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International audience; Introduction: Resistance to thyroid hormone beta (RTHβ) is a rare disease with an autosomal dominant transmission. Diagnosis may be challenging especially in patients with hyper-or hypothyroidism. Case Presentation: A 31-year-old male patient with suppressed thyroid-stimulating hormone (TSH), elevated free thyroxine and free triiodothyronine, along with high thyroid receptor antibodies was diagnosed with Graves' disease. Benzylthiouracil was started. One month later, reduced sensitivity to thyroid hormones was suspected because of persistently high thyroid hormone levels contrasting with high TSH level. Molecular analysis highlighted a 10c.1357C>T p.P453S mutation in the thyroid hormone receptor beta gene (THRB). RTHβ was diagnosed. Several relatives also had RTHβ (the mother, the young son, and 2 out of 3 siblings). Autoimmune hypothyroidism was present in the mother, whereas 2 out of 3 siblings had asymptomatic autoimmunity. Discussion/Conclusion: Both Graves' disease and autoimmune hypothyroidism were described in patients with RTHβ. We show here for the first time that autoimmune hypo-and hyperthyroidism may coexist in kindred with RTHβ. Seven previously published cases of Graves' disease and RTHβ were retrieved and analyzed. Treatments and thyroid hormone level targets are discussed as well as the possible link between RTHβ and autoimmune thyroid diseases.

Adrenocortical carcinoma is a rare cancer with a poor but heterogeneous prognosis. These tumours are more frequently encountered in women, sometimes very young and may be diagnosed in women in their child bearing years or already pregnant. Several clinical data have indicated that the secretion and or proliferation of adrenocortical tumors may be affected by the hormonal context of pregnancy. In this review, we will examine the link between ACC and pregnancy in two main aspects. We will first consider the situation of a pregnant woman with a clinical suspicion of adrenocortical carcinoma: which diagnostic procedures will be useful and safe for the foetus? What are the therapeutic options? What is the prognosis if the diagnosis is confirmed? In a second part, we will examine the possible risk of mothering a child in a patient previously treated for an ACC. The data shown here were obtained from studies carried out in a tertiary reference medical centre in Paris (Hopital Cochin) and from the European Network for the Study of Adrenal Tumor (ENS@T) database of adrenocortical carcinoma.

Introduction L’hypoparathyroidie est une complication de la chirurgie cervicale, dont le traitement par voie orale permet souvent de corriger la calcemie. Cette correction devient un veritable defi apres une chirurgie bariatrique malabsorptive et pose la question de reversion chirurgicale. Observation Nous rapportons l’observation de deux patientes ayant developpe une hypocalcemie severe et persistante : la premiere suite a une thyroidectomie pour goitre multinodulaire a un an d’un bypass gastrique en Y, la seconde suite a une parathyroidectomie pour hyperparathyroidectomie primaire a deux ans d’une derivation biliopancreatique. La premiere patiente a necessite le maintien, en association aux supplementations orales, d’un traitement par PTH recombinante1-34 (Teriparatide 20 mg × 3/jour) pendant 2 ans. Seule la conversion du bypass en Y en sleeve gastrectomie a permis la normalisation du calcium a un mois postoperatoire et la reduction significative des besoins en Teriparatide. La deuxieme patiente a necessite de multiples perfusions quotidiennes de calcium pendant 14 mois justifiant le demontage du court-circuit intestinal. Ceci a permis le sevrage des injections des le premier mois, au prix cependant d’une reprise ponderale. Conclusion Seulement trois cas de reversions pour hypocalcemie severe sont decrites dans la litterature [1] , [2] . La survenue d’une hypocalcemie severe dans ce contexte s’explique par l’association de plusieurs facteurs : modification du pH gastrique, court-circuit duodenal, defaut d’absorption de la vitamine D et absence de compensation par la PTH. En cas d’hypocalcemie refractaire, la reversion du court-circuit semble etre la seule solution perenne.

Introduction Le nivolumab et le pembrolizumab sont des anticorps monoclonaux diriges contre le recepteur PD1 ( Programmed Death-1 ). Ils ont transforme le traitement des melanomes metastatiques ou inoperables. Ils sont mieux toleres que les anti-CTLA4. Toutefois, leurs effets sur la thyroide semblent assez frequents mais leur description et leur evolution encore mal connues. Notre objectif etait, dans une serie monocentrique, de decrire l’evolution clinique et biologique de patients presentant une dysthyroidie sous anti-PD1. Materiel et methodes Nous enregistrons prospectivement les cas de melanome avance, leurs traitements et evaluations et avons standardise le suivi des patients recevant un anti-PD1. Nous avons selectionne dans la base tous les melanomes ayant recu anti-PD1 et ayant eu des explorations thyroidiennes mensuelles. Les dossiers ont alors ete analyses retrospectivement. Resultats Trente-deux patients atteints de melanome traites par anti-PD1 (nivolumab : 3 mg/kg/2s ; pembrolizumab : 2 mg/kg/3s) en dehors d’un essai therapeutique entre 19/06/2015 et 28/04/2016 ont eu des dosages thyroidiens systematiques tous les mois. Sept patients (22 %), d’âge moyen 66 ans, ont developpe une dysthyroidie. Entre la 2 e et la 17 e cure, cinq patients ont developpe une thyreotoxicose avec TSH effondree et hormones peripheriques et T4l entre 1,2 et 2,5 N. Les anticorps anti-recepteur de la TSH etaient negatifs dans les 5 cas. Deux de ces patients avaient des anticorps anti-TPO positifs. La scintigraphie, realisee dans un seul cas, etait blanche mais en presence d’une surcharge iodee. L’evolution s’est faite spontanement vers l’hypothyroidie (TSH entre 30 et 80 mUI/ml) en 3 a 6 semaines, sans traitement antithyroidien ni arret de l’immunotherapie. Deux autres patients ont eu une hypothyroidie d’emblee. Le traitement hormonal substitutif a ete debute chez cinq patients, qui ont necessite une dose > 1 μg/kg/jour de levothyroxine pour obtenir l’equilibre. Aucun arret de traitement n’a ete fait en raison de la dysthyroidie. Ces dysthyroidies ne s’accompagnaient pas d’autres toxicites. Discussion La dysthyroidie est une consequence frequente des anti-PD1. Les hyperthyroidies, peu symptomatiques dans cette serie, n’ont necessite ni traitement specifique ni arret de l’immunotherapie. Elles ont evolue vers une hypothyroidie franche, accessible au traitement substitutif. Cette serie sera actualisee. Conclusion Cet effet indesirable est frequent mais assez facile a prendre en charge sans modifier le traitement du melanome.

Introduction L’hyperthyroidie gravidique est une complication frequente et habituellement benigne de la stimulation du recepteur de la TSH par l’hCG. Observation Une femme enceinte de 33 ans est adressee en endocrinologie au terme de 19 semaines d’une 2e grossesse, pour amaigrissement majeur (−23 kg depuis le debut de la grossesse) avec vomissements, tachycardie et fatigue extreme. Un diagnostic de thyrotoxicose gravidique avec hyperemesis gravidarum avait ete porte 3 semaines plus tot devant une T4l a 1,5 fois la limite superieure de la normale, TSH effondree et TRAK negatifs. Devant l’aggravation de la symptomatologie malgre le traitement symptomatique, la patiente nous est adressee en urgence. Outre une tachycardie sinusale (140/min) il existe une atteinte neurologique avec troubles mnesiques, confusion fluctuante, faiblesse des membres inferieurs et ataxie. Devant la forte suspicion de carence en vitamine B1, une substitution IV est debutee en urgence (500 mg × 3/j pendant cinq jours). La tachycardie, les vomissements et les troubles de la marche se corrigent en quelques jours. Les troubles mnesiques persistent partiellement. Le developpement fœtal est normal pour le terme. Le dosage de vitamine B1 avant substitution confirme la carence (36 nmol/L, N : 120–250) et le bilan thyroidien est normal. L’IRM cerebrale est normale mais effectuee tardivement 10 jours apres la mise en place de la substitution en thiamine. Discussion Les signes neurologiques classiques (confusion, ataxie) et un contexte evocateur doivent faire suspecter une encephalopathie de Wernicke et debuter en urgence une substitution parenterale en thiamine a fortes doses afin de diminuer les complications materno-fœtales.

Introduction Pour promouvoir l'activite physique dans la prise en charge du diabete de type 2, le service de diabetologie du groupe hospitalier Paris Saint-Joseph a mis en place deux ateliers realises chaque semaine dans l'unite d'hospitalisation de semaine. Une evaluation a 3 mois des modifications comportementales des patients est realisee a l'aide questionnaire. Patients et methodes Sont proposes chaque semaine – une reunion de groupe le mardi apres-midi, atelier theorique avec animation a l'aide d'un jeu de cartes cree dans le service, qui sensibilise sur les freins concernant l'activite – le pret d'un podometre du mardi au vendredi a tous les volontaires, qui mesure le nombre de pas realises chaque jour et les incite a marcher. Le nombre de pas quotidien est note sur les feuilles de glycemie, comme les constantes a surveiller – apres selection des patients sans contre-indication, une activite marche le mercredi pendant 30 a 40 minutes avec controle des glycemies capillaires avant et apres. 35 patients diabetiques de type 2 volontaires consecutifs ont ete colliges sur une periode de 1 mois et ont repondu a un questionnaire lors de l'hospitalisation et 3 mois apres (sondage telephonique). Le score IPAQ ( International Physical Activity Questionnaire ) a ete utilise pour ces recueils qui identifient 3 niveaux d'activite: bas, moyen eleve. Resultats Sur les 35 patients, l'activite initiale est basse pour 14 patients, moderee pour 13 et elevee pour 8 selon le score. Apres 3 mois les chiffres s'elevent respectivement a 9, 13 et 13 montrant une amelioration globale du niveau d'activite. Conclusion La realisation pratique d'ateliers d'activite physique est possible dans la plupart de nos environnements hospitaliers. L'impact de cette activite peut etre facilement evalue a l'aide de scores valides tels que le score IPAQ. Dans cette enquete declarative, les resultats attestent de la progression du score, d'une amelioration des performances de marche. Dans le cadre d'un programme d'education therapeutique, cette evaluation permet de prouver la pertinence de cette action au moins a court terme. L'evaluation a plus long terme reste a faire. Declaration d’interet Les auteurs declarent ne pas avoir d'interet direct ou indirect (financier ou en nature) avec un organisme prive, industriel ou commercial en relation avec le sujet presente.

Objectif L'effet du Ramadan sur l'equilibre glycemique des patients diabetiques de type 2 reste incertain neanmoins l'utilisation recente du CGMS (Glucose Continuous Monitoring System) semble montrer une variabilite glycemique accrue. Nous avons cherche a analyser avec le CGMS l'impact de l'education therapeutique sur cette variabilite. Patients et methodes Cette etude pilote randomisee a inclus des diabetiques de type 2 non insulino-traites, ayant decide de jeuner pendant le Ramadan 2014, repartis en 2 groupes. Une seance d'education specifique au Ramadan avec un medecin, une infirmiere d'education et une dieteticienne a ete realisee la semaine precedant le Ramadan pour les patients du groupe interventionnel (A), ceux du groupe controle (B) n'ayant recu que les conseils de leur diabetologue habituel. Aucun traitement medicamenteux n'a ete modifie. Un CGMS sur 5 jours a ete realise pour chacun des patients pendant le jeune avec le systeme Freestyle Navigator 2. Resultats Sur 22 patients randomises, 16 (7 du groupe A et 9 du groupe B) ont realise un enregistrement analysable. Les HbA1c etaient de 6,8 % vs 7,3 % ( p = 0,244). Les patients etaient traites par Metformine (6/7 vs 9/9 patients, p = 0,896), sulfamides hypoglycemiants (4/7 vs 6/9, p = 0,696) ou inhibiteurs de la DPP4 (3/7 vs 2/9, p = 0,377) respectivement dans les groupes A et B. La glycemie moyenne differait peu entre les deux groupes (112 vs 117mg/dl, p = 0,791). Toutefois la variabilite glycemique semblait moins importante dans le groupe A que dans le B: l'ecart type des glycemies etait de 23 vs 33mg/dl ( p = 0,204), leur amplitude sur le nycthemere de 149 vs 168mg/dl ( p = 0,244) et l'augmentation de la glycemie a la rupture de jeune de 105 vs 162mg/dl ( p = 0,057) respectivement. Conclusion Malgre le faible effectif, ces tendances laissent supposer un impact benefique de l'education therapeutique sur la variabilite glycemique pendant le Ramadan. Declaration d’interet Les auteurs declarent avoir un interet avec un organisme prive, industriel ou commercial en relation avec le sujet presente. Laboratoire Abbott pour le pret de systeme CGMS et le dont de capteurs.

Introduction Un objectif important de la prise en charge du diabete gestationnel est d’assurer une prevention primaire du diabete de type 2, en agissant apres l’accouchement sur ses facteurs de risque : surcharge ponderale, sedentarite, desequilibre alimentaire. Les patientes venant tres rarement en consultation du post-partum, nous avons cherche a ameliorer leur motivation. Patients et methodes Nous colligeons le nombre de femmes prises en charge annuellement pour un diabete gestationnel, ainsi que le nombre revenant en consultation du post-partum. Le calcul d’un pourcentage glissant permet d’evaluer le taux de retour. Resultats En 2008, les efforts educatifs portaient sur la conduite a tenir durant la grossesse : le taux de retour etait proche de 0 %. En 2009, la necessite de consulter en post-partum etait rappelee sur les documents : le taux de retour s’elevait a 12 %. En 2010, une prise en charge en ateliers a ete organisee avec rappel oral, visuel et ecrit du suivi apres l’accouchement. Les objectifs de la consultation du post-partum etaient detailles : s’assurer de la normalisation des chiffres glycemiques et surtout eviter la recurrence du diabete. Le taux de retour etait de 27 % en 2010, de 34 % en 2011 et de 60 % courant 2012. En 2012, un rappel a ete ajoute lors de l’envoi systematique de notre questionnaire informatise du post-partum. Son effet n’a pas encore pu etre evalue. Conclusion Une information repetee des patientes quant a l’interet pour leur sante d’une consultation diabetologique du post-partum apres un diabete gestationnel, passant par plusieurs canaux de communication, a permis une amelioration drastique de la situation en quatre annees : quasiment aucune patiente ne consultait l’equipe diabetologique apres son accouchement, alors que notre taux de retour atteint actuellement 60 %.

Introduction L’opportunite d’une prise en charge preventive du diabete de type 2 apres un diabete gestationnel est souvent manquee, peu de femmes revenant en consultation diabetologique : nous avons cherche a determiner leur profil, pour mieux cibler notre prise en charge. Patients et methodes Au cours de six mois consecutifs, les donnees des femmes revenant en consultation du postpartum (PP, n = 37) ont ete comparees a celles obtenues par notre questionnaire d’evaluation du postpartum apres tout diabete gestationnel (DG, n = 128). Resultats Les donnees des PP vs DG sont les suivantes : âge moyen identique, classes sociales toutes representees, insulinotherapie 61 % vs 55 %, poids de naissance 3,1 vs 3,2 kg, macrosomie 0 % vs 7 %, hypoglycemies neonatales 5 % vs 14 %. Par ailleurs, parmi les PP, 36 % des femmes en surcharge ponderale avaient maigri a 6 mois par rapport a la situation precedant leur grossesse et 36 % avaient deja rejoint leur IMC anterieur a la grossesse vs 27 % des femmes qui avaient un poids pregestationnel normal. Conclusion Les femmes revenant en consultation de prevention du diabete de type 2 apres un diabete gestationnel ne different pas de l’ensemble des patientes, hormis par une frequence moindre de macrosomie et d’hypoglycemies neonatales : l’hypothese qu’un vecu plus difficile du diabete de grossesse inciterait les patientes a consulter en postpartum semble infirmee. Plus de la moitie cependant ont eu un diabete gestationnel precoce des le 1 er trimestre de grossesse, mais sans element comparatif. Une autre explication serait celle d’une structure psychologique differente chez des femmes proactives, investies dans leur sante : cette hypothese est soutenue par la tres bonne evolution ponderale de ces patientes apres l’accouchement.