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Introduction Les myosites focales (MF) sont des maladies musculaires inflammatoires rares d’etiologie indeterminee, parfois associees a une radiculopathie ou a une maladie auto-immune (MAI). La presentation est celle d’une masse musculaire isolee associee parfois a des symptomes inflammatoires locaux. Le diagnostic est confirme par la biopsie musculaire, et l’histologie identifie un infiltrat inflammatoire compose de cellules mononuclees [1] . Les MF se distinguent des myosites inflammatoires idiopathiques (MII) par leur evolution favorable et par l’absence de manifestation extra-musculaire ou d’anticorps specifique. Une etude recente a identifie une association entre MF et cancer [2] . Cette association est bien connue dans certaines MII. Nous decrivons ici les caracteristiques de 8 patients atteints de MF associee a une neoplasie, ainsi que de 6 patients de la litterature. Patients et methodes Constitution d’une serie de cas apres screening de l’ensemble des patients ayant eu une biopsie musculaire posant le diagnostic de myosite entre 2000 et 2019 aux hospices civils de Lyon (base de donnees MYOLYON). Les criteres d’inclusion etaient: patient adulte, myosite focale avec preuve histologique, et score diagnostique de myosite focal ≥ 2 [2] , une neoplasie concomitante ou se developpant dans les 3 ans encadrant le diagnostic de MF. Inclusion des patients de la litterature apres revue systematique en utilisant les memes criteres d’inclusion pour gagner en puissance statistique. Les patients atteints de MF sans neoplasie diagnostiquee au cours du suivi ont ete inclus dans un groupe controle. Resultats Parmi 38 cas de MF, 8 (21 %) presentaient une association MF et neoplasie. La revue de la litterature a identifie 6 cas supplementaires. L’âge median etait de 55 ans [IQR: 45–71], 71 % etaient de sexe feminin. Les cancers solides (n = 10/14) etaient tous des carcinomes; les hemopathies malignes concernaient 4 patients. Le diagnostic de MF precedait celui de la neoplasie dans 71 % des cas (n = 10/14), avec un delai median de 6 mois [IQR: 2–8]. La MF etait active au diagnostic de neoplasie chez 70 % de ces patients et le diagnostic de neoplasie etait effectue lors du bilan initial de la MF chez 30 %. Le cancer survenait avant la MF chez 4 patients, avec un delai median de 24 mois, et etait alors en remission chez 2 patients. Les signes generaux – asthenie, perte de poids ou fievre – etaient frequents (43 %), le syndrome inflammatoire absent ou modere. Un traitement de la MF etait necessaire chez 80 % des patients, principalement une corticotherapie (57,14 %), mais le traitement de la neoplasie seul etait efficace chez 2 patients atteints d’hemopathie. L’evolution de la MF et du cancer etaient synchrones dans 64,3 % des cas. Dans 45 % des cas, il existait une localisation tumorale proche du muscle atteint, et un contingent tumoral intramusculaire etait trouve retrospectivement chez 2 patients. Comparativement aux patients atteints de MF sans neoplasie, nos patients etaient plus âges (p = 0,002) et plus frequemment des femmes (p = 0,02). Aucun n’etait atteint d’une MAI versus 40 % des temoins (p = 0,008). Les localisations en dehors des mollets etaient plus frequentes (p = 0,025), ainsi que les symptomes generaux apres exclusion des patients atteints de MAI (p = 0,02). La seule particularite histologique concernait la necrose, plus marquee chez nos patients (p = 0,03). Discussion Une association semble exister entre cancer et MF, dont la physiopathologie est incertaine: embols tumoraux ou phenomene paraneoplasique. Chez la moitie de nos patients, au moins, l’hypothese embolique tumorale est privilegiee, probablement responsable d’une myosite reactionnelle peri-metastatique. Cependant, dans nos 4 cas d’hemopathies, aucun contingent tumoral n’a ete identifie sur la biopsie musculaire. Les MF associees a des neoplasies ne semblent pas presenter de phenotype remarquable, hormis une composante plus necrotique a l’histologie et de rares differences liees au terrain plutot qu’a la MF. Dans notre serie de cas, seulement 28,9 % des patients n’avaient pas de maladie associee a la MF a l’issue d’un suivi median de 1,5 ans. Ces donnees, associees a l’evolution habituellement favorable de la MF, soutiennent l’hypothese du caractere reactionnel de cette maladie et suggerent la participation d’un phenomene dysimmunitaire a la lesion musculaire inflammatoire. Conclusion La recherche de neoplasie lors du diagnostic de MF devrait etre effectuee chez les patients âges de plus de 50 ans ou presentant des symptomes generaux ou des localisations atypiques.

Introduction Les myopathies idiopathiques inflammatoires (MIIs) sont un groupe heterogene de pathologies caracterise par une atteinte musculaire inflammatoire et des atteintes extra-musculaires variables. Plusieurs sous-groupes de MIIs sont definis a partir d’elements anatomopathologiques, immunologiques et cliniques : la dermatomyosite, la myosite a inclusions, la myosite necrosante auto-immune, le syndrome des anti-synthetases et les myosites de chevauchement. D’autres entites ont ete identifiees et apparaissent tres rares, notamment les myosites induites par les immunotherapies. Le type (myalgies, faiblesse musculaire) et la topographie (proximale ou distale) de l’atteinte musculaire est cruciale dans la demarche diagnostique, avec des tableaux variables en fonction du sous type de MIIs. L’atteinte de la musculature axiale est rare mais engendre des consequences fonctionnelles majeures. En termes semiologiques, le syndrome de tete tombante qui affecte les muscles extenseurs de la nuque se distingue de la camptocormie qui touche les muscles para-vertebraux thoraco-lombaires. Dans la litterature internationale, une trentaine de cas de syndrome de tete tombante et de camptocormie associes a des MIIs ont ete decrits, de maniere isolee ou sous la forme de petites series de cas, sans claire definition des caracteristiques cliniques, histologiques ou evolutives. L’objectif de ce travail est d’approfondir la definition du phenotype clinique et du cadre nosologique des MIIs en presence d’une atteinte musculaire axiale inaugurale en analysant de maniere exhaustive une serie de MIIs associees a une atteinte axiale inaugurale. Patients et methodes L’ensemble des cas de MIIs presentant une atteinte axiale inaugurale suivi dans un centre hospitalo-universitaire entre 2000 et 2019 ont ete inclus pour analyse. Les criteres d’inclusions correspondaient a un diagnostic de MIIs, une atteinte axiale inaugurale (tete tombante et/ou camptocormie), et l’exhaustivite des donnees clinico-bio-morpho-histologiques. Une etude descriptive ainsi que des analyses en cluster et de survie sont realisees sur cette cohorte. Resultats Dix-huit patients ont ete inclus dans l’etude. Les diagnostics de MIIs retenus etaient : scleromyosites (n = 9), dermatomyosites (n = 2), myosites a inclusions (n = 5) et myosites induites par les immunotherapies (n = 2). Certains patients presentaient a la fois un syndrome de la tete tombante et une camptocormie (n = 8), d’autres avaient seulement une atteinte des extenseurs de la nuque (n = 9) et un seul patient avait une atteinte isolee des muscles para-vertebraux thoraco-lombaires (n = 1). Le suivi moyen etait de 7 ans et demi. L’atteinte de la musculature axiale etait inaugurale ou survenait dans la premiere annee d’evolution de la MII pour les 18 patients, survenant dans 50 % des cas de maniere aigue ou rapidement progressive (i.e. Conclusion Dans ce travail descriptif, analysant la plus grande serie de cas de MIIs avec atteinte axiale inaugurale, cette symptomatologie rare semble retrouvee de facon predominante au cours des scleromyosites et des myosites a inclusions. Selon la pathologie sous-jacente, la presentation clinique est variable. L’installation est plus insidieuse dans les myosites a inclusion, la reponse au traitement est moindre alors que la morbidite induite est importante. L’evolution peut etre consideree comme superposable aux pathologies neurodegeneratives. A l’inverse, en cas d’installation aigue, la presence d’une telle atteinte semble tirer benefice d’un traitement maximal.