1. Spontaneous remission of Cushing's disease: A systematic review
- Author
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Alina Maria Herdean, Carmen Emanuela Georgescu, Ioana Ilie, and Andrei Ioan Herdean
- Subjects
Adult ,Male ,medicine.medical_specialty ,Adolescent ,Endocrinology, Diabetes and Metabolism ,Remission, Spontaneous ,Spontaneous remission ,Adenocarcinoma ,Young Adult ,Endocrinology ,Humans ,Medicine ,Pituitary Neoplasms ,Pituitary ACTH Hypersecretion ,Aged ,Gynecology ,business.industry ,Adrenalectomy ,General Medicine ,Cushing's disease ,Middle Aged ,medicine.disease ,Pituitary Gland ,Female ,business ,Pituitary Apoplexy - Abstract
Resume La remission spontanee de la maladie de Cushing est un evenement extremement rare. Nous decrivons un cas representatif et proposons une revue systematique des cas precedemment rapportes dans la litterature. Presentation de cas : une femme de 51 ans diagnostiquee avec la maladie de Cushing a subi un traitement unique avec de la metyrapone pendant neuf mois. Deux mois apres l’arret du traitement, elle a ete admise pour une insuffisance renale aigue. Apres encore quatre mois, en juin 2020, il n’y avait aucun signe d’hypercortisolisme, que ce soit cliniquement ou biochimiquement, ou d’hypocortisolisme, chez notre patient. Un an plus tard, elle est toujours en remission. Cas rapportes dans la litterature : sur 23 patients (dont notre cas), 87 % etaient des femmes avec un âge median de 32 ans. Parmi ceux qui avaient des tumeurs radiologiquement visibles, 10 patients avaient des microadenomes (44 %), tandis que 7 patients avaient des macroadenomes (30 %). Le delai moyen entre le diagnostic et la remission spontanee etait de 5 mois, plus court dans les macroadenomes (1 mois) que dans les microadenomes (13,5 mois). Avant la remission spontanee, les traitements etaient : l’absence de traitement (65 %), les inhibiteurs steroidiens (22 %), la surrenalectomie bilaterale et l’autotransplantation surrenale (5 %), la surrenalectomie bilaterale partielle (4 %), la chirurgie hypophysaire incomplete (4 %). L’apoplexie tumorale hypophysaire etait l’evenement incrimine le plus frequent (91 %), documente radiologiquement chez 43 % des patients. La periode moyenne de remission au cours du suivi etait de 28 mois, les remissions allant de 6 a 130 mois. Une recidive de la maladie de Cushing est survenue chez 39 % (n = 9) des patients. Bien que plusieurs mecanismes responsables de ce phenomene aient ete proposes, l’apoplexie tumorale hypophysaire cliniquement manifeste ou infra-clinique, cette derniere se presentant parfois de maniere atypique, semble etre l’evenement incrimine le plus frequent. Les medecins doivent en etre conscients, et un suivi regulier est obligatoire en raison de son imprevisibilite.
- Published
- 2021
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