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Antecedentes: Los errores innatos de la inmunidad se originan por mutaciones monogénicas que deben considerarse en el diagnóstico sugerente de pacientes con infecciones recurrentes o graves, alergias, autoinmunidad, enfermedades autoinflamatorias, insuficiencia de médula ósea y malignidad. Reporte de caso: Paciente pediátrico de 4 años de edad, género masculino, quien a los dos años tuvo fiebre de 39°C, de difícil control. La radiografía simple de tórax reportó consolidación pulmonar izquierda. El cuadro infeccioso evolucionó a neumonía necrosante del lóbulo superior izquierdo, por lo que se decidió practicar lobectomía. Se sospechó el diagnóstico de algún error innato de la inmunidad. La determinación de inmunoglobulinas séricas informó IgA por debajo de los valores de referencia. A los 4 años continúo con IgA sérica disminuida (5.5 mg/dL). Conclusión: El diagnóstico de deficiencia selectiva de IgA se establece a partir de los 4 años de vida; sin embargo, debido a la infección grave del paciente aquí reportado, tuvo que implementarse el abordaje diagnóstico en búsqueda de algún error innato de la inmunidad. Palabras clave: Infecciones recurrentes; Error innato de la inmunidad; Neumonía necrosante; Lobectomía; IgA; Deficiencia selectiva de IgA.

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