Search

Introduction La thrombose veineuse profonde (TVP) est une pathologie frequente avec une incidence de 119 pour 100 000 en France. Son traitement est une urgence, du fait du risque de complication aigue par une embolie pulmonaire (50 % des TVP proximales) et du risque de sequelles a long terme : syndrome post-thrombotique, hypertension arterielle pulmonaire. Les faibles specificite et sensibilite des signes cliniques ont conduit a l’elaboration de scores de probabilite clinique tels que le score de Wells. Ces scores guident le clinicien pour determiner les examens utiles au diagnostic (dosage prealable des D-Dimeres ou echo-Doppler d’emblee), et l’indication d’une anticoagulation presomptive. Neanmoins le parcours de soin reel des patients et les delais d’obtention des examens diagnostiques sont peu connus. Nous avons realise une etude observationnelle prospective du parcours de soin des patients presentant une suspicion de TVP, et ayant consulte en premier recours un medecin n’ayant pas un acces immediat a un echo-Doppler veineux. Patients et methodes Recueil par questionnaire aux urgences ou en cabinet d’echo-Doppler des donnees personnelles et du parcours de soin suivi par les patients suspects de TVP. Etaient inclus les patients majeurs, pouvant comprendre le questionnaire en francais, presentant une suspicion de TVP, necessitant un echo-doppler veineux, et ayant consulte en premier recours un medecin n’ayant pas un acces immediat a un echo-doppler veineux. Les patients, beneficiant d’une echographie 4 points aux urgences, mais pour lesquels un echo-doppler veineux de confirmation etait demande, pouvaient etre inclus. Resultats Quarante et un patients d’âge moyen 61 ans ont ete inclus dans l’etude. Trente avaient un score de Wells ≤ 2 et 11 un score de Wells ≥ 3. Vingt-et-un presentaient une TVP a l’echo-Doppler. Le delai entre la 1ere consultation et l’echo-Doppler etait de 3,8 ± 5,0 jours. Le delai entre la 1re consultation et l’anticoagulation etait de 3,4 ± 6,1 jours. L’anticoagulation presomptive concernait 14 patients, et permettait d’obtenir un delai avant anticoagulation de 0,3 ± 0,1 jour contre 6,5 ± 7,5 jours pour l’anticoagulation apres confirmation diagnostique (p = 0,08). Les patients avec un score de Wells ≥ 3 beneficiaient significativement plus souvent d’une anticoagulation presomptive : 73 % contre 20 % (p = 0,005). Cinq parcours de soins differents ont ete mis en evidence selon la presence et la sequence du dosage des D-Dimeres de l’anticoagulation et de l’echo-Doppler. Le parcours le plus frequent n’etait pas decrit dans les recommandations : il consistait a la realisation directe d’un echo-Doppler, et concernait 25 patients. Conclusion Les parcours de soin avec anticoagulation presomptive permettent une anticoagulation precoce, mais au risque d’une anticoagulation de plusieurs jours (3,8 jours en moyenne dans notre etude) pour les patients qui ne presenteront pas de TVP au final.

Introduction Les purpuras vasculaires sont des affections systemiques ou localisees dues a des lesions de la paroi des vaisseaux cutanes. Chez le sujet jeune, les etiologies sont dominees par les infections virales (Parvovirus B19, VIH, hepatites) ou bacteriennes (meningocoque, pneumocoque), les maladies inflammatoires et auto-immunes tel que le purpura rhumatoide, ou les vascularites a ANCA. Les causes locales, moins connues, restent neanmoins une etiologie frequente et un motif regulier de consultation chez le jeune adulte, comme le purpura d’effort ou vascularite induite par l’exercice, dont nous allons presenter un cas. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 22 ans, engage dans l’armee depuis 9 mois, adresse en consultation de medecine interne pour un purpura de presentation atypique faisant evoquer une dermite ocre avec suspicion de vascularite cutanee. L’histoire commencait au debut de sa preparation militaire initiale, par l’apparition de lesions maculaires, pigmentees, non prurigineuses, localisees au niveau des malleoles internes et remontant progressivement jusqu’aux deux tiers superieurs des deux jambes. Ces lesions non douloureuses au repos s’accompagnaient de legers œdemes prenant le godet (prenant la marque des chaussettes et des rangers en l’occurrence) et de douleurs lors des marches prolongees avec charges lourdes ; elles evoluaient parallelement a l’effort de marche. L’examen clinique retrouvait un patient en parfait etat general, apyretique. L’examen des jambes retrouvait une eruption maculaire non infiltree, declive au niveau des membres inferieurs partant du coup de pied, a contours flous, pigmentee de couleur brune, non douloureuse, non prurigineuse, sans autres lesions cutanees. Il n’y avait pas d’œdeme associe. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan infectieux (VIH, VHB, VHC, syphilis…) et auto-immun (FAN, complement, cryoglobuline…) etaient negatifs. L’echographie doppler ne retrouvait pas d’incontinence des troncs veineux profonds et superficiels. Le diagnostic de vascularite induite par l’exercice etait retenu sur les elements cliniques et biologiques. Les lesions disparaissaient rapidement apres application de dermocorticoides et le port de bas de contention lors des stations debout prolongees. Discussion Le purpura d’effort, ou vascularite du golfeur, dermite des marcheuses… sont en fait une seule et meme entite dont il convient de garder le terme plus exact de vascularite induite par l’exercice. Cette vascularite cutanee benigne survient lors de circonstance stereotypees, la plupart du temps chez des femmes d’âge mur de plus de 50 ans , lors d’efforts intenses, comme une marche prolongee. La chaleur et l’insuffisance veineuse semblent etre des facteurs favorisants. La presentation est souvent identique, avec une eruption siegeant principalement aux chevilles et aux jambes, avec une limite nette au bord des chaussettes ou un emiettement en haut de la jambe. C’est une eruption non infiltree, erythemateuse ou purpurique, qui disparait en une dizaine de jours apres arret de l’effort sans laisser de sequelles. Dans notre cas, nous avons eu affaire a un homme jeune, sans comorbidite, mais qui a en effet effectue des efforts intenses et prolonges durant plusieurs mois dans le cadre de sa formation militaire. La presentation restait identique mise a part une coloration brunâtre plutot que rouge vive. Le port de Angers quotidiennement n’a pas permis une regression complete des lesions. L’affection est totalement benigne mais peut etre invalidante par prurit d’une part, sensation de douleur et de chaleur d’autre part, ou simplement par son aspect esthetique. Les rechutes sont frequentes (77 % des cas). La biopsie n’est pas necessaire au diagnostic, mais si elle est realisee, l’histologie montre une vascularite leucocytoclasique dans 95 % des cas avec des depots de C3 ou d’IgM. Les explorations biologiques notamment auto-immunes sont toujours negatives. Cette pathologie semble etre favorisee par la stase veineuse induite d’une part par une defaillance de la pompe musculaire et d’autre part par un deficit des mecanismes impliques dans la thermoregulation survenant apres l’effort. Le traitement n’est pas codifie, mais on peut proposer en prevention le port de chaussettes de contention, et les corticoides locaux pourraient permettre d’ameliorer les symptomes. La necessite d’un bon chaussage est egalement essentielle. Conclusion La vascularite induite par l’exercice doit etre evoquee devant une eruption erythemateuse ou purpurique des jambes au cours d’un effort intense. Le diagnostic se fait essentiellement grâce a l’anamnese et a l’examen clinique, et interessera tout autant le medecin de premier recours que le specialiste de medecine interne, le dermatologue ou le medecin vasculaire.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disorder of hematopoietic stem cells. Somatic mutation in the phosphatidylinositol glycan class A (PIG-A), X-linked gene, is responsible for a deficiency in glycosphosphatidylinositol-anchored proteins (GPI-AP). The lack of one of the GPI-AP complement regulatory proteins (CD55, CD59) leads to hemolysis. The disease is diagnosed with hemolytic anemia, marrow failure and thrombosis. Thromboembolic complication occurs in 30% of patient after 10 years of follow-up and is the first event in one out of 10 patients. The two most common sites are hepatic and cerebral veins. These locations are correlated with high risk of death. Currently, these data are balanced with the use of a monoclonal antibody (Eculizumab), which has significantly improved the prognosis with a survival similar to general population after 36 months of follow-up. Anticoagulant treatment is recommended after a thromboembolic event but has no place in primary prophylaxis.

Resume Propos L’hydroxyuree (HU) est une chimiotherapie antimetabolite frequemment utilisee dans le traitement des syndromes myeloproliferatifs chroniques. Ce traitement est habituellement bien tolere par les patients, mais des cas de fievre induite par l’HU ont ete rapportes dans la litterature. L’objectif de ce travail etait de definir les caracteristiques cliniques et biologiques d’hyperthermie induite par l’HU. Methodes Etude retrospective de quatre cas d’hyperthermie induite par l’hydroxyuree pris en charge dans un service de medecine interne entre 2006 et 2012. Les cas cliniques sont associes a une revue de la litterature dans les bases de donnees de Pubmed et de la Cochrane. Resultats Trente-huit cas, incluant notre serie personnelle, d’hyperthermie induite par l’hydroxyuree ont ete rapportes depuis 1981. L’âge moyen etait de 65 ± 10,9 ans. Il y avait 50 % d’homme. La mediane de survenue de l’hyperthermie etait de 21 jours. La mediane de temperature etait de 40 °C, cliniquement bien toleree. Le syndrome inflammatoire biologique etait modere avec une CRP moyenne a 131 ± 92 mg/L. Un traitement d’epreuve par antibiotherapie probabiliste etait realise chez 34 % des patients. Un test de reintroduction etait realise chez 50 % patients, un seul patient avait un test de reintroduction negatif. Un tiers des patients presentait une atteinte hepatique ou pulmonaire associee. La fievre regressait a l’arret du traitement avec une mediane de 24 heures. Conclusion Les fievres induites par l’hydroxyuree sont stereotypees. Un bilan infectieux standard doit etre propose. Si l’enquete infectieuse est negative, un arret precoce du traitement permet une regression rapide de la symptomatologie permettant de confirmer le diagnostic.

Introduction Les infections urinaires basses de l’homme touchent habituellement l’uretre, la prostate, l’epididyme ou les testicules. L’infection des corps caverneux est inhabituelle est peut etre tres grave. Observation Nous rapportons le cas d’un patient homosexuel, sans antecedent particulier se presentant pour une fievre a 39°C avec frissons dans un contexte de pesanteur pelvienne, de douleurs lombaires et de dysurie evoluant depuis cinq jours. L’examen clinique initial ne relevait pas de signe de septicemie severe. L’examen abdominal et des organes genitaux externes ainsi que le toucher rectal etaient normaux. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire intense (hyperleucocytose a 12500/mm3 dont 89,4 % PNN, CRP a 389 mg/l). L’examen cytobacteriologique retrouvait une leucocyturie a 27800/mm3 une hematurie a 44 200/mm3, sans germe au direct et sterile. Le patient etait traite en probabiliste par ceftriaxone 2 g en intraveineux. Le patient evoluait rapidement vers un tableau de septicemie severe avec fievre intense, frisson et hypotension arterielle a 70/50 mmHg. Il se plaignait en plus de douleurs permanentes et sourdes de la verge qui presentait une tumefaction a sa base. Les hemocultures realisees a ce moment revenaient positives a Strepcoccus intermedius. L’IRM pelvienne realisee en urgence objectivait la presence de multiples abces des corps caverneux droits et gauche, des abces periprostatiques et un au niveau du muscle obturateur. Une mise a plat avec lavage chirurgical des abces etait realisee sous couvert de piperaciiline/tazobactam/gentamicine. De nombreuses colonies de Streptococcus intermedius de phenotype sauvage etaient isolees. Un relai par amoxicilline 3 g/j pendant 14 jours permettait une amelioration transitoire. Malheureusement, le patient recidivait une fievre en rapport avec la reconstitution des abces des corps caverneux qui fistulisaient meme a la peau. Une seconde mise a plat chirurgicale etait necessaire. La prolongation de l’antibiotherapie par amoxicilline 6 g/j pendant quatre semaines supplementaires permettait une guerison sans sequelle. L’interrogatoire repete du patient ne retrouvait pas de pratiques sexuelles traumatiques ni d’injections intrapeniennes particulieres avouees. La serologie VIH etait par ailleurs negative et le patient ne presentait pas d’autre etat d’immunodepression. Discussion Les abces des corps caverneux sont inhabituels et rares avec moins de 30 cas rapportes dans la litterature, touchant les hommes (moyenne d’âge 45 ans) diabetiques (dans 25 % des cas). Les facteurs favorisants retrouves sont les injections intracaverneuses de substances erectogenes (alprostadil, papaverine), le priapisme, les traumatismes de l’uretre et des corps caverneux, les protheses peniennes et l’introduction de corps etrangers dans l’uretre. Plusieurs cas d’abces des corps caverneux ont ete rapportes apres le drainage d’abces intra-abdominaux probablement par extension via le fascia de Buck. Certaines observations rapportent des abces des corps caverneux par dissemination hematogene a partir d’un foyer infectieux dentaire ou rectal. Parfois, aucun cause n’est retrouvee. La douleur penienne ainsi que le gonflement du penis sont les signes cliniques evocateurs. L’atteinte set bilaterale dans 50 % des cas. Il s’y associe une septicemie le plus souvent marque qui peut evoluer vers un choc septique. Les bacteries les plus souvent en cause sont : Staphylococcus aureus (25 %), Streptococci (21 %), Fusibacterium (13 %) et les bacteroides (13 %). Le diagnostic est pose par le scanner ou l’IRM. La prise en charge therapeutique consiste en un drainage chirurgical sous couvert d’une antibiotherapie large spectre. L’evolution est le plus souvent favorable, mais un certain nombre de complications peuvent survenir apres l’acte chirurgical : des troubles de l’erection, une deviation du penis, une fibrose du corps caverneux, une recidive de l’abces. Certaines equipes proposent pour etre moins invasif, dans certains cas, une evacuation des abces a l’aiguille fine sous anesthesie locale et controle scannographique. Conclusion Un abces des corps caverneux doit etre evoque devant une douleur et un gonflement du penis et confirme par imagerie (IRM ou scanner). Malgre la prise en charge chirurgicale et une antibiotherapie bien conduite, des sequelles ou des recidives peuvent apparaitre.

Introduction La doxycycline (DXC) est un antibiotique de la famille des tetracyclines couramment utilise dans le cadre de la chimioprophylaxie anti-palustre. Elle peut engendrer certains effets indesirables comme une hypertension intracrânienne (HTIC), dont 18 cas ont ete enregistres dans la base nationale francaise de pharmacovigilance en mai 2016. Observation Un militaire francais de 20 ans, sans antecedent particulier, etait rapatrie du Mali pour des cephalees en casque, invalidantes et resistantes aux antalgiques de pallier 3. Apparues trois mois apres la prise de la DXC, les cephalees avaient ete d’emblee intenses et s’accompagnaient de vomissements matinaux. Il n’y avait ni fievre ni traumatisme declenchant et la DXC etait son seul traitement. L’examen clinique etait normal sans œdeme papillaire au fond d’œil. Aucune anomalie n’etait retrouvee sur les examens suivants : numeration formule sanguine, proteine C reactive, recherche de l’hematozoaire du paludisme sur un frottis sanguin et IRM cerebrale. La ponction lombaire retrouvait un LCR depourvu d’anomalie cytologique et biochimique, mais dont la pression s’elevait a 27 cm d’eau. Le diagnostic d’HTIC secondaire a la prise de tetracycline etait retenu et la guerison survenait en moins d’une semaine apres l’arret de la DXC, qui a ete definitivement contre-indiquee. Cet evenement a fait l’objet d’une declaration au centre regional de pharmacovigilance. Discussion Les tetracyclines peuvent entrainer une elevation de la pression intracrânienne, responsable de cephalees, associees a des nausees et des vomissements, des acouphenes ou des troubles visuels dont la diplopie. Ce tableau d’HTIC peut apparaitre dans un delai de 2 semaines a plus d’un an apres le debut du traitement. L’HTIC serait plus frequente avec la minocycline chez la jeune femme en surpoids ou en cas d’antecedent d’HTIC [1] . Le diagnostic repose sur l’elevation isolee de la pression du LCR en l’absence d’anomalie sur l’IRM cerebrale. Sa survenue doit faire envisager la realisation d’un fond d’œil a la recherche d’un œdeme papillaire, eventuellement complete par l’examen du champ visuel. La guerison necessite l’arret du traitement en cause. Chez certains patients, il est necessaire de recourir a la prescription d’acetazolamide pour normaliser plus rapidement la pression intracrânienne et eviter la survenue de sequelles visuelles toujours possibles [2] . Conclusion L’apparition de cephalees sous DXC doit faire evoquer une hypertension intracrânienne d’origine medicamenteuse apres avoir elimine les urgences medicales. L’evolution est habituellement favorable a l’arret de la tetracycline, mais un traitement par acetazolamide est parfois necessaire et des sequelles visuelles sont rarement observees.

Introduction La nephrite de shunt est une glomerulonephrite para-infectieuse le plus souvent due a une infection chronique de materiel de derivation ventriculaire a Staphylococcus epidermidis. Observation Une femme de 27 ans aux antecedents d’hydrocephalie secondaire a une tumeur pineale benigne avait ete operee en 2007 pour une derivation ventriculo-peritoneale (DVP) puis en 2014 pour une derivation ventriculo-atriale (DVA). La DVP avait ete en effet infectee a S. epidermidis. Elle etait hospitalisee 1 an et demi plus tard pour une prise de poids de 10 kg et l’apparition d’œdemes des membres inferieurs depuis 3 mois. L’interrogatoire retenait la notion d’episodes febriles intermittents a 38,5 °C. L’examen clinique retrouvait un tableau d’anasarque, une hypertension arterielle a 168/87 mmHg et une mise a nu du catheter de DVA sur deux centimetres dans la region retro-auriculaire ; le pourtour de la plaie etait tres inflammatoire mais non purulent. Les examens urinaires retrouvaient une proteinurie massive a 11 g/24 h de type glomerulaire avec des traces de sang et une fonction renale conservee. L’albuminemie etait effondree a 18 g/L. Il existait une anemie a 8 g/dL, ainsi qu’un syndrome inflammatoire (CRP a 80 mg/L). Le bilan autoimmun retrouve la presence de complexes immuns circulants. Les series d’hemoculture revenaient positives a S. epidermidis de souche sauvage. Les differentes serologies virales revenaient negatives. Devant ce tableau de syndrome nephrotique impur, une ponction-biospie renale etait rapidement effectuee et retrouvait un aspect de glomeruloneprite membrano-proliferative avec proliferation cellulaire endotheliale et mesangiale ainsi qu’une fixation de complexes immuns sur la membrane basale. Le diagnostic de nephrite de shunt secondaire a une infection chronique de la DVA etait pose. Le traitement consistait en une bi-antibiotherapie par cloxacilline et rifampicine pendant 6 semaines, et en un traitement a visee nephrologique par diuretiques de l’anse et inhibiteur de l’enzyme de conversion. Le versant neurochirurgical consistait en une ablation en un temps de la DVA et la realisation d’une ventriculocysternostomie sans nouvelle pose de materiel. La plaie du cuir chevelu etait paree, lavee et refermee. L’evaluation clinique a distance etait favorable avec toutefois une persistance d’une proteinurie moderee a surveiller sur le long terme. Discussion La nephrite de shunt apparait approximativement chez 0,7 a 2,3 % des patients avec une derivation infectee. Environ 12 % des DVA s’infectent. S. epidermidis est l’agent retrouve dans 75 % des cas [1] . La physiopathologie est encore meconnue et resulterait d’une reponse immunitaire suite a une bacteriemie chronique dont le point de depart est le shunt infecte, aboutissant finalement en un depot de complexes immuns dans le rein, responsable d’une nephrite. Le tableau clinique peut etre variable, l’hematurie, la proteinurie, l’hypertension et l’anemie etant les symptomes les plus courants [2] . La prise en charge chirurgicale est le point cle du traitement de la nephrite de shunt [3] . Selon une serie de cas, le pronostic de la nephrite de shunt est la guerison complete dans 50 % des cas, la persistance de sequelles renales plus ou moins graves dans 40 % des cas et le deces dans environ 9 % des cas [1] . Conclusion La nephrite de shunt est une complication exceptionnelle des shunts ventriculaires, notamment operes par DVA. Une prise en charge pluridisciplinaire est necessaire associant une nephroprotection, une antibiotherapie efficace et un retrait rapide du materiel infecte, ce qui permet generalement une guerison rapide. Un suivi nephrologique est cependant necessaire pour garantir le pronostic renal.

Introduction Le syndrome de Claude Bernard Horner associe un ptosis, un myosis, une enophtalmie et parfois une anhidrose. Son apparition signe une atteinte de la voie sympathique. Les causes sont multiples, certaines inattendues. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 74 ans aux antecedents d’adenocarcinome mammaire mis en remission depuis 1987 apres mastectomie, chimiotherapie et radiotherapie qui consultait pour une ptose palpebrale gauche survenue 48 h auparavant. La patiente rapportait des dorsalgies inflammatoires depuis 2 mois ainsi que des paresthesies douloureuses du bord cubital du bras et de l’avant-bras gauche jusqu’a l’extremite des 4 et 5 e doigts. Elle etait febrile a 38,2 °C. La ptose, unilaterale s’associait a un myosis, avec une discrete enopthalmie signant un syndrome de Claude Bernard Horner (SCH). Il existait un syndrome rachidien en D1 et D2 ainsi qu’une nevralgie douloureuse C8-D1 gauche non deficitaire, sans syndrome sous lesionnel. Le bilan biologique montrait une elevation de la CRP a 84,5 mg/L. L’electrophorese des proteines seriques avec immuno-fixation revelait un pic monoclonal en IgG kappa a 15,8 g/L. Il existait 15 % de plasmocytes avec atypies nucleaires au myelogramme. Le reste du bilan etait normal. L’IRM dorsale retrouvait une infiltration tissulaire du mediastin venant au contact du corps vertebral de T1 et T2 avec extension epidurale ainsi qu’une lyse de l’arc costal posterieur de la 9 e cote. Sur les biopsies mediastinales, etaient decrites une infiltration polymorphe de plasmocytes monotypiques exprimant l’anticorps anti-kappa et de polynucleaires neutrophiles. Les hemocultures ainsi que les cultures des biopsies poussaient a Staphyloccocus aureus Metis-S . Le diagnostic de plasmocytome mediastinal avec myelome a IgG kappa surinfecte a S . aureus etait pose. La patiente recevait une antibiotherapie IV par cloxacilline et rifampicine ainsi qu’une chimiotherapie par bortezomib, thalidomide et dexamethasone. Discussion Trois neurones composent la voie sympathique : le premier debute au niveau du centre irido constricteur dans le mesencephale et descend jusque dans le centre cilio-spinale des regions C8 a D1 de la moelle. Le second neurone, preganglionire, passe par le plexus sympathique jusqu’au ganglion cervical superieur. De ce ganglion cervical superieur part le troisieme neurone, post-ganglionnaire, qui suit le plexus pericarotidien interne, traverse le ganglion ciliaire et rejoint les muscles constricteurs et tenseurs. En theorie, une atteinte est possible sur tout le trajet, de l’hypothalamus a l’orbite. Les causes les plus frequentes chez l’adulte sont les causes vasculaires (dissection carotidienne et accident vasculaire cerebral), les tumeurs de l’apex pulmonaire (on parle alors de syndrome de Pancoast Tobias) et les tumeurs mediastinales. Une imagerie cervicothoracique explorant les vaisseaux est necessaire devant un SCH. Dans notre observation, l’association d’un SCB et d’une nevralgie cervicobrachiale C8-D1 ont rapidement localise une atteinte a hauteur de la vertebre D1 qui a revele un plasmocytome. Il s’agit d’une proliferation maligne developpee au depens des plasmocytes, qui dans sa forme classique est une tumeur osseuse solitaire (parfois multiple) qui siege au niveau du rachis et des os longs. Son aspect radiologique est kystique ou polykystique, il n’y a pas de proliferation medullaire, ni de gammapathie monoclonale (ou a faible taux). Sa localisation peut aussi etre extramedullaire siegeant alors principalement au niveau des tissus mous ORL (gorge, sinus, fosses nasales, larynx), du tube digestif (estomac, intestin grele) ou des organces genitaux (testis, ovaires). La localisation mediastinale est exceptionnelle. Si le traitement de reference est la radiotherapie, l’evolution vers un authentique myelome est possible dans plus de 25 % des cas. Conclusion Un syndrome de Claude Bernard Horner, associe a une nevralgie C8-D1 doit faire realiser une etude morphologique de l’etage T1-T2 a la recherche d’une tumeur. Le plasmocytome de localisation mediastinal est exceptionnel. Dans cette observation, l’antecedent de radiotherapie externe explique probablement cette localisation inhabituelle.

Introduction Les manifestations typiques et atypiques de l’hyperthyroidie sont connus de tous. Pourtant, le clinicien devra rester vigilant devant certains symptomes inhabituels et pousser les explorations un peu plus loin. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 27 ans sans antecedent medical, sans habitude toxique venant consulter pour une perte de poids, une instabilite emotionnelle, des palpitations, et un tremblement des extremites qui s’etaient installes en 2 mois. La patiente se plaignait egalement de cephalees en casque intenses et permanentes accompagnees de flous visuels avec des flashs et de phosphenes survenus depuis 1 semaine. L’examen clinique retrouvait une tachycardie reguliere a 100 battements par minute, et un goitre thyroidien sans exophtalmie. L’indice de masse corporelle etait a 19,9. Une hyperthyroidie peripherique liee a une maladie de Basedow etait confirmee par un effondrement de la TSH Discussion Au cours d’une hyperthyroidie, l’apparition de signes oculaires doit faire evoquer en premier lieu une ophtalmopathie dysthyroidienne que l’on rencontre principalement dans la maladie de Basedow (85 a 90 % des cas). Elle est caracterisee par une retraction palpebrale superieure, un œdeme et une rougeur des paupieres et de la conjonctive, une exophtalmie, une diplopie verticale ou oblique, une keratite ponctuee superficielle, voire des ulceres corneens ou une neuropathie optique par compression du nerf optique. La presence de cephalees dans l’hyperthyroidie n’est pas classique. L’association de cephalees a une baisse de l’acuite visuelle, ou a une gene visuelle, une diplopie ou des eclipses visuelles doivent faire evoquer une HTIC et realiser un fond d’œil a la recherche d’un œdeme papillaire bilateral. Ce dernier est defini par un flou des bords de la papille, une dilatation veineuse, voire une saillie de la papille avec coudure des vaisseaux qui peut aller jusqu’a une atrophie optique. Une IRM cerebrale doit rapidement eliminer un processus occupant l’espace ainsi qu’une hydrocephalie. En leur absence, on parle d’HTIC benigne qui sera confirmee par une elevation de la pression du LCR superieur a 15 mm d’H2O. L’HTIC benigne peut etre secondaire a une thrombose veineuse des sinus intracrâniens (otite, maladie de Bechet,…) ou a une obstruction du retour veineux par les jugulaires. Elle est dite idiopathique en l’absence d’etiologie. Neanmoins, un terrain favorisant est classiquement retrouve : une obesite, une hyper- ou hypovitaminose A [1] , une grossesse, des irregularites menstruelles, une maladie d’Addison, la prise de certains medicaments (vitamine A, contraceptifs oraux, tetracyclines, acide nalidixique, steroides). La pathogenie est mal connue : gonflement cerebral, diminution de la resorption du LCR, augmentation de la secretion du LCR ? Tres peu de cas d’HTIC benigne en contexte d’hyperthyroidie ont ete rapporte [2] , [3] . La pathogenie est finalement mal connue : la mauvaise absorption du LCR serait due a un fort gradient de pression entre l’espace sous-arachnoidien et le systeme veineux. Le traitement de cette HTIC repose principalement sur le traitement de l’hyperthyroidie [2] , [3] . En cas de symptomes importants, la ponction lombaire evacuatrice et le traitement par inhibiteur de l’anhydrase carbonique sont des alternatives en attendant l’euthyroidie. Le pronostic est bon bien que theoriquement l’HTIC puisse se compliquer d’atrophie optique. Conclusion Toute cephalee associee a des troubles visuels chez un patient en hyperthyroidie doit faire rechercher une hypertension intracrânienne benigne par la realisation d’un fond d’œil, d’une angioIRM cerebrale et la mesure de la pression du LCR.

Introduction La gemcitabine est un metabolite specifique de la phase S du cycle cellulaire utilise en traitement des carcinomes vesicaux, bronchiques et pancreatiques. Les effets indesirables de la gemcitabine sont bien decrits, d’incidence et de gravite variable. Nous rapportons ici le cas d’une patiente presentant une toxicite rare de la gemcitabine mais dont la gravite potentielle invite a une attention particuliere. Observation Une patiente de 65 ans etait atteinte d’un adenocarcinome pancreatique localement avance. Apres une duodenopancreatectomie cephalique, elle beneficiait de six cycles de chimiotherapie adjuvante par gemcitabine 1000 mg/m2, 3 semaines sur 4 avec une bonne tolerance initiale. Au 5e jour de la 6e cure, elle se presentait dans un tableau d’asthenie intense associee a une dyspnee d’effort inhabituelle et a une prise de poids de 8 kg. L’examen clinique objectivait une pression arterielle elevee a 215/100 mmHg, une saturation en air ambiant a 98 %, une apyrexie. L’examen du tegument retrouvait une pâleur cutaneomuqueuse prononcee, un purpura infiltre aux membres inferieurs et d’importants œdemes prenant le godet aux chevilles. Le bilan biologique retrouvait : une anemie a 6,9 g/dL normochrome macrocytaire (VGM a 102) regenerative (reticulocytes a 13 5000) de type hemolytique (haptoglobine effondree, LDH a 4 N, bilirubine libre augmentee) non autoimmune (test de Coombs direct negatif) avec 2,5 % de schizocytes, une thrombopenie a 47 000/mm3 et une lymphopenie a 520/mm3 sans neutropenie (2210/mm3). Il existait une insuffisance renale aigue (creatinine a 140 μmol/l, DFG a 47 mL/min) avec hematurie >100 000/mL sans leucocyturie, sans proteinurie ni obstacle. Le diagnostic de microangiopathie thrombotique (MAT) de type syndrome hemolytique et uremique atypique etait suspecte et confirme par une ponction biopsie renale. Celle-ci retrouvait des stigmates de MAT glomerulaire avec des lesions de mesangiolyse et des pseudocroissants. L’imputabilite de la gemcitabine etait retenue sur des donnees extrinseques (criteres chronologiques) et intrinseques apres elimination des autres diagnostics (negativite de l’activite anti-ADAMTS 13, pas d’argument pour une evolutivite de la neoplasie pancreatique). Malgre l’arret de la gemcitabine et l’instauration rapide d’une pentatherapie antihypertensive, l’evolution etait marquee par : (i) la persistance de stigmates d’hemolyse, (ii) la degradation progressive de la fonction renale (creatinine a 220 μmol/l, DFG a 30 mL/min) (iii) l’absence de normalisation de la pression arterielle. La patiente beneficiait de 3 injections d’eculizumab 600 mg a 1 semaine d’intervalle. L’evolution etait alors favorable avec une regression des stigmates d’hemolyse et un controle satisfaisant de la pression arterielle sous pentatherapie. Discussion La MAT induite par la gemcitabine est une pathologie rare avec une incidence estimee entre 0,015 % et 1,4 % [1] , [2] , dont la gravite peut mettre en jeu le pronostic vital a court terme et atteindre jusqu’a 50 % de mortalite. Le mecanisme physiopathologique est mal connu, s’articulant autour de lesions vasculaires endotheliales ou a travers une mediation immunologique. Aucun facteur favorisant n’a encore ete decrit. La duree moyenne sous gemcitabine etait de 5,8 mois [3] soit une dose cumulative mediane de 20 000 mg/m2 ([2450 ; 48 000]). Aucune relation dose effet n’a ete decrite. Le diagnostic de certitude de la MAT est porte par la ponction biopsie renale qui retrouve des stigmates de microangiopathie glomerulaire. Bien qu’il n’existe pas de consensus, l’arret de la gemcitabine est imperatif. La plasmapherese ou la corticotherapie a forte dose sont des traitements frequemment utilises en premiere intention. En cas d’echec, le rituximab ou l’eculizumab peuvent etre envisagees. Conclusion Si la gemcitabine est une source classique de myelosuppression et de dysfonction renale, l’apparition d’une anemie, d’une thrombopenie, d’une degradation de la fonction renale ou d’une hypertension arterielle doit faire rechercher une MAT.

Introduction La leishmaniose cutanee est une pathologie d’importation acquise dans des zones tropicales et subtropicales de deux principaux foyers (sud-americain et de l’Ancien Monde dont le bassin mediterraneen). Elle est transmise par la piqure ou l’ecrasement d’un moucheron : le phlebotome femelle infecte. Elle pose essentiellement des difficultes therapeutiques une fois le diagnostic evoque. Observation Un homme de 60 ans, de retour de Tunisie depuis deux mois, etait adresse pour deux larges ulcerations crouteuses entourees d’un volumineux et etendu bourrelet inflammatoire de cinq et huit centimetres de diametre. Les lesions, qui evoluaient lentement depuis quatre mois, etaient localisees au-dessus de l’arcade sourciliere droite et du coude gauche. Le pronostic tant fonctionnel qu’esthetique semblait tout particulierement engage. Le diagnostic de leishmaniose cutanee etait evoque et confirme sur l’examen du frottis de la lesion cutanee. Le diagnostic d’espece par technique PCR permettait d’identifier Leishmania tropica . L’etendue des lesions et leur localisation nous ont fait opter pour un traitement par amphotericine B liposomale (3 mg/kg de j1 a j5 et a j10). La guerison sans sequelle a ete obtenue en un mois. Discussion La leishmaniose cutanee est une endemie parasitaire affectant chaque annee plus d’un million de personnes. Son traitement reste complexe, determine par les caracteristiques cliniques des lesions, l’espece en cause et la disponibilite des traitements. Une guerison spontanee est frequente mais au risque de laisser une cicatrice inesthetique. L’arsenal therapeutique est multiple mais de tolerance et d’efficacite variables. Le traitement de la forme mediterraneenne a ete recemment clarifie par les recommandations de l’OMS [1] . Il repose sur les injections locales des derives antimonies, qui restent deconseillees sur les lesions de grande taille ou situees pres d’une region a risque fonctionnel, comme l’orbite ou une articulation. Les alternatives therapeutiques sont soit la paronomycine en topiques et la miltefosine, difficiles d’acces en France, soit l’amphotericine B liposomale, dont l’efficacite a deja ete signalee [2] et de meilleure tolerance que les derives antimonies injectables par voie generale. Conclusion Lorsque le traitement par voie locale est contre-indique ou inefficace, l’amphotericine B liposomale peut representer une alternative therapeutique interessante de la leishmaniose cutanee a L. tropica . L’utilisation de repulsifs insecticides, sur la peau nue, les habits ou impregnant la moustiquaire, reste cependant la meilleure arme de prevention contre les piqures de phlebotomes, dont le pic d’activite est observe du coucher du soleil a son levee.

Introduction L’utilisation des traitements immunosuppresseurs dans les vascularites a ANCA (AAV) a transforme le pronostic de ce groupe de maladies. Neanmoins, la morbimortalite liee a ces molecules est importante. Les infections sont la premiere cause de deces dans l’annee suivant l’introduction du traitement. L’objectif de cette etude est de decrire les complications infectieuses et identifier des facteurs de risque demographique, clinique et/ou biologique d’infection chez des patients suivis pour une AAV. Patients et methodes Il s’agit d’une etude de cohorte retrospective de l’ensemble des patients suivis pour une AAV selon les criteres de l’ACR dans 3 services de medecine interne du CHU de Bordeaux entre 1995 et 2013. Les donnees demographiques, cliniques, biologiques et therapeutiques ont ete collectees au diagnostic, a 3 mois (M3), au moment de l’episode infectieux et au dernier suivi. Les patients etaient separes en deux groupes : ceux qui ont presente au moins une infection majeure « Infection + » et ceux qui n’ont presente aucune complication infectieuse « Infection– ». Les infectieuses majeures etaient decrites comme celles necessitant une hospitalisation ou un traitement antibiotique intra-veineux. Les facteurs de risques d’infection independants etaient identifies par un test de regression logistique. Resultats Au cours de leur suivi, 51 (52,6 %) patients ont presente 73 episodes infectieux avec une mediane de survenue de 40,5 mois [6 ; 60] pour le premier episode et 2 deces. Tous les patients ont ete hospitalises dont 8 % dans un service de reanimation. Le traitement d’induction etait la corticotherapie (100 %) et le cyclophosphamide (71 %). Le traitement d’entretien etait reparti entre l’azathioprine (38 %), le methotrexate (13 %), le rituximab (18 %) et le mycophenolate mofetil (MMF) (42 %). Parmi les patients, 59 % recevaient une prophylaxie anti-pneumocystose et 26 % une prophylaxie anti-virale. Les infections bacteriennes etaient les plus frequentes (82 %). Les autres etaient virales (13 %) ou fongiques (5 %). Les bronchopneumopathies etaient les localisations les plus frequentes (55 %). La documentation microbiologique etait possible dans 33 infections dont la moitie etaient des infections opportunistes. Il n’existait pas de differences significatives entre les deux groupes en terme de sexe, IMC, type de vascularite, severite (score FFS), localisations de la maladie, dose cumulee et duree de traitement, taux de polynucleaires neutrophiles, lymphocytes et gammaglobulines. Les facteurs de risque independants d’infection etaient l’âge superieur a 60 ans (OR = 6,5[2,2–19,2], p = 0,001) et l’utilisation du MMF (OR = 6,1[1,75–21,6], p = 0,005). Le taux de lymphocytes CD3 + CD4 + CD8– > 500/mm3 a 3 mois etait un facteur protecteur (OR = 0,1 [0,04–0,48], p = 0,002). Conclusion Les infections severes sont frequentes chez les patients traites pour une AAV. En particulier chez les patients de plus de 60 ans et/ou les patients qui presentent une lymphopenie T CD4+ pour lesquels le benefice des prophylaxies anti-infectieuses pourrait etre important.