motoras em membros superiores, os autores recomendam o emprego deste teste na avaliação do efeito destes medicamentos em pacientes com EM.Recently new disease-modifying treatments for multiple sclerosis (MS) were introduced wich can change the natural course of the disease. In clinical trials with these new agents the Expanded Disability Status Scale (EDSS) is often used as a primary outcome instrument to measure neurological impairment and disability. A number of limitations have been identified when using the EDSS, some of wich are because the EDSS is an ordinal scale that is heavily biased to locomotor function. In this study we applied the box and block test of manual dexterity in normal subjects and relapsing-remitting MS patients. The results were that 64.8% of the female and 80.7% of the male patients had significant changes on this task compared with normal subjects, and as this test is easily applied and is sensitive in detecting upper extremity functional ability, we recommend its use in clinical trials to evaluate new drugs in MS patients.

Após breves considerações a respeito da evolução clínica e diagnóstico na esclerose múltipla, os membros do BCTRIMS fazem algumas recomendações no uso de drogas imunomoduladoras no tratamento desta doença.After brief considerations about clinical course and diagnosis in multiple sclerosis, the members of the BCTRIMS present some recommendations for the use of the immunomodulatory drugs in the treatment of this disease.

Muitas escalas neurológicas têm sido utilizadas para avaliar evolutivamente portadores da esclerose múltipla. O Expanded Disability Status Scale (EDSS) de Kurtzke ainda é a mais utilizada. Analisamos comparativamente a aplicação do EDSS e Neurologic Rating Scale (NRS), de Sipe e col. em 302 pacientes com forma definida de esclerose múltipla. Os resultados demonstram que o NRS foi mais sensível que o EDSS na detecção de alterações clínicas em 22,1% dos casos, sendo possivelmente mais sensível na caracterização de um novo surto. As variações do EDSS ocorrereram mais nos pacientes com EDSS de 36,0 e 3,5. Fazemos considerações sobre estes achados, sugerindo a aplicação de mais de uma escala clínica para avaliação dos pacientes nos estudos com novas drogas para tratamento da doença.Many neurologic scales have been used for clinical evaluation of multiple sclerosis, but there is no consensus about which one is the most appropriate to assess evolution and point to a new relapse. The Expanded Disability Status Scale (EDSS) has been the most commonly used. We analyse the reliability of two scales: the EDSS and Neurologic Rating Scale (NRS) in 302 multiple sclerosis patients. It is shown that NRS is a more sensitive scale than EDSS to disclose clinical changes (22.1% of cases). Changes in NRS were more evident in patients with EDSS 3.0 and 3.5. We comment on these findings and suggest that both scales should be employed in multiple sclerosis treatment trials.

Fadiga é um sintoma incapacitante, frequentemente observado nos pacientes com esclerose múltipla, porém pouco compreendido. Escalas de auto-avaliação são utilizadas para melhor estudar este sintoma subjetivo. Foram aplicadas três escalas de avaliação de fadiga em 15 pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla, em 9 dos quais havia a referência de fadiga. Nestes os escores apresentavam-se elevados, o que significa fadiga acentuada. As escalas aplicadas demonstraram ser complementares na avaliação da fadiga, a qual se mostrou um sintoma importante nos pacientes avaliados.Fatigue is a common and disabiling symptom in multiple sclerosis but is poorly understood. Self-report measures are designed to capture the patient's subjective sense of fatigue. We applied three scales in 15 patients with MS. Nine of them reported fatigue. The scores were high in all of these patients. We conclude that these scales must be used in assemble, to evaluate this symptom. Also, fatigue a very important symptom in multiple sclerosis patients.

Muitas escalas neurológicas têm sido utilizadas para avaliar evolutivamente portadores da esclerose múltipla. O Expanded Disability Status Scale (EDSS) de Kurtzke ainda é a mais utilizada. Analisamos comparativamente a aplicação do EDSS e Neurologic Rating Scale (NRS), de Sipe e col. em 302 pacientes com forma definida de esclerose múltipla. Os resultados demonstram que o NRS foi mais sensível que o EDSS na detecção de alterações clínicas em 22,1% dos casos, sendo possivelmente mais sensível na caracterização de um novo surto. As variações do EDSS ocorrereram mais nos pacientes com EDSS de 36,0 e 3,5. Fazemos considerações sobre estes achados, sugerindo a aplicação de mais de uma escala clínica para avaliação dos pacientes nos estudos com novas drogas para tratamento da doença.

A esclerose múltipla é uma das causas mais comuns de incapacidade neurológica crônica em adultos jovens. Avaliamos, através de estudo retrospectivo, características epidemiológicas, formas de apresentação, manifestações clínicas, evolução e o grau de incapacitação física da esclerose múltipla em 302 pacientes. A média da idade dos pacientes foi 37,7 anos e a relação entre os gêneros foi 3,13F:1M. A média da idade no início da doença foi 29,6 anos. Duzentos e oitenta e três pacientes eram brancos (94%), 15 negros (5%) e 4 amarelos (1%). Duzentos e vinte pacientes (72%) apresentaram forma clínica tipo remitente-recorrente. Oitenta e dois pacientes (28%) apresentaram a forma progressiva (50% forma secundária e 50% forma primariamente progressiva). Os sintomas iniciais mais comuns foram sensitivos (31,7%) e ópticos (26,8%).Em relação aos sintomas evolutivos predominavam os sintomas piramidais (72,5%) e os medulares (64,9%). A média do escore do EDSS final foi 3,37 e a do NRS foi 85,17. O índice anual de surtos foi 0,45. Nossos achados coincidem com os da literatura mundial, e ressaltam que 60 pacientes (19,8%) apresentavam esclerose múltipla de forma benigna de valor prognóstico.Multiple sclerosis (MS) is one of the most common causes of chronic neurologic disability in young adults. We evaluate, through retrospective study, the epidemiological characteristics, the manifestations ways, the clinical manifestations, the evolution and the level of physical disability of MS in 302 patients. The average patients age was 37.7 and the relation between genders was 3.13F:1M. The average age at the beginning of MS was 29.6; 283 patients were white (94%), 15 patients were black (5%) and 4 patients were yellow; 220 patients (72%) presented relapsing-remmiting clinical form; 82 patients (28%) presented the progressive form (50% secondary form and 50% primarily progressive form). The most common initial symptoms were sensitive (31.7%) and optical (26.8%). The most common evolutive symptoms were pyramidal (72.5%) and of the spinal cord (64.9%). The average of the final EDSS was 3.37 and final NRS was 85.17. The index of the annual outbreak was 0.45. Our findings coincide to the ones in the worldwide literature, however it is important to point out that 60 patients (19.8%) presented benign MS of prognostic value.

Neuroradiologic, neuropathologic and immunohistochemical features are reported in a young man with a impairment of the central nervous system mimicking an acute diffuse encephalomyelitis. A white male, 17 years old, healthy till 4 months before, when developed a right hemiparesis and after 2 months a bilateral hemiparesis with a progressive impairment of several cranial nerves. Magnetic resonance imaging showed multiple lesions without a mass effect that suggested myelin loss. He remained unconscious for almost one month before dying of pneumonia. The neuropathologic examination showed a heavy brain (1505 g) with herniations and a large right midbrain. There were several soft and pink areas mainly at the right midbrain, left cerebellum and in the white matter of the left cerebral hemisphere. The histopathologic sections showed diffuse blastomatous proliferation without total replacement or destruction of the original tissue. The tumor cells had astrocytic, oligodendrocytic and spongioblastic phenotypes, some of them with a GFAP-positive reactivity. There were focal anaplastic changes. The diagnosis of "gliomatosis cerebri" was only possible by the autopsy.São relatados os aspectos neurorradiológicos, neuropatológicos e imuno-histoquímicos em um paciente jovem com comprometimento do sistema nervoso central simulando encefalomielite aguda disseminada. Paciente masculino branco, com 17 anos de idade, hígido até há 4 meses, quando desenvolveu hemiparesia direita e, após 2 meses, hemiparesia bilateral com comprometimento progressivo de vários nervos cranianos. A imagem de ressonância magnética mostrou lesões múltiplas, sem efeito de massa, sugerindo perda da mielina. Permaneceu inconsciente durante quase 1 mês, com óbito decorrente de pneumonia. Na autópsia o encéfalo pesou 1505 g, com hérnias e tumefação do hemitronco direito. Havia várias áreas moles e róseas principalmente ao nível do hemitronco direito, cerebelo esquerdo e substância branca do hemisfério cerebral esquerdo. A histopatologia evidenciou proliferação blastomatosa difusa sem substituição ou destruição do tecido original. As células neoplásicas apresentavam fenotipos astrocíticos, oligodendrocíticos e espongioblásticos, algumas delas com reatividade positiva para GFAP. Havia transformação focai anaplásica. O diagnóstico de "gliomatosis cerebri" apenas foi possível com a autópsia.

This article describes the clinical and radiological evolution of a stable group of patients with relapsing-remitting multiple sclerosis that had their disease-modifying therapy (DMT) withdrawn. Forty patients, which had made continuous use of one immunomodulator and had remained free of disease for at least 5 years, had their DMT withdrawn and were observed from 13 to 86 months. Out of the followed patients, 4 (10%) patients presented with new attacks. In addition to these patients, 2 (5%) patients had new lesions revealed by magnetic resonance imaging that did not correspond to clinical attacks. Despite these results, the difficult decision to withdraw medication requires careful analysis. Withdrawal, however, should not be viewed as simply the suspension of treatment because these patients should be evaluated periodically, and the immunomodulators should be readily reintroduced if new attacks occur. Nonetheless, medication withdrawal is an option for a select group of patients. Esse artigo descreve a evolução clínica e radiológica de um grupo de pacientes com esclerose múltipla estável, forma recorrente-remitente, nos quais foi retirada a terapia modificadora da doença (DMT). Quarenta pacientes, que faziam uso contínuo de um imunomodulador e permaneceram livres da doença pelo menos por 5 anos, tiveram sua DMT retirada e foram observados de 13 a 86 meses. Dos pacientes seguidos, 4 (10%) apresentaram novos surtos. Além destes, 2 (5%) pacientes apresentavam novas lesões na ressonância magnética, sem sintomas clínicos. Apesar destes resultados, a retirada da medicação é uma decisão difícil, requer análise cuidadosa e não deve ser considerada como sinônimo de suspender o tratamento, já que estes pacientes devem ser avaliados periodicamente e o uso de imunomoduladores tem de ser prontamente reiniciado no caso do aparecimento de novos surtos. Não obstante, a retirada do medicamento é uma opção para um grupo selecionado de pacientes.

Os autores apresentam uma série de 214 casos de esclerose múltipla provenientes de levantamento retrospectivo de prontuários na Disciplina de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo e da clínica privada, no período de 1980 a 1993. Os dados encontrados foram analisados quanto a sexo, raça, média de idade de início dos sintomas, sintomas iniciais e sintomas evolutivos da doença. Os resultados foram analisados comparativamente aos encontrados em outras séries nacionais e estrangeiras. The authors report on a series of 214 cases of defined multiple sclerosis according to Poser et al.criteria. These cases were retrospectively selected by medical reports analysed from Santa Casa Medical School (São Paulo) and the private practive, from 1980 to 1993. The data were analysed as for sex, race, onset ageof symptoms, onset symptoms, and evolutive symptoms. The results were compared to those found in other Brazilian series and in foreign series. This comparative analysis allows to verify similarities and differences among the several series, and the authors emphasize the necessity of multicentric studies in Brazil to assert with more details the multiple sclerosis profile in our country.

Os autores apresentam o caso de uma paciente com 41 anos de idade que iniciou seu quadro clínico com hemiparesia direita progressiva. A RNM revelou massa expansiva na região temporoparietal esquerda e lesão menor na área frontal direita. O exame do LCR foi normal. Devido à possibilidade de se tratar de tumor ou abscesso, a paciente foi submetida a biópsia cerebral. O resultado revelou tratar-se de área de desmielinização, sendo negativos os testes efetuados para vírus. A 41 year old woman with subacute onset of moderate and progressive right hemiparesis showed on the MRI a unilateral white matter lesion on the left temporoparietal region and a small lesion on the right frontal region. The CSF was normal. Because possible diagnosis of tumor or abscess, the patient underwent a cerebral biopsy. The histological result was of brain tissue with demyelination and reactive changes. The stains for viral etiology were negative.

Gait impairment is reported by 85% of patients with multiple sclerosis (MS) as main complaint. In 2003, Hobart et al. developed a scale for walking known as The 12-item Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12), which combines the perspectives of patients with psychometric methods. OBJECTIVE: This study aimed to cross-culturally adapt and validate the MSWS-12 for the Brazilian population with MS. METHODS: This study included 116 individuals diagnosed with MS, in accordance with McDonald's criteria. The steps of the adaptation process included translation, back-translation, review by an expert committee and pretesting. A test and retest of MSWS-12/BR was made for validation, with comparison with another scale (MSIS-29/BR) and another test (T25FW). RESULTS: The Brazilian version of MSWS-12/BR was shown to be similar to the original. The results indicate that MSWS-12/BR is a reliable and reproducible scale. CONCLUSIONS: MSWS-12/BR has been adapted and validated, and it is a reliable tool for the Brazilian population. Distúrbios da marcha são relatados em 85% de pacientes com esclerose múltipla (EM), sendo uma de suas principais queixas. Hobart et al. desenvolveram uma escala de deambulação conhecida como The 12-item Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) que associa as perspectivas dos pacientes com os métodos psicométricos. OBJETIVO: Realizar a adaptação transcultural e validar a MSWS-12 para a população brasileira com EM. MÉTODO: Participaram 116 indivíduos com EM definida segundo os critérios propostos por McDonald. As etapas do processo de adaptação transcultural foram tradução, retradução, revisão por um comitê de especialistas e pré-teste. Para validação, foi realizado teste e reteste da MSWS-12/BR, e comparação com MSIS-29 e T25FW. RESULTADOS: Após a adaptação transcultural da MSWS-12/ BR, observamos que a versão brasileira está semelhante à original. Os resultados mostraram que a MSWS-12/BR é uma escala confiável e reprodutível. CONCLUSÕES: A MSWS-12/BR foi adaptada adequadamente e é válida e confiável para a população brasileira.

OBJECTIVES: To determine, based on clinical criteria, the proportion of multiple sclerosis (MS) patients responsive to immunomodulators (RI) and nonresponsive to immunomodulators (NRI), and to ascertain whether clinical and epidemiological data differs between RI and NRI patient groups. METHODS: Patients were assessed on rate of exarcerbations per year, for the period before and after commencement of treatment. The RI and NRI groups were compared for several clinical and epidemiological characteristics. DISCUSSION AND CONCLUSION: A total of 31.4% of the patients were nonresponders to the immunomodulatory treatment. The main predictors of immunomodulatory response were early diagnostic and commencement of therapy and high rate of annual exacerbations prior to treatment. Given the arsenal of medication options available for MS management, screening potential candidates for different therapeutic approaches are critical to optimize evolution of patients with the disease. OBJETIVOS: Avaliar por meio de critérios clínicos, a proporção de pacientes com esclerose múltipla (EM) responsivos aos imunomoduladores (RI) e não responsivos aos imunomoduladores (NRI) e avaliar se dados clínicos e epidemiológicos são distintos nesses dois grupos. MÉTODOS: Os pacientes foram avaliados quanto à taxa de surtos por ano no período antes e após o início do tratamento. Diversas características clínicas e epidemiológicas foram comparadas entre os pacientes RI e NRI. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Em nossa população, 31,4% dos pacientes não responderam ao tratamento com os imunomoduladores. Os principais preditores de resposta aos imunomoduladores foram: diagnóstico e início precoce da terapia e elevada taxa de surtos anual antes do tratamento. Como existem várias opções medicamentosas disponíveis para o tratamento da EM, a identificação de candidatos potenciais para abordagens terapêuticas diferentes representa o ponto crucial para otimizar a evolução dos pacientes com essa doença.

Since 1993 the Federal Drug Administration approved the use of immunomodulatory therapy in multiple sclerosis (MS), modifying the natural course of disease, as demonstrate our experience in treatment of MS patients at the MS Treatment Center (CATEM). OBJECTIVE: To evaluate patient behavior using immunomodulatory therapy for a period of five years treatment. METHOD: We selected 390 patients in CATEM with relapsing-remitting MS (RRMS) and secondary progressive MS (SPMS) with relapses. RESULTS: At initial treatment 292 (61.5%) patients presented RRMS, 98 (20.6%) SPMS with relapses, 27 SPMS (5.6%) and 58 (12.1%) primary progressive MS (PPMS). In RRMS 182 (62.5%) used the interferon beta 1a SC, 15 (5.2%) interferon beta 1a IM, 85 (29%) interferon beta 1b and 10 (3.3%) glatiramer acetate. In SPMS 63 (64.3%) used interferon beta 1a SC, 4 (4.1%) interferon beta 1a IM and 31 (31.4%) interferon beta 1b. We observed that in this period 195 (50%) migrated between drugs, 35 (9%) gave up therapy and 160 (41%) continued the initial therapy. CONCLUSION: Stopping the immunomodulatory therapy emerges as a problem in the second year of treatment and it can be a subset of interferon non responsive or development of neutralizing antibodies. A partir de 1993, com a aprovação pela Federal Drug Administration (FDA) do uso de imunomoduladores na esclerose múltipla (EM), houve alterações significativas na história natural da doença. OBJETIVO: Avaliar o comportamento dos pacientes com uso de imunomoduladores no decorrer de 5 anos. MÉTODO: Foram atendidos 589 pacientes no CATEM, sendo selecionados 475 pacientes e excluídos os portadores das formas progressiva secundária sem surtos (PS) e progressiva primária (PP). RESULTADOS: No início do tratamento 292 (61,5%) pacientes apresentavam a forma RR, 98 (20,6%) forma PSS, 27 PS (5,6%) e 58 (12,1%) PP. Na forma EMRR 182 (62,5%) utilizaram o interferon beta 1a SC 3x/semana, 15 (5,2%) interferon beta 1a IM 1x/semana, 85 (29%) interferon beta 1b e 10 (3,3%) acetato de glatiramer; na forma EMSP 63 (64,3%) utilizaram o interferon beta 1a SC, 4 (4,1%) interferon beta 1a IM e 31 (31,4%) interferon beta 1b. 35 (9%) pacientes pararam de utilizar a medicação, 195 (50%) migraram entre imunomoduladores e 160 (41%) pacientes continuaram usando o imunomodulador inicial. CONCLUSÃO: Não tivemos a intenção de comparar os interferons beta a fim de demonstrar qual o melhor ou qual teve maior falência. Contudo, é fato que o risco de falência das medicações a partir do segundo ano de tratamento ocorre e pode ser por pacientes não responsivos aos interferons beta ou ao surgimento dos anticorpos neutralizantes.

Muitos pesquisadores têm estabelecido a influência do fator fisiológico idade nos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora, e que estas alterações podem levar a erros diagnósticos. O objetivo deste estudo foi estabelecer as alterações dos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora dos nervos mediano e ulnar em relação à idade. Os dados foram coletados de 92 voluntários, na sua maioria funcionários da Santa Casa de São Paulo: 61 mulheres e 31 homens, em faixa etária dos 13 aos 74 anos, com média de 36,3 anos. Em nosso estudo foi observado que, com o envelhecimento, ocorre diminuição da velocidade de condução nervosa sensitiva e motora associada a redução da amplitude do potencial evocado. Many researchers have established the influence of physiological factors as age, for the parameters of the study of the motor and sensitive conduction. The objective of this study was to analyze the influence of the variable age in the study of the motor and sensitive nervous conduction of the median and ulnar nerves. The data were collected from 92 volunteers: 61 women and 31 men. Their age was from 13 to 74 years old, with a mean of 36.3 years. Most of them were employees at Santa Casa de São Paulo. It was observed that a reduction in the velocity of sensitive and motor nervous conduction takes place with the age. This reduction is associated with a reduction in the amplitude of the evoked potential.

The uveomeningoencephalitic syndromes are inflammatory diseases, more prevalent in oriental patients, without sexual predilection and with mean age of 30 years. From the clinical point of view they affect the uvea, retina, meninges, the central nervous system and skin and in most cases the onset is followed by three phases: the meningoencephalitic phase, the acute ophthalmic phase and the dermatologic phase. These includes the Harada disease, the Vogt-Koyanagi disease, the Behcet disease and the idiopathic forms. The Vogt-Koyanagi syndrome is a chronic and severa bilateral exudative uveitis associated with whitening of the hair and eyelashes and varying signs of meningeal irritation, less frequent than in Harada's disease. The Harada syndrome is a posterior uveitis accompanied by signs of meningeal irritation, increased protein levels and pleocytosis of the cerebrospinal fluid. The Behcet's disease is a relapsing illness, characterized by oral and genital aphtous ulcers and ocular inflammation. In many cases there are additional features; in 10 to 25 percent of the cases there are neurologic involvement, and any portion of the nervous system may be affected. The authors studied two cases of uveomeningoencephalic syndrome, one case of Vogt-Koyanagi-Harada disease (case 1) and another of Behcet disease (case 2). The case 1 was a white Brazilian forty-five year-old man, with a acute headache, mental confusion and signs of meningeal irritation. The cerebrospinal fluid was a inflammatory one, with increased lymphocytes and monocytes, the one month after the patient developed bilateral uveit. The patient complicated with amblyopia of the left eye and a Korsakoff syndrome. There was no correlation in the literature of the Korsakoff syndrome and the uveomeningoencephalitic syndrome. The case 2 was a white Brazilian, twenty-four year-old man, with two episodes of meningitis, genital recurrent aphtous ulcers and uveitis in the right eye, with latter blindness of this eye. Some considerations about the etiopathogenic aspects are done and about the controversial use of corticoids in the treatment of these syndromes.

Foram estudados seis casos de porfiria aguda intermitente, sendo enfocados os aspectos disautonômicos apresentados durante a longa permanência hospitalar dos doentes (média de 64 dias). Foram observados taquicardia sinusal e hipertensão arterial (4 casos), parada cardíaca (3 casos) e depressão respiratória (5 casos). Os autores tecem comentários a propósito da fisiopatologia destas alterações e chamam a atenção sobre o prognóstico sombrio da porfiria aguda intermitente. The study of six patients with acute intermittent porphyria is reported. Clinical and biochemical studies have been performed during the long hospitalization of the patients. The main disautonomic aspects were the arterial hypertension and the tachycardia in four patients, cardiac arrest in three patients and respiratory arrest in five patients. The cause of this problems is probably the involvment of the autonomic adrenergic system. The authors observed also three patients with hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. The prognosis of the acute intermittent porphyria is worse if the patients have disautonomic symptoms; three patients died and two had neurological sequalae (motor tetraparesis).

O estudo histoquímico do músculo esquelético em 10 pacientes com esclerose múltipla e atrofia muscular revelou comprometimento em todos eles. As alterações histológicas observadas mostraram padrão histológico homogêneo, não se observando diferenças entre as formas clássica e progressiva. Foram observadas: vasculite do tipo linfoplasmocitário, aumento da porcentagem de fibras do tipo UB, alterações inflamatórias ao nível dos ramos nervosos periféricos terminais, acúmulo lipídico intrassarcoplasmático e presença de fibras 'moth-eaten'. As características do infiltrado perivascular observado em nossos casos é fato que contribui para a hipótese etiopatogênica de uma lesão autoimune na esclerose múltipla. The authors present muscle histochemistry of ten patients of multiple sclerosis. The clinical diagnosis was based on criteria established by Poser et al. (1983). The main pathological findings observed were: lymphoplasmocitary vasculitis, increase in the number of 2B type fibers, inflammatory cells (macrophages) in the intramuscular ends of the motor nerves, amounts of lipids and 'moth-eaten' fibers. The presence of vasculitis observed in our cases contributes with the etiopathogenic hypothesis of an autoimune lesion in multiple sclerosis. There is no correlation between the clinical and histological atrophy observed.

É relatado um caso de encefalite a vírus, tendo o paciente desenvolvido no decurso da evolução a síndrome de Klüver-Bucy. Inicialmente são feitas considerações a respeito da etiologia do processo virótico, ressaltando cs autores a provável participação do vírus do "herpes simplex" na origem do quadro. Os exames complementares realizados (líquido cefalo cefalorraqueano, eletrencefalograma, tomografia computadorizada e biópsia cerebral) são altamente sugestivos de etiologia virótica. A seguir a síndrome de Klüver-Bucy é analisada nas suas várias vertentes: baixa incidência no ser humano, aspectos clínicos e fisiopatológicos. A case of peculiar form of Klüver-Bucy syndrome is reported. The diagnosis of viral meningoencephalitis was made by the clinical features and by cerebrospinal fluid and histological examination (brain byopsy). The computed tomography and electroencephalographic aspects are analysed. The viral meningoencephalitis was possibly herpetic in nature (herpes simplex virus). The patient here concerned, a woman aged twenty-one years old, during the clinical course of the disease showed insatiable appetite, psychic blindness, oral tendencies, aberrant sexual behavior and hypermetamorphopsia (Klüver-Bucy syndrome). The significance of these features is discussed.

Os autores não encontraram na literatura caso de carcinoma bilateral do plexo coróide operado com sucesso. O trabalho consta da apresentação de uma criança de 11 anos com carcinoma dos plexos coróides nos dois ventrículos laterais. São feitas considerações a respeito das dificuldades no diagnóstico, da importância dó estudo angiográfico completo e do tratamento A case of bilateral carcinoma of the choroid plexus is reported. Bilateral carcinoma of the choroid plexus are very rare and the authors did not find in the literature a similar case operated sucessfully. The difficulties for dignosis are discussed. The possibility exists that in other cases with bilateral tumors a complete diagnosis is impossible if angiography is performed only in one side. Therefore, it is necessary to perform a bilateral angiographic study when a tumor of the choroid plexus is suspected. The surgical treatment and the mortality rate are also discussed.

Os autores apresentam os resultados das dosagens de ferro e cobre nos tecidos de um paciente com degeneração hepatolenticular, no qual a moléstia teve curso fulminante. Parece que o curso da moléstia foi agravado pela administração de drogas tranqüilizantes quando foi iniciado o tratamento com penicilamina. Esta observação pode ser de interesse clínico. Os teores de cobre e ferro estavam muito aumentados nos tecidos cerebrais, no fígado, nos pulmões, nos rins, no baço, na suprarenal e em outros órgãos.Iron and copper contents in tissues of one patient with hepatolenticular degeneration, with fulminating course, are reported. It seems that the disease's course was aggravated by tranquilizer drugs, when treatment with penicillamine was started. This observation may be of clinical interest. Copper and iron contents were increased in the brain tissues, in the liver, lungs, kidneys, spleen, suprarenal gland and in other organs.

Quatro irmãos com moléstias de Charcot-Marie-Tooth são estudados do ponto de vista clínico e genético. São ressaltadas, mediante análise da sintomatologia, as formas de transição no grande grupo de moléstias heredodegenerativas, sendo atribuída particular ênfase às formas entre a moléstia de Charcot-Marie-Tooth e a de Friedreich. Nos casos apresentados havia sinais clínicos da amiotrofia de Charcot-Marie-Tooth e da degeneração espinocerebelar de Friedreich. No estudo genético foram observadas aberrações cromossômicas, fenômeno inédito na moléstia de Charcot-Marie-Tooth.Four brothers with Charcot-Marie-Tooth disease are studied clinically and genetically. By comparing the symptomatology, the mixed clinical forms within the great group of heredodegenerative diseases are enfazised, with special attention to the intermediate forms between Charcot-MarieTooth and Friedreich diseases. In the present cases there were signs of Charcot-Marie-Tooth's peroneal muscular atrophy and Friedreich's spinocerebelar degeneration. By the genetic study a cromosomal breakage, an unusual phenomenon in Charcot-Marie-Tooth disease, was observed.

É relatado um caso de penencefalite esclerosante sub-aguda, sendo salientadas as 4 fases da moléstia. O diagnóstico foi feito pela evolução, baseado no exame de líquido cefalorraqueano (eletroforese das proteínas) e no eletrencefalograma e confirmado pela necrópsia, sendo verificada a presença de inclusões intranucleares.

É relatado um caso de penencefalite esclerosante sub-aguda, sendo salientadas as 4 fases da moléstia. O diagnóstico foi feito pela evolução, baseado no exame de líquido cefalorraqueano (eletroforese das proteínas) e no eletrencefalograma e confirmado pela necrópsia, sendo verificada a presença de inclusões intranucleares.A case of subacute sclerosing panencephalitis is reported. The diagnosis was achieved by the disease's course, based on the laboratory data, so as cerebrospinal fluid examination (protein eletrophoretic study), eletroencephalogram and confirmed by histopathological study demonstrating the presence of intranuclear inclusions.

É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora. São feitas considerações clínicas, poligráficas, histopatológicas e etiopatogênicas a propósito da epilepsia mioclônica progressiva.A case with myoclonic jerks, grand mal convulsions and progressive mental retardation is reported. The patient died after 4 years and 10 months of disease, and a sister began with similar simptomatology at this time. By histopathological study there were found intracitoplasmatic bodies in the cerebral cortex, basal ganglia, cerebelum and myocardium. Some considerations are made about clinical, polygraphic histological and etiopathogenic aspects.

Os autores apresentam os resultados das dosagens de ferro e cobre nos tecidos de um paciente com degeneração hepatolenticular, no qual a moléstia teve curso fulminante. Parece que o curso da moléstia foi agravado pela administração de drogas tranqüilizantes quando foi iniciado o tratamento com penicilamina. Esta observação pode ser de interesse clínico. Os teores de cobre e ferro estavam muito aumentados nos tecidos cerebrais, no fígado, nos pulmões, nos rins, no baço, na suprarenal e em outros órgãos. Iron and copper contents in tissues of one patient with hepatolenticular degeneration, with fulminating course, are reported. It seems that the disease's course was aggravated by tranquilizer drugs, when treatment with penicillamine was started. This observation may be of clinical interest. Copper and iron contents were increased in the brain tissues, in the liver, lungs, kidneys, spleen, suprarenal gland and in other organs.

Vinte e seis casos de cefaléia-em-salvas são estudados do ponto de vista clínico e terapêutico. Nos aspectos clínicos são ressaltados a dramaticidade deste tipo de cefaléia, o nítido predomínio no sexo masculino, a média de idade dos pacientes, a presença de manifestações associadas e os fatores desencadeantes das crises nos períodos suscetíveis. Do ponto de vista terapêutico três esquemas medicamentosos foram utilizados: maleato de metisergida, prednisona e associação de ambas as drogas. Em 88,3% dos casos um resultado significativo foi alcançado, traduzido por melhora ou abolição das crises. The clinical and therapeutic aspects in 26 patients with cluster headache are reported. The patient's age ranged between 14 and 60 years old (average 31.5 years); 22 were male and 4 female. The patients constitued a consecutive series of typical cases (only one was a chronic cluster) with regular headache attacks; in 69.2 per cent of the cases there were associated symptoms and signs (ipsilateral lacrimation, stuffiness of the ipsilateral nostril and Horner's syndrome). In seven patients the cluster was induced by alcohol ingestion (during an active cluster period) and a cluster attack was reproduced by isosorbitol dinitrate (vasodilatador drug) in one patient. All patients received orally either methysergide maleate, prednisone or both. The first drug used, in 20 patients, was methysergide maleate in a dosage of 3-6 mg daily over a four weeks period. Eight patients received prednisone only, which presented side-effects or no improvement with methysergide, in a dosage of 40-60 mg daily and tapered off over a period of four weeks. Methysergide maleate and prednisone were given to 11 patients in association, because of moderate effect of the first drug. The clinical effect of the treatment was judged according to the following three categories: freedom from the attacks; slight improvement of the attacks; no improvement of the attacks. In 57.6 per cent of the cases (15 patients) there was freedom of the attacks, in 30.7 per cent of the cases (8 patients) there was a slight improvement and in 3 patients there was no improvement.

Os autores relatam o caso de paciente portador de tabes dorsalis, com hipotensão postural, confirmado por estudo poligráfico da pressão arterial por cateterismo intraórtico. Foram realizados exames laboratoriais e teste de Minor. O não-comprometimento significativo da função do sistema nervoso autônomo no presente caso, levaram os autores a concluir que a lesão responsável pela hipotensão postural está situada na via aferente dos barorreceptores.

É relatado o caso de um paciente masculino, branco, 34 anos, que apresentou hemorragia meníngea sem sinais de comprometimento cerebral. A carotidoangiografia direita mostrou as alterações típicas do "moyamoya", com estenose da artéria carótida interna ao nível do sifão, acima da origem da artéria comunicante posterior; há uma rede vascular angiomatosa anormal projetando-se na base do cérebro, da qual nascem as artérias cerebrais anterior e média, sendo as artérias comunicante e cerebral posterior hipertrofiadas e de trajeto tortuoso; há anastomoses meningo-corticiais, sendo as artérias meníngeas hipertrofiadas. A carotidoangiografia esquerda mostrou hipertrofia das artérias carótidas comum e interna, com contrastação de ambas as artérias cerebrais anteriores e médias a partir deste lado; a artéria comunicante anterior é do tipo fetal e há a presença anômala da artéria cerebral anterior mediana do corpo caloso. Estes dados apoiam a teoria segundo a qual a doença constitui anomalia do desenvolvimento vascular encefálico, não tendo sido encontrado outro caso na literatura com hipertrofia vicariante da artéria carótida interna contralateral à da lesão típica do "moyamoya". The case of a 34-year-old Caucasian male with subarachnoid hemorrahge is reported. The right carotid arteriogram shows the typical internal carotid artery occlusion at the syphon, with an abnormal vascular network at the base of the brain; the right anterior and middle cerebral arteries fill from the vascular network and through meningocortical anastomoses; the right posterior communicating and cerebral arteries are tortuous and hypertrophic. The left carotid arteriogram shows hypertrophy of the common and internal carotid arteries; both anterior and middle cerebral arteries fill from this side; the anterior communicating artery is thick (foetal type) and a median anterior cerebral artery to the corpus callosum is present. It is the authors' view that the "moyamoya" disease is a congenital one, since the abnormal vascular network at the base of the brain would not be necessary, in this case, to preserve good collateral circulation to the right cerebral hemisphere. No other case with the typical findings of "moyamoya" disease on one side and hypertrophy of the carotid arteries on the other was found in the literature.

Quatro irmãos com moléstias de Charcot-Marie-Tooth são estudados do ponto de vista clínico e genético. São ressaltadas, mediante análise da sintomatologia, as formas de transição no grande grupo de moléstias heredodegenerativas, sendo atribuída particular ênfase às formas entre a moléstia de Charcot-Marie-Tooth e a de Friedreich. Nos casos apresentados havia sinais clínicos da amiotrofia de Charcot-Marie-Tooth e da degeneração espinocerebelar de Friedreich. No estudo genético foram observadas aberrações cromossômicas, fenômeno inédito na moléstia de Charcot-Marie-Tooth. Four brothers with Charcot-Marie-Tooth disease are studied clinically and genetically. By comparing the symptomatology, the mixed clinical forms within the great group of heredodegenerative diseases are enfazised, with special attention to the intermediate forms between Charcot-MarieTooth and Friedreich diseases. In the present cases there were signs of Charcot-Marie-Tooth's peroneal muscular atrophy and Friedreich's spinocerebelar degeneration. By the genetic study a cromosomal breakage, an unusual phenomenon in Charcot-Marie-Tooth disease, was observed.