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Juvenile dermatomyositis is a rare disorder, but remains the most commonly occurring chronic inflammatory myopathy among children. Other than the proximal muscles and skin, which are routinely affected, vasculopathy may affect other viscera and can be multisystemic. A redefinition of the diagnostic criteria is currently underway and is likely to lead to other clinical signs and to sensitive and non-invasive examinations such as MRI. The impact of juvenile dermatomyositis on health and quality of life remains significant despite systemic corticosteroid therapy and immunosuppressor treatment, which have considerably improved the prognosis. Numerous predictors for favourable and pejorative evolution have been identified. The standardisation and the generalisation of clinical assessment tools will make it possible to carry out the clinical trials required to determine the relevance of the new therapeutic options available for children., (Copyright © 2010 Société française de rhumatologie. Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Résumé: La dermatomyosite juvénile est une affection rare, qui reste la plus fréquente des myopathies inflammatoires chroniques de l’enfant. Outre la peau et les muscles proximaux dont les atteintes sont caractéristiques, la vasculopathie peut intéresser d’autres viscères et être multi-systémique. Une redéfinition des critères diagnostiques est en cours, appelés à s’élargir à d’autres manifestations cliniques et à des examens sensibles et non invasifs comme l’IRM. Le retentissement de la dermatomyosite juvénile sur l’état de santé et sur la qualité de vie demeure considérable malgré la corticothérapie systémique et les immunosuppresseurs, qui en ont sensiblement amélioré le pronostic. Nombreux éléments prédictifs d’évolution favorable ou péjorative ont été identifiés. La standardisation et la généralisation des outils d’évaluation clinique permettront de conduire les essais cliniques nécessaires pour situer la place des nouvelles options thérapeutiques chez l’enfant. [ABSTRACT FROM AUTHOR]