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Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina Veterinária. Universidade Técnica de Lisboa. Faculdade de Medicina Veterinária O Hipoadrenocorticismo Primário é uma doença endócrina relativamente rara, afectando sobretudo cães. As suas causas são uma destruição imuno-mediada ou idiopática do córtex da glândula adrenal, que dão origem a uma insuficiente produção de corticosteróides, nomeadamente de glucocorticóides e de mineralocorticóides. O Hipoadrenocorticismo primário é uma doença que não tem idade, sexo ou raça específica, apesar de ser mais comum em fêmeas esterilizadas. Os seus sinais clínicos são inespecíficos e insidiosos, manifestando-se sobretudo a nível digestivo. Como tal, o seu diagnóstico é desafiante, tendo de se descartar outras doenças, cujo quadro sintomatológico é semelhante, tal como a insuficiência renal. O diagnóstico definitivo é realizado com o teste de estimulação de ACTH. Os animais apresentam frequentemente um quadro clínico agudo, no qual existe risco de vida. Contudo, apesar de, por vezes, o curso clínico ser agressivo, é facilmente controlável com fluidoterapia e medicação adequada. Estes animais exigem medicação crónica e seguimento contínuo. Porém, os pacientes apresentam um bom prognóstico. O estudo prático consistiu em 6 casos clínicos de Hipoadrenocorticismo primário confirmado pelo teste de ACTH, observados entre 2008 e 2012. O objectivo foi a caracterização da amostra, análise de sinais clínicos, avaliação de resultados laboratoriais, hemograma (leucograma), parâmetros bioquímicos e ionograma. Verificou-se semelhança entre o quadro sintomatológico apresentado pelos animais e os resultados laboratoriais, sendo as alterações clássicas do ionograma uma constante, tal como a azotémia pré-renal. Os pontos-chave do diagnóstico foram o teste de estimulação com ACTH, cujos resultados foram muito equivalentes entre todos e o rácio sódio/potássio, que é também um forte indicador da doença quando inferior a 24. Concluindo, as informações obtidas revelaram-se muito semelhantes entre os indivíduos da amostra e de acordo com a literatura consultada. ABSTRACT - Primary hypoadrenocorticism is a relatively rare endocrine disease, affecting mainly dogs. It’s caused by an immune-mediated or idiopathic destruction of the adrenal gland cortex, which causes insufficient production of corticosteroids, specifically glucocorticoids and mineralocorticoids. In this disease no specific age, gender or breed is predisposed, however neutered females are more commonly affected. The clinical signs are nonspecific and insidious, manifesting themselves particularly in the gastro-intestinal tract. Because of this, the diagnosis is challenging, requiring the discard of other diseases, whose clinical signs is similar, such as renal failure. The definitive diagnosis is to preform the ACTH stimulation test. The animals are often presented in acute crisis, which puts their life in risk. However, despite its aggressive appearance, it is easily controlled with proper medication and fluid therapy. The animals require chronic medication and continuous monitoring. Nevertheless, patients have a good prognosis. This case study consisted of 6 clinical cases diagnosed by ACTH testing, presented between 2008 and 2012. The aim was to characterize the sample, analysis of their clinical signs, evaluation of laboratory results, particularly CBC, white blood count, biochemical parameters and ionogram, and also, prognosis. There were similarities between the symptomatology displayed by the animals and their laboratory findings, with the classic changes in ionogram being a constant. Also the prerenal azotemia was observed in all. The key points of diagnosis were the ACTH stimulation test, whose results were very similar among all, and the ratio Na/K, which is also a strong indicator of disease when less than 24. In conclusion, the information obtained proved to be very similar among individuals in the sample and accordance with the literature.

Introdução: A insuficiência supra-renal primária de etiologia auto-imune, também designada Doença de Addison, é uma patologia rara, sobretudo em idade pediátrica. Caso clínico: Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos, internada por vómitos, diarreia e prostração de agravamento progressivo, com desidratação hiponatrémica grave associada a hipercaliemia e hipocloremia. Referia queixas de anorexia, astenia e perda ponderal com três meses de evolução. No exame objectivo apresentava-se obnubilada, mal perfundida e com ligeira hiperpigmentação cutânea e das mucosas. O estudo realizado confirmou o diagnóstico de insuficiência supra-renal primária, de etiologia auto-imune. Iniciou terapêutica com hidrocortisona e fludrocortisona, com boa evolução clínica. Discussão: A insuficiência supra-renal primária apresenta-se frequentemente de forma insidiosa, sendo os seus sintomas e sinais iniciais muitas vezes inespecíficos. A forma de apresentação aguda constitui uma verdadeira emergência médica, pelo que o grau de suspeição clínica deve ser elevado. Introduction: The autoimmune primary adrenal insufficiency, also known as Addison disease, is a rare condition, especially in paediatric age. Case report: We present the case of a fourteen-year old adolescent, admitted in the sequence of vomiting, diarrhoea and progressive prostration, accompanied with severe hyponatremic dehydration, hyperkalemia and hypochloremia. She complained of anorexia, weakness and weight loss for the past three months. In the clinical examination she was obnubilated, with inadequate peripheral perfusion and slightly hyperpigmented skin and mucous membranes. The investigation confirmed the diagnosis of autoimmune primary adrenal insufficiency. She began treatment with hydrocortisone and fludrocortisone, with favourable clinical response. Discussion: The primary adrenal insufficiency often presents insidiously, with nonspecific signs and symptoms. Its acute presentation is a true medical emergency, so the degree of clinical suspicion should be high.

Introdução: A insuficiência supra-renal primária de etiologia auto-imune, também designada Doença de Addison, é uma patologia rara, sobretudo em idade pediátrica. Caso clínico: Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos, internada por vómitos, diarreia e prostração de agravamento progressivo, com desidratação hiponatrémica grave associada a hipercaliemia e hipocloremia. Referia queixas de anorexia, astenia e perda ponderal com três meses de evolução. No exame objectivo apresentava-se obnubilada, mal perfundida e com ligeira hiperpigmentação cutânea e das mucosas. O estudo realizado confirmou o diagnóstico de insuficiência supra-renal primária, de etiologia auto-imune. Iniciou terapêutica com hidrocortisona e fludrocortisona, com boa evolução clínica. Discussão: A insuficiência supra-renal primária apresenta-se frequentemente de forma insidiosa, sendo os seus sintomas e sinais iniciais muitas vezes inespecíficos. A forma de apresentação aguda constitui uma verdadeira emergência médica, pelo que o grau de suspeição clínica deve ser elevado. ABSTRACT Introduction: The autoimmune primary adrenal insufficiency, also known as Addison disease, is a rare condition, especially in paediatric age. Case report: We present the case of a fourteen-year old adolescent, admitted in the sequence of vomiting, diarrhoea and progressive prostration, accompanied with severe hyponatremic dehydration, hyperkalemia and hypochloremia. She complained of anorexia, weakness and weight loss for the past three months. In the clinical examination she was obnubilated, with inadequate peripheral perfusion and slightly hyperpigmented skin and mucous membranes. The investigation confirmed the diagnosis of autoimmune primary adrenal insufficiency. She began treatment with hydrocortisone and fludrocortisone, with favourable clinical response. Discussion: The primary adrenal insufficiency often presents insidiously, with nonspecific signs and symptoms. Its acute presentation is a true medical emergency, so the degree of clinical suspicion should be high.

ResumoA insuficiência suprarrenal primária (ISRP) é relativamente rara na infância e adolescência.Apresenta‐se o caso de um adolescente, com 16 anos, internado por dor abdominal, astenia, perda de peso, náuseas, vómitos ocasionais, tonturas e hiponatremia/hipercaliemia, com história de tuberculose pulmonar no pai há 15 anos. Ao exame objetivo tinha hiperpigmentação da pele e mucosas, hipotensão postural e aspeto emagrecido sem sinais de desidratação. O estudo analítico confirmou o diagnóstico de ISRP. A avaliação imagiológica em conjunto com o teste tuberculínico e os testes interferon‐gamma release assay (IGRA) sugeriram um processso crónico de origem tuberculosa.O diagnóstico de insuficiência suprarrenal, embora relativamente simples, só é possível se o médico mantiver um elevado índice de suspeição. A tuberculose, sendo uma causa rara nos países desenvolvidos, não pode ser esquecida na população portuguesa.AbstractPrimary adrenal insufficiency is rare in childhood and adolescence.Is presented a case of a teenage boy, sixteen years old, admitted in the sequence of abdominal pain, asthenia, weight loss, nauseas, occasional vomiting, dizziness and hyponatremia/hyperkalemia, with a family history of tuberculosis that affected his father 15 years ago. In the clinical examination he had mucocutaneous hyperpigmentation, postural hypotension and emaciated appearance with no signs of dehydration. Analytical study confirmed the diagnosis of primary adrenal insufficiency. Imaging evaluation and tuberculin skin test and IGRA (interferon‐gamma release assay) suggested a chronic process of mycobacterial origin.Diagnosis of adrenal insufficiency, although quite simple, is only possible if the physician keeps a high index of suspicion. Tuberculosis, a rare cause in developed countries, cannot be forgotten in the Portuguese population.