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Die autosomal-dominanten Genodermatosen Morbus Darier und Morbus Hailey-Hailey stellen Dermatologen vor besondere Herausforderungen. Trotz ahnlicher Pathogenese, die in einer verminderten Adhasion suprabasaler Keratinozyten aufgrund defekter ATPasen in epidermalen Calciumkanalen besteht, unterscheiden sich die beiden Erkrankungen in klinischem Bild und Therapiemoglichkeiten erheblich. Der Morbus Darier ist gekennzeichnet durch braunlich-erythematose, keratotische Papeln in seborrhoischen und intertriginosen Arealen, welche zu grosflachigen Lasionen konfluieren konnen. Betroffene mit Morbus Hailey-Hailey entwickeln vornehmlich intertriginos Papulovesikel und Blaschen, aus denen oft erythematose Plaques mit Erosionen und schmerzhaften Fissuren entstehen. Die Lebensqualitat ist aufgrund von Beschwerden (Juckreiz, Brennen, Schmerzen), Korpergeruch und des chronischen Verlaufs deutlich eingeschrankt. Die Therapieoptionen sind immer noch limitiert. Antiseptika und topische Glukokortikoide bilden eine wichtige Saule der Therapie, bei Superinfektionen ist oft eine systemische antiinfektiose Therapie erforderlich. Ablative Masnahmen wie Dermabrasion und CO2 -Laser-Therapie konnen bei intertriginosem Morbus Hailey-Hailey zu langfristiger Erscheinungsfreiheit fuhren, temporare Besserungen wurden auch durch intralasionale Botulinumtoxin-Injektionen erzielt. Unter den Systemtherapeutika liegt beim Morbus Darier die beste Evidenz fur das hierfur zugelassene Acitretin vor. Die Wirksamkeit von Immunsuppressiva und -modulatoren ist uneinheitlich. Niedrig dosiertes Naltrexon zeigt bei Morbus Hailey-Hailey zufriedenstellendere Ergebnisse als bei Morbus Darier. Der vorliegende CME-Artikel fasst das aktuelle Wissen uber die beiden Dermatosen unter Berucksichtigung neuer Entwicklungen zusammen.

Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare subepidermal autoimmune blistering disease characterized by linear deposition of IgA along the basement membrane zone. Although most reported cases are idiopathic, there is a subset of patients with drug-induced LABD. Various drugs have been associated with the drug-induced form of the disease. This paper reviews the literature on drugs reported to elicit linear IgA dermatosis and its specific clinical presentation. In addition, a case report of a 77-year-old male patient with linear IgA dermatosis induced by vancomycin is described. The aim of this paper is to emphasize the need to include this differential diagnosis in cases of suspected adverse drug reactions, as well as to highlight the role of drugs in LABD.

The autosomal-dominant genodermatoses Darier disease and Hailey-Hailey disease present special challenges to dermatologists. Despite their similar pathogenesis featuring impaired adhesion of suprabasal keratinocytes as a result of defective ATPases in epidermal calcium channels, the two diseases differ considerably in clinical presentation and therapeutic options. Darier disease is characterized by reddish brown, keratotic papules in seborrheic and intertriginous areas, which may coalesce into extensive lesions. Individuals affected with Hailey-Hailey disease primarily develop intertriginous papulovesicles and small blisters, which often evolve into erythematous plaques with erosions and painful fissures. Quality of life is significantly reduced because of complaints (itch, burning sensation, pain), body malodor and chronicity. Therapeutic options remain limited. Antiseptics and intermittent topical corticosteroids are a cornerstone of therapy, and systemic anti-infective treatment is often required in cases of superinfection. Ablative surgical interventions such as dermabrasion and CO2 laser surgery can lead to long-term remissions in intertriginous Hailey-Hailey disease, while temporary relief may also be achieved by intralesional injections of botulinum toxin. Of the systemic medications available for Darier disease, acitretin, which is approved for this purpose, has the best supporting evidence. The efficacy of immunosuppressants and immune modulators is inconsistent. Low-dose naltrexone produces more satisfactory results in Hailey-Hailey than Darier disease. The present CME article summarizes current knowledge of the two dermatoses, taking recent developments into account.