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Objectif: Rapporter une cause rare de stridor congénital. Observation: Nourrisson de sexe féminin âgé de 2 mois est hospitalisé pour toux. Il est issu d’une grossesse gémellaire, accouchement par césarienne avec un poids de naissance à 2100 g et une bonne adaptation à la vie extra-utérine. L’examen clinique a révélé une mauvaise prise pondérale, une pâleur cutanéo-muqueuse et un stridor intermittent avec un tirage sus sternal. L’hémogramme a montré une anémie d’allure ferriprive. La calcémie était normale. Le transit œsogastroduodénal a éliminé une anomalie des arcs aortiques et a montré un reflux gastro-œsophagien massif. La laryngoscopie sous anesthésie générale a noté la présence d’une formation kystique au niveau des vallicules refoulant l’épiglotte en bas responsable d’un obstacle glottique lors de l’inspiration. Le nourrisson a bénéficié d’une résection de la poche kystique. Les suites opératoires étaient simples. Après un recul de 6 mois, l’évolution clinique était favorable avec disparition du stridor et une prise pondérale satisfaisante. Conclusion: Un nourrisson présentant un stridor congénital avec une difficulté alimentaire et/ou une mauvaise prise pondérale doit bénéficier à la fois d’un transit œso-gastro-duodénal et d’une laryngoscopie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: Nous rapportons une observation néonatale de maladie d’Uhl ou ventricule droit papyracé (entité très rare). Observation: Il s’agit d’un nouveau né âgé de 10 jours, admis pour dyspnée. Il est issu de parents non consanguins et d’une grossesse compliquée d’un diabète gestationnel. Sa naissance était par voie basse à 38 SA avec une biométrie normale et un score d’Abgar correct. L’examen à l’admission a objectivé une bonne prise pondérale, des signes d’insuffisance cardiaque, un souffle systolique 2/6e au foyer mitral avec une saturation à 82 % à l’air ambiant. La radio thorax a montré une cardiomégalie et l’échographie cardiaque a confirmé le diagnostic de maladie d’UHL. Le nouveau-né a été mis sous Digoxine-Furosémide-Captopril. L’évolution a été marquée par l’amélioration de son état respiratoire et hémodynamique dès J4 d’hospitalisation. Il a été mis sortant après 7 jours sous traitement digitalo-diurétique et captopril. Une écho cœur faite 10 jours après sa sortie a montré une légère amélioration de la fonction cardiaque. Le nouveau-né est décédé à J25 de vie à domicile. Conclusion: La maladie d’UHL est extrêmement rare, elle se manifeste par une insuffisance cardiaque dès le jeune âge. Sa déclaration précoce témoigne d’un mauvais pronostic. [ABSTRACT FROM AUTHOR]