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Patient: Male, 70 Final Diagnosis: IgG4 RD Symptoms: Jaundice Medication: — Clinical Procedure: — Specialty: Gastroenterology and Hepatology Objective: Rare disease Background: Type 1 autoimmune pancreatitis (AIP), also known as lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis (LPSP), is a rare cause of chronic pancreatitis, characterized by a fibro-inflammatory process. However, patients with AIP may have a good response to corticosteroid therapy. We describe a Tunisian patient with AIP that was confirmed to be an IgG4-related disease (IgG4-RD). Case Report: We describe a case of a 70-year-old man who was admitted to hospital for obstructive jaundice and abdominal pain. Serum liver function tests were abnormal and upper abdominal computed tomography (CT) imaging showed diffuse pancreatic swelling and strictures of the main pancreatic duct without any focal lesion. Pancreatico-biliary magnetic resonance imaging (MRI) showed a thickened rim surrounding the pancreatic duct Serum IgG4 levels were elevated, resulting in a diagnosis of IgG4-related AIP. The patient showed a good clinical, biochemical, and radiological response following steroid therapy in combination with azathioprine. Conclusions: The diagnostic workup of IgG4-RD is complex and usually requires a combination of clinical examination, imaging, and serological analysis. As this case report has demonstrated, IgG4-RD should be considered in patients who present with pancreatitis or AIP, because of the favorable response to steroid therapy, particularly when treatment is initiated early.

Hemophagocyticlymphohistocytosis (HLH) is a proliferation of histiocytes with importanthemophagocytosisoccurring in different organs such as the spleen and the bone marrow. HLH is now increasingly diagnosed in the context of infections, malignancies and connective tissue diseases. Although brucellosis is an endemic infection in Tunisia, its association with HLH is a very rare condition which should be considered in patients with splenomegaly and cytopenia. Here, we describe brucellosis associated HLH in a 31 year-old man. The patient was admitted to our hospital with fever, sweating, and fatigue. Physical and laboratory findings revealed splenomegaly, pancytopenia, elevated serum transaminases, triglycerides, lactate dehydrogenase, and ferritin, and bone marrow hemophagocytosis. The Brucella agglutination test was positive. The patient improved after treatment with Rifampin and doxycyclin.

Lung damage during amyopathic dermatomyositis (ADM) associated with auto antibodies anti MDA-5 is serious. We report a rare observation of a severe ADM associated to anti MDA-5 antibodies complicated with diffuse interstitial lung disease (ILD) rapidly extensive and fatal.We report the observation of a Tunisian adult who was admitted for ADM. The anti MDA-5 antibodies were detected. He developed an ILD rapidly extensive to fibrosis. Corticosteroids were unefficient and he deceded of pneumomediastin and refractory respiratory distress.This observation illustrates the severity of ADM with anti MDA-5 antibodies. Every clinician should detect any ILD to avoid the progression to fibrosis.

La sarcoïdose est une granulomatose multi viscérale d'étiologie inconnue qui peut revêtir des tableaux cliniques et radiologiques diverses. Les localisations cérébrales bien que rares, peuvent se présenter sous forme pseudo-tumorale trompeuse. Nous rapportons l'observation d'un jeune adulte Tunisien hospitalisé pour hypertension intracrânienne en rapport avec une lésion pseudotumorale radiologique qui a révélé une sarcoïdose systémique.

La maladie cœliaque (MC) représente une maladie auto immune touchant plusieurs organes. Elle est souvent révélée par des manifestations digestives avec une malabsorption biologique. Cependant, l’atteinte des séreuses peut exceptionnellement révéler cette entéropathie rendant le diagnostic difficile. Il s’agit du patient JA âgé de 63 ans admis pour exploration de syndrome de malabsorption avec des signes de polysérite à type de pleurésie, péricardite, ascite et hydrocéphalie. Le diagnostic de MC a été porté devant des signes endoscopiques sans arguments sérologiques. L’évolution était partiellement favorable à cause de la mauvaise adhésion au régime sans gluten. Notre observation est le premier cas rapporté d’une polysérite révélant la MC qui devrait être évoquée devant tout syndrome de malabsorption en l’absence de signes évocateurs.

La survenue d'une maladie de Basedow n'élimine pas la possibilité d'un cancer thyroïdien associé. Le carcinome thyroïdien sur maladie de Basedow est particulièrement rare (1 à 2%). Le plus souvent, il s'agit d'un carcinome papillaire. Celui-ci est le plus souvent de découverte fortuite. Patient âgé de 31 ans sans antécédents pathologiques notables a été hospitalisé pour une tuméfaction basicervicale antérieure, associée à des signes cliniques d'hyperthyroïdie, sans signes de compression. L'examen physique a objectivé une exophtalmie bilatérale et un goitre stade III. La thyroïde était augmentée de taille sans nodule évident, avec un souffle vasculaire en regard. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan hormonal a révélé un profil d'une hyperthyroïdie périphérique avec une TSH effondrée. L'échographie cervicale a trouvé une thyroïde augmentée de taille homogène dans son ensemble, hyper vascularisée et anodulaire. Le traitement s'est basé au départ sur l'administration d'antithyroïdiens de synthèse. L'évolution était marquée par la persistance de l'hyperthyroïdie clinique et biologique. Plusieurs pathologies peuvent s'associer exceptionnellement à une maladie de Basedow tel qu'un lymphome, une tuberculose ou un carcinome. Il a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. L'aspect macroscopique de la thyroïde était évocateur d'une maladie de Basedow. L'examen anatomopathologique a révélé un carcinome papillaire de 13 mm du lobe droit associé à un parenchyme thyroïdien remanié compatible avec une maladie de Basedow. Une Irathérapie complémentaire (1 cure de 100 mCi) lui a été instaurée. L'évolution était favorable sans notion de récidive ou d'extension. Le recul était de 2 ans.Pan African Medical Journal 2015; 21

La dermatomyosite amyopathique est une entité rare caractérisée par des lésions cutanées suggestives de dermatomyosite sans atteinte musculaire. Dans les formes paranéoplasiques qui sont rares, le pronostic dépend du type et de la réponse thérapeutique de la tumeur associée. L'association à un carcinome thymique est exceptionnelle. Un patient âgé de 50 ans a été hospitalisé pour exploration d'un érythème du visage et une dyspnée récente. L'examen physique a révélé un érythème héliotrope du visage, des papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes et un érythème douloureux péri-unguéal. Le reste de l'examen était sans particularités. L'examen biologique a montré un syndrome inflammatoire. Le dosage des enzymes musculaires était normal. L'examen immunologique était négatif. L'électromyogramme était sans anomalies. Une biopsie musculaire a montré des fibres musculaires striées normales. Le diagnostic de dermatomyosite amyopathique a été retenu. Dans le cadre de la recherche d'une tumeur associée (digestive, pulmonaire ou gynécologique), les échographies cervicale, abdominale et pelvienne étaient normales. La fibroscopie digestive haute et la coloscopie n'ont révélé aucune anomalie. La TDM thoraco-abdomino- pelvienne a montré une image médiastinale antérieure hétérogène mesurant 92 mm x 40 mm et se réhaussant de façon intense après injection du produit de contraste . Le patient a été opéré par sternotomie permettant une excision complète de la masse. L'examen anatomopathologique a conclu à un carcinome épidermoïde du thymus. Une chimiothérapie et une radiothérapie centrée sur le sternum ont été instaurées. L'évolution était favorable sans notion de récidive avec un recul de trois ans.Pan African Medical Journal 2015; 21

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse agressive, rapidement évolutive et métastatique. La localisation pétreuse est rare. Elle présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. La prise en charge doit être multidisciplinaire. Le meilleur traitement reste chirurgical au prix de séquelles fonctionnelles et esthétiques. L'avènement de nouvelles molécules de chimiothérapie a amélioré le pronostic. Garçon âgé de 16 mois, sans antécédentsparticuliers a présenté une otorragie spontanée gauche. L'examen physique a révélé une formation charnue, saignante, non battante, comblant le conduit auditif externe gauche. Le patient n'avait pas de paralysie faciale ni d'adénopathies cervicales palpables. La TDM des rochersa révélé un processus tissulaire du conduit auditif externe gauche, étendu à l'oreille moyenne avec lyse du mur de la logette et de l'os temporal. L'IRM des rochers a montré le même processus avec envahissement de la parotide gauche, en hyposignal T1, se réhaussant après injection de gadolinium. L'examen anatomopathologique d'une biopsie osseuse a confirmé le diagnostic d'un sarcome d'Ewing. Le bilan d'extension n'a pas retrouvé de métastases. La chimiothérapie d'induction (6 cures de Vincristine, Ifosfamide, Doxorubicine et Etoposide) a permis une réduction tumorale de plus que 80%. Une intervention chirurgicale a consisté en une pétrectomie gauche, parotidectomie exo-faciale conservatrice et un curage triangulaire. L'examen histologique a confirmé un sarcome d'Ewing avec des limites de résection saines. Une chimiothérapie post-opératoire de 6 cures de VAI (Vincristine, Actinomycine, Ifosfamide) a été instaurée. Une rémission clinique et radiologique était notée avec un recul d'un an.Pan African Medical Journal 2015; 22

La tuberculose de la thyroïde, le plus souvent de découverte fortuite, est rare même dans les zones d'endémie. Elle est exceptionnellement révélée par un goitre multi-nodulaire. La cervicotomie diagnostique n'a de place que devant les limites de la cytoponction. Selon l'orientation clinique, la recherche d'autres localisations tuberculeuses s'impose. Le traitement médical doit être complet et prolongé afin d'éviter toute rechute souvent plus difficile à prendre en charge. Patiente âgée de 49 ans, sans antécédents, hospitalisée pour exploration d'une volumineuse tuméfaction basicervicale antérieure évoluant depuis 8 mois, ayant augmenté progressivement de volume et une fièvre prolongée évoluant depuis un mois sans sueurs ni altération de l'état général. L'examen physique a objectivé une thyroïde augmentée de taille avec deux nodules thyroïdiens: lobaire droit de 3 cm et gauche de 7 cm. Les aires ganglionnaires étaient libres. La naso-fibroscopie a montré des cordes vocales mobiles. L'échographie cervicale a trouvé un goitre multi-nodulaire aux dépens des deux lobes. La radiographie du thorax et le bilan hormonal thyroïdien étaient normaux. Elle a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. Certains diagnostics étaient évoqués dont un cancer ou un lymphome. L'examen anatomopathologique a objectivé des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires avec présence de foyers de nécrose caséeuse diffus dans le parenchyme thyroïdien, alors que les nodules étaient de nature bénigne. Le diagnostic de tuberculose thyroïdienne a été posé. Elle n'avait pas d'autres localisations tuberculeuses. Elle a reçu un traitement antituberculeux pour une durée totale de 12 mois associé à une hormonothérapie substitutive à vie. L'évolution était favorable.Pan African Medical Journal 2015; 22

Le syndrome de Ramsay-Hunt correspond à une réactivation du virus varicelle zona au niveau des cellules ganglionnaires sensitives du nerf facial chez des patients ayant présenté une primo-infection de varicelle. Il se manifeste par des lésions cutanées de la zone sensitive de Ramsay-Hunt, une paralysie faciale périphérique, et des signes audio-vestibulaires. Le pronostic est le plus souvent bon sous traitement anti-viral bien conduit. Patiente âgé de 65 ans, aux antécédents de varicelle, a consulté pour une fièvre, une otalgie droite et une éruption cutanée de l'oreille droite évoluant depuis 5 jours. A l'examen physique, il avait une hypoacousie, une éruption érythémateuse vésiculeuse au niveau de la zone de Ramsay Hunt de l'oreille droite et une paralysie faciale périphérique droite. L'examen audiométrique a révélé une discrète surdité de perception droite. L'IRM a objectivé une névrite du nerf facial droit. Le traitement s'est basé sur l'association aciclovir et corticoïdes. L'évolution était favorable avec amélioration partielle de la paralysie faciale.Pan African Medical Journal 2015; 22

La sarcoïdose systémique est une maladie granulomateuse qui atteint avec prédilection l'appareil respiratoire. Une granulomatose digestive étagée isolée est rarement révélatrice de cette maladie. Le résultat de l'examen histologique de plusieurs biopsies étagées est déterminant. Patient âgé de 47 ans sans antécédents particuliers a consulté pour des épigastralgies atypiques évoluant depuis 6 mois non améliorées par traitement symptomatique. Il n'avait pas de fièvre, ni d'altération de l'état général, ni de xérostomie. L'examen physique en particulier abdominal et respiratoire était sans anomalies. L'examen biologique ainsi que la radiographie de thorax étaient normaux. Le Quantiféron TB test ainsi que l'intradermoréaction à la tuberculine était négatifs. La fibroscopie digestive haute a révélé des télangiectasies 'sophagiennes, gastriques et duodénales. L'examen histologique de biopsies digestives étagées a conclut à une granulomatose digestive étagée. Il s'agissait de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Plusieurs diagnostics ont été suspectés notamment une tuberculose, un lymphome et une sarcoïdose. La recherche de BK dans les crachats et les urines par un examen direct et des cultures était négative. Le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine était à 2 fois la normale. Une fibroscopie bronchique avec biopsies étagées et étude du lavage broncho-alvéolaire étaient sans anomalies. L'étude d'une biopsie des glandes salivaires accessoires a montré aussi des lésions de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic d'une sarcoïdose systémique à localisation digestive et salivaire a été retenu. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie. L'évolution était favorable sur le plan clinique et endoscopique.Pan African Medical Journal 2015; 22

La tuberculose laryngée isolée est rare. Elle peut mimer une tumeur maligne retardant le diagnostic et aggravant le pronostic. Le terrain diabétique favorise la survenue des infections notamment la tuberculose dans sa forme sévère. Nous rapportons l'observation d'une patiente diabétique de type 2, âgée de 51 ans, hospitalisée pour une fièvre prolongée, une dysphonie et un diabète déséquilibré. Les hémocultures étaient négatives. L'examen laryngoscopique a confirmé un aspect érythémateux et épais des deux cordes, une lésion ulcérée peu profonde de l'hémilarynx gauche et une végétation érythémateuse de 5 mm de diamètre. L'examen histologique a révélé des granulomes épithéloïodes et giganto-cellulaires avec une nécrose caséeuse évocateurs de la tuberculose. La culture sur milieu de lobstein de tissus biopsiés à partir des cordes vocales a été positive. Aucun autre foyer tuberculeux n'a été retrouvé. Le traitement par une combinaison de l'isoniazide, la rifampicine, l’éthambutol, la pyrazinamide a permis une résolution de symptômes.

Le carcinome sébacé primaire de la glande parotide est extrêmement rare. Il peur simuler d'autres maladies néoplasiques. Le tableau clinico-radiologique est variable. Seul l'examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic. Un patient âgé de 54 ans hospitalisé pour exploration d'une tuméfaction indolore infra-auriculaire droite évoluant depuis 2 mois. L'anamnèse n'a pas noté de fièvre, ni d'altération de l'état général. L'examen physique a retrouvé une masse ferme indolore de 7 centimètres de grand axe au niveau de la loge parotidienne droite sans signes inflammatoires en regard. Il n'avait pas d'hépatomégalie ni de splénomégalie. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'examen biologique a révélé un discret syndrome inflammatoire. L'IRM cervicale a montré une masse lobulaire intra-parotidienne droite avec un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 de la partie inférieure de la glande parotide droite. Elle n'a pas détecté d'adénopathies associées. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou un liposarcome de la parotide. Il a subit une résection chirurgicale de la glande parotide droite. L'examen anatomo-pathologique a montré deux populations de cellules. Une population faite de cellules à petits noyaux arrondis avec un cytoplasme éosinophile et une autre correspondant à des cellules à cytoplasme vacuolaire avec des anomalies nucléaires associées. Le diagnostic d'un carcinome sébacé de la glande parotide droite a été retenu. La recherche d'une autre localisation tumorale était négative. Une radiothérapie de la loge parotidienne droite a été réalisée. L'évolution était marquée par l'absence de récidive tumorale avec un recul de 15 mois.Pan African Medical Journal 2015; 21

La maladie de Lyme est une zoonose qui se manifeste essentiellement par des signes cutanes, articulaires, neurologiques et cardiaques. Elle peut exceptionnellement mimer une dermatomyosite. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgee de 37 ans qui a presente des myalgies et un erythroedeme de la face et en peri-orbitaire. Une dermatomyosite a ete fortement suspectee devant une elevation des enzymes musculaires. Elle a ete traitee par une corticotherapie a forte dose. L'evolution a ete marquee par l'aggravation des myalgies et l'apparition d'un deficit musculaire. Elle a ete alors hospitalisee dans notre service. Les enzymes musculaires etaient elevees. L'electromyogramme etait sans anomalies. Le bilan immunologique etait negatif. Une enquete infectieuse a ete realisee retrouvant une serologie de Lyme positive. Apres administration d'une antibiotherapie adaptee, l'evolution etait bonne avec disparition du tableau clinico-biologique de dermatomyosite. La precocite du diagnostic et l'instauration d'un traitement efficace permet d'eviter des complications graves.

La tuberculose surrénalienne isolée est rare et de diagnostic difficile. Elle est parfois découverte à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne. Des cas d'incidentalomes révélant une tuberculose surrénalienne primitive sont exceptionnels. Patient âgé de 42 ans sans antécédents particuliers ni notion de contage tuberculeux, a consulté pour des douleurs de l'hypochondre droit évoluant depuis un mois, une anorexie et un amaigrissement de 7 Kg sans fièvre ni troubles du transit. L'examen physique n'a pas objectivé de masse palpable ni d'hépato-splénomégalie. La tension artérielle était à 130/70 mmHg. L'examen biologique n'a pas révélé de syndrome inflammatoire, ni de signes de malabsorption. L'échographie et la TDM abdomino-pelvienne ont montré une hypertrophie de la surrénale droite sans adénopathies associées. Plusieurs diagnostics ont été évoqués tels qu'un lymphome, une tuberculose ou une néoplasie solide. Le dosage des hormones surrénaliennes était normal. L'intradermo-réaction à la tuberculine était fortement positive. Le Quantiféron test était positif. L'examen anatomopathologique a révélé des granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. Les autres localisations tuberculeuses partculièrement respiratoires, urinaires et digestives ont été éliminées. Le diagnostic de tuberculose surrénalienne droite isolée a été posé. L'évolution était favorable sous un traitement anti-tuberculeux (l'association isoniazide, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide pendant deux mois puis l'association isoniazide et rifampicine pendant huit mois) bien conduit.

Les abces para-pharynges surviennent surtout chez les immunodeprimes notamment les diabetiques. Ce sont des infections prestyliennes dont l'origine est le plus souvent dentaire. La TDM est systematique et urgente vu l'interet diagnostique, topographique et therapeutique. Patient âge de 52 ans diabetique de type II a consulte pour une odynophagie et un torticolis evoluant depuis 3 jours. L'examen physique a objective une fievre a 39°C, des caries dentaires, une tumefaction cervicale gauche de 4 cm de grand axe, douloureuse avec des signes inflammatoires en regard et des adenopathies centimetriques cervicales et sous maxillaires. L'examen oropharynge a revele une tumefaction de la paroi latero-pharyngee dejetant l'amygdale en dedans. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire. Son diabete etait desequilibre. Les prelevements bacteriologiques etaient negatifs. La TDM cervicale a objective une collection para pharyngee gauche. La TDM thoracique n'a pas trouve de mediastinite. Le traitement s'est base sur une antibiotherapie intraveineuse de 15 jours faite d'amoxicilline-acide clavulanique, metronidazole et gentamycine associee a un drainage chirurgical. Une equilibration du diabete etait realisee en parallele. Des soins dentaires ont ete indiques en vue de prevenir d'autres complications infectieuses sur ce terrain diabetique. L'evolution etait favorable sur le plan clinique et biologique.

La maladie de Behcet est une vascularite inflammatoire associant plusieurs manifestations cliniques dont la pathogenie reste encore mal elucidee. L'association a une endocardite infectieuse tricuspidienne est rarement rapportee dans la litterature. Patient âge de 39 ans, etait suivi pour une maladie de Behcet depuis 7 ans ; ce diagnostic a ete pose devant l'association d'une aphtose bipolaire, de lesions de pseudofolliculite et d'un test pathergique positif. Il a ete admis pour prise en charge d'une thrombose de la veine femorale gauche. A l'admission, il avait en plus d'un gros membre inferieur gauche douloureux une aphtose buccale surinfectee associee a une mycose linguale. Il a ete traite par amoxicilline-acide clavulinique, metronidazole et Fungysone en suspension orale associes a un traitement anticoagulant. L'evolution etait marquee par l'apparition au dixieme jour de traitement d'une fievre a 40°C sans autres signes accompagnateurs. Il n'avait pas de souffle a l'auscultation cardiaque ni de signes evocateur d'une infection cutanee ou urinaire ou digestive. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire et une anemie inflammatoire. L'echographie transthoracique a montre une endocardite tricuspidienne avec presence d'une vegetation de 16 mm flottant dans le ventricule droit. Le patient a ete mis initialement sous l'association Vancomycine, Imipineme et Amikacine. L'evolution etait marquee par la persistance de la fievre. Devant la positivite de l'antigenemie a Candida albicans et la presence d'anticorps anti- Candida albicans, le diagnostic d'endocardite a Candida albicans a ete retenu. Le fluconazole a ete mis en route avec une bonne evolution clinique, biologique et echographique.

Les sinusites aspergillaires invasives sont des infections fongiques opportunistes rares, rapidement extensives de pronostic redoutable. Elles surviennent preferentiellement sur un terrain d'immunodepression. Leur presentation clinique et radiologique est peu specifique. Le diagnostic positif est oriente par l'imagerie mais sa confirmation est anatomopathologique et/ou mycologique. Seule une prise en charge medico-chirurgicale rapide et adequate permettra un meilleur pronostic chez les patients atteints de cette infection. Patient âge de 60 ans, suivi pour un diabete de type 2, a consulte pour des douleurs retro-orbitaires gauches avec œdeme palpebral homolateral et fievre evoluant depuis 7 jours. L'examen physique a trouve un œdeme palpebral, un ptosis et une rougeur oculaire. L'endoscopie nasale a objective une muqueuse congestive et necrosee. L'examen biologique a montre des valeurs glycemiques tres elevee. La TDM du massif facial a revele une sinusite ethmoido-maxillaire gauche avec epaississement des tissus mous palpebraux gauches et une infiltration de la graisse extra-conique. Plusieurs diagnostics ont ete evoques notamment un lymphome, une tuberculose ou une neoplasie solide. L'examen mycologique a confirme la presence de filaments myceliens d'Aspergillus fumigatus. Il a eu une ethmoidectomie gauche avec excision des lesions necrotiques par voie endonasale. Le traitement medical s'est base sur l'amphotericine B et l'insulinotherapie pour equilibrer son diabete. L'examen anatomopathologique a conclut a une necrose de la muqueuse nasale avec presence de nombreux filaments myceliens. L'evolution etait favorable avec un recul de 2 ans.

Le POEMS syndrome est une affection multi-viscérale rare qui peut s'accompagner de complications graves. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 48 ans qui avait une poly-neuropathie périphérique, une poly-adénopathie, des ongles blancs nacrés, une hypothyroïdie et une gammapathie monoclonale. L’évolution était marquée par l'aggravation des signes neuroloqiques. Des cures de thalidomide-dexaméthasone ont été administrées sans aucune amélioration clinique. Le patient était rapidement décédé. Le but de ce travail est d'insister sur le polymorphisme clinique et le pronostic variable de cette entité.

Une mucocèle est une tumeur bénigne pseudo-kystique, se développant dans les sinus de la face. Elle siège le plus souvent au niveau du complexe éthmoïdo-frontal. La localisation sphénoïdale est rare (1 à 2 % des mucocèles sinusiennes). La symptomatologie non spécifique des mucocèles sphénoïdales doit impérativement conduire à la réalisation d'une endoscopie nasale et la demande d'une imagerie afin de proposer une prise en charge thérapeutique précoce évitant ainsi les séquelles ophtalmologiques irréversibles. Homme âgé de 45 ans sans antécédents particuliers a consulté pour exophtalmie, baisse de l'acuité visuelle et épistaxis. L'examen physique a objectivé une exophtalmie droite et une baisse de l'acuité visuelle. L'examen biologique a retrouvé un discret syndrome inflammatoire. L'endoscopie nasale a révélé un bombement du récessus ethmoïdo-sphénoïdal. La TDM du massif facial en coupe axiale a montré un processus expansif sphénoïdal et ethmoïdal postérieur droit qui comprime le nerf optique et souffle les parois osseuses. L'IRM du massif facial en coupes axiales et en pondération T1 injecté et T2 a objectivé le même processus en hypersignal après injection de gadolinium et en hypersignal T2. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Le traitement s'est basé sur une marsupialisation et une sphénoïdotomie. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomo-pathologique a conclut à une mucocèle. L'évolution était marquée par une régression incomplète des troubles visuels sans notion de récidive avec un recul de 36 mois.Pan African Medical Journal 2015; 22

L'Amylose correspond a un depot extracellulaire d'une substance amyloide ayant des particularites tinctoriales et structurales specifiques. Une forme ganglionnaire pseudotumorale connu sous le nom d'amyloidome, quelque soit sa localisation, est rare et peut etre compressive [1]. L'amylose mediastinale est extremement rare. Elle n'est pas souvent prise en consideration dans le cadre de diagnostics differentiels des patients presentant une symptomatologie respiratoire. Aucun signe clinique, biologique et radiologique n'est specifique du diagnostic [1–3]. L'examen histologique d′un echantillon obtenu par biopsie au cours d'une thoracotomie ou guidee par thoracoscopie avec realisation des colorations specifiques confirme le diagnostic d'amylose. L'analyse immuno-histochimique permet de realiser le typage d'amylose (AA, AL,…) [3, 4]. Le but de ce travail est de montrer a travers cette observation et les rares cas publies dans la litterature la difficulte diagnostique en cas d'un amyloidome mediastinal isole responsable d'un retard du diagnostic positif et de la prise en charge therapeutique.

Hughes-Stovin syndrome is a scarce pathology associating pulmonary artery aneurysms and deep venous thrombosis and affecting commonly the young patient. A 27 year old man was hospitalised for recurrent hemoptysis and a left femoral vein thrombosis. Besides, he had oral ulcers. The ophthalmological examination was normal. Laboratory studies found a microcytic hypochromic anemia (hemoglobin: 11g/dl).The coagulation tests, the renal and the hepatic functions were normal. Besides, the bacteriological examination in search for mycobacterium tuberculosis and the immunological investigations were negative. The chest radiograph revealed a left surrounded para-hilar opacity. The CT of the chest confirmed the presence of a giant aneurysm in the left lower lobe pulmonary artery of 90 mm/72 mm, partially thrombosed, occupying the quasi-totality of the left pulmonary field. All abnormalities of hemostasis, a tumoral origin, a vasculitis like Behçet's disease and an infectious etiology were eliminated in our patient. Therefore, Hughes-Stovin syndrome was our diagnosis. The patient was put on oral corticosteroid (1 mg/kg/day), and intravenous cyclophosphamide; the steroids were subsequently tapered and withdrawn after 6 months until reaching a minimal dose of 10 mg/day. There has been no recurrence of deep venous thrombosis or hemoptysis. There was no evidence of enlargement of the pulmonary artery aneurysms on chest CT scan control. He was programmed for an embolization because of the giant aspect of the aneurysm.

La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasies hémorragiques héréditaires est une maladie vasculaire héréditaire, rare mais ubiquitaire. La lésion élémentaire est une dilatation des vaisseaux distaux, qui se manifeste par une tendance hémorragique quand elle est cutanée ou muqueuse. Sa gravité tient à l'existence de possibles malformations artério-veineuses viscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques et neurologiques, dont les complications peuvent être redoutables et qu'il convient donc de dépister systématiquement. Homme, âgé de 78 ans, ayant des antécédents familiaux d'épistaxis chronique non explorée, avait depuis l'âge de 45 ans des épisodes d'épistaxis récidivante, bilatérale, spontanée et de faible abondance isolée. L'examen physique a objectivé des lésions cutanéo-muqueuses à type de télangiectasies au niveau des fosses nasales, de la pointe de la langue, des lèvres, du palais, de l'oropharynx, des pulpes des doigts ainsi qu'au niveau du cavum et du larynx vues à l'endoscopie nasale souple. Le reste de l'examen oto-rhino-laryngologique, l'examen neurologique, abdominal et pulmonaire étaient normaux. L'examen biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire ferriprive (hémoglobine à 8.8 g/dl), un bilan d'hémostase et un bilan hépatique normaux. L'IRM cérébrale et médullaire était normale. L'angio-scanner thoracique a révélé une malformation artério-veineuse pulmonaire. L'échographie-doppler hépatique et l'échographie cardiaque étaient normales. L'endoscopie digestive haute et basse a objectivé des lésions d'angiodysplasie diffuses oeso-gastroduodénales. Au cours de l'hospitalisation, le patient a reçu un traitement martial et a présenté quelques épisodes d'épistaxis de faible abondance ne nécessitant aucune prise en charge spécifique.Pan African Medical Journal 2015; 22

Les mucocèles sont des complications tardives et rares de la radiothérapie. Ils sont le plus souvent de siège ethmoïdal postérieur ou sphénoïdal. Ils peuvent exceptionnellement entrainer des troubles visuels graves par compression du nerf optique. Le diagnostic est évoqué par les données cliniques et de l'imagerie. Le traitement est chirurgical avec un examen histologique systématique afin d'éliminer une récidive tumorale. Patient âgé de 48 ans avait des antécédents d'un cancer du cavum ( UCNT : undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type) classé T2 N1 M0, traité par chimio et radiothérapie, 3 ans auparavant, avec évolution favorable. Il a été hospitalisé pour épistaxis gauche de faible abondance et douleur orbitaire homolatérale évoluant depuis 3 mois. L'examen physique a objectivé un cavum libre, un état général conservé et des aires ganglionnaires libres. La TDM du massif facial a révélé une formation éthmoïdale gauche, ovoïde, de 3 cm de grand axe, qui amincit les parois osseuses et bombe dans le secteur postérointerne de l'orbite avec un cavum libre. L'IRM du massif facial a trouvé une lésion kystique de 3 cm de grand axe en hypersignal T1 et hypersignal T2, de siège éthmoïdal postérieur, s'étendant au niveau de la paroi interne du massif orbitaire gauche et comprimant le nerf optique homolatéral. Une récidive du cancer du cavum a été suspectée. Le patient a bénéficié d'une marsupialisation par voie endoscopique. L'examen anatomo-pathologique était en faveur d'une mucocèle. L'évolution était favorable avec un recul d'un an.Pan African Medical Journal 2015; 22

La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L'examen clinique et l'imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L'évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée. Patient âgé de 21 ans, suivi pour une neurofibromatose de Von Recklinghausen, a consulté pour une tuméfaction de l'hémiface gauche de 5 cm de grand axe. L'examen a révélé une hypoplasie de la mandibule, des os frontal et temporal gauches, une oreille gauche bas implantée. A la palpation, il avait deux tuméfactions pigmentées de consistance molle: la première étendue depuis la loge parotidienne vers la loge submandibulaire, et la deuxième siégeant au niveau de la conque et comblant le méat auditif externe. A la tomodensitométrie cervico-faciale, il avait un volumineux processus expansif de 11x10x5 cm centré sur la loge parotidienne gauche, avec une parotide complètement envahie par ce processus. Cette masse infiltre le méat auditif externe en dehors et les muscles ptérygoïdiens et la graisse parapharyngée en dedans. Cet aspect était évocateur d'un neurofibrome plexiforme. Il a bénéficié d'une plastie du pavillon gauche. L'évolution était marquée par la stabilisation de la taille de la tumeur faciale.cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L�examen clinique et l�imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L�évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée.

The adult onset Still's disease is a rare inflammatory pathology of unknown pathogeny. The clinical features are variable. The diagnosis is difficult since exclusion of infectious, systemic and tumoral pathologies should be done. The articular complications are frequent and can be revelatory of this pathology. The articular prognosis depends on the diagnosis delay and the treatment efficiency. Our study aims to analyze different aspects of articular manifestations complicating adult onset Still disease to define epidemiological, clinical and evolving characteristics of these complications. It was a cross- sectional study concerning 18 cases of adult onset Still disease diagnosed from 1990 to 2014 in the internal medicine A department of Charles Nicolle Hospital in Tunis, meeting Yamaguchi criteria. We identified clinical, radiological, evolving and therapeutic profile of the articular manifestations occurred in these patients. There were 11 women and 7 men. The average age was 27 years. The arthralgias were reported in all cases; while, the arthritis interested thirteen patients. A hand deformation was found in four patients. A wrist ankylosis was noted in one case and a flexion elbow in one patient. The Standard articular radiographs were normal in ten cases. The treatment associated essentially non-steroidal anti-inflammatory and/or corticosteroids and/or methotrexate. Concerning the evolving profile, the monocyclic form was present in 25% of the cases, the intermittent form in 40% and the chronic articular form in 35% of our patients. The adult onset Still's disease is rare and heterogeneous. The articular disturbances are frequent and have various outcomes.Key words: Adult onset still´s disease, arthritis, fever, corticosteroids, biotherapy, prognosis

Le fibrosarcome naso-sinusien est une tumeur maligne rare. Il se manifeste le plus souvent par une obstruction nasale et une épistaxis ou une cacosmie. Seuls les examens anatomopathologiques et immuno-histochimique permettent de confirmer le diagnostic. Le pronostic est péjoratif en cas de retard diagnostique. Patient âgé de 52 ans a consulté pour une obstruction nasale droite, une épistaxis récidivante et une altération de l'état général évoluant depuis deux mois et une douleur orbitaire. L'examen biologique a trouvé un discret syndrome inflammatoire et une anémie hypochrome microcytaire ferriprive avec hémoglobine à 10,5 g/dl. La TDM du massif facial a révélé une tumeur comblant le sinus maxillaire droit, d'aspect isodense avec rehaussement en cadre du sinus après injection du produit de contraste. Il a aussi objectivé une lyse de la paroi médiale du sinus maxillaire droit, du cornet moyen, du plancher orbitaire et de la lame papyracée avec extension du processus en extraconal. Plusieurs diagnostics ont été suspectés en particuliers un lymphome, une néoplasie ou une aspergillose. Il a bénéficié d'une exérèse totale de la tumeur à la fois par voie endoscopique et chirurgicale. Les examens anatomopathologiques et immuno-histochimique ont confirmé le diagnostic de fibrosarcome naso-sinusien. Le bilan d'extension était négatif. Le traitement a été complété par une radiothérapie adjuvante. L'évolution était marquée par l'absence de récidive ou de métastase avec un recul d'un an.Pan African Medical Journal 2015; 22

The sarcoidosis is a systemic granulomatosis affecting most frequently the lungs and the mediastinum. An acute renal failure reveals exceptionally this disease. It's a retrospective study implicating 12 cases of sarcoidosis complicated of acute renal failure. The aim of this study is to determine epidemiological, clinical, biological and histological profile in these cases and then to indicate the interest to consider the diagnosis of sarcoidosis in cases of unexplained renal failure. Extra-renal complications, therapeutic modalities and the outcome were determined in all patients. Our series involved 12 women with an average age of 40 years. Biological investigations showed an abnormal normocalcemia in 7 cases, a hypercalcemia in 5 cases, a hypercalciuria in 10 cases and polyclonal hypergammaglobulinemia in 7 cases. An acute renal failure was found in all patients with a median creatinin of 520 umol/L. For all patients, the renal echography was normaln however, the kidney biopsy showed tubulo-interstitial nephritis. The extra-renal signs highlighting pulmonary interstitial syndrome in 5 cases, a sicca syndrome in 4 cases, mediastinal lymph nodes in 2 cases, a lymphocytic alveolitis in 3 cases, an anterior granulomatous uveitis in 2 cases and a polyarthritis in 5 cases. Five patients benefited of hemodialysis. The treatment consisted of corticosteroid in all cases. The follow up was marked by complete resolution of clinical and biological signs. The diagnosis of renal sarcoidosis must be done quickly to prevent renal failure.Key words: Sarcoidosis, acute renal failure, interstitial nephritis, granuloma