12 results on '"Síndrome de Susac"'
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2. Branch retinal artery occlusion in Susac's syndrome.
- Author
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Marrocos de Aragão, Ricardo Evangelista, Araújo Gomes, Lorena Maria, Alexandre Barreira, Ieda Maria, Oliveira Neto, Francisco Holanda, and Bastos, Ariane Sá Vieira
- Subjects
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RETINAL artery occlusion , *SUSAC syndrome , *DEAFNESS , *VISION disorders , *BRAIN physiology - Abstract
Susac's syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2015
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3. Síndrome de Susac. Caso clínico y revisión
- Author
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Ramos Y, Phoebe, Rodríguez H, Leandro, Peralta C, Carolina, and Montoya S, Francisca
- Subjects
visual impairment ,alteraciones visuales ,autoimmune ,Síndrome de Susac ,hipoacusia ,autoinmune ,encefalopatía ,encephalopathy ,Susac syndrome ,hearing loss - Abstract
RESUMEN El síndrome de Susac (SS) es una enfermedad autoinmune microangiopática poco frecuente, caracterizada por la tríada clínica: encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia. Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. Se reporta un caso de SS presentado en el Hospital del Salvador, con descripción de sus manifestaciones clínicas, estudio y manejo inicial. Además de una revisión en la literatura sobre la variabilidad de los hallazgos clínicos y el manejo de esta patología. ABSTRACT Susac syndrome (SS) is a rare autoimmune micronagiopathic disease, characterized by the clinical triad of, encephalopathy, visual impairment and hearing loss. It is a difficult entity to diagnose since most of the time it does not present itself with the classical clinical triad, and it may be confused with other differential diagnoses. One clinical case of a patient with SS is described, its clinical manifestations, diagnosis and initial treatment. In addition, a literature review about the multiple clinical findings and management of these disease.
- Published
- 2018
4. Susac syndrome: diverse clinical findings and treatment.
- Author
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BARDAL, RICARDO CANTO, BADARO, EMMERSON, ARANA, JAYME, ALVES, FABIO, DE SOUZA, EDUARDO CUNHA, BONOMO, PEDRO PAULO, PORTELLA, EZEQUIEL, and MAIA, MAURICIO
- Subjects
SUSAC syndrome ,BRAIN disease treatment ,CEREBROVASCULAR disease ,BRAIN abnormalities ,VISUAL fields ,CORPUS callosum ,RETINAL artery occlusion - Abstract
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- Published
- 2014
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5. Branch retinal artery occlusion in Susac's syndrome
- Author
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Ieda Maria Alexandre Barreira, Francisco Holanda Oliveira Neto, Lorena Maria Araújo Gomes, Ariane Sa Vieira Bastos, and Ricardo Evangelista Marrocos de Aragão
- Subjects
medicine.medical_specialty ,Ataxia ,Retinal Artery Occlusion ,genetic structures ,Hearing loss ,chemistry.chemical_compound ,Branch retinal artery occlusion ,lcsh:Ophthalmology ,Ophthalmology ,Oclusão da artéria retiniana ,medicine ,otorhinolaryngologic diseases ,Perda auditiva ,Susac's syndrome ,Susac Syndrome ,Retina ,business.industry ,Retinal ,Síndrome de Susac ,medicine.disease ,eye diseases ,Surgery ,medicine.anatomical_structure ,chemistry ,lcsh:RE1-994 ,sense organs ,medicine.symptom ,business ,Vasculite ,Transtornos cerebrovasculares - Abstract
Susac's syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery.
- Published
- 2015
6. Branch retinal artery occlusion in Susac's syndrome
- Author
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Aragão, Ricardo Evangelista Marrocos de, Gomes, Lorena Maria Araújo, Barreira, Ieda Maria Alexandre, Oliveira Neto, Francisco Holanda, and Bastos, Ariane Sá Vieira
- Subjects
Vasculitis ,genetic structures ,Cerebrovascular disorders ,Hearing loss ,Síndrome de Susac ,eye diseases ,Oclusão da artéria retiniana ,Susac’s Syndrome ,otorhinolaryngologic diseases ,sense organs ,Perda auditiva ,Retinal artery occlusion ,Vasculite ,Transtornos cerebrovasculares - Abstract
Susac's syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery. Síndrome de Susac é uma microangiopatia rara que afeta as arteríolas da cóclea, retina e encéfalo. Encefalopatia, perda auditiva e baixa da acuidade visual formam a tríade clássica da doença. A baixa de acuidade visual ocorre devido a múltiplas e recorrentes oclusões de ramo arterial da retina. Relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com síndrome de Susac apresentando síndrome vestibular periférica, perda auditiva, vertigem, ataxia e baixa da acuidade visual por oclusão de ramo arterial de retina.
- Published
- 2015
7. Síndrome de Susac: achados clínicos diversos e tratamento
- Author
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Bardal,Ricardo Canto, Badaro,Emmerson, Arana,Jayme, Alves,Fabio, Souza,Eduardo Cunha de, Bonomo,Pedro Paulo, Portella,Ezequiel, and Maia,Mauricio
- Subjects
Adult ,Fluorescein angiography ,Case reports ,Relatos de casos ,Corpo caloso ,Adulto ,Corpus callosum ,Angiofluoresceinografia ,Femino ,Hearing loss ,Síndrome de Susac ,Susac syndrome ,Oclusão da artéria retiniana ,Humans ,Female ,Perda auditiva ,Humano ,Retinal artery occlusion - Abstract
Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.
- Published
- 2014
8. Susac syndrome: diverse clinical findings and treatment
- Author
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Emmerson Badaró, Pedro Paulo Bonomo, Ricardo Augustho Canto Bardal, Ezequiel Portella, Eduardo Cunha de Souza, Mauricio Maia, Jayme Arana, and Fabio Alves
- Subjects
medicine.medical_specialty ,Visual acuity ,Susac Syndrome ,Hearing loss ,Angiofluoresceinografia ,Visual Acuity ,Femino ,Corpus callosum ,Hearing Loss, Bilateral ,Young Adult ,lcsh:Ophthalmology ,Audiometry ,Ophthalmology ,Oclusão da artéria retiniana ,medicine ,Humans ,Perda auditiva ,Fluorescein Angiography ,Humano ,Relatos de casos ,medicine.diagnostic_test ,Corpo caloso ,business.industry ,Adulto ,General Medicine ,Síndrome de Susac ,medicine.disease ,Fluorescein angiography ,Magnetic Resonance Imaging ,medicine.anatomical_structure ,lcsh:RE1-994 ,Sensorineural hearing loss ,Female ,medicine.symptom ,business ,Optic disc - Abstract
Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.
- Published
- 2013
9. Síndrome de Susac: relato de caso
- Author
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Marcelo Heitor Ferreira Mendes, Maurício Bastos Pereira, Michael Skacel, and Fernanda Bahadian Bardy
- Subjects
Visual deficit ,Pediatrics ,medicine.medical_specialty ,vasculopatia retinococlear ,Hearing loss ,Encephalopathy ,MEDLINE ,Neurosciences. Biological psychiatry. Neuropsychiatry ,medicine.disease ,síndrome de Susac ,Developmental psychology ,Triad (sociology) ,Neurology ,esclerose múltipla ,medicine ,Neurology (clinical) ,Differential diagnosis ,medicine.symptom ,Psychology ,RC321-571 ,Susac Syndrome - Abstract
Apresentamos o caso de uma paciente de 34 anos com quadro sugestivo de síndrome de Susac ou vasculopatia retinococlear. Esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1979, caracteriza-se pela presença de uma tríade clínica formada por encefalopatia, hipoacusia neurossensorial e alterações visuais. A fisiopatologia ainda é controversa, assim como o tratamento de escolha. Devido a tratar-se de enfermidade insuficientemente conhecida em nosso meio, onde não foi relatada ainda, chamamos a atenção para o diagnóstico diferencial, que inclui condições como esclerose múltipla, vasculites do sistema nervoso central e outros transtornos vasculares.
- Published
- 2000
10. Unilateral central retinal artery occlusion as the sole presenting sign of Susac syndrome in a young man: case report
- Author
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Apóstolos-Pereira, Samira Luiza dos, Kara-José, Lúcia B. Passos, Marchiori, Paulo Euripedes, and Monteiro, Mário Luiz Ribeiro
- Subjects
Encefalopatia ,Hearing loss ,Síndrome de Susac ,Ciclofosfamida ,Encephalopathy ,Susac syndrome ,Methylprednisolone ,Oclusão da artéria retiniana ,Case report ,Metilprednisolona ,Perda auditiva ,Retinal artery occlusion ,Cyclophosphamide ,Relato de caso - Abstract
We report the case of a 24-year-old man presenting with sudden visual loss in the left eye from a central retinal artery occlusion. An extensive clinical investigation revealed no etiology. Three weeks later, however, the patient developed hearing loss followed by encephalopathy and multiple branch retinal artery occlusions in the right eye. Fluorescein angiography confirmed retinal vascular occlusions with no sign of vasculitis. The neurological examination revealed a diffuse encephalopathy while the MRI scan disclosed several small areas of infarcts in the brain. Bilateral sensorineural hearing loss was confirmed on audiometry. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with methylprednisolone and cyclophosphamide, resulting in slight improvement and stabilization. This case shows that Susac syndrome may be diagnosed late due to the absence at onset of one or more of the symptoms of the classic triad (encephalopathy, multiple branch retinal artery occlusions and hearing loss). This case also serves to emphasize that Susac syndrome should be considered in the differential diagnosis of central retinal artery occlusion, even in apparently healthy young men. Descrevemos um paciente de 24 anos, sexo masculino, que se apresentou com perda súbita da visão do olho esquerdo causado por oclusão da artéria central da retina. Ele foi submetido à investigação clínica detalhada sem encontrar uma causa. Três semanas depois, no entanto, desenvolveu surdez, encefalopatia e múltiplas oclusões de ramo arterial da retina no olho direito. Angiofluoresceinografia confirmou as oclusões de ramo arterial no OD e oclusão da artéria central da retina no OE, sem qualquer sinal de vascutile. O exame neurológico revelou encefalopatia difusa, enquanto que o estudo efetuado por ressonância nuclear magnética mostrou várias áreas de enfarte do cérebro e a audiometria demonstrou perda auditiva neurosensorial bilateral. A síndrome de Susac foi diagnosticada e tratamento com metilprednisolona e ciclofosfamida instituido com melhora discreta, seguida de estabilização clínica. Este caso é importante para chamar a atenção de que nem todos os três critérios diagnósticos (encefalopatia, oclusão de ramo arterial retiniano e surdez) para a síndrome de Susac precisam estar presentes de início, o que pode causar confusão diagnóstica. O diagnóstico deve portanto ser incluído no diferencial de oclusão da artéria central da retina mesmo quando ocorre em homem sem outros sintomas associados.
- Published
- 2013
11. Síndrome de Susac de presentación ocular atípica
- Author
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Aviñó, JA., España, E., Peris-Martínez, C., and Menezo, J.L.
- Subjects
Oclusión de ramas arteriales retinianas ,Branch retinal artery occlusion ,microangiopathy ,pérdida auditiva ,microangiopatía ,encefalopatía ,encephalopathy ,Susac syndrome ,síndrome de Susac ,hearing loss - Abstract
Caso clínico: Mujer de 25 años de edad afecta de encefalopatía y pérdida auditiva neurosensorial, remitida a nuestro servicio para confirmar un síndrome de Susac por presentar una disminución de agudeza visual bilateral. En la exploración funduscópica se apreció una microangiopatía retiniana periférica. Discusión: El síndrome de Susac se caracteriza típicamente por la tríada encefalopatía, perdida auditiva neurosensorial, y oclusiones de ramas arteriales retinianas. En nuestro caso las alteraciones oculares eran atípicas, apreciándose amputación de vasos terminales con cúmulo de microaneurismas en retina periférica de ambos ojos. Case report: A 25-year-old woman with encephalopathy and sensorineural hearing loss was referred to us in order to confirm Susac syndrome, due to bilateral visual loss. Funduscopic examination revealed peripheral retinal microangiopathy. Discussion: Susac syndrome is typically characterized by the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions, and hearing loss. In our case, ophthalmic findings were atypical. Interrupted vessels and microaneurisms accumulation in the peripheral retina of both eyes were observed.
- Published
- 2007
12. Síndrome de Susac de presentación ocular atípica
- Author
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Aviñó Ja, E. Espana, Menezo Jl, and Peris-Martínez C
- Subjects
medicine.medical_specialty ,Retinal Artery Occlusion ,business.industry ,Hearing loss ,Encephalopathy ,Peripheral retina ,pérdida auditiva ,medicine.disease ,encefalopatía ,Sindrome de ,síndrome de Susac ,Surgery ,Agudeza visual ,Ophthalmology ,Oclusión de ramas arteriales retinianas ,Medicine ,Sensorineural hearing loss ,medicine.symptom ,microangiopatía ,business ,Susac Syndrome - Abstract
espanolCaso clinico: Mujer de 25 anos de edad afecta de encefalopatia y perdida auditiva neurosensorial, remitida a nuestro servicio para confirmar un sindrome de Susac por presentar una disminucion de agudeza visual bilateral. En la exploracion funduscopica se aprecio una microangiopatia retiniana periferica. Discusion: El sindrome de Susac se caracteriza tipicamente por la triada encefalopatia, perdida auditiva neurosensorial, y oclusiones de ramas arteriales retinianas. En nuestro caso las alteraciones oculares eran atipicas, apreciandose amputacion de vasos terminales con cumulo de microaneurismas en retina periferica de ambos ojos. EnglishCase report: A 25-year-old woman with encephalopathy and sensorineural hearing loss was referred to us in order to confirm Susac syndrome, due to bilateral visual loss. Funduscopic examination revealed peripheral retinal microangiopathy. Discussion: Susac syndrome is typically characterized by the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions, and hearing loss. In our case, ophthalmic findings were atypical. Interrupted vessels and microaneurisms accumulation in the peripheral retina of both eyes were observed.
- Published
- 2007
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